код мкб гиперкератоз стопы
Код мкб гиперкератоз стопы
Существуют также приобретенные кератодермии (например, кератодермия климактерическая).При некоторых формах обнаружены мутации генов, кодирующих образование кератина (например, кератина 1 при кератодермии Тоста-Унны, кератина 9 при кератодермии Вернера), а также сцепление с локусом 1р34-36 при кератодермии Грейтера.Морфологически определяются гиперкератоз, акантоз, а также воспалительная инфильтрация сосочкового слоя (преимущественно вокруг кровеносных сосудов).
По клиническим признакам кератодермию подразделяют на диффузную и очаговую.
В большинстве случаев кератодермия развивается в течение первого года жизни, но может существовать с рождения или возникать позже. При кератодермии Тоста-Унны имеется сплошной гиперкератоз ладоней и подошв с полоской ливидоподобной эритемы на границе со здоровой кожей. С этой формой сходны кератодермия Вернера, характеризующаяся наличием пузырей, чаще выявляемых при гистологическом исследовании, а также мутилирующая кератодермия, отличающаяся сотовидным характером поражения, наличием очагов гиперкератоза на тыльной поверхности пальцев и звездчатым очертанием очагов кератоза в области лучезапястных суставов. Для кератодермии Грейтера характерны наличие воспалительных изменений, переход поражения на тыльную поверхность кистей и стоп, уменьшение выраженности клинических проявлений с возрастом.
Аутосомно-рецессивные формы кератодермии (болезнь острова Меледа, кератодермия Папийона-Лефевра) характеризуются не только диффузным ороговением, но и выраженной воспалительной реакцией, вовлечением в процесс тыльной поверхности кистей и стоп, коленных и локтевых суставов; кроме того, для ке-ратодермии Папийона-Лефевра типично наличие пародонтоза.
Диагностика основывается на клинических признаках, а при кератодермии Вернера еще и данных гистологического исследования (зернистая дистрофия клеток верхних и средних отделов эпидермиса, как при врожденной буллезной ихтиозиформной эритродермии). Больные с аутосомно-рецессивными формами кератодермии должны быть консультированы стоматологами для своевременного выявления и устранения пародонтоза. При сочетании кератодермии с раком пищевода все члены семьи, страдающие кератодермией, должны наблюдаться онкологом. При наличии очаговых болезненных участков ке-ратодермии в сочетании с кератитом требуется исключить тирозинемию II типа.
Дифференциальный диагноз проводится с поражением ладоней и подошв при псориазе, болезни Девержи.
Схема поэтапного ведения пациентов
Как и при врожденных ихтиозиформных эритродермиях, используются препараты ретинола (витамина А) и кератолити-ческие средства. Учитывая ограниченность поражения, кератолитические препараты применяются в более высоких дозах; кроме того, возможно использование салициловой кислоты:
При достаточном терапевтическом эффекте доза ацитретина может быть уменьшена до 0, 3 мг/кг/сут при невоспалительных кератодермиях и до 0, 1 мг/кг/сут при воспалительных и эпидермолитической формах. У взрослых больных средняя доза ацитретина составляет 25-30 мг/сут, при недостаточном эффекте она может быть увеличена до 50 мг/сут. При мутилирующей форме применение ретинола необходимо сочетать с использованием препаратов, улучшающих периферическое кровообращение (в течение 3-4 нед):
При кератодермии Папийона-Лефевра лечение включает санацию полости рта.Чтобы эффект от лечения сохранялся как можно дольше, больным следует избегать длительной механической нагрузки на кожу ладоней и подошв. Показано ношение ортопедической обуви.
Оценка эффективности лечения
Критерием эффективности лечения служит значительное уменьшение выраженности клинических проявлений.
Осложнения и побочные эффекты лечения
К наиболее частым осложнениям, связанным с использованием ретинола и его производных у детей, относятся развитие гипервитаминоза А, а также повышение давления спинномозговой жидкости и возникновение гидроцефалии.
Ошибки и необоснованные назначения
Кератодермии. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Причины и патогенез заболевания окончательно не выяснены. Исследованиями установлено, что кератодермии обусловлены мутациями в генах кодирующих кератин 6, 9, 16. В патогенезе большое значение имеют недостаточность витамина А гормональные дисфункции, в первую очередь половых желез, бактериальные и вирусные инфекции. Они являются одним из симптомов наследственных болезней и опухолей внутренних органов (парапсориатические кератодермии).
Симптомы. Различают диффузную (кератодермия Унны-Тоста, кератодермия Меледа, кератодермия Папийона-Лефевра, мутилируюшая кератодермия и синдромы, включающие диффузную кератодермию как один из основных симптомов) и очаговую (диссеминированная пятнистая кератодермия Фишера-Бушке, акрокератоэластоидоз Кости, ограниченная кератодермия Брюаауэра-Францешести, линейная кератодермия Фукса и др.) кератодермии.
Кератодермия Уины-Тоста (синонимы: врожденный ихтиоз ладоней и подошв, синдром Уины-Тоста) передается аутосомно-доминантно. Отмечается диффузное избыточное ороговение кожи ладоней и подошв (иногда только подошв), которое развивается в первые два года жизни. Кожно-патологический процесс начинается с легкого утолщения кожи ладоней и подошв в виде полоской эритемы ливидного цвета на границе со здоровой кожей. Со временем на их поверхности появляются гладкие, желтоватого цвета роговые наслоения. Поражение редко переходит на тыльную поверхность запястий или пальцев. У некоторых больных могут образоваться поверхностные или глубокие трещины и отмечается локальный гипергидроз. У наблюдаемого автором больного дядя со стороны матери, брат и сын страдали кератодермией Уины-Тоста.
Описаны случаи поражения ногтей (утолщение), зубов, волос при кератодермии Уины-Тоста в сочетании с различными аномалиями скелета и патологией внутренних органов, нервной и эндокринной систем.
Гистопатология. При гистологическом исследовании обнаруживают выраженный гиперкератоз, гранулез, акантоз, небольшие воспалительные инфильтраты в верхнем слое дермы. Дифференциальный диагноз. Заболевание надо дифференцировать от кератодермии других типов.
Кератодермия Меледа (синонимы: болезнь Меледа, врожденная прогрессирующая акрокератома, ладонно-подошвенный трансградиентный кератоз Сименса, наследственный ладонно-подошвенный проградиентный кератоз Когоя) передается по наследству аутосомно-рецессивио. При этой форме кератодермии появляются толстые роговые наслоения желто-коричневого цвета с глубокими трещинами. По краям очага поражения видна фиолетово-лиловая кайма шириной в несколько миллиметров. Характерен переход процесса на тыльную поверхность кистей и стоп, предплечий и голеней. У большинства больных наблюдается локальный гипергидроз. В связи с этим поверхность ладоней и подошв становится слегка влажной и покрывается черными точками (выводные протоки потовых желез).
Заболевание может развиться к 15-20 годам. Ногти утолщаются, деформируются.
Дифференциальный диагноз. Кератодермию Мелела необходимо отличить от кератодермии Унны-Тоста.
Кератодермия Папийона-Лефевра (синоним: ладонно-подошвенный гиперкератоз с периодонтитом) наследуется аутосомно-рецессивно.
Заболевание проявляется на 2-3 году жизни. Клиническая картина заболевания сходна с болезнью Мелела. Кроме того, характерны изменения зубов (аномалии прорезывания молочных и постоянных зубов с развитием кариеса, гингивита, быстро прогрессирующего парадонтоза с преждевременным выпадением зубов).
Дифференциальный диагноз. Заболевание следует отличить от других кератодермий. При этом важным отличительным моментом является характерная патология зубов, не встречающаяся при других формах наследственных диффузных кератодермий.
Дифференциальный диагноз. При дифференциации мутилирующей кератодермии от других форм диффузных кератодермии следует учитывать прежде всего эффект мутиляции, нехарактерный для других форм. Проводя дифференциальную диагностику всех форм диффузной кератодермии, необходимо помнить, что она может быть одним из основных симптомов ряда наследственных синдромов.
Лечение. В общей терапии кератодермии показан неотигазон. Доза препарата зависит от тяжести процесса и составляет 0,3-1 мг/кг веса больного. При отсутствии неотигазона рекомендуют витамин А в дозе от 100 до 300 000 мг в сутки длительное время. Наружная терапия заключается в использовании мазей с ароматическими ретиноидами, кератолитических и стероидных средств.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]
Гиперкератоз
Гиперкератоз – общее название для группы патологий, основным признаком которых служит неумеренное ороговение кожи. Клетки внешнего, рогового слоя под действием определенного фактора активизируют процесс деления, при этом слущивание отмерших клеток замедляется. В результате кожа покрывается роговым слоем, толщина которого варьирует от долей миллиметра до нескольких сантиметров. Ороговению могут подвергаться любые участки тела, в зависимости от причин патологии.
Разновидности процесса ороговения
Различают наследственный и приобретенный гиперкератоз кожи. В зависимости от клинических проявлений, патология может принимать различные формы:
Диссеминированная и лентикулярная формы, как правило, развиваются у пожилых мужчин. Женщин и молодежь они поражают крайне редко.
Симптоматика
Основным симптомом гиперкератоза служит появление на каких-либо участках тела утолщений кожного покрова с пониженной чувствительностью, нередко с измененным цветом, отличающимся от основного оттенка. В начальной стадии кожа производит впечатление огрубевшей, затем толщина ороговевшего слоя увеличивается, иногда до такой степени, что начинает доставлять дискомфорт. В частности, запущенный гиперкератоз стоп может привести к изменению походки. Ороговевшая кожа шелушится или частично отслаивается, на наиболее утолщенных и сухих участках могут появляться болезненные трещины, которые долго заживают и становятся местами проникновения инфекции. Часто патология сопровождается сухостью кожи, снижением функции сальных желез.
Причины развития патологии
Все вызывающие развитие кератоза причины можно разделить на две группы. В первую входят внешние воздействия – тесная обувь или натирающая определенные участки кожи одежда, интенсивный физический труд, постоянный контакт с химическими реагентами или другими веществами, негативно воздействующими на кожу, несоблюдение правил гигиены и т. д.
Вторая группа включает заболевания и патологические состояния, которые приводят к чрезмерному образованию рогового слоя:
Под влиянием тех или иных факторов в верхнем слое кожи нарушается капиллярное кровоснабжение, ухудшается иннервация. Из-за этого активизируется процесс деления клеток рогового слоя с одновременным замедлением их слущивания и образованием утолщенных ороговевших участков.
Диагностические методы
Как правило, при гиперкератозе диагностика заключается в выявлении заболевания, которое привело к образованию ороговевших участков. Дерматолог проводит наружный осмотр и опрос пациента, проверяет, нет ли признаков кожных заболеваний. Как правило, квалифицированный специалист может распознать заболевание по внешним признакам. Для уточнения может понадобиться дифференциальная диагностика, которая необходима при сходстве проявлений патологии с другими кожными заболеваниями, для которых тоже характерны шелушение и сухость кожи. При затруднениях с определением диагноза проводят биопсию пораженного участка кожи с гистологическим исследованием ткани.
Лечение
Метод лечения гиперкератоза зависит от формы заболевания и от причины, которая его вызвала. Как правило, в периоды обострения показано местное применение кортикостероидных мазей, которые снимают воспаление и отшелушивают ороговевшую кожу. Мягкий кислотный пилинг при помощи специальных кремов помогает освободиться от затвердевших слоев кожи. Механическое удаление огрубевших участков не рекомендуется, так как из-за него образование рогового слоя может усилиться. Хороший эффект дают теплые ванны с добавлением соли, пищевой соды либо крахмала, после которых на кожу наносят увлажняющий крем.
Гиперкератоз кожи головы лечат при помощи смягчающих компрессов, для которых используют касторовое масло, вазелин или глицерин, рыбий жир и т. д. При необходимости могут быть назначены мази с содержанием гормонов. При фолликулярной форме заболевания наружное лечение пне приносит большой пользы, поэтому терапия направлена на устранение нарушений в работе организма.
При гиперкератозе кожи стоп необходимо вначале устранить фактор, вызывающий патологию. Часто в роли патологического фактора выступает грибок кожи, от которого избавляются при помощи специальных противогрибковых мазей. Хороший эффект дают ножные теплые ванночки с поваренной солью, после которых распаренный ороговевший слой снимают при помощи пемзы, а кожу смазывают смягчающим кремом. Необходимо выбрать удобную обувь, которая не сдавливает и не натирает стопу. Если пациент страдает косолапостью или плоскостопием, следует позаботиться о выборе специальной обуви.
Профилактика
Чтобы не допустить повторного развития гиперкератоза, необходимо ухаживать за кожей, обеспечивать ее питание и гигиену. Предупредить рецидивы заболевания помогут:
Некоторые формы заболевания крайне тяжело поддаются лечению и остаются с человеком в течение всей жизни. В этом случае особенно важно уделять внимание профилактическим мерам, которые снижают риск рецидивов.
Вопросы и ответы
Какой врач лечит гиперкератоз?
По поводу диагностики и лечения гиперкератоза следует обратиться к дерматологу. Если речь идет о заболевании стоп, то желательно проконсультироваться у подолога. В ходе лечения, возможно, придется обратиться к флебологу, эндокринологу или другим специалистам, в зависимости от выявленных заболеваний.
Как лечить гиперкератоз народными методами?
Домашние рецепты народной медицины при гиперкератозе помогают только на начальных стадиях и при легкой форме заболевания. Неплохой эффект дают смягчающие кожу аппликации с листьями алоэ, компрессы с прополисом или с отваром луковой шелухи. Можно использовать березовый деготь – действенное противовоспалительное средство, а также барсучий жир для смягчения потрескавшейся кожи.
Чем опасен гиперкератоз?
При отсутствии лечения могут развиться осложнения. Так, при ороговении кожи стоп у пациента нередко появляются трещины и натоптыши, а также высок риск заражения грибком. Бородавчатая форма патологии может оказаться предраковым состоянием кожи. Фолликулярная форма часто сопровождается пиодермией.
Код мкб гиперкератоз стопы
Роль половых гормонов в патогенезе заболевания точно не установлена.В одном исследовании у 10 больных женщин уровни эстрадиола, эстрона, фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов находились в пределах нормы.Также были исключены контактный дерматит, грибковые инфекции, эндокринные заболевания и дефицит витмина А. Однако в другом исследовании кератодермия развивалась у молодых женщин после оофорэктомии, и проходила при заместительной терапии эстрогенами.Есть мнение что снижение содержания коллагена в коже, зависящее от содержания половых гормонов, может спосбствовать развитию кератодермии.
Заболевание начинается с появления круглых или овальных участков гиперкератоза желтоватого цвета в точках давления на подошве, чаще в области пятки.По мере развития заболевания очаги гиперкератоза сливаются, образуя обширные участки поражения без четких границ, покрытые толстым слоем роговых масс желто-коричневого цвета.Появляются эритематозные болезненные трещины затрудняющие ходьбу.
Характерным признаком является отсутствие распространения очагов поражения за пределы ладоней и подошв.Зуд незначительный и наблюдается редко.Заболевание обостряется в зимнее время.Ожирение и ношение открытой сзади обуви способствуют прогрессированию болезни.
Диагноз ставится на основании клинической картины и анамнеза.Гистологические данные неспецифичны и включают компактный ортокератотический гиперкератоз и гипергранулез эпидермиса.
Имеются противопоказания.Проконсультируйтесь с врачом
Гиперкератоз кожи. Наследственные кератодермии.
По происхождению различают приобретенные и наследственные кератозы. По клинической картине выделяют:
Кератодермии наследственные
Наследственные кератодермии проявляются в раннем детском возрасте и постепенно прогрессируют. В средней части ладоней и на подошвах симметрично образуются массивные роговые наслоения, окруженные лиловой каймой. Очаг поражения ограничен от здоровой кожи, поверхность его может быть испещрена болезненными кровоточащими трещинами. Нередко роговые наслоения распространяются на тыл кистей и стоп. Одновременно могут появляться отдельные очаги кератоза, например на коленях, локтях. Кератодермия может сочетаться с прогрессирующим пародонтозом, приводящим к выпадению зубов и дистрофии альвеолярных отростков (синдром Папийона — Лефевра), а также другими аномалиями развития.
Кератодермии представляют собой гетерогенную группу заболеваний, характеризующихся диффузным или очаговым утолщением рогового слоя эпидермиса ладоней и подошв, у части больных в сочетании с кератозами другой локализации, эктодермальной дисплазией и воспалением.
Эпидемиология: Точных данных о распространенности кератодермии нет. Частота поражения не зависит от пола.
Классификация
По клиническим признакам кератодермию подразделяют на диффузную и очаговую. К основным диффузным формам относятся наследственная кератодермия Тоста—Унны, кератодермия Грейтера, кератодермия Вернера, мутилирующая кератодермия, болезнь острова Меледа, кератодермия Папийона—Лефевра.
Очаговая кератодермия может быть крупно- и мелкоочаговой, а также линейной. Наиболее часто встречается кератодермия Сименса и пятнистая диссеминированная, симметричная кератодермия (кератодермия Бушке—Фишера).
Этиология
Кератодермии — наследственные заболевания с аутосомно-доминантным (кератодермия Тоста—Унны, кератодермия эпидермолитическая, кератодермия мутилирующая Фовинкеля, кератодермия Бушке—Фишера, кератодермия Сименса) или аутосомно-рецессивным (болезнь острова Меледа, кератодермия Папийона—Лефевра) типом j наследования. Существуют также приобретенные кератодермии (например, кератодермия климактерическая).
Патогенез
При некоторых формах обнаружены мутации генов, кодирующих образование кератина (например, кератина 1 при кератодермии Тоста—Унны, кератина 9 при кератодермии Вернера), а также сцепление с локусом 1р34—36 при кератодермии Грейтера. Морфологически определяются гиперкератоз, акантоз, а также воспалительная инфильтрация сосочкового слоя (преимущественно вокруг кровеносных сосудов). Клинические признаки и симптомы
В большинстве случаев кератодермия развивается в течение первого года жизни, но может существовать с рождения или возникать позже. При кератодермии Тоста—Унны имеется сплошной гиперкератоз ладоней и подошв с полоской ливидоподобной эритемы на границе со здоровой кожей. С этой формой сходны кератодермия Вернера, характеризующаяся наличием пузырей, чаще выявляемых при гистологическом исследовании, а также мутилирующая кератодермия, отличающаяся сотовидным характером поражения, наличием очагов гиперкератоза на тыльной поверхности пальцев и звездчатым очертанием очагов кератоза в области лучезапястных суставов. Для кератодермии Грейтера характерны наличие воспалительных изменений, переход поражения на тыльную поверхность кистей и стоп, уменьшение выраженности клинических проявлений с возрастом.
Аутосомно-рецессивные формы кератодермии (болезнь острова Меледа, кератодермия Папийона—Лефевра) характеризуются не только диффузным ороговением, но и выраженной воспалительной реакцией, вовлечением в процесс тыльной поверхности кистей и стоп, коленных и локтевых суставов; кроме того, для кератодермии Папийона— Лефевра типично наличие пародонтоза.
Диагноз кератодермии и рекомендуемые клинические исследования:
Диагностика основывается на клинических признаках, а при кератодермии Вернера еще и данных гистологического исследования (зернистая дистрофия клеток верхних и средних отделов эпидермиса, как при врожденной буллёзной ихтиозиформной эритродермии;). Больные с аутосомно-рецессивными формами кератодермии должны быть консультированы стоматологами для своевременного выявления и устранения пародонтоза. При сочетании кератодермии с раком пищевода все члены семьи, страдающие кератодермией, должны наблюдаться онкологом. При наличии очаговых болезненных участков кератодермии в сочетании с кератитом требуется исключить | тирозинемию II типа.
Дифференциальный диагноз проводится с поражением ладоней и подошв при псориазе, болезни Девержи.