ΡΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ тромбоцитСмия ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых

Π­ΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·

Π ΡƒΠ±Ρ€ΠΈΠΊΠ° ΠœΠšΠ‘-10: D75.2

Π‘ΠΎΠ΄Π΅Ρ€ΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅

ΠžΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ ΠΎΠ±Ρ‰ΠΈΠ΅ свСдСния [ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ]

Π‘ΠΈΠ½ΠΎΠ½ΠΈΠΌΡ‹: сСмСйная тромбоцитСмия, наслСдствСнная тромбоцитСмия

Этиология ΠΈ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π· [ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ]

Π‘Π΅ΠΌΠ΅ΠΉΠ½Ρ‹ΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· Π²Ρ‹Π·Π²Π°Π½ Π·Π°Ρ€ΠΎΠ΄Ρ‹ΡˆΠ΅Π²Ρ‹ΠΌΠΈ мутациями Π² Π³Π΅Π½Π΅ THPO (3q26,3-q27) ΠΈΠ»ΠΈ Π² Π³Π΅Π½Π΅ MPL (MPL S505N) (1p34)

ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ проявлСния [ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ]

Π‘Π΅ΠΌΠ΅ΠΉΠ½Ρ‹ΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ проявляСтся ΠΏΡ€ΠΈ Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠΈ, Π½ΠΎ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ΅Π½ Π² любом возрастС. ΠŸΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹ часто Π²Ρ‹ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΡ€ΠΈ Ρ€ΡƒΡ‚ΠΈΠ½Π½ΠΎΠΌ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Π° схоТа со спорадичСской ΡΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ ΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Ρ‚ΡŒ Π² сСбя Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ микроциркуляции, приводящиС ΠΊ ΠΊΡ€Π°Ρ‚ΠΊΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ эпизодам ΠΎΠ±ΠΌΠΎΡ€ΠΎΠΊΠΎΠ² ΠΈ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠΊΡ€ΡƒΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΉ, ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ риск тромботичСских ослоТнСний, кровоизлияний, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π»Π΅Π³ΠΊΡƒΡŽ сплСномСгалию. ΠŸΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹ с мутациями Π² Π³Π΅Π½Π΅ MPL Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ часто Π΄Π΅ΠΌΠΎΠ½ΡΡ‚Ρ€ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·Π° костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°, Π½ΠΎ, ΠΏΠΎ-Π²ΠΈΠ΄ΠΈΠΌΠΎΠΌΡƒ, Π½Π΅ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ гСморрагичСских ослоТнСний. Π₯ΠΎΠ΄ заболСвания Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ мягкий, Ρ‡Π΅ΠΌ ΠΏΡ€ΠΈ спорадичСской ΡΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π΅ΠΌΠΈΠΈ, ΠΈ ΠΎΠ½ лишСн риска злокачСствСнной трансформации ΠΈΠ»ΠΈ прогрСссирования ΠΊ ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·Ρƒ с ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΌΠ΅Ρ‚Π°ΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠ΅ΠΉ.

Π­ΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·: Диагностика [ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ]

Π”ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· основан Π½Π° выявлСнии ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ уровня Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² (Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 450Ρ…10 9 /Π») ΠΈ ΠΈΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π΅ΠΌΠΈΠΈ. Для подтвСрТдСния Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π° трСбуСтся гСнСтичСскоС тСстированиС.

Π”ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· [ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ]

Π­ΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·: Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ [ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ]

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ основано Π½Π° использовании ацСтилсалициловой кислоты Π² Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎΠΉ Π΄ΠΎΠ·Π΅. ΠšΠΎΠ½ΡΠ΅Π½ΡΡƒΡ Π² ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΈ использования Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ сниТСния уровня Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² отсутствуСт, нСсмотря Π½Π° ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ риск Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·ΠΎΠ².

ΠŸΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ° [ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ]

ΠŸΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ риск Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·ΠΎΠ² ΠΈ частоС Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·Π° костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° ΠΏΡ€ΠΈ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π³Π΅Π½Π° MPL ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π²Π»ΠΈΡΡ‚ΡŒ Π½Π° ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ.

Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊ

Π”Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΈ ΠΊΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ‚Π²ΠΎΡ€Π½Ρ‹Ρ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ² (D75)

Π˜ΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½: наслСдствСнный ΠΎΠ²Π°Π»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· (D58.1)

Π˜ΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½Π°: ΡΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ (гСморрагичСская) тромбоцитСмия (D47.3)

АлфавитныС ΡƒΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΠΈ ΠœΠšΠ‘-10

Π’Π½Π΅ΡˆΠ½ΠΈΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΌ β€” Ρ‚Π΅Ρ€ΠΌΠΈΠ½Ρ‹ Π² этом Ρ€Π°Π·Π΄Π΅Π»Π΅ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡΡ‚Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‚ собой Π½Π΅ мСдицинскиС Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Ρ‹, Π° описаниС ΠΎΠ±ΡΡ‚ΠΎΡΡ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π², ΠΏΡ€ΠΈ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… ΠΏΡ€ΠΎΠΈΠ·ΠΎΡˆΠ»ΠΎ событиС (Класс XX. Π’Π½Π΅ΡˆΠ½ΠΈΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ заболСваСмости ΠΈ смСртности. ΠšΠΎΠ΄Ρ‹ Ρ€ΡƒΠ±Ρ€ΠΈΠΊ V01-Y98).

ЛСкарствСнныС срСдства ΠΈ химичСскиС вСщСства β€” Ρ‚Π°Π±Π»ΠΈΡ†Π° лСкарствСнных срСдств ΠΈ химичСских вСщСств, Π²Ρ‹Π·Π²Π°Π²ΡˆΠΈΡ… ΠΎΡ‚Ρ€Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠ»ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ нСблагоприятныС Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΈ.

Π’ России ΠœΠ΅ΠΆΠ΄ΡƒΠ½Π°Ρ€ΠΎΠ΄Π½Π°Ρ классификация Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅ΠΉ 10-Π³ΠΎ пСрСсмотра (ΠœΠšΠ‘-10) принята ΠΊΠ°ΠΊ Π΅Π΄ΠΈΠ½Ρ‹ΠΉ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹ΠΉ Π΄ΠΎΠΊΡƒΠΌΠ΅Π½Ρ‚ для ΡƒΡ‡Π΅Ρ‚Π° заболСваСмости, ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ ΠΎΠ±Ρ€Π°Ρ‰Π΅Π½ΠΈΠΉ насСлСния Π² мСдицинскиС учрСТдСния всСх вСдомств, ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ смСрти.

ΠœΠšΠ‘-10 Π²Π½Π΅Π΄Ρ€Π΅Π½Π° Π² ΠΏΡ€Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΡƒ здравоохранСния Π½Π° всСй Ρ‚Π΅Ρ€Ρ€ΠΈΡ‚ΠΎΡ€ΠΈΠΈ Π Π€ Π² 1999 Π³ΠΎΠ΄Ρƒ ΠΏΡ€ΠΈΠΊΠ°Π·ΠΎΠΌ ΠœΠΈΠ½Π·Π΄Ρ€Π°Π²Π° России ΠΎΡ‚ 27.05.97 Π³. β„–170

Π’Ρ‹Ρ…ΠΎΠ΄ Π² свСт Π½ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ пСрСсмотра (ΠœΠšΠ‘-11) планируСтся Π’ΠžΠ— Π² 2022 Π³ΠΎΠ΄Ρƒ.

БокращСния ΠΈ условныС обозначСния Π² ΠœΠ΅ΠΆΠ΄ΡƒΠ½Π°Ρ€ΠΎΠ΄ΠΎΠΉ классификации Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅ΠΉ 10-Π³ΠΎ пСрСсмотра

Π‘Π”Π£ β€” Π±Π΅Π· Π΄ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΡƒΡ‚ΠΎΡ‡Π½Π΅Π½ΠΈΠΉ.

ΠΠšΠ”Π  β€” Π½Π΅ классифицированный(ая)(ΠΎΠ΅) Π² Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… Ρ€ΡƒΠ±Ρ€ΠΈΠΊΠ°Ρ….

† β€” ΠΊΠΎΠ΄ основной Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ. Π“Π»Π°Π²Π½Ρ‹ΠΉ ΠΊΠΎΠ΄ Π² систСмС Π΄Π²ΠΎΠΉΠ½ΠΎΠ³ΠΎ кодирования, содСрТит ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΡŽ основной Π³Π΅Π½Π΅Ρ€Π°Π»ΠΈΠ·ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠΉ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ.

* β€” Ρ„Π°ΠΊΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹ΠΉ ΠΊΠΎΠ΄. Π”ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ ΠΊΠΎΠ΄ Π² систСмС Π΄Π²ΠΎΠΉΠ½ΠΎΠ³ΠΎ кодирования, содСрТит ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΡŽ ΠΎ проявлСнии основной Π³Π΅Π½Π΅Ρ€Π°Π»ΠΈΠ·ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠΉ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π² ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ ΠΎΡ€Π³Π°Π½Π΅ ΠΈΠ»ΠΈ области Ρ‚Π΅Π»Π°.

Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊ

Π­ΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ (гСморрагичСская) тромбоцитСмия

Π ΡƒΠ±Ρ€ΠΈΠΊΠ° ΠœΠšΠ‘-10: D47.3

Π‘ΠΎΠ΄Π΅Ρ€ΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅

ΠžΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ ΠΎΠ±Ρ‰ΠΈΠ΅ свСдСния [ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ]

Π­ΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ тромбоцитСмия Π²ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ описана Π•. Epstein ΠΈ А. Goedel Π² 1934 Π³. ΠΊΠ°ΠΊ гСморрагичСская тромбоцитСмия. Π”Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ синонимы Π­Π’: пСрвичная тромбоцитСмия, истинная тромбоцитСмия, ΡΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·, идиопатичСская тромбоцитСмия, хроничСский ΠΌΠ΅Π³Π°ΠΊΠ°Ρ€ΠΈΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹ΠΉ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·.

β€’ Π Π°ΡΠΏΡ€ΠΎΡΡ‚Ρ€Π°Π½Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π­Π’ составляСт ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 30 случаСв Π½Π° 100 000 Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊ.

β€’ Π‘Ρ€Π΅Π΄ΠΈ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² ΠΏΡ€Π΅ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°ΡŽΡ‚ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Ρ‹, ΡΠΎΠΎΡ‚Π½ΠΎΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½ ΠΈ ΠΌΡƒΠΆΡ‡ΠΈΠ½ составляСт 2:1.

β€’ Π‘Ρ€Π΅Π΄Π½ΠΈΠΉ возраст Π½Π° ΠΌΠΎΠΌΠ΅Π½Ρ‚ постановки Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π°: 60 Π»Π΅Ρ‚.

β€’ 20% Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅ 40 Π»Π΅Ρ‚; ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° Π­Π’ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°ΡŽΡ‚ Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ ΠΈ подростков;

β€’ Π­ΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ тромбоцитСмия ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ благоприятный ΠΏΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· срСди ΠΊΠœΠŸΠ—, ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ воздСйствуСт Π½Π° качСство ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² большС, Ρ‡Π΅ΠΌ Π½Π° Π²Ρ‹ΠΆΠΈΠ²Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ вслСдствиС увСличСния количСства сосудистых ослоТнСний;

β€’ 10-лСтняя Π²Ρ‹ΠΆΠΈΠ²Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ составляСт 80%, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π½Π΅ Π²Π»ΠΈΡΡ‚ΡŒ Π½Π° ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΡƒΡŽ ΠΏΠΎΠΏΡƒΠ»ΡΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½ΡƒΡŽ Π²Ρ‹ΠΆΠΈΠ²Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ;

β€’ 0,6-5% случаСв Π­Π’ трансформируСтся Π² ΠžΠœΠ›, особСнно ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌΠ΅ Ρ…ΠΈΠΌΠΈΠΎΡ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ.

Этиология ΠΈ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π· [ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ]

По соврСмСнным прСдставлСниям, Π² основС развития Π­Π’ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΊΠœΠŸΠ— Π»Π΅ΠΆΠΈΡ‚ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ функционирования стволовой ΠΊΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ‚Π²ΠΎΡ€Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ, приводящСС ΠΊ Π΅Π΅ клональной трансформации. ΠŸΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΈΠ½Π° Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π­Π’ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΡŽ Π² Ρ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ·ΠΈΠ½ΠΊΠΈΠ½Π°Π·Π΅ JAK2 JAK2V617F) Π² хромосомС 9Ρ€24. Π­Ρ‚Π° мутация считаСтся отвСтствСнной Π·Π° Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΈ ИП ΠΈ ИМЀ. Π’Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ V617F-ΠΏΠΎΠ·ΠΈΡ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Ρ… ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² Π­Π’ ΠΈ V617F-Π½Π΅Π³Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Ρ… ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² Π­Π’, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΠΎ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΠΎ-биологичСским характСристикам. Π’ 2013 Π³. установлСно, Ρ‡Ρ‚ΠΎ 67-88% JAK2- ΠΈΠ»ΠΈ MPL-Π½Π΅Π³Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Ρ… ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² с Π­Π’ ΠΈ ПМЀ (Π½ΠΎ Π½Π΅ с ИП), ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ ΡΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΡŽ Π² Π³Π΅Π½Π΅ ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ€Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΡƒΠ»ΠΈΠ½Π° CALR. Π’ Ρ‚ΠΎ ΠΆΠ΅ врСмя Π­Π’ прСдлагаСтся ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡΠΈΡ‚ΡŒ ΠΊ Π³Π΅Ρ‚Π΅Ρ€ΠΎΠ³Π΅Π½Π½ΠΎΠΌΡƒ заболСванию, учитывая Π½Π°ΠΉΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ Ρƒ Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ числа ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ΄Ρ‹Ρ… ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½, ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‰ΠΈΡ… строго ΠΏΠΎΠ΄Ρ‚Π²Π΅Ρ€ΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· Π­Π’, ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ поликлонального миСлопоэза. Π­Ρ‚ΠΎ ΡΠ²ΠΈΠ΄Π΅Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²ΡƒΠ΅Ρ‚ ΠΎ Ρ‚ΠΎΠΌ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‡Π°ΡΡ‚ΡŒ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ-ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡˆΠ΅ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΠΈΠΊΠΎΠ² относится ΠΊ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌΡƒ гСмопоэзу.

НСсмотря Π½Π° Ρ‚ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΡΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ являСтся ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ (Π½Π΅ наслСдствСнным) Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ, Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ сСмСйная Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°, ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ сСмСйный Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·.

ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ проявлСния [ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ]

V617F-ΠΏΠΎΠ·ΠΈΡ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹ с Π­Π’ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΠ΅ клиничСскиС проявлСния, свойствСнныС ИП, с достаточно высоким ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½Π΅ΠΌ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°, ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ количСством Π½Π΅ΠΉΡ‚Ρ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΎΠ², ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ костномозговым эритро- ΠΈ гранулопоэзом, Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΈΠΌ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½Π΅ΠΌ сывороточного ЭПО ΠΈ Ρ„Π΅Ρ€Ρ€ΠΈΡ‚ΠΈΠ½Π°, Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ часто Π²ΡΡ‚Ρ€Π΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΌΠΈΡΡ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·Π°ΠΌΠΈ ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ частой трансформациСй Π² ИП. НСкоторыС Π°Π²Ρ‚ΠΎΡ€Ρ‹ склонны ΠΎΠ±ΡŠΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚ΡŒ V617F-ΠΏΠΎΠ·ΠΈΡ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Ρ… ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² с Π­Π’ ΠΈ V617F-ΠΏΠΎΠ·ΠΈΡ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Ρ… ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² с ИП (ΠΏΠΎΡ‡Ρ‚ΠΈ всС Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ИП) Π² ΠΎΠ΄Π½Ρƒ Π½ΠΎΠ·ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡƒ.

Π­ΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ (гСморрагичСская) тромбоцитСмия: Диагностика [ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ]

Π’ настоящСС врСмя диагностика Π­Π’ базируСтся Π½Π° критСриях, принятых Π’ΠžΠ— Π² 2008 Π³. Π­Ρ‚ΠΎ позволяСт ΠΈΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΈΠ· ΠΊΠΎΠ³ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π­Π’ Ρ‡Π°ΡΡ‚ΡŒ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² с ПМЀ ΠΈ ИП, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Ρ€Π°Π½ΡŒΡˆΠ΅ Π½Π° основании ΠΊΡ€ΠΈΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ΅Π² Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹ ΠΏΠΎ ΠΈΠ·ΡƒΡ‡Π΅Π½ΠΈΡŽ ИП (PVSG, 1997) ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΈ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ диагностированы ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹ с Π­Π’. Π’ 2011 Π³. ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄ΡƒΠ½Π°Ρ€ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠΎΠΉ ΠΏΠΎ ΠΈΠ·ΡƒΡ‡Π΅Π½ΠΈΡŽ ΠΈ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΡŽ ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ»ΠΈΡ„Π΅Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Ρ… Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΎ исслСдованиС, Π² ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌ ΠΈΠ· 1104 ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ², диагностированных ΠΊΠ°ΠΊ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Π­Π’, ΠΏΡ€ΠΈ пСрСсмотрС Π² соотвСтствии с критСриями Π’ΠžΠ— Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· подтвСрдился Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Ρƒ 81%, Π° Ρƒ ΠΎΡΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² установлСна ранняя прСфибротичСская стадия ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·Π°. Π’Π΅ΠΌ Π½Π΅ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅, учитывая слоТности разграничСния Π­Π’ ΠΈ Ρ€Π°Π½Π½Π΅Π³ΠΎ ПМЀ, ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠ°ΡŽΡ‚ΡΡ Ρ€Π°Π·Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚ΠΊΠΈ Π½ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… ΠΊΡ€ΠΈΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ΅Π² диагностики Π­Π’, Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠΎΠΉ BCSH (British Committee for Standards in Haematology, 2010). На основании этого Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π°Π²Ρ‚ΠΎΡ€Ρ‹ ΠΏΡ€Π΅Π΄Π»Π°Π³Π°ΡŽΡ‚ ΠΏΡ€ΠΈ диагностикС ΠΎΡ‚ΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚ΡŒΡΡ ΠΎΡ‚ трСпанобиопсии КМ, Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€ ΠΏΡ€ΠΈ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠΈ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ JAK2V617F, ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ слоТно Π² Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠΌ случаС ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚ΡŒ отсутствиС Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΈΠ΄Π½Ρ‹Ρ… ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅ΠΉ.

Π”ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· [ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ]

Основой Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ диагностики Π­Π’ ΠΈ Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Ρ… Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·ΠΎΠ² являСтся, ΠΏΠΎΠΌΠΈΠΌΠΎ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹Ρ… клиничСских ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ², трСпанобиопсия подвздошной кости. Π§Π°Ρ‰Π΅ всСго Π² Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· Π­Π’ Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‚ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π΅:

Π­ΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ (гСморрагичСская) тромбоцитСмия: Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ [ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ]

ЛСчСбная стратСгия ΠΏΡ€ΠΈ Π­Π’ прСдставляСт собой слоТный баланс ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ ΠΏΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠΎΠΉ кровотСчСния ΠΈ тромботичСских ослоТнСний ΠΈ риском ΠΏΠΎΠ±ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Ρ… эффСктов ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π° ΠΈ токсичности, Π² связи с Ρ‡Π΅ΠΌ всСгда Π²Π·Π²Π΅ΡˆΠΈΠ²Π°Π΅Ρ‚ΡΡ польза ΠΈ риск Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎΡ€Π΅Π΄ΡƒΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΠΉ ΠΈ антитромботичСской Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ. Π‘ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΎΠ΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π±Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ ΠΈ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ связано с Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·ΠΎΠΌ, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² ΠΏΡ€Π΅Π²Ρ‹ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ 1500Ρ…10 9 /Π». Высокий ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² являСтся ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΊ Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΡŽ Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎΡ€Π΅Π΄ΡƒΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΠΉ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ.

Π’Ρ€Π°Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎ для лСчСния Π­Π’ с Ρ†Π΅Π»ΡŒΡŽ Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎΡ€Π΅Π΄ΡƒΠΊΡ†ΠΈΠΈ назначаСтся Гидроксикарбамид. ΠΠ°Ρ‡Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ Π΄ΠΎΠ·Π° составляСт 500-1000 ΠΌΠ³ с дальнСйшСй ΠΊΠΎΡ€Ρ€Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠ΅ΠΉ для удСрТания уровня Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ 600Ρ…10 9 /Π» ΠΈ уровня Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 2Ρ…10 9 /Π». Π’ Ρ†Π΅Π»ΠΎΠΌ, Гидроксикарбамид Ρ…ΠΎΡ€ΠΎΡˆΠΎ пСрСносится, ΠΈΠ· ΠΏΠΎΠ±ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Ρ… эффСктов ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΡΡƒΠΏΡ€Π΅ΡΡΠΈΡŽ, ΠΌΡƒΠΊΠΎΠ·ΠΈΡ‚Ρ‹ ΠΈ язвы Π½ΠΈΠΆΠ½ΠΈΡ… конСчностСй.

Учитывая выявлСниС ΠΏΡ€ΠΈ Π­Π’ гипСрмСтилирования Π³Π΅Π½ΠΎΠ², ΡƒΡ‡Π°ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π² ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠΈ сигнала Π½Π° ΠΏΡ€ΠΎΠ»ΠΈΡ„Π΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΡŽ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ (Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ SOCS-1 ΠΈΠ»ΠΈ SOCS-3), Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ пСрспСктивным Π½Π°ΠΏΡ€Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ для лСчСния Π­Π’ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΡΡ‚Π°Ρ‚ΡŒ эпигСнСтичСская тСрапия. Π’ настоящСС врСмя ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½Π° ΠΏΡ€Π΅Π΄Π²Π°Ρ€ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ΡΡ„Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² гистоновой Π΄Π΅Π°Ρ†Π΅Ρ‚ΠΈΠ»Π°Π·Ρ‹ (панобиностат, вориностат) Π² качСствС ΠΌΠΎΠ½ΠΎΡ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ Π² ΠΊΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠΌ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ (с ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡ‚ΠΎΡ€Π°ΠΌΠΈ JAK2 ΠΈ Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ² Ρ‚Π΅ΠΏΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ шока) Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π­Π’.

Π’ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ Π­Π’ изучаСтся Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΡΡ„Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² PI3K/AKT/mTOR (эвСролимус) ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ², ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΈΠ²ΠΎΠ΄Π΅ΠΉΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π°Ρ†ΠΈΠΈ JAK/STAT сигнального ΠΏΡƒΡ‚ΠΈ.

Одной ΠΈΠ· ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Ρ… ΠΎΠΏΡ†ΠΈΠΉ являСтся модификация кардиоваскулярных Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² риска. Π’Π΅ΡΡŒΠΌΠ° эффСктивной ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚ΡŒΡΡ рСкомСндация ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌΠ° статинов, учитывая ΠΈΡ… ΠΏΠ»Π΅ΠΎΠΌΠΎΡ€Ρ„Π½Ρ‹ΠΉ эффСкт Π½Π° ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡ€ΠΎΠ»ΠΈΡ„Π΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΈ Π°Π½Π³ΠΈΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·Π°, ΠΈΠ½Π΄ΡƒΠΊΡ†ΠΈΡŽ Π°ΠΏΠΎΠΏΡ‚ΠΎΠ·Π°, ΠΈ, ΠΊΠ°ΠΊ Π½Π΅Π΄Π°Π²Π½ΠΎ ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ΅Π½ΠΎ, ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ JAK2 Π² Π»ΠΈΠΏΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΌ слоС ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΌΠ΅ΠΌΠ±Ρ€Π°Π½Ρ‹ ΠΈ JAK2V617F-зависимый ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ рост. Π’Π°ΠΆΠ½Ρ‹ΠΌ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌ для Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ Π­Π’ являСтся Π²Ρ‹Π±ΠΎΡ€ антитромботичСского ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π°, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, ацСтилсалициловой кислоты Π² Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΈΡ… Π΄ΠΎΠ·Π°Ρ…, ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ для Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹ высокого риска ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΌ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·Π΅ Π² Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ΅ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎΠ³ΠΎ риска Π°Π½Π°Π³Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ΄ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΏΠΎΡ‡Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ. АнагрСлид Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ оказался высокоэффСктивным ΠΏΡ€ΠΈ нСпСрСносимости ΠΈ толСрантности ΠΊ гидроксимочСвинС, Π° с ΡƒΡ‡Π΅Ρ‚ΠΎΠΌ отсутствия Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·ΠΎΠ³Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΎΡ‚Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»Π° Π°Π½Π°Π³Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ΄ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΡ€Π΅Π΄Π»Π°Π³Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Π² ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠΉ Π»ΠΈΠ½ΠΈΠΈ лСчСния. Π₯отя Π² настоящСС врСмя Π½Π΅Ρ‚ Π΄Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΎ нСобходимости Π΄ΠΎΠ±ΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ эрадикации злокачСствСнного ΠΊΠ»ΠΎΠ½Π° ΠΏΡ€ΠΈ Π­Π’, ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ, учитывая Ρ€ΠΎΠ»ΡŒ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ JAK2 Π² ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·Π΅ Π­Π’, ΠΏΡ€ΠΈ Π²Ρ‹Π±ΠΎΡ€Π΅ Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎΡ€Π΅Π΄ΡƒΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΠΉ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ цСлСсообразно ΠΏΠ»Π°Π½ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Ρ€Π°Π·Π΄Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ JAK2-ΠΏΠΎΠ·ΠΈΡ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Ρ… ΠΈ JAK2-Π½Π΅Π³Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Ρ… ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ², нСсмотря Π½Π° отсутствиС ΠΎΠΊΠΎΠ½Ρ‡Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΠ² клиничСских исслСдований JAK2-ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² Ρƒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π­Π’. Π’ Ρ‚ΠΎ ΠΆΠ΅ врСмя Π² Ρ„Π°Π·Π΅ посттромбоцитСмичСского ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·Π° Ρƒ JAK2-ΠΏΠΎΠ·ΠΈΡ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Ρ… Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ JAK2-ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ². ΠšΡ€ΠΎΠΌΠ΅ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, JAK2-ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π°ΠΌΠΈ Π²Ρ‹Π±ΠΎΡ€Π° ΠΏΡ€ΠΈ Ρ‚Ρ€ΡƒΠ΄Π½ΠΎ ΠΊΡƒΠΏΠΈΡ€ΡƒΠ΅ΠΌΠΎΠΌ ΠΊΠΎΠΆΠ½ΠΎΠΌ Π·ΡƒΠ΄Π΅, тяТСлых ΠΊΠΎΠ½ΡΡ‚ΠΈΡ‚ΡƒΡ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… симптомах ΠΈΠ»ΠΈ Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ сплСномСгалии. Для ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎΠ³ΠΎ риска Гидроксикарбамид Π½Π΅ прСдлагаСтся. ΠŸΡ€ΠΈ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΌ рискС, ΠΊΠ°ΠΊ оказалось, клиничСская ΡΡ„Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ гидроксимочСвины большС Ρƒ JAK2V617F-ΠΏΠΎΠ·ΠΈΡ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Ρ… Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ…, Π² Ρ‚ΠΎ врСмя ΠΊΠ°ΠΊ Π°Π½Π°Π³Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ΄ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ эффСктивСн Π² этой Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ΅. ΠΠ΅ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π½ΠΎΡΠΈΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ (Ρ‚ΠΎΠ»Π΅Ρ€Π°Π½Ρ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ) гидроксимочСвины ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΏΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΎΠΌ для назначСния Π±ΡƒΡΡƒΠ»ΡŒΡ„Π°Π½Π° ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Ρ„Π΅Ρ€ΠΎΠ½Π° Π°Π»ΡŒΡ„Π°. АцСтилсалициловая кислота ΠΏΡ€ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·Π΅ способствуСт появлСнию ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΉ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ связано с Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ синдрома Π’ΠΈΠ»Π»Π΅Π±Ρ€Π°Π½Π΄Π° ΠΈ сниТСниСм активности Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° Π’ΠΈΠ»Π»Π΅Π±Ρ€Π°Π½Π΄Π° (абсорбция Π½Π° Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ… ΠΌΡƒΠ»ΡŒΡ‚ΠΈΠΌΠ΅Ρ€ΠΎΠ² Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° Π’ΠΈΠ»Π»Π΅Π±Ρ€Π°Π½Π΄Π°, ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΎΠ»ΠΈΠ· Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° Π’ΠΈΠ»Π»Π΅Π±Ρ€Π°Π½Π΄Π°). ΠŸΠΎΡΡ‚ΠΎΠΌΡƒ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄ Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ацСтилсалициловой кислоты ΠΏΡ€ΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·Π΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 1000Ρ…10 9 /Π» Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΡƒΠ±Π΅Π΄ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊΠΎΡ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° ристоцСтина Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 30%.

ΠŸΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ° [ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ]

ΠŸΡ€ΠΎΡ‡Π΅Π΅ [ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ]

ΠŸΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· Ρƒ Π½Π΅Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½Ρ‹Ρ… ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² с Π­Π’, ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°ΡŽΡ‰Π΅ΠΉ бСссимптомно, ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Ρ…ΠΎΡ€ΠΎΡˆΠΈΠΉ. МСдиана выТиваСмости составляСт 10-15 Π»Π΅Ρ‚, особСнно ΠΏΡ€ΠΈ ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€ΠΎΠ»Π΅ ΠΈ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡƒΠΏΡ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠΈ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Ρ‹Ρ… тромбоэмболичСских ΠΈ гСморрагичСских ослоТнСний. По Π΄Π°Π½Π½Ρ‹ΠΌ F. Passamonti ΠΈ соавт. (2002), 20-Π»Π΅Ρ‚Π½ΠΈΠΉ Ρ€ΡƒΠ±Π΅ΠΆ ΠΎΠ±Ρ‰Π΅ΠΉ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ с ΠΌΠΎΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π° диагностики ΠΏΡ€Π΅ΠΎΠ΄ΠΎΠ»Π΅Π²Π°ΡŽΡ‚ 64% Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π­Π’. ΠŸΡ€ΠΈ этом основным Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌ, ΠΎΠ³Ρ€Π°Π½ΠΈΡ‡ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΌ Π²Ρ‹ΠΆΠΈΠ²Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ, Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»Π΅Π½ возраст ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ².

Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊΠΈ (ссылки) [ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ]

Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊ

Π­ΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ тромбоцитСмия

ΡΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ тромбоцитСмия ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых. fact checked. ΡΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ тромбоцитСмия ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ. ΡΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ тромбоцитСмия ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых-fact checked. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΡΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ тромбоцитСмия ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° fact checked. Π ΡƒΠ±Ρ€ΠΈΠΊΠ° ΠœΠšΠ‘-10: D75.2

Π’Π΅ΡΡŒ ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Π΅Π½Ρ‚ iLive провСряСтся мСдицинскими экспСртами, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ ΠΎΠ±Π΅ΡΠΏΠ΅Ρ‡ΠΈΡ‚ΡŒ максимально Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΡƒΡŽ Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΈ соотвСтствиС Ρ„Π°ΠΊΡ‚Π°ΠΌ.

Π£ нас Π΅ΡΡ‚ΡŒ строгиС ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»Π° ΠΏΠΎ Π²Ρ‹Π±ΠΎΡ€Ρƒ источников ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΈ ΠΌΡ‹ ссылаСмся Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Π½Π° Π°Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‚Π΅Ρ‚Π½Ρ‹Π΅ сайты, акадСмичСскиС ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΠΊΠΈΠ΅ институты ΠΈ, ΠΏΠΎ возмоТности, Π΄ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½Π½Ρ‹Π΅ мСдицинскиС исслСдования. ΠžΠ±Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅ Π²Π½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΠ΅, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ†ΠΈΡ„Ρ€Ρ‹ Π² скобках ([1], [2] ΠΈ Ρ‚. Π΄.) ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹ΠΌΠΈ ссылками Π½Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΈΠ΅ исслСдования.

Если Π²Ρ‹ считаСтС, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΊΠ°ΠΊΠΎΠΉ-Π»ΠΈΠ±ΠΎ ΠΈΠ· Π½Π°ΡˆΠΈΡ… ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π»ΠΎΠ² являСтся Π½Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹ΠΌ, ΡƒΡΡ‚Π°Ρ€Π΅Π²ΡˆΠΈΠΌ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΠ½Ρ‹ΠΌ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠΌ ΡΠΎΠΌΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ, Π²Ρ‹Π±Π΅Ρ€ΠΈΡ‚Π΅ Π΅Π³ΠΎ ΠΈ Π½Π°ΠΆΠΌΠΈΡ‚Π΅ Ctrl + Enter.

ΡΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ тромбоцитСмия ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых. trust source. ΡΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ тромбоцитСмия ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ. ΡΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ тромбоцитСмия ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых-trust source. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΡΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ тромбоцитСмия ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° trust source. Π ΡƒΠ±Ρ€ΠΈΠΊΠ° ΠœΠšΠ‘-10: D75.2[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Код ΠΏΠΎ ΠœΠšΠ‘-10

ЭпидСмиология

Π­ΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ тромбоцитСмия ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ Π² возрастС ΠΎΡ‚ 50 Π΄ΠΎ 70 Π»Π΅Ρ‚.

ΡΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ тромбоцитСмия ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых. trust source. ΡΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ тромбоцитСмия ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ. ΡΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ тромбоцитСмия ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых-trust source. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΡΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ тромбоцитСмия ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° trust source. Π ΡƒΠ±Ρ€ΠΈΠΊΠ° ΠœΠšΠ‘-10: D75.2[11], [12], [13], [14], [15]

ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ ΡΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π΅ΠΌΠΈΠΈ

ΡΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ тромбоцитСмия ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых. trust source. ΡΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ тромбоцитСмия ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ. ΡΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ тромбоцитСмия ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых-trust source. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΡΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ тромбоцитСмия ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° trust source. Π ΡƒΠ±Ρ€ΠΈΠΊΠ° ΠœΠšΠ‘-10: D75.2[16], [17]

ΠŸΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·

Π­ΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ тромбоцитСмия (Π­Π’), ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, развиваСтся вслСдствиС клонального Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ Π² ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΏΠΎΡ‚Π΅Π½Ρ‚Π½ΠΎΠΉ гСмопоэтичСской стволовой ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ΅. Однако Ρƒ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½, ΡΠΎΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… критСриям Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π° ΡΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π΅ΠΌΠΈΠΈ, Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΊΠ»ΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ гСмопоэз.

ΠŸΡ€ΠΈ Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ происходит усилСнноС ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ². ΠŸΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² находится Π² ΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π°Ρ… Π½ΠΎΡ€ΠΌΡ‹, хотя ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ°Ρ‚ΡŒΡΡ вслСдствиС сСквСстрации Π² сСлСзСнкС. Π£ ΠΏΠΎΠΆΠΈΠ»Ρ‹Ρ… Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… с атСросклСрозом ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ числа Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΊ тяТСлым кровотСчСниям ΠΈΠ»ΠΈ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ Ρ‡Π°Ρ‰Π΅, Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·Π°ΠΌ. ΠšΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹ для ΠΊΡ€Π°ΠΉΠ½Π΅ Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·Π° (ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² > 1,5 ΠΌΠ»Π½/ΠΌΠΊΠ»), Ρ‡Ρ‚ΠΎ обусловлСно ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΌ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° Π’ΠΈΠ»Π»Π΅Π±Ρ€Π°Π½Π΄Π°.

ΡΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ тромбоцитСмия ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых. trust source. ΡΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ тромбоцитСмия ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ. ΡΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ тромбоцитСмия ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых-trust source. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΡΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ тромбоцитСмия ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° trust source. Π ΡƒΠ±Ρ€ΠΈΠΊΠ° ΠœΠšΠ‘-10: D75.2[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹ ΡΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π΅ΠΌΠΈΠΈ

К Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹ΠΌ проявлСниям относятся ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡ‚ΡŒ, ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚ΠΎΡ‡ΠΈΠ²ΠΎΡΡ‚ΡŒ, нСспСцифичныС Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½Ρ‹Π΅ Π±ΠΎΠ»ΠΈ, парСстСзии Π² кистях ΠΈ стопах. ΠšΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚ΠΎΡ‡ΠΈΠ²ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Π»Π΅Π³ΠΊΠΎ Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π° ΠΈ проявляСтся носовыми кровотСчСниями, Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΠΌ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ синяков ΠΈΠ»ΠΈ ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡Π½ΠΎ-ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½Ρ‹ΠΌΠΈ кровотСчСниями. Π’ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Π° ишСмия ΠΏΠ°Π»ΡŒΡ†Π΅Π², Ρƒ 60 % Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… выявляСтся сплСномСгалия (сСлСзСнка ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Π½Π΅ выступаСт Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 3 см ΠΈΠ·-ΠΏΠΎΠ΄ края Π»Π΅Π²ΠΎΠΉ Ρ€Π΅Π±Π΅Ρ€Π½ΠΎΠΉ Π΄ΡƒΠ³ΠΈ). ΠšΡ€ΠΎΠΌΠ΅ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠΌΠ΅Π³Π°Π»ΠΈΠΈ. Π£ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·Ρ‹ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΊ ΠΏΡ€ΠΈΠ²Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎΠΌΡƒ Π½Π΅Π²Ρ‹Π½Π°ΡˆΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΡŽ бСрСмСнности.

Π₯отя Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, сопровоТдаСтся симптоматикой, Π΅Π³ΠΎ Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π² Ρ†Π΅Π»ΠΎΠΌ доброкачСствСнноС. ВяТСлыС ослоТнСния Π²ΡΡ‚Ρ€Π΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ, Π½ΠΎ ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡΡ‚Π°Π²Π»ΡΡ‚ΡŒ ΡƒΠ³Ρ€ΠΎΠ·Ρƒ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ.

Π­ΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ тромбоцитСмия Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Π° Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Π·Π°ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ·Ρ€Π΅Π½Π° Ρƒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… со сплСномСгалиСй, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Ρƒ Π»ΠΈΡ† с Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹ΠΌΠΈ для ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ»ΠΈΡ„Π΅Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ заболСвания ΠΆΠ°Π»ΠΎΠ±Π°ΠΌΠΈ ΠΈ симптоматикой, ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ числа Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² ΠΈΠ»ΠΈ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ ΠΈΡ… морфологичСского строСния. ΠŸΡ€ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ·Ρ€Π΅Π½ΠΈΠΈ Π½Π° ΡΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π΅ΠΌΠΈΡŽ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΡΠ΄Π΅Π»Π°Ρ‚ΡŒ ΠΎΠ±Ρ‰ΠΈΠΉ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ· ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, ΠΌΠ°Π·ΠΎΠΊ пСрифСричСской ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, ΠΌΠΈΠ΅-Π»ΠΎΠ³Ρ€Π°ΠΌΠΌΡƒ, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ цитогСнСтичСский Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·, Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Ρ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ„ΠΈΠ»Π°Π΄Π΅Π»ΡŒΡ„ΠΈΠΉΡΠΊΠΎΠΉ хромосомы ΠΈΠ»ΠΈ BCR-ABL. Число Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΡ€Π΅Π²Ρ‹ΡˆΠ°Ρ‚ΡŒ 1 000 000/ΠΌΠΊΠ», Π½ΠΎ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΈ Π½ΠΈΠΆΠ΅ (Π΄ΠΎ 500 000/ΠΌΠΊΠ»). ΠšΠΎΠ»ΠΈΡ‡Π΅ΡΡ‚Π²ΠΎ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² часто спонтанно сниТаСтся ΠΏΡ€ΠΈ бСрСмСнности. Π’ ΠΌΠ°Π·ΠΊΠ΅ пСрифСричСской ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΡΡ‚ΡŒΡΡ Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ‚Ρ‹ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ², гигантскиС Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹ ΠΈ Ρ„Ρ€Π°Π³ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹ ΠΌΠ΅Π³Π°ΠΊΠ°Ρ€ΠΈΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ². Π’ костном ΠΌΠΎΠ·Π³Π΅ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ мСгакариоцитарная гипСрплазия ΠΈ мноТСство Π½ΠΎΠ²ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ². Π’ костном ΠΌΠΎΠ·Π³Π΅ ΡΠΎΡ…Ρ€Π°Π½ΡΡŽΡ‚ΡΡ запасы ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π°. Π’ ΠΎΡ‚Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ ΠΎΡ‚ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ»ΠΈΡ„Π΅Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Ρ… Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ, ΠΏΡ€ΠΈ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ΅Π½ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·, для ΡΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π΅ΠΌΠΈΠΈ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠΊΡ€ΠΈΡ‚, MCV ΠΈ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΠΈ содСрТания ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π°, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ отсутствиС Ρ„ΠΈΠ»Π°Π΄Π΅Π»ΡŒΡ„ΠΈΠΉΡΠΊΠΎΠΉ хромосомы ΠΈ транслокации BCR-ABL (ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‰ΠΈΡ…ΡΡ ΠΏΡ€ΠΈ хроничСском ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠ»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π΅), отсутствиС ΠΊΠ°ΠΏΠ»Π΅Π²ΠΈΠ΄Π½Ρ‹Ρ… эритроцитов ΠΈ Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·Π° костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° (Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ ΠΏΡ€ΠΈ идиопатичСском ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·Π΅). ΠšΡ€ΠΎΠΌΠ΅ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, Π΄Π°Π½Π½Ρ‹ΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· Ρ‚Ρ€Π΅Π±ΡƒΠ΅Ρ‚ ΠΈΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΈΡ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… патологичСских состояний, ΠΏΡ€ΠΈ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΈΠΌΠ΅Ρ‚ΡŒ мСсто Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·.

ΡΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ тромбоцитСмия ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых. trust source. ΡΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ тромбоцитСмия ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ. ΡΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ тромбоцитСмия ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых-trust source. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΡΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ тромбоцитСмия ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° trust source. Π ΡƒΠ±Ρ€ΠΈΠΊΠ° ΠœΠšΠ‘-10: D75.2[27], [28], [29], [30], [31]

Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊ

Π’Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·

ΡΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ тромбоцитСмия ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых. tromboczitoz s. ΡΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ тромбоцитСмия ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ. ΡΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ тромбоцитСмия ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых-tromboczitoz s. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΡΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ тромбоцитСмия ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° tromboczitoz s. Π ΡƒΠ±Ρ€ΠΈΠΊΠ° ΠœΠšΠ‘-10: D75.2

ΠžΠ±Ρ‰ΠΈΠ΅ свСдСния

Π’Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹ β€” элСмСнты ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ Π² красном костном ΠΌΠΎΠ·Π³Π΅ ΠΈΠ· ΠΌΠ΅Π³Π°ΠΊΠ°Ρ€ΠΈΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ². Из ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠ΅Π³Π°ΠΊΠ°Ρ€ΠΈΠΊΠ°Ρ€ΠΈΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π° образуСтся 5-10 тысяч Π·Ρ€Π΅Π»Ρ‹Ρ… Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ², ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… составляСт 5-9 Π΄Π½Π΅ΠΉ. ΠŸΠΎΡ‚ΠΎΠΌ ΠΎΠ½ΠΈ Ρ€Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠ°ΡŽΡ‚ΡΡ Π² сСлСзСнкС ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ. Около 70% Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² находится Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΈ Ρ€Π°ΡΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΎΠ½ΠΈ Π²Π±Π»ΠΈΠ·ΠΈ стСнок сосудов, Π° 30% β€” Π² сСлСзСнкС. Π’ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹ ΠΏΡ€ΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°ΡŽΡ‚ участиС Π² гСмостазС (слоТная систСма свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ) ΠΈ остановкС ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΉ.

Π‘ΠΎΠΏΡ€ΠΈΠΊΠ°ΡΠ°ΡΡΡŒ с Ρ€Π°Π½Π΅Π²ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΠ²Π΅Ρ€Ρ…Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ сосуда, ΠΎΠ½ΠΈ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ, измСняя Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡƒ, ΠΈ ΡΠΊΠ»Π΅ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ с Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΎΠΌ, образуя Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ± вмСстС с Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠΌ. Π£ Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° количСство Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² Π² Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ 180-400 Γ— 10 Π² 9/Π». Π’ΠΎ Π΅ΡΡ‚ΡŒ вСрхняя Π³Ρ€Π°Π½ΠΈΡ†Π° Π½ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ находится Π² ΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π°Ρ… 350-400Γ—10 Π² 9/Π».

Π’Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· β€” это ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ количСства Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π²Ρ‹ΡˆΠ΅ 450Γ—10 Π² 9/Π», Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π½Π΅ являСтся Π½ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠΉ. Если ΠΏΡ€ΠΈ количСствС Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² Π΄ΠΎ 1000Γ—109/Π» риска Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·ΠΎΠ² ΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ€Ρ€Π°Π³ΠΈΠΉ Π½Π΅ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ, Ρ‚ΠΎ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· (ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ кровяных Ρ‚Π΅Π»Π΅Ρ† Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 1000Γ—10 Π² 9/Π») сопровоТдаСтся высоким риском тромбогСморрагичСских ослоТнСний. Π’Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· отмСчаСтся ΠΏΡ€ΠΈ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… состояниях ΠΈ заболСваниях.

ΡΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ тромбоцитСмия ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых. tromboczitoz. ΡΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ тромбоцитСмия ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ. ΡΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ тромбоцитСмия ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых-tromboczitoz. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΡΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ тромбоцитСмия ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° tromboczitoz. Π ΡƒΠ±Ρ€ΠΈΠΊΠ° ΠœΠšΠ‘-10: D75.2

Π Π΅Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹ΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· являСтся ΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚ΠΎΠΌ Π½Π° Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅ измСнСния Π² ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ, Π²ΠΎΡΠΏΠ°Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅Π½Π΅Π·Π°. Он составляСт 80-90% случаСв Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·ΠΎΠ² ΠΈ являСтся Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΠΌ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π°Ρ†ΠΈΠΈ мСгакариоцитопоэза. УстранСниС ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ (Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ заболСвания ΠΈΠ»ΠΈ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ) сопровоТдаСтся Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ уровня Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ². Однако, Π΅ΡΡ‚ΡŒ ΠΈ истинный ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· (синоним ΡΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ тромбоцитСмия) β€” это патология ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, относящаяся ΠΊ ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ»ΠΈΡ„Π΅Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹ΠΌ заболСваниям (клональная пролифСрация ΠΌΠ΅Π³Π°ΠΊΠ°Ρ€ΠΈΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ²). Код Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·Π° ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ±-10 D75.2 (ΡΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·). Данная патология встрСчаСтся Π² возрастС 50-60 Π»Π΅Ρ‚, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Ρƒ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½ Π΄ΠΎ 30 Π»Π΅Ρ‚. ΠžΡ‡Π΅Π½ΡŒ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ диагностируСтся Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ (Ρƒ Π½ΠΈΡ… Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ встрСчаСтся наслСдствСнный Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·). Из Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹ ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ»ΠΈΡ„Π΅Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Ρ… Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ, ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… с Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·ΠΎΠΌ, ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊ ΠΆΠ΅ Π½Π°Π·Π²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΈΡΡ‚ΠΈΠ½Π½ΡƒΡŽ ΠΏΠΎΠ»ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Π΅ΠΌΠΈΡŽ ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·.

ΠŸΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·

Основная Π³ΠΈΠΏΠΎΡ‚Π΅Π·Π° развития ΡΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·Π° β€” наслСдствСнная ΠΏΡ€Π΅Π΄Ρ€Π°ΡΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ, которая рСализуСтся Π² Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΠ΄ дСйствиСм Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ², ΠΏΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π³Π΅Π½ΠΎΠΌ. Π’ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ происходит злокачСствСнноС ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅. НаслСдствСнная ΠΏΡ€Π΅Π΄Ρ€Π°ΡΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ связана с Π½ΠΎΡΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²ΠΎΠΌ Π³Π΅Π½Π° JAK2 ΠΈ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ сигнального ΠΏΡƒΡ‚ΠΈ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ Ρ€Π΅Π³ΡƒΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ рост. Π­Ρ‚ΠΎ ΠΏΡƒΡ‚ΡŒ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄Π°Ρ‡ΠΈ сигнала ΠΎΡ‚ Ρ€Π΅Ρ†Π΅ΠΏΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² тромбопоэтина ΠΈ эритропоэтина JAK2-ΠΊΠΈΠ½Π°Π·ΠΎΠΉ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€ΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡŽ ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΈΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ростка ΠΈ ΠΎΠ±ΡŠΡΡΠ½ΡΠ΅Ρ‚ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π· ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ»ΠΈΡ„Π΅Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Ρ… Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ. БСмСйство JAK-ΠΊΠΈΠ½Π°Π·Ρ‹ Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ Π±Π΅Π»ΠΊΠΈ: JAK1, TYK2, JAK2, JAK3. Π£ 4-8% Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΌ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·ΠΎΠΌ Π΅ΡΡ‚ΡŒ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π² Π³Π΅Π½Π΅ MPL, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ Ρ€Π΅Ρ†Π΅ΠΏΡ‚ΠΎΡ€ тромбопоэтина, ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎΡΡ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌ роста ΠΈ развития ΠΌΠ΅Π³Π°ΠΊΠ°Ρ€ΠΈΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ².

Π Π΅Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹ΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· связан с ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ†ΠΈΠΈ тромбопоэтичСских Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ², ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡˆΠ΅ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΠΈΠΊΠΎΠ² ΠΌΠ΅Π³Π°ΠΊΠ°Ρ€ΠΈΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² ΠΈΠ»ΠΈ Π·Ρ€Π΅Π»Ρ‹Π΅ ΠΌΠ΅Π³Π°Ρ€ΠΈΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹. ΠžΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΡƒΡŽ Ρ€ΠΎΠ»ΡŒ Π² стимуляции тромбоцитопоэза ΠΈΠ³Ρ€Π°Π΅Ρ‚ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π»Π΅ΠΉΠΊΠΈΠ½-6. Π Π΅Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹ΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ Ρ‚Ρ€Π°Π½Π·ΠΈΡ‚ΠΎΡ€Π½ΡƒΡŽ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡƒ (Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, ΠΏΡ€ΠΈ Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΌΠ΅, опСрациях, остром ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ) ΠΈΠ»ΠΈ Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΠΏΠ΅Ρ€ΡΠΈΡΡ‚ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΡƒΡŽ (ΠΏΡ€ΠΈ злокачСствСнных опухолях, ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·ΠΎΠ΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Π½ΠΎΠΉ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ, хроничСскиС ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹Ρ… ΠΈ Π²ΠΎΡΠΏΠ°Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… процСссах).

ΠšΠ»Π°ΡΡΠΈΡ„ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΡ

ΡΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ тромбоцитСмия ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых. tromboczitoz tablica. ΡΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ тромбоцитСмия ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ. ΡΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ тромбоцитСмия ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых-tromboczitoz tablica. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΡΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ тромбоцитСмия ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° tromboczitoz tablica. Π ΡƒΠ±Ρ€ΠΈΠΊΠ° ΠœΠšΠ‘-10: D75.2

Π‘Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ Ρ‚Ρ€ΡƒΠ΄Π½ΠΎ ΠΏΠΎ клиничСским проявлСниям ΠΈ Π»Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹ΠΌ Π΄Π°Π½Π½Ρ‹ΠΌ ΠΎΡ‚Π»ΠΈΡ‡ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹ΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· ΠΎΡ‚ Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ, ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ ΡΡ‚Π΅ΠΏΠ΅Π½ΡŒ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² Π½Π΅ всСгда Ρ€Π°Π·Π³Ρ€Π°Π½ΠΈΡ‡ΠΈΠ²Π°Π΅Ρ‚ эти состояния. ВсС ΠΆΠ΅ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· встрСчаСтся Ρ€Π΅ΠΆΠ΅ ΠΈ составляСт 10-15% срСди Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ…, ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‰ΠΈΡ… ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ². Π­Ρ‚ΠΎ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΠΈ систСмы ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, обусловлСнныС клональной ΠΏΡ€ΠΎΠ»ΠΈΡ„Π΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΌΠ΅Π³Π°ΠΊΠ°Ρ€ΠΈΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ². БСгодня ΠΌΡ‹ коснСмся ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ· ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ»ΠΈΡ„Π΅Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Ρ… Π½ΠΎΠ²ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΉ β€” ΡΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ тромбоцитСмия. Π‘ΠΈΠ½ΠΎΠ½ΠΈΠΌΠΎΠΌ Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ заболСвания являСтся идиопатичСский Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·. Π­Ρ‚ΠΎ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ΅ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°Π΅Ρ‚ с ΠΏΡ€ΠΎΠ»ΠΈΡ„Π΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΌΠ΅Π³Π°ΠΊΠ°Ρ€ΠΈΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² ΠΈ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² Π΄ΠΎ 1000-3000 Ρ… 10 Π² 9/Π». ΠΠ°Ρ‡Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ заболСвания ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ ΡƒΠΌΠ΅Ρ€Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· (450-600 Ρ… 10 Π² 9/Π»). Π’Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π²Π°Ρ€ΡŒΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Π² Ρ€Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ€Π°Ρ… (Π°Π½ΠΈΠ·ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·).

Π­ΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ тромбоцитСмия достаточно Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ β€” Π²ΡΡ‚Ρ€Π΅Ρ‡Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ 1,5-2,5 случая Π½Π° 100 тысяч насСлСния. ΠŸΡ€ΠΎΡΠ²Π»ΡΠ΅Ρ‚ΡΡ пСриодичСским Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·ΠΎΠΌ ΠΈ нСврологичСскими Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ (головная боль, Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠΊΡ€ΡƒΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅, Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ зрСния).

Π₯Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹ ΠΆΠ°Π»ΠΎΠ±Ρ‹ Π½Π° ΠΆΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ ΠΎΠ½Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ°Π»ΡŒΡ†Π΅Π² кистСй ΠΈ стоп, ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΌΠ΅ΠΆΠ°ΡŽΡ‰ΡƒΡŽΡΡ Ρ…Ρ€ΠΎΠΌΠΎΡ‚Ρƒ, Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ зрСния, кровотСчСния ΠΏΡ€ΠΈ Π½Π΅Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΌΠ°Ρ… ΠΈ пСрСнСсСнныС Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·Ρ‹ Π² Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ послСднСго Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ. Π’ Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΈΡ… Π»Π΅Ρ‚ подряд Π² Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π°Ρ… ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Ρƒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… отмСчаСтся стойкий Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·. ΠŸΡ€ΠΈ Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ пролифСрация ΠΌΠ΅Π³Π°ΠΊΠ°Ρ€ΠΈΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ Π·Π°ΠΌΠ΅Ρ‰Π΅Π½ΠΈΡŽ костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° ΠΊΠΎΠ»Π»Π°Π³Π΅Π½ΠΎΠΌ β€” развиваСтся Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ носит Π½Π°Π·Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ пост-тромбоцитСмичСский ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·. Π£ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… происходит прогрСссированиС ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Ρ…ΠΎΠ΄ Π² Π±Π»Π°ΡΡ‚Π½ΡƒΡŽ Ρ‚Ρ€Π°Π½ΡΡ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΡŽ (острый Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·).

ΠŸΠΎΡΠ΅Ρ‚ΠΈΠ² Ρ„ΠΎΡ€ΡƒΠΌ, посвящСнный Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠΌΡƒ заболСванию, ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΡΠ΄Π΅Π»Π°Ρ‚ΡŒ Π²Ρ‹Π²ΠΎΠ΄ ΠΎ Ρ‚ΠΎΠΌ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ достигнуты успСхи Π² Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ·ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ рисков, Π² создании Π½ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ² с патогСнСтичСским дСйствиСм. Π­Ρ‚ΠΎ всС стало Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΌ благодаря Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ„Ρ€ΠΎΠ²ΠΊΠ΅ молСкулярно-гСнСтичСских ΠΌΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠ² заболСвания. ИсслСдованиС молСкулярно-гСнСтичСских ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΌΠΎΠΊ позволяСт Π²Ρ‹ΡΠ²ΠΈΡ‚ΡŒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π² ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ΄ΠΎΠΌ возрастС ΠΈ Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚ΡŒ ΡΠΎΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π΅ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅.

ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·Π°

ΠŸΡ€ΠΈ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠΈ Ρƒ взрослых хирургичСских, соматичСских ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹Ρ… Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· носит Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹ΠΉ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€. ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π°ΠΌΠΈ Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·Π° ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ:

Если Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ всСго встрСчаСтся Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·, Ρ‚ΠΎ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· Ρƒ взрослых ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π½ΠΎΡΠΈΡ‚ΡŒ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ ΠΈ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ связанным с ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ»ΠΈΡ„Π΅Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹ΠΌΠΈ новообразованиями. Π’ эту Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡƒ входят:

К критСриям ΡΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π΅ΠΌΠΈΠΈ относится Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· Π²Ρ‹ΡˆΠ΅ 450Γ—10 Π² 9/Π», прСимущСствСнная пролифСрация Π² костном ΠΌΠΎΠ·Π³Π΅ ΠΌΠ΅Π³Π°ΠΊΠ°Ρ€ΠΈΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½ΠΎΠΉ Π»ΠΈΠ½ΠΈΠΈ (увСличиваСтся количСство Π·Ρ€Π΅Π»Ρ‹Ρ… ΠΌΠ΅Π³Π°ΠΊΠ°Ρ€ΠΈΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ²) ΠΈ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ CALR, MPL ΠΈ JAK2.

Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹

НаслСдствСнныС Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·Ρ‹ ΠΈ Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Π΅ Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ всСго ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°ΡŽΡ‚ бСссимптомно ΠΈ для Π½ΠΈΡ… Π½Π΅ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·Π°Ρ…, Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ микроциркуляции. Π£ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΈΠ½Ρ‹ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΡΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·ΠΎΠΌ Ρ‚ΠΎΠΆΠ΅ отмСчаСтся бСссимптомноС Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅, ΠΈ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΏΡ€ΠΈ Π²Ρ‹ΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½ΠΈΠΈ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π° ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ выявляСтся это Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅. Π£ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π½Π° ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹ΠΉ ΠΏΠ»Π°Π½ Π²Ρ‹ΡΡ‚ΡƒΠΏΠ°ΡŽΡ‚ симптомы Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·Π° сосудов ΠΈ кровоизлияния. На ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠ½Π°Ρ‡Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ этапС заболСвания постСпСнно увСличиваСтся опухолСвая масса, ΠΈ Π² Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Ρ… Π»Π΅Ρ‚ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·Ρ‹ ΠΈ тромбоэмболии, Π° Ρƒ ΠΏΠΎΠΆΠΈΠ»Ρ‹Ρ… это происходит Π½Π° Ρ„ΠΎΠ½Π΅ атСросклСроза ΠΈ сСрдСчно-сосудистой ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ. Π€Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΡŽ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·ΠΎΠ²:

ΠΠ°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ микроциркуляции ΠΏΡ€ΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π°ΠΊΡ€ΠΎΡ†ΠΈΠ°Π½ΠΎΠ·ΠΎΠΌ, болями, ТТСниями Π² ΠΏΠ°Π»ΡŒΡ†Π°Ρ…, синдромом Π Π΅ΠΉΠ½ΠΎ (ΠΏΠΎΡ…ΠΎΠ»ΠΎΠ΄Π°Π½ΠΈΠ΅ конСчностСй). ΠΠ°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ кровоснабТСния Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π° ΠΏΡ€ΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΡƒΡ…ΡƒΠ΄ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ зрСния, пСриодичСской Ρ…Ρ€ΠΎΠΌΠΎΡ‚ΠΎΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΏΠΎΡ…ΠΎΠ΄ΠΊΠΈ, Ρ‚Ρ€Π°Π½Π·ΠΈΡ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΈΡˆΠ΅ΠΌΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠΌΠΈ Π°Ρ‚Π°ΠΊΠ°ΠΌΠΈ, Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Ρ€Π΅Ρ‡ΠΈ ΠΈ ясности сознания, Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½Ρ‹ΠΌΠΈ болями ΠΈΠ»ΠΈ ΠΌΠΈΠ³Ρ€Π΅Π½ΡŒΡŽ, Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠΊΡ€ΡƒΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ. Π Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·Ρ‹ сСтчатки Π³Π»Π°Π·Π° ΠΈ кровоизлияния Π² стСкловидноС Ρ‚Π΅Π»ΠΎ. Π‘ ΠΌΠΈΠΊΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·Π°ΠΌΠΈ связаны нСврологичСскиС проявлСния. Иногда, Π½Π°ΠΎΠ±ΠΎΡ€ΠΎΡ‚, Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ начинаСтся с гСморрагичСского синдрома β€” кровотСчСния ΠΏΡ€ΠΈ Π½Π΅Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΌΠ°Ρ…. Π£ 50% Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… увСличиваСтся сСлСзСнка, Π° Ρƒ 20% – ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΡŒ.

Анализы ΠΈ диагностика

ΠžΠ±Ρ‰ΠΈΠΉ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ· ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ с подсчСтом Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² являСтся ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΌ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·ΠΎΠΌ, Π² ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌ Π²Ρ‹ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡŽ. Если выявлСн Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· Π² ΠΎΠ±Ρ‰Π΅ΠΌ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ провСсти ΠΏΠΎΠ²Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹ΠΉ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ· Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· нСсколько нСдСль. Если количСство кровяных пластинок Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 450Γ—10 Π² 9/Π» Π²ΠΎ всСх ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π°Ρ…, больного Ρ‚Ρ‰Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΠΎΠ±ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‚ для выяснСния ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ… ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠΉ. Для этого проводят ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ исслСдования:

ДиагностичСскими критСриями ΡΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π΅ΠΌΠΈΠΈ ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ: постоянный Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· (Π²Ρ‹ΡˆΠ΅ΠΊ 450Γ—10 Π² 9/Π») ΠΈ пролифСрация ΠΌΠ΅Π³Π°ΠΊΠ°Ρ€ΠΈΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ ростка Π² костном ΠΌΠΎΠ·Π³Π΅. ΠšΠΎΠ»ΠΈΡ‡Π΅ΡΡ‚Π²ΠΎ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² Π½Π΅Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ ΠΏΡ€Π΅Π²Ρ‹ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ 1000Γ—10 Π² 9 /Π». Для Π½ΠΈΡ… Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π΅Π½ Π°Π½ΠΈΠ·ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· (Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹Π΅ Ρ€Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ€Ρ‹) ΠΈ появлСниС Π°Ρ‚ΠΈΠΏΠΈΡ‡Π½ΠΎ ΠΊΡ€ΡƒΠΏΠ½Ρ‹Ρ… Ρ„ΠΎΡ€ΠΌ. Иногда Π²ΡΡ‚Ρ€Π΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ядросодСрТащиС ΠΎΠ±Ρ€Ρ‹Π²ΠΊΠΈ ΠΌΠ΅Π³Π°ΠΊΠ°Ρ€ΠΈΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ². Π£Ρ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° ΠΎΡ‚ 100-160 Π³/Π». ПоявлСниС Π³ΠΈΠΏΠΎΡ…Ρ€ΠΎΠΌΠ½Ρ‹Ρ… ΠΈ ΠΌΠ°Π»Π΅Π½ΡŒΠΊΠΈΡ… эритроцитов связано с Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΌ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° вслСдствиС хроничСских ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΉ.

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·Π°

НуТно ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΡ‚ΡŒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈ Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΠΌ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·Π΅ ΡΠΏΠ΅Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ лСчСния Π½Π΅ трСбуСтся, Π° ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² нормализуСтся послС лСчСния основного заболСвания. Π’Π΅ΠΌ Π½Π΅ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅, Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Π΅ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·Ρ‹ ΡΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ², поэтому Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π΄Π΅Π·Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Π½Ρ‚Ρ‹ (Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Π½Ρ‚Ρ‹). ΠŸΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ° сСрдСчно-сосудистых рисков ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ сниТаСт риск Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·ΠΎΠ², ΠΈ ΠΎΠ½Π° Π·Π°ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ΡΡ Π² постоянном ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌΠ΅ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ² ацСтилсалициловой кислоты.

Π§Ρ‚ΠΎ касаСтся ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… Ρ„ΠΎΡ€ΠΌ заболСвания, Ρ‚ΠΎ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·Π° Π² этих случаях прСдусматриваСт сдСрТиваниС прогрСссирования Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠΈ ΡΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΡŽ для ΡƒΠ»ΡƒΡ‡ΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ качСства ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ². ΠŸΡ€ΠΈ Π°Π΄Π΅ΠΊΠ²Π°Ρ‚Π½ΠΎΠΌ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠΈ сосудистых ослоТнСний ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π΄ΠΎΠ±ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ рСмиссии ΠΈ проявлСний Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π½Π΅ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ Π² Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΡ… Π»Π΅Ρ‚.

Π’ΠΎ всСх случаях Π΄ΠΎ получСния Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΠ² исслСдования костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° проводится симптоматичСскоС Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ β€” ΠΏΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ° Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·ΠΎΠ², нормализация давлСния, сахара ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. ΠŸΡ€ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠ°Ρ… Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ микроциркуляции (сниТСниС зрСния, энцСфалопатия, почСчная Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ, ΡƒΡ…ΡƒΠ΄ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ кровообращСния Π² конСчностях) ΠΊΠ°ΠΊ симптоматичСская тСрапия проводится Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π·. Но эта ΠΏΡ€ΠΎΡ†Π΅Π΄ΡƒΡ€Π° Π΄Π°Π΅Ρ‚ ΠΊΡ€Π°Ρ‚ΠΊΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ эффСкт ΠΈ для Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ сниТСния Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ нСсколько сСансов. Из Π½Π΅ΠΆΠ΅Π»Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… эффСктов Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π·Π° ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π½Π°Π·Π²Π°Ρ‚ΡŒ усилСниС коагуляции, поэтому данная ΠΏΡ€ΠΎΡ†Π΅Π΄ΡƒΡ€Π° рассматриваСтся ΠΊΠ°ΠΊ врСмСнная симптоматичСская тСрапия ΠΈ Π½Π΅ замСняСт ΡΠΏΠ΅Ρ†ΠΈΡ„ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎΡ€Π΅Π΄ΡƒΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΡƒΡŽ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΡŽ. Иногда ΠΏΡ€ΠΈ высоком Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·Π΅ ΡƒΠΆΠ΅ Π½Π° врСмя постановки Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π° Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹ гидроксикарбамида Π² Π΄ΠΎΠ·Π΅ 15 ΠΌΠ³/ΠΊΠ³ вСса/сутки, которая Π² ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΌ коррСктируСтся.

Цитостатики ΡΠ΄Π΅Ρ€ΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ Π±ΡƒΡ€Π½Ρ‹ΠΉ рост ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ ΠΌΠΎΠ½ΠΎΡ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ. Π‘Ρ‚Π°Π½Π΄Π°Ρ€Ρ‚Π½Ρ‹Ρ… схСм ΠΈΡ… примСнСния ΠΏΡ€ΠΈ Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠΌ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΈ Π½Π΅ сущСствуСт. НаиболСС часто примСняСтся гидроксимочСвина (Π“ΠΈΠ΄Ρ€Π΅Π°, Гидкорсикарбамид МСдак). Π­Ρ„Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π΅Π΅ достаточно высокая, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π΄ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΎ Π² клиничСских исслСдованиях. Π§Π°Ρ‰Π΅ всСго ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΠ΅Ρ‚ΡΡ Π΅ΠΆΠ΅Π΄Π½Π΅Π²Π½Ρ‹ΠΉ ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€ΠΌΠΈΡ‚ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΉ, Ссли Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹ Ρ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π°Π±ΠΈΠ½Π° (АлСксан, Π¦ΠΈΡ‚ΠΎΠ·Π°Ρ€, Цитостадин, Π¦ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π°Π±ΠΈΠ½-ЛЭНБ, ΠΏΠΎ 10-14 Π΄Π½Π΅ΠΉ ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠ³ΠΎ мСсяца). Π’Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Ρ‚ΠΎΠ² ΠΌΠ΅Ρ€ΠΊΠ°ΠΏΡ‚ΠΎΠΏΡƒΡ€ΠΈΠ½Π° (ΠœΠ΅Ρ€ΠΊΠ°ΠΏΡ‚ΠΎΠΏΡƒΡ€ΠΈΠ½, ΠŸΡƒΡ€ΠΈ-НСтол). Π”ΠΎΠ·Π° подбираСтся ΠΈΠ½Π΄ΠΈΠ²ΠΈΠ΄ΡƒΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎ с ΡƒΡ‡Π΅Ρ‚ΠΎΠΌ пСрСносимости ΠΈ ΡƒΠ»ΡƒΡ‡ΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»Π΅ΠΉ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ.

ΠŸΡ€ΠΈ установлСнном Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π΅ ΡΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π΅ΠΌΠΈΠΈ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ проводится с ΡƒΡ‡Π΅Ρ‚ΠΎΠΌ риска появлСния Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·ΠΎΠ². Низкий риск опрСдСляСтся Ρƒ ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ΄Ρ‹Ρ… Π»ΠΈΡ† с Π½Π΅Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² ΠΈ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ содСрТаниСм ΠΈΠ»ΠΈ ΠΆΠ΅ Π½Π΅Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ².

Π’Π°ΠΊΠΈΠ΅ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΈΠΉ риск трансформации Π² Π±Π»Π°ΡΡ‚Π½ΡƒΡŽ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡƒ ΠΈ Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Π²Ρ‹ΠΆΠΈΠ²Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ (15-20 Π»Π΅Ρ‚). Π’ Ρ‚ΠΎΠΆΠ΅ врСмя риск развития ΠΎΡ‚Π΄Π°Π»Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Π½Π΅ΠΆΠ΅Π»Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΉ Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎΡ€Π΅Π΄ΡƒΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΠΉ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ Ρƒ Π½ΠΈΡ… ΠΏΡ€Π΅Π²Ρ‹ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ риск дальнСйшСго прогрСссирования Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ. Π­Ρ‚ΠΎΠΉ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ΅ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… проводится наблюдСниС ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ° сосудистых ослоТнСний Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Π½Ρ‚Π°ΠΌΠΈ.

Π’ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ΅ высокого риска Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·ΠΎΠ², ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° Π΅ΡΡ‚ΡŒ прСходящая ишСмия ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ², Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ„Π»Π΅Π±ΠΈΡ‚Ρ‹ Π²Π΅Π½ конСчностСй, Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 1000 Ρ… 10 Π² 9/Π» (ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΡ… количСство ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ»ΠΎΡΡŒ Π² Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ‚Ρ€Π΅Ρ… мСсяцСв Π½Π° 300 Ρ… 10 Π² 9/Π»), назначаСтся циторСдуктивная тСрапия ΠΊΠ°ΠΊ монохимиотСрапия, Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Ρ„Π΅Ρ€ΠΎΠ½Π°ΠΌΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ сочСтаниС Ρ…ΠΈΠΌΠΈΠΎΡ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ ΠΈ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ² ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Ρ„Π΅Ρ€ΠΎΠ½ΠΎΠ². Π’ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ΅ ΠΏΡ€ΠΎΠΌΠ΅ΠΆΡƒΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ риска тромбоэмболичСских ослоТнСний Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ, Π² зависимости ΠΎΡ‚ клиничСской ситуации, прСдлагаСтся различная тСрапия. Π£ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π΄ΠΎ 60 Π»Π΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ… мСньшС 1000 Ρ… 10 Π² 9/Π» ΠΎΠ³Ρ€Π°Π½ΠΈΡ‡ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ наблюдСниСм ΠΈ Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Π½Ρ‚ΠΎΠ².

Если ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² Π²Ρ‹ΡˆΠ΅, Ρ‚ΠΎ Ρƒ ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ΄Ρ‹Ρ… ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΡŽΡ‚ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Ρ„Π΅Ρ€ΠΎΠ½Ρ‹ ΠΈΠ»ΠΈ Π°Π½Π°Π³Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ΄ (ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ быстроС созрСваниС ΠΌΠ΅Π³Π°ΠΊΠ°Ρ€ΠΈΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ², Ρ‚Π΅ΠΌ самым ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ°Π΅Ρ‚ количСство кровяных пластинок Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ). Π£ ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ΄Ρ‹Ρ… ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ примСняСтся гидроксимочСвина, ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ ΠΏΡ€ΠΈ Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌΠ΅ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π° Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ΅Π½ Π»Π΅ΠΉΠΊΠ΅ΠΌΠΎΠ³Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ эффСкт (Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π°). Π£ Π»ΠΈΡ† ΡΡ‚Π°Ρ€ΡˆΠ΅ 60 Π»Π΅Ρ‚ прСимущСство ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ цитостатики (гидроксимочСвина). ΠŸΡ€ΠΈ нСдостаточной Π΅Π΅ эффСктивности ΠΈΠ»ΠΈ нСпСрСносимости примСняСтся Π°Π½Π°Π³Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ΄. ΠŸΡ€ΠΈ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ ΡΡ‚Π°Ρ€Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π΄ΠΎΡΡ‚ΠΈΡ‡ΡŒ уровня Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² Π΄ΠΎ 600 Ρ… 10 Π² 9/Π». Π’ Ρ„Π°Π·Π΅ бластной трансформации Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ проводится ΠΏΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΠ³Ρ€Π°ΠΌΠΌΠ΅ лСчСния острого Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π°.

ΠŸΡ€ΠΈ Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ цитостатиков ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€ΠΎΠ»ΡŒ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π° ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ проводят СТСнСдСльно Π² Π½Π°Ρ‡Π°Π»Π΅ лСчСния, Π° спустя 2 мСсяца β€” СТСмСсячно. ΠŸΡ€ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌΠ΅ этой Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ² ΠΏΡ€ΠΈ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠΈ синдрома лизиса ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΠΈ Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ обильноС ΠΏΠΈΡ‚ΡŒΠ΅ ΠΈ Π°Π»Π»ΠΎΠΏΡƒΡ€ΠΈΠ½ΠΎΠ» 300-600 ΠΌΠ³/сутки. ΠŸΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Ρ„Π΅Ρ€ΠΎΠ½Π°-Π°Π»ΡŒΡ„Π° эффСктивны Ρƒ 80-90% ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² с ΡΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ. Около 20-25% Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΡ€Π΅ΠΊΡ€Π°Ρ‰Π°ΡŽΡ‚ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΡŽ ΠΈΠ·-Π·Π° нСпСрСносимости ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ². ΠŸΠΎΠ±ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Π΅ эффСкты: Π±ΠΎΠ»ΠΈ Π² ΠΌΡ‹ΡˆΡ†Π°Ρ…, Π³Ρ€ΠΈΠΏΠΏΠΎΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ±Π½Ρ‹ΠΉ синдром, выраТСнная ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡ‚ΡŒ, анСмия, Π°ΡƒΡ‚ΠΎΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½Ρ‹Π΅ ослоТнСния, лСйкопСния, Ρ‚ΠΎΠΊΡΠΈΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π² ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΈ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ, дСпрСссия. ΠšΡ€ΠΎΠΌΠ΅ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, эффСкт ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Ρ„Π΅Ρ€ΠΎΠ½ΠΎΠ² сохраняСтся ΠΈΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ Π²ΠΎ врСмя лСчСния. Π’Π΅ΠΌ Π½Π΅ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅, Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Ρ„Π΅Ρ€ΠΎΠ½Π°ΠΌΠΈ цСлСсообразно Ρƒ ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ΄Ρ‹Ρ… Π»ΠΈΡ†, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Ρƒ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½, ΠΏΠ»Π°Π½ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π±Π΅Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ.

Π˜Π½Ρ‚Π΅Ρ€Ρ„Π΅Ρ€ΠΎΠ½Ρ‹, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠΉ Π»ΠΈΠ½ΠΈΠΈ, ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΡŽΡ‚ΡΡ:

Π”ΠΎΠ·ΠΈΡ€ΠΎΠ²ΠΊΠ° ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Ρ„Π΅Ρ€ΠΎΠ½ΠΎΠ² составляСт ΠΎΡ‚ 3 Π΄ΠΎ 10 ΠΌΠ»Π½. ΠœΠ• Π½Π° ΠΎΠ΄Π½ΠΎ Π²Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅, Π° Ρ€Π΅ΠΆΠΈΠΌ выбираСтся ΠΈΠ½Π΄ΠΈΠ²ΠΈΠ΄ΡƒΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎ β€” Π΅ΠΆΠ΅Π΄Π½Π΅Π²Π½ΠΎ, Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· дСнь ΠΈΠ»ΠΈ 5 Π΄Π½Π΅ΠΉ Π² нСдСлю. ΠŸΡ€ΠΈ Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ всСго примСняСтся 3 ΠΌΠ»Π½. ΠœΠ• ΠΏΠΎΠ΄ΠΊΠΎΠΆΠ½ΠΎ Ρ‚Ρ€ΠΈΠΆΠ΄Ρ‹ нСдСлю. ΠŸΠ΅Ρ€ΡΠΏΠ΅ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹ΠΌ являСтся использованиС ΠΏΠ΅Π³ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… Ρ„ΠΎΡ€ΠΌ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Ρ„Π΅Ρ€ΠΎΠ½Π°. ΠŸΡ€ΠΈ нСдостаточной эффСктивности Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ сочСтанноС ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Ρ„Π΅Ρ€ΠΎΠ½ Π°Π»ΡŒΡ„Π° + цитостатик. Вакая комбинация Π² Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… случаях ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ ΡΡ„Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ.

Π˜Π½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡ‚ΠΎΡ€ фосфодиэстСразы III (ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ АнагрСлид) спСцифичСский ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚, Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΉ ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ количСства Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ², зависящСС ΠΎΡ‚ Π΄ΠΎΠ·Ρ‹, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ сниТаСт ΠΈΡ… Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΡŽ. Π˜ΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΡŽΡ‚ ΠΌΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ ΡΡ„Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΡƒΡŽ Π΄ΠΎΠ·Ρƒ для поддСрТания Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² Π½ΠΈΠΆΠ΅ 600 Ρ… 10 Π² 9/Π» ΠΈΠ»ΠΈ Π² ΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π°Ρ… Π½ΠΎΡ€ΠΌΡ‹. Π£ Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²Π° Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… это достигаСтся ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠΈ Π΄ΠΎΠ·Ρ‹ 1,5-5,0 ΠΌΠ³ Π² дСнь, Ρ€Π°Π·Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΡƒΡŽ Π½Π° Π΄Π²Π° ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌΠ°. ΠΠ°Ρ‡ΠΈΠ½Π°ΡŽΡ‚ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ с 1 ΠΌΠ³ 2 Ρ€Π°Π·Π° Π² сутки, Π° ΠΏΠΎΡ‚ΠΎΠΌ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ Ρ€Π°Π· Π² нСдСлю ΠΏΠΎΠΊΠ° ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² Π½Π΅ ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠΈΡ‚ΡΡ. Π‘ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²ΠΎ ΠΏΠΎΠ±ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Ρ… эффСктов (тахикардия, головная боль, Π·Π°Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΊΠ° Тидкости) слабо Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Ρ‹ ΠΈ ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΈ лСчСния. ΠŸΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ являСтся ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠΉ Π»ΠΈΠ½ΠΈΠ΅ΠΉ лСчСния ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠΌΠ΅ΠΆΡƒΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΌ рискС Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·ΠΎΠ² Π΄ΠΎ 60-Π»Π΅Ρ‚Π½Π΅Π³ΠΎ возраста, ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ высоком рискС Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·ΠΎΠ² Π΄ΠΎ 40-Π»Π΅Ρ‚Π½Π΅Π³ΠΎ возраста.

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅, Π½Π°ΠΏΡ€Π°Π²Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ Π½Π° сниТСниС Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ². Для всСх ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² Ρ€Π΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄ΠΎΠ²Π°Π½Ρ‹ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹ ацСтилсалициловой кислоты, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΡŽΡ‚ Π² Π΄ΠΎΠ·Π΅ 40 ΠΌΠ³ Π² дСнь. ΠŸΡ€ΠΈ Π΅Π΅ нСпСрСносимости ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΎ Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠšΠ»ΠΎΠΏΠΈΠ΄ΠΎΠ³Ρ€Π΅Π»Π° (75 ΠΌΠ³ Π² дСнь) ΠΈΠ»ΠΈ Ρ‚ΠΈΠΊΠ»ΠΎΠΏΠΈΠ΄ΠΈΠ½Π° (Π’ΠΈΠΊΠ»ΠΈΠ΄, Π’ΠΈΠΊΠ»ΠΎ, Аклотин 500-750 ΠΌΠ³ Π² дСнь). НазначСниС ацСтилсалициловой кислоты с Π°Π½Π°Π³Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ΄ΠΎΠΌ сопровоТдаСтся ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ риском ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΉ.

Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊ

Π”ΠΎΠ±Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΊΠΎΠΌΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Ρ€ΠΈΠΉ

Π’Π°Ρˆ адрСс email Π½Π΅ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ ΠΎΠΏΡƒΠ±Π»ΠΈΠΊΠΎΠ²Π°Π½. ΠžΠ±ΡΠ·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ поля ΠΏΠΎΠΌΠ΅Ρ‡Π΅Π½Ρ‹ *