образование переднего средостения код по мкб 10

Опухоли средостения

Общая информация

Краткое описание

Протокол «Опухоли средостения»

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Доброкачественными считают только инкапсулированные тимомы без имплантатов или метастазов.

Диагностика

5. Электрокардиография.
6. Клинические анализы.
7. Фибробронхоскопия.
8. УЗИ надключичных, подмышечных лимфатических узлов.
9. УЗИ органов брюшной полости.

Дополнительные методы обследования больного с подозрением на опухоль средостения:
1. Эзофагоскопия.
2. Ультразвуковое исследование грудной клетки.
3. Ангиография.
4. Трансторакальная, транстрахеобронхиальная пункция.
5. Прескаленная биопсия лимфатических узлов.
6. Парастернальная пункционная биопсия.
7. Парастернальная медиастинотомия.
8. Диагностическая эндовидеоторакоскопия.
9. Диагностическая эндовидеомедиастиноскопия.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика: загрудиный зоб, доброкачественные опухоли и кисты средостения, целомическая киста перикарда, аневризма аорты и сердца, туберкулез внутригрудных лимфоузлов и т.д.

Лечение

Хирургическое лечение больных с опухолями средостения остается одной из сложных проблем торакальной онкологии. Это обусловлено сходством клинических и рентгенологических признаков различных по гистогенезу первичных опухолей и симулирующих их образований грудной полости, трудностью морфологической верификации диагноза, что нередко ведет к ошибкам в диагностике и лечебной тактике. Только знание точного морфологического диагноза позволяет определить оптимальный вариант лечебной тактики.

После верификации диагноза в первую очередь следует оценить резектабельность опухоли. К абсолютным противопоказаниям к хирургическому лечению относятся:
— выраженный синдром сдавления верхней полой вены П-Ш степени (расширения вен шеи, лица, грудной стенки, цианоз, венозное давление свыше 200 мм. вод. ст.);
— метастазы в отдаленных органах, исключая надключичные и подмышечные лимфатические узлы;
— рентгенологический и эндоскопический выявляемое прорастание опухолью пищевода (необходимо оценить возможность его резекции);
— рентгенологические и эндоскопические симптомы прорастания трахеи и главных бронхов.

В случае отсутствия морфологической верификации диагноза и абсолютных противопоказаний к оперативному лечению начинают с хирургического этапа. Такая же тактика оправдана при злокачественных тимомах I-II стадии и неврогенных опухолях заднего средостения, имеющих четкие контуры. Больным с целомическими кистами перикарда показано хирургическое лечение. Бронхогенные и энтерогенные кисты склонны к кровотечению и нагноению, а возможность их малигнизации диктуют хирургический метод лечения.

Злокачественные опухоли в резектабельных стадиях, при установленном морфологическом диагнозе предпочтительнее лечить комбинированным методом (оперативное удаление опухоли в сочетании с лучевой терапией) при радиочувствительных формах поражения (эпителиальные и лимфоидные тимомы, ангиосаркома, рабдомиосаркома, липосаркома). После радикального удаления радиорезистентных опухолей (фибросаркомы, хондросаркомы, карциноиды, злокачественные шваномы, лейомиосаркомы) послеоперационное облучение не показано. Последовательность проведения лечебных мероприятий определяются индивидуально в зависимости от конкретной клинической ситуации.

Под радикальной операцией при злокачественных опухолях средостения следует подразумевать полное удаление опухоли вместе с оболочками и окружающей жировой клетчаткой, часто с резекцией структур и органов, в которые она прорастает (легкие, перикард, нервы, сосуды и др.). После паллиативных операций и пробных торакотомий и стернотомий показано облучение по радикальной программе даже при радиорезистентных опухолях, так как это единственный шанс помочь больным.

При нерезектабельных злокачественных опухолях средостения в зависимости от результатов облучения, проведенного по радикальной программе, и гистогенеза опухоли в последующем оценивают целесообразность общерезорбтивной химиотерапии. При злокачественной лимфоме с изолированным поражением средостения, установленной при срочном гистологическом исследовании, даже резектабельных формах лечебная тактика может быть двоякой: удаление опухоли либо завершение хирургического этапа биопсией. В обоих ситуациях назначают соответствующие варианты консервативного противоопухолевого лечения.

При относительно ограниченных формах лимфогранулематоза, злокачественных лимфомах, а также злокачественной тимоме, резектабельность которой сомнительна, лечение начинают с полихимиотерапии. Подобная тактика способствует купированию общих симптомов заболевания, уменьшению опухолевых масс, а в дальнейшем сокращению размеров полей облучения средостения и соответственно снижению вероятности развития осложнений со стороны жизненноважных органов. В случаях неполной резорбции новообразования возможно оперативное вмешательство, удаление «остаточной опухоли», гистологическое исследование которой определяет дальнейшую тактику.

Существует понятие «ургентная лучевая или химиотерапия». Чаще всего к ней прибегают именно при злокачественных опухолях средостения, осложненных синдромом сдавления верхней полой вены. У таких больных в виде исключения допускается начать лечение без морфологической верификации диагноза, если из-за тяжелого состояния пациента нельзя применить инвазивные методы диагностики.

Решение о начале противоопухолевого лечения без морфологического подтверждения диагноза может принять только консилиум с участием хирурга, лучевого терапевта, химиотерапевта и рентгенолога с соответствующим оформлением этого решения в истории болезни. По мере улучшения состояния больного, возобновляют попытки верификации диагноза.

Источник

Опухоли средостения

Опухоли средостения – группа разнородных в морфологическом плане новообразований, расположенных в медиастинальном пространстве грудной полости. Клиническая картина складывается из симптомов компрессии или прорастания опухоли средостения в соседние органы (болей, синдрома верхней полой вены, кашля, одышки, дисфагии) и общих проявлений (слабости, повышение температуры, потливости, похудания). Диагностика опухолей средостения включает рентгенологическое, томографическое, эндоскопическое обследование, трансторакальную пункционную или аспирационную биопсию. Лечение опухолей средостения – оперативное; при злокачественных новообразованиях дополняется лучевой и химиотерапией.

МКБ-10

Общие сведения

Опухоли медиастинальной локализации характеризуются морфологическим разнообразием, вероятностью первичной злокачественности или малигнизации, потенциальной угрозой инвазии или компрессии жизненно важных органов средостения (дыхательных путей, магистральных сосудов и нервных стволов, пищевода), техническими сложностями хирургического удаления. Все это делает опухоли средостения одной из актуальных и наиболее сложных проблем современной торакальной хирургии и пульмонологии.

Анатомия средостения

Классификация

Все опухоли средостения делятся на первичные (изначально возникающие в медиастинальном пространстве) и вторичные (метастазы новообразований, расположенных вне средостения).

Первичные опухоли средостения образуются из разных тканей. В соответствии с генезом среди опухолей средостения выделяют:

Также в средостении встречаются так называемые псевдоопухоли (увеличенные конгломераты лимфоузлов при туберкулезе и саркоидозе Бека, аневризмы крупных сосудов и др.) и истинные кисты (целомические кисты пе­рикарда, энтерогенные и бронхогенные кисты, эхинокок­ковые кисты).

Симптомы опухолей средостения

В клиническом течении опухолей средостения выделяют бессимптомный период и период выраженной симптоматики. Длительность бессимптомного течения определяется локализацией и размерами опухолей средостения, их характером (злокачественным, доброкачественным), скоростью роста, взаимоотношениями с другими органами. Бессимптомные опухоли средостения обычно становятся находкой при проведении профилактической флюорографии.

Общая симптоматика при опухолях средостения включает слабость, лихорадку, аритмии, бради- и тахикардию, похудание, артралгии, плеврит. Данные проявления в большей степени свойственны злокачественным опухолям средостения.

Болевой синдром

Наиболее ранними проявлениями как доброкачественных, так и злокачественных опухолей средостения, являются боли в грудной клетки, обусловленные сдавлением или прорастанием новообразования в нервные сплетения или нервные стволы. Боли обычно носят умеренно интенсивный характер, могут иррадиировать в шею, надплечье, межлопаточную область.

Опухоли средостения с левосторонней локализацией могут симулировать боли, напоминающие стенокардию. При сдавлении или инвазии опухолью средостения пограничного симпатического ствола нередко развивается симптом Горнера, включающий миоз, птоз верхнего века, энофтальм, ангидроз и гиперемию пораженной стороны лица. При болях в костях следует думать о наличии метастазов.

Компрессионный синдром

Специфические проявления

При некоторых опухолях средостения развиваются специфические симптомы. Так, при злокачественных лимфомах отмечаются ночная потливость и кожный зуд. Фибросаркомы средостения могут сопровождаться спонтанным снижением уровня глюкозы в крови (гипогликемией). Ганглионевромы и нейробластомы средостения могут продуцировать норадреналин и адреналин, что приводит к приступам артериальной гипертензии. Иногда они секретируют вазоинтестинальный полипептид, вызывающий диарею. При внутригрудном тиреотоксическом зобе развиваются симптомы тиреотоксикоза. У 50 % пациентов с тимомой выявляется миастения.

Диагностика

Многообразие клинических проявлений не всегда позволяет пульмонологам и торакальным хирургам диагностировать опухоли средостения по данным анамнеза и объективного исследования. Поэтому ведущую роль в выявлении опухолей средостения играют инструментальные методы.

Лечение опухолей средостения

В целях профилактики малигнизации и развития компрессионного синдрома все опухоли средостения должны быть удалены как можно в более ранние сроки. Для радикального удаления опухолей средостения используются торакоскопический или открытый способы. При загрудинном и двустороннем расположении опухоли в качестве оперативного доступа преимущественно используется продольная стернотомия. При односторонней локализации опухоли средостения применяется передне-боковая или боковая торакотомия.

Пациентам с тяжелым общесоматическим фоном может быть осуществлена трансторакальная ультразвуковая аспирация новообразования средостения. При злокачественном процессе в средостении производится радикальное расширенное удаление опухоли либо паллиативное удаление опухоли в целях декомпрессии органов средостения.

Вопрос о применении лучевой и химиотерапии при злокачественных опухолях средостения решается, исходя из характера, распространенности и морфологических особенностей опухолевого процесса. Лучевое и химиотерапевтическое лечение применяется как самостоятельно, так и в комбинации с оперативным лечением.

Источник

Опухоли средостения

Общая информация

Краткое описание

Опухоли средостения – собирательный термин, служащий для обозначения новообразований различного генеза, происходящих из разнородных тканей и объединенных в одну нозологическую форму лишь благодаря единым анатомическим границам. [1,2,3,4] (УД – А)

Название протокола: Опухоли средостения.

Код протокола:

Сокращения, используемые в протоколе:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2015 год.

Категория пациентов: взрослые.

Пользователи протокола: онкологи, хирурги, терапевты, врачи общей практики, пульмонологи, кардиохирурги, онкогематологи.

Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ [5] (УД-А):

Эпителиальные опухоли:
· Тимома;
1. Тип А (веретеноклеточный, мозговой);
2. Тип АВ (смешанный);
3. Тип В1(лимфоцитарный);
4. Тип В2 (кортикальный);
5. Тип В3 (эпителиальный).
· Микронодулярная тимома);
· Метапластическая тимома;
· Склерозирующая тимома;
· Липофиброаденома.
Рак вилочковой железы (включая нейроэндокринные, эпителиальные опухоли тимуса):
· Плоскоклеточный рак;
· Базалиоидный рак;
· Мукоэпидермоидный рак;
· Лимфоэпителиомаподобный рак;
· Карциносаркома ;
· Светло клеточный рак;
Аденокарцинома:
· Папиллярная аденокарцинома;
· Карцинома с t транслокацией;
Высокодифференцированная нейроэндокринная карцинома (карциноид):
· Типичный карциноид;
· Атипичный карциноид;
Высокодифференцированная нейроэндокринная карцинома:
· Крупноклеточная нейроэндокринная карцинома;
· Мелкоклеточная нейроэндокринная карцинома;
· Недифференцированная карцинома.
Смешанные эпителиальные включая нейроэндокринные карциномы:
Герминогенные опухоли средостения;
Одного гистологического типа:
· Семинома;
· Эмбриональная карцинома;
· Опухоль желточного мешка;

Хориосаркома :
· Тератома взрослая;
· Тератома невзрослая.
Более одного гистологического типа:
· Полиэмбриома;
Герминогенные опухоли средостения с соматическим типом озлокачествления;
Герминогенные опухоли средостения ассоциированные с гематологическим озлокачествлениями;
· Медиастинальная лимфома и гемопоэтические неоплазмы;
· Б-клеточные лимфомы;
· Первичная Б-клеточная лимфома;
· Экстранодулярная тимусная Пограничная Б-клеточная лимфома MALT типа;
· Б-клеточная лимфома Б-клеточная лимфома клеточная лимфома;
Т – клеточные лимфомы:
· Предшественник Т-лимфобластной лимфомы;
· Предшественник Т-лимфобластной лейкемии.
Ходжкинская лимфома средостения:
· Серой зоны между Ходжкинскими и неХоджкинскими лимфомами;
· Гистиоцитарные,дендритические опухоли;
· Лангергансоклеточный гистиоцитоз;
· Лангергансоклеточная саркома;
· Гистиоцитарная саркома;
· Злокачественный гистиоцитоз;
· Фолликулярная дендритические опухоли;
· Фолликулярная дендритические саркома;
· Интердигититационная дендритические опухоли;
· Интердигититационная дендритические саркома;
· Миелоидная саркома и острая миелоидная лейкемия.
Мезенхимальные опухоли тимуса и средостения
· Тимолипома;
· Липома средостения;
· Липосаркома;
· Солирная фиброма;
· Синовиальная саркома;
· Сосудистый неоплазмоз;
· Рабдомиосаркома;
· Лейомиоматозная опухоль;
· Опухоли периферических нервов;
· Редкие опухоли средостения;
· Эктопированные опухоли тимуса;
· Эктопированные тиреоидные опухоли;
· Эктопированные паратиреоидные опухоли.

ТNМ КЛАССИФИКАЦИЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ЭПИТЕЛИАЛЬНЫХ ОПУХОЛЕЙ [5] (УД-А)
Т –первичная опухоль;
ТХ – недостаточно данных для оценки первичной опухоли;
ТО – нет доказательств первичной опухоли;
Т1 – Опухоль полностью инкапсулирована;
Т2 – Опухоль переходит на перикапсулярную ткань;
Т3 – Опухоль переходит на соседние структуры такие как:
· перикард;
· медиастинальная плевра;
· грудная стенка;
· легкие;
· магистральные сосуды.
Т4-Опухоль с плевральной или перикардиальной диссеминацией;
N-региональные л/узлы:
NХ- недостаточно данных для оценки л/узлов;
NО-нет региональных метастазов;
N1-Метастазы в передние медиастинальные л/узлы;
N2- Метастазы в другие внутри грудные л/узлы исключая передние медиастинальные л/узлы;
N3 Метастазы в лестничные и надключичные л/узлы.

Диагностика

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· Сбор жалоб и анамнеза
· Общее физикальное обследование
· Рентгенография органов грудной клетки (2 проекции)
· Компьютерная томография органов грудной клетки и средостения
· Фибробронхоскопия диагностическая
· Пункционная/аспирационная биопсия под УЗ контролем
· Трепанобиопсия опухоли средостения
· Цитологическое исследование
· Гистологическое исследование

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· УЗИ надключичных и шейных лимфатических узлов
· УЗИ плевры и плевральной полости
· Ультразвуковая диагностика комплексная (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка, почек)
· Фиброэзофагоскопия
· Отрытая биопсия увеличенных надключичных и шейных лимфатических узлов (при наличии увеличенных лимфоузлов);
· Магниторезонансная томография органов средостения с контрастированием
· Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) + компьютерная томография всего тела
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования не проведенные на амбулаторном уровне):
· Общий анализ крови
· Биохимический анализ крови (белок, креатинин, мочевина, билирубин, АЛТ, АСТ, глюкоза крови)
· Коагулограмма (протромбиновый индекс, фибриноген, фибринолитическая активность, тромботест)
· Общий анализ мочи
· Рентгенография органов грудной клетки (2 проекции)
· Компьютерная томография органов грудной клетки и средостения
· Фибробронхоскопия диагностическая
· УЗИ надключичных, подмышечных лимфатических узлов
· Спирография
· Электрокардиографическое исследование
· ЭХО кардиография (пациентам 50 лет и старше, так же пациенты моложе 50 лет при наличии сопутствующей патологии ССС)

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования непроведенные на амбулаторном уровне):
· Магниторезонансная томография органов средостения с контрастированием
· УЗИ надключичных и шейных лимфатических узлов
· УЗИ плевры и плевральной полости
· Ультразвуковая диагностика комплексная (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка, почек)
· Пункционная/аспирационная биопсия под УЗ контролем
· Трепанобиопсия опухоли средостения
· Фиброэзофагоскопия
· Отрытая биопсия увеличенных надключичных и шейных лимфатических узлов (при наличии увеличенных лимфоузлов)
· Цитологическое исследование
· Гистологическое исследование

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: не проводятся.

Физикальное обследование:
· ассиметричность грудной клетки;
· синдром верхней полой вены (отсутствие или наличие расширение, набухание вен шеи, отечности лица, шеи или верхнего плечевого пояса);
· цианоз или полнокровие лица (плетора);
· тахипное.

Лабораторные исследования:
Цитологическое исследование (увеличение размеров клетки вплоть до гигантских, изменение формы и количества внутриклеточных элементов, увеличение размеров ядра, его контуров, разная степень зрелости ядра и других элементов клетки, изменение количества и формы ядрышек);
Гистологическое исследование (крупные полигональные или шиповидные клетки с хорошо выраженной цитоплазмой, округлыми ядрами с четкими ядрышками, с наличием митозов, клетки располагаются в виде ячеек и тяжей с или без образования кератина, наличие опухолевых эмболов в сосудах, выраженность лимфоцитарно-плазмоцитарной инфильтрации, митотическая активность опухолевых клеток).

· Тонкоигольная аспирационная биопсия увеличенных надключичных и шейных лимфатических узлов
При цитологическом исследовании материала – увеличение размеров клетки вплоть до гигантских, изменение формы и количества внутриклеточных элементов, увеличение размеров ядра, его контуров, разная степень зрелости ядра и других элементов клетки, изменение количества и формы ядрышек.

Показания для консультации специалистов:
· Консультация кардиолога (пациентам 50 лет и старше, так же пациенты моложе 50 лет при наличии сопутствующей патологии ССС);
· Консультация невропатолога (при сосудистых мозговых нарушениях, в том числе инсультах, травмах головного и спинного мозга, эпилепсии, миастении, нейроинфекционных заболеваниях, а также во всех случаях потери сознания);
· Консультация гастроэнтеролога (при наличии сопутствующей патологии органов ЖКТ в анамнезе);
· Консультация нейрохирурга (при наличии метастазов в головной мозг, позвоночник);
· Консультация эндокринолога (при наличии сопутствующей патологии эндокринных органов).
· Консультация нефролога – при наличии патологии со стороны мочевыделительной системы.
· Консультация фтизиатра – при подозрении на туберкулез внутригрудных лимфатических узлов.

Дифференциальный диагноз

Нозологическая форма

Клинические проявления

Лечение

Цели лечения:
· Ликвидация опухолевого процесса;
· Достижение стабилизации или регрессия опухолевого процесса;
· Продление жизни пациента.

Тактика лечения:
Существует несколько видов химиотерапии, которые отличаются по цели назначения:
· неоадъювантная химиотерапия опухолей назначается до операции, с целью уменьшения неоперабельной опухоли для проведения операции, а так же для выявления чувствительности раковых клеток к препаратам для дальнейшего назначения после операции.
· адъювантная химиотерапия назначается после хирургического лечения для предотвращения метастазирования и снижения риска рецидивов.
· лечебная химиотерапия назначается для уменьшения метастатических раковых опухолей.
В зависимости от локализации и вида опухоли химиотерапия назначается по разным схемам и имеет свои особенности.

Существует понятие «ургентная лучевая или химиотерапия». Чаще всего к ней прибегают именно при злокачественных опухолях средостения, осложненных синдромом сдавления верхней полой вены. У таких больных в виде исключения допускается начать лечение без морфологической верификации диагноза, если из-за тяжелого состояния пациента нельзя применить инвазивные методы диагностики. Решение о начале противоопухолевого лечения без морфологического подтверждения диагноза может принять только консилиум с участием хирурга, лучевого терапевта, химиотерапевта и рентгенолога с соответствующим оформлением этого решения в истории болезни. По мере улучшения состояния больного возобновляют попытки верификации диагноза.

Хирургическое лечение больных с опухолями средостения остается одной из сложных проблем торакальной онкологии. Это обусловлено сходством клинических и рентгенологических признаков различных по гистогенезу первичных опухолей и симулирующих их образований грудной полости, трудностью морфологической верификации диагноза, что нередко ведет к ошибкам в диагностике и лечебной тактике.
Только знание точного морфологического диагноза позволяет определить оптимальный вариант лечебной тактики.
После верификации диагноза в первую очередь следует оценить резектабельность опухоли.

Медикаментозное лечение:
Химиотерапия:
Показания к химиотерапии:
· цитологически или гистологически верифицированные ЗНО средостения;
· при лечении нерезектабельных опухолей;
· метастазы в других орагнах или регионарных лимфатических узлах;
· рецидив опухоли;
· удовлетворительная картина крови у пациента: нормальные показатели гемоглобина и гемокрита, абсолютное число гранулоцитов – более 200, тромбоцитов – более 100000;
· сохраненная функция печени, почек, дыхательной системы и ССС;
· возможность перевода неоперабельного опухолевого процесса в операбельный;
· отказа пациента от операции;
· улучшение отдаленных результатов лечения при неблагоприятных гистотипах опухоли (низкодифференцированный, недифференцированный).

Противопоказания к химиотерапии:
Противопоказания к химиотерапии можно разделить на две группы: абсолютные и относительные.
Абсолютные противопоказания:
· гипертермия >38 градусов;
· заболевание в стадии декомпенсации (сердечно-сосудистой системы, дыхательной системы печени, почек);
· наличие острых инфекционных заболеваний;
· психические заболевания;
· неэффективность данного вида лечения, подтвержденная одним или несколькими специалистами;
· распад опухоли (угроза кровотечения);
· тяжелое состояние больного по шкале Карновского 50% и меньше (смотри приложение 1).

Относительные противопоказания:
· беременность;
· интоксикация организма;
· активный туберкулез легких;
· стойкие патологические изменения состава крови (анемия, лейкопения, тромбоцитопения);
· кахексия.
При проведении как неоадъювантной, так и адъювантной полихимиотерапии при опухолях средостения возможно применение следующих схем и комбинаций химиопрепаратов:
1.
Доксорубицин 40мг/м 2 в/в в 1 день
Цисплатин 50 мг/м 2 в/в в 1 день
Винкристин 0,6 мг/м 2 в/в в 3-й день
Циклофосфамид 700 мг/м 2 в/в в 4-й день
Повторение цикла каждые 4 нед при октреотид-положительной тимоме.

2.
Доксорубицин 50мг/м 2 в/в в 1 день
Цисплатин 30 мг/м 2 в/в в 1-3 день
Повторение цикла каждые 3 нед.

3.
Цисплатин 50 мг/м 2 в/в в 1-й день
Доксорубицин 50мг/м 2 в/в в 1 день
Циклофосфамид 500 мг/м 2 в/в в 1-й день
Повторение цикла каждые 3 нед.

4.
Цисплатин 30 мг/м 2 в/в в 1-3 день
Циклофосфамид 500 мг/м 2 в/в в 1-й день
Доксорубицин 20мг/м 2 /сут постоянная инфузия
Преднизолон 100мг внутрь в 1 – 5 день
Повторение цикла каждые 3 нед.

5.
Цисплатин 80 мг/м 2 в/в в 1-й день
Этопозид 120 мг/м 2 в/в в 1-3 день
Повторение цикла каждые 3 нед.

6.
Этопозид 75 мг/м 2 в/в в 1-4-й день
Ифосфомид 1,2 мг/м 2 в/в в 1-4-й день
Месна 240 мг/м 2 в/в 3 раза в сутки в 1-4-й день
Цисплатин 20 мг/м 2 в/в в 1-4-й день
Повторение цикла каждые 3 нед.

7.
Доксорубицин 40мг/м 2 в/в в 1 день
Цисплатин 50 мг/м 2 в/в в 1-й день
Ифосфамид 1мг/м 2 в/в во 2-й и 3-й дни + месна по схеме.
Повторение цикла каждые 3 нед.

8.
Темозоломид 150 мг/м 2 внутрь в 1-7-й день, перерыв 1 нед., затем повторение.
Талидомид 50 – 400 мг/м 2 внутрь ежедневно.

9.
Карбоплатин AUC 5-6 в 1-й день
Паклитаксел 175мг/м 2 в 1-й день
Повторение цикла каждые 3 нед.

10.
Гемцитабин 1г/м 2 в 1-й и 8-й дни
Капецитабин 650мг/м 2 2 раза в день с 1-14 дни

Хирургическое вмешательство.
Хирургическое вмешательство, оказываемое на амбулаторном уровне: нет.

Хирургическое вмешательство, оказываемое на стационарном уровне:

Абсолютные противопоказания к хирургическому лечению:
· выраженный синдром сдавления верхней полой вены II-Ш степени
(расширения вен шеи, лица, грудной стенки, цианоз, венозное давление
свыше 200 мм. рт. ст.);
· метастазы в отдаленных органах, исключая надключичные и подмышечные лимфатические узлы;
· рентгенологический и эндоскопический выявляемое прорастание опухолью
пищевода (необходимо оценить возможность его резекции);
· рентгенологические и эндоскопические симптомы прорастания трахеи и
главных бронхов;
В случае отсутствия морфологической верификации диагноза и абсолютных противопоказаний к оперативному лечению начинают с хирургического этапа. Такая же тактика оправдана при злокачественных тимомах I-II стадии и неврогенных опухолях заднего средостения, имеющих четкие контуры. Больным с целомическими кистами перикарда показано хирургическое лечение. Бронхогенные и энтерогенные кисты склонны к кровотечению и нагноению, а возможность их малигнизации диктуют хирургический метод лечения.
Злокачественные опухоли в резектабельных стадиях, при установленном морфологическом диагнозе предпочтительнее лечить комбинированным методом (оперативное удаление опухоли в сочетании с лучевой терапией) при радиочувствительных формах поражения (эпителиальные и лимфоидные тимомы, ангиосаркома, рабдомиосаркома, липосаркома). После радикального удаления радиорезистентных опухолей (фибросаркомы, хондросаркомы, карциноиды, злокачественные шваномы, лейомиосаркомы) послеоперационное облучение не показано. Последовательность проведения лечебных мероприятий определяются индивидуально в зависимости от конкретной клинической ситуации.
Под радикальной операцией при злокачественных опухолях средостения следует подразумевать полное удаление опухоли вместе с оболочками и окружающей жировой клетчаткой, часто с резекцией структур и органов, в которые она прорастает (легкие, перикард, нервы, сосуды и др.). После паллиативных операций и пробных торакотомий и стернотомий показано облучение по радикальной программе даже при радиорезистентных опухолях, так как это единственный шанс помочь больным.
При нерезектабельных злокачественных опухолях средостения в зависимости от результатов облучения, проведенного по радикальной программе, и гистогенеза опухоли в последующем оценивают целесообразность общерезорбтивной химиотерапии.
При злокачественной лимфоме с изолированным поражением средостения, установленной при срочном гистологическом исследовании, даже резектабельных формах лечебная тактика может быть двоякой: удаление опухоли либо завершение хирургического этапа биопсией. В обоих ситуациях назначают соответствующие варианты консервативного противоопухолевого лечения.
При относительно ограниченных формах лимфогранулематоза, злокачественных лимфомах, а также злокачественной тимоме, резектабельность которой сомнительна, лечение начинают с полихимиотерапии. Подобная тактика способствует купированию общих симптомов заболевания, уменьшению опухолевых масс, а в дальнейшем сокращению размеров полей облучения средостения и соответственно снижению вероятности развития осложнений со стороны жизненноважных органов. В случаях неполной резорбции новообразования возможно оперативное вмешательство, удаление «остаточной опухоли» гистологическое исследование которой определяет дальнейшую тактику.

Эффект от проведенного лечения оценивается по критериям классификации RECIST:
Полный эффект – исчезновение всех очагов поражения на срок не менее 4х недель;
Частичный эффект – уменьшение очагов на 30% и более;
Прогрессирование – увеличение очага на 20%, или появление новых очагов;
Стабилизация – нет уменьшения опухоли менее чем 30%, и увеличение более чем на 20%.

Другие виды лечения.
Другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне: лучевая терапия

Другие виды лечения, оказываемые на стационарном уровне: лучевая терапия.
Виды лучевой терапии:
· конвекциональная
· комформная
Предоперационная лучевая терапия: на область средостения по 2 Гр ежедневно до СОД 38-40 Гр.

Показания к лучевой терапии:
· при лечении нерезектабельных опухолей;
· отказа пациента от операции;
Противопоказания к лучевой терапии:
Абсолютные противопоказания:
· психическая неадекватность больного;
· лучевая болезнь;
· гипертермия >38 градусов;
· тяжелое состояние больного по шкале Карновского 50% и меньше
Относительные противопоказания:
· беременность;
· заболевание в стадии декомпенсации (сердечно-сосудистой системы, печени, почек);
· сепсис;
· активный туберкулез легких;
· распад опухоли (угроза кровотечения);
· стойкие патологические изменения состава крови (анемия, лейкопения, тромбоцитопения);
· кахексия.

Паллиативная помощь:
· При выраженном болевом синдроме лечение осуществляется в соответствии с рекомендациями протокола «Паллиативная помощь больным с хроническими прогрессирующими заболеваниями в инкурабельной стадии, сопровождающимися хроническим болевым синдромом», утвержден протоколом заседания Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК №23 от «12» декабря 2013 года.
· При наличии кровотечения лечение осуществляется в соответствии с рекомендациями протокола «Паллиативная помощь больным с хроническими прогрессирующими заболеваниями в инкурабельной стадии, сопровождающимися кровотечением», утвержден протоколом заседания Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК №23 от «12» декабря 2013 года.

Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой помощи: нет

Дальнейшее ведение:
Диспансерное наблюдение за излеченными больными:
в течение первого года после завершения лечения – 1 раз каждые 3 месяца;
в течение второго года после завершения лечения – 1 раз каждые 6 месяцев;
с третьего года после завершения лечения – 1 раз в год в течение 5 лет.
Методы обследования:
· Общий анализ крови
· Биохимический анализ крови (белок, креатинин, мочевина, билирубин, АЛТ, АСТ, глюкоза крови)
· Коагулограмма (протромбиновый индекс, фибриноген, фибринолитическая активность, тромботест)
· Рентгенография органов грудной клетки (2 проекции)
· Компьютерная томография органов грудной клетки и средостения

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Госпитализация

Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации:

Показания для плановой госпитализации:
Наличие опухолевого процесса, верифицированного гистологически или/и цитологически.
Показания для экстренной госпитализации: не проводятся.

Источник