мкб 10 гемангиома кожи у детей код

Сосудистые аномалии различной локализации (артериовенозная мальформация, венозная мальформация, лимфатическая мальформация и их комбинации, сосудистые опухоли)

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «25» июня 2020 года
Протокол №101

Артериовенозная мальформация (АВМ) – это нарушение в строении артерии, приводящее к образованию одного или нескольких прямых соединений между артериями и венами. Обычно артерии доставляют насыщенную кислородом кровь к органам и тканям. При аномальном скоплении артерий на одном участке туда поступает слишком много крови, что создает условия для артеризаций одноименных вен и перегрузке правых отделов сердца.

Венозная и Лимфатическая мальформации (ВМ/ЛМ) – это врожденный порок развития, характеризирующийся наличием патологических венозных/лимфатических коммуникаций с прогрессирующим застоем венозной крови/лимфы в полостях.

Младенческая гемангиома (инфантильная гемангиома) – это доброкачественная сосудистая опухоль, наиболее часто встречающаяся у детей первого года жизни, развивающаяся из эндотелиальной ткани в первые месяцы жизни и способная к спонтанной инволюции в течении последующих лет.

Название протокола: СОСУДИСТЫЕ АНОМАЛИИ РАЗЛИЧНОЙ ЛОКАЛИЗАЦИИ (артериовенозная мальформация, венозная мальформаци, лимфатическая мальформация и их комбинации, сосудистые опухоли)

Код(ы) МКБ-10:

МКБ-10
Q27.3	Периферический артериовенозный порок развития
Q27.8	Другие уточненные врожденные аномалии системы периферических сосудов
Q87.2	Синдромы врожденных аномалий, вовлекающих преимущественно конечности (синдром Клиппеля-Треноне)
D18.0	Гемангиома любой локализации
D18.1	Лимфангиома любой локализации

Дата разработки протокола/пересмотра протокола: 2019 год.

Сокращения, используемые в протоколе:
АВМ – артерио-венозная мальформация
АВС – артерио-венозный свищ
ВМ – венозная мальформация
ЛМ – лимфатическая мальформация
ИГ – инфантильная гемангиома
КАД – капиллярная ангиодисплазия (мальформация), «винные пятна»
АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время
КТ – компьютерная томография
КТА – компьютерно-томографическая ангиография
МНО – международное нормализованное отношение
МРА – магнитно-резонансная ангиография
МРТ – магнитно-резонансная томография
МСКТА – мультиспиральная компьютерно-томографическая ангиография
ОАМ – общий анализ мочи
ПВ – протромбиновое время
ПТИ – протромбиновый индекс
УД – уровень доказательности
УЗДГ – ультразвуковая допплерография
УЗИ – ультразвуковое исследование

Пользователи протокола: ангиохирургии, кардиологи, педиатры, врачи общей практики, дерматологи.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование, или мнение экспертов.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Источник

Гемангиома и лимфангиома челюстно-лицевой области

Общая информация

Краткое описание

Гемангиома – это доброкачественное поражение, состоящее из кровеносных сосудов, является врожденной, и характеризуется медленным ростом. Гемангиома челюстно-лицевой области может сочетаться с поражением костей лицевого скелета.

Гиперплазия кровеносных сосудов – реактивное опухолеподобное образование из кровеносных сосудов, обладающее выраженной тенденцией к самопроизвольной инволюции, с характерной стадийностью развития.

Сосудистые мальформации – это порок развития органов кровеносной и лимфатической системы, с преимущественной локализацией у детей в области лица и шеи, и сопровождающиеся различными функциональными нарушениями.

Лимфангиома – доброкачественная опухоль врожденного характера, микроскопическая структура которой напоминает тонкостенные кисты различных размеров – от узелков диаметром 0,2-0,3 см до крупных образований.

Название протокола: Гемангиома и лимфангиома челюстно-лицевой области.

Код протокола

Код(ы) МКБ-10:
D18.0 Гемангиома любой локализации
D18.1 Лимфангиома любой локализации

Сокращения используемые в протоколе:
ОАК – общий анализ крови
ОАМ – общий анализ мочи
AЛT – аланинаминотрансфераза
ACT – аспартатаминотрансфераза
ЭКГ – электрокардиограмма
УЗИ – ультразвуковое исследование
КТ – компьютерная томография
МРТ – магнитно-резонансная томография

Дата разработки/пересмотра протокола: 2015 г.

Категория пациентов: дети и взрослые.

Пользователи протокола: врачи челюстно-лицевые хирурги, врачи-онкологи.

Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование, или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая фармацевтическая практика

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация патологических образований из кровеносных сосудов
(Рогинский В.В. и соавт., 2010 г.).
1. Неопухолевые сосудистые образования:
А) Сосудистые гиперплазии:
· стадия первичных проявлений;
· стадия активного роста;
· стадия начала инволюции;
· стадия выраженной инволюции;
· стадия резидуальных проявлений.
Б) Сосудистые мальформации:
· капиллярные;
· артериальные;
· венозные;
· смешанные;
· артериовенозные соустья.
2. Сосудистые опухоли:
А) доброкачественные:
· капиллярная гемангиома;
· ангиофиброма;
· другие
Б) злокачественные
· ангиосаркома;
· гемангиоэндотелиома;
· другие.

Классификация лимфангиом:
1. Лимфангиомы (доброкачественные)
· капиллярная;
· кавернозная;
· кистозная (гигрома);
2. Лимфангиомиома
3. Системный лимфанг иоматоз

Диагностика

Диагностические исследования:

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне [2,12] (УД – B):
· УЗИ, Доплерография;

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· ОАК;
· биохимический анализ крови (общий белок, мочевина, креатинин, глюкоза, АЛТ, АСТ, общий билирубин);
· МРТ с контрастированием.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне [9,10]:
· ОАК;
· определение группы крови по системе ABO стандартными сыворотками;
· определение резус- фактора крови;
· гистологическое исследование [11] (УД – B).

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
· МРТ челюстно-лицевой области;
· КТ с контрастированием (ангиография);
· диагностическая пункция.

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.

Диагностические критерии постановки диагноза [10,11,12] (УД – C):
Жалобы:
· на наличие образования на лице и/или в полости рта;
· нарушение функции приема пищи, речи (при больших размерах);
· кровоточивость при травмировании.
Анамнез:
· наличие наследственной отягощенности по врожденной патологии челюстно-лицевой области (ЧЛО);
· воздействие тератогенных факторов (механическое воздействие на плод, пороки развития матки, амниотические тяжи, многоплодная беременность, повышенная радиация) в первый триместр беременности.

Лабораторные исследования:
Гистологическое исследование:
Гемангиома – состоят из сплошной массы своеобразных сосудов, выстланных эндотелием и соединительнотканной стромы. В некоторых случаях сосудистые опухоли могут быть представлены большим количеством фиброзной
ткани (гемангиофибромы), лимфоидной ткани (гемлимфангиомы) или содержать значительное число нервных и фиброзных волокон (нейроангиофибромы).

Лимфангиома: капиллярная лимфангиома представлена расширенными лимфатическими капиллярами, которые выстланы эндотелиальными клетками. Строма опухоли состоит из соединительной ткани или представлена гомогенным основным веществом. Лимфатические капилляры сопровождаются кровеносными сосудами. Кавернозные лимфангиомы состоят из множества мелких полостей между которыми расположены соединительнотканные перегородки. Кавернозные полости выстланы эндотелием.

Инструментальные исследования:
УЗИ головы и шеи:
· Капиллярный компонент гемангиомы представляет собой мелкие участки средней или повышенной эхогенности (густая сеть капилляров в большей степени, чем окружающие ткани, отражает звуковые волны), с неоднородной структурой и нечеткими контурами.
· Кавернозный компонент представляет собой полость, заполненную кровью. Плотность крови и ее способность отражать звуковые волны, меньше, чем у густой капиллярной сети, поэтому на УЗИ каверны определяются как участки пониженной эхогенности (на фоне гиперэхогенной капиллярной сети), округлой или овальной формы, размерами от 0,1 до 8 – 10 миллиметров.

КТ головы и шеи с контрастированием:
· образование пониженной плотности, округлой или овальной формы с неровными краями и неоднородной структурой.
· при прорастании гемангиомы в кость происходит разрушение костной ткани и ее замещение капиллярной сетью, в результате чего плотность костей снижается, в их проекции отмечаются более темные участки, соответствующие распространенности опухоли.

МРТ головы и шеи:
· преимущественно определяется точный источник кровоснабжения сосудистого новообразования вплоть до мелких коллатералей и контрколлатералей.

Показания для консультации специалистов:
· консультация врача-педиатра, терапевта, врача общей практики – при соматической патологии;
· консультация врача-анестезиолога – с целью предоперационной подготовки.
· консультация врача лучевой диагностики – для интерпретации КТ, МРТ снимков.
· консультация врача-ангиохирурга – по показаниям при обширных поражениях челюстно-лицевой области и шеи, с вовлечением крупных сосудов и сосудов головного мозга.

Дифференциальный диагноз

Гемангиома	Лимфангиома	Пигментные родимые пятна
· кожа над образованием имеет цвет от бледно-розового до темно багрового · при пункции обнаруживается кровь · при сжатии легко спадается · Положительный симптом наполнения	· кожа над образованием имеет бледный оттенок · при пункции обнаруживается светлая или мутная жидкость (лимфа) · при сжатии не спадается	· цвет пятен бледно-красный или кофейный (содержит меланин) · при надавливании пигментная окраска не исчезает

Лечение

Тактика лечения [5,8,10,11,12]:
· Направление на госпитализацию и оперативное лечение в стационаре в плановом порядке;
· Оперативное лечение в стационаре;
· Медикаментозное лечение;
· Другие виды лечения;
· Дальнейшее ведение.

Немедикаментозное лечение:
· Режим больного при проведении консервативного лечения – общий. В ранний послеоперационный период – постельный или полупостельный (в зависимости от объема операции и сопутствующей патологии). В послеоперационном периоде – палатный.
· При оперативном вмешательстве стол №1 с последующим переходом на стол № 15.
· У детей до 3-х лет стол №16

Хирургическое вмешательство [5,8,10,11,12]:
Хирургическое лечение гемангиом:
· Удаление образования полное;
Показания: после проведения склерозирующей терапии и консервативного лечения пропранололом.
· Удаление образования частичное (поэтапное);
Показания: объемные образования вовлекающие несколько анатомических областей с крупными магистральными сосудами и нервами;
· Склерозирование в сочетании с прошиванием мягких тканей;
Показания: капиллярная, кавернозная формы, с целью нарушения кровотока сосудистого образования;
· Склерозирование с одномоментным компрессионным воздействием;
Показания: капиллярная, кавернозная формы, с целью нарушения кровотока сосудистого образования;
· Склерозирование в сочетании с хирургическим иссечением;
Показания: объемные образования вовлекающие несколько анатомических областей с крупными магистральными сосудами и нервами;
· Перевязка питающих сосудов в сочетании с удалением патологических тканей;
Показания: объемные образования вовлекающие несколько анатомических областей с крупными магистральными сосудами и нервами;
· Иссечение патологической ткани с одномоментной тампонадой мышечными лоскутами;
Показания: объемные образования вовлекающие несколько анатомических областей с крупными магистральными сосудами и нервами

Хирургическое лечение лимфангиомы:
· Пункция кистозной полости диагностическая
Показания: кистозная форма, с целью декомпрессии;
· Пункция кистозной полости лечебная
Показания: кистозная форма, с целью уменьшения объема и склерозирования;
· Удаление лимфангиомы
Показания: простая, кистозная и кавернозная формы;
· Удаление патологических тканей с субтотальной резекцией околоушной слюнной железы с сохранением ветвей лицевого нерва с невронавигацией.
Показания: лимфангиома с прорастанием в ткани околоушной слюной железы;
· Склерозирующая терапия (любым склерозирующим препаратом);
Показания: капиллярная и кистозная формы лимфангиомы;
· Комбинированное лечение (хирургическое лечение с склерозирующей терапией)
Показания: объемные лимфангиомы, вовлекающие несколько анатомических областей с крупными магистральными сосудами и нервами

Медикаментозное лечение:

Таблица 1. Лекарственные средства, применяемые при лечении гемангиом и лимфангиом челюстно-лицевой области при оперативном методе лечения (за исключением анестезиологического сопровождения)

Гемостатические средства при кровотечениях9Этамзилат (УД – В)4-6 мл 12,5 % раствора в сутки.
Детям, вводят однократно внутривенно или внутримышечно по 0,5-2 мл с учетом массы тела (10-15 мг/кг).При опасности послеоперационного кровотечения вводят с профилактической целью

№	Препарат, формы выпуска	Дозирование	Длительность и цель применения
1.	Этанол 70%	Этанол 1,2 мл/кг до 70 кг, разведенный стерильным 1% раствором новокаина в соотношении 1:2. Введение в сосудистое образование.	1 сеанс 1 раз в 3 месяца, с целью уменьшения образования, до полного инволюции.

Другие виды лечения:
· дыхательная гимнастика.
· ирригация полости рта антисептическими растворами;
· ежедневная обработка послеоперационной раны.

Индикаторы эффективности лечения:
· отсутствие или уменьшение опухоли;
· восстановление анатомической формы лица;
· восстановление функции дыхания, жевания, речи.

Дальнейшее ведение:
· миогимнастика челюстно-лицевой области;

Источник

Красные родинки – гемангиомы: причины появления на теле и виды

Красные образования — плоские или выпуклые, округлой или неправильной формы есть на коже почти у каждого человека. В просторечье их называют красными родинками. Кто-то не обращает на них внимание, кто-то панически боится. Кто же они такие — красные родинки на теле?

Гемангиомы — образования из кровеносных сосудов. Исследования доказали, это нечто среднее между пороком развития и опухолью. Образования могут встречаться не только на коже, но и на любом органе или кости.

Виды кожных гемангиом

Они могут быть врожденными или появляться в течение жизни.

Врожденные

Существуют с момента рождения, бывают довольно крупных размеров – занимать до 10% площади кожи младенца, имеют неправильную форму. Они «растут» вместе с ребенком.

Некоторые виды врожденных гемангиом самостоятельно излечиваются, другие необходимо удалять.

Приобретенные – появляются в течение жизни

Это небольшие образования на коже различной формы.

Виды приобретенных красных родинок на теле

Причины появления красных родинок на теле

Они различны и не всегда могут быть точно установлены. Но определенные закономерности все-таки есть.

Опасны ли красные родинки?

Сами по себе эти образования неопасны, предраками не являются.

Проблемы могут возникнуть в случае травматизации гемангиом. Обильным кровотечением, которое непросто остановить, угрожают даже довольно мелкие образования.

Клинический случай

Пациетка Л, 26 лет обратилась с травмированным образованием подмышечной области. По ее словам, она содрала выпуклую гемнагиому краем жесткого корсета свадебного платья практически за несколько минут до начала торжественной церемонии бракосочетания. Гемангиома очень сильно закровила и на белом платье появилось большое пятно от крови. Ей пришлось поверх свадебного платья надеть пиджак свидетеля. Вот в таком странном наряде и проходила свадьба.

Лечение

Лечение заключается в их удалении, возможны различные варианты:

Когда необходимо удаление красной родинки?

При высокой вероятность ее травматизации, либо, если она — косметический дефект.

Читайте также:

Авторская публикация:
ТРЕФИЛОВА МАРИЯ ЛЕОНИДОВНА
врач-дерматовенеролог, врач-онколог

Что вам необходимо сделать

Публикации по теме:

Хорошая на мой взгляд статья, доходчиво объясняющая основные моменты связанные с красными родинками(Невусами/Гемангиомами).

Источник

Что такое гемангиома у детей? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Подшивалова О. А., детского хирурга со стажем в 14 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Младенческая гемангиома — это доброкачественная опухоль, возникающая в первые месяцы жизни ребёнка. Она состоит из самостоятельно инволюционирующих клеток, которые формируют кровеносные сосуды. Для неё характерны определённые фазы развития — пролиферация (рост), стабилизация и инволюция (обратное развитие).

Хотя гемангиома проходит самостоятельно, в ряде случаев она может стать причиной артериального кровотечения и менее опасных осложнений, таких как косоглазие, язвы, разрушение хрящей в области век, носа, губ или ушных раковин. Иногда она может быть признаком других заболеваний, например синдромов PHACE или LUMBAR. А при расположении на видимом участке тела (например, на лице) гемангиома может значительно усложнить социализацию ребёнка в коллективе, что приведёт к психологическому дискомфорту, трудностям в общении со сверстниками и депрессии.

Именно поэтому не следует ждать, пока гемангиома пройдёт сама, а показать ребёнка специалисту. После осмотра врач подберёт оптимальный метод лечения, если оно необходимо, а при подозрении на сопутствующие заболевания назначит дополнительные методы исследования.

Наличие более 4-5 младенческих гемангиом на коже при отсутствии очагов в печени, селезёнки или других внутренних органах определяется как «доброкачественный неонатальный гемангиоматоз». Наличие таких очагов не только на коже, но и во внутренних органах (прежде всего в печени) определяется как «диффузный неонатальный гемангиоматоз».

К возможным провоцирующим факторам образования гемангиомы относят:

По статистике, дети с младенческими гемангиомами чаще рождаются у первородящих молодых мам (до 30 лет).

Симптомы гемангиомы у детей

Некоторая часть младенческих гемангиом у детей обнаруживается при рождении в виде единичных сосудистых образований кожи или подкожно-жировой клетчатки. Но большинство гемангиом возникают вскоре после рождения, в основном в первые недели жизни ребёнка, растут, но со временем постепенно инволюционируют.

Патогенез гемангиомы у детей

Младенческая гемангиома возникает на 6-10 неделе беременности, когда происходит нарушение закладки тканей (сосудов). Существует около 10 теорий развития младенческих гемангиом: фиссуральная, неврологическая, травматическая, эмбриональная, гипоксическая и пр. Среди современных теорий можно выделить теорию циркулирующих эндотелиальных клеток-предшественников, плацентарную теорию (нарушение плаценты во время беременности) и др. Однако в настоящее время нет ни одной общепризнанной, подтверждённой теории, которая могла бы достоверно объяснить появление младенческих гемангиом.

Патогенез младенческой гемангиомы изучен не до конца, проводится дальнейшее изучение данного процесса. Есть теория клеточного происхождения из собственных внутренних эндотелиальных клеток-предшественников (endothelialprogenitorcells — EPCs) или ангиобластов плаценты. Также считается, что имеет значение воздействие внутренних (ангио- и васкулогенез) и внешних факторов (тканевая гипоксия и нарушения тканевого развития).

После возникновения младенческая гемангиома претерпевает ряд изменений, которые можно разделить на несколько этапов:

Рост опухоли происходит за счёт быстрой клеточной пролиферации (разрастания) эндотелиальных клеток. Капиллярный эндотелий этих опухолей приобретает способность к неоангиогенезу (формированию новых кровеносных сосудов) в присутствии абиогенных факторов, которые секретируются клетками самой гемангиомы. К таким факторам относится фактор роста фибробластов (FGF-2, bFGF) и эндотелия сосудов (VEGF), коллагеназы IV типа, урокиназы и антигена пролиферации клеток.

Классификация и стадии развития гемангиомы у детей

По классификации Международного общества по изучению сосудистых аномалий (ISSVA) 2018 года заболевание относится к сосудистым опухолям. Оно делится на следующие виды:

Также младенческие гемангиомы разделяют п о объёму поражения кожи:

Гемангиоматоз бывает двух видов:

До настоящего времени по отношению к заболеванию используются устаревшие термины, такие как «кавернозная», «капиллярная», «утёсовидная» гемангиома, «клубничное врождённое пятно» и другие. Использование этих неверных терминов усложняет процесс диагностики и вносит определённую путаницу в общение между специалистами. Например, под термином «капиллярная гемангиома» может скрываться как младенческая гемангиома, так и капошиформная гемэндотелиома.

ОПУХОЛИ
Корректный термин	Устаревший термин
Младенческая гемангиома	Ангиома Капиллярная гемангиома Кавернозная гемангиома Клубничная гемангиома
Капошиформная гемангиоэндотелиома	Капиллярная гемангиома
Пиогенная гранулёма	Гемангиома

Гемангиома может быть одним из симптомов различных синдромов:

PHACE(s) — это синдром, при котором наличие сегментарной младенческой гемангиомы в области иннервации тройничного нерва сочетается с одной или более аномалиями: патологией задней черепной ямки, артериальной цереброваскулярной патологией, пороком сердца или магистральных сосудов, сердечной недостаточностью, глазными или эндокринными патологиями, расщелиной грудины или грыжей белой линии живота.

Буква акронима	Обозначение	Патологические изменения
P	Posteriorfossa (задняя черепная ямка или другая патология головного мозга)	• Синдром Денди — Уокера • Патология спинного мозга
H	Hemangioma (гемангиома)	• Поверхностная обширная гемангиома, обычно на лице, в области прохождения тройничного нерва
A	Arterialabnormalities (артериальная патология головного мозга, шеи или грудной клетки)	• Функционирующие эмбриональные сосуды • Маленькие, извитые артерии • Патология ветвления артерий
C	Cardiacanomaly (врождённые пороки развития сердца)	• Любая структурная патология сердца и/или магистральных сосудов
E	Eye abnormalities (патология глаза)	• Катаракта • Глаукома • Патология сетчатки, радужки
S	Sternal (грудинные) или другие деформации, расположенные по срединной линии	• Отсутствие грудины • Аномалии грудины • Гипотиреоз • Расщелина верхней губы или твёрдого нёба • Любая патология, расположенная по срединной линии выше пупка или проходящая по грудине (например, грыжа белой линии живота)

Осложнения гемангиомы у детей

Кровотечение из гемангиомы является вторым по частоте осложнением, которое возникает вследствие травмирования или на фоне появления раневого дефекта (изъязвления). Оно может быть обильным и трудно останавливаемым. В некоторых случаях не помогает даже гемостатическая губка.

Если опухоли располагаются в зонах сложной анатомической локализации, то при быстром росте они могут нарушить работу близлежащего органа:

У детей с обширными младенческими гемангиомами и большим артериовенозным шунтированием (сбросом) может возникнуть застойная сердечная недостаточность. При обширных младенческих гемангиомах, расположенных в области лица, может возникнуть гипотиреоидизм (недостаточная функция щитовидной железы, сопровождающаяся снижением выработки гормонов).

Диагностика гемангиомы у детей

Для постановки диагноза «младенческая гемангиома» достаточно проведения специалистом грамотного осмотра и ультразвукового исследования (УЗИ).

Также для подтверждения диагноза возможно выполнение магнитно-резонансной томографии (МРТ), иногда с внутривенным контрастированием. Но поскольку данный метод требует проведения наркоза, его также не следует использовать рутинно для диагностики младенческой гемангиомы.

Проведение компьютерной томографии (КТ) и ангиографии для диагностики младенческой гемангиомы является избыточным, поскольку КТ связано с высокой лучевой нагрузкой. Кроме того, для проведения КТ нужно выполнить внутривенное контрастирование. Маленьким детям КТ также проводится под наркозом.

Лечение гемангиомы у детей

В настоящее время есть различные способы лечения младенческих гемангиом. Многие из них уже утратили своё значение, другие успешно используются и в настоящее время. Основной вектор лечения — активное наблюдение или проведение того или иного вида терапии уже с момента установки диагноза.

При выборе тактики лечения следует руководствоваться несколькими факторами:

Оценочная шкала для определения показаний к системному медикаментозному лечению младенческих гемангиом бета-адреноблокаторами

Критерии	Описание	Баллы
Возраст	0-4 мес.	4
	5-8 мес.	3
	9-12 мес.	2
	1 год и старше	1
Локализация	Орбита, нос, губы, уши	4
	Промежность, ягодицы, гениталии	4
	Гемангиоматоз	4
	Паренхиматозные органы и железы	4
	Волосистая часть головы и другие части лица	3
	Шея	3
	Область суставов	2
	Кисти и стопы	2
	Туловище	1
	Конечности	1
Размер (диаметр)	Более 5 см	2
	1-5 см	1
	До 1 см	0
Патологический объём	Есть	1
	Нет	0
Количество	5 и более элементов	1
	1-4 элемента	0
Осложнения	Есть	1
	Нет	0

Врач проводит осмотр пациента, оценивает указанные критерии и суммирует баллы. При наборе от 9 до 14 баллов показано системное медикаментозное лечение, а при наборе от 4 до 8 баллов медикаментозная терапия не требуется.

Во время оценки расположения гемангиомы необходимо учитывать не только косметический дефект, но и риск появления различных осложнений. К таким «критическим зонам» относятся область ушей, носа, губ и век (орбиты глаза). Например, при разрушении хряща уха возникнет стойкая деформация ушной раковины, для коррекции которой потребуется пластическая операция. При расположении младенческих гемангиом в области промежности и ягодиц часто появляются изъязвления, которые трудно заживают, поэтому такая локализация также является критической.

Большой размер опухоли указывает на активный процесс пролиферации, что сопровождается риском дальнейшего роста гемангиомы и высокой вероятностью появления различных осложнений.

В тактике лечения младенческой гемангиомы также необходимо учитывать наличие глубокого (подкожного) компонента опухоли. Он не поддаётся местному лечению и воздействию лазера, что приводит к прогрессии опухоли в глубоких слоях подкожно-жирового слоя. Поэтому в данном случае рекомендуется прибегать к медикаментозной терапии.

Чем больше количество гемангиом на коже, тем сложнее проводить местную терапию. Наличие более пяти сосудистых опухолей существенно повышает риск появления гемангиомы во внутренних органах (диффузного неонатального гемангиоматоза).

Все методы лечения младенческих гемангиом условно можно разделить на две категории:

Консервативное (неинвазивное) лечение

Данное лечение широко практиковалось до появления бета-адреноблокаторов. Сейчас к данному методу также можно прибегать, но необходимо учитывать: чем младше ребенок, тем выше риск роста опухоли. Выжидательная тактика требует частых и систематических контрольных осмотров для определения возможного роста гемангиомы.

Медикаментозное лечение

Бета-адреноблокаторы. В 2008 году французский дерматолог Лате-Лабрез (C. Leaute-Labreze) открыла действие пропранолола на младенческие гемангиомы. С этого периода начался «золотой век» бета-адреноблокаторов в терапии младенческих гемангиом. Учитывая низкий риск побочных эффектов и высокую эффективность лечения, они стали «первой линией» лечения данной болезни.

До настоящего времени неизвестен точный механизм действия бета-адреноблокаторов. Предположительно, он включает сужение сосудов, подавление VEGF-A (фактора роста эндотелия сосудов), стимуляцию апоптоза (естественного «разбора» патологических тканей). Исследования выявили наличие β2-адренергических рецепторов и VEGF-A в капиллярах разрастающейся младенческой гемангиомы, которые уменьшаются при подавлении β2-адренергических рецепторов.

Сравнение фармакологической активности препаратов Пропранолол и Атенолол.

Показатели фармакологической активности	Пропранолол	Атенолол
Биодоступность	20-30 %	40-60 %
Период полувыведения препарата	3-5 часа	6-9 часов
Липофильность (проходимость через клеточную мембрану)	+++	–
Выведение препарата из организма	Печень 100 %	Почки 90 %, печень 10 %

Стероидные гормоны — о дин из самых старых способов медикаментозного лечения младенческих гемангиом. Данный метод используется с 1960 года по настоящее время и является «второй линией» терапии. До 2008 года он был основным способом лечения гемангиом, особенно при активном росте опухоли.

Механизм влияния глюкокортикостероидов на младенческую гемангиому до сих пор до конца не ясен. Однако известно, что стероидные гормоны оказывают влияние на адипогенез, угнетают образование новых сосудов и снижают выработку проангиогенных белков (VEGF-A и пр.).

Стероидные гормоны в таблетках можно применять в виде системного медикаментозного лечения. У читывая высокий риск побочных эффектов глюкокортикостероидов и появление бета-адреноблокаторов, данный метод стал применяться гораздо реже. Основные показания к его назначению — осложнённые гемангиомы и невосприимчивость образования к лечению бета-адреноблокаторами. Средний курс лечения — от 4 до 12 недель (максимальная доза). Иногда терапия стероидными гормонами может продолжаться до 9-12 месяцев жизни ребёнка.

Цитостатики (Цитоксан, Винбластин и Авастин), как утверждают зарубежные авторы, способствуют прекращению деления опухолевых клеток в метафазе. Однако в России этот метод не нашёл применения, так как Цитоксан действует на рост чувствительных, быстро пролиферирующих клеток, тем самым угнетая эритроцитарный росток крови и развитие яйцеклетки. Также существует мнение, что после применения Цитоксана возникает риск развития вторичной злокачественной опухоли — ангиосаркомы.

Винкристин — это цитостатический препарат, алкалоид растения розовый барвинок (Vincarosea). Он вызывает апоптоз (регулируемый процесс клеточной гибели) эндотелиальных клеток, уменьшает выработку их факторов роста. Как правило, лечение Винкристином проводится при сосудистой патологии, которая не является истинной младенческой гемангиомой, а сопряжена с капошиформной гемэндотелиомой или пучковой ангиомой с синдромом Казабаха — Мерритта. Лекарство вводится еженедельно через центральный катетер.

Данный метод лечения может быть полезен при отсутствии эффекта терапии стероидными гормонами. Его назначение проводится при непосредственном участии онкологов. К побочным действиям препарата относятся раздражение кожи и появление сыпи, нейротоксичность, запоры, параличи черепных нервов, боль в костях, алопеция, мышечная слабость. Как правило, побочные эффекты кратковременны.

Интерфероны (Интерферон-альфа-2а, Интерферон-альфа-2b и Имиквимод — 5% мазь Алдара) стимулируют секрецию интерферонов, которые подавляют факторы роста эндотелия и фибробластов, а также способствуют некрозу опухоли. Они применяются при неэффективности стероидной терапии. Действие этих препаратов заметно только после четырёх месяцев применения.

Поскольку интерфероны вызывают массу осложнений (анемию, нейтропению, гипотиреоидизм, лихорадку, нейроплегию), их применение при лечении детей младшего возраста не оправданно.

Лазерная коррекция

Для лечения сосудистой патологии используются лазеры с длиной волны 532 и 585 нм, реже 1064 нм. Данные лазеры не повреждают кожный покров, поэтому относится к консервативному лечению.

Работа лазеров основана на теории селективного фототермолиза, которая была описана в 1980 году. Лазерное излучение имеет постоянную длину волны, но поглощается тканями по-разному. Это объясняется наличием в коже хромофоров (воды, меланина и гемоглобина). Результатом такого поглощения энергии является нагревание ткани. Например, длина волны 532 и 585 нм лучше всего поглощается оксигемоглобином, за счёт чего происходит изолированное нагревание сосуда, приводящее к повреждению его эндотелия без вреда для окружающих тканей. В результате происходит закрытие сосуда.

После лазерной обработки не остаются шрамы и рубцы.

Оперативное (инвазивное) лечение

Склерозирование гемангиомы

Криодеструкция (удаление жидким азотом)

Разрушить очаг опухоли можно благодаря жидкому азоту температурой −195,6 °C. Он представляет собой жидкость без цвета и запаха, которая стерильна, нетоксична, инертна по отношению к биологическим тканям и не воспламенима. Во время прижигания гемангиомы жидким азотом чётко отграничивается очаг опухоли, который к 21-30 дню после криовоздействия замещается органотипическим регенератом.

Хирургический метод лечения

Хирургическому удалению подлежат не все гемангиомы: его следует использовать только при наличии жизнеугрожающих состояний, например, при кровотечении или при перекрытии дыхательных путей, но чаще всего к нему прибегают на завершающей стадии инволюции, когда кровотока в гемангиоме уже почти нет — чаще всего в 4-5 лет.

Устаревшие методы лечения

Лучевая терапия (БФРТ)

Суть данного метода заключается в облучении участка кожи рентгеновскими лучами с небольшого расстояния. Такое излучение поглощается преимущественно в поверхностных тканях и эффективно только при младенческих гемангиомах, расположенных исключительно на поверхности кожи.

Прогноз. Профилактика

Детям с младенческими гемангиомами медотвод от проведения вакцинации не даётся. Такие пациенты должны получать прививки согласно национальному календарю. До настоящего времени нет доказательств влияния вакцины на рост гемангиомы.

Источник