ацетонемический синдром мкб 10 код у детей

Ацетонемический синдром

Ацетонемический синдром – симптомокомплекс, обусловленный нарушением обменных процессов и накоплением в крови ребенка кетоновых тел. Ацетонемический синдром проявляется ацетонемическими кризами: многократной рвотой, дегидратацией, интоксикацией, запахом ацетона изо рта, абдоминальным синдромом, субфебрилитетом. Ацетонемический синдром диагностируется на основании клинических данных и лабораторных показателей (выявления кетонурии, нарушения электролитного баланса, повышения уровня мочевины и др.). При ацетонемическом кризе показана инфузионная терапия, постановки очистительной клизмы, оральная дегидратация, диета с включением легкоусвояемых углеводов.

Общие сведения

Ацетонемический синдром (синдром циклической ацетонемической рвоты, недиабетический кетоацидоз) – патологическое состояние, сопровождающееся повышением содержание в крови кетоновых тел (ацетона, b-оксимасляной кислоты, ацетоуксусной кислоты), образующихся вследствие нарушения обмена аминокислот и жиров. Об ацетонемическом синдроме у детей говорят в случае повторяющихся ацетонемических кризов.

В педиатрии различают первичный (идиопатический) ацетонемический синдром, являющийся самостоятельной патологией, и вторичный ацетонемический синдром, сопровождающий течение ряда заболеваний. К развитию первичного ацетонемического синдрома склонны около 5% детей в возрасте от 1 года до 12-13 лет; соотношение девочек к мальчикам составляет 11:9.

Вторичная гиперкетонемия может возникать при декомпенсированном сахарном диабете у детей, инсулиновой гипогликемии, гиперинсулинизме, тиреотоксикозе, болезни Иценко-Кушинга, гликогеновой болезни, ЧМТ, опухолях мозга в области турецкого седла, токсических поражениях печени, инфекционном токсикозе, гемолитической анемии, лейкемии, голодании и др. состояниях. Поскольку течение и прогноз вторичного ацетонемического синдрома определяется основным заболеванием, в дальнейшем речь пойдет о первичном недиабетическом кетоацидозе.

Причины

При абсолютной или относительной недостаточности углеводов энергетические потребности организма компенсируются усиленным липолизом с образованием избытка свободных жирных кислот. В условиях нормального метаболизма в печени происходит трансформация свободных жирных кислот в метаболит ацетил-коэнзим А, который в дальнейшем участвует в ресинтезе жирных кислот и образовании холестерина. Лишь небольшая часть ацетил-коэнзима А расходуется на образование кетоновых тел.

При усиленном липолизе количество ацетил-коэнзима А избыточно, а активность ферментов, активизирующих образование жирных кислот и холестерина, недостаточна. Поэтому утилизация ацетил-коэнзима А происходит в основном путем кетолиза.

Большое количество кетоновых тел (ацетона, b-оксимасляной кислоты, ацетоуксусной кислоты) вызывает нарушение кислотно-основного и водно-электролитного равновесия, оказывает токсическое действие на ЦНС и желудочно-кишечный тракт, что находит свое выражение в клинике ацетонемического синдрома.

Симптомы ацетонемического синдрома

Ацетонемический синдром часто встречается у детей с аномалиями конституции (нервно-артритическим диатезом). Таких детей отличает повышенная возбудимость и быстрая истощаемость нервной системы; они имеют худощавое телосложение, часто излишне пугливы, страдают неврозами и беспокойным сном. В то же время у ребенка с нервно-артрической аномалией конституции быстрее сверстников развиваются речь, память и другие познавательные процессы. Дети с нервно-артрическим диатезом склонны к нарушению обмена пуринов и мочевой кислоты, поэтому в зрелом возрасте подвержены развитию мочекаменной болезни, подагры, артритов, гломерулонефрита, ожирения, сахарного диабета 2 типа.

Типичными проявлениями ацетонемического синдрома служат ацетонемические кризы. Подобные кризы при ацетонемическом синдроме могут развиваться внезапно или вслед за предвестниками (так называемой аурой): вялостью или возбуждением, отсутствием аппетита, тошнотой, мигренеподобной головной болью и др.

Типичная клиника ацетонемического криза характеризуется многократной или неукротимой рвотой, которая возникает при попытке покормить или напоить ребенка. На фоне рвоты при ацетонемическом синдроме быстро развиваются признаки интоксикации и дегидратации (мышечная гипотония, адинамия, бледность кожи с румянцем).

Двигательное возбуждение и беспокойство ребенка сменяются сонливостью и слабостью; при тяжелом течении ацетонемического синдрома возможны менингеальные симптомы и судороги. Характерны лихорадка (37,5-38,5°С), спастические боли в животе, диарея или задержка стула. Изо рта ребенка, от кожных покровов, мочи и рвотных масс исходит запах ацетона.

Первые приступы ацетонемического синдрома обычно появляются в возрасте 2-3-х лет, учащаются к 7 годам и полностью исчезают к 12-13-летнему возрасту.

Диагностика ацетонемического синдрома

Распознаванию ацетонемического синдрома способствует изучение анамнеза и жалоб, клинической симптоматики, результатов лабораторных исследований. Обязательно следует различать первичный и вторичный ацетонемический синдром.

При объективном обследовании ребенка с ацетонемическим синдромом во время криза выявляются ослабление тонов сердца, тахикардия, аритмия; сухость кожи и слизистых, снижение тургора кожи, снижение слезовыделения; тахипноэ, гепатомегалия, уменьшение диуреза.

Клинический анализ крови при ацетонемическом синдроме характеризуется лейкоцитозом, нейтрофилезом, ускорением СОЭ; общий анализ мочи – кетонурией различной степени (от + до ++++). В биохимическом анализе крови может наблюдаться гипонатриемия (при потере внеклеточной жидкости) или гипернатриемия (при потере внутриклеточной жидкости), гипер- или гипокалиемия, повышение уровня мочевины и мочевой кислоты, нормо- или умеренная гипогликемия.

Дифференциальная диагностика первичного ацетонемического синдрома проводится с вторичным кетоацидозом, острым животом (аппендицитом у детей, перитонитом), нейрохирургической патологией (менингитом, энцефалитом, отеком мозга), отравлениями и кишечными инфекциями. В связи с этим ребенок должен быть дополнительно проконсультирован детским эндокринологом, детским инфекционистом, детским гастроэнтерологом.

Лечение ацетонемического синдрома

Основными направлениями лечения ацетонемического синдрома служат купирование кризов и поддерживающая терапия в межприступные периоды, направленная на снижение количества обострений.

При ацетонемических кризах показана госпитализация ребенка. Производится диетическая коррекция: строго ограничиваются жиры, рекомендуются легкоусвояемые углеводы и обильное дробное питье. Целесообразна постановка очистительной клизмы с раствором гидрокарбоната натрия, нейтрализующим часть кетоновых тел, попавших в кишечник. Оральная регидратация при ацетонемическом синдроме производится щелочной минеральной водой и комбинированными растворами. При выраженном обезвоживании проводится инфузионная терапия – внутривенное капельное введение 5% глюкозы, солевых растворов. Симптоматическая терапия включает введение противорвотных препаратов, спазмолитиков, седативных препаратов. При правильном лечении симптомы ацетонемического криза стихают на 2-5 день.

В межприступные периоды наблюдение ребенка с ацетонемическим синдромом осуществляется педиатром. Необходима организация правильного питания (растительно-молочная диета, ограничение продуктов, богатых жирами), профилактика инфекционных заболеваний и психоэмоциональных перегрузок, проведение водных и закаливающих процедур (ванн, контрастного душа, обливаний, обтираний), достаточный сон и пребывание на свежем воздухе.

Ребенку с ацетонемическим синдромом показаны профилактические курсы поливитаминов, гепатопротекторов, ферментов, седативной терапии, массажа; контроль копрограммы. Для контроля ацетона мочи рекомендуется самостоятельно исследовать мочу на содержание кетоновых тел с помощью диагностических тест-полосок.

Дети с ацетонемическим синдромом должны состоять на диспансерном учете у детского эндокринолога, ежегодно проходить исследование глюкозы крови, УЗИ почек и УЗИ брюшной полости.

Источник

Ацетонемический синдром

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Ацетонемический синдром или АС – это комплекс симптомов, при котором в крови повышается содержание кетоновых тел (в частности, β-оксимасляной и ацетоуксусной кислоты, а также ацетона.

Они являются продуктами неполного окисления жирных кислот, и если их содержание повышается, то происходит сдвиг в обмене веществ.

[1], [2]

Код по МКБ-10

Причины ацетонемического синдрома

Чаще всего ацетонемический синдром развивается у детей 12-13 лет. Он появляется из-за того, что в крови повышается количество ацетона и ацетоуксусной кислоты. Этот процесс приводит к развитию так называемого ацетонемического криза. Если подобные кризы происходят регулярно, то можно говорить о заболевании.

Как правило, ацетонемический синдром встречается у детей, которые болеют на нервно-артрический диатез, некоторые эндокринные заболевания (сахарный диабет, тиреотоксикоз), лейкемию, гемолитическую анемию, заболевания желудочно-кишечного тракта. Часто эта патология встречается после сотрясения мозга, аномальном развитии печени, при опухоли мозга, голодании.

[3], [4], [5], [6]

Патогенез

Пути катаболизма белков, углеводов и жиров в нормальных физиологических условиях пересекаются на определенных этапах в так называемом цикле Кребса. Это универсальный источник энергии, который позволяет организму правильно развиваться.

Так, углеводы, которые прошли гликолитический путь Эмбдена-Мейерхофа, превращаются в пируват (органическая кетокислота). Он сгорает в цикле Кребса. Белки, в свою очередь, расщепляются с помощью протеаз на аминокислоты (аланин, цистеин и серин также превращаются в пируват; тирозин, аспарагиновая кислота и фенилаланин являются источниками пирувата или оксалоацетата; тирозин, фенилаланин и лейцин превращаются в ацетил-Коэнзим А). Жиры с помощью липолиза также превращаются в ацетил-Коэнзим А.

При голодании или чрезмерном употреблении белковой и жирной пищи, постоянном стрессе развивается кетоз. Если организм, при этом, ощущает относительный или абсолютный дефицит углеводов, то стимулируется липолиз, который должен удовлетворить потребность в энергии.

При усиленном липолизе в печень поступает огромное количество свободных жирных кислот. Попадая туда, они начинают трансформироваться в ацетил-Коэнзим А. При этом, в цикл Кребса его поступление ограничено из-за уменьшением количества оксалоацетата (по причине недостаточности углеводов). Активность ферментов начинает снижаться, а это активирует процесс синтеза свободных жировых кислот и холестерина. Как результат, у организма остается только один выход – утилизировать ацетил-Коэнзим А через кетогенез (синтез кетоновых тел).

Кетоновые тела начинают либо окисляться в тканях до состояния воды и углекислого газа, либо выводится почками, ЖКТ и легкими. То есть, ацетонемический синдром начинает развиваться, если скорость утилизации кетоновых тел является ниже, чем скорость их синтеза.

[7], [8], [9], [10]

Симптомы ацетонемического синдрома

Обычно дети, которые болеют на ацетонемический синдром, отличаются худощавым телосложением, они часто страдают из-за бессонницы и неврозов. Иногда они бывают сильно пугливыми, их нервная система быстро истощается. Несмотря на это, у таких детей лучше развивается речь, память, познавательные процессы, чем у других сверстников.

Ацетонемические кризисы считаются частым проявлением при данном синдроме. Подобные состояния обычно появляются после некоторых предвестников: сильной вялости, тошноты, мигренеподобных головных болей, плохого аппетита.

При типичном ацетонемическом синдроме частым симптомом является сильная тошнота с рвотой, после которых появляются признаки интоксикации или дегидратации. Обычно после двигательного беспокойства и возбудимости у ребенка наступает период сонливости и вялости. Если заболевание проходит в тяжелой форме, могут проявляться судороги, спазматические боли в животе, диарея или запор, повышенная температура тела.

[11], [12], [13], [14]

Первые признаки

Как правило, первые признаки ацетонемического синдрома проявляются в раннем возрасте (два-три года). Участиться они могут в семь-восемь лет. Обычно, в двенадцатилетнем-тринадцатилетнем возрасте все симптомы исчезают бесследно.

[15], [16], [17], [18], [19]

Синдром ацетонемической рвоты

Синдром ацетонемической рвоты является сопутствующим синдромом при нервно-артрическом диатезе. Данное заболевание считается особенностью устройства детского организма. Она характеризируется тем, что изменяется минеральный и пуриновый обмен. Подобное состояние диагностируется у 3-5% детей. При чем, в последние годы количество больных постоянно увеличивается.

Основными симптомами синдрома ацетонемической рвоты являются:

Здесь очень важную роль играет наследственность. Если у родственников ребенка были диагностированы болезни, связанные с обменом веществ (подагра, желчекаменная и мочекаменная болезнь, атеросклероз, мигрени), то с большой вероятностью малыш будет болеть на этот синдром. Также не последнюю роль играет правильное питание.

[20], [21], [22]

Ацетонемический синдром у детей

Ацетонемический синдром у детей, как правило, имеет такую последовательность: сначала ребенок неправильно питается, что приводит к потере аппетита, частым рвотам. При этом изо рта малыша чувствуется явственный запах ацетона. Рвоты часто повторяются после приема пищи или воды. Иногда приводя к обезвоживанию. Как правило, к 10-11 годам ацетонемический синдром проходит самостоятельно.

Кроме того, что это заболевание характеризируется частыми кризами, также можно выделить:

[23], [24]

Ацетонемический синдром у взрослых

У взрослых ацетонемический синдром может развиваться, когда нарушается пуриновый или белковый баланс. При этом в организме увеличивается концентрация кетоновых тел. Стоит понимать, что кетоны считаются нормальными составляющими нашего организма. Они являются главным источником энергии. Если в организм поступает достаточное количество углеводов, то это позволяет препятствовать избыточной выработке ацетона.

Взрослые часто забывают о правильном питании, что приводит к тому, что кетоновые соединения начинают накапливаться. Это становится причиной интоксикации, которая проявляется ацетонемической рвотой.

Кроме этого, причинами ацетонемического синдрома у взрослых может быть:

Сильно влияет на развитие болезни сахарный диабет 2 типа.

Симптомы наступления ацетонемического синдрома у взрослых:

[25], [26], [27]

Осложнения и последствия

Большое количество кетонов, которые и приводят к ацетонемическому синдрому, вызывает серьезные последствия. Самым тяжелым является метаболический ацидоз, когда внутренняя среда организма закисляется. Подобное может вызвать сбои в работе всех органов. У ребенка учащается дыхание, приток крови к легким усиливается, при этом уменьшаясь к другим органам. Кроме того, кетоны напрямую действуют на мозговую ткань, что может вызывать даже кому. Ребенок с ацетонемическим синдромом вялый и заторможенный.

[28], [29], [30], [31], [32], [33]

Диагностика ацетонемического синдрома

Прежде всего, врач опирается на данные анамнеза, анализирует жалобы пациента, смотрит на клинические симптомы и проводит лабораторное исследование.

Какие критерии используются при диагностике?

[34], [35], [36], [37]

Анализы

При клиническом анализе крови какие-нибудь изменения отсутствуют. Обычно по картине видна только та патология, которая привела к развитию синдрома.

Сдается также анализ мочи, в котором можно увидеть кетонурии (один плюс или четыре плюса). При этом наличие в мочи глюкозы каким-то особым симптомом не является.

Очень важными при постановлении диагноза являются данные, полученные от биохимического анализа крови. При этом чем больше длина периода ацетонемической рвоты, тем лучше видно дегидратацию. В плазме заметный высокий показатель гематокрита и белка. В крови также увеличивается количество мочевины из-за обезвоживания.

[38], [39]

Инструментальная диагностика

Очень важным методом в постановлении диагноза является эхокардиоскопия. С ее помощью можно увидеть показатели центральной гемодинамики. Диастолический объем левого желудочка часто снижен, уменьшается венозное давление, фракция выброса также умеренно снижается. На фоне всего этого сердечный индекс увеличен из-за тахикардии.

Дифференциальная диагностика

Как правило, дифференциальную диагностику проводят с диабетическим кетоацидозом. Но при этом особенностями последнего являются: гипогликемия или значительная гипергликемия, классического «диабетического» анамнеза нет, состояние пациента заметно лучше.

К кому обратиться?

Лечение ацетонемического синдрома

Если вы заметили у своего ребенка первые признаки ацетонемического синдрома, необходимо сразу же дать ему любой сорбент (это может быть активированный уголь или энтеросгель). Для предотвращения обезвоживания необходимо постоянно давать пить минеральную воду (можно заменить на несладкий чай) в небольшом количестве, но довольно часто (каждые 5-7 минут). Это поможет снизить позывы к рвоте.

При лечении ацетонемического синдрома главными методами являются те, которые направлены на борьбу с кризами. Очень важно поддерживающее лечение, которое помогает снизить обострения.

Если ацетонемический криз уже развился, ребенка госпитализируют. Сразу же проводят так называемую диетическую коррекцию. Она основывается на употреблении легкоусвояемых углеводов, ограничении жирной пищи, обеспечении дробного питания и питья. Иногда ставят специальные очистительные клизмы с гидрокарбонатом натрия. Он помогает устранить некоторое количество кетоновых тел, которые уже попали в кишечник. Проводится оральная регидратация с помощью таких растворов как регидрон или орсоль.

Если обезвоживание сильно выражено, необходимо провести внутривенную инфузию 5% глюкозы и солевых растворов. Часто вводят спазмолитики, седативные препараты и противорвотные средства. При правильном лечении симптомы синдрома через 2-5 дней угасают.

Лекарства

Активированный уголь противопоказан при желудочных кровотечениях, язвах желудка.

Иногда прием Мотилиума может вызвать такие побочные эффекты: спазмы в кишечнике, расстройства кишечника, экстрапирамидный синдром, головная боль, сонливость, нервозность, уровень пролактина в плазме увеличивается.

Препарат не рекомендуется принимать при пролактиноме, желудочном кровотечении, механической непроходимости ЖКТ, массе тела до 35 кг, индивидуальной непереносимости компонентов.

Побочными действиями от приема препарата являются: диарея, запор, сухость во рту, головная боль, сонливость, депрессия, головокружение, агранулоцитоз, аллергическая реакция.

Нельзя принимать при кровотечениях в желудке, перфорации желудка, механической непроходимости, эпилепсии, феохромоцитоме, глаукоме, беременности, лактации.

Народное лечение

Ацетонемический синдром можно лечить и в домашних условиях. Но здесь стоит обратить внимание на то, что вы можете использовать только те средства, которые могут сбить ацетон. Если вы не видите улучшения в состоянии ребенка, нужно сразу же обращаться к врачу. Народное лечение в таком случае подходит только для того, чтобы устранить неприятный запах ацетона, уменьшить температуру или снять рвоту. К примеру, для устранения запаха отлично подойдет отвар из щавеля или специальный чай на основе шиповника.

[40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47], [48]

Лечение травами

Обычно лечение травами проводится для прекращения рвоты. Для этого готовят такие отвары:

Питание и диета при ацетонемическом синдроме

Одной из главных причин появления ацетонемического синдрома является неполноценное питание. Для избежания рецидивов болезни в будущем, необходимо строго контролировать ежедневный рацион своего ребенка. Не стоит включать в него продукты с высоким содержанием консервантов, газированные напитки, чипсы. Не давайте малышу слишком жирную или жареную пищу.

Чтобы лечение ацетонемического синдрома прошло успешно, необходимо соблюдать диету две-три недели. В меню диеты обязательно входят: каши из риса, овощные супы, картофельное пюре. Если в течение недели симптомы не вернулись, можно постепенно добавлять диетическое мясо (не жареное), сухарики, зелень и овощи.

Диету можно всегда откорректировать, если снова вернуться признаки синдрома. При появлении неприятного запаха изо рта, нужно добавить много воды, которую необходимо пить маленькими порциями.

В первый день диеты нельзя ребенку давать ничего, кроме сухариков из ржаного хлеба.

На второй день вы можете добавить рисовый отвар или диетические печеные яблоки.

Если все делать правильно, то уже на третий день тошнота и понос пройдут.

Ни в коем случае не завершайте диету, если симптомы ушли. Врачи рекомендуют строго придерживать всех ее правил. На седьмой день вы можете добавить в рацион галетное печенье, рисовую кашу (без масла), суп из овощей.

Если температура тела не повышается, а запах ацетона пропал, то питание малыша можно делать более разнообразным. Можете добавить нежирную рыбу, овощное пюре, гречку, кисломолочные продукты.

Профилактика

После того как ваш ребенок выздоровел необходимо проводить профилактику заболевания. Если этого не делать, что ацетонемический синдром может стать хроническим. Первые дни обязательно соблюдайте специальную диету, откажитесь от жирной и острой пищи. После того как диета окончена, нужно постепенно и очень аккуратно вводить в ежедневный рацион другие продукты.

Очень важно употреблять здоровую пищу. Если вы включите в питание ребенка все необходимые продукты, то его здоровью ничего не будет угрожать. Также попытайтесь обеспечить ему активный образ жизни, избегайте стрессов, укрепите иммунитет и поддерживайте микрофлору.

[49], [50], [51], [52], [53], [54]

Прогноз

Как правило, прогноз этого заболевания является благоприятным. Обычно в возрасте 11-12 лет ацетонемический синдром проходит самостоятельно, как и все его симптомы. Если вы своевременно обратитесь за квалифицированной помощью специалиста, то это поможет избежать многих осложнений и последствий.

[55], [56], [57]

Источник