билиарная атрезия код мкб

Атрезия желчных протоков

Рубрика МКБ-10: Q44.2

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Атрезия желчных протоков

Синонимы: атрезия желчных ходов

Частота этой патологии составляет 1 на 10 000 новорождённых. Атрезия желчных протоков развивается во внутриутробном периоде.

Существует морфологическая классификация типов АЖХ. Эта классификация позволяет прогнозировать возможности и результаты лечения пациентов.

Формы атрезии жёлчных протоков:

Этиология и патогенез [ править ]

Атрезия желчных ходов не совсем правомочно относить к врождённым порокам развития, поскольку причиной развития заболевания в большинстве случаев становится воздействие факторов внешней среды, в первую очередь инфекционных, в период нормального внутриутробного развития или вскоре после рождения. Гистологические исследования показали, что АЖХ развивается вследствие склерозирующего воспалительного процесса, поражающего нормально сформированные жёлчные ходы.

Точная причина развития АЖХ до сих пор неизвестна. Некоторые вирусы считают ведущими в патогенезе воспалительного процесса: реовирусы, ротавирусы типа С, цитомегаловирусы, вирусы герпеса типа VI и др. Однако у детей с холестатическим синдромом очень сложно отделить вирусоносительство от причинообразующего фактора.

Истинную атрезию (нарушение формирования просвета жёлчных ходов) выявляют очень редко. Обнаруживают нарушение развития путей оттока из зачатка примитивной передней кишки. Жёлчный пузырь может отсутствовать или быть единственным элементом наружных желчевыводящих путей.

До 20% пациентов с АЖХ имеют сочетанные пороки развития.

При морфологическом исследовании протоки отсутствуют или замещены фиброзными тяжами. Во внепечёночных жёлчных путях и жёлчном пузыре жёлчь отсутствует.

Возможно вовлечение в процесс только пузырного протока. В этом случае жёлч-ный пузырь представлен кистой со слизью. Эта морфологическая ситуация имеет наименьшее клиническое значение. При атрезии общего печёночного или общего жёлчного протока возникает классическая картина атрезии с тяжёлой холестатической желтухой.

При биопсии печени выявляют признаки гигантоклеточного гепатита, холестаза, пролифилирующие жёлчные протоки с фиброзированием. Количество междольковых протоков уменьшено.

Клинические проявления [ править ]

Для атрезии жёлчных ходов характерна желтуха, появляющаяся (как и физиологическая желтуха новорождённых) на 3-4-й день жизни. Но, в отличие от физиологической, желтуха не исчезает, а постепенно становится интенсивнее, приобретая зеленоватый оттенок. Стул обесцвечен с момента рождения. Важно отметить стойкий характер этого симптома. Наличие обесцвеченного стула постоянно в течение 10 дней свидетельствует об атрезии. Однако у части детей стул в первые дни жизни может быть окрашен. В дальнейшем с вовлечением в процесс облитерации внутрипечёночных жёлчных ходов стул обесцвечивается. Моча имеет цвет тёмного пива.

В большинстве случаев дети с АЖХ рождаются доношенными, с антропометрическими показателями, соответствующими физиологической норме. В первые 2 мес пища усваивается хорошо, затем питание нарушается. Наиболее выраженный дефицит отмечают при грудном вскармливании или использовании искусственных смесей, предназначенных для питания здоровых новорождённых детей. При использовании лечебного питания, высококалорийного с частичным расщеплением различных составляющих, дефицит массы тела может отсутствовать или быть минимально выраженным.

Атрезия желчных протоков: Диагностика [ править ]

Осмотр и физикальное обследование

К концу первого месяца жизни можно отметить увеличение печени, а позже и селезёнки. В поздних стадиях заболевания (к 5-6 мес) увеличивается живот, расширяется сеть подкожных вен брюшной стенки, возникают асцит, геморрагические явления, что обусловлено развитием билиарного цирроза печени вследствие нарушения оттока жёлчи. Дети редко доживают до 18 мес.

Причиной летального исхода становятся интеркуррентная инфекция, печёночно-клеточная недостаточность и кровотечение вследствие недостаточности витамина К и/или варикозно расширенных вен пищевода.

Лабораторные и инструментальные исследования

Изменения биохимических показателей крови неспецифичны: активность трансаминаз редко превышает 300 ME/дл, что также характерно для других форм повреждения печени (например, внутриутробный гепатит, другие синдромы холестаза). Особенно показателен фермент ГГТ, его сывороточная активность может превышать нормальные пределы более чем в 20 раз.

Содержание билирубина может повышаться до 300 ммоль/л и более, в первую очередь за счёт конъюгированной фракции.

Сложность диагностики заключатся в отсутствии патогномоничных симптомов, выделяющих АЖХ среди других синдромов холестаза новорождённого, а также в удовлетворительном состоянии ребёнка и адекватной прибавке массы тела в первые дни.

Выявление АЖХ основано на правильной оценке течения беременности, раннего анамнеза жизни ребёнка, результатов биохимических исследований и пункционной биопсии печени.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Дифференциальную диагностику следует проводить с затянувшейся физиологической желтухой, гемолитическими желтухами, поражением печени при цитомегаловирусной инфекции, токсоплазмозе, сифилисе, врождённым гепатитом неясной этиологии, закупоркой жёлчных протоков слизистыми и жёлчными пробками, синдромом уменьшения количества жёлчных протоков (синдром Алажиля).

Атрезия желчных протоков: Лечение [ править ]

Лечение АЖХ комбинированное, обязательно включающее хирургическое лечение и рационально подобранную медикаментозную терапию. Операцию необходимо выполнять до 1,5-2-месячного возраста ребёнка. При атрезии на уровне общего жёлчного или печёночного протока и супрастенотического расширения выполняют гепатико- или холедохоеюностомию на изолированной петле тощей кишки с анастомозом по Ру. Такой вариант атрезии встречают крайне редко (менее 5%).

При выраженной гипоплазии наружных жёлчных ходов показана операция Касаи. Она заключается в выделении фиброзной пластинки глубоко в воротах печени, куда открываются многочисленные жёлчные ходы малого диаметра, и анастомозировании этих ходов с изолированной петлёй кишки по вышеописанной методике (операция портоэнтеростомии по Касаи). Операцию Касаи целесообразно выполнять до 60-го дня жизни ребёнка. После 5 мес она теряет эффективность из-за исчезновения мелких протоков в воротах печени.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Без оперативного вмешательства пациенты редко доживают до 18 мес. Успешное раннее выполнение операции обеспечивает развитие ребёнка, пока не возникнет необходимость в пересадке печени. При своевременно выполненном вмешательстве и проведении комплексной терапии оттока жёлчи можно добиться у 84% детей. Если операция выполнена после 2 мес, эффективность операции не превышает 20-30%.

Трансплантация печени показана больным с содержанием билирубина в сыворотке более 170 мкмоль/л и выраженными варикозными расширениями вен пищевода.

Источник

Атрезия ануса с ректопромежностным свищом у детей

Общая информация

Краткое описание

Аноректальные мальформации включающий атрезию ануса со свищем и без – врожденный порок развития аноректальной области, требующий хирургической коррекции на разных этапах в зависимости от формы. [3, 7, 10]

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

Дата разработки:2016 год.

Пользователи протокола: детские хирурги.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация [1, 6,14]

В настоящее время общепризнана Согласительная Крикенбекская классификация аноректальных пороков (Германия, 2005 год), в которой нет регистрации таких понятий, как «высокие», «низкие», «промежуточные».

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии:
Жалобы:
· отсутствие ануса на типичном месте;
· наличие свища в области промежности;
· возможно ранее наложенная в неонатальном периоде колостома.

Анамнез жизни:
· наличие тератогенных факторов во время беременности (анемия,инфекционные заболевания матери в I триместре беременности,вредные привычки, применение лекарственных препаратов обладающих тератогенным фактором и другие).

Физикальные обследования:
Общий осмотр/ perrectum:Анус на типичном месте отсутсвует, на промежности визуализируется устье свища.Анальный рефлекс ослаблен.

Атрезия ануса с ректопромежностным свищем:
· наличие колостомы(возможно наложенной раннее);
· отсутсвие ануса в типичном месте;
· наличие устья свища на промежности.

Лабораторные исследования:
· общий анализ крови – лейкоцитоз, возможно анемия, ускоренное СОЭ;
· общий анализ мочи – лейкоцитурия, связанная с вторичным пиелонефритом, в запущенных стадиях вторичные изменения почек со снижением функций, в связи с наличием свища в мочевыделительную систему;
· биохимический анализ крови – возможно изменения связанные с вторичными патологиями почек (показатели креатинина, клиренс креатинина, проба Реберга, мочевина).
· бактериальный посев мочи и на чувствительность к антибиотикам –определение микробного пейзажа, определение чувствительности к антибиотикам с целью проведения адекватной антибактериальной терапии.

Инструментальные исследования:
· ЭКГ/ЭхоКГ – дляисключения патологии сердца, возможного сопутсвующего порока развития сердечно-сосудистой системы с целью предоперационной подготовки
· УЗИ органов брюшной полости и почек- для исключения возможных сопутсвующих пороков развития органов мочевыделительной сивтемы;
· обзорная рентгенография крестца – для определения сакрального индекса и определения аномалии развития копчика и крестца;
· дистальная стомопроктография – позволит визуализировать анатомоморфологическое состояние прямой кишки и диагностировать ранее не выявленный свищевой ход;
· МРТ таза – может более точно установить уровень атрезии кишечника и состояние мышц тазового дна (определения степени энкопреза);
· КТ прямой кишки и сфинктерного аппарата в 3D – позволить судить об уровне расположения анального канала и прямой кишки по отношению к центру лонно-прямокишечной мышцы, определить ее тип и состояние отключенного отдела кишечника.

Диагностический алгоритм:

ПАЦИЕНТ С АНОРЕКТАЛЬНОЙ МАЛЬФОРМАЦИЕЙ (мальчики)

ПАЦИЕНТ С АНОРЕКТАЛЬНОЙ МАЛЬФОРМАЦИЕЙ (девочки)

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии на стационарном уровне
Жалобы, анамнез заболевания см. амбулаторный уровень.

Лабораторные и инструментальные исследования –при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, не проведённые на амбулаторном уровне, а также для контроля течения послеоперационного периода – согласно пункта 9, подпункта 1.

Диагностический алгоритм: см. амбулаторный уровень.

Перечень основных диагностических мероприятий:
· ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек;

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· рентгенография крестца в прямой и боковой проекции, определение крестцового индекса и определения патологии крестца и копчика
[6, 13];
· МРТ таза;
· Рентгенграфия с контрастированием кишечника(дистальная стомография, проктография);
· КТ прямой кишки и сфинктерного аппарата в 3D;
· УЗИ сердца при подозрении на различные пароки и нарушения работы сердца;
· нейросонография при необходимости исключения патологии головного мозга;
· ОАК, ОАМ – по показаниям;
· биохимический анализ крови (общий белок и его фракции, мочевина, креатинин, остаточный азот, АЛТ, АСТ, глюкоза, общий билирубин, прямая и непрямая фракция, амилаза, калий, натрий, хлор, кальций);
· коагулограмма (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ);
· определение группы крови и резус-фактора;
· ЭКГ – по показаниям;
· Анализ мочи по Нечипоренко – для чего.

Дифференциальный диагноз

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения: Сводится к симптоматической терапии.

Медикаментозное лечение – в зависимости от степени тяжести заболевания и клинических симптомов согласно принципам ИВБДВ.
Терапия на догоспитальном этапе зависит от наличия того или иного синдрома:
· при анемическом синдроме – заместительная терапия одногруппной лейкофильтрованной эритроцитарной взвеси (согласно Приказа № 666 «Об утверждении Номенклатуры, Правил заготовки, переработки, хранения, реализация крови, а также Правил хранения, переливания крови, ее компонентов и препаратов крови от «6» марта 2011 года, Приложение к приказу №417 Приказ от 29.05.2015 года);
· при геморрагическом синдроме – заместительная терапия одногруппным лейкофильтрованным, вирусинактивированным тромбоконцентратом, при дефиците плазменных факторов свертывания и ДВС синдроме трансфузия СЗП;
· при наличии инфекционных осложнений – адекватная антибактериальная, противогрибковая терапия.

Перечень основных и дополнительных лекарственныхсредств: см. амбулаторный уровень.

Алгоритм действий при неотложных ситуациях согласно ИВБДВ – руководство ВОЗ по ведению наиболее распространенных заболеваний в стационарах первичного уровня, адаптированное к условиям РК (ВОЗ 2012 г.).

Другие виды лечения: нет.

Показания для консультации специалистов:
· консультация диетолога – при подборе питательных смесей;
· консультация детского нефролога – лечение воспалительных изменений почек;
· консультация детского уролога – при сочетании пороков мочевыделительной системы;
· консультация детского гинеколога – при сочетании порока наружных и внутренних половых органов;
· консультация других узких специалистов – по показаниям.

Профилактические мероприятия
Первичная профилактика: снижение воздействия на роженицу различных причин ВПР. ВПР различают эндогенные и экзогенные.
· эндогенные причины (внутренние факторы) – относятся изменения наследственных структур (мутации), эндокринные заболевания и возраст родителей;
· экзогенные причины (факторы окружающей среды) – относятся: физические факторы (радиационные, механические); химические факторы (лекарственные вещества, химические вещества, применяемые в быту и промышленности, эндокринные заболевания, гипоксия и др.); биологические (вирусы, простейшие).

Вторичная профилактика: профилактика послеоперационных осложнений:
· перед выпиской проведение тренинга с родителями по уходу за колостомой (практические навыки и теоретические буклеты);
· уход за колостомой в амбулаторных условиях включает в себя постоянную смену калоприемника, обработку кожи вокруг стомы пастой Лассара или другими кремами в целях предотвращения раздражений (обученные родители);
· бужирование неоануса бужами Гегара по схеме на 6 месяцев;
Бужирование неоануса у хирурга по месту жительству по схеме на 14 сутки после операции до возрастного бужа.
· 1 раз в день 1 месяц;
· 1 раз в 2 дня 2-й месяц;
· 1 раз в 3 дня 3-й месяц;
· 1 раз в неделю с 5-6 месяц.
(по окончанию бужирования неоануса необходимо наблюдение хирурга по месту жительству при необходимости продление бужирования по индивидуальным показаниям)
Основные принципы бужирования неоануса:
· атравматичность и безболезненность;
· постепенное нефорсированное увеличение диаметра бужа;
· бужирование в течение длительного времени (в среднем 1 год после аноректопластики).
Максимальные возрастные размеры бужей (Таблица 1) (рекомендации A.Pena, Колоректальный педиатрический центр, Цинциннати):

Максимальные возрастные размеры бужей.

Мониторинг состояния пациента:
· контроль наличия ежедневного адекватного возрасту опорожнения кишечника;
· контроль основных витальных функций;
· контроль лабораторных показателей (ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови, коагулограммы).

Индикаторы эффективности лечения: аноректальной мальформации следует считать:
· ежедневную одно-, двукратную дефекацию;
· минимальная степень энкопреза;
· позывы на дефекацию;
· наличие неоануса;
· отсутствие рецидива ректовезикального свища;
· отсутствие стеноза неоануса.

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения
Немедикаментозное лечение – режим и диета по тяжести состояния пациента. Режим палатный, в раннем послеоперационном периоде постельный.
Диета: Стол №16,16 б (низко бактериальная пища, усиленное питание – высококалорийная диета с полуторным по сравнению с возрастными нормами количеством белков, витаминизированная, богатая минеральными веществами; при назначении глюкокортикоидов рацион обогащают продуктами, содержащими много солей калия и кальция).
· уход за центральным катетером, смена катетера по леске запрещается;
· после аноректопластики устанавливается уретральный катетер Фоллея;
· ежедневная перевязка, 2-3 раза в день;
· NB! подсушивание послеоперационной раны для профилактики расхождения деликатных швов промежности;
· уход за мочевым катетером;
· катетер из мочевого пузыря удаляется на 7- 10 сутки.

Медикаментозное лечение – в зависимости от степени тяжести заболевания и клинических симптомов
· антибактериальная терапия с цель профилактики послеоперационных осложнений
· антимикотическая.

Перечень основных лекарственных средств:
· болеутоление ненаркотическими анальгетиками – для адекватного обезболивания в послеоперационном периоде
· инфузионная терапия, ориентированная на купирование водно-электролитных расстройств в раннем послеоперационном периоде.

с указанием показаний для оперативного вмешательства:

Методы оперативного и диагностического вмешательства:
· анопластика по Соломону;
· мини заднесагитальная аноректопластика по Пенья.

Цель проведения оперативного вмешательства:
· устранение патологического ректопромежностного свища и формирование неоануса

Показания для проведения оперативного вмешательства:
· клиническое и рентгенологическое подтверждение порока развития.

Противопоказания:
· острые воспаления верхних дыхательных путей;
· острые инфекционные заболевания;
· выраженная гипотрофия;
· гипертермия неясной этиологии;
· гнойные и воспалительные изменения кожи;
· психо-неврологические нарушения;
· абсолютные противопоказания со стороны сердечно- сосудистой системы.

Методика проведения процедуры/вмешательства:
· анопластика по Соломону: под общим обезболиванием, в асептических условиях в гинекологическом положении. Производится зондирование свища. Свищ рассекается по зонду. Переднюю порция мышц сфинктера укрепляет путем наложения швов. Произведена анопластика. Гемостаз по ходу операции.
· Мини заднесагитальная аноректопластика по Пенья: под общим обезболиванием, в положении на животе, после обработки операционного поля, производится разрез длинной до 4-6 см по межягодичной складке. С помощью электростимулятора производится сфинтерорефлексометрия, обнаруживаются волокна наружного сфинктера. Свищ берется на держалки. Прямая кишка мобилизуется острым и тупым путем. Производится аноректопластика по методике Пенья. Гемостаз электрокоагуляцией по ходу операции.

Показания для консультации специалистов:
· консультация анестезиолога – для определения и исключение возможных противопоказаний к операциям;
· консультация диетолога – для подбора диеты;
· консультация детского уролога – при сочетании пороков мочевыделительной системы;
· консультация детского гинеколога – при сочетании порока наружный и внутренних половых органов;
· консультация реаниматолога – ранний послеоперационный период в условиях отделения реанимации, проведения интенсивной терапии;
· консультация других узких специалистов – по показаниям.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· угнетение сознания;
· резкое нарушение жизненно важных функций (ЖВФ): гемодинамики, дыхания, глотания, вне зависимости от состояния сознания;
· некупируемый эпилептический статус или повторные судорожные припадки;
· гипертермия некупируемая;
· послеоперационные осложнения (кровотечение, эвентерация кишечника, эвагинация кишечника).

Индикаторы эффективности лечения.
· наличие неоануса;
· отсутсвиерецидива свища;
· отсутсвие стеноза неоануса.

Дальнейшее ведение: Переход на очередной этап аноректальной коррекции

Источник