код мкб острый миелобластный лейкоз

Миелоидный лейкоз [миелолейкоз] (C92)

Острый миелобластный лейкоз с минимальной дифференциацией

Острый миелобластный лейкоз (с созреванием)

AML (без FAB классификации) БДУ

Рефрактерная анемия с избытком бластов в трансформации

Исключение: обострение хронического миелоидного лейкоза (C92.1)

Примечание: опухоль из незрелых миелоидных клеток.

AML M3 с t(15; 17) и варианты

AML M4 Eo с inv(16) or t(16;16)

Острый миелоидный лейкоз с с вариацией MLL-гена

Исключено: хронический эозинофильный лейкоз [гиперэозинофильный синдром] (D47.5)

Примечание: острый миелобластный лейкоз с дисплазией в оставшемся гемопоэзе и/или миелодиспластическим заболеванием в своей истории.

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

БДУ — без дополнительных уточнений.

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

Источник

Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «07» декабря 2017 года
Протокол № 34

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2017 год.

Пользователи протокола: ВОП, педиатры, детские онкологи, детские гематологи.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Европейская рабочая группа по МДС у детей выделила основные характерные признаки заболевания, позволяющие поставить диагноз ЮММЛ:
· Характерные клинические симптомы и относительная частота встречаемости:
— гепатоспленомегалия (свыше 97%);
— лимфаденопатия (76%);
— бледность (64%);
— лихорадка (54%);
— кожная сыпь (36%).
· Минимальные лабораторные критерии:
— отсутствие транслокации 9:22;
— бластные клетки (включая промоноциты) в к/м составляют менее 20%;
— моноцитоз в периферической крови более 1000/мкл;
· Дополнительные критерии (минимум два) для окончательного диагноза:
— спонтанный рост колоний гранулоцитарно-макрофагальных предшественников;
— повышение уровня фетального гемоглобина (больше возрастной нормы);
— наличие незрелых миелоидных предшественников в периферической крови;
— уровень лейкоцитов свыше 10 х 109/л;
— клональные хромосомные аномалии;
— гиперчувствительность миелоидных предшественников к GM-CSF.

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез:
· недостаточная прибавка массы тела;
· задержки в физическом развитии;
· анемия с характерной утомляемостью, чрезмерной слабостью, побледнением покровов кожи;
· гипертермия;
· частая кровоточивость десен и носа;
· частые инфекционные осложнения;
· увеличение селезенки и печени;
· припухание лимфоузлов, расположенных в периферии.

Жалобы на слабость, недомогание в течение нескольких месяцев, повышение температуры тела, боли в костях и/или суставах, бледность, кровоточивость слизистых полости рта, носа, другие виды кровотечений, увеличение периферических лимфатических узлов, увеличение размеров живота, боли в животе, затруднённое носовое дыхание, одышка.
Изучается подробный анамнез заболевания (возраст на момент начала заболевания, клиническая симптоматика).

Физикальное обследование позволяет на первом этапе оценить степень тяжести состояния пациента, а также предположить данный диагноз на основании следующих данных.
При оценке клинического статуса больных необходимо обратить внимание на наличие:
· гепатоспленомегалии (отмечается выраженная гепатоспленомегалия; нередко селезенка достигает уровня верхней подвздошной кости);
· лимфаденопатии (пальпируются все группы периферических лимфоузлов, нередко лимфоузлы образуют конгломераты, встречаются лимфадениты);
· геморрагического синдрома;
· анемического синдрома;
· симптомов интоксикации (лихорадка, снижение аппетита, снижение веса, гипотрофия, слабость);
· сыпь – наличие сыпи имеет немаловажное значение, сыпь может быть представлена различными элементами, как правило, она имеет пятнисто-папулезный характер с преимущественной локализацией на верхней половине туловища и конечностях, в некоторых случаях сыпь сопровождается выраженным зудом, в некоторых случаях могут выявляться пятна типа «кофе с молоком», что может ассоциироваться с нейрофиброматозом 1 типа, в некоторых случаях выявляются ксантомные элементы, что требует исключения ювенильной ксантогранулемы. данное заболевание также может сочетаться с ЮММЛ;
· поражение органов дыхания, клинически проявляется кашлем, иногда с обструктивным компонентом, одышкой;
· очаги инфекции (преимущественно бактериального происхождения);
· паранеопластические симптомы (аутоиммунное поражение радужной оболочки глаз, периферической нервной системы, полисерозиты, артриты).
Физикальное обследование – оценка выраженности анемического, геморрагического, гиперпластического синдромов, инфекционного статуса, неврологического статуса.

Основные лабораторные исследования:
· ОАК – уровень гемоглобина, количество эритроцитов, лейкоцитов и их морфологические характеристики, ручной подсчет лейкоцитарной формулы, количество тромбоцитов и их морфологические характеристики, уровень ретикулоцитов;
· морфологическое исследование костного мозга – выполняется под общей анестезией. Проводится пункция костного мозга из четырех точек (передние и задние ости подвздошных костей). Из каждой точки изготавливается по 10 мазков. Три мазка из каждой точки окрашиваются азур-эозином по Романовскому-Гимзе. При анализе миелограммы необходимо оценить следующие показатели:
— клеточность костного мозга (нормоклеточный, гипоклеточный, гиперклеточный);
— соотношение основных ростков кроветворения: гранулоцитарный, эритроидный, мегакариоцитарный (сужение, расширение, нормальный уровень);
— клеточный состав, уровень бластных клеток, их морфологическая характеристика и принадлежность к определенной клеточной линии;
— относительное (%) содержание моноцитов и промоноцитов (промоноциты приравниваются к бластным клеткам);
— наличие диспоэза, морфологические характеристики диспоэза и степень вовлеченности ростков кроветворения.
· цитохимическое, цитогенетическое и молекулярногенетическое исследование костного мозга – выявление хромосомных нарушений (выполняются обязательно всем пациентам).
· трепанобиопсия костного мозга – не является обязательным исследованием при постановке диагноза. Однако трепанобиоптат костного мозга при ЮММЛ также имеет ряд особенностей: в большинстве случаев отмечается увеличение клеточности со значительным преобладанием миелоидного ростка и увеличением содержания клеток моноцитарного ряда. При специфической обработке трепанобиоптата обнаруживается атипичное расположение миелоидных предшественников (ALIP) в центральных отделах межбалочных пространств и выраженное периваскулярное скопление плазматических клеток.

Дополнительные лабораторные исследования:
· определение группы крови и резус-фактора;
· HLA-типирование пациента и сиблингов (при отсутствии родственного HLA-совместимого донора как можно раньше необходимо начать поиск HLA-совместимого неродственного донора).
· серологическое исследование маркеров гепатитов А, В, С, ВИЧ;
· биохимический анализ крови – обязательно исследуются уровни ЛДГ, АЛТ, АСТ, ЩФ, мочевина, креатинин, глюкоза, калий, натрий, кальций;
· коагулограмма – фибриноген, АЧТВ, ПТИ, МНО.

Основные инструментальные исследования:
· УЗИ органов брюшной полости, средостения, забрюшинного пространства, малого таза;

Дополнительные инструментальные исследования: по показаниям.
· КТ/МРТ органов брюшной полости – для верификации диагноза, исключения солидных образований
· электрокардиография;
· эхокардиография;
· определение уровня сывороточных иммуноглобулинов;
· проба Кумбса;
· рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях, при необходимости отдельных участков скелета;
· компьютерная томография грудной клетки.

Показания для консультации специалистов:
· консультация узких специалистов – онколог, гематолог и другие по показаниям.

Диагностический алгоритм:

Источник

Острый миелобластный лейкоз у детей (первичный)

Общая информация

Краткое описание

Острый миелобластный лейкоз – это клональное злокачественное новообразование, в основе которого лежит дефект, стволовых клеток различного уровня, либо поражение клеток-предшественников.
Примечание*: Морфологическим субстратом заболевания являются неопластически трансформированные клетки, обладающие способностью к подавлению нормального гемопоэза и инфильтрирующие костный мозг, постепенно вытесняя и угнетая нормальные ростки кроветворения. В процессе лейкозной трансформации бласты постепенно утрачивают необходимость в стромальной поддержке (становятся строма-независимыми) и заселяют органы, которые принимали участие в гемопоэзе на различных стадиях эмбриогенеза. Дальнейшая опухолевая прогрессия приводит к тому, что бласты могут поражать практически любой орган.

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год.

Пользователи протокола: ВОП, педиатры, детские онкологи/гематологи.

Категория пациентов: Дети и подростки.

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Морфологическая классификация ОМЛ предложена франко-американо- британской группой FAB (French-American-Britishcooperative’group):

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии
Жалобы и анамнез:
Жалобы на слабость, недомогание в течение нескольких месяцев, повышение температуры тела, боли в костях и/или суставах, бледность, кровоточивость слизистых полости рта, носа, другие виды кровотечений, увеличение периферических лимфатических узлов, увеличение размеров живота, боли в животе, затруднённое носовое дыхание, одышку. При нейролейкозе – головные боли, рвота, судороги. При орхите – одно- или двухстороннее увеличение яичек, безболезненное.
Клиническая симптоматика развёрнутой стадии ОМЛ складывается из пяти основных синдромов:
· гиперпластического;
· геморрагического;
· анемического;
· интоксикационного;
· инфекционных осложнений.

Гиперпластический синдром связан с распространением бластных клеток в лимфатические узлы и паренхиматозные органы и проявляется умеренным и безболезненным увеличением лимфоузлов, печени и селезёнки (30-50%). У ¼ больных наблюдается увеличение миндалин, аденоидов, внутрибрюшных лимфоузлов и лимфоузлов средостения с симптомами сдавления. Появляются кожные лейкозные инфильтраты (лейкемиды) в виде красновато-синеватых бляшек. Известны случаи значительного увеличения почек в результате лейкемической инфильтрации, при этом клинические симптомы поражения почек могут отсутствовать. Редким осложнением является инфильтрация миокарда и выпотной перикардит при обструкции путей лимфооттока между эндокардом и эпикардом. Нарушения со стороны дыхательной системы могут быть связаны с увеличенным тимусом или лимфоузлами средостения, лейкемической инфильтрацией лёгочной ткани или кровоизлияниями в неё. Иногда сложно дифференцировать эти осложнения с инфекционным процессом.

Геморрагический синдром связан как с тромбоцитопенией, так и с внутрисосудистым тромбозом (особенно при гиперлейкоцитозе) и наблюдается у 50-60% больных. Геморрагические проявления весьма вариабельны: от мелкоточечных и мелкопятнистых одиночных высыпаний на коже и слизистых оболочках до обширных кровоизлияний и профузных кровотечений – носовых, маточных, желудочно-кишечных, почечных и др. Кровоизлияния очень часто сопровождаются неврологическими нарушениями, острыми расстройствами мозгового кровообращения.

Для интоксикационного и анемического синдромов характерны слабость, вялость, головные боли, бледность кожных покровов, снижение аппетита.

Инфекционные процессы, наблюдаемые у 80-85% больных ОЛ, являются грозным, трудно купируемым осложнением. Наиболее многочисленна группа инфекционных осложнений бактериального происхождения (70-80%), включая пневмонии, сепсис, гнойные процессы. Тяжёлые инфекционные осложнения вирусного и грибкового генеза наблюдаются реже: соответственно у 4-12 и 18-20% больных. В последнее время уменьшилась роль стафилококковой инфекции и возросло значение грамотрицательной флоры. Грибковые инфекции обнаруживают тенденцию к увеличению. Вирусные инфекции стали протекать тяжелее, участились случаи цитомегаловирусной инфекции, герпеса. Лихорадка обычно связана с наличием инфекции, особенно у детей с глубокой нейтропенией (менее 500/мкл).

Частым симптомом при ОЛ являются оссалгии и артралгии. Лейкемическая инфильтрация надкостницы и суставной капсулы, инфаркты костей и опухолевое увеличение объёма костного мозга приводят к появлению болей. Боли и отёки суставов могут быть приняты за симптомы ревматоидного артрита или других заболеваний.

Физикальное обследование: оценка выраженности анемического, геморрагического, гиперпластического синдромов, инфекционного статуса, неврологического статуса.

Инструментальные исследования:
· УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства – для оценки размеров инфильтрированных паренхиматозных органов, увеличение лимфоузлов брюшной полости, наличие свободной жидкости в брюшной полости;
· УЗИ увеличенных лимфоузлов – для оценки количества, структуры и размеров лимфоузлов.
· УЗИ яичек, мошонки – для оценки размеров, структуры яичек, наличие жидкости в мошонке;
· рентгенография грудной клетки в 2-х проекциях – для выявления выпотного плеврита, инфильтрации в лёгком, тумора средостения), оптимально – компьютерная томография грудной клетки;
· КТ брюшной полости – позволяет оценить размеры, структуру инфильтрированных паренхиматозных органов, увеличение лимфоузлов брюшной полости, наличие образований и свободной жидкости в брюшной полости;

Диагностический алгоритм:

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии на стационарном уровне:
Жалобы, анамнез и физикальное обследование: см.амбулаторный уровень.

Лабораторные исследования:
· ОАК –анемия, тромбоцитопения, ускорение СОЭ. В лейкоцитарной формуле лимфоцитоз, бласты (бластные клетки обнаруживаются не всегда, между бластными клетками и зрелыми гранулоцитами почти нет промежуточных форм, что отражает провал в кроветворении – лейкемическое зияние). Отмечается гипорегенераторная нормохромная анемия и тромбоцитопения;
· цитологическое исследование миелограммы – обнаруживается гиперклеточный костный мозг, с суженными ростками нормального кроветворения и инфильтрацией бластными клетками от 25% до тотального замещения костного мозга опухолью. Морфологическое сходство злокачественных лимфобластов и нормальных клеток-предшественников требует определения процентного соотношения лимфобластов в мазках костного мозга;
· цитохимическое исследование бластных клеток:

Диагностический алгоритм:

Перечень основных диагностических мероприятий

:
· цитоморфология костного мозга, периферической крови, клеточность (цитоз);
· МРБ костного мозга;
· проточная цитометрия костного мозга;
· молекулярная генетика костного мозга;
· цитогенетика костного мозга;
· ликворограмма;
· вирусологические исследования;
· определение группы крови с определением фенотипа;
· бактериологические исследования на флору кровь, моча, фекалии, мазки из зева, носа, глаз;
· рентгенография органов грудной клетки;
· ЭКГ;
· УЗИ брюшной полости;
· КТ головы для исключения нейролейкемии;
· HLA-типирование больных.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· коагулограмма ;
· ОАМ;
· проба на галактоманнан;
· копрология;
· биохимический анализ крови;
· исследование крови на прокальцитонин;
· ЭКГ;
· рентгенография грудной клетки в двух проекциях;
· УЗИ;
· реоэнцефалография;
· электроэнцефалография;
· ЭХО-энцефалография;
· КТ брюшной полости и суставов;
· УЗИ областей увеличенных лимфоузлов, яичек, органов малого таза.

Дифференциальный диагноз

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения:
Тактика лечения на амбулаторном уровне для первичных пациентов сводится к выявлению лимфопролиферативного заболевания и верификации диагноза (если позволяет соматический статутс пациента). Для пациентов с установленным диагнозом амбулаторное лечение сводится к низкотоксичным курсам химиотерапии и лучевой терапии.

Немедикаментозное лечение – режим и диета зависит от тяжести состояния пациента, необходимо для поддержания ослабленного организма.
Режим – палатный.
Диета – Стол №11, стол №1Б, стол №5П (с исключением острых, жирных, жареных блюд, обогащенная белком).

Медикаментозное лечение: согласно принципам ИВБДВ (стратегия определенная программой ВОЗ по интегрированному ведению болезней детского возраста, утвержденная приказом Министра здравоохранения Республики Казахстан от 19 декабря 2008 года № 656)
Терапия на догоспитальном этапе зависит от наличия того или иного синдрома, имеющего место у конкретного больного.
· при анемическом синдроме – заместительная терапия одногруппной лейкофильтрованной эритроциторной взвесью (при снижении гемоглобина ниже 80г/л);
· при геморрагическом синдроме – остановка кровотечения, заместительная терапия одногруппным лейкофильтрованным, вирусинактивированным тромбоконцентратом. При дефиците плазменных факторов свертывания и ДВС синдроме трансфузия СЗП;
· при инфекционном осложнении – адекватная антибактериальная, противогрибковая терапия.
Алгоритм действий при неотложных ситуациях: согласно ИВБДВ – руководство ВОЗ по ведению наиболее распространенных заболеваний в стационарах первичного уровня, адаптированное к условиям РК (приказ Министра здравоохранения Республики Казахстан от 19 декабря 2008 года № 656).

Другие виды лечения: нет.

Показания для консультации специалистов:
· консультация узких специалистов – по показаниям.

Профилактические мероприятия:
· онкопедиатрическая настороженность врачей;
· санитарно-просветительская работа с населением;
· профилактика послеоперационных, цитотоксических осложнений

Мониторинг состояния пациента:
· диспансерный учет по месту проживания;
· наблюдение и лечение у специалистов по показаниям.
· контроль основных витальных функций;
· контроль показателей гемограммы (эритроциты, гемоглобин, лейкоциты, тромбоциты).

Индикаторы эффективности лечения:
· ясное сознание;
· стабильная гемодинамика;
· отсутствие кровотечения;
· стабильные показатели гемограммы (гемоглобин>80г/л, тромбоциты ³30´10 9 /л);
· сохранный диурез.

Лечение (скорая помощь)

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Диагностические мероприятия: сбор жалоб и анамнеза, физикальное обследование, см. амбулаторный уровень.

Медикаментозное лечение: симптоматичесая терапия, согласно ИВБДВ – руководство ВОЗ по ведению наиболее распространенных заболеваний в стационарах первичного уровня, адаптированное к условиям РК (ВОЗ 2012 г.).

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения:

Заключается в достижении ремиссии посредством проведения высокодозной полихимиотерапии с последующим возможнымпроведением ТГСК.

Немедикаментозное лечение:
Режим и уход за пациентом с целью минимализации риска инфекционных осложнений:
· изолированные (боксированные) палаты;
· ламинарный поток воздуха
Диета:Стол №11 (и другие по показаниям) (низко бактериальная пища; усиленное питание – высококалорийная диета с полуторным по сравнению с возрастными нормами количеством белков, витаминизированная, богатая минеральными веществами; при назначении глюкокортикоидов рацион обогащают продуктами, содержащими много солей калия и кальция);
· при агранулоцитозе туалет полости рта поролоновыми щетками, полоскания антисептиками;
· уход за центральным катетером (смена катетера по леске запрещается);
· личная гигиена (правильная обработка рук – мытье исключительно жидким мылом, дальнейшая обработка рук антисептическими растворами);
· изоляция инфекционных больных в палаты с отрицательным давлением.

Медикаментозное лечение: Острый миелобластный лейкоз лечится по протоколу AМL-BFM-2004 (Германия). Рецидивные больные лечатся по отдельному протоколу для рецидивов. Терапия проводится в стационарных условиях.

Лечение включает:
· химиотерапия по протоколу AМL BFM 2004 (Германия);
· профилактика нейролейкоза;
· симптоматическая терапия.
Стратификация группы риска:
Стратификация терапии подразделяются на группы низкого риска и высокого риска.
Для детей с ОМЛ FAB M3, ОМЛ с 15-30% бластов (MDS FAB M6) и бифенотипической линией и у детей с синдромом Дауна и AML применяются специальные правила в проведении терапии, ее интенсивности и осуществления.

Примечание*: Пациенты в стандартной группы риска не получают протокол
HAM. Исключение пациенты с транслокацией (8;21).

Группа стандартного риска (SR):

Группа высокого риска: все остальные случаи ОМЛ, не вошедшие в группу стандартного риска
Дозировка по возрасту детей:
У младенцев (детей 2 или 3 г/м 2 ), следующие дозировки:

Циторедуктивная профаза:
Пациенты с высокой массой клеточной лейкемии (инициальный гиперлейкоцитоз более 50 х 10 9 /л, значительная органомегалия) получают предварительную обработку для медленной циторедукции –тиогуанин (40 мг/м²/день перорально) и Цитарабин (40 мг/м²/день подкожно или внутривенно струйно). Дополнительно используется гидратация из расчета 3000-5000 мл/м2, Аллопуринол с целью предотвращения гиперурикемии 10мг/кг/сут, удельный вес мочи должен быть менее 1010, при недостаточном диурезе фуросемид 1-10 мг/кг, вначале никаких калиевых добавок в инфузию, защелачивать мочи добавлением раствора 3-4% соды, рН мочи поддерживать в пределах 7,0. Лабораторный контроль: калий, кальций, натрий, хлор, фосфат, мочевая кислота, креатинин, мочевина.

Если через 3 дня бласты не сокращаются, должна быть начата немедленно индукция терапи, где в дальнейшем при существующем риске кровотечения, возможно, в измененном виде, т.е. с половинной дозой Даунорубицина в индукции. В общем, длительность предварительного этапа не должна превышать7 дней.

При гиперлейкоцитозе (> 100.000) должны быть использованы заменное переливание или лейкоферез. Не должна проводится диагностическая люмбальная пункция, только после достаточного сокращения уровня лейкоцитов в крови.
Пациенты с тяжелыми инфекциями и нарушениями функции сердца также должны получить циторедуктивную профазу.

Протокол индукции ADxEдлится 8 дней и включает:
· цитарабин 100 мг/м 2 /день в виде длительной 48-часовой инфузии (с 1-го до 3-го дня);
· цитарабин 100 мг/м 2 каждые 12 часов в виде 30-минутной инфузии – всего 12 раз (с 3-го по 8-ой дни);
· этопозид 150 мг/м 2 /день в виде 1 часовой инфузии (в 6-ой, 7-ой и 8-ой дни);
· липосомальный даунорубицин* 80 мг/м 2 /день в/в капельно за 2 часа в 3-ий, 5-ый, 7-ой дни (даунорубицин 30 мг/м 2 /день каждые 12 часов в виде 30-минутной инфузии – всего 6 раз 3-ий,5-ый,7-ой дни);
· интратекально в 1-ый, 8-ой дни: цитарабин, метотрексат, преднизолон по возрастной дозировке (в схеме прилагается).

Протокол 2-й индукции – НАМ (для группы высокого риска и с транслокацией (8;21): протокол консолидации начинается с 21-го дня от начала терапии.
Протокол НАМ длится 4 дня и включает:
· цитарабин 3 г/м 2 каждые 12 часов в виде 3-часовой инфузии – всего 6 раз (с 1-го по 3-ий дни);
· митоксантрон 10 мг/м 2 /день в виде 30-минутной инфузии (в 3-ий и 4-ый дни);
· интратекально в 1-ый день: цитарабин в возрастной дозировке.
3 лет 40мг.

Протокол консолидации hAM: начинается через 4 недели после AI/AI/2-CDA, в анализе крови: гранулоцитов > 1000/мкл, тромбоцитов > 80000/мкл.
· цитарабин 1 г/м 2 каждые 12 часов в виде 3-часовой инфузии – всего 6 раз (с 1-го по 3-ий дни);
· митоксантрон 10 мг/м 2 /день в виде 30-минутной инфузии (в 3-ий и 4-ый дни);
интратекально в 1-ый день: цитарабин в возрастной дозировке: 3 лет 40мг.

Протокол интенсификации НАЕ: получают все пациенты, кроме подлежащих к аллотранспалтации, начинается через 2-4 недели после hAM, в анализе крови: гранулоцитов > 1000/мкл, тромбоцитов > 80000/мкл. Протокол интенсификации длится 5 дней и включает:
· цитарабин 3 г/м 2 каждые 12 часов в виде 3-часовой инфузии – всего 6 раз (с 1-го по 3-ий дни)
· этопозид 125 мг/м 2 /день в виде 60-минутной инфузии (во 2-ой, 3-ий, 4-ый и 5-ый дни)
· интратекально в 1-ый день: цитарабин в возрастной дозировке: 3 лет 40мг.

Поддерживающая терапия с профилактикой поражения ЦНС:
· тиогуонин 40 мг/м 2 /день перорально в течение 1 года.
· цитарабин 40 мг/м 2 /день подкожно 4 дня подряд, каждые 28 дней, в течение 1 года.
· интратекально:цитарабин, метотрексат, преднизолон по возрастной дозировке (в схеме прилагается), в 1-ый, 15-ый, 29-ый, 43-ий дни.
Примечание*: при поражении ЦНС интратекально цитарабин в возрастной дозировке 4 недели (1,2,3,4).

Аллогенная ТСК от родственного донора: аллогенная ТСК от HLA-идентичных доноров семьи или неродственного донора.

Сопроводительные мероприятия при лечении больных с острым лейкозом[12].
Побочные явления цитостатиков и ожидаемые осложнения[4, 13].

Перечень основных лекарственных средств
Антинеопластические и иммуносупрессивные лекарственные средства:
· даунорубицин 20мг, порошок лиофилизированный для приготовления внутривенного инъекционного раствора, УД А [16];
· липосомальный даунорубицин* 50мг, порошок лиофилизированный для приготовления внутривенного инъекционного раствора, не зарегистрирован в РК, УД В [20];
· цитарабин 100мг, порошок для приготовления инъекционного раствора для внутривенного введения, эндолюмбального введения, с растворителем, УД А [17];
· цитарабин 1000мг, порошок для приготовления инъекционного раствора для внутривенного введения, УД А [17];
· этопозид 100мг/5мл, раствор инъекционный для внутривенных введений, УД А [18];
· кладрибин, раствор для инъекций10 мг/10 мл;
· митоксантрон, концентрат для приготовления раствора 10 мг в 5 мл, 20 мг/10 мл, 25 мг/12,5 мл, 30 мг/15 мл, зарегистрирован в РК;
· идарубицин 5мг, раствор для внутривенных введений, не зарегистрирован в РК;
· метотрексат 10мг, раствор инъекционный для интратекального введения, УД А [19];
· преднизолон, раствор для инъекций 30мг, УД А[14];
· меркаптопурин 50мг в таблетках, УД В [17];
· тиогуанин 40мг в таблетках, УД А [22];
· третионин10мг в капсулах (после регистрации, т.к. истекает 11.2016 года).

Перечень дополнительных лекарственных средств:
Лекарственные средства, ослабляющие токсическое действие противоопухолевых препаратов:
· ондансетрон, раствор для инъекций 8 мг/4мл, таблетки 8мг (УД С) [21];
· трописетрон, раствор для в/в инъекций 5мг/5мл, капсулы по 5мг, (УД В) [28], [29];
· трамадол для в/в ведения 5% 1мл, трамадол таблетка для приема внутрь 50мг – после регистрации(УД А) [22];
· филграстим раствор для инъекций 0,3мг/мл, зарегистрирован, (УД А) [30];
· грамицидин С+дексаметазон+фрамицетин капли глазные.

Антибактериальные средства:
· азитромицин, таблетка/капсула, 500 мг; порошок лиофилизированный для приготовления раствора для в/в инфузий, 500 мг;
· амикацин, порошок для инъекций, 500 мг/2 мл или порошок для приготовления раствора для инъекций, 0,5 г, (УД А) [15];
· амоксициллин/клавулановая кислота, таблетка, покрытая пленочной оболочкой, 1000мг; порошок для приготовления раствора для в/в и в/м введения 600мг;
· ванкомицин, порошок/лиофилизат для приготовления раствора для в/в введения 500мг, (УД А) [15];
· гентамицин, раствор для инъекций 80мг/2мл 2мл;
· имипинем, циластатин порошок для приготовления раствора для инфузий, 500 мг/500 мг;
· левофлоксацин, раствор для инфузий 500 мг/100 мл; таблетка 500 мг;
· ципрофлоксацин, раствор для в/в введения 100мг/10мл, (УД С) [15].
· линезолид, раствор для инфузий 2 мг/мл(УД А) [23];
· меропенем, лиофилизат/порошок для приготовления раствора для инъекций 500мг, 1000мг;
· офлоксацин, таблетка, 400 мг; раствор для инфузий 200 мг/100 мл;
· пиперациллин, тазобактам порошок для приготовления раствора для инъекций 4,5г;
· тикарциллин/клавулановая кислота, порошок лиофилизированный для приготовления раствора для инфузий 3000 мг/200мг;
· цефепим, порошок для приготовления раствора для инъекций 500 мг,1000 мг(УД С) [15];
· цефоперазон+сульбактам, порошок для приготовления раствора для инъекций 2 г;
· ципрофлоксацин, раствор для инфузий 200 мг/100 мл, 100 мл; таблетка, 500 мг, УД С [15];
· эритромицин, таблетка 250мг;
· эртапенем лиофилизат, для приготовления раствора для в/в и в/м инъекций 1 г;
· цефтриаксон, порошок лиофилизированный для приготовления инъекционного раствора для в/в введения 250мг;
· нетилмицин, раствор для инъекций 50мг, 2мл для в/во введения, не зарегистрирован в РК;
· цефтазидим, порошок для приготовления инъекционного раствора для в/в введения 1000мг(УД А) [15];
· метронидазол, раствор для в/в инфузий 100мл – 500мг, таблетки 250мг, (УД А) [14];

Противогрибковые лекарственные средства:
· амфотерицин В, лиофилизированный порошок для приготовления раствора для инъекци, 50 мг/флакон;
· вориконазол,порошок для приготовления раствора для инфузий 200 мг/флакон; таблетка, 50 мг;
· итраконазол, капсулы 100мг, зарегистрирован, противопоказан до 18лет;
· каспофунгин, лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 50 мг, зарегистрирован, противопоказан до 3мес;
· микафунгин, порошок лиофилизированный для приготовления раствора для инъекций 50 мг;
· флуконазол, капсула/таблетка 150 мг; раствор для инфузий 200 мг/100 мл, 100 мл, УД А [14];
· позаконазол, раствор для приема внутрь;

Противовирусные лекарственные средства:
· ацикловир, крем для наружного применения 5%-5,0; таблетка 200 мг; порошок для приготовления раствора для инфузий, 250 мг, (УД А) [14];
· ганцикловир*, лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 500мг;
· осельтамивир, порошок для приготовления суспензии для приема внутрь 12мг/мл;
Лекарственные средства, применяемые при пневмоцистозе:
· сульфаметоксазол/триметоприм, концентрат для приготовления раствора для инфузий (80мг+16мг)/мл, 5 мл; таблетка 480 мг, (УД А) [23];

Дополнительные иммуносупрессивные лекарственные средства:
· дексаметазон, раствор для инъекций 4мг/мл 1 мл, (УД B) [16];
· преднизолон, раствор для инъекций 30 мг/мл 1мл; таблетка, 5 мг, (УД B) [16];
· иммуноглобулин человеческий IgG, раствор для внутривенного введения 10% 2г/20мл и 5г/50мл;

Хирургическое вмешательство: нет.

Постановка порт-системы
Показания: при проведении многократной инфузионной химиотерапии с целью постоянного доступа к центральной вене. Не требует постоянной катетеризации центральной вены (которая имеет ряд осложнений, в т.ч. пневмо-гемоторакс, пункция артерии, инфекционные осложнения и др.).

Противопоказания: общие для проведения оперативного вмешательства в целом и дачи наркоза, инфекционные процессы в области установки порт-системы.

Метод проведения: Под общим обезболиванием в асептических условиях, после обработки операционного поля, выполняют укол иглой в центральную вену, затем в иглу заводят тонкий металлический проводник, по которому вводят специальный катетер. Выполняют небольшой разрез кожи и устанавливают порт под кожу, затем соединяют порт и установленный в вену катетер. Разрез ушивают несколькими косметическими швами.

Другие виды лечения: нет.

Показания для консультации специалистов:
· консультация психолога – на этапе поддерживающей терапии и по показаниям;
· консультация радиолога – на этапе проведения лучевой терапии;
· консультация невропатолога – при подозрении на нейролейкоз, другую патологию нервной системы.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· угнетение сознания;
· резкое нарушение жизненно важных функций: гемодинамики, дыхания, глотания, вне зависимости от состояния сознания;
· судорожный синдром;
· развитие ОПН при синдроме острого лизиса опухоли;
· некупируемый геморрагический синдром.

Индикаторы эффективности лечения:
· ответ на терапию после протокола индукции – количество бластов в миелограмме менее 5%;
· летальность (на индукции, в ремиссии);
· количество инфекционных осложнений;
· количество геморрагических осложнений;
· количество гемотрансфузионных осложнений;
· количество осложнений от диагностических процедур.

Дальнейшее ведение
Лекарственные препараты и схемы при проведении ПТ.
Дозы препаратов подбираются индивидуально. Ориентиром для модификации дозы служит уровень лейкоцитов, отражающий системную экспозицию к препарату. Стандартной рекомендацией является поддержание абсолютного числа лейкоцитов в диапазоне 2,0 – 3,0 х10 9 /л. Следует избегать чрезмерно интенсивной терапии, приводящей к миелосупрессии и, как следствие, к перерывам в терапии.
После окончания интенсивного курса полихимиотерапии проводится поддерживающая терапия в течение 12 месяцев. Схемаподдерживающей терапии при ОЛ (на площадь тела 1 м 2 ):
— меркаптопурин50 мг/м 2 ежедневно внутрь: давать ежедневно орально один раз в день одной дозой вечером в 18.00 (на голодный желудок: за 1 час до еды или через 2 часа после еды) в зависимости от уровня лейкоцитов. Вместе с молоком не давать, запивать кипячёной водой.
— цитарабин 40 мг/м 2 /день по четыре дня один раз в месяц подкожно.
— Меркаптопурин (таблетки по 50,0 мг) 50 мг/м 2 = Х мг.

С целью обеспечения преемственности и правильного этапного лечения при выписке ребенка из больницы в районную поликлинику должно направляться медицинское заключение с указанием формы заболевания, проведенного и рекомендуемого лечения, гематологических данных, отражающих динамику заболевания (гемограммы и миелограммы, полученные при поступлении в стационар и перед выпиской). Поликлиническое лечение детей, страдающих лейкозом, должно проводиться с применением всего необходимого объема лечебных мероприятий (цитостатические препараты, симптоматические средства) под постоянным контролем лечащего врача, заведующего отделением и врача-гематолога.

Со дня установления диагноза ОЛ ребенку необходимо оформить пособие по инвалидности (Закон РК «О пенсионном обеспечении» № 136-1 от 20.06.97; Закон РК «О социальной защите инвалидов» от 21.06.91; Приказ МЗ РК №28 «Перечень медицинских показаний, дающих право на получение пособия на детей инвалидов с детства в возрасте до 16 лет» от 16.07.92). Областные департаменты здравоохранения должны обеспечивать право бесплатного проезда во всех видах транспорта больному и сопровождающему лицу до места стационарного лечения и наблюдения. Необходимо строгое соблюдение гарантированного права больных онкопатологией на бесплатное лечение с предоставлением в поликлинике по месту жительства бесплатного рецепта на дорогостоящие цитостатические препараты поддерживающей терапии (Приказ МЗ РК № 29 «О льготном медицинском обеспечении отдельных категорий и лиц населения РК» от 28.01.93.)

Вопросы охранительного режима являются одним из важнейших звеньев в организации амбулаторного лечения и диспансеризации детей, больных лейкозом. Им противопоказаны инсоляция, УВЧ-терапия, горячие ванны и другие тепловые, физиопроцедуры.

Таким детям противопоказано применение с лечебной целью лекарственных средств, обладающих побочным действием на кроветворение, свертывающую систему крови (нестероидные противовоспалительные препараты, антикоагулянты, биостимуляторы); физические, умственные переутомления.
Профилактические прививки этому контингенту детей следует проводить только 6 месяцев спустя после полной отмены цитостатической терапии, так как в условиях вторичного иммунодефицитного состояния способность к формированию достаточно выраженного иммунного ответа ослаблена.
Забота об эмоциональном состоянии больного ребенка входит в круг лечебных мероприятий. Ребенок, больной лейкозом, не должен догадываться о характере заболевания. В детских садах, в школе дети, больные лейкозом, должны быть окружены особым вниманием и заботой воспитателей, учителей, сверстников. Однако, широкая известность о характере заболевания у того или иного ребенка нежелательна, поскольку это создает нездоровую атмосферу вокруг ребенка и мешает ему чувствовать себя полноценным участником окружающей жизни.

В декретированные сроки (раз в квартал) дети с ОЛ обследуются в дневном стационаре при высокоспециализированном медицинском учреждении.

Медицинская реабилитация

Паллиативная помощь

Паллиативная помощь

Показания для госпитализации в организацию по оказанию паллиативной помощи:
— наличие подтвержденного диагноза прогрессирования опухолевого процесса у онкологических больных;
— развитие тяжелого хронического болевого синдрома, ухудшающего качество жизни онкологических больных.
В Республике Казахстан отсутствуют специализированные медицинские учреждения, оказывающие паллиативную помощь детям со злокачественными новообразованиями. В связи с чем, некурабельные пациенты с резистентными формами рака, госпитализируются на паллиативные койки в ОДБ по месту жительства.

Условия для госпитализации в организацию по оказанию паллиативной помощи: стационарная и стационар замещающая медицинская помощь.

Цель оказания паллиативной помощи – улучшение качества жизни.

Тактика оказания паллиативной помощи:
ПП детям включают «контроль симптомов», «социальную передышку», «ведение в терминальной стадии заболевания», «ПП в кризисных состояниях», «24 часовая поддержка по телефону 7 дней в неделю», «психосоциальная помощь», «консультирование», «информационную поддержку», «bereavement» (горевание).

Немедикаментозное лечение:
режим по тяжести состояния пациента.
· I – строгий постельный;
· II – постельный;
· III – палатный (полупостельный);
· IV – свободный (общий).
Диета: стол №11, стол №1Б, стол №5П (с исключением острых, жирных, жареных блюд, в то же время, высококалорийная диета с полуторным по сравнению с возрастными нормами количеством белков, витаминизированная, богатая минеральными веществами; при назначении глюкокортикоидов рацион обогащают продуктами, содержащими много солей калия и кальция.

Медикаментозное лечение:
· Паллиативная помощь при анорексии/кахексии

При гастростазе и раннем насыщении – прокинетики: метоклопрамид перорально, в/м или в/в (дозировка детям в возрасте от рождения до 12 лет по 0,1 мг/кг 2-3 раза в день; детям в возрасте старше 12 лет при массе тела до 60 кг по 5 мг*3 раза в день; детям в возрасте старше 12 лет при массе тела свыше 60 кг по 10 мг*3 раза в день).

При анорексии с прекахексией или кахексией – метилпреднизолон 5-15 мг в сутки или дексаметазон 2-4 мг в сутки курсами по 5-7 дней перорально.
· Энтеральное питание у «паллиативных больных».
Основная энергетическая потребность у детей зависит от возраста: 0-6 мес. 115 ккал/кг/сут, от 7-12 мес. 105 ккал/кг/сутки, от 1-3 года 100 ккал/кг/сутки, от 4-10 лет 85 ккал/кг/сутки, от 11-14 лет 60 ккал/кг/сутки для мальчиков и 48-50 ккал/кг/сутки для девочек, 15-18 лет 42 ккал/кг/сутки (для мальчиков), 38ккал/кг/сутки (для девочек), «нормальная» потребность в белках 0,6-1,5 г/кг/сутки, потребность в жирах 2-4 г/кг/сутки (35-50% от общего колоража), потребность в углеводах 2-7 г/кг/сутки (40-60% от общего калоража).
Расчет диеты проводит врач.
Факторы риска по развитию нарушения питания: неспособность принимать пищу в течении 4-7 дней и более; уменьшение массы тела на 5% за последний месяц и более 10% за последние полгода; анамнестические данные о недостаточном получении белка и калорий в течении длительного времени; псевдобульбарные и бульбарные расстройства; уменьшение мышечной массы, отеки и дряблость кожи.
При невозможности обычного приема жидкой и/или твердой пищи использовать питье и/или питание через зонд или гастростому.
Паллиативная помощь при пролежнях, распадающихся наружных опухолях.
Причины: малоподвижность, катаболическая направленность обмена веществ, уязвимость кожи к мацерации и ранениям.

Профилактика пролежней:
· специальные матрасы;
· оборудование и приспособления (подъемники или специальные ремни) для перемещения лежачего больного;
· профилактика травмирования кожи (осторожно снимать одежду и пр.); устранение предрасполагающих факторов (уменьшение или отмена стероидов, оптимизация питания);
· профилактика болевого синдрома при перевязке;
· косметические приемлемые для ребенка повязки, документирование времени накладывания и снятия повязки.
При распадающихся зловонных злокачественных опухолях – местно для устранения запаха повязка с активированным углем, кало- и мочеприемники, метронидазол местно, мед и сахар местно; для помещения – освежители воздуха, ароматические масла.

Особенности паллиативного лечения:
Боль при смене повязки/пластыря – быстродействующие анальгетики (ненаркотические или наркотические), местные анестетики; боль присутствует все время – регулярный прием анальгетиков.
Алгоритм:
Шаг №1: профилактика пролежней и притёртостей;
Шаг №2: при покраснении/мацерации – мази с цинком или пленочные пластыри;
Шаг №3: при изъязвлении кожи – гидроколлоидные пластыри;
Шаг №4: при инфицировании – гидрогели/пасты, убрать пораженные или отмирающие ткани; при целлюлите или гнойной инфекции – пероральные антибиотики с определением чувствительности;
Шаг №5: при больших изъязвленных полостях – анальгетики ненаркотических групп или пенные повязки для заполнения
Шаг №6: при зловонных распадающихся злокачественных опухолях – воздействовать на размер и внешний вид опухоли (иссечение краев, удаление путем хирургического вмешательства, радиотерапия, химиотерапия); альгинаты либо пенные повязки с активированным углем; полностью окклюзионные повязки, метронидазол местно и внутрь или в/в;
Шаг №7: кровоточащая рана – раствор эпинефрина 1:1000 местно; радиотерапия; использовать неадгезирующие и смоченные в изотоническом растворе натрия хлорида повязки.

Паллиативная помощь при болевом синдроме
Принципы обезболивания – лечить причину, лежащую в основе, определить тип боли (ноцицептивная, нейропатическая), использовать фармакологические и нефармакологические методы обезболивания, принимать во внимание психосоциальный стресс у ребенка; регулярно оценивать в динамике статус боли и ответ на лечение.
Нефармакологические методы обезболивания:
— отвлекающие методы (тепло, холод, прикосновение/массаж), чрескожная электрическая стимуляция нервов, иглоукалывание, вибрация, ароматерапия;
— психологические методы (отвлечение внимания, психотехника наложения образа, релаксация, когнитивно-поведенческая терапия, музыкальная терапия, гипноз).

Ненаркотические анальгетики
· Парацетамол (ацетаминофен) внутрь, доза насыщения 20 мг/кг однократно, затем поддерживающая доза по 10-15 мг/кг каждые 4-6 часов; ректально доза насыщения 30 мг/кг однократно, затем поддерживающая доза по 20 мг/кг каждые 4-6 часов; при печеночной и почечной недостаточности необходим снижение дозы и увеличение интервала до 8 часов. У детей в возрасте от 1 до 29 дней по 5-10 мг/кг каждые 6-8 часов; максимум 4 дозы в сутки; детям в возрасте от 30 дней до 3 мес. по 10 мг/кг каждые 4-6 часов, максимум 4 дозы в сутки. Детям в возрасте от 3-12 мес. и от 1-12 лет по 10-15 мг/кг каждые 4-6 часов, максимум 4 дозы в сутки, не более 1 г за один прием.
· Ибупрофен внутрь по 5-10 мг/кг каждые 6-8 часов; максимальная суточная доза 40 мг/кг.

Адъювантные анальгетики
· Амитриптилин внутрь в возрасте от 2 до 12лет 0,2-0,5 мг/кг (максимум 25 мг) на ночь (при необходимости можно увеличить дозу до 1 мг/кг*2 раза в день), в возрасте от 12-18 лет 10-25 мг на ночь через рот (при необходимости можно увеличить до 75 мг максимум).
· Карбамазепин внутрь 5-20 мг/кг в сутки в 2-3 приема, увеличивать дозу постепенно, чтобы избежать побочных эффектов (детям до 6 лет в экстренных случаях).
· Габапентин внутрь, в возрасте от 2-12 лет: день 1 по 10 мг/кг однократно, день 2 по 10 мг/кг*2 раза в день, день 3 по 10 мг/кг*3 раза в день, поддерживающая доза по 10-20 мг/кг*3 раза в день; в возрасте 12-18 лет: день 1 по 300 мг*1 раз в день, день 2 по 300 мг*2 раза в день, день 3 по 300 мг*3 раза в день, максимальная доза по 800 мг*3 раза в день.
Отмена проводится медленно в течение 7-14 дней, не используются у детей с психическими заболевания в анамнезе.
· Диазепам (перорально, трансбуккально, п/к, ректально) в возрасте от 1-6 лет по 1 мг в сутки за 2-3 приема; в возрасте 6-14 лет по 2-10 мг в сутки за 2-3 приема. Используется при ассоциированной с болью тревоге и страхах.
· Гиосцина бутилбромид в возрасте от 1 мес. до 2 лет – 0,5 мг/кг перорально каждые 8 часов; в возрасте 2-5 лет по 5 мг перорально каждые 8 часов, детям в возрасте 6-12 лет по 10 мг перорально каждые 8 часов.
· Преднизолон по 1-2мг/кг в день при умеренной нейропатической боли, боли в костях.
· Дексаметазон при сильной нейропатической боли.
· Кетамин: перорально или сублингвально детям в возрасте 1 мес.-12 лет стартовая доза 150 мкг/кг каждые 6-8 часов или «по требованию», при неэффективности постепенно увеличивать разовую дозу (максимум 50 мг); п/к или в/в длительная инфузия детям в возрасте старше 1 мес. – стартовая доза 40 мкг/кг в час, постепенно увеличивать до достижения обезболивания (максимально 100мкг/кг в час).

Боль в конце жизни (в терминальной стадии болезни)
При прогрессировании нарушения сознания, снижении способности принимать лекарства через рот, отказе от пероральных анальгетиков – альтернативные пути обезболивания (трансбуккальный, ректальный, в/в, через назогастральный зонд, трансдермальные пластыри и подкожно), портативные шприцевые насосы для введения анальгетиков вместе с седативными и противорвотными подкожно; фентаниловый пластырь.

Паллиативная помощь при компрессии спинного мозга:
Причины: интрамедуллярные метастазы, интрадуральные метастазы, экстрадуральная компрессия (метастазы в тело позвонка, коллапс позвоночника, нарушение кровоснабжения).
Алгоритм паллиативного лечения:
Шаг №1: дексаметазон (в возрасте до 12 лет 1-2 мг/кг в сутки с постепенным снижением дозы до поддерживающей; в возрасте от 12-18 лет – 16 мг 4 раза в сутки с постепенным снижением дозы до поддерживающей).
Шаг №2: обезболивание смотрить пункт «Паллиативная помощь при болевом синдроме».

Паллиативная помощь при судорогах:
Алгоритм ведения судорог:
Шаг №1: правильная укладка ребенка, наблюдение в течении 5 мин.
Шаг №2: если судорожный приступ не прошел в течении 5 мин – введение диазепама ректально (раствор в микроклизме) или трансбуккально в дозе 0,5 мг/кг карбамазепин(детям до 6 лет в экстренных случаях). Для детей в возрасте до 5 лет начальная доза 20-60 мг/сут с повышением на 20-60 мг каждые два дня, с 5 лет начальная доза составляет 100 мг/сут, с последующим повышением на 100 мг в неделю. Поддерживающая доза составляет 10-20 мг/кг массы тела/сут за 2-3 приема. Для обеспечения точного дозирования, до 5 лет, необходимо использовать жидкие пероральные лекарственные формы карбамазепина(детям до 6 лет в экстренных случаях).
Шаг №3: если в течение 5 мин судорожный приступ не купировался – повторить шаг №2.
Шаг №4: если в течение 5 мин судорожный приступ не купировался – вызвать скорую помощь (если ребенок находится дома), диазепам п/к в дозе 0,5 мг/кг по показаниям.
Шаг №5: если судороги не купируются более 30 мин. – лечение эпилептического статуса в стационарных условиях.

Паллиативная помощь при судорогах в терминальной стадии болезни:
Алгоритм ведения судорог:
Шаг №1: карбамазепин – в возрасте до 5 лет начальная доза 20-60 мг/сут с повышением на 20-60 мг каждые два дня, с 5 лет начальная доза составляет 100 мг/сут, с последующим повышением на 100 мг в неделю. Поддерживающая доза для детей составляет 10-20 мг/кг массы тела/сут за 2-3 приема. Для обеспечения точного дозирования до 5 лет, необходимо использовать жидкие пероральные лекарственные формы карбамазепина(детям до 6 лет в экстренных случаях).
Шаг №2: фенобарбитал в/в возраст от 0-18 лет 20 мг/кг (максимум 1г) однократно или в виде нагрузочной дозы, но не быстрее чем 1 мг/кг/мин; продолжительная в/в или подкожная инфузия возраст менее 1 мес. 2,5-5 мг/кг в сутки, в возрасте от 1 мес. до 18 лет 5-10 мг/кг в сутки (максимум 1 г).

Паллиативная помощь при тошноте/рвоте:
При необходимости назначение двух противорвотных препаратов – оценить их сочетаемость.

Для воздействия на симпатическую нервную систему:
Метоклопрамид внутрь, в/м или в/в медленно или титровать, максимально суточная доза 500 мкг/кг; доза детям в возрасте до 1 мес. по 100 мкг/кг 3-4 раза в сутки (только внутрь или в/в), в возрасте с 1 мес.-1 года (масса тела до 10 кг) по 100 мкг/кг (максимум 1 мг разовая доза) 2 раза в сутки, в возрасте от 1-3 года (вес 10-14 кг) по 1 мг 2-3 раза в сутки; в возрасте от 3-5 лет (масса тела 15-19 кг) по 2 мг 2-3 раза в сутки, в возрасте от 5-9лет (масса тела 20-29 кг) по 2,5 мг*3 раза в день; детям в возрасте от 9-15 лет (масса тела 30-60 кг) по 5 мг*3 раза в день; детям 15-18 лет (вес больше 60 кг) по 10 мг*3 раза в день.

Для воздействия на хеморецепторную триггерную зону, продолговатый мозг, блуждающий нерв:
· Ондансетрон внутрь, в возрасте от 1-12 лет по 4мг 2-3 раза в день, в возрасте от 12-18 лет по 8 мг 2-3 раза в день, в/в титрование (более 20 мин) или в/в струйно (более 5 мин) в возрасте 1-12 лет по 5 мг/ м 2 (максимальная разовая доза 8 мг) 2-3 раза в день, в возрасте 12-18 лет по 8 мг 2-3 раза в день, рекомендуется назначать вместе со слабительными (способствует возникновению запоров). В среднем при тошноте/рвоте доза в возрасте 1-18 лет составляет 0,1-0,15 мг/кг 2-3 раза в сутки.
· Дексаметазон внутрь или в/в короткими курсами, в возрасте менее 1 года по 250 мкг*3 раза в день, при неэффективности увеличивать до 1 мг*3 раза в день, в возрасте от 1-5 лет начальная доза по 1мг*3 раза в день, можно увеличивать до 2 мг*3 раза в день, в возрасте от 6-12 лет начальная доза по 2 мг*3 раза в день, можно увеличивать до 4 мг*3 раза в день, в возрасте старше 12 лет по 4 мг*3 раза в день

Для воздействия на хеморецепторную триггерную зону:
· Галоперидол внутрь, в возрасте от 12-18 лет по 1,5 мг на ночь, увеличивая при необходимости до 1,5 мг*2 раза в сутки (максимально по 5 мг*2 раза в сутки), продолженная подкожная или в/в инфузия в возрасте от 1 мес.-12 лет стартовая доза 25 мкг/кг/сутки (максимальная стартовая доза 1,5 мг/сутки), дозу можно увеличивать до максимальной 85 мкг/кг/сутки, в возрасте от 12-18 лет стартовая доза 1,5 мг/сутки, возможно увеличение до 5 мг/сутки.

Паллиативная помощь при кровотечении:
· Особенности паллиативного ухода: разъяснительная и психологическая работа с родителями; темные полотенца и салфетки; при дёсенных кровотечениях – мягкая щетка для чистки зубов, антибактериальные средства для полоскания рта.
· Особенности паллиативного лечения: профилактика кровотечений – у менструирующей девушки – оральные контрацептивы, при дисфункции печени с нарушением свертывания – препараты витамина К перорально, при низком уровне тромбоцитов – тромбоцитарные трансфузии.
· Местное гемостатическое лечение:
— аппликация эпинефрина 1:1000 (смочить марлю и наложить на рану или кровоточащую слизистую оболочку); гемостатические покрытия (губки, поликапрон) использовать непосредственно на место кровотечения;
— системное гемостатическое лечение: этамзилат от 10-15 мг/кг/сут, кратность применения – 3 раза/сут в равных дозах. При наружном применении стерильный тампон, пропитанный этамзилатом (в форме раствора для инъекций) накладывают на рану.
Витамин К – в возрасте от 1 мес. до 12 лет 300 мкг/кг/сутки, старше 12 лет 1 мг (внутрь или парентерально).
Карбамазепин – в возрасте до 5 лет начальная доза 20-60 мг/сут с повышением на 20-60 мг каждые два дня, с 5 лет начальная доза составляет 100 мг/сут, с последующим повышением на 100 мг в неделю. Поддерживающая доза составляет 10-20 мг/кг массы тела/сут за 2-3 приема. Для обеспечения точного дозирования до 5 лет, необходимо использовать жидкие пероральные лекарственные формы карбамазепина(детям до 6 лет в экстренных случаях).

Дальнейшее ведение – по улучшению состояния пациенты выписываются домой, под наблюдение педиатра, врача общей практики. В местах, где доступна мобильная паллиативная бригада, осмотр больного на дому по обращаемости.

Индикаторы эффективности – купирование болевого синдрома, рвоты, судорог, кровотечения.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации: при установленном диагнозе повторная госпитализация на очередной курс химиотерапии.

Показания для экстренной госпитализации: впервые выявленный острый лейкоз.

Информация

Источники и литература

Информация

Сокращения, используемые в протоколе

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Омарова Кулян Омаровна – д.м.н., профессор, руководитель онкогематологическим блоком.
2) Манжуова Лязат Нурбапаевна – к.м.н., заведующая отделением онкогематологии №2 РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии» МЗСР РК.
3) Булабаева Гульнар Ержановна – заведующая отделением онкогематологии №1 «Научный центр педиатрии и детской хирургии» МЗСР РК.
4) Абдилова Гульнара Калденовна – к.м.н., гематолог, заместитель директора по педиатрической части, РГКП«Научный центр педиатрии и детской хирургии» МЗСР РК.
5) Тулебаева Айгуль Баязитовна – к.м.н., заведующая отделением ТГСК, РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии» МЗСР РК.
6) Нургалиев Даир Жванышевич – д.м.н., зав.отделением гематологии АО «Национальный научный центр материнства и детства», г. Астана
7) Жайлаубаева Алия Сериккановна – врач-онкогематолог, РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии» МЗСР РК.
8) Сарсекбаев Ергали Семгалиевич – врач-онкогематоло, РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии» МЗСР РК.
9) Муратова Асель Муратовна – врач-онкогематолог, РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии» МЗСР РК.
10) Джанибекова Айгерим Куралбаевна – врач-онкогематолог, РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии» МЗСР РК.
11) Байбадилова Айнур Отарбаевна – врач-онкогематолог, РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии» МЗСР РК.
12) Калиева Мира Маратовна – к.м.н., врач клинический фармаколог, кафедра КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова.

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Список рецензентов: Рамазанова Райгуль Мухамбетовна – д.м.н., заведующая курсом гематологии, АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования».

Пересмотр протокола: через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Источник