код мкб впс дмжп у детей
Дефект межжелудочковой перегородки
Общая информация
Краткое описание
Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «18» апреля 2019 года
Протокол №62
Дефект межжелудочковой перегородки – отверстие (или множественные отверстия) в перегородке между левым и правым желудочками
Название протокола: Дефект межжелудочковой перегородки
Код (-ы) МКБ-10:
МКБ-10 | |
Код | Название |
Q21.0 | дефект межжелудочковой перегородки |
Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотр 2018 г.)
Сокращения, используемые в протоколе:
АлТ | – | аланинаминотрансфераза |
АоК | – | аортальный клапан |
АсТ | – | аспартатаминотрансфераза |
ВПС | – | врожденные пороки сердца |
ДКХО | – | детское кардиохирургическое отделение |
ДМЖП | – | дефект межжелудочковой перегородки |
ИК | – | искусственное кровообращение |
ИФА | – | иммуноферментный анализ |
КТ | – | компьютерная томография |
ЛА | – | легочная артерия |
ЛГ | – | легочная гипертензия |
МРТ | – | магнитно-резонансная томография |
СМЭКГ | – | суточное ЭКГ-мониторирование |
ЦМВ | – | цитомегаловирус |
ЭКГ | – | электрокардиограмма |
ЭхоКГ | – | эхокардиография |
PVR | – | pulmonary vascular resistance |
SVR | – | systemic vascular resistance |
Qp/Qs | – | отношение легочного кровотока к системному |
Пользователи протокола: детские кардиохирурги, детские кардиологи, интервенционные кардиологи, неонатологи, педиатры.
Категория пациентов: дети.
Шкала уровня доказательности:
А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
GPP | Наилучшая фармацевтическая практика. |
Классы рекомендаций | Определение | Предлагаемая формулировка |
Класс I | Данные и/или всеобщее согласие, что конкретный метод лечения или вмешательство полезны, эффективны, имеют преимущества. | Рекомендуется / показан |
Класс II | Противоречивые данные и/или расхождение мнений о пользе/эффективности конкретного метода лечения или процедуры. | |
Класс IIa | Большинство данных/мнений говорит о пользе/ эффективности. | Целесообразно применять |
Класс IIb | Данные/мнения не столь убедительно говорят о пользе/эффективности. | Можно применять |
Класс III | Данные и/или всеобщее согласие, что конкретный метод лечения или вмешательство не являются полезной или эффективной, а в некоторых случаях могут приносить вред. | Не рекомендуется |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
Диагностические критерии
Лабораторные исследования: повышенный уровень натрийуретического пропептида при наличии симптомов сердечной недостаточности (см. пункт 2.1.)
Показания для консультации специалистов:
Показанием для консультации специалистов является наличие у пациента сопутствующих патологий других органов и систем за исключением ССС. Консультация может осуществляться как в до-, так и в послеоперационном периоде.
Диагностический алгоритм
Исследование | Показания |
ПЦР на гепатиты В,С | Перед переливанием крови |
ИФА, ПЦР на внутриутробные инфекции (хламидиоз, вирус Эбштейн-Барра, Вирус простого герпеса, токсоплазмоз) | Наличие хронического лейкоцитоза, субфебрилитета |
ПЦР на ЦМВ (кровь, моча,слюна) количественным методом | Наличие хронического лейкоцитоза, субфебрилитета |
ИФА на Pro-BNP (натрийуретический пропептид) | Объективизация наличия сердечной недостаточности при спорной ситуации |
КЩС | Контроль лечения сердечной недостаточности |
Кровь на стерильность и гемокультуру | При подозрении на септицемию |
Кал на дисбактериоз | При кишечных расстройствах и риске транслокации патогенной флоры |
ТТГ, Т3, Т4 | У пациентов с болезнью Дауна при клиническом подозрении на гипотиреоз |
Исследование | Показания |
Эхокардиография (чрезпищеводная) | Уточнение анатомии дефекта для определения способа оперативного лечения |
Мультислайсная КТ-ангиография | Для исключения аномального дренажа легочных вен, уточнения анатомии порока |
Холтеровское мониторирование (СМЭКГ) | При наличии нарушений ритма сердца по данным ЭКГ |
Катетеризация полостей сердца | Определение критериев операбельности, уточнение анатомии ВПС |
МРТ | Уточнение анатомии дефекта для определения способа оперативного лечения |
УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, плевральной полости | Для исключения патологии органов брюшной полости, почек, определения наличия плевральных выпотов |
Нейросонография | У младенцев при наличии патологии ЦНС для определения противопоказаний к искусственному кровобращению |
КТ головы | При наличии патологии ЦНС для определения противопоказаний к искусственному кровобращению |
КТ грудного сегмента | При наличии хронических заболеваний легких для определения противопоказаний к хирургическому лечению |
ФГДС | При наличии клиники гастрита, язвы желудка для определения противопоказаний к хирургическому лечению |
Дифференциальный диагноз
Основным диагностическим методом верификации ДМЖП является трансторакальная эхокардиография. Этот же метод исследования является основным для проведения дифференциального диагноза между приведенными ниже клиническими диагнозами. Для уточнения диагноза по показаниям следует проводить чрезпищеводную эхокардиографию, КТ-ангиографию, МРТ сердца, катетеризацию полостей сердца.
Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза |
Открытый артериальный проток с легочной гипертензией | Схожая клиническая картина | Трансторакальная ЭхоКГ Чрезпищеводная ЭхоКГ | Наличие патологического сообщения между дугой аорты и стволом ЛА с левоправым сбросом во время систолы |
Инфундибулярный стеноз легочной артерии | Схожая клиническая картина | Трансторакальная ЭхоКГ Чрезпищеводная ЭхоКГ | Наличие гипертрофии правого желудочка с обструкцией его выводного отдела |
Митральная недостаточность | Схожая клиническая картина | Трансторакальная ЭхоКГ Чрезпищеводная ЭхоКГ | Наличие регургитации на митральном клапане |
Субаортальный стеноз аорты | Схожая клиническая картина | Трансторакальная ЭхоКГ Чрезпищеводная ЭхоКГ | Наличие мембраны в подклапанной области аортального клапана, создающей обструкцию кровотоку |
Функциональный шум (дисфункция хорд митрального клапана) | Схожая клиническая картина | Трансторакальная ЭхоКГ Чрезпищеводная ЭхоКГ | Наличие непостоянного систолического шума при отсутствии органической патологии сердца |
Атриовентрикулярный септальный дефект | Схожая клиническая картина | Трансторакальная ЭхоКГ Чрезпищеводная ЭхоКГ | Наличие расщепления передней створки митрального клапана, ДМПП первичного типа |
Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка | Схожая клиническая картина | Трансторакальная ЭхоКГ Чрезпищеводная ЭхоКГ | Наличие декстропозиции аорты |
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Гидрохлоротиазид (Hydrochlorothiazide) |
Дигоксин (Digoxin) |
Спиронолактон (Spironolactone) |
Эналаприл (Enalapril) |
Лечение (амбулатория)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Лекарственная группа | Международное непатентованное наименование ЛС | Способ применения | Уровень доказательности |
Сердечные гликозиды | дигоксин | 5-10 мкг/кг/сутки в 2 приема | В |
Диуретики | спиронолактон | 2-5 мг/кг/сутки в 2 приема | В |
Ингибиторы АПФ | эналаприл | 0,1 мг/кг/сутки в 2 приема | В |
Диуретики | гидрохлортиазид | 2-4 мг/кг/сутки | В |
Лечение (стационар)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Определение критериев операбельности, исключение сопутствующей патологии препятствующих оперативному вмешательству, профилактика осложнений послеоперационного периода. Предоперационная подготовка: дообследование, установление точного диагноза, выявление сопутствующей патологии, коррекция последней, выбор способа хирургического лечения, проведение операции, послеоперационное ведение. При возможности одномоментная радикальная коррекция после определения оптимальных сроков для коррекции данного порока, либо установка окклюдера при интервенционном лечении.
Другие виды лечения [2]:
Интервенционное лечение.
Эндоваскулярная окклюзия, как современный метод, может быть использован у детей с весом >10 кг, имеющих трабекулярный ДМЖП.
Эндоваскулярная окклюзия может быть использована при наличии перимембранозного или мышечного ДМЖП с достаточным расстоянием от аортального и трехстворчатого клапанов, а также – от зоны проводящей системы.
Трансвентрикулярная окклюзия может быть использована при наличии перимембранозного или мышечного ДМЖП с достаточным расстоянием от аортального и трехстворчатого клапанов, а также – от зоны проводящей системы.
Таблица 1 – Уровень сложности по базовой шкале Аристотеля
Процедура, операция | Сумма балов (базовая шкала) | Уровень сложности | Смертность | Риск осложнений | Сложность |
Пластика дефекта межжелудочковой перегородки с помощью заплаты | 6.0 | 2 | 2.0 | 2.0 | 2.0 |
Пластика множественных дефектов межжелудочковой перегородки | 9.0 | 3 | 3.0 | 2.5 | 3.5 |
Бэндинг легочной артерии | 6.0 | 2 | 2.0 | 2.0 | 2.0 |
Баллы БША | Смертность | Риск осложнений. Длительность пребывания в ОИТ | Сложность |
1 | 0-24часов | Элементарная | |
2 | 1-5% | 1-3 дней | Простая |
3 | 5-10% | 4-7 дней | Средняя |
4 | 10-20% | 1-2 недели | Существенная |
5 | >20% | >2 недель | Повышенная |
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
Показания к плановой госпитализации:
Дефект межжелудочковой перегородки (Q21.0)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Выделяют четыре возможные локализации дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП):
Этиология и патогенез
Формирование сердца с камерами и крупными сосудами происходит к концу первого триместра. Основные пороки развития сердца и крупных сосудов связаны с нарушением органогенеза на 3-8 неделе развития плода.
Приблизительно ко второму месяцу жизни ребенка снижаются толщина мышечной стенки, сосудистое сопротивление и давление в МКК (до 20-30 мм.рт.ст.). Давление в правом желудочке становится меньше, чем в левом, что приводит к сбросу крови слева направо, а значит и шуму.
Эпидемиология
Факторы и группы риска
Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода
Семейные факторы риска:
— наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
— наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
— наследственные заболевания в семье.
Клиническая картина
Клинические критерии диагностики
Cимптомы, течение
Дефект межжелудочковой перегородки у плода
У некоторых детей выслушивается очень нежный систолический шум, который лучше определяется в положении лежа. При физической нагрузке шум значительно уменьшается или даже полностью исчезает. Это объясняется тем, что благодаря мощному сокращению мышц сердца при нагрузке, отверстие в межжелудочковой перегородке у детей полностью закрывается и поток крови через него завершается. Признаков сердечной недостаточности при болезни Толочинова-Роже нет.
В зависимости от степени нарушения гемодинамики наблюдается очень большая вариабельность клинического течения ДМЖП у детей, которая требует различного терапевтического и хирургического подхода к таким детям.
Диагностика
3. Катетеризация сердца проводится при высоком легочном артериальном давлении (по результатам ЭхоКГ) для определения легочного сосудистого сопротивления.
Дифференциальный диагноз
Осложнения
Лечение
Для детей, поддающихся терапии, возможна отложенная операция. Хирургическое лечение, как правило, не показано детям с маленькими ДМЖП, достигшим шести месяцев без признаков сердечной недостаточности, легочной гипертензии или задержки развития. Коррекция порока обычно не показана при соотношении легочного и системного кровотоков (Qp/Qs) менее чем 1,5:1,0.
Прогноз
Во внутриутробном периоде дефект межжелудочковой перегородки не влияет на гемодинамику и развитие плода поскольку давление в желудочках равное и большого сброса крови не возникает.
Раннее ухудшение состояния ребенка после рождения маловероятно, поэтому родоразрешение в специализированном учреждении не является обязательным. Порок относится ко 2-й категории тяжести.
В постнатальном периоде:
— при небольших дефектах течение благоприятное, совместимое с длительной активной жизнью;
— при больших ДМЖП возможна гибель ребенка в первые месяцы жизни; критические состояния в этой группе развиваются у 18-21% больных, но в настоящее время летальность на первом году жизни не превышает 9%.
Профилактика
Профилактика возникновения врожденных пороков сердца (ВПС) очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди людей, относящихся к группе повышенного риска заболевания. К примеру, в случае, когда 3 человека, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, вероятность появления следующего случая составляет 65-100% и беременность не рекомендуется. Нежелателен брак между двумя людьми с ВПС. Помимо этого необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, которая может привести к развитию ВПС.
Профилактика неблагоприятного развития ВПС:
— своевременное выявление порока;
— обеспечение надлежащего ухода за ребенком с ВПС;
— определение оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция).
Обеспечение необходимого ухода является важной составляющей в лечении ВПС и профилактике неблагоприятного развития, так как около половины случаев смерти детей до 1-го года во многом обуславливаются недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком.
Специальное лечение ВПС, (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться в наиболее оптимальные сроки, а не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки. Исключение составляют только критические случаи угрозы жизни ребенка. Оптимальные сроки зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.
Хирургическое или интервенционное лечение врожденного дефекта межпредсердной перегородки у детей
Общая информация
Краткое описание
Дефект межпредсердной перегородки – сообщение (отверстие в межпредсердной перегородке) между левым и правым предсердиями, допускающее патологическое шунтирование крови между этими двумя камерами сердца.
Название протокола: Хирургическое или интервенционное лечение врожденного дефекта межпредсердной перегородки.
Код протокола:
Код (-ы) МКБ-10:
Q21.1 – Врожденный дефект предсердной перегородки
Дата разработки протокола: апрель 2013 года.
Категория пациентов: дети до 18 лет с дефектом межпредсердной перегородки, находящиеся на стационарном лечении.
Пользователи протокола: кардиохирурги, кардиологи, детские кардиологи, интервенционные кардиологи, неонатологи, педиатры.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Клиническая классификация [1]:
Виды дефектов межпредсердной перегородки:
1. Общее предсердие
2. Дефект коронарного синуса
3. Открытое овальное окно (у 20% клинически здоровых людей)
4. Межпредсердный дефект первичного типа
5. Межпредсердный дефект вторичного типа
6. Дефект венозного синуса
Диагностика
ІІ. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Перечень основных диагностических мероприятий
Минимум обследования при госпитализации в стационар (пациент):
1. Исследование на возбудителя сальмонеллеза, дизентерии, брюшного тифа
2. Исследование кала на яйца гельминтов
3. Консультация детского ЛОР-врача
4. Консультация детского стоматолога
5. Консультация детского кардиолога
6. Рентгенография органов грудной клетки в одной проекции
7. Мазок из зева на патфлору
8. Микрореакция или реакция Вассермана (RW)
9. HBsAg, антител к гепатиту В, С (ИФА)
10. Исследование крови на ВИЧ
11. Эхокардиография
12. ЭКГ
13. Общий анализ мочи
14. Общий анализ крови (6 параметров)
15. Определение общего белка, глюкозы, креатинина, мочевины, АлТ, АсТ – по показаниям
16. ТТГ, Т3, Т4 – При синдроме Дауна (трисомия по 21 хромосоме)
Минимум обследования при госпитализации в стационар (сопровождающее лицо):
1. Исследование на возбудителя сальмонеллеза, дизентерии, брюшного тифа
2. Исследование кала на яйца гельминтов
3. Микрореакция или реакция Вассермана (RW)
4. Флюорография
Основные диагностические мероприятия в стационаре:
1. Общий анализ мочи
2. Общий анализ крови
3. Биохимический анализ крови (определение общего белка, глюкозы, электролитов, АлТ, АсТ, С-реактивного белка, мочевины, креатинина, билирубина)
4. Коагулограмма (протромбиновое время, фибриноген, фибриноген, МНО, АЧТВ, агрегация тромбоцитов)
5. Определение группы крови и резус – фактора
6. ЭКГ
7. Эхокардиография (трансторакальная)
8. Обзорная рентгенография органов грудной клетки
9. Микробиологическое исследование (мазок из зева), чувствительность к антибиотикам
Дополнительные диагностические мероприятия:
10. МРТ
11. Эхокардиография (чрезпищеводная)
12. Мультислайсная КТ-ангиография
13. Катетеризация полостей сердца
14. Холтеровское мониторирование
15. Нейросонография
16. ИФА, ПЦР на внутриутробные инфекции, гепатиты В,С
17. УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, плевральной полости
18. ФГДС
19. Pro-BNP
20. КЩС
21. Кровь на стерильность и гемокультуру
22. Кал на дисбактериоз
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: может протекать бессимптомно, утомляемость, симптомы сердечной недостаточности, одышка при физической нагрузке, частые респираторные заболевания.
Физикальное обследование
Внешний осмотр: Усиленный правожелудочковый сердечный толчок.
Аускультация: Постоянное расщепление II тона во II м.р. слева от грудины независимо от фаз дыхания. Слабый или средней интенсивности систолический шум относительного стеноза клапана ЛА во II м.р. слева от грудины. Нежный мезодиастолический шум относительного стеноза ТК вдоль левого края грудины в нижней трети (при значительном по объему лево-правом сбросе).
Лабораторные исследования: изменения не специфичны.
Инструментальные исследования
Обзорная рентгенография органов грудной клетки: дилатация правого предсердия и желудочка, дилатация легочной артерии, усиление легочного рисунка.
Эхокардиография (трансторакальная и чрезпищеводная): Позволяет определить место, размер, края дефекта, величину лево-правого шунта: перерыв изображения межпредсердной перегородки, лево-правый (иногда право-левый) сброс крови при цветном допплеровском исследовании, дилатация ПЖ, иногда ПП, различной степени, дилатация ЛА при нормальных или незначительно увеличенных правых камерах сердца, систолическое давление в ПЖ нормальное или незначительно повышено.
Мультислайсная КТ-ангиография/МРТ по показаниям при подозрении на аномальный дренаж легочных вен или катетеризация полостей сердца по показаниям: при подозрении на аномальный дренаж легочных вен или другие сопутствующие аномалии сердца.
Показания для консультации специалистов
Показанием для консультации специалистов является наличия у пациента сопутствующих патологий других органов и систем за исключением ССС. Консультации могут осуществляться как в до-, так и в послеоперационном периоде.
1. Консультация инфекциониста (по показаниям)
2. Консультация невролога (по показаниям)
3. Консультация детского хирурга (по показаниям)
4. Консультация эндокринолога (по показаниям)
5. Консультация ЛОР – врача (по показаниям)
6. Консультация стоматолога (по показаниям)
7. Консультация офтальмолога (по показаниям)
8. Консультация гематолога (по показаниям)
9. Консультация генетика (по показаниям)
Дифференциальный диагноз
Основным диагностическим методом верификации ДМПП является трансторакальная эхокардиография. Этот же метод исследования является основным для проведения дифференциального диагноза между приведенными ниже клиническими диагнозами. Для уточнения диагноза по показаниям следует проводить чрезпищеводную хокардиографию.
1. Артиовентрикулярный септальный дефект, неполная форма.
2. Частичный аномальный дренаж легочных вен.
3. Инфундибулярный стеноз легочной артерии.
4. Клапанный стеноз легочной артерии.
У новорожденного в критическом состоянии при наличии дилатации правых отделов сердца и наличии ДМПП необходимо исключить тотальный аномальный дренаж легочных вен, коарктацию аорты.
Лечение
Цели лечения
Закрытие ДМПП и профилактика развития осложнений.
Тактика лечения
Определение критериев операбельности, исключение сопутствующей патологии препятствующих оперативному вмешательству, профилактика осложнений послеоперационного периода. При возможности одномоментная радикальная коррекция порока. Предоперационная подготовка: дообследование, установление точного диагноза, выбор способа хирургического лечения, проведение операции, послеоперационное ведение, подбор консервативной терапии.
Немедикаментозное лечение: режим постельный, диета.
Медикаментозное лечение: Терапия сердечной недостаточности (при её наличии). Препараты выбора сердечные гликозиды в сочетании с диуретиками (дигоксин 5-10 мкг/кг/сутки в 2 приема, верошпирон 3 мг/кг/сутки).
Другие виды лечения: установка окклюдера.
Эндоваскулярная окклюзия, как современный метод, может быть использован у детей с весом >10 кг, имеющих центральный ДМПП, с хорошо выраженными краями (класс IIа).
Хирургическое вмешательство
Хирургическая коррекция, как традиционный метод.
Сроки оперативной коррекции
При бессимптомном течении: в возрасте 2-4 лет (класс I). (При наличии ДМПП типа sinus venosus хирургическое лечение может быть отсрочено до 4-5 лет) (класс IIа).
При наличии симптомов в младенческом возрасте (застойная сердечная недостаточность, высокая легочная гипертензия): данная категория пациентов составляет около 8-10%. Необходимо исключить возможные сопутствующие ВПС (как правило, тотальный аномальный дренаж легочных вен; наличие обструкции на уровне левого предсердия (синдром Лютембахера, единое предсердие; аорто-легочное окно, трёхпредсердное сердце). Рекомендовано закрытие в ранних сроках (класс I).
При позднем выявлении: оперативная коррекция в плановом порядке без ограничений по возрасту, пока сохраняется объемная перегрузка правых отделов сердца и легочно-сосудистое сопротивление не превышает уровень операбельности (класс I).
Критерии операбельности
Физикальное исследование: кардиомегалия, застойная сердечная недостаточность.
Обзорная рентгенография органов грудной клетки: наличие кардиомегалии и признаков обогащения легочного рисунка говорят в пользу операбельности.
Эхокардиография: наличие сохраненного лево-правого сброса на уровне МПП.
Пациенты с индексом легочно-сосудистого сопротивления (отношение легочного сосудистого сопротивления к площади поверхности тела) 10 единиц Вуда и с отношением легочного сосудистого сопротивления к системному сосудистому сопротивлению >0,5 повсеместно признаются неоперабельными. При определении операбельности у пациентов, находящихся в промежутке между вышеперечисленными значениями, следует опираться на данные, полученные во время проб с вазодилататорами (учитывая возможную погрешность) и на клинические данные (возраст пациента, размеры тени сердца на рентгенограмме и т.д.). Рекомендуется обсуждать такие случаи со специализированными центрами.
Таблица 1 – Уровень сложности по базовой шкале Аристотеля
Процедура, операция | Сумма балов (базовая шкала) | Уровень сложности | Смертность | Риск осложнений | Сложность |
Ушивание дефекта межпредсердной перегородки | 3.0 | 1 | 1.0 | 1.0 | 1.0 |
Пластика дефекта межпредсердной перегородки с помощью заплаты | 3.0 | 1 | 1.0 | 1.0 | 1.0 |
Коррекция частичного аномального дренажа легочных вен | 5.0 | 1 | 2.0 | 1.0 | 2.0 |
Баллы БША | Смертность | Риск осложнений. Длительность пребывания в ОИТ | Сложность |
1 | 0-24часов | Элементарная | |
2 | 1-5% | 1-3 дней | Простая |
3 | 5-10% | 4-7 дней | Средняя |
4 | 10-20% | 1-2 недели | Существенная |
5 | >20% | >2 недель | Повышенная |
Виды хирургической коррекции:
1. Пластика дефекта заплатой из аутоперикарда
2. Пластика дефекта заплатой из ксеноперикарда
3. Пластика дефекта синтетической заплатой при отсутствии регургитации на митральном клапане.
4. Ушивание ДМПП
Виды интервенционной коррекции:
Установка окклюдера.
Выбор материала для заплаты определяется оперирующим хирургом.
Профилактические мероприятия: не предусмотрены.
Дальнейшее ведение
Длительность наблюдения пациентов с корригированным ДМПП при отсутствии нарушений гемодинамики составляет не более 6-12 месяцев. Перед снятием с учета выполняются ЭКГ ультразвуковое исследование сердца. При наличии нарушений гемодинамики до коррекции порока или после выполнения операции (увеличение правого желудочка, легочная гипертензия) длительность наблюдения определяется индивидуально, но, как правило, не превышает 1-2 лет. В случае регистрации в послеоперационном периоде НРС (брадиаритмии, предсердные тахикардии) пациент наблюдается не менее 1 года. Дополнительно к обследованию рекомендуется СМЭКГ каждые 6 месяцев или чаще. При наличии показаний проводится антиаритмическая терапия, РЧА или имплантация ЭКС. Проведение эндоваскулярной коррекции ДМПП предусматривает назначение аспирина в дозе 3-5 мг/кг в сутки в течение 6 месяцев.
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе: Нормализация внутрисердечной гемодинамики, исчезновение симптомов сердечной недостаточности, отсутствие признаков воспаления, первичное заживление послеоперационной раны.