нижняя параплегия код по мкб 10
Наследственная спастическая параплегия
Общая информация
Краткое описание
При наследственной спастической параплегии дегенеративный процесс, проявляется аксональной дегенерацией, локализуется преимущественно в пирамидных путях и передних канатиках спинного мозга, чаще всего в грудном и поясничном отделах, изредка в стволе мозга. Характерно преобладание мышечной гипертонии над выраженностью пареза, в связи с чем пациенты сохраняют возможность к передвижению даже на поздних этапах патологического процесса. Существуют: типичная форма и переходная.
Протокол «Наследственная спастическая параплегия»
Коды по МКБ-10: G11.4
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация наследственной спастической параплегии (HARDING A. E., 1993 с изменениями)
I. Чистая спастическая параплегия:
1. Аутосомно-доминатная, тип 1, начало до 35 лет.
2. Аутосомно-доминатная, тип 2, после 35 лет.
4. Х-связанная (SPG1) Xg28.
5. Х-связанная (SPG2) Xg21.
II. Осложненная спастическая параплегия (с):
1. Перонеальная мышечная атрофия.
4. Ихтиозом, психической задержкой, ретинопатией (синдром Шегрена-Ларсона).
5. Пигментной макулярной дегенерацией, психической задержкой.
6. Оптической атрофией.
7. Миоклонической эпилепсией.
8. Хореоатетозом, дистонией.
9. Атетозом, деменцией (синдром Маста).
10. Сенсорной невропатией.
12. Глухотой, нефропатией.
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: жалобы на слабость в ногах, ограничение движений, нарушение походки.
Физикальное обследование: исследование двигательной сферы, спастическая параплегия нижних конечностей с резким повышением мышечного тонуса, наличием патологических рефлексов и клонусов стопы и коленной чашечки, варусная или эквиноварусная установка стоп, симметричное поражение ног, но в отдельных случаях спастичность распространяется и на верхние конечности, иногда могут присоединяться и бульбарные симптомы. Возможно атаксия, нистагм, легкие расстройства чувствительности, иногда деменция. Функции тазовых органов сохранены.
Лабораторные исследования: без особенностей.
Инструментальные исследования
Компьютерная томография головного мозга по показаниям с целью исключения органического поражения головного мозга.
Исследование глазного дна, консультация окулиста.
Показания для консультации специалистов:
4. ЭКГ для выявления патологии сердца.
5. Кардиолог с целью исключения патологии со стороны сердечнососудистой системы.
Минимум обследования при направлении в стационар:
— общий анализ крови;
Основные диагностические мероприятия:
— общий анализ крови;
Дополнительные диагностические мероприятия:
— краниограмма в двух проекциях;
— КТ головного мозга;
— УЗИ органов брюшной полости, почек и мочевого пузыря;
— МРТ головного мозга.
Дифференциальный диагноз
Нозология
Течение заболевания
Чувствительность
Функции тазовых органов
Наследственная спастическая параплегия
Медленно прогрессирующее течение
ДЦП. Спастическая диплегия
Не прогрессирует, наоборот регресс симптомов
Нарушение по типу парастезий вначале заболевания, в дальнейшем негрубые нарушения по проводниковому типу
Нарушения по типу императивных позывов и недержания
Опухоль спинного мозга (экстрамедуллярная)
Проводниковые нарушения чувствительности, болевой синдром
Характерны нарушения функции тазовых органов по центральному типу
Лечение
Тактика лечения: лечение больных с наследственной спастической параплегией должно быть не только индивидуальной и тщательно спланированной, но и постоянно мониторируемой.
Цели лечения: улучшение двигательной активности, профилактика контрактур, уменьшение спастичности.
Немедикаментозное лечение: массаж, ЛФК, физиолечение, иглорефлексотерапия, фиксация парализованных конечностей, ортопедическая обувь.
Медикаментозное лечение
Для лечения спастичности в основном используются миорелаксанты: тизанидин (сирдалуд) тормозит полисинаптические рефлексы с меньшим влиянием на моносинаптические. Действует на большее число нейрофизиологических и нейрохимических механизмов участвующих в формировании спастичности, что обеспечивает его большую эффективность. Тизанидин оказывает центральное миорелаксирующее действие, возбуждает а2-адреноргические рецепторы, в основном на уровне спинного мозга, воздействует на спинальную и церебральную спастичность, снижает рефлексы на растяжение и болезненные мышечные спазмы.
Баклофен химически близок к ГАМК, стимулирует ГАМК В-тормозные рецепторы, тормозит высвобождение возбуждающих медиаторов, угнетает моно- и полисинаптические рефлексы.
Миорелаксанты: тизанидин (сирдалуд), баклофен, толперизон (мидокалм).
Нейропротекторы: актовегин, пирацетам, пиритинол, гопантеновая кислота, глицин.
С целью улучшения мозгового кровообращения: винпоцетин, циннаризин, гинкго-билоба.
Дальнейшее ведение: регулярное занятие ЛФК, ортопедические укладки, обувь, прием миорелаксантов, обучение родителей приемам массажа и ЛФК.
Основные медикаменты:
1. Актовегин, ампулы 2 мл по 80 мг
2. Винпоцетин, таблетки 5 мг (кавинтон)
3. Глицин, таблетки 0,1
6. Тиамин бромид, ампулы 1 мл 5%
7. Толперизон таблетки 0,05 (мидокалм)
8. Толперизон ампулы 1 мл 50 мг
9. Фолиевая кислота, таблетки 0,001
10. Цианкобаламин, ампулы 1 мл 200 и 500 мкг
Дополнительные медикаменты:
1. Адаптол, таблетки 0,3
2. Баклофен 10 мг и 25 мг
3. Аевит в капсулах
4. Винкамин (оксибрал), капсулы 30 мг
5. Гинкго-билоба таблетки 40 мг (танакан)
6. Гинкго-билоба раствор 30 мл
7. Гопантеновая кислота, таблетки 0,25
8. Диазепам, ампулы по 2 мл 5%
9. Диспорт апмулы 500 ЕД
10. Дриптан, таблетки 5 мг
11. Ново-пассит таблетки, сироп
12. Ноофен, таблетки 0,25
13. Пирацетам, таблетки 0,2; 0,4
14. Пиритинол суспензия или таблетки 0,1
15. Тизанидин, 2 мг (сирдалуд)
16. Циннаризин, таблетки 25 мг
Индикаторы эффективности лечения:
1. Улучшение двигательной активности.
2. Уменьшение спастичности.
3. Увеличение объема активных и пассивных движений в нижних конечностях.
Госпитализация
Показания к госпитализации (плановая): двигательные нарушения с резким повышением мышечного тонуса, патологическая установка стоп.
Профилактика
Профилактические мероприятия:
— соблюдение охранительного режима, ограничить непосильные, чрезмерные нагрузки;
— профилактика контрактур, патологических установок стопы, бурситов, капсулитов, тендонита;
— санация хронических очагов инфекции.
Информация
Источники и литература
Информация
Список разработчиков:
Разработчик
Место работы
Должность
Балбаева Айым Сергазиевна
РДКБ «Аксай», 3 п/неврологическое отделение
Кадыржанова Галия Баекеновна
РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3
Серова Татьяна Константиновна
РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №1
Поражения нервных корешков и сплетений
Общая информация
Краткое описание
Периферические нервы обеспечивают связь между центральной нервной системой и всеми другими органами и тканями организма. Периферическая нервная система состоит из нервов, нервных корешков и сплетений. Они представляют единственный в своем роде путь не только для проведения нервных импульсов, но и для циркуляции микромолекул между центральной нервной системой и внутренними органами.
Протокол «Поражение нервных корешков и сплетений»
Код по МКБ-10: G54; G 56; G 57
G54.0 Поражение плечевого сплетения
G 54.8 Поражения отдельных нервов, нервных корешков и сплетений
G 56.0 Синдром запястного сустава
G 56.3 Поражение лучевого нерва
G 56.8 Другие мононевропатии верхней конечности. Межпальцевая неврома верхней конечности
G 57.0 Поражение седалищного нерва. Исключены: ишиас, связанный с поражением межпозвоночного диска
G 57.2 Поражение бедренного нерва
G 57.8. Другие мононевралгии нижней конечности
Межпальцевая неврома нижней конечности
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация периферических невропатий, основанная на этиологических и патоморфологических признаках (ВОЗ, 1982)
Аксонопатии
Миелопатии
Другие типы
А. Генетически обусловленные
Перонеальная мышечная атрофия
Наследственные сенсорные типы
Агенезия мозолистого тела
Б. Приобретенные в результате или потребления:
1. Экзогенных ядов и лекарственных средств:
— металлов: мышьяка, ртути, золота, алкилололова, алюминия, цинка, талия;
— растворителей: гексана, четыреххлористого углерода, серуглерода, метил-и-бутилкетона, ацетил-ацетона;
— препаратов разных групп: акриламида, лептофоса, органических фосфатов, окиси углерода, двуокиси азота, 2,4-дихлолрфенолуксусной кислоты, хлордекона;
— лекарственных средств: винкристина, нитрофурантонна, изониазида, адриамицина, клиохинола, дансона, фенитоина, амитриптилина;
— пищевых продуктов: чечевицы, алкоголя;
— ядов беспозвоночных: ботулинического токсина, яда черного паука-ткача, яда клещей.
2. Связанные с метаболическими нарушениями: сахарный диабет, почечная недостаточность, недостаточность печени, порфирия, гипогликемия, микседема.
3. Связанные с недостаточностью: тиамин (при злоупотреблении алкоголем), витамина В12, пиридоксина, ниацина, пантотеновой кислоты, рибофлавина, с белковой алиментарной недостаточностью.
4. Другие причины и виды невропатии: злокачественные новообразования, миелома, «старческая» невропатия.
А. Генетически обусловленные:
1. Идиопатические инфекционные или постинфекционные:
— острые (синдром Гийена-Барре);
— вызванные цианидами (маниока).
— при сахарном диабете;
При опоясывающем лишае
При коллагеновых сосудистых болезнях, прочих васкулитах, сахарном диабете, атеросклерозе.
При сдавлении (позиционном), растяжении, отрыве.
Новообразования (первичные, вторичные)
Термическое поражение и электротравма
Идиопатический паралич Белла
Классификация заболеваний периферической нервной системы (Всесоюзная проблемная комиссия по заболеваниям периферической нервной системы, 1982-1984 г.г.)
Вертеброгенные поражения
1.1. Рефлекторные синдромы.
1.1.2. Цервикокраниалгия (задний шейный симпатический синдром и др.).
1.1.3. Цервикобрахиалгия с мышечно-тоническими или вегетативно-сосудистыми или нейродистрафическими проявлениями.
1.2. Корешковые синдромы.
1.2.1. Дискогенные (вертеброгенное) поражения («радикулит») корешков (указать, каких именно).
1.3. Корешково-сосудистые синдромы (радикулоишемия).
2.1. Рефлекторные синдромы.
2.1.1. Торакалгия с мышечно-тоническими или вегетативно-висцеральными, или нейродистрафическими проявлениями.
2.2. Корешковые синдромы.
2.2.1. Дискогенные (вертеброгенные) поражения («радикулит») корешков (указать, каких именно).
3. Пояснично-крестцовый остеохондроз.
3.1. Люмбаго (прострел).
3.1.3. Люмбоишалгия с мышечно-тоническими или вегетативно-сосудистыми, или нейродистрафическими проявлениями.
3.2. Корешковые синдромы.
3.2.1. Дискогенные (вертеброгенные) поражения («радикулит») корешков (указать, каких именно, включая синдром конского хвоста).
3.3. Корешково-сосудистые синдромы (радикулоишемия).
Поражения нервных корешков, узлов, сплетений
1. Менингорадикулиты, радикулиты (шейные, грудные, пояснично-крестцовые).
2. Радикулоганглиониты, ганглиониты (спинальные симптоматические), трунциты.
4. Травмы сплетений.
4.2. Верхнего плечевого (паралич Эрба-Дюшенна).
4.3. Нижнего плечевого (паралич Дежерин- Клюмпке).
4.4. Плечевого (тотального).
4.5. Пояснично-крестцового (частичного или тотального).
Множественные поражения корешков, нервов
1. Инфекционно-аллергические полирадикулоневриты (Гийена-Баре и др.).
2. Инфекционные полиневриты.
3.1.1. При хронических бытовых и производственных интоксикациях (алкогольные, свинцовые, хлорофосные и др.).
3.1.2. При токсикоинфекциях (дифтерия, ботулизм).
3.1.4. Бластоматозные: при раке легких, желудка и др.
3.2. Аллергические (вакцинальные, сывороточные, медикаментозные и др.).
3.5. Идиопатические и наследственные формы.
Поражения отдельных спинномозговых нервов
— на верхних конечностях: лучевого, локтевого, срединного, мышечно-кожного и других нервов.
— на нижних конечностях: бедренного, седалищного, малоберцового, большеберцового и других нервов.
2. Компрессионно-ишемические (мононевропатии):
— на верхних конечностях;
— синдромы запястного канала (поражение срединного нерва в области кисти);
— синдром канала Гийена (поражение локтевого нерва в области кисти);
— синдром кубитального канала (поражение локтевого нерва в локтевой области);
— поражение лучевого или срединного нервов в локтевой области, поражение надлопаточного, подмышечного нервов;
3. Воспалительные (мононевриты).
Поражение черепных нервов
1. Невралгии тройничного нерва и других черепных нервов.
2. Невриты, невропатии лицевого нерва.
3. Невриты других черепных нервов.
4.1. Ганглиониты (ганглионевриты) крылонебного, ресничного, ушного, подчелюстного и других узлов.
4.2. Сочетанные и другие формы прозопалгии.
5. Стомалгия, глоссалгия.
Помимо этиологии и локализации процесса указывается:
— характер течения (острое, подострое, хроническое), а при хроническом: прогредиентное, стабильное (затяжное), рецидивирующее часто, редко, регредиентное;
— стадия (обычно в случае рецидивирующего течения);
— характер и степень нарушения функций: выраженность болевого синдрома (слабо выраженный, умеренно выраженный); локализация и степень двигательных нарушений чувствительности, вегетативно-сосудистых или трофических расстройств; частоту и тяжесть пароксизмов, приступов.
Диагностика
При атеросклерозе, сахарном диабете, узелковом периартериите и других коллагеновых мононевропатиях, обусловленных ишемией (ишемические невропатии) непосредственное инфицирование отдельных нервов наблюдается редко (лептоспироз, проказа). Исключение составляет лишь поражение черепных нервов при герпетической инфекции.
В немалом числе случаев этиология невропатий остается неясной. Поражение основного ствола приводит к выпадению всех его функций. Более дистальные очаги вызывают лишь частичные нарушения. Клиническая картина зависит и от степени повреждения нервных волокон.
Синдром спирального канала. Синдром ночного субботнего паралича
Компрессионная невропатия лучевого нерва на уровне дистального отдела спирального канала, образованного спиральной бороздой плечевой кости и головками трехглавой мышцы плеча. Может развиться в частности, при длительном придавливании нерва в этом месте во время сна на жестком ложе, в неудобной позе, особенно после приема алкоголя, а также при переломах плеча. Клиника такая же, как при невропатии лучевого нерва.
Синдром Шассеньяка
Возникает остро у ведомого за руку ребенка при резком (рывком) ее натяжении. В таких случаях происходит травматическое поражение лучевого нерва на уровне локтевого сустава. Проявляется тем, что рука свисает в состоянии пронации, пассивные движения и особенно супинация руки в таком случае оказываются болезненными. Предрасполагающим фактором может быть малый размер головки лучевой кости, а также слабость кольцевой связки ее, в связи с чем возникает подвывих лучевой кости. Прогноз обычно благоприятный.
Лучевая сенсорная невропатия. Болевая форма туннельного синдрома лучевого нерва
Невропатия глубокой ветви лучевого нерва. Суппиторного канала синдром
Протекает без боли и нарушений чувствительности, проявляясь только двигательными расстройствами в виде невозможности активного разгибания пальцев руки и отведения I пальца при сохранности разгибания кисти в лучезапястном суставе. При этом обычно нарастающая атрофия мышц тыльной поверхности предплечья.
Поражение плечевого сплетения
Поражение плечевого сплетения невоспалительной этиологии могут быть обусловлены травмой (в том числе родовая травма), вывих плечевого сустава, компрессией, сахарным диабетом, васкулитом, онкологической патологией, радиоактивным облучением. Уточняют диагноз с помощью КТ-сканирования.
Клиническая картина: боль, вялый парез руки, выпадение глубоких рефлексов, вегетативные нарушения.
В случае преимущественного вовлечения верхних отделов плечевого сплетения (корешков CV-VI) развивается синдром Эрба-Дюшенна: нарушаются движения в плечевом и локтевом суставах (отведение руки и сгибание в локте), отмечаются проксимальные атрофии и расстройства чувствительности на наружной поверхности плеча.
В случаях преимущественного вовлечения нижних отделов плечевого сплетения (CVIII-DI) развивается синдром Дежерина-Клюмпке: атрофический парез кисти и пальцев, расстройство чувствительности на внутренней поверхности плеча и предплечья, а также синдром Горнера (этот признак возникает обычно при отрыве корешков CVIII-DI от спинного мозга).
Синдром запястного канала.
Боль и парестезии усиливают:
— постукавание по проекции срединного нерва на уровне лучезапястной кожной складки (тест Тинеля);
— удерживание над головой руки больше одной минуты (элевационный тест);
— удержание резко согнутой в лучезапястном суставе кисти в течение 2 минут (тест Фалена);
— сдавление плеча манжеткой тонометра до исчезновения пульса в течение 1 минуты (манжетный тест).
При длительном течении болезни возможны гипотрофия тенара, снижение силы короткой мышцы, отводящей большой палец и мышцы, противопоставляющей большой палец, что ведет к уменьшению силы сдавления между большим и указательным пальцами и невозможности обхватить бутылку (бутылочный тест). Синдром запястного канала встречается столь широко, что может сочетаться с другими более серьезными заболеваниями (рассеянный склероз, БАС, спондилогенная шейная миелопатия). Поэтому важно обращать внимание, нет ли диффузной атрофии кисти, оживления сухожильных рефлексов и других симптомов, указывающих на иное заболевание. В отличии от больных с шейным радикулитом, предпочитающих прижимать руку к туловищу и не делать лишних движений, больные с синдромом запястного канала, наоборот, встряхивают руку.
Невропатия седалищного нерва
Невропатия бедренного нерва
Межпальцевая невропатия
Компрессионный синдром провоцируется переразгибанием в плюснофаланговых суставах при разведенных пальцах, что бывает, в частности при приседании и тем более при длительной работе в положении «на носках», а также в связи с ношением обуви на высоких каблуках, особенно при наличии плоскостопия, функциональной слабости и деформации I пальца стопы. Чаще болеют женщины. Сначала боли проявляются преимущественно при ходьбе, иногда они вынуждают снимать обувь и массировать стопы подчас в неподходящей ситуации. Позже возможно усиление болей в любое время и, в частности, по ночам. Характерных рентгенологических признаков при этом нет.
Лабораторные исследования: ОАК, ОАМ., биохимический анализ крови.
Инструментальные исследования: рентгенография, ЭМГ, реовазография сосудов конечностей. КТ или МРТ по показаниям.
Показания для консультаций специалистов: ортопед, психолог, протезист.
Минимум обследований при направлении в стационар:
1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
3. Кал на яйца глист.
Основные диагностические мероприятия:
Параплегия и тетраплегия (G82)
Примечание. Для первичного кодирования эту рубрику следует использовать только тогда, когда о перечисленных состояниях сообщается без дополнительного уточнения или утверждается, что они установлены давно или существуют длительно, но их причина не уточнена. Эту рубрику также применяют при кодировании по множественным причинам для идентификации этих состояний, вызванных любой причиной.
Исключены: врожденный церебральный паралич (G80.-)
Паралич обеих нижних конечностей БДУ
Параплегия (нижняя) БДУ
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Публикации в СМИ
Нарушения двигательные при заболеваниях НС
Двигательные нарушения могут возникать как при центральном, так и при периферическом повреждении нервной системы.
Терминология • Паралич — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся полным отсутствием произвольных движений • Парез — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся уменьшением силы и/или амплитуды произвольных движений • Моноплегия и монопарез — паралич или парез мышц одной конечности • Гемиплегия или гемипарез — паралич и парез обеих конечностей, иногда и лица с одной стороны тела • Параплегия (парапарез) — паралич (парез) обеих конечностей (либо верхних, либо нижних) • Тетраплегия, тетрапарез (также квадриплегия, квадрипарез) — паралич или парез всех четырёх конечностей • Гипертонус — повышение мышечного тонуса. Различают 2 вида: •• Мышечная спастичность — повышение тонуса мышц (преимущественно сгибателей руки и разгибателей ноги), характеризующееся неравномерностью их сопротивления в различные фазы пассивного движения; возникает при поражении пирамидной системы •• Экстрапирамидная ригидность — диффузное равномерное воскоподобное повышение мышечного тонуса, одинаково выраженное во всех фазах активных и пассивных движений (поражаются мышцы агонисты и антагонисты), обусловлено поражением экстрапирамидной системы • Гипотония (мышечная вялость) — снижение тонуса мышц, характеризующееся чрезмерной их податливостью при пассивных движениях; обычно связана с поражением периферического двигательного нейрона • Арефлексия — отсутствие одного или нескольких рефлексов, обусловленное нарушением целостности рефлекторной дуги или тормозящим влиянием вышестоящих отделов нервной системы • Гиперрефлексия — повышение сегментарных рефлексов вследствие ослабления тормозящих влияний коры головного мозга на сегментарный рефлекторный аппарат; возникает, например, при поражении пирамидных путей • Патологические рефлексы — общее название рефлексов, обнаруживаемых у взрослого человека при поражении пирамидных путей (у детей раннего возраста такие рефлексы считают нормальным явлением) • Клонус — крайняя степень повышения сухожильных рефлексов, проявляющаяся серией быстрых ритмичных сокращений мышцы или группы мышц, например, в ответ на их однократное растяжение.
Этиология • Спастичность — поражение центрального мотонейрона на всём его протяжении (кора мозга, подкорковые образования, стволовая часть головного, спинного мозга), например, при инсульте с вовлечением двигательной зоны коры больших полушарий или кортикоспинального тракта • Ригидность — свидетельствует о дисфункции экстрапирамидной системы и обусловлена повреждением базальных ядер: медиальной части бледного шара и чёрной субстанции (например, при паркинсонизме) • Гипотония возникает при первично-мышечных заболеваниях, поражениях мозжечка и некоторых экстрапирамидных расстройствах (болезнь Хантингтона), а также в острой стадии пирамидного синдрома • Координация двигательной активности может быть нарушена за счёт слабости мышц, чувствительных расстройств или поражения мозжечка • Рефлексы снижаются при поражении нижнего мотонейрона (клеток передних рогов, спинальных корешков, двигательных нервов) и усиливаются при поражении верхнего мотонейрона (на любом уровне выше передних рогов, за исключением базальных ганглиев).
Клиническая картина
Анамнез • Жалобы: слабость, потеря мышечной силы, тяжесть, тугоподвижность, неуклюжесть, нарушение мышечного чувства (контроля) или трудность исполнения движения • Начало заболевания: острое начало предполагает сосудистые нарушения (инсульт, токсические или метаболические нарушения), слабость, нарастающая медленно в течение месяцев или лет, часто имеет наследственную, дегенеративную, эндокринную, или паранеопластическую природу.
Другие патологические рефлексы разгибательного типа также выражаются разгибанием I пальца; различаются они характером и местом приложения раздражителя: рефлексы Оппенхайма, Гордона, Шефера, Чаддока, Гроссмана и др. Сгибательные патологические рефлексы на нижних конечностях • Рефлекс Россолимо — быстрое подошвенное сгибание всех пальцев стопы в ответ на отрывистые удары по дистальным фалангам пальцев с подошвенной стороны • Рефлекс Бехтерева–Менделя — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев при постукивании молоточком по тылу стопы в области III–IV плюсневых костей.• Рефлекс Жуковского–Корнилова — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев стопы при ударе молоточком по подошвенной стороне стопы ближе к пальцам.
На верхних конечностях патологические рефлексы возникают при поражении центрального мотонейрона ••• Рефлекс Тромнера (также называемый кистевым аналогом рефлекса Россолимо), возникают наиболее часто ••• Рефлекс Бехтерева — быстрое кивательное движение II–V пальцев при ударе молоточком по тылу кисти в области II–IV пястных костей ••• Рефлекс Жуковского — сгибание II–V пальцев при ударе молоточком по ладонной поверхности кисти в области III–IV пястных костей ••• Рефлекс Хоффманна — сгибательное движение пальцев в ответ на щипковое раздражение ногтевой пластинки III пальца пассивно свисающей кисти •• Для центральных параличей характерны защитные рефлексы (рефлексы спинального автоматизма) — непроизвольные тонические синергические движения в парализованной конечности, возникающие в ответ на интенсивные раздражения рецепторов кожи и подлежащих тканей ••• Защитный (укоротительный) рефлекс Бехтерева–Мари–Фуа заключается в синергичном тройном сгибании нижней конечности в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах (тыльное сгибание стопы) ••• Защитный бедренный рефлекс Ремака, защитный укоротительный (удлинительный) рефлекс верхней конечности, укоротительный рефлекс Давиденкова и т.д. • Походка •• Больные с мозжечковой атаксией для поддержания равновесия шире расставляют ноги при ходьбе •• При парезе разгибателей стопы больные вынуждены выше поднимать ноги (степпаж) •• При парезе мышц тазового пояса может появиться переваливающаяся («утиная») походка •• В случае спастического пареза нога описывает полукруг (циркумдукция, косящая походка) •• При нарушении проприоцепции больному приходится постоянно контролировать положение своих ног зрением, ухудшение походки в темноте.
Основные клинические синдромы
• Синдром центрального спастического паралича (поражение центрального двигательного нейрона) •• Снижение силы в сочетании с утратой способности к тонким движениям •• Спастическое повышение мышечного тонуса •• Повышение проприоцептивных рефлексов с клонусом или без него •• Появление патологических рефлексов Бабински, Оппенхайма, Гордона и др. •• Снижение или выпадение экстероцептивных рефлексов (брюшных, кремастерного, подошвенного) •• Отсутствие мышечной атрофии или минимальная её выраженность.
• Синдром вялого паралича (поражение периферической части двигательного нейрона) •• Снижение силы •• Гипотония или атония мышц •• Гипорефлексия или арефлексия •• Неврогенная мышечная дегенерация •• Атрофия мышц и фасцикулярные подёргивания.
• Синдром мозжечковой недостаточности •• Гипотония •• Атаксия •• Нарушение походки •• Нарушение функций глазодвигательных мышц •• Дизартрия.
• Нарушение нервно-мышечной передачи •• Нормальный или пониженный мышечный тонус •• Нормальные или сниженные сухожильные рефлексы •• Отсутствие чувствительных расстройств •• Слабость часто в разных группах мышц; часто вовлекает мимическую мускулатуру и колеблется в течение короткого периода, особенно в зависимости от активности.
• Миопатические расстройства •• Слабость обычно более выражена в проксимальных отделах •• Мышечная гипотрофия может отсутствовать, в некоторых случаях возникает псевдогипертрофия мышц •• Сухожильные рефлексы могут быть сниженными или нормальными •• Отсутствие чувствительных или сфинктерных нарушений.
Специальные исследования • Рентгенография позвоночника • Миелография • КТ, МРТ • Поясничная пункция • Электромиография • Ферментная активность (КФК, альдолаза, ЛДГ, трансаминазы) • Гистологическое исследование — биопсия мышц.
Лечение симптоматическое.
Течение • Прогрессивное нарастание двигательного дефицита свидетельствует о продолжающейся активности первичного процесса • Эпизодическое нарастание — при сосудистом или воспалительном процессе • Постепенное нарастание характерно для паранеопластического процесса или дегенеративного состояния • Быстрая смена симптомов за короткий период характерна для миастении.
МКБ-10 • G81 Гемиплегия • G82 Параплегия и тетраплегия • G83 Другие паралитические синдромы
ПРИЛОЖЕНИЕ
Параплегия спастическая семейная — наследственная миелопатия (заболевание спинного мозга), проявляющаяся прогрессирующими слабостью и спастичностью ног, в ряде случаев дисфункцией сфинктеров и нарушениями вибрационной чувствительности; начало в любом возрасте; гистологически — дегенерация аксонов спинного мозга и утрата толстых миелиновых волокон в икроножном нерве; электрофизиологически — сенсорная полиневропатия. Синонимы • Болезнь Штрюмпелля • Параплегия спастическая Штрюмпелля • Эрба–Шарко–Штрюмпелля болезнь.
Другие формы. Известно не менее 19 отдельных типов спастической параплегии, а также десятки сочетаний с другими заболеваниями. Примеры: параплегия спастическая 2; • также Мерцбахера Пелицеуса болезнь, 312920, PLP, PMD (протеолипидный белок миелина липофилин, 312080, Xq22); • 3A, SPG3A, 182600, 14q11.2 q24.3; • 4, SPG4 (спастин) 182601, 2p24 p21; • 5A, SPG5A, 270800, 8p12 q13; • 6, SPG6, 600363, 15q11.1; • 312900, L1CAM, CAML1, HSAS1 (молекула адгезии клеток L1, 308840, Xq28).
Код вставки на сайт
Нарушения двигательные при заболеваниях НС
Двигательные нарушения могут возникать как при центральном, так и при периферическом повреждении нервной системы.
Терминология • Паралич — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся полным отсутствием произвольных движений • Парез — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся уменьшением силы и/или амплитуды произвольных движений • Моноплегия и монопарез — паралич или парез мышц одной конечности • Гемиплегия или гемипарез — паралич и парез обеих конечностей, иногда и лица с одной стороны тела • Параплегия (парапарез) — паралич (парез) обеих конечностей (либо верхних, либо нижних) • Тетраплегия, тетрапарез (также квадриплегия, квадрипарез) — паралич или парез всех четырёх конечностей • Гипертонус — повышение мышечного тонуса. Различают 2 вида: •• Мышечная спастичность — повышение тонуса мышц (преимущественно сгибателей руки и разгибателей ноги), характеризующееся неравномерностью их сопротивления в различные фазы пассивного движения; возникает при поражении пирамидной системы •• Экстрапирамидная ригидность — диффузное равномерное воскоподобное повышение мышечного тонуса, одинаково выраженное во всех фазах активных и пассивных движений (поражаются мышцы агонисты и антагонисты), обусловлено поражением экстрапирамидной системы • Гипотония (мышечная вялость) — снижение тонуса мышц, характеризующееся чрезмерной их податливостью при пассивных движениях; обычно связана с поражением периферического двигательного нейрона • Арефлексия — отсутствие одного или нескольких рефлексов, обусловленное нарушением целостности рефлекторной дуги или тормозящим влиянием вышестоящих отделов нервной системы • Гиперрефлексия — повышение сегментарных рефлексов вследствие ослабления тормозящих влияний коры головного мозга на сегментарный рефлекторный аппарат; возникает, например, при поражении пирамидных путей • Патологические рефлексы — общее название рефлексов, обнаруживаемых у взрослого человека при поражении пирамидных путей (у детей раннего возраста такие рефлексы считают нормальным явлением) • Клонус — крайняя степень повышения сухожильных рефлексов, проявляющаяся серией быстрых ритмичных сокращений мышцы или группы мышц, например, в ответ на их однократное растяжение.
Этиология • Спастичность — поражение центрального мотонейрона на всём его протяжении (кора мозга, подкорковые образования, стволовая часть головного, спинного мозга), например, при инсульте с вовлечением двигательной зоны коры больших полушарий или кортикоспинального тракта • Ригидность — свидетельствует о дисфункции экстрапирамидной системы и обусловлена повреждением базальных ядер: медиальной части бледного шара и чёрной субстанции (например, при паркинсонизме) • Гипотония возникает при первично-мышечных заболеваниях, поражениях мозжечка и некоторых экстрапирамидных расстройствах (болезнь Хантингтона), а также в острой стадии пирамидного синдрома • Координация двигательной активности может быть нарушена за счёт слабости мышц, чувствительных расстройств или поражения мозжечка • Рефлексы снижаются при поражении нижнего мотонейрона (клеток передних рогов, спинальных корешков, двигательных нервов) и усиливаются при поражении верхнего мотонейрона (на любом уровне выше передних рогов, за исключением базальных ганглиев).
Клиническая картина
Анамнез • Жалобы: слабость, потеря мышечной силы, тяжесть, тугоподвижность, неуклюжесть, нарушение мышечного чувства (контроля) или трудность исполнения движения • Начало заболевания: острое начало предполагает сосудистые нарушения (инсульт, токсические или метаболические нарушения), слабость, нарастающая медленно в течение месяцев или лет, часто имеет наследственную, дегенеративную, эндокринную, или паранеопластическую природу.
Другие патологические рефлексы разгибательного типа также выражаются разгибанием I пальца; различаются они характером и местом приложения раздражителя: рефлексы Оппенхайма, Гордона, Шефера, Чаддока, Гроссмана и др. Сгибательные патологические рефлексы на нижних конечностях • Рефлекс Россолимо — быстрое подошвенное сгибание всех пальцев стопы в ответ на отрывистые удары по дистальным фалангам пальцев с подошвенной стороны • Рефлекс Бехтерева–Менделя — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев при постукивании молоточком по тылу стопы в области III–IV плюсневых костей.• Рефлекс Жуковского–Корнилова — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев стопы при ударе молоточком по подошвенной стороне стопы ближе к пальцам.
На верхних конечностях патологические рефлексы возникают при поражении центрального мотонейрона ••• Рефлекс Тромнера (также называемый кистевым аналогом рефлекса Россолимо), возникают наиболее часто ••• Рефлекс Бехтерева — быстрое кивательное движение II–V пальцев при ударе молоточком по тылу кисти в области II–IV пястных костей ••• Рефлекс Жуковского — сгибание II–V пальцев при ударе молоточком по ладонной поверхности кисти в области III–IV пястных костей ••• Рефлекс Хоффманна — сгибательное движение пальцев в ответ на щипковое раздражение ногтевой пластинки III пальца пассивно свисающей кисти •• Для центральных параличей характерны защитные рефлексы (рефлексы спинального автоматизма) — непроизвольные тонические синергические движения в парализованной конечности, возникающие в ответ на интенсивные раздражения рецепторов кожи и подлежащих тканей ••• Защитный (укоротительный) рефлекс Бехтерева–Мари–Фуа заключается в синергичном тройном сгибании нижней конечности в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах (тыльное сгибание стопы) ••• Защитный бедренный рефлекс Ремака, защитный укоротительный (удлинительный) рефлекс верхней конечности, укоротительный рефлекс Давиденкова и т.д. • Походка •• Больные с мозжечковой атаксией для поддержания равновесия шире расставляют ноги при ходьбе •• При парезе разгибателей стопы больные вынуждены выше поднимать ноги (степпаж) •• При парезе мышц тазового пояса может появиться переваливающаяся («утиная») походка •• В случае спастического пареза нога описывает полукруг (циркумдукция, косящая походка) •• При нарушении проприоцепции больному приходится постоянно контролировать положение своих ног зрением, ухудшение походки в темноте.
Основные клинические синдромы
• Синдром центрального спастического паралича (поражение центрального двигательного нейрона) •• Снижение силы в сочетании с утратой способности к тонким движениям •• Спастическое повышение мышечного тонуса •• Повышение проприоцептивных рефлексов с клонусом или без него •• Появление патологических рефлексов Бабински, Оппенхайма, Гордона и др. •• Снижение или выпадение экстероцептивных рефлексов (брюшных, кремастерного, подошвенного) •• Отсутствие мышечной атрофии или минимальная её выраженность.
• Синдром вялого паралича (поражение периферической части двигательного нейрона) •• Снижение силы •• Гипотония или атония мышц •• Гипорефлексия или арефлексия •• Неврогенная мышечная дегенерация •• Атрофия мышц и фасцикулярные подёргивания.
• Синдром мозжечковой недостаточности •• Гипотония •• Атаксия •• Нарушение походки •• Нарушение функций глазодвигательных мышц •• Дизартрия.
• Нарушение нервно-мышечной передачи •• Нормальный или пониженный мышечный тонус •• Нормальные или сниженные сухожильные рефлексы •• Отсутствие чувствительных расстройств •• Слабость часто в разных группах мышц; часто вовлекает мимическую мускулатуру и колеблется в течение короткого периода, особенно в зависимости от активности.
• Миопатические расстройства •• Слабость обычно более выражена в проксимальных отделах •• Мышечная гипотрофия может отсутствовать, в некоторых случаях возникает псевдогипертрофия мышц •• Сухожильные рефлексы могут быть сниженными или нормальными •• Отсутствие чувствительных или сфинктерных нарушений.
Специальные исследования • Рентгенография позвоночника • Миелография • КТ, МРТ • Поясничная пункция • Электромиография • Ферментная активность (КФК, альдолаза, ЛДГ, трансаминазы) • Гистологическое исследование — биопсия мышц.
Лечение симптоматическое.
Течение • Прогрессивное нарастание двигательного дефицита свидетельствует о продолжающейся активности первичного процесса • Эпизодическое нарастание — при сосудистом или воспалительном процессе • Постепенное нарастание характерно для паранеопластического процесса или дегенеративного состояния • Быстрая смена симптомов за короткий период характерна для миастении.
МКБ-10 • G81 Гемиплегия • G82 Параплегия и тетраплегия • G83 Другие паралитические синдромы
ПРИЛОЖЕНИЕ
Параплегия спастическая семейная — наследственная миелопатия (заболевание спинного мозга), проявляющаяся прогрессирующими слабостью и спастичностью ног, в ряде случаев дисфункцией сфинктеров и нарушениями вибрационной чувствительности; начало в любом возрасте; гистологически — дегенерация аксонов спинного мозга и утрата толстых миелиновых волокон в икроножном нерве; электрофизиологически — сенсорная полиневропатия. Синонимы • Болезнь Штрюмпелля • Параплегия спастическая Штрюмпелля • Эрба–Шарко–Штрюмпелля болезнь.
Другие формы. Известно не менее 19 отдельных типов спастической параплегии, а также десятки сочетаний с другими заболеваниями. Примеры: параплегия спастическая 2; • также Мерцбахера Пелицеуса болезнь, 312920, PLP, PMD (протеолипидный белок миелина липофилин, 312080, Xq22); • 3A, SPG3A, 182600, 14q11.2 q24.3; • 4, SPG4 (спастин) 182601, 2p24 p21; • 5A, SPG5A, 270800, 8p12 q13; • 6, SPG6, 600363, 15q11.1; • 312900, L1CAM, CAML1, HSAS1 (молекула адгезии клеток L1, 308840, Xq28).