ангиоиммунобластная т клеточная лимфома код мкб 10
Неходжкинские лимфомы
Общая информация
Краткое описание
Неходжкинские лимфомы (НХЛ) – это гетерогенная группа злокачественных лимфопролиферативных опухолей, различающихся по биологическим свойствам, морфологическому строению, клиническим проявлениям, ответу на терапию и прогнозу (ВОЗ, 2001 г.).
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
(CD5 – CD10 –/+ CD19 + CD20 + Cd21 + CD22+ Cd23 +/– CD24 + CD103 – FMC-7 + cCd38 – BCL6 + BCL-2 –/+; иммуноглобулины sIg чаще положительные, cIg – чаще отрицательные).
Медиастинальная (тимическая) В-крупноклеточная лимфома.
Диагностика
Жалобы обусловлены расположением опухолевых очагов. При поражении лимфатических узлов шеи и средостения – часто сухой кашель, если есть сдавление крупных сосудов грудной полости – цианоз и отечность верхней половины тела и лица с нарушениями дыхания и тахикардией. При поражении лимфатических узлов брюшной полости и забрюшинного пространства – может быть развитие кишечной непроходимости, отеки нижних конечностей, желтуха, нарушение мочеотделения.
При поражении носоглотки – затруднение носового дыхания. При поражении молочной железы – диффузное уплотнение молочной железы. При поражении ЦНС – резкая головная боль, тошнота, рвота. При поражении ЖКТ – похудание, тошнота, рвота, снижение аппетита.
Дифференциальный диагноз
Нозологии | Исследования | ||
ОАК | Гистология | Иммунологические маркеры | |
Лимфома Ходжкина | Часто без патологии | Клетки Штернберга | CD15, CD30 |
Реактивный лимфаденит | Умеренный лейкоцитоз, ускорение СОЭ | ||
Неходжкинская лимфома | Часто без патологии, в некоторых случаях – ускорение СОЭ | Варианты НХЛ | В или Т-клеточный иммунофенотип соответственно морфологическому варианту НХЛ |
Хр. лимфолейкоз | Лейкоцитоз с абсолютным лимфоцитозом | Малые лимфоциты | CD19, CD20, CD22 |
Метастазы солидных опухолей | Часто без патологии, в некоторых случаях – ускорение СОЭ | Вариант опухоли | |
Саркоидоз Бенье-Бека | Часто без патологии, в некоторых случаях – ускорение СОЭ | Клетки Пирогова-Лангханса | |
ВИЧ | AIDS | ||
Туберкулезный лимфаденит | Лейкопения, лимфоцитоз, ускорение СОЭ. | Клетки Пирогова-Лангханса | |
Саркома Капоши | Часто без патологии, в некоторых случаях – ускорение СОЭ | Человеческий вирус герпеса 8-го типа |
Лечение
Название схемы | Препараты и пути введения | Доза, мг/м 2 | Дни введения | Периодичность, дни | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
I Линия | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Флюдарабин | Флюдарабин в/в | 25 | 1-5 | 28 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Флюдарабин | Флюдарабин в таблетках | 40 | 1-5 | 28 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
R-FC* | 28 | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Мабтера (поддерживающая терапия) | Ритуксимаб | 375 | 1 | 1 раз в 2 месяца | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
СОР | 28 | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
II Линия – лечение рецидивов и рефрактерных форм | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Флюдарабин | Флюдарабин в/в | 25 | 1-5 | 28 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Флюдарабин | Флюдарабин в таблетках | 40 | 1-5 | 28 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
CAP | 21 | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Название схемы | Препараты и пути введения | Доза, мг/м 2 | Дни введения | Периодичность, дни | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
CAPBOP |
После облучения органов грудной клетки в пременопаузе, особенно в возрасте до 25 лет, женщинам должен проводиться скрининг на вторичный рак молочной железы клинически, а после 40-50 лет выполняться маммография. Перечень основных медикаментов ЛимфомаЛимфома Ходжкина (лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина) В случае если имеется массивное поражение лимфатических узлов (более 10 см) к стадии приписывают символ «Х». Часто у пациентов с лимфопролиферативными заболеваниями имеются симптомы общей интоксикации — профузные ночные поты, повышение температуры тела выше 380С и снижение массы тела более 10%. При наличии таких симптомов, к стадии добавляют символ «В». Лечение: При лечении лимфом важно помнить – что даже при поздних стадиях, часто можно достичь длительных ремиссий (отсутствия признаков заболевания), а при некоторых вариантах вылечить заболевшего. Поэтому требуется четкое соблюдение плана лечения с выдержкой сроков проведения химиотерапии и доз препаратов. Наиболее распространенными препаратами при лечении лимфом являются: доксорубицин, циклофосфан, винкристин, дакарбазин, блеомицин, прокарбазин, флударабин, преднизолон, цитарабин, этопозид, метатрексат и т.д. Существует большое количество схем, выбор которых зависит от варианта лимфомы. Часто встречаются следующие комбинации: «CHOP», «CHOEP», «CVP», «COP», «GEMOX» и т.д. Для лимфомы Ходжкина используют, часто встречаются следующие комбинации: «ABVD», «BEACOPP», «Standford V» и т.д. Перед принятием решения о дальнейшем лечении, важным моментом является обсуждение выбранной тактики с пациентом и, по его желанию, с родственниками пациента. Вы можете записаться к нам на прием, позвонив нам по телефонам: Неходжкинские лимфомы (лимфосаркомы) у взрослыхНеходжкинские лимфомы (лимфосаркомы) (НХЛ) развиваются из лимфоидной ткани, которая выполняет защитную функцию организма. Лимфоидная ткань, представлена лимфоцитами и имеется в лимфатических узлах, селезенке, вилочковой железе, аденоидах, миндалинах, костном мозге и желудочно-кишечном тракте. Среди лимфоцитов выделяют В-клетки и Т-клетки, из которых могут развиваться НХЛ. При этом В-клеточные лимфомы встречаются чаще (85%) по сравнению с Т-клеточными (15%). Классификация неходжкинских лимфомНаиболее часто используется Европейско-американская классификация, разработанная в рамках Всемирной организации здравоохранении (ВОЗ). По этой классификации НХЛ подразделяются в зависимости от их клеточной принадлежности. В-КЛЕТОЧНЫЕ ЛИМФОМЫДиффузная В-крупноклеточная лимфома составляет 31% от общего числа лимфом. Эта лимфома возникает наиболее часто после 60 лет и отличается быстрым ростом. При этом 40-50% больных удается полностью излечить. Фолликулярная лимфома, на которую приходится 22% от общего числа НХЛ. Этот вид лимфомы диагностируется обычно в возрасте около 60 лет и характеризуется медленным ростом. Длительная (5-летняя) выживаемость больных колеблется в пределах 60-70%. Со временем фолликулярная лимфома может превратиться в быстрорастущую диффузную лимфому. Хронический лимфоцитарный лейкоз/мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома. На эти родственные заболевания приходится 7% от общего количества лимфом. Они отличаются медленным ростом, но плохо поддаются лечению. Тем не менее больные с этими заболеваниями могут жить в течение 10 лет. Иногда возможно превращение их в быстрорастущие лимфомы. Лимфома из клеток мантийной зоны (6%) чаще поражает мужчин в возрасте около 63 лет. Этот тип лимфомы хотя и растет не очень быстро, однако лишь 20% больных живет в течение 5 лет. Нодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны (2%). Характеризуется медленным ростом. Многие больные с ранними стадиями заболевания могут быть полностью излечены. Селезеночная В-клеточная лимфома маргинальной зоны встречается у пожилых больных, чаще мужского пола. Нередко лечение не назначается до появления выраженных симптомов в результате увеличения селезенки. Первичная медиастинальная В-клеточная лимфома (2%) возникает в средостении преимущественно у женщин в возрасте 30-40 лет и характеризуется быстрым ростом. 50% больных могут быть излечены. Лимфома Беркитта и беркиттоподобная лимфома(2%) возникает в 90% случаев у мужчин в возрасте около 30 лет. Отличается быстрым ростом. При интенсивной химиотерапии 50% больных могут быть полностью излечены. Лимфоплазмоцитарная лимфома (макроглобулинемия Вальденстрема) составляет 1% от общего числа НХЛ. Заболевание отличается медленным течением, но полностью его излечить нельзя. Тем не менее большинство больных живут более 5 лет. Волосатоклеточный лейкоз относится к очень редким заболеваниям и выявляется у пожилых людей. Характеризуется медленным ростом. Некоторые больные не нуждаются в лечении. Первичная лимфома центральной нервной системы (ЦНС) может поражать как головной, так и спинной мозг. Ранее эта опухоль считалась очень редкой, однако в настоящее время она выявляется чаще у больных СПИДом. 30% больных живут 5 и более лет. Т-КЛЕТОЧНЫЕ ЛИМФОМЫПериферические Т-клеточные лимфомы (7%) подразделяются на несколько видов: Кожная Т-клеточная лимфома (грибовидный микоз, синдром Сезари) составляет менее 1% среди всех лимфом и выявляется в возрасте 50-60 лет. Выживаемость больных в течение 5 лет колеблется от 5 до 58% в зависимости от скорости роста опухоли. Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома характеризуется быстрым ростом и неблагоприятным прогнозом. Экстранодальная Т-клеточная лимфома из естественных киллеров, назальный тип встречается во всех возрастных группах. Исход заболевания зависит от степени распространения опухолевого процесса. Т-клеточная панникулитоподобная лимфома подкожной клетчатки вначале растет медленно, но со временем может стать быстрорастущей опухолью. Химиотерапия дает лишь частичный эффект. Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т/0-клеточная (2%) чаще возникает у молодых людей. Химиотерапия позволяет излечить многих больных. Частота возникновения неходжкинских лимфом (нхл)Более 90% НХЛ диагностируется у взрослых больных. Чаще всего НХЛ возникают в возрасте 60-70 лет. Риск возникновения этой опухоли увеличивается с возрастом. Персональный риск возникновения НХЛ в течение всей жизни составляет приблизительно 1 к 50. С начала 70-х годов отмечено почти двукратное увеличение частоты НХЛ. Это явление трудно объяснить. В основном это связывают с инфекцией, вызванной вирусом иммунодефицита человека. Частично такое увеличение можно связать с улучшением диагностики. С конца 90-х годов наблюдается стабилизация частоты возникновения НХЛ. НХЛ чаще выявляются у мужчин по сравнению с женщинами. В 2002 году в России было выявлено 5532 случая НХЛ у взрослых больных. В США в 2004 году по предварительным данным ожидается 53370 случаев НХЛ у взрослых и детей. Факторы риска возникновения неходжкинских лимфомФакторы риска могут быть генетическими (наследственными), связанными с образом жизни и окружающей средой. Возраст является самым важным фактором риска возникновения НХЛ. Большинство случаев НХЛ диагностируется у людей старше 60 лет. Врожденные нарушения иммунной системы предрасполагают не только к инфекциям, но и повышают риск развития НХЛ у детей и молодых взрослых. Ожирение может повысить риск НХЛ. Радиация увеличивает вероятность возникновения лейкоза, рака щитовидной железы и НХЛ. У больных, получавших лучевую терапию по поводу злокачественной опухоли, позднее повышается риск развития НХЛ. Этот риск еще более повышается при применении комбинации химиотерапии и облучения. Бензол, гербициды и инсектициды ассоциируются с повышенным риском возникновения НХЛ. Приобретенный иммунодефицит, вызванный применением различных препаратов у больных по поводу пересадки органов, повышает риск развития НХЛ. Инфекции, вызванные вирусом иммунодефицита человека, сопровождаются увеличением риска возникновения некоторых типов НХЛ. Вирус Эпштейна-Барр ассоциируется с повышенным риском развития лимфомы Беркитта и других лимфом, особенно у больных СПИДом. Бактерия Helicobacter pylori, вызывающая язву желудка, может также привести к лимфоме той же локализации. Устранение (по возможности) известных факторов риска может в известной степени содействовать профилактике этого заболевания. Диагностика неходжкинских лимфомВнимательное отношение к появившимся необычным признакам и симптомам может помочь в ранней диагностике НХЛ. НХЛ могут сопровождаться различными симптомами в зависимости от месторасположения опухоли. Увеличенные лимфатические узлы на шее, в подмышечной, надключичной или паховой областях могут быть легко обнаружены как врачом, так и самим больным. При возникновении опухоли в вилочковой железе или лимфатических узлах грудной полости возможно сдавление трахеи, что приводит к кашлю, одышке и отеку верхней половины тела и лица. Поражение лимфатических узлов живота вызывает увеличение его размеров как за счет опухолевых узлов, так и скопления жидкости. Сдавление кишки может вызывать явления частичной или полной кишечной непроходимости, что приводит к тошноте, рвоте и боли в животе. Лимфома желудка сопровождается болью в верхних отделах живота, тошнотой, рвотой и снижением аппетита. При НХЛ головного мозга больные отмечают головную боль, тошноту, рвоту, судороги и пр. В случае лимфомы кожи появляется зуд, подкожное уплотнение красновато-багрового цвета. Кроме местных симптомов могут отмечаться и общие симптомы в виде необъяснимого похудения, повышения температуры, сильных потов, особенно по ночам, и выраженного зуда кожи. Указанные симптомы указывают на наличие распространенного опухолевого процесса и ухудшают прогноз (исход) заболевания. Следует иметь в виду, что увеличение лимфатических узлов может быть связано также с инфекцией. В связи с этим нередко назначаются антибиотики. Если в течение нескольких недель не отмечается уменьшения размеров лимфатических узлов, следует провести детальное обследование: Биопсия (взятие кусочка опухоли для исследования) является окончательным методом диагностики лимфомы. При этом биопсию могут выполнять как иглой, так и с помощью небольшой операции. Пункция и биопсия костного мозга необходимы для выяснения наличия в нем опухолевых клеток. Спинномозговая пункция дает возможность обнаружить опухолевые клетки в спинномозговой жидкости. Кроме того, проводятся иммуногистохимические, цитометрические, цитогенетические и молекулярно-генетические исследования клеточного субстрата с целью уточнения типа лимфомы, что важно для определения прогноза заболевания и выбора тактики лечения. Рентгенография грудной клетки дает возможность выявить увеличенные лимфатические узлы и вилочковую железу, а также жидкость в плевральных полостях. Компьютерная томография (КТ) особенно целесообразна при лимфомах области головы, шеи, грудной полости, живота и области таза, так как позволяет детально изучить опухоль и окружающие органы и ткани. Магнитно-резонансная томография (МРТ) особенно целесообразна при исследовании головного и спинного мозга. Сканирование с галлием-67 позволяет обнаружить поражение лимфатических узлов, внутренних органов и костей. Сканирование костной системы с помощью технеция-99 выявляет костные поражения, вызванные лимфомой. Ультразвуковое исследование (УЗИ) дает возможность детально изучить лимфатические узлы, печень, селезенку и почки. Определение стадии (степени распространения) неходжкинских лимфомДля прогнозирования скорости роста опухоли и эффективности лечения разработан международный прогностический индекс (МПИ), который учитывает 5 факторов, включая возраст больного, стадию заболевания, поражение не только лимфатических узлов, но и других органов, общее состояние больного, уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в сыворотке крови. К благоприятным прогностическим факторам относятся: возраст менее 60 лет, стадии I-II, отсутствие поражения органов, хорошее общее состояние, нормальные уровни ЛДГ. К неблагоприятным прогностическим факторам относятся: возраст пациента выше 60 лет, стадии III и IV, поражение лимфатических узлов и органов, неудовлетворительное общее состояние и повышение уровней ЛДГ. Лечение неходжкинских лимфомОперативное лечениеОперативный метод имеет ограниченное применение у больных НХЛ. Обычно операция заключается в удалении части опухоли для исследования с целью уточнения диагноза. Лишь в случае изолированного поражения какого-либо органа, например, желудка возможно хирургическое вмешательство. Однако и в этом случае предпочтение нередко отдается лучевому методу. ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯУ больных НХЛ обычно используется наружное облучение источниками высоких энергий. У больных с I и II стадиями НХЛ облучение может быть основным методом лечения, однако чаще всего применяется комбинация химиотерапии и облучения. Лучевую терапию можно использовать в качестве паллиативного (временно облегчающего) метода при поражении головного и спинного мозга, а также для уменьшения боли в случае сдавления нервных окончаний. ПОБОЧНЫЕ ЭФФЕКТЫ ЛУЧЕВОЙ ТЕРАПИИЛучевая терапия может вызывать незначительные изменения со стороны кожи и повышенную утомляемость. Другие побочные эффекты связаны с местом облучения. Так, лучевая терапия на область живота может приводить к энтеропатии и поносу. Облучение грудной клетки может вызвать повреждение легочной ткани и затруднение дыхания. Облучение легких, особенно у курильщиков, иногда приводит к развитию рака той же локализации. Серьезные побочные эффекты облучения головного мозга проявляются через 1-2 года и включают головную боль и нарушение памяти. Необходимо иметь в виду, что побочные эффекты химиотерапии могут усугубляться при применении облучения. ХимиотерапияПод химиотерапией подразумевается применение противоопухолевых препаратов для уничтожения опухолевых клеток. При этом используются многие препараты и их комбинации (сочетания). Лечение проводится в виде курсов с интервалами 2-4 недели. Химиотерапия может проводиться как в отделении, так и в поликлинических (амбулаторных) условиях в зависимости от сложности лечения, его побочных действий, состояния больного и других факторов. Больной может получать одну или несколько схем лечения в зависимости от эффективности терапии. Противоопухолевая терапия уничтожает опухолевые клетки, но одновременно повреждает и нормальные быстро делящиеся клетки, к которым относится костный мозг, слизистая оболочка полости рта и желудочно-кишечного тракта, волосяные фолликулы. Выраженность побочных эффектов зависит от типа, общей и суммарной дозы препарата, а также длительности химиотерапии. В результате лечения у больного могут возникнуть: облысение, появление язв во рту, повышенная восприимчивость к инфекциям за счет снижения количества лейкоцитов, кровоточивость в результате снижения числа тромбоцитов, утомляемость при снижении уровня эритроцитов, потеря аппетита. Указанные побочные явления являются временными и проходят после прекращения лечения. В настоящее время имеется возможность профилактики и лечения осложнений химиотерапии назначением противорвотных препаратов, антибиотиков, факторов роста, стимулирующих выработку лейкоцитов, противовирусных и противогрибковых препаратов и т.д. Для профилактики инфекционных осложнений необходимо: Синдром лизиса (распада) опухоли возникает в результате быстрого эффекта химиотерапии у больных с крупными лимфомами. Содержимое распавшихся опухолевых клеток попадает в кровоток и нарушает функцию почек, сердца и центральной нервной системы (ЦНС). Предотвратить такое состояние можно за счет назначения большого объема жидкости и таких препаратов как сода, аллопуринол. Химиотерапевтические противоопухолевые препараты способны напрямую повреждать почки, печень, яички, яичники, головной мозг, сердце и легкие. Однако применение современных средств профилактики и лечения позволяет избежать большинство таких осложнений. Наиболее серьезным осложнением химиотерапии является возникновения второго злокачественного заболевания, в частности лейкоза. К счастью, такое осложнение у больных лимфомами встречается редко. ИММУНОТЕРАПИЯ (БИОТЕРАПИЯ)Для иммунотерапии используются вещества, которые в норме вырабатываются иммунной системой. Эти вещества способны уничтожить лимфомные клетки, замедлить их рост или активизировать иммунную систему больного для эффективной борьбы с лимфомой. Интерферон является гормоноподобным веществом, который вырабатывается лейкоцитами для борьбы с инфекцией. В настоящее время имеются различные виды интерферона. Применение интерферона может вызвать приостановку роста или сокращение лимфомы. Препарат обычно используют в комбинации с химиотерапией. Из побочных эффектов лечения интерфероном следует отметить повышенную утомляемость, повышение температуры, озноб, головную боль, боль в мышцах и суставах, изменение настроения. Моноклональные антитела. Антитела вырабатываются иммунной системой для борьбы с инфекциями. Моноклональные антитела производятся в лабораторных условиях и применяются для борьбы с клетками лимфомы. ТРАНСПЛАНТАЦИЯ КОСТНОГО МОЗГА И ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОКПри неэффективности стандартной терапии у больных лимфомами в ряде случаев применяют трансплантацию костного мозга или периферических стволовых клеток. Это позволяет использовать высокие дозы химиопрепаратов для уничтожения резистентных опухолевых клеток. Различают трансплантацию аутологичных (от самого больного) и аллогенных (от донора) клеток костного мозга или периферической крови. Поражение костного мозга или периферической крови лимфомными клетками исключает возможность использования аутологичной трансплантации. Побочные эффекты и осложнения трансплантации костного мозга и периферических стволовых клеток подразделяются на ранние и поздние. Ранние побочные эффекты принципиально не отличаются от таковых при назначении химиотерапии высокими дозами. Из отдаленных осложнений следует отметить:Мероприятия 2021/2022 годаАрхив мероприятийПротивораковое общество РОССИИ создано по инициативе ученых-онкологов и главных врачей онкологических диспансеров, представляющих более 50 регионов России, с целью претворения в жизнь программы профилактики рака в России
|