контакт по ковид код по мкб 10 у новорожденного

Рекомендации по ведению больных с постковидным синдромом

Общая информация

Краткое описание

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ КЫРГЫЗСКОЙ РЕСПУБЛИКИ

Приложение 1
к приказу МЗ КР № 424
от 16 апреля 2021 г.

РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ВЕДЕНИЮ БОЛЬНЫХ С ПОСТКОВИДНЫМ СИНДРОМОМ 86
Пандемия коронавирусного заболевания привела к увеличению популяции людей, выздоравливающих от острой инфекции SARS-CoV-2. Накопленные данные свидетельствуют, что эти пациенты могут испытывать широкий спектр симптомов после выздоровления от острого заболевания, некоторые из них являются специфичными для COVID-19, но многие похожи на симптомы выздоровления от других вирусных заболеваний, критических состояний и/ или сепсиса. В проведенном в Италии исследовании на 143 пациентах, сообщается, что 87% людей, выписанных из больницы, все еще имели хотя бы один симптом через 60 дней после начала COVID-19, а у 55% было три или более симптома, включая усталость (53%), затрудненное дыхание (43%), боль в суставах (27%) и боль в груди (22%), причем 40% заявили, что это снизило качество их жизни [1]. Общественное здравоохранение Англии опубликовало руководство 7 сентября 2020 года, в котором говорится, что около 10% «легких» случаев COVID-19, которые не были госпитализированы, сообщили о симптомах, продолжающихся более четырех недель, а в ряде госпитализированных случаев симптомы продолжались в течение восьми или более недель после выписки [2]. Но важно отметить, что у многих пациентов с постковидным синдромом симптомы исчезали самостоятельно без вмешательства медицинских специалистов.

Следует отметить, что эти этапы не связаны с активной вирусной инфекцией, Постковидный синдром может развиваться у больных с лёгкий, среднетяжелым и тяжелым заболеванием

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Синдром пост-интенсивной терапии. У больных с тяжелым и крайне тяжелым заболеванием, находившихся в отделениях интенсивной терапии и реанимации развивается синдром пост интенсивной терапии, который включает совокупность когнитивных, психологических и физических симптомов, многие из которых длятся до нескольких лет. Другие проявления могут включать контрактуры суставов, снижение функции легких вследствие механической вентиляции у больных перенесших ОРДС до 5 лет, потеря веса.

Ожидаемое время выздоровления и восстановления. Время выздоровления и исчезновение симптомов зависит от факторов риска и тяжести заболевания. В связи с чем имеется большая вариабельность показателей до разрешения симптомов [1,26-30]. Длительное течение заболевания и сохранения симптомов наблюдается у госпитализированных и пожилых пациентов с сопутствующими заболеваниями, при наличии осложнений, и у пациентов, находившихся в отделении интенсивной терапии [1,6,11,26,31]. Однако даже у пациентов с менее тяжелым течением заболевания, которые не были госпитализированы, часто отмечали длительные и стойкие симптомы [4,5,6,21,28].

Диагностика

У больных с постковидным синдромом течение заболевания может варьировать от легкого, при которой не требуется медицинская помощь, до тяжелого, когда пациенты нуждаются в длительном лечении в условиях отделения интенсивной терапии.

 ЭХОКГ – по показаниям.

Лечение

 Для пациентов с одышкой от средней до тяжелой с сатурацией в покое менее 90% рекомендуется консультация пульмонолога и длительная кислородная терапия.

Для большинства пациентов, выздоровевших от острого COVID-19, получивших терапевтическую антикоагулянтную терапию без признаков тромбоза и у которых нет других показаний, прием антикоагулянтов прекращается после выписки из больницы.
Пациентам с наличием риска развития венозных тромбоэмболических осложнений рекомендуется продолжить прием пероральных антикоагулянтов, при отсутствии противопоказаний.

При наличии клинических проявлений постковидного синдрома рекомендуется симптоматическое лечение и по необходимости консультации узких специалистов.

Источник

Общая информация

Краткое описание

Начальникам главных управлений
по здравоохранению
(здравоохранения) облисполкомов

Председателю комитета по
здравоохранению
Мингорисполкома

Республиканским организациям
здравоохранения, подчиненным
Министерству здравоохранения

О назначении антибактериальных лекарственных средств у пациентов с подтвержденной C0VID-19 инфекцией (или без)

Лечение

Терапия критического выбора (назначается консилиумом не
требует информированного согласия на экспериментальный
метод лечения)
Возможно:
лопинавир/ритонавнр 200 мг (50 мг по 2 таблетки 2 раза в день
до 10 дней максимально)
У пациентов с подозрением на цитокин-ахтивирующий синдром
со стремительным развитием септического шока, СИОН и
прогрессирующим РДСВ Тоцилнзумаб 4S мг/кг (обычно 400 мг) в/в однократно, при недостаточной эффективности возможно
повторное введение через 12 час в суммарной дозе не более 800 мг.
Проведен консилиум; —
Получено информированное согласие

1. В случае отсутствия лабораторного подтверждения инфекции COVID-19 инфекции у пациентов с вирусно-бактериальными пневмониями из антибиотиков группы макролидов использовать кларитромицин.

2. В случае лабораторного подтверждения COVID-19 инфекции и развившейся тяжелой пневмонии использовать азитромицин только в сочетании с гидроксихлорохином.

Источник

Контакт по ковид код по мкб 10 у новорожденного

Об актуальных изменениях в КС узнаете, став участником программы, разработанной совместно с АО «Сбербанк-АСТ». Слушателям, успешно освоившим программу выдаются удостоверения установленного образца.

Программа разработана совместно с АО «Сбербанк-АСТ». Слушателям, успешно освоившим программу, выдаются удостоверения установленного образца.

Обзор документа

Методические рекомендации “Особенности клинических проявлений и лечения заболевания, вызванного новой коронавирусной инфекцией (COVID-19) у детей. Версия 2” (утв. Министерством здравоохранения РФ, июль 2020 г.)

1 Особенности клинических проявлений у детей

1.1 Клинические особенности инфекции COVID-19 у детей старше 1 месяца

По имеющимся данным, дети болеют реже, с менее выраженной клинической симптоматикой, реже требуют госпитализации, заболевание у них протекает легче, что, однако, не исключает случаев тяжелого течения.

Имеющиеся на сегодня данные свидетельствуют о том, что дети составляют до 10% в структуре инфицированных SARS-CoV-2 и до 2% в структуре пациентов с диагностированными клиническими случаями COVID-19. В Российской Федерации дети составляют 6-7% зарегистрированных случаев COVID-19. По-видимому, разнообразие статистики определяется различиями в когортах тестированных на наличие ДНК SARS-CoV-2 пациентов. Заболевание регистрируется в том числе и у новорожденных. За весь период пандемии в мировой статистике зарегистрированы единичные смертельные исходы заболевания у детей.

Клинически выраженная инфекция COVID-19 проявляется следующими формами:

— острая респираторная вирусная инфекция легкого течения;

— пневмония без дыхательной недостаточности;

— пневмония с острой дыхательной недостаточностью (ОДН);

— острый респираторный дистресс-синдром (ОРДС);

— мультисистемный воспалительный синдром (МВС) у детей, связанный с SARS-CoV-2, протекающий с симптоматикой неполного синдрома Кавасаки, а также гемофагоцитарным лимфогистиоцитозом/синдромом активации макрофагов/гемофагоцитарным синдромом (ГФС).

— септический (инфекционно-токсический) шок

Различают легкое, среднетяжелое и тяжелое течение инфекции COVID-19. В большинстве стран при оценке тяжести руководствуются наличием или отсутствием признаков дыхательной недостаточности, развитием пневмонии и ОРДС, выделяя бессимптомные, легкие, среднетяжелые, тяжелые (тяжелая пневмония) и критические формы (ОРДС, септический шок, сепсис, МВС). Исходя из этого, целесообразно использовать следующие рабочие критерии тяжести:

Критерии тяжести течения COVID-19 у детей

Факторами риска тяжелого течения заболевания у детей являются:

— неблагоприятный преморбидный фон (избыточная масса тела и ожирение, сахарный диабет и нарушение толерантности к глюкозе, артериальная гипертензия, заболевания сердца и сосудов, легких, в т.ч. различные пороки развития, кислородозависимые дети с бронхолегочной дисплазией);

— иммунодефицитные состояния разного генеза;

— коинфекция респираторно-синцитиальным вирусом (РСВ), вирусом гриппа и другими патогенами.

Таким образом, в клинической картине болезни у детей так же, как и у взрослых, доминируют лихорадка и респираторный синдром. Вместе с тем опыт разных стран в период пандемии 2020 г. показывает, что у детей, по сравнению со взрослыми, отмечается более гладкое течение болезни, поражение нижних дыхательных путей в виде развития вирусной пневмонии менее характерно, симптомы обычно нетяжелые, летальные исходы чрезвычайно редки. Однако именно дети любого возраста должны быть в фокусе особого внимания, так как они играют огромную роль в распространении болезни.

1.2 Мультисистемный воспалительный синдром у детей

В различных странах зарегистрированы госпитализации детей, у которых в период пандемии развились лихорадка и мультисистемное воспаление. Некоторые из них были госпитализированы в критическом состоянии с шоком и полиорганной недостаточностью и нуждались в интенсивной терапии, а некоторые имели характеристики, похожие на синдром Кавасаки, (но протекающие, в отличие от него, с шоком). Поэтому в англоязычной литературе можно встретить описание болезни с название# «Кавасаки-подобная болезнь» и синдром токсического шока.

Проявления мультисистемного воспалительного синдрома у детей с тяжелым течением COVID-19 могут быть также сходны с первичным и вторичным гемофагоцитарным лимфогистиоцитозом (синдромом активации макрофагов, гемофагоцитарным синдромом, ГФС). При мультисистемном воспалительном синдроме, по-видимому, развивается вариант вирус-индуцированного вторичного гемофагоцитарного синдрома (цитокиновый шторм), который проявляется массированной, неконтролируемой, часто фатальной активацией иммунной системы, высвобождением провоспалительных цитокинов, (ФНО-альфа, ИЛ-1, ИЛ-2, ИЛ-6, ИЛ-8, ИЛ-10, гранулоцитарный колоний-стимулирующий фактор, моноцитарный хемоаттрактивный протеин 1) и маркеров воспаления (СРБ, сывороточный ферритин), что может приводить к развитию ОРДС, полиорганной недостаточности и может быть причиной гибели пациента.

Мультисистемный воспалительный синдром нередко развивается в поздние сроки болезни. ПЦР определяет SARS-CoV-2 не у всех пациентов с этой формой заболевания, однако почти у всех можно выявить антитела к возбудителю COVID-19.

Клинические проявления мультисистемного воспалительного синдрома у детей

Лихорадка обычно фебрильная, является одним из главных клинических симптомов цитокинового шторма. В ряде случаев лихорадка сохраняется в течение 1-2 недель после начала заболевания или возобновляется после «светлого» промежутка.

У пациентов может отмечаться боль в области сердца, за грудиной, в эпигастрии, иррадиирущая в спину, левое плечо, шею, кашель, одышка, усиливающиеся в горизонтальном положении, цианоз, отеки как симптомы развития кардиоваскулярных осложнений.

Наиболее часто острое повреждение миокарда развивается у пациентов с тяжелым течением заболевания и является одной из частых причин смерти госпитализированных пациентов. На ЭхоКГ определяется снижение фракции выброса, возможны аневризмы коронарных артерий.

Гастроинтестинальные симптомы могут быть одним из основных проявлений мультисистемного воспалительного синдрома у детей. Они включают боль в животе, рвоту, тошноту, диарею, одинофагию (боль за грудиной при глотании); клиническая картина сходна с проявлениями острого вирусного гастроэнтерита.

Поражение печени развивается у подавляющего большинства пациентов с ГФС, варьируя от бессимптомного течения с повышением уровня трансаминаз в сыворотке крови до развития острого поражения печени, печеночной недостаточности, печеночной энцефалопатии, тяжелой гипокоагуляции, отечно-асцитического синдрома, понтанного возникновения веноокклюзионной болезни. Возможно развитие серозного перитонита.

На фоне мультисистемного воспалительного синдрома у детей возможно развитие острой почечной недостаточности, в связи с чем необходимо определение уровня креатинина, электролитов в сыворотке.

У ряда пациентов могут отмечаться возбудимость, судороги, менингеальные знаки, угнетение сознания; развитие цереброваскулита, ишемического/ геморрагического инсульта.

При неконтролируемом течении мультисистемный воспалительный синдром у детей может осложниться шоком, сепсисом, привести к полиорганной недостаточности и гибели пациента.

Клиническая диагностика случая мультисистемного воспалительного синдрома у детей, ассоциированного с SARS-CoV-2 (Центр профилактики и контроля за заболеваниями, CDC, США)

1.3 Клинические особенности инфекции COVID-19 у новорожденных

Доказательств внутриутробной инфекции, вызванной вертикальной передачей инфекции от матери к ребенку, не обнаружено, все случаи считаются приобретенными после рождения. По мере роста заболеваемости увеличилось количество новорожденных от матерей с COVID-19. С учетом имеющихся сегодня данных критериями для предположительного диагноза неонатальной инфекции COVID-19 могут являться:

— хотя бы один клинический симптом, включая нестабильную температуру тела, низкую активность или плохое питание, или одышку;

— изменения на томограмме грудной клетки, показывающие аномалии, включая односторонние или двусторонние изменения по типу «матового стекла»;

— наличие среди членов семьи или лиц, осуществляющих уход за больным, людей с подтвержденной инфекцией COVID-19 или

— тесный контакт с людьми, с подтвержденной инфекцией COVID-19, или пациентами с тяжелой пневмонией.

Клинические проявления инфекции COVID-19 неспецифичны, особенно у недоношенных детей. Отмечается лабильность температуры; респираторные симптомы могут включать тахипноэ, стонущее дыхание, раздувание крыльев носа, усиленную работу дыхательных мышц, апноэ, кашель и тахикардию. Иногда наблюдается слабое сосание, вялость, срыгивания, диарея, вздутие живота.

2 Диагностика инфекции COVID-19 у детей

2.1 Лабораторная диагностика

Бессимптомная и легкая формы

Среднетяжелая форма

Клинический анализ крови: нет изменений; умеренная лейкопения/ лимфопения.

Прокальцитонин крови в пределах референсных значений 2 нг/мл.

Критические формы

Мультисистемный воспалительный синдром (Кавасаки-подобный синдром)

Клинический анализ крови: нарастание показателя СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз, тромбоцитоз/тромбоцитопения.

Коагулограмма: повышение D-димера, фибриногена > 2 норм.

Гемофагоцитарный синдром

Клинический анализ крови: нарастание лимфопении; нейтропения, тромбоцитопения, эритропения, резкое снижение показателя СОЭ.

Биохимический анализ крови: гипербилирубинемия, гипонатремия с ухудшением ренальной функции, нарастание уровня ферритина, ЛДГ, АЛТ, АСТ, триглицеридов.

2.2 Инструментальная диагностика

Пульсоксиметрия

Пульсоксиметрия (измерение ) показана всем детям для выявления дыхательной недостаточности и оценки выраженности гипоксемии. Пульсоксиметрия является простым и надежным скрининговым методом, позволяющим выявлять пациентов с гипоксемией, нуждающихся в респираторной поддержке и оценивать ее эффективность в динамике.

Компьютерная томография органов грудной клетки

При развитии мультисистемного воспалительного синдрома, вторичного гемофагоцитарного синдрома возможно прогрессирующее поражение легких, развитие геморрагического альвеолита, альвеолярного и интерстициального отека легких по типу ОРДС, плеврита, оппортунистической интерстициальной пневмонии, бактериальной, грибковой пневмонии, тромбоэмболии легочной артерии, инфаркта легких.

Ультразвуковое исследование легких

В качестве дополнительного метода инструментальной диагностики может быть использовано ультразвуковое (УЗ) исследование легких. В настоящее время разработаны протоколы УЗ-исследования легких, в том числе у тяжелых пациентов, непосредственно в отделении реанимации и интенсивной терапии (BLUE protocol и другие). УЗ-картина легких при развитии острого респираторного дистресс-синдрома имеет специфический паттерн (частые B-линии и «белое легкое»), а преимущественно периферический характер изменений при инфекции COVID-19, определяемый на КТ, подчеркивает применимость данного метода. Главными ограничениями метода в педиатрической практике являются необходимость обученного данной методике персонала для корректной интерпретации данных и доступность портативных УЗ-аппаратов. Однако, учитывая низкую чувствительность рентгенографии грудной клетки при инфекции COVID-19, в условиях отсутствия КТ, проведение УЗ-исследования легких может быть полезным, как для постановки диагноза, так и для оценки динамики.

Вместе с тем, при наличии портативного УЗ-аппарата, преимуществами является отсутствие необходимости перемещения пациента в отделение лучевой диагностики для проведения исследования, а, следовательно, уменьшение вероятности заражения персонала и контаминации оборудования, возможность более частого по сравнению с КТ исследования для оценки динамики у тяжелых пациентов.

Электрокардиография

Электрокардиограмма (ЭКГ) особенно показана пациентам с предшествующей кардиологической патологией. В случае подозрения на острое повреждение миокарда проведение ЭКГ необходимо для выявления нарушений сердечного ритма, повышения сегмента ST (указывающего на возможность развития инфаркта миокарда).

Проведение ЭКГ следует сочетать с эхокардиографией для полноценной оценки нарушений гемодинамики и определением концентрации тропонина и NT-proBNP.

Эхокардиография

Всем пациентам с мультисистемным воспалительным синдромом, Кавасаки-подобным синдромом, ГФС рекомендуется проводить эхокардиографию (ЭХО-КГ) для оценки состояния функции сердца, исключения миокардита, кардиомиопатии, тампонады сердца, перикардита, коронарита, расширения/ аневризм коронарных артерий.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного и спинного мозга

Пациентам с мультисистемным воспалительным синдромом, развитием вторичного ГФС и неврологической симптоматикой рекомендуется проведение МРТ головного и спинного мозга (по показаниям).

При МРТ-исследовании могут выявляться признаки цереброваскулита ишемические/геморрагические инсульты, пресс-синдром, очерченные очаги демиелинизации.

Консультации врачей-специалистов

Пациентам с мультисистемным воспалительным синдромом и неврологической симптоматикой рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-невролога для оценки состояния центральной и периферической нервной системы. При тяжелом течении вторичного ГФС может развиться поражение центральной и периферической нервной системы, судороги, менингизм, снижение уровня сознания, вплоть до комы, паралич черепно-мозговых нервов, психомоторное возбуждение, атаксия, гипотония, раздражительность, энцефалопатия.

Пациентам с мультисистемным воспалительным синдромом и геморрагическим синдромом рекомендуется консультация врача-офтальмолога. При осмотре могут выявляться кровоизлияния в сетчатку, воспаление зрительного нерва и инфильтрация сосудистой оболочки глаза.

2.3 Микробиологическая (специфическая) диагностика

Биологические образцы заболевших детей (назофарингеальные смывы, мокрота, бронхо-альвеолярный лаваж (БАЛ), образцы крови и кала содержат РНК вируса. Для верификации этиологии инфекции COVID-19 применяется метод ПЦР, который позволяет выявить РНК SARS-CoV-2.

Образцы должны быть собраны как можно скорее после выявления лица, подлежащего диагностике. Для первичной диагностики выполняются назофарингеальный мазок и орофарингеальный мазок (диагностическая ценность последнего ниже).

Методика выполнения мазков из носо- и ротоглотки у детей:

— Рекомендуется использовать только зонды из синтетического волокна с пластиковыми стержнями.

— Назофарингеальный мазок: ввести зонд в носовой ход параллельно небу; зонд должен достигнуть глубины равной расстоянию от ноздри до наружного слухового прохода. Оставить зонд на несколько секунд для впитывания секрета. Медленно извлечь зонд, вращая его.

— Орофарингеальный мазок: материал собрать с задней стенки глотки, фиксируя язык шпателем, не касаясь языка.

— При взятии назофарингеальных мазков у потенциального пациента медицинский персонал должен быть в респираторе N-95 или более высокого уровня защиты (или в маске при отсутствии респиратора), перчатках, халате, иметь защиту для глаз.

Сбор клинического материала и его упаковку осуществляет работник медицинской организации, обученный требованиям и правилам биологической безопасности при работе и сборе материала, подозрительного на зараженность микроорганизмами II группы патогенности, в соответствии с Временными рекомендациями по лабораторной диагностике.

Образцы биологических материалов направляют в подведомственные учреждения Роспотребнадзора с учетом удобства транспортной схемы.

Для проведения дифференциальной диагностики у всех заболевших проводят исследования методом ПЦР на возбудители респираторных инфекций: вирусы гриппа типа A и B, респираторно-синцитиальный вирус (РСВ), вирусы парагриппа, риновирусы, аденовирусы, человеческие метапневмовирусы, MERS-CoV.

Информация о выявлении случая SARS-CoV-2 или подозрении на данную инфекцию немедленно направляется в территориальный орган Роспотребнадзора и Министерство здравоохранения РФ. Медицинские организации, выявившие случай заболевания (в т.ч. подозрительный), вносят информацию о нем в информационную систему (https://ncov.ncmbr.ru) в соответствии с письмом Минздрава России № 30-4/И/2-1198 от 07.02.2020.

Выявление антител к SARS-CoV-2

Известно, что IgM антитела появляются примерно на 7-14 сутки от начала симптомов, IgG антитела могут выявляться также, начиная со второй недели болезни.

3 Диагноз инфекции COVID-19 у детей и алгоритм действий врача при подозрении на новую коронавирусную инфекцию

Согласно рекомендациям Минздрава России на текущий момент на территории России следует руководствоваться следующим определением стандартного случая:

На территории РФ утвержден временный алгоритм действий медицинских работников по отношению к пациентам с острыми респираторными вирусными инфекциями. Согласно этому алгоритму пациент в возрасте до 18 лет должен быть отнесен к одной из следующих групп, к каждой из которых применяется своя тактика:

* для родителей/законных представителей ребенка и работающих подростков

Дифференциальный диагноз проводится со следующими инфекциями:

— инфекция, вызванная человеческим метапневмовирусом

Источник

Публикации в СМИ

Миксома сердца

Миксома сердца — доброкачественная внутриполостная опухоль, составляет до 50% всех первичных новообразований сердца. В 75% случаев опухоль поражает левое предсердие, в 20% — правое. В остальных случаях она расположена в желудочках сердца, иногда происходит вовлечение клапанного аппарата.

Частота • Миксомы составляют 50% всех доброкачественных опухолей сердца у взрослых и 15% — у детей • Миксомы у новорождённых — казуистика • Спорадические миксомы у женщин возникают в 4 раза чаще, чем у мужчин, наследственные формы — с одинаковой частотой у обоих полов • Наибольшую частоту миксом выявляют в возрасте 30–60 лет • 94% спорадических миксом солитарные, 22% наследственных форм мультилокулярные • Около 75% миксом возникает в левом предсердии, 15–20% — в правом предсердии, 6–8% — в желудочках • 21–76% наследственных форм рецидивирует после оперативного лечения, спорадические формы почти никогда не рецидивируют • Около 20% пациентов с наследственными формами имеют сопутствующие онкологические заболевания (адренокортикальную узловую дисплазию, опухоли из клеток Сертоли, опухоли эпифиза, множественные миксоидные фиброаденомы молочной железы, кожные миксомы, множественные невусы лица и губ) • По данным патологоанатомических вскрытий, частота выявления колеблется от 0,0005 до 0,02%.

Генетические аспекты. Синдром Карни.
Этиология • В 80% случаев миксомы возникают у людей с нормальным геномом • В 5% случаев удаётся установить семейный характер патологии, в этом случае 20% пациентов имеют различные генетические аномалии (чаще других — тетраплоидию) • По-видимому, существует взаимосвязь между травмами сердца, предшествующей пластикой ДМЖП, транссептальной пункцией, чрескожной баллонной дилатацией митрального клапана и последующим развитием миксомы.

Патогенез • Наличие и выраженность стенозирующего эффекта и характер нарушений кровообращения зависят от размера и локализации опухоли • Характер изменений гемодинамики — см. Стеноз митрального клапана; Стеноз клапана аорты; Стеноз трёхстворчатого клапана; Стеноз клапана лёгочной артерии.

Морфология • Миксома сердца по внешнему виду напоминает полип желеобразной консистенции на короткой ножке, фиксированный к межпредсердной перегородке • Размеры варьируют от 5 до 12 см в диаметре, масса достигает 250 г • Морфологически наследственные и спорадические формы идентичны.

Клиническая картина и диагностика.
Выделяют основные клинические признаки, позволяющие заподозрить или подтвердить наличие миксомы сердца • Внезапное появление клинических признаков недостаточности кровообращения, зависящих от перемены положения тела больного • Быстрое развитие сердечно-сосудистой недостаточности без видимых причин и на фоне соответствующей терапии • Небольшая длительность заболевания по сравнению с ревматическими пороками сердца • Возникновение эмболий периферических сосудов или сосудов лёгких на фоне синусового ритма, особенно у молодых людей; при этом эмболэктомия с гистологическим исследованием эмбола может облегчить диагностику опухоли • Одышка или кратковременная потеря сознания, наступающая внезапно • Изменчивость шумов при перемене положения тела больного • Инфекционный эндокардит, толерантный к антибактериальной терапии.
Жалобы больных обусловлены тремя патологическими механизмами — эмболиями, обструкцией кровотока и конституциональными признаками (причина последних неизвестна, скорее всего, — множественные мелкие эмболии или аутоиммунная реакция). Относительно редкое и позднее осложнение миксом — инфекционный эндокардит (см. Эндокардит инфекционный).

• Симптомы эмболий •• Возникают у 30–40% пациентов •• Поскольку большинство миксом локализуется в левых отделах, около 50% эмболий происходит в экстра- или интракраниальные артерии головного мозга, а также в сосуды нижних конечностей, реже — в сосуды кишечника, коронарные и почечные артерии •• Эмболии при правосторонних миксомах обычно бессимптомны и приводят лишь к выявляемой инструментально умеренной лёгочной гипертензии.
• Симптомы обструкции кровотока — см. Стеноз митрального клапана; Стеноз клапана аорты; Стеноз трёхстворчатого клапана; Стеноз клапана лёгочной артерии.
• Конституциональные симптомы •• Снижение массы тела слабость, субфебрильная температура тела, тошнота •• Лабораторные изменения — лейкоцитоз, повышение СОЭ, гемолитическая анемия, тромбоцитопения, повышенное содержание СРБ, IgG и ИЛ-6 •• Синдром Рейно •• Артралгии •• Миалгии •• Эритематозная сыпь •• Летаргия (редко).
Объективное обследование • См. Стеноз митрального клапана; Стеноз клапана аорты; Стеноз трёхстворчатого клапана; Стеноз клапана лёгочной артерии • При миксомах, локализованных на свободной створке АВ-клапанов, удаётся выслушать «опухолевый хлопок» — поздний диастолический звук контакта опухоли с эндокардом желудочков.
ЭКГ и рентгенография органов грудной клетки: специфические изменения отсутствуют.
ЭхоКГ • Высокочувствительный метод диагностики • Визуализация объёмного образования, измерение его размера, уточнение локализации, подвижности и места прикрепления • Оценка нарушений внутрисердечной гемодинамики • Всем пациентам проводят чреспищеводную ЭхоКГ для диагностики небольших миксом левого предсердия и множественных миксом других локализаций • При помощи чреспищеводного доступа можно диагностировать опухоли размером 1–3 мм.

КТ и МРТ • Позволяют получать дополнительную информацию относительно распространённости процесса и инвазии опухоли в стенку сердца (дифференцировка от злокачественных опухолей) • При помощи КТ и МРТ можно диагностировать опухоли размером 5–10 мм • Обычно КТ и МРТ проводят только при диагностических затруднениях, а также при опухолях правого предсердия, распространяющихся в полые вены или правый желудочек.
Коронарная ангиография. Проводят всем кандидатам на оперативное лечение старше 40 лет.
Катетеризация сердца. Проводят с целью биопсии опухоли и дооперационной верификации её доброкачественной природы.

Ангиокардиография — выявление дефекта наполнения с ровными контурами.

ЛЕЧЕНИЕ.
Консервативное лечение проводят в плане предоперационной подготовки; см. Недостаточность сердечная.
Хирургическое лечение.
• Показания: все пациенты с миксомой сердца.
• Методы оперативного лечения: иссечение опухоли и площадки её прикрепления.

Прогноз: • Миксомы не метастазируют • Характер их роста — экспансивный • Опухоли, ранее рассматриваемые как миксомы с инфильтративным ростом, на самом деле являются первично злокачественными опухолями (обычно саркомами) с последующей их миксоматозной дегенерацией • Длительность заболевания различна и зависит от выраженности обструкции и тяжести эмболий • Риск внезапной смерти — 8–30% • Госпитальная летальность после удаления предсердных миксом — менее 5%, желудочковых — менее 10% • Частота рецидивов семейных форм миксомы без генетических аномалий — 1–4,7%, при генетических аномалиях — 12–40% • Наиболее часты рецидивы в сроки 4–6 мес после операции • Течение обычно прогрессирующее — при естественном течении болезни средняя продолжительность жизни после появления первых симптомов миксомы сердца редко превышает 2 года • Причины смерти — окклюзия клапанных отверстий сердца или опухолевая эмболия.

МКБ-10 • D15.1 Доброкачественное новообразование сердца

Приложение. Карни синдром (*160980, 2p16, ген CNC, ). Клинически: миксома предсердий, диффузные пигментные изменения кожи (родинки, веснушки, лентигинозные высыпания на лице и слизистых оболочках, гиперпигментация губ), гемангиомы, слизистые липосаркомы, подкожные нейрофибромы, первичная узловатая адренокортикальная дисплазия, вирилизирующая адренокортикальная карцинома, гигантоклеточная опухоль клеток Сертоли, пролактинсекретирующая аденома гипофиза, шваннома носоглотки, болезнь Кушинга, акромегалия.

Код вставки на сайт

Миксома сердца

Миксома сердца — доброкачественная внутриполостная опухоль, составляет до 50% всех первичных новообразований сердца. В 75% случаев опухоль поражает левое предсердие, в 20% — правое. В остальных случаях она расположена в желудочках сердца, иногда происходит вовлечение клапанного аппарата.

Частота • Миксомы составляют 50% всех доброкачественных опухолей сердца у взрослых и 15% — у детей • Миксомы у новорождённых — казуистика • Спорадические миксомы у женщин возникают в 4 раза чаще, чем у мужчин, наследственные формы — с одинаковой частотой у обоих полов • Наибольшую частоту миксом выявляют в возрасте 30–60 лет • 94% спорадических миксом солитарные, 22% наследственных форм мультилокулярные • Около 75% миксом возникает в левом предсердии, 15–20% — в правом предсердии, 6–8% — в желудочках • 21–76% наследственных форм рецидивирует после оперативного лечения, спорадические формы почти никогда не рецидивируют • Около 20% пациентов с наследственными формами имеют сопутствующие онкологические заболевания (адренокортикальную узловую дисплазию, опухоли из клеток Сертоли, опухоли эпифиза, множественные миксоидные фиброаденомы молочной железы, кожные миксомы, множественные невусы лица и губ) • По данным патологоанатомических вскрытий, частота выявления колеблется от 0,0005 до 0,02%.

Генетические аспекты. Синдром Карни.
Этиология • В 80% случаев миксомы возникают у людей с нормальным геномом • В 5% случаев удаётся установить семейный характер патологии, в этом случае 20% пациентов имеют различные генетические аномалии (чаще других — тетраплоидию) • По-видимому, существует взаимосвязь между травмами сердца, предшествующей пластикой ДМЖП, транссептальной пункцией, чрескожной баллонной дилатацией митрального клапана и последующим развитием миксомы.

Патогенез • Наличие и выраженность стенозирующего эффекта и характер нарушений кровообращения зависят от размера и локализации опухоли • Характер изменений гемодинамики — см. Стеноз митрального клапана; Стеноз клапана аорты; Стеноз трёхстворчатого клапана; Стеноз клапана лёгочной артерии.

Морфология • Миксома сердца по внешнему виду напоминает полип желеобразной консистенции на короткой ножке, фиксированный к межпредсердной перегородке • Размеры варьируют от 5 до 12 см в диаметре, масса достигает 250 г • Морфологически наследственные и спорадические формы идентичны.

Клиническая картина и диагностика.
Выделяют основные клинические признаки, позволяющие заподозрить или подтвердить наличие миксомы сердца • Внезапное появление клинических признаков недостаточности кровообращения, зависящих от перемены положения тела больного • Быстрое развитие сердечно-сосудистой недостаточности без видимых причин и на фоне соответствующей терапии • Небольшая длительность заболевания по сравнению с ревматическими пороками сердца • Возникновение эмболий периферических сосудов или сосудов лёгких на фоне синусового ритма, особенно у молодых людей; при этом эмболэктомия с гистологическим исследованием эмбола может облегчить диагностику опухоли • Одышка или кратковременная потеря сознания, наступающая внезапно • Изменчивость шумов при перемене положения тела больного • Инфекционный эндокардит, толерантный к антибактериальной терапии.
Жалобы больных обусловлены тремя патологическими механизмами — эмболиями, обструкцией кровотока и конституциональными признаками (причина последних неизвестна, скорее всего, — множественные мелкие эмболии или аутоиммунная реакция). Относительно редкое и позднее осложнение миксом — инфекционный эндокардит (см. Эндокардит инфекционный).

• Симптомы эмболий •• Возникают у 30–40% пациентов •• Поскольку большинство миксом локализуется в левых отделах, около 50% эмболий происходит в экстра- или интракраниальные артерии головного мозга, а также в сосуды нижних конечностей, реже — в сосуды кишечника, коронарные и почечные артерии •• Эмболии при правосторонних миксомах обычно бессимптомны и приводят лишь к выявляемой инструментально умеренной лёгочной гипертензии.
• Симптомы обструкции кровотока — см. Стеноз митрального клапана; Стеноз клапана аорты; Стеноз трёхстворчатого клапана; Стеноз клапана лёгочной артерии.
• Конституциональные симптомы •• Снижение массы тела слабость, субфебрильная температура тела, тошнота •• Лабораторные изменения — лейкоцитоз, повышение СОЭ, гемолитическая анемия, тромбоцитопения, повышенное содержание СРБ, IgG и ИЛ-6 •• Синдром Рейно •• Артралгии •• Миалгии •• Эритематозная сыпь •• Летаргия (редко).
Объективное обследование • См. Стеноз митрального клапана; Стеноз клапана аорты; Стеноз трёхстворчатого клапана; Стеноз клапана лёгочной артерии • При миксомах, локализованных на свободной створке АВ-клапанов, удаётся выслушать «опухолевый хлопок» — поздний диастолический звук контакта опухоли с эндокардом желудочков.
ЭКГ и рентгенография органов грудной клетки: специфические изменения отсутствуют.
ЭхоКГ • Высокочувствительный метод диагностики • Визуализация объёмного образования, измерение его размера, уточнение локализации, подвижности и места прикрепления • Оценка нарушений внутрисердечной гемодинамики • Всем пациентам проводят чреспищеводную ЭхоКГ для диагностики небольших миксом левого предсердия и множественных миксом других локализаций • При помощи чреспищеводного доступа можно диагностировать опухоли размером 1–3 мм.

КТ и МРТ • Позволяют получать дополнительную информацию относительно распространённости процесса и инвазии опухоли в стенку сердца (дифференцировка от злокачественных опухолей) • При помощи КТ и МРТ можно диагностировать опухоли размером 5–10 мм • Обычно КТ и МРТ проводят только при диагностических затруднениях, а также при опухолях правого предсердия, распространяющихся в полые вены или правый желудочек.
Коронарная ангиография. Проводят всем кандидатам на оперативное лечение старше 40 лет.
Катетеризация сердца. Проводят с целью биопсии опухоли и дооперационной верификации её доброкачественной природы.

Ангиокардиография — выявление дефекта наполнения с ровными контурами.

ЛЕЧЕНИЕ.
Консервативное лечение проводят в плане предоперационной подготовки; см. Недостаточность сердечная.
Хирургическое лечение.
• Показания: все пациенты с миксомой сердца.
• Методы оперативного лечения: иссечение опухоли и площадки её прикрепления.

Прогноз: • Миксомы не метастазируют • Характер их роста — экспансивный • Опухоли, ранее рассматриваемые как миксомы с инфильтративным ростом, на самом деле являются первично злокачественными опухолями (обычно саркомами) с последующей их миксоматозной дегенерацией • Длительность заболевания различна и зависит от выраженности обструкции и тяжести эмболий • Риск внезапной смерти — 8–30% • Госпитальная летальность после удаления предсердных миксом — менее 5%, желудочковых — менее 10% • Частота рецидивов семейных форм миксомы без генетических аномалий — 1–4,7%, при генетических аномалиях — 12–40% • Наиболее часты рецидивы в сроки 4–6 мес после операции • Течение обычно прогрессирующее — при естественном течении болезни средняя продолжительность жизни после появления первых симптомов миксомы сердца редко превышает 2 года • Причины смерти — окклюзия клапанных отверстий сердца или опухолевая эмболия.

МКБ-10 • D15.1 Доброкачественное новообразование сердца

Приложение. Карни синдром (*160980, 2p16, ген CNC, ). Клинически: миксома предсердий, диффузные пигментные изменения кожи (родинки, веснушки, лентигинозные высыпания на лице и слизистых оболочках, гиперпигментация губ), гемангиомы, слизистые липосаркомы, подкожные нейрофибромы, первичная узловатая адренокортикальная дисплазия, вирилизирующая адренокортикальная карцинома, гигантоклеточная опухоль клеток Сертоли, пролактинсекретирующая аденома гипофиза, шваннома носоглотки, болезнь Кушинга, акромегалия.

Источник