гемангиома печени код по мкб 10 у взрослых лечение
Сосудистые аномалии различной локализации (артериовенозная мальформация, венозная мальформация, лимфатическая мальформация и их комбинации, сосудистые опухоли)
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «25» июня 2020 года
Протокол №101
Артериовенозная мальформация (АВМ) – это нарушение в строении артерии, приводящее к образованию одного или нескольких прямых соединений между артериями и венами. Обычно артерии доставляют насыщенную кислородом кровь к органам и тканям. При аномальном скоплении артерий на одном участке туда поступает слишком много крови, что создает условия для артеризаций одноименных вен и перегрузке правых отделов сердца.
Венозная и Лимфатическая мальформации (ВМ/ЛМ) – это врожденный порок развития, характеризирующийся наличием патологических венозных/лимфатических коммуникаций с прогрессирующим застоем венозной крови/лимфы в полостях.
Младенческая гемангиома (инфантильная гемангиома) – это доброкачественная сосудистая опухоль, наиболее часто встречающаяся у детей первого года жизни, развивающаяся из эндотелиальной ткани в первые месяцы жизни и способная к спонтанной инволюции в течении последующих лет.
Название протокола: СОСУДИСТЫЕ АНОМАЛИИ РАЗЛИЧНОЙ ЛОКАЛИЗАЦИИ (артериовенозная мальформация, венозная мальформаци, лимфатическая мальформация и их комбинации, сосудистые опухоли)
Код(ы) МКБ-10:
| МКБ-10 | |
| Q27.3 | Периферический артериовенозный порок развития |
| Q27.8 | Другие уточненные врожденные аномалии системы периферических сосудов |
| Q87.2 | Синдромы врожденных аномалий, вовлекающих преимущественно конечности (синдром Клиппеля-Треноне) |
| D18.0 | Гемангиома любой локализации |
| D18.1 | Лимфангиома любой локализации |
Дата разработки протокола/пересмотра протокола: 2019 год.
Сокращения, используемые в протоколе:
АВМ – артерио-венозная мальформация
АВС – артерио-венозный свищ
ВМ – венозная мальформация
ЛМ – лимфатическая мальформация
ИГ – инфантильная гемангиома
КАД – капиллярная ангиодисплазия (мальформация), «винные пятна»
АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время
КТ – компьютерная томография
КТА – компьютерно-томографическая ангиография
МНО – международное нормализованное отношение
МРА – магнитно-резонансная ангиография
МРТ – магнитно-резонансная томография
МСКТА – мультиспиральная компьютерно-томографическая ангиография
ОАМ – общий анализ мочи
ПВ – протромбиновое время
ПТИ – протромбиновый индекс
УД – уровень доказательности
УЗДГ – ультразвуковая допплерография
УЗИ – ультразвуковое исследование
Пользователи протокола: ангиохирургии, кардиологи, педиатры, врачи общей практики, дерматологи.
Категория пациентов: дети.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование, или мнение экспертов. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Публикации в СМИ
Опухоли печени первичные доброкачественные
Доброкачественные опухоли печени регистрируют редко. Они развиваются из эпителия (гепатома, холангиома) или из тканей мезенхимного происхождения (гемангиома, лимфангиома, фиброма и т.д.).
Гемангиома печени (кавернозная гемангиома печени, кавернома печени) возникают в печени чаще всего (обнаруживают при аутопсии у 5–7% больных, у женщин чаще). Опухоль, как правило, бессимптомная, зачастую — диагностическая находка (например, в виде образования при УЗИ или кальцификата на обзорных рентгенограммах брюшной полости) • Морфология. Гемангиомы могут быть единичными или множественными. При микроскопическом исследовании обнаруживают выстланные эндотелием сосудистые лакуны • Клинические проявления. Чаще протекают бессимптомно. Возможны симптомы сдавления соседних органов или растяжения капсулы печени • Диагноз устанавливают при помощи селективной ангиографии печени, КТ или МРТ. Рентгенография брюшной полости даёт возможность выявить кальцификацию опухоли. При изотопном сканировании печени обнаруживают «холодный очаг», имеющий вид плотного образования • Лечение. Удаление гемангиомы показано при клинических проявлениях или разрыве опухоли.
Гепатоцеллюлярная (печёночноклеточная) аденома печени: чаще обнаруживают у женщин. Причиной возникновения опухоли может быть приём пероральных контрацептивных препаратов или анаболических гормонов (андрогены) • Морфология. Гепатоцеллюлярные аденомы — не имеющие истинной капсулы опухоли с чёткими границами. При гистологическом исследовании: гепатоциты без признаков малигнизации • Клинические проявления. Аденома может протекать бессимптомно, возможны боли в животе •• Приблизительно у 25% пациентов пальпируют опухолевидное образование •• Примерно у 30% пациентов происходит разрыв аденомы и возникает кровотечение в брюшную полость. Летальность при этом осложнении составляет 9% • Диагноз •• При УЗИ определяют опухолевидное образование •• Ангиография позволяет диагностировать гепатоцеллюлярные аденомы по их гиперваскуляризации и наличию расширенных артерий •• Функциональные пробы печени не нарушены • Лечение •• Возможна самопроизвольная регрессия опухоли на фоне отмены гормонов (противозачаточных препаратов, анаболических стероидов). Пациенткам следует избегать беременности. При гистологически подтверждённой опухоли небольших размеров, расположенной глубоко в паренхиме печени, можно ограничиться динамическим наблюдением •• При экзофитно растущей на узкой ножке опухоли показано её удаление •• Если аденома больших размеров, расположена поверхностно или пациентка планирует забеременеть, то в этих случаях необходимо опухоль удалить (в связи с высоким риском разрыва аденомы и кровотечения) •• Спонтанный разрыв аденомы и кровотечение в брюшную полость. Вначале производят реанимационные мероприятия. После стабилизации функций ССС показана экстренная операция. Рекомендовано ушивание печени с тампонадой сальником места разрыва. В крайнем случае возможна перевязка или ангиографическая эмболизация печёночной артерии. При отсутствии цирроза печени операция не приводит к выраженному нарушению её функций.
Локальная узловая гиперплазия печени — 3-я по частоте возникновения доброкачественная опухоль печени. Женщины болеют чаще • Морфология. Одиночные или множественные узлы со склерозом в центре и радиально расположенными перегородками. В узлах присутствуют все элементы печёночной ткани, включая купферовские клетки; картина похожа на регенерирующие цирротические узлы • Клинические проявления. Обычно локальная узловая гиперплазия печени протекает бессимптомно. Спонтанные разрывы этой опухоли отмечают редко • Лечение больного аналогично проводимому при печёночноклеточной аденоме.
Детская гемангиоэндотелиома печени: расценивают как предраковое состояние • Морфология. Макроскопически — узловое образование, при микроскопическом исследовании находят расширенные сосудистые пространства • Клинические проявления. Опухоль может напоминать гепатомегалию у ребёнка с сердечной недостаточностью, вызванной пороком сердца бледного типа • Лечение. Иссечение опухоли или перевязка ветви печёночной артерии.
МКБ-10 • D13.4 Доброкачественное новообразование печени
Код вставки на сайт
Опухоли печени первичные доброкачественные
Доброкачественные опухоли печени регистрируют редко. Они развиваются из эпителия (гепатома, холангиома) или из тканей мезенхимного происхождения (гемангиома, лимфангиома, фиброма и т.д.).
Гемангиома печени (кавернозная гемангиома печени, кавернома печени) возникают в печени чаще всего (обнаруживают при аутопсии у 5–7% больных, у женщин чаще). Опухоль, как правило, бессимптомная, зачастую — диагностическая находка (например, в виде образования при УЗИ или кальцификата на обзорных рентгенограммах брюшной полости) • Морфология. Гемангиомы могут быть единичными или множественными. При микроскопическом исследовании обнаруживают выстланные эндотелием сосудистые лакуны • Клинические проявления. Чаще протекают бессимптомно. Возможны симптомы сдавления соседних органов или растяжения капсулы печени • Диагноз устанавливают при помощи селективной ангиографии печени, КТ или МРТ. Рентгенография брюшной полости даёт возможность выявить кальцификацию опухоли. При изотопном сканировании печени обнаруживают «холодный очаг», имеющий вид плотного образования • Лечение. Удаление гемангиомы показано при клинических проявлениях или разрыве опухоли.
Гепатоцеллюлярная (печёночноклеточная) аденома печени: чаще обнаруживают у женщин. Причиной возникновения опухоли может быть приём пероральных контрацептивных препаратов или анаболических гормонов (андрогены) • Морфология. Гепатоцеллюлярные аденомы — не имеющие истинной капсулы опухоли с чёткими границами. При гистологическом исследовании: гепатоциты без признаков малигнизации • Клинические проявления. Аденома может протекать бессимптомно, возможны боли в животе •• Приблизительно у 25% пациентов пальпируют опухолевидное образование •• Примерно у 30% пациентов происходит разрыв аденомы и возникает кровотечение в брюшную полость. Летальность при этом осложнении составляет 9% • Диагноз •• При УЗИ определяют опухолевидное образование •• Ангиография позволяет диагностировать гепатоцеллюлярные аденомы по их гиперваскуляризации и наличию расширенных артерий •• Функциональные пробы печени не нарушены • Лечение •• Возможна самопроизвольная регрессия опухоли на фоне отмены гормонов (противозачаточных препаратов, анаболических стероидов). Пациенткам следует избегать беременности. При гистологически подтверждённой опухоли небольших размеров, расположенной глубоко в паренхиме печени, можно ограничиться динамическим наблюдением •• При экзофитно растущей на узкой ножке опухоли показано её удаление •• Если аденома больших размеров, расположена поверхностно или пациентка планирует забеременеть, то в этих случаях необходимо опухоль удалить (в связи с высоким риском разрыва аденомы и кровотечения) •• Спонтанный разрыв аденомы и кровотечение в брюшную полость. Вначале производят реанимационные мероприятия. После стабилизации функций ССС показана экстренная операция. Рекомендовано ушивание печени с тампонадой сальником места разрыва. В крайнем случае возможна перевязка или ангиографическая эмболизация печёночной артерии. При отсутствии цирроза печени операция не приводит к выраженному нарушению её функций.
Локальная узловая гиперплазия печени — 3-я по частоте возникновения доброкачественная опухоль печени. Женщины болеют чаще • Морфология. Одиночные или множественные узлы со склерозом в центре и радиально расположенными перегородками. В узлах присутствуют все элементы печёночной ткани, включая купферовские клетки; картина похожа на регенерирующие цирротические узлы • Клинические проявления. Обычно локальная узловая гиперплазия печени протекает бессимптомно. Спонтанные разрывы этой опухоли отмечают редко • Лечение больного аналогично проводимому при печёночноклеточной аденоме.
Детская гемангиоэндотелиома печени: расценивают как предраковое состояние • Морфология. Макроскопически — узловое образование, при микроскопическом исследовании находят расширенные сосудистые пространства • Клинические проявления. Опухоль может напоминать гепатомегалию у ребёнка с сердечной недостаточностью, вызванной пороком сердца бледного типа • Лечение. Иссечение опухоли или перевязка ветви печёночной артерии.
МКБ-10 • D13.4 Доброкачественное новообразование печени
Гемангиома печени
Гемангиома — самая распространенная доброкачественная опухоль печени, которая выглядит как клубок из расширенных кровеносных сосудов. Она не повышает риск развития рака, но может приводить к некоторым другим осложнениям. По данным разных научных исследований, гемангиомы встречаются у 0,5–20% населения. Чаще всего они протекают бессимптомно, и человек может всю жизнь не знать о том, что у него есть такая патология.
В большинстве случаев гемангиомы обнаруживают случайно, когда проводят обследование по другому поводу. Средний возраст пациентов на момент постановки диагноза — 30–50 лет. Женщины болеют в 4–6 раз чаще по сравнению с мужчинами.
Почему возникают гемангиомы печени?
При каких симптомах нужно обратиться к врачу?
Гемангиома печени у взрослых чаще всего не вызывает симптомов. Обычно симптомными становятся большие (гигантские) гемангиомы диаметром более 10 см. У пациента могут возникать следующие жалобы:
Эти симптомы неспецифичны. Они возникают при разных заболеваниях, и по ним нельзя установить точный диагноз. Обычно, если имеется подозрение на патологию печени, первым делом врач назначает пациенту ультразвуковое исследование. Чувствительность и специфичность метода повышается, если УЗИ сочетают с цветной допплерографией. При этом удается получить больше полезной информации и более точно установить диагноз.
Современный точный метод диагностики гемангиом и других образований печени — ультразвуковое исследование с контрастированием. Это относительно новая методика, ее применяют не во всех клиниках.
Для подтверждения диагноза выполняют компьютерную томографию или МРТ. Если проводят КТ, то желательно выполнять ее с динамическим контрастированием. Делают снимки без контрастного усиления, затем пациенту внутривенно вводят раствор контрастного вещества и выполняют снимки повторно.
Еще более информативный метод диагностики — МРТ. Она может выявить небольшие гемангиомы, которые не удается обнаружить с помощью УЗИ и компьютерной томографии. Лучше всего опухоль видна на изображениях. Для того чтобы сделать снимки более информативными, прибегают к внутривенному контрастированию гадолинием.
В некоторых случаях приходится прибегать к артериографии — рентгенографическому исследованию, во время которого вводят раствор рентгеноконтрастного вещества в артерию.
Мы вам перезвоним, оставьте свой номер телефона
В каких случаях нужно лечить пациента с гемангиомой печени?
Остается открытым вопрос о том, нужны ли повторные рентгенологические исследования после того, как у человека диагностирована гемангиома печени, и если нужны, то как часто. Некоторые эксперты рекомендуют повторно проводить рентгенологическую диагностику спустя 6 и 12 месяцев. Если никаких изменений в динамике не обнаружено, повторные рентгенологические исследования не нужны. Но существуют исключения, в некоторых случаях рекомендуется регулярный контроль:
Хирургическое лечение гемангиомы печени
Выделяют четыре основные группы показаний к хирургическому лечению гемангиом печени:
Чаще всего хирург удаляет только опухоль (энуклеация — вылущивание из окружающих здоровых тканей) или часть печени, в которой она находится (резекция). В очень редких случаях, когда опухоль гигантская, неоперабельная или вызывает серьезные осложнения, приходится прибегать к трансплантации печени.
Существуют и минимально инвазивные вмешательства:
Нужно ли оперировать человека, у которого большая гемангиома печени? Насколько в таких случаях высоки риски опасных осложнений? Врачи и ученые часто дискутируют на эту тему, однозначного ответа нет. В каждой ситуации решение нужно принимать индивидуально.
Консервативная терапия
Возможности консервативной терапии в лечении гемангиом печени сильно ограничены. До недавнего времени не было известно никаких медикаментозных препаратов, которые могли бы остановить рост опухоли. В последние годы появились сообщения о том, что могут помочь таргетные препараты:
Что может произойти, если не лечиться?
В некоторых случаях гемангиомы печени приводят к осложнениям:
Мы вам перезвоним, оставьте свой номер телефона
Осложнения возникают далеко не у всех людей с гемангиомой печени. Но бывает сложно прогнозировать, у кого именно это произойдет. Поэтому важно наблюдаться у врача и выполнять все рекомендации. В Международной клиникой Медика24 работают специалисты, которые имеют большой опыт в лечении гемангиом и других доброкачественных образований, а также злокачественных опухолей. Запишитесь на прием к нашим докторам.
Материал подготовлен врачом-онкологом, эндоскопистом, хирургом Международной клиникой Медика24 Рябовым Константином Юрьевичем.
Источники:
Гемангиома печени
Гемангиома печени – опухолевое образование доброкачественного характера, которое появляется на одной или обеих долях внутреннего органа. В среднем, размер новообразования достигает 5 см.
Классификация
В мировой медицинской практике существует несколько разновидностей данной опухоли:
Наряду с самыми распространенными также могут встречаться венозная, гроздевидная гемангиома, гемангиоэндотелиома.
Симптоматика недуга
Симптомы гемангиомы печени появляются далеко не сразу. Из-за небольших размеров образования даже в лабораторных условиях не всегда можно заметить наличие новых клеток. Это же касается клинических проявлений.
При разрастании опухоли до размеров от 10 см можно обнаружить нехарактерные для здорового состояния особенности:
Все эти симптомы возникают в результате того, что новообразование давит на соседние органы и сдавливает расположенные рядом сосуды.
В некоторых случаях гемангиома печени может проявить себя после травмы живота (например, сильного удара) или интенсивной физической нагрузки тела. Разорвавшись от натуги, она вызывает внутреннее кровотечение и острую боль в области живота.
Причины появления
Признаки гемангиомы печени может ощутить на себе абсолютно каждый человек вне зависимости от возраста или пола. Тем не менее, отмечено, что у женщин она может разрастаться интенсивнее ввиду повышенного уровня гормона эстрогена.
Несмотря на огромное количество проведенных исследований данного образования, точная причина его появления до сих пор не выявлена. Ученые-медики считают, что предпосылки формируются еще во внутриутробном периоде развития плода.
Существует мнение о том, что разрастание клеток, образующих впоследствии гемангиому печени, активизируется в результате перенесенных организмом кровоизлияний, а также склонности к увеличению капиллярных и венозных сосудов и тромбозам.
Диагностика образования
В исключительно резких случаях, лишь при случайном стечении обстоятельств, гемангиома печени у ребенка или взрослого может быть обнаружена на ранней стадии. В подавляющем большинстве случаев ее находят, когда размеры достигают серьезных объемов.
В качестве методов диагностики применяются следующие:
При обнаружении опухоли необходимо определить ее качественные особенности. Для подтверждения гемангиомы проводится ангиография чревного ствола, может также понадобиться статическая сцинтиграфия печени. Чтобы определить степень доброкачественности (злокачественности) атипичных клеток, назначается гепатосцинтиграфия.
Наряду с этим проводятся клинические анализы:
Особенности лечения
Методика избавления от новообразования во многом зависит от его размеров и формы.
Небольшие опухоли (до 5-6 см в объеме) не требуют особенных действий. За ними осуществляется наблюдение и УЗ-контроль спустя 3 месяца с момента обнаружения. При отсутствии какой-либо динамики ультразвуковая диагностика назначается каждые 6-12 месяцев.
Необходимость в хирургическом удалении определяется индивидуально. К такому ходу событий приводят:
Питание
Питание при гемангиоме печени играет существенную роль в избавлении от нее. Пациенту в обязательном порядке назначается диета, чтобы не спровоцировать ухудшение ситуации (резкое разрастание атипичных клеток).
Диета при гемангиоме печени у взрослых и детей подразумевает исключение из рациона таких продуктов, как:
Следует ограничить потребление жирной, жареной, копченой, соленой пищи.
Вместо этого необходимо сделать упор на:
Может быть дополнительно назначен прием витамина В12.
Ответы на распространенные вопросы
Какая профилактика при гемангиомах?
Так как точная причина появления гемангиомы не определена, грамотной профилактической мерой является проведение один раз в год ультразвуковой диагностики печени. При наличии каких-либо сомнений следует дополнительно сделать КТ или МРТ.
Обязательно ли соблюдать диету при гемангиоме печени?
Правильный подбор питания обязателен в случае, если пациент настроен на положительный результат. Употребление недопустимых в рационе заболевшего продуктов может спровоцировать резкий рост и разрыв гемангиомы.
Чем опасна гемангиома печени?
Ее главная опасность заключается в возможном разрыве тканей и последующим за ним кровотечением. Также существует вероятность, что из-за больших размеров опухоли будут сдавлены соседние органы, в связи с чем будет нарушена их работа.
Как лечить гемангиому печени?
Лечение данного недуга подбирается в зависимости от его размеров и скорости разрастания. Специалист может подобрать гормональную терапию, малоинвазивные методы (например, лучевую терапию), а также хирургическое вмешательство. Для закрепления эффекта от лечения необходимо соблюдать специальную диету.
Не нашли ответа на свой вопрос?
Наши специалисты готовы проконсультировать вас по телефону:
Гемангиома и лимфангиома челюстно-лицевой области
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Гемангиома – это доброкачественное поражение, состоящее из кровеносных сосудов, является врожденной, и характеризуется медленным ростом. Гемангиома челюстно-лицевой области может сочетаться с поражением костей лицевого скелета.
Гиперплазия кровеносных сосудов – реактивное опухолеподобное образование из кровеносных сосудов, обладающее выраженной тенденцией к самопроизвольной инволюции, с характерной стадийностью развития.
Сосудистые мальформации – это порок развития органов кровеносной и лимфатической системы, с преимущественной локализацией у детей в области лица и шеи, и сопровождающиеся различными функциональными нарушениями.
Лимфангиома – доброкачественная опухоль врожденного характера, микроскопическая структура которой напоминает тонкостенные кисты различных размеров – от узелков диаметром 0,2-0,3 см до крупных образований.
Название протокола: Гемангиома и лимфангиома челюстно-лицевой области.
Код протокола
Код(ы) МКБ-10:
D18.0 Гемангиома любой локализации
D18.1 Лимфангиома любой локализации
Сокращения используемые в протоколе:
ОАК – общий анализ крови
ОАМ – общий анализ мочи
AЛT – аланинаминотрансфераза
ACT – аспартатаминотрансфераза
ЭКГ – электрокардиограмма
УЗИ – ультразвуковое исследование
КТ – компьютерная томография
МРТ – магнитно-резонансная томография
Дата разработки/пересмотра протокола: 2015 г.
Категория пациентов: дети и взрослые.
Пользователи протокола: врачи челюстно-лицевые хирурги, врачи-онкологи.
Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование, или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая фармацевтическая практика |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация патологических образований из кровеносных сосудов
(Рогинский В.В. и соавт., 2010 г.).
1. Неопухолевые сосудистые образования:
А) Сосудистые гиперплазии:
· стадия первичных проявлений;
· стадия активного роста;
· стадия начала инволюции;
· стадия выраженной инволюции;
· стадия резидуальных проявлений.
Б) Сосудистые мальформации:
· капиллярные;
· артериальные;
· венозные;
· смешанные;
· артериовенозные соустья.
2. Сосудистые опухоли:
А) доброкачественные:
· капиллярная гемангиома;
· ангиофиброма;
· другие
Б) злокачественные
· ангиосаркома;
· гемангиоэндотелиома;
· другие.
Классификация лимфангиом:
1. Лимфангиомы (доброкачественные)
· капиллярная;
· кавернозная;
· кистозная (гигрома);
2. Лимфангиомиома
3. Системный лимфанг иоматоз
Диагностика
Диагностические исследования:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне [2,12] (УД – B):
· УЗИ, Доплерография;
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· ОАК;
· биохимический анализ крови (общий белок, мочевина, креатинин, глюкоза, АЛТ, АСТ, общий билирубин);
· МРТ с контрастированием.
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне [9,10]:
· ОАК;
· определение группы крови по системе ABO стандартными сыворотками;
· определение резус- фактора крови;
· гистологическое исследование [11] (УД – B).
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
· МРТ челюстно-лицевой области;
· КТ с контрастированием (ангиография);
· диагностическая пункция.
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.
Диагностические критерии постановки диагноза [10,11,12] (УД – C):
Жалобы:
· на наличие образования на лице и/или в полости рта;
· нарушение функции приема пищи, речи (при больших размерах);
· кровоточивость при травмировании.
Анамнез:
· наличие наследственной отягощенности по врожденной патологии челюстно-лицевой области (ЧЛО);
· воздействие тератогенных факторов (механическое воздействие на плод, пороки развития матки, амниотические тяжи, многоплодная беременность, повышенная радиация) в первый триместр беременности.
Лабораторные исследования:
Гистологическое исследование:
Гемангиома – состоят из сплошной массы своеобразных сосудов, выстланных эндотелием и соединительнотканной стромы. В некоторых случаях сосудистые опухоли могут быть представлены большим количеством фиброзной
ткани (гемангиофибромы), лимфоидной ткани (гемлимфангиомы) или содержать значительное число нервных и фиброзных волокон (нейроангиофибромы).
Лимфангиома: капиллярная лимфангиома представлена расширенными лимфатическими капиллярами, которые выстланы эндотелиальными клетками. Строма опухоли состоит из соединительной ткани или представлена гомогенным основным веществом. Лимфатические капилляры сопровождаются кровеносными сосудами. Кавернозные лимфангиомы состоят из множества мелких полостей между которыми расположены соединительнотканные перегородки. Кавернозные полости выстланы эндотелием.
Инструментальные исследования:
УЗИ головы и шеи:
· Капиллярный компонент гемангиомы представляет собой мелкие участки средней или повышенной эхогенности (густая сеть капилляров в большей степени, чем окружающие ткани, отражает звуковые волны), с неоднородной структурой и нечеткими контурами.
· Кавернозный компонент представляет собой полость, заполненную кровью. Плотность крови и ее способность отражать звуковые волны, меньше, чем у густой капиллярной сети, поэтому на УЗИ каверны определяются как участки пониженной эхогенности (на фоне гиперэхогенной капиллярной сети), округлой или овальной формы, размерами от 0,1 до 8 – 10 миллиметров.
КТ головы и шеи с контрастированием:
· образование пониженной плотности, округлой или овальной формы с неровными краями и неоднородной структурой.
· при прорастании гемангиомы в кость происходит разрушение костной ткани и ее замещение капиллярной сетью, в результате чего плотность костей снижается, в их проекции отмечаются более темные участки, соответствующие распространенности опухоли.
МРТ головы и шеи:
· преимущественно определяется точный источник кровоснабжения сосудистого новообразования вплоть до мелких коллатералей и контрколлатералей.
Показания для консультации специалистов:
· консультация врача-педиатра, терапевта, врача общей практики – при соматической патологии;
· консультация врача-анестезиолога – с целью предоперационной подготовки.
· консультация врача лучевой диагностики – для интерпретации КТ, МРТ снимков.
· консультация врача-ангиохирурга – по показаниям при обширных поражениях челюстно-лицевой области и шеи, с вовлечением крупных сосудов и сосудов головного мозга.
Дифференциальный диагноз
| Гемангиома | Лимфангиома | Пигментные родимые пятна |
| · кожа над образованием имеет цвет от бледно-розового до темно багрового · при пункции обнаруживается кровь · при сжатии легко спадается · Положительный симптом наполнения | · кожа над образованием имеет бледный оттенок · при пункции обнаруживается светлая или мутная жидкость (лимфа) · при сжатии не спадается | · цвет пятен бледно-красный или кофейный (содержит меланин) · при надавливании пигментная окраска не исчезает |
Лечение
Тактика лечения [5,8,10,11,12]:
· Направление на госпитализацию и оперативное лечение в стационаре в плановом порядке;
· Оперативное лечение в стационаре;
· Медикаментозное лечение;
· Другие виды лечения;
· Дальнейшее ведение.
Немедикаментозное лечение:
· Режим больного при проведении консервативного лечения – общий. В ранний послеоперационный период – постельный или полупостельный (в зависимости от объема операции и сопутствующей патологии). В послеоперационном периоде – палатный.
· При оперативном вмешательстве стол №1 с последующим переходом на стол № 15.
· У детей до 3-х лет стол №16
Хирургическое вмешательство [5,8,10,11,12]:
Хирургическое лечение гемангиом:
· Удаление образования полное;
Показания: после проведения склерозирующей терапии и консервативного лечения пропранололом.
· Удаление образования частичное (поэтапное);
Показания: объемные образования вовлекающие несколько анатомических областей с крупными магистральными сосудами и нервами;
· Склерозирование в сочетании с прошиванием мягких тканей;
Показания: капиллярная, кавернозная формы, с целью нарушения кровотока сосудистого образования;
· Склерозирование с одномоментным компрессионным воздействием;
Показания: капиллярная, кавернозная формы, с целью нарушения кровотока сосудистого образования;
· Склерозирование в сочетании с хирургическим иссечением;
Показания: объемные образования вовлекающие несколько анатомических областей с крупными магистральными сосудами и нервами;
· Перевязка питающих сосудов в сочетании с удалением патологических тканей;
Показания: объемные образования вовлекающие несколько анатомических областей с крупными магистральными сосудами и нервами;
· Иссечение патологической ткани с одномоментной тампонадой мышечными лоскутами;
Показания: объемные образования вовлекающие несколько анатомических областей с крупными магистральными сосудами и нервами
Хирургическое лечение лимфангиомы:
· Пункция кистозной полости диагностическая
Показания: кистозная форма, с целью декомпрессии;
· Пункция кистозной полости лечебная
Показания: кистозная форма, с целью уменьшения объема и склерозирования;
· Удаление лимфангиомы
Показания: простая, кистозная и кавернозная формы;
· Удаление патологических тканей с субтотальной резекцией околоушной слюнной железы с сохранением ветвей лицевого нерва с невронавигацией.
Показания: лимфангиома с прорастанием в ткани околоушной слюной железы;
· Склерозирующая терапия (любым склерозирующим препаратом);
Показания: капиллярная и кистозная формы лимфангиомы;
· Комбинированное лечение (хирургическое лечение с склерозирующей терапией)
Показания: объемные лимфангиомы, вовлекающие несколько анатомических областей с крупными магистральными сосудами и нервами
Медикаментозное лечение:
Таблица 1. Лекарственные средства, применяемые при лечении гемангиом и лимфангиом челюстно-лицевой области при оперативном методе лечения (за исключением анестезиологического сопровождения)
Детям, вводят однократно внутривенно или внутримышечно по 0,5-2 мл с учетом массы тела (10-15 мг/кг).
| № | Препарат, формы выпуска | Дозирование | Длительность и цель применения |
| 1. | Этанол 70% | Этанол 1,2 мл/кг до 70 кг, разведенный стерильным 1% раствором новокаина в соотношении 1:2. Введение в сосудистое образование. | 1 сеанс 1 раз в 3 месяца, с целью уменьшения образования, до полного инволюции. |
Другие виды лечения:
· дыхательная гимнастика.
· ирригация полости рта антисептическими растворами;
· ежедневная обработка послеоперационной раны.
Индикаторы эффективности лечения:
· отсутствие или уменьшение опухоли;
· восстановление анатомической формы лица;
· восстановление функции дыхания, жевания, речи.
Дальнейшее ведение:
· миогимнастика челюстно-лицевой области;