нефротический синдром мкб 10 у детей код
Хронический нефритический синдром у детей
Общая информация
Краткое описание
Хронический нефритический синдром характеризуется микро/макрогематурией, умеренной протеинурией (до 1 г/сутки), плотными отеками, гипертензией [1]. Это большая группа первичных и вторичных гломерулонефритов.
Название протокола: Хронический нефритический синдром у детей
Код протокола:
Коды по МКБ-10:
N03 Хронический нефритический синдром
N03.0 Незначительные гломерулярные нарушения
N03.1 Очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения
N03.2 Диффузный мембранозный гломерулонефрит
N03.3 Диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит
N03.4 Диффузный эндокапиллярный пролиферативный гломерулонефрит
N03.5 Диффузный мезангиокапиллярный гломерулонефрит
N03.6 Болезнь плотного осадка
N03.7 Диффузный серповидный гломерулонефрит
N03.8 Другие изменения
N03.9 Неуточненное изменение
Сокращения, используемые в протоколе:
АД – артериальное давление
АНА – антинуклеарные антитела
АНЦА – антинейтрофильные цитоплазматические антитела
АЛТ – аланинаминотрансфераза
Анти-ГБМ – антитела к гломерулярной базальной мембране
АСТ – аспаратаминотрансфераза
АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время
БРА – блокатор рецепторов ангиотензина
ВИЧ – вирус иммунодефицита человека
ВН – волчаночный нефрит г – грамм
ГН – гломерулонефрит
ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота
иАПФ – ингибитор ангиотензинпревращающего фермента
ИФА – иммуноферментный анализ
ЛПВП – липопротеины высокой плотности
ЛПНП – липопротеины низкой плотности
мг – миллиграмм
МЕ – международные единицы
МКБ – Международная классификация болезней
мл – миллилитр
ММФ – мофетила микофенолат
МНО – международное нормализованное отношение
МПГН – мембранопролиферативный гломерулонефрит
ПВ – протромбиновое время
ПТИ – протромбиновый индекс
ПЦР – полимеразно-цепная реакция
С3ГН – С3-комплемент-связанный гломерулонефрит
СКФ – скорость клубочковой фильтрации
СОЭ – скорость оседания эритроцитов
СРБ – С-реактивный белок
УЗДГ – ультразвуковая допплерография
УЗИ – ультразвуковое исследование
ХБП – хроническая болезнь почек
ЭКГ – электрокардиограмма
ЭНА – антитела к экстрагируемому нуклеарному антигену
эхоКГ – эхокардиограмма
ANA – (anti-nuclear antibody) антинуклеарные антитела (АНА)
ANCA – (anti-neutrophilic cytoplasmic antibody) антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА)
сANCA/PR3 – цитоплазматические АНЦА/антитела к протеиназе 3
С3ГН – С3-комплемент-связанный гломерулонефрит
ENA – (extractable nuclear antigen antibodies) антитела к экстрагируемому нуклеарному антигену (ЭНА)
Нв – гемоглобин
IgA – иммуноглобулин А
IgМ – иммуноглобулин М
IgG – иммуноглобулин G
K/DOQI – (Kidney Disease Outcomes Quality Initiative) инициатива качества лечения заболевания почек
рANCA/MPO – перинуклеарные АНЦА/антитела к миелопероксидазе
Дата разработки протокола: 2014 год.
Категория пациентов: дети с хроническим нефритическим синдромом.
Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, нефрологи.
Нефротический синдром
Общая информация
Краткое описание
Так как понятие «синдром» еще не является диагнозом, то каждый случай нефротического синдрома требует проведения тщательного поиска возможных его причин, верификации морфологического варианта поражения почек и установления морфологического/клинического диагноза с последующим обоснованным лечения уже доказанного диагноза, а не синдрома.
Гломерулярные нарушения при подостром бактериальном эндокардите (I33.0+)
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
• другие пролиферативные гломерулонефриты.
• другие: преэклампсия, ПМР, IgА-нефропатия, стеноз почечной артерии (редко).
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
• КТ грудного, брюшного сегментов.
иммунофлюоресценция: с набором реагентов первичных антител меченных флюорохромом;
Аллергические реакции на контрастные вещества, вакцины.
Физикальное обследование:
Инструментальные исследования:
Дифференциальный диагноз
Дифференциации требуют заболевания, которые протекают с выраженным отечным синдром: НС, цирроз печени, застойная хроническая сердечная недостаточность (ХСН).
Лечение
Иммуносупрессивная терапия подразумевает монотерапию кортикостероидами, а при быстропрогрессирующем течении и находке полулуний при нефробиопсии требует проведения комбинированной иммуноспурессивной терапии. Кортикостероиды в дебюте в виде пульс-терапии 15мг/кг веса в/в капельно №3, затем внутрь в дозе 1мг/кг/сут 60 дней, затем 0,6мг/кг/сут 60 дней, затем 0,3мг/кг/сут 60дней + циклофосфамид 0,5мг/м2, в/в капельно ежемесячно в течение 6 месяцев. Во второй линии вместо циклофосфамида возможно применение микофеноловой кислоты в дозе 360-1440мг/сут в 2 приема или Мофетила микофенолата 500-2000мг/сут в 2 приема. (Не забывать тератогенное действие Микофенолата и микофеноловой кислоты и при планировании беременности отказаться от данной группы препаратов). 30.
Лечение гломерулярных поражений при новообразованиях – лечение проводится в специализированном онкологическом учреждении и направлено на устранение причины нефротического синдрома.
При пурпуре Шенлейн-Геноха лечение проводится в соответствии с морфологическим вариантом нефротического синдрома (см. лечение морфологических форм).
При резистентном НС ДН необходимо провести биопсию почки и определить морфологический вариант возможного иммуного гломерулярного поражения почек и назначить лечение соответственно морфологическому варианту поражения почек (лечение в зависимости от морфологического варианта см выше).
Лечение гломерулярных поражений при системных болезнях соединительной ткани:
Лицам фертильного возраста вместо Циклофосфамида предпочтительней использовать Ритуксимаб в дозе 375мг/м2, № 4 в/в капельно (после премедикации) еженедельно или по 1000мг в/в капельно (после премедикации) №2 с интервалом 2 недели.
— Гидрохлорохин 200-400мг внутрь 1 раз в день всем пациентам с СКВ при отсутствии противопоказаний.
АL-амилоидоз: целью терапии является снижение или элиминация плазмаклеточных клонов. Режимы терапии включают ЦФ, Талидомид и Дексаметазон (СТД-схема) или Мелфалан + Дексаметазон (М/Декс-схема). Ответ на терапию наблюдается в 30-50% случаях. Альтернативой является применение Бортезомиба 1,3 мг/м2 в дни 1, 4, 8 и 11 (циклы 1, 3 и 5), дексаметазон 40 мг внутрь в дни 1-4, 9-12, 17-20 (циклы 2, 4 и 6). При отсутствии успеха используется высокодозная химиотерапия с трансплантацией аутологичных стволовых клеток. При наступлении терминальной стадии ХБП – диализ. Трансплантация почки возможна только при достижении полной ремиссии плазмаклеточной дискразии, иначе ожидается рецидив в трансплантате.
специфическая терапия: Бортезомиб 1,3 мг/м2 в дни 1, 4, 8 и 11 (циклы 1, 3 и 5), дексаметазон 40 мг внутрь в дни 1-4, 9-12, 17-20 (циклы 2, 4 и 6). При безуспешной консервативной терапии показана пересадка аутологичных стволовых клеток.
− Обычно нет необходимости коррекции гиперлипидемии у стероидчувсвительных пациентов, так как она купируется после наступления ремиссии.
Начатую в стационаре патогенетическую терапию необходимо продолжить в амбулаторных и домашних условиях пациента под ежемесячным контролем результатов лабораторных данных (ОАК, ОАМ, Биохимический анализ крови), кроме того:
− При резистентности к проводимой иммуносупрессивной терапии проведение повторной биопсии почки в условиях стационара.
1. Инфекции. У пациентов с нефротическим синдромом могут быть разные инфекции: перитониты, целлюлиты, пневмония.
При наличии varicella zoster однократное введение иммуноглобулина 400мг/кг, внутривенно ацикловир (1500мг/м2/сут) 3 дня или внутрь 80мг/кг/сут 7-10 дней [16].
4. Побочные эффекты кортикостероидов: повышенный аппетит, задержка роста, риск инфекций, гипертензия, деминерализация костей, повышение глюкозы крови, катаракта
• эпоэтин-бета, шприц-тюбики по 2000МЕ.
• альфакальцидол драже 0,25мкг; 0,5мкг.
При почечной эклампсии – снижение АД, диазепам 1мл.
Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой неотложной помощи: не проводятся.
• профилактика эклампсии, сердечно-сосудистой недостаточности – пероральный прием антигипертензивных препаратов, лечебная физкультура.
Острый нефритический синдром у детей
Общая информация
Краткое описание
Острый нефритический синдром (отеки, артериальная гипертензия, гематурия, протеинурия, азотемия) в большинстве случаев является проявлением острого гломерулонефрита, чаще развивающегося после инфекции, вызванной β-гемолитическим стрептококком или другими инфекциями. Имеет чаще циклическое обратное развитие [1].
Название протокола: «Острый нефритический синдром у детей»
Код протокола:
Код (коды) по МКБ-10:
N00 Острый нефритический синдром
N00.0 Острый нефритический синдром, незначительные гломерулярные нарушения
N00.1 Острый нефритический синдром, очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения
N00.2 Острый нефритический синдром, диффузный мембранозный гломерулонефрит
N00.3 Острый нефритический синдром, диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит
N00.4 Острый нефритический синдром, диффузный эндокапиллярный пролиферативный гломерулонефрит
N00.5 Острый нефритический синдром, диффузный мезангиокапиллярный гломерулонефрит
N00.6 Острый нефритический синдром, болезнь плотного осадка
N00.7 Острый нефритический синдром, диффузный серповидный гломерулонефрит
N00.8 Острый нефритический синдром, другие изменения
N00.9 Острый нефритический синдром, неуточненное изменение
Дата разработки протокола: 20 июня 2013 г.
Категория пациентов – пациенты с артериальной гипертензией, почечной эклампсией, почечной недостаточностью, отечным синдромом, получающие лечение в условиях стационара.
Пользователь протокола – педиатры, нефрологи, врачи общей практики.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Клиническая классификация:
1. Острый постинфекционный (постстрептококковый) гломерулонефрит:
— с циклическим обратным развитием;
— затяжное и хроническое течение.
2. Острый нефритический синдром при системных заболеваниях (люпус-нефрит, нефрит Шенлейн-Геноха, др.васкулиты).
3. IgA-нефропатия.
4. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит.
5. Мембранопролиферативный гломерулонефрит [1].
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Перечень основных диагностических мероприятий:
1. Общий анализ крови (6 параметров).
2. Определение калия, натрия, хлора в крови.
3. Определение кальция, фосфора в крови.
4. Определение креатинина, мочевины в крови.
5. Определение глюкозы в крови.
6. Определение общего белка, белковых фракций в крови.
7. Фракции комплемента (С3, С4) в крови.
8. Определение С-реактивного белка в крови.
9. Определение АСТ, АЛТ в крови.
10. Определение клубочковой фильтрации по Шварцу.
11. Определение антистрептолизина О (АСЛ-О).
12. Определение холестерина, липидных фракций.
13. Определение LE –клеток, АНА, рANCA, cANCA.
14. Измерение кислотно-основного состояния крови.
15. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фиб. активность плазмы).
16. Общий анализ мочи, суточная протеинурия.
17. Осмотр глазного дна.
18. УЗИ органов брюшной полости.
19. Измерение АД.
20. Консультация: отоларинголог.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
1. Мазок на профосмотре; мазок из зева.
2. ИФА-анализ всех маркеров гепатита.
3. Консультация инфекциониста.
4. Бак посев мочи.
5. Биопсия почки с исследованием биоптата свет., имм-флюор., электр. микроскопией.
6. Обзорная рентгенография грудной клетки.
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: Впервые возникший острый нефритический синдром (триада симптомов). Симптомы появляются через 1—4 недели после стрептококковой (фарингит) или другой инфекции. Очаги инфекции, проявления острого общего заболевания. Тошнота, рвота, головная боль (гипертоническая энцефалопатия, отёк мозга). Олигурия, анурия, боль в животе, боль в пояснице. Лихорадка (активность очаговой или острой инфекции, иммунокомплексного воспаления). Левожелудочковая сердечная недостаточность (чаще всего гиперволемическая) — ортопноэ, тахипноэ, тахикардия.
Физикальное обследование: отёки на лице, ногах, туловище, расширение границ сердца, АГ.
Неспецифические показатели воспаления: повышены концентрации СРБ, фибриногена, снижены — общего белка, альбуминов; возможна лёгкая анемия (за счёт гидремии).
Если будет сохраняться низкий уровень С3 комплемента в крови в течение 6-8 недель, после активного нефритического синдрома, то такой процесс может соответствовать МПГН, что является показанием проведение биопсии почки. Биопсия с последующим патоморфологическим исследованием нефробиоптата позволяет выставить нозологический диагноз, проводят её по строгим показаниям: дифференциальная диагностика с хроническим гломерулонефритом, в том числе, при системных заболеваниях соединительной ткани, быстропрогрессирующим гломерулонефритом [2]. Для ОГН характерны следующие морфологические данные:
— картина диффузного пролиферативного эндокапиллярного гломерулонефрита.
— инфильтрация почечных клубочков нейтрофилами и моноцитами.
— электронно-плотные депозиты иммунных комплексов.
— экстракапиллярная пролиферация в некоторых клубочках
— отложения в петлях капилляров и мезангии IgG, компонента комплемента СЗ, реже— С1q и С4, IgA, IgM (СКВ) [3].
Если имеет место выраженная протеинурия с отеками, то это соответствует смешанной форме (нефритический/нефротический).
Инструментальные исследования:
1. УЗИ почек: контуры гладкие, размеры не изменены или увеличены (при ОПН), эхогенность снижена.
2. ЭКГ при АГ выявляет перегрузку левого желудочка и возможные нарушения ритма.
3. Биопсия почки по показаниям. По результатам биопсии дифференцация пациентов согласно клинической и лабораторной картине, а так же атипичному течению заболевания:
— более одной недели без положительной динамики;
— сохраняющийся низкий уровень С3 комплемента;
— прогрессивное снижение функции почек (БПГН);
— если выявляется нефритический/нефротический синдром, то больше вероятность наличия люпус-нефрита. Это всегда надо иметь в виду.
Показания для консультации специалистов: ревматолог, гематолог — появление новых симптомов или признаков системного заболевания. Окулист – при вторичной (ренальной) артериальной гипертензии.
Дифференциальный диагноз
Признаки | Острый нефритический синдром | Нефротический синдром | Хронический нефритический синдром |
Начало заболевания | Чаще после стрепток. инфекции, ОРИ, быстрое | На фоне или после ОРИ, быстрое | Быстрое либо постепенное |
Отеки | Умеренные, плотные, регрессируют | Массивные до анасарки, тестоватые, рецидивируют | Обычно только в дебюте, плотные, возможны рецидивы |
Артериальное давление | Гипертензия, часто тяжелая, быстро регрессирует | Склонность к гипотензии | Умеренная, постепенно прогрессирует |
Гематурия | Постоянно, выраженная, часто макрогематурия | Отсутствует и иногда | Постоянно, умеренная |
Протеинурия | менее 2 г/с и больше | Более 1 г/м2/с | Часто менее 2 г/с |
Азотемия | Часто, регрессирует | Редко, транзиторная на фоне активности НС | Нарастает постепенно с прогрессированием заболевания |
Лечение
Цели лечения:
— выведение из острого состояния;
— ликвидация азотемии;
— купирование олигоурии; отеков; судорог;
— нормализация артериального давления;
— уменьшение/исчезновение протеинурии, гематурии;
— верификация диагноза.
Тактика лечения
Немедикаментозное лечение: Ограничение поваренной соли до 1-2 г/сут., жидкости (объём получаемой жидкости рассчитывают с учётом диуреза за предыдущий день + 300 мл). Исключают острые приправы, подливки, крепкие кофе и чай, консервы.
Медикаментозное лечение:
Антибактериальное лечение проводят при наличии очага инфекции или острого инфекционного заболевания с целью устранения очага и эрадикации возбудителя. При постстрептококковом ОГН (мазок из зева, повышение титра антистрептококковых АТ) — цефалексин по 50 мг/кг/ сут в два приёма 10 дней) [2].
При синуситах, пневмонии препараты выбора (перечислены последовательно в соответствии с приоритетом выбора) — амоксициллин+клавулановая кислота 500-750 мг внутрь 2 раза в сутки 5-7 дней, цефаклор в дозе 40 мг/кг/сут в 2 приёма 7 дней [2].
При аллергии на β-лактамные антибиотики назначают ЛС из группы макролидов: азитромицин 250-500 мг 1 раз в сутки 4 дня, спирамицин 150 мг 2 раза в сутки 7 дней.
Антиагреганты и антикоагулянты показаны лишь по показаниям (по результатам коагулограммы, массивных отеках) (гепарин, курантил).
Другие виды лечения:
Симптоматическое лечение:
При АГ — ингибиторы АПФ (фозиноприл, эналаприл 2,5-5-10 мг/сут.)(не показано при наличии почечной недостаточности), блокаторы кальциевых каналов (недигидропиридинового ряда – амлодипин 40 мг/сут), бета-блокаторы (бисопролол), диуретики.
При отёках и левожелудочковой недостаточности — диуретики (тиазиды, петлевые диуретики, антагонисты альдостерона).
Иммунодепрессанты и глюкокортикоиды при ОГН не используются, но в случае нефрита Шенлейн-Геноха, люпус-нефрита и др.васкулитах показано их применение.
При выраженной азотемии и неэффективности диуретиков проводятся процедуры гемодиализа и ультрафильтрации [4].
Обучение пациента:
Контроль баланса жидкости, соблюдение диеты, самоконтроль АД.
Хирургическое вмешательство: не требуется.
Профилактические мероприятия:
— профилактика вирусных, бактериальных, грибковых инфекций;
— профилактика нарушений электролитного баланса;
— профилактика криза артериальной гипертензии, сердечно-сосудистой недостаточности, ДВС-синдрома.
Дальнейшее ведение:
— на поликлиническом этапе после выписки из стационара: соблюдение режима (устранение переохлаждений, стрессов, физических перегрузок), диеты;
— завершение лечения (санация очагов инфекции, антигипертензивная терапия) диспансерное наблюдение в течение 5 лет (в первый год – ежеквартально измерение АД, анализ крови, мочи, определение содержания креатинина сыворотки крови и расчет СКФ по креатинину – проба Шварца).
Индикаторы эффективности лечения:
— ликвидация острого состояния;
— отсутствие азотемии, отеков, судорог;
— восстановление диуреза;
— нормализация артериального давления;
— уменьшение/исчезновение протеинурии, гематурии;
— верификация диагноза.
Госпитализация
Необходимый объем исследований перед плановой госпитализацией:
1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
3. Определение креатинина в крови.
Информация
Источники и литература
Информация
III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков:
1. Канатбаева А.Б., зав. модулем нефрологии КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова
2. Нигматуллина Н.Б., врач нефролог высшей категории, отделение уронефрологии АО ННЦМД
3. Мустапаева Н.М. врач нефролог высшей категории, отделение уронефрологии АО ННЦМД
Рецензенты:
Майлыбаев Б.М. д.м.н., профессор.
Условия пересмотра: Следующий пересмотр не позже чем через 2 года от даты настоящего утверждения.
Нет интереса конфликтов.
Критерии оценки для проведения мониторинга и аудита эффективности внедрения протокола:
1. Нормализация функции почек.
2. Уменьшение/исчезновение протеинурии.
3. Ликвидация отеков.
4. Ликвидация судорог; нормализация артериального давления.