мегакаликоз почек что это

Мегакаликоз

Мегакаликоз — это аномальное развитие почки, характеризующееся увеличением в размерах почечных чашечек вследствие медуллярной дисплазии. При этом заболевании лоханка часто имеет нормальный объем, а увеличенные чашечки переходят непосредственно в нее.

Впервые мегакаликоз был описан испанским урологом Puigvert в 1963 году как врожденная аномалия почечных пирамид, влекущая за собой истончение мозгового слоя почек, увеличение объема чашечек, а также их количества до 20-30 штук (в норме чашечек 7-13). Гиперплазия мозгового слоя и сглаживание сосочково-чашечных синусов при мегакаликозе приводит к тому, что чашечки приобретают шаровидную форму. При мегакаликозе может наблюдаться незначительное изменение сосудов мозгового слоя почек, в это же время кровоснабжение коркового слоя остается без изменений.

Локальное увеличение объема отдельных чашечек и изменение их форм не влечет за собой никаких структурных изменений ни в почечной лоханке, ни в мочеточнике. В процессе заболевания функции почки могут нарушиться только при наличии осложнения — хронического пиелонефрита. Если у пациента с мегакаликозом расширены все группы чашечек, то возникает генерализованная форма мегаполикаликоза — полимегакаликс.

Симптомы мегакаликоза

Мегакаликоз в неосложненной форме может протекать абсолютно бессимптомно. Заболевание диагностируется случайно при урологическом обследовании. В более сложных ситуациях, когда расширенные чашечки давят на капсулу почки, мегакаликоз может сопровождаться тупыми ноющими болями в области поясницы, реже — приступообразной болью и артериальной гипертензией.

Поскольку мегакаликоз очень часто сопровождают пиелонефрит или почечнокаменная болезнь, у пациента наблюдаются клинические проявления этих заболеваний. Развитие пиелонефрита сопровождается умеренным болевым синдромом, бактериурией, интоксикацией, повышением температуры тела. При наличии камней в почках могут появиться гематурия, пиурия, почечные колики.

Назвать истинные причины возникновения мегакаликоза, как и любой другой врожденной патологии, невозможно. Точно выяснено лишь то, что в основе развития мегакаликоза лежит нарушение соединительной ткани почек. Из-за этого происходит истончение почечной паренхимы, а также расширение чашечек. Чтобы чашечно-лоханочная система плода развивалась нормально, беременной женщине необходимо избегать инфекций и любых вредных воздействий на организм.

Диагностика мегакаликоза

Основными методами диагностики при мегакаликозе являются инструментальные. К ним относятся УЗИ почек, антеградная пиелография, экскреторная урография, мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) и компьютерная томография (КТ) почек.

Самым распространенным методом диагностики мегакаликоза является УЗИ почек. При проведении этого исследования врач может выявить изменение величины, формы и количества чашечек. Иногда при проведении УЗИ обнаруживаются жидкостные образования в мозговом веществе почки. Это потребует в дальнейшем дифференцировать мегакаликоз с кистами, гидрокаликозом и другими болезнями почки.

Не менее важны для диагностики мегакаликоза и рентгеноконтрастные исследования: пиелография, экскреторная урография или мультиспиральная томография. Они позволяют окончательно диагностировать мегакаликоз. Суть экскреторной урографии при мегакаликозе заключается в рентгенографическом исследовании почек и других органов после того, как пациенту внутривенно введено контрастное вещество. При мегакаликозе на урограмме будет отмечаться большое количество увеличенных чашечек.

Выявить строение чашечек и аномалию развития почек при мегакаликозе поможет и пиелография, проводимая посредством заполнения лоханки контрастным веществом. Поскольку мегакаликоз часто сопровождается развитием мочекаменной болезни, то на рентгенологических снимках можно визуализировать конкременты, которые располагаются в увеличенных чашечках.

При осложненном мегакаликозе для более точной диагностики пациенту назначается общий анализ мочи, определяющий количество эритроцитов и лейкоцитов, а также бактериологический посев, помогающий выявить патогенную микрофлору.

Лечение мегакаликоза

При неосложненных формах мегакаликоза специальное лечение не требуется. В этом случае пациенту будет достаточно наблюдения у врача-уролога. Оно должно проводиться регулярно, что позволит выявить осложнения мегакаликоза и на ранней стадии приступить к лечению.

При развитии пиелонефрита пациенту назначаются антибактериальная терапия, фитотерапия, иммуностимуляторы. Кроме того, пациенту с мегакаликозом проводится физиолечение (электрофорез, грязелечение, УВЧ, магнитотерапия) и рекомендуется санаторное лечение. Очень важно при лечении осложнений мегакаликоза соблюдать диету.

Если при диагностике мегакаликоза в почках выявлены конкременты, то больному назначается консервативное лечение мочекаменной болезни. Если оно окажется неэффективным, то пациенту проводится удаление камней из почек.

Источник

Мегакаликоз ( Мегакаликс )

Мегакаликоз – это расширение чашечек почки с дефектом развития мальпигиевых пирамид, не связанное с обструкцией. Патологию относят к врожденным заболеваниям чашечно-медуллярной системы почки. Симптомы появляются при развитии осложнений, включают боль в поясничной области, повышение температуры с ознобом, дискомфорт при учащенном мочеиспускании. Диагностика основана на исследованиях визуализации: экскреторной урографии, УЗИ почек, КТ и МСКТ с контрастированием. Изменения в анализах неспецифичны и указывают на степень выраженности воспаления, почечная функция не страдает. Лечение при отсутствии проявлений не требуется, при присоединении осложнений тактика определяется индивидуально.

МКБ-10

Общие сведения

Мегакаликоз (синоним «мегакаликс») в практической урологии чаще выявляется спорадически. С данным состоянием, возникающим в результате нарушения процессов эмбриогенеза, мужчины сталкиваются в 2-6 раз чаще. Симптомы связаны с развитием осложнений и манифестируют во взрослом возрасте. Мегакаликоз был впервые описан испанским урологом А. Пьюгвертом в 1963 году. Поражение почки чаще одностороннее, в ряде наблюдений мегакаликс сочетается с другими аномалиями развития органов мочевыделительной системы, а при генетических патологиях – и с другими экстрагенитальными пороками развития. Нередко генерализованную форму аномалии принимают за внутрипочечную форму гидронефроза или мочеполовой туберкулез.

Причины мегакаликоза

В результате дисэмбриогенеза из-за неправильного формирования мочеточниково-почечной трубки нарушается соединение конечного отдела верхних мочевых путей и нефрогенной бластемы. Патология структур почки в период внутриутробного развития плода может возникнуть на любом этапе, но отчего это происходит, однозначного ответа нет. К предрасполагающим факторам относят:

Патогенез

Почка – парный орган, включающий паренхиматозную ткань, систему сбора и выведения урины. Паренхима состоит из внешнего коркового вещества и внутреннего мозгового. Структуры коркового слоя – почечные клубочки вместе с капсулой Шумлянского-Боумена, мозгового – канальцы. Канальцы образуют пирамиды, которые оканчиваются почечным сосочком, сообщающимся с малыми чашечками. Малые почечные чашечки (в норме их 6-12) сливаются между собой в большую почечную чашку (2-4), а далее – в почечную лоханку.

В основе чашечно-медуллярной аномалии почек лежит тубулярная дилатация (дисплазия, гипоплазия). При мегакаликозе она локальная (одиночная), т. е. возникает в одной мальпигиевой пирамиде. Если в процесс вовлекаются несколько пирамид, речь идет о множественном мегакаликозе (мегаполикаликозе). Расширения канальцев, сопровождающие тубулярную дисплазию, предрасполагают к осаждению солей кальция, что приводит к внутрипаренхимному нефролитиазу.

При мегакаликозе размеры чашечек увеличены в несколько раз, сосочки отсутствуют, пирамиды гипоплазированы. Недоразвитие пирамид приводит к погружению чашечек в мозговое вещество почки. В норме сосочек выступает в чашечку, но при данной структурной аномалии его или нет, или он видоизменен. Размеры почки обычные, учитывая отсутствие препятствия оттоку мочи и компенсаторное развитие мышечных волокон. Функциональная способность почек не нарушена или незначительно замедлена.

Классификация

Мегакаликоз входит в классификацию аномалий структуры почек, в частности, его относят к чашечно-медуллярным патологиям. Процесс может быть ипсилатеральным и билатеральным, осложненным или без осложнений. Мегакаликоз иногда присутствует в комбинации с пороками других органов и систем, в этом случае аномалия называется сочетанной. Согласно классификации выделяют:

Симптомы мегакаликоза

В большинстве наблюдений клинические проявления при неосложненном течении отсутствуют. Симптомы развиваются при вторичном инфицировании, что особенно характерно для пациентов с сочетанными аномалиями строения почек, и включают боли (ноющие, тупые или острые) в проекции почки на стороне поражения, повышение температурной реакции, дизурические расстройства. Из общих признаков пациентов беспокоит слабость, головные и костно-суставные боли, ухудшение аппетита.

Предрасположенность к камнеобразованию из-за усиленной кальцификации клинически может выражаться периодическим выделением микролитов с мочой, резями при учащенном мочевыделении, дискомфортом после мочеиспускания. Если образуются конкременты значительных размеров (от 0,4 мм и выше), при их самостоятельном отхождении и обструкции развивается классическая почечная колика: острая боль в пояснице с иррадиацией в нижние отделы мочевыводящих путей, тошнота, частые позывы на мочеиспускание.

Осложнения

Если мегакаликоз протекает изолированно в одной почке, осложнения регистрируются редко. Под влиянием благоприятствующих факторов (иммуносупрессия любого генеза) или при сочетании нескольких почечных аномалий развивается воспалительный процесс (пиелонефрит), который принимает хроническое течение. Длительное персистирование патогенной и условно-патогенной флоры может осложниться нарушением функции почек и присоединением хронической почечной недостаточности в результате постепенной гибели нефронов.

Склонность к камнеобразованию может привести к развитию мочекаменной болезни, вплоть до коралловидного нефролитиаза. Компенсаторные возможности мышц чашечек утрачиваются, и моча начинает застаиваться. Вторичное инфицирование при камнеобразовании в отсутствие своевременной урологической помощи часто приводит к присоединению острого гнойного калькулезного пиелонефрита, образованию карбункула почки или появлению множественных апостем. Для нормализации состояния пациента и предотвращения уросепсиса выполняют нефрэктомию.

Диагностика

Патогномоничные жалобы, позволяющие заподозрить мегакаликоз, отсутствуют. Патология выявляется случайно при подозрении на пиелонефрит, мочекаменную болезнь чаще во время ультразвукового сканирования почек и часто имеет сходную визуальную картину с туберкулезом, множественными кистами, гидронефротической трансформацией. Ошибка в диагнозе часто становится причиной необоснованной операции, например, пластики лоханочно-мочеточникового сегмента, после которой присоединяется ряд осложнений. Тактика обследования пациента с диагнозом мегакаликоз включает:

Дифференциальную диагностику проводят с мочеполовым туберкулезом, кистами почек, гидронефротической трансформацией. Папиллярный некроз при рентгенологических методах исследования имеет похожую картину с тубуло-медуллярной дисплазией. При пиелонефрите чашечки расширены умеренно, закругленные, их шейки сужены.

Лечение мегакаликоза

Бессимптомное течение аномалии не требует проведения терапии. При выявлении сопутствующей патологии (обострение пиелонефрита, нефролитиаз с нарушением пассажа мочи) возможна госпитализация в урологический или нефрологический стационар. Тактика ведения пациента с мегакаликозом следующая:

Прогноз и профилактика

Прогноз для жизни благоприятный, так как неосложненный мегакаликоз не приводит к нарушению функции почек. Исход сочетанной патологии зависит от выраженности сопутствующего заболевания, своевременности и адекватности терапии, состояния иммунного статуса. Профилактических мер для предотвращения мегакаликоза не разработано, но доказано, что частота врожденных пороков у детей выше, если мать злоупотребляла алкоголем, наркотиками или подверглась какому-либо тератогенному воздействию в период гестации. Все пациенты с выявленным мегакаликозом должны регулярно наблюдаться у профильных специалистов для профилактики осложнений и их лечения.

Источник

Аномалии структуры паренхимы почки

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Аномалии структуры паренхимы почки делят на мегакаликс, губчатую почку, медуллярную кистозную болезнь (болезнь Фанкони).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Код по МКБ-10

Где болит?

Формы

Мегакаликс (мегакаликоз)

[11], [12], [13], [14]

Губчатая почка

Выявить губчатую почку можно уже после обзорного снимка органов мочевой системы, на котором Удаётся увидеть скопления теней конкрементов, по форме напоминающие пирамидки. На экскреторных урограммах можно видеть мешкообразные расширения собирательных канальцев. Эти симптомы более чётко определяются при МСКТ. Лечению подлежат пациенты с камнями, расположенными в лоханке или мигрировавшими из неё в мочеточник. С этой целью применяют эндоскопические методы удаления камней, а также ДЛТ.

Схожим с губчатой почкой эмбриофетальным морфогенезом обладает медуллярная кистозная болезнь или нефронофтиз Фанкони. Несмотря на схожие структурные изменения, это разные виды пороков развития. В отличие от губчатой почки, медуллярная кистозная болезнь наследуется по аутосомно-рецессивному (юношеский, нефронофтиз) и аутосомно-доминантному (нефронофтиз взрослых, или собственно медуллярная кистозная болезнь) типам. Поражение клубочкового (гиалиноз) и канальцевого (атрофия эпителия) аппарата выражается ранним возникновением хронической почечной недостаточонтси за счёт постепенного сморщивания почек. По некоторым данным, встречается в одном из 100 000 наблюдений.

Источник