анорхизм яичек код по мкб

Отсутствие и аплазия яичка

Рубрика МКБ-10: Q55.0

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Этиология и патогенез [ править ]

Клинические проявления [ править ]

Отсутствие и аплазия яичка: Диагностика [ править ]

Осмотр и физикальное обследование

Родители ребёнка предъявляют жалобы на отсутствие яичка в мошонке с рождения. При осмотре и физикальном обследовании отмечают гипоплазию половины мошонки, яичко в мошонке и паховом канале не пальпируется.

Лабораторные и инструментальные методы исследования

а) При ультрасонографии также отмечают отсутствие яичка в мошонке и паховом канале. Однако на данном этапе поставить диагноз «монорхизм» нельзя. Методами, позволяющими подтвердить агенезию яичка, служат ангиография и диагностическая лапароскопия.

б) При ангиографии определяют, что яичковые сосуды заканчиваются слепо, отсутствует капиллярная и венозная фазы контрастирования яичка.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Отсутствие и аплазия яичка: Лечение [ править ]

Необходимо чётко определять признаки агенезии яичка. В части случаев при лапароскопической ревизии брюшной полости обнаруживают тестикулярные сосуды, уходящие вместе с ductus deferens в паховый канал. Если при этом внутреннее паховое кольцо открыто, наиболее вероятна гипоплазия крипторхированного яичка. Если же внутреннее паховое кольцо закрыто, высока вероятность аплазии яичка. В этом случае показаны ревизия пахового канала и удаление гипоплазированного яичка. Операцию проводят в возрасте 14 лет одномоментно с имплантацией силиконового протеза.

При монорхизме любой этиологии мальчикам в пубертатном возрасте проводят протезирование яичка силиконовым имплантатом. Операцию осуществляют чрезмошоночным доступом. Размеры имплантата определяют по размерам второго яичка.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Анорхизм- врождённое отсутствие обоих яичек, обусловленное двусторонней их агенезией. Обычно анорхизм сочетается с двусторонней агенезией или аплазией почек, но может существовать как самостоятельная аномалия. При двусторонней агенезии и аплазии почек дети нежизнеспособны.

В крайне редких случаях анорхизма как самостоятельной аномалии выявляют выраженный евнухоидизм, недоразвитие наружных половых органов, отсутствие предстательной железы и семенных пузырьков. Вторичные половые признаки не развиваются.

В диагностике этого состояния наряду с осмотром и физикальными методами исследования большое значение имеют ультрасонография и диагностическая лапароскопия, при которой выявляют признаки агенезии яичек с двух сторон.

Лечение анорхизма заключается в пожизненной заместительной терапии препаратами тестостерона. В возрасте 14 лет проводят имплантацию силиконовых протезов.

Источник

Неопущение яичка неуточненное

Рубрика МКБ-10: Q53.9

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Яички могут располагаться в брюшной полости (10%), в паховом канале (20%) или в углублении под апоневрозом наружной косой мышцы живота в области наружного пахового кольца (40%). В остальных случаях опусканию яичка препятствует соединительнотканный тяж между наружным паховым кольцом и входом в мошонку. Даже если яичко располагается в области наружного пахового кольца, его не удается низвести в мошонку (отличие от ложного крипторхизма). Истинный крипторхизм может быть односторонним и двусторонним.

Крипторхизм имеется у 2,7% доношенных и 21% недоношенных новорожденных. В большинстве случаев яичко самопроизвольно опускается в мошонку и к 1 году крипторхизм сохраняется только у 0,9—1% детей.

Этиология и патогенез [ править ]

Крипторхизм обусловлен дефицитом ЛГ или тестостерона у плода или новорожденного либо недостаточным поступлением ХГ из плаценты. Нарушения гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы могут быть наследственными и приобретенными. У некоторых новорожденных и детей младшего возраста с крипторхизмом, а также у их матерей обнаруживают аутоантитела к гонадотропным клеткам аденогипофиза. На этом основании предполагают, что причиной крипторхизма может быть аутоиммунное поражение гонадотропных клеток.

В яичках уменьшено число сперматогониев, нарушено строение извитых семенных канальцев, а ко 2—3-му году жизни появляются склеротические изменения ткани яичка.

Клинические проявления [ править ]

Крипторхизм чаще бывает изолированным, но может сочетаться с другими наследственными и приобретенными аномалиями мочеполовой системы. Частота крипторхизма повышена у больных с нарушениями половой дифференцировки (с наружными половыми органами промежуточного типа) и у больных с различными аномалиями аутосом и половых хромосом. Крипторхизм может быть компонентом синдромов Нунан, Корнелии де Ланге, Прадера-Вилли, Лоренса-Муна-Бидля, Аарскога. Двусторонний крипторхизм встречается при гипопитуитаризме и вторичном гипогонадизме.

Неопущение яичка неуточненное: Диагностика [ править ]

Если у новорожденного с фенотипическим мужским полом яички не пальпируются, следует исключить псевдогермафродитизм у девочки и анорхию. При истинном крипторхизме уровни половых гормонов и гонадотропных гормонов находятся в пределах нормы для новорожденных. Напротив, для анорхии характерны очень высокие (посткастрационные) уровни ФСГ и ЛГ и низкий уровень тестостерона в сыворотке, а также отрицательный результат пробы с ХГ (см. гл. 19, п. II.А.6.б). Яичко в паховом канале и брюшной полости обычно удается обнаружить с помощью УЗИ. Иногда прибегают к КТ или МРТ.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Неопущение яичка неуточненное: Лечение [ править ]

Принципы лечения. Лечение не начинают до 9-месячного возраста, поскольку яички могут самопроизвольно опуститься в мошонку.

1. Медикаментозное лечение. Чаще всего используют человеческий ХГ. Препарат назначают в/м в дозах 500—3000 ед 2 раза в неделю; лечение продолжают 5 нед. Считается, что человеческий ХГ вызывает опускание яичек у 50% больных. В начале 80-х годов начали применять гонадорелин для интраназального введения. Несколько авторов сообщили, что лечение гонадорелином (1200 мкг/сут в несколько приемов в течение 4 нед) дает хорошие результаты в 30—60% случаев.

Вопрос об эффективности гормональной терапии истинного крипторхизма остается предметом дискуссии. В 1986 г. J. Rajfer и соавт. провели двойное слепое контролируемое клиническое испытание эффективности человеческого ХГ и гонадорелина в группе из 33 мальчиков в возрасте от 1 до 5 лет с истинным крипторхизмом. Параллельно исследовали эффективность человеческого ХГ в группе из 5 мальчиков с ложным крипторхизмом. Показали, что человеческий ХГ вызывает опускание яичек всего у 6%, а гонадорелин — у 19% больных истинным крипторхизмом. В то же время человеческий ХГ вызвал опускание яичек у всех мальчиков с ложным крипторхизмом. Заключили, что результаты предшествующих испытаний человеческого ХГ и гонадорелина могут быть недостоверными из-за включения в эти испытания детей с ложным крипторхизмом. Впоследствии показали, что лечение детей младше 3 лет человеческим ХГ неэффективно. Установили также, что после успешного лечения гонадорелином опустившиеся яички в 30% случаев возвращаются в исходное аномальное положение. Медикаментозное лечение противопоказано в пубертатном периоде, поскольку уровни собственных гонадотропных гормонов и тестостерона в это время повышаются.

2. Хирургическое лечение. Если к 2-летнему возрасту медикаментозное лечение оказалось безуспешным, показана орхипексия. Некоторые противники медикаментозного лечения рекомендуют проводить операцию еще раньше. Во время операции берут биоптат яичка, чтобы исключить злокачественное новообразование и дисгенезию гонад. При одностороннем крипторхизме, а также у детей, перенесших орхипексию до 2-летнего возраста, риск бесплодия ниже. Абсолютными показаниями к хирургическому вмешательству при крипторхизме являются заворот, ущемление, злокачественное новообразование яичка, эктопия яичка, паховая грыжа.

Осложнения и прогноз

Нарушения сперматогенеза нередко приводят к бесплодию, особенно при двустороннем крипторхизме. Прогноз зависит от срока низведения яичек. Если операция проведена поздно (в 7—12 лет), то риск бесплодия составляет 60—75%. Сперматогенез нарушается и при одностороннем крипторхизме. У 12% больных с крипторхизмом развиваются злокачественные герминогенные опухоли яичка (чаще всего семинома).

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Ложный крипторхизм обусловлен повышенным кремастерным рефлексом. В норме этот рефлекс у новорожденных отсутствует. Среди всех случаев крипторхизма на долю ложного крипторхизма приходится 25—50%. Характерные особенности ложного крипторхизма: мошонка симметричная, развита нормально; яичко обнаруживается в области наружного пахового кольца или в нижней трети пахового канала и легко низводится при пальпации. Пальпацию и низведение проводят в теплом помещении; руки смазывают мылом, кремом либо посыпают тальком. Лечение при ложном крипторхизме не требуется.

Источники (ссылки) [ править ]

Дополнительная литература (рекомендуемая) [ править ]

1. Hezmall HP, Lipshultz LI. Cryptorchidism and infertility. Urol Clin North Am 9:364, 1982.

2. Rajfer J, et al. Hormonal therapy of cryptorchidism: A randomized, double-blind study comparing human chorionic gonadotropin and gonadotropin-releasing hormone. New Engl J Med 314:466, 1986.

Источник

Гипофункция яичек

Общая информация

Краткое описание

Протокол «Гипофункция яичек»

Коды по МКБ 10: Е 29.1

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

1. Гипергонадотропный (первичный) гипогонадизм:

1.1. Врожденные формы:

— дефекты биосинтеза тестостерона;

— синдром нечувствительности к андрогенам (неполная форма);

1.2. Приобретенные формы:

2. Гипогонадотропный (вторичный) гипогонадизм:

2.1. Врожденные формы:

— изолированный дефицит гонадотропинов.

2.2. Приобретенные формы:

— супраселлярные опухоли (краниофарингиома);

— хирургическая деструкция гипофиза и др.

3. Задержка полового созревания:

3.3. Гормональный дисбаланс (сахарный диабет, гипотиреоз, синдром Кушинга и др.).

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез

Физикальное обследование

Характерны изменения внешнего облика и состояния наружных гениталий. Формируются евнухоидные пропорции тела: удлинение конечностей, высокая талия, избыточное отложение жира на бедрах, отсутствует возрастная мутация голоса, мышцы дряблые, слабые. Наружные половые органы инфантильны, размеры яичек остаются на допубертатном уровне. Консистенция их либо дряблая, либо плотная. Мошонка без складок, подтянута. Вторичное оволосение либо отсутствует полностью, либо слабо выражено. В некоторых случаях отмечается гинекомастия.

Лабораторные исследования: общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови.

Инструментальные исследования: осмотр глазного дна, УЗИ яичек.

До плановой госпитализации: ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови (АСТ, АЛТ).

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров).

2. Общий анализ мочи.

3. Рентгенография лучезапястного сустава.

4. Биохимический анализ крови.

6. УЗИ надпочечников.

7. УЗИ брюшной полости (по показаниям).

9. Осмотр глазного дна.

10. Консультация невропатолога.

Дополнительные диагностические мероприятия:

1. КТ головного мозга (по показаниям).

2. Определение в крови тестостерона.

3. Определение в крови ЛГ и ФСГ.

4. Проба с хорионическим гонадотропином.

6. Определение кариотипа (по показаниям).

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз направлен на выяснение причин задержки полового развития. В тех случаях, когда, помимо причины задержки полового развития, имеются выраженные проявления определенных синдромов и заболеваний, диагноз можно установить уже при первичном осмотре (синдром Лоуренса-Муна-Барде-Бидля, синдром Клайнфельтера, синдром Каллмана). Опорным моментом в диагностике уровня поражения является определение концентрации тестостерона в условиях пробы с хорионическим гонадотропином. Для первичных форм гипогонадизма характерен высокий уровень гонадотропных гормонов, превышающий возрастную норму в 10 раз (гипергонадотропный гипогонадизм). При вторичном гипогонадизме уровень ЛГ и ФСГ значительно снижен (гипогонадотропный гипогонадизм).

Лечение

Тактика лечения

Цели лечения:

1. Нормализация темпов полового развития ребенка.

2. Улучшение неврологического статуса у больных с вторичным гипогонадизмом.

Немедикаментозное лечение:

Медикаментозное лечение:

1. Препараты хорионического гонадотропина в/м, в дозе 1000-1500 ед. на инъекцию.

2. Пролонгированные препараты мужских половых гормонов (после достижения «костного» возраста 12-13 лет).

3. При вторичном гипогонадизме лечение неврологического статуса.

Профилактические мероприятия: своевременная диагностика и лечение острых и хронических инфекций носоглотки, черепно-мозговых травм, в т.ч. родовых и внутриутробных, нейроинфекций.

Дальнейшее ведение: диспансерное наблюдение эндокринолога, заместительная гормонотерапия, консультация невропатолога и окулиста (при вторичном гипогонадизме), ЛФК, медико-психологическая коррекция (по показаниям), физиотерапия, витаминотерапия, хирургическая коррекция (по показаниям), лечение сопутствующих заболеваний.

Основные медикаменты:

1. Препараты хорионического гонадотропина

2. Натрия хлорид, раствор, 200 мл

Дополнительные медикаменты:

1. Пиридоксин 5% раствор, амп.

2. Тиамин 2,5% раствор, амп.

3. Винпоцетин, амп., 10 мг

4. Пирацетам, амп., 5 мг

5. Диакарб 250 мг, табл.

6. Оротат калия 0,5 мг, табл.

Индикаторы эффективности лечения: уменьшение степени задержки полового развития за счет увеличения размеров половых органов, появление или увеличение степени выраженности вторичных половых признаков, компенсация сопутствующей патологии.

Госпитализация

Показания к госпитализации

— отсутствие или недоразвитие вторичных половых признаков;

— уточнение формы гипогонадизма;

— разработка лечебной тактики;

— оценка адекватности терапии.

Информация

Источники и литература

Информация

Список разработчиков:

1. Жапарханова Зауре Слямхановна, КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова, кафедра детских болезней лечебного факультета с курсом эндокринологии, доцент.

2. Есимова Несибеля Кульбаевна, зав. отделением № 8 «Экология и дети» РДКБ «Аксай».

Источник

Монорхизм

Лечением данного заболевания занимается андролог.

МКБ-10: Q55.0 — Отсутствие и аплазия яичка.

Монорхизм — это врожденная аномалия мошонки, при которой отсутствует одно яичко, его придаток и эякуляторный проток.

Развивается на 1-2 неделе беременности вследствие нарушений эмбриогенеза. Редко диагностируется приобретенный монорхизм, возникший вследствие травмы мужских гонад, водянки или орхита. Формирование из одной эмбриональной ткани почек и семенников приводит к тому, что патология часто совмещается с аплазией почки. Без адекватного лечения, при недостаточном количестве основного мужского полового гормона аномалия провоцирует развитие гиподинамии, бесплодия. Часто единственное яичко характеризуется гиперплазией, что дает возможность сохранить фертильность.

Причины

Однозначной причины монорхизма не установлено.

По предположениям исследователей, сбой эмбрионального развития, приводящий к аномалии, возникает в результате таких факторов:

Симптомы

В допубертатный период симптомы монорхизма не проявляются. Без выраженной гипоплазии единственного яичка, половые органы ребенка ничем не отличаются от типичных гениталий.

Во время полового созревания отсутствие тестикулы сопровождается такими симптомами:

Монорхизм иногда трансформируется в гипогонадизм — снижением уровня половых гормонов. Симптомы гипогонадизма — евнухоидизм, снижение полового инстинкта и отсутствие вторичных половых признаков. Мошоночная гипоплазия и наличие одного яичка нередко становится причиной абсолютной неспособности зачатия ребенка.

Диагностика

Врожденная аномалия диагностируется после рождения ребенка путем пальпации пахового канала, мошонки. Для точной постановки диагноза нужна лабораторная и клиническая диагностика монорхизма, чтобы исключить эктопию, крипторхизм.

Применяются такие методы обследования:

Для адекватной заместительной терапии и предупреждения нарушения репродуктивной функции в пубертатный период назначается эндокринологическое исследование уровня тестостерона, а также прием фолликулостимулирующего и лютеотропного гормона. Отягощенная наследственность подтверждает результат обследования дополнительно.

Лечение

Выбор методики лечения монорхизма основывается на этапе развития патологии и результатов диагностики. Если единственная тестикула не имеет нарушений, мужчина может зачать ребенка. В случае поражения тестикулы назначается консервативная терапия, которая заключается в приеме фоллилостимулирующего и лютеотропного гормона (ФСГ и ЛГ).

При наличии симптомов гипогонадизма показан прием препаратов, содержащих тестостерон. Чтобы устранить психологический дискомфорт, косметический дефект у подростков, проводится хирургическая коррекция, при которой в мошонку имплантируют силиконовое яичко путем чрезмошоночного доступа. Размер имплантата должен быть аналогичен размеру здорового органа. Нередко оперативная коррекция совмещается с удалением гипоплазированного органа.

У вас есть вопросы? Проконсультируйтесь с нашими опытными врачами и эмбриологами.

Источник

Крипторхизм у детей

Общая информация

Краткое описание

Крипторхизм (аномалия расположения яичка), при котором его низведение в мошонку в ходе осмотра невозможно.
NB! Этиология: состоит в нарушении эмбрионального процесса опускания яичка в забрюшинном пространстве в мошонку. Генетические факторы не установлены, однако крипторхизм входит в состав множества генетических синдромов, являясь определенным маркером дизэмбриогенеза.
Патогенез: основная роль отводится гормональным нарушениям андрогенов (особенно при двустороннем крипторхизме), механическим причинам (рубцовые изменения в паховом канале), дисплазии соединительной ткани.
Патоморфология: яичко может локализоваться в любом месте по пути перемещения от мезонефроса до дна мошонки, чаще всего оно уменьшено в размерах, имеет сниженную эластичность, возможно разделение придатка и яичка. Важно, что яичковые сосуды укорочены, что существенно затрудняет низведение яичка. В большинстве наблюдений крипторхизм сочетается с незаращением влагалищного отростка брюшины 1.

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки протокола: 2017 год.

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: врачи педиатры, детские урологи, врачи общей практики.

Категория пациентов: дети.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Основные диагностические исследования:
· УЗИ органов мошонки и пахового канала [8] – для определения локализации и размеров яичка;
· КТ без/с трехмерным изображением – для определения размеров и локализации яичка – по показаниям

Диагностические исследования по показаниям:
· общий анализ крови – определение гемоглобина, подсчет лейкоцитов, подсчет эритроцитов, тромбоцитов, определение СОЭ, подсчет лейкоцитарной формулы;
· общий анализ мочи;
· биохимический анализ крови – общий билирубин крови и его фракции, определение глюкозы крови, общий белок крови, определение АЛТ, АСТ, калий, натрий, креатенин, мочевина;
· определение группы крови, резус-фактора;
· кровь на ВИЧ;
· электрокардиография;
· УЗИ органов брюшной полости и мочевыводящей системы – по показаниям;
· половой хроматин – определение пола ребенка;
· уровень тестостерона – определение уровня гормона в крови;
· ЛГ и ФСГ в сыворотке крови – определение уровня гормона в крови.

Лечение

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ЛЕЧЕНИЯ

Цель проведения процедуры/вмешательства:
· низведение яичка в мошонку.

Показания и противопоказания к процедуре/ вмешательству
Показания к процедуре/ вмешательству:
· аномалия расположения яичка.

Противопоказания к процедуре/вмешательству:
· заболевания органов сердечно-сосудистой системы и дыхания.

Требования к проведению процедуры/вмешательства:
Условия для проведения процедуры/вмешательства:
· наличие отделения хирургического профиля с операционным блоком и отделении интенсивной терапии и реанимации (или ПИТ палата).
· при лапароскопической орхидопексии или проведения диагностической лапароскопии – наличие эндовидеохирургического оборудование.

Методика проведения вмешательства:
При открытом и лапароскопическом методах оперативного лечения первым этапом необходимо определить локализацию, размеры яичка и наличие его элементов. Вторым этапом – следует мобилизация яичка и его элементов.
Третий этап – фиксация ко дну мошонки или создание мошоночно-бедренного анастомоза при двухэтапных операциях.

Индикаторы эффективности процедуры:
· наличие яичка в мошонке с его дальнейшим развитием.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении

Информация

Источники и литература

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола:
1) Абекенов Бахытжан Дайрабаевич – кандидат медицинских наук, заведующий отделением урологии РГКП «Научный национальный центр педиатрии и детской хирургии».
2) Бишманов Рустем Какимжанович – врач-ординатор отделения урологии РГКП «Научный национальный центр педиатрии и детской хирургии».
3) Турсбеков Чокан Айтбекович – врач-ординатор отделения урологии РГКП «Научный национальный центр педиатрии и детской хирургии».
4) Сакенов Бауыржан Тилеукабылович – врач-ординатор отделения урологии РГКП «Научный национальный центр педиатрии и детской хирургии».
5) Юхневич Екатерина Александровна – клинический фармаколог и.о. доцента кафедры клинической фармакологии и доказательной медицины РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет»

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Рецензенты:
1) Айнакулов Ардак Джаксылыкович – кандидат медицинских наук, врач детский уролог высшей категории, заведующий отделением урологии КФ «University Medical Center» «Национальный научный центр материнства и детства».

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Источник