первичный билиарный цирроз код по мкб 10
Фиброз и цирроз печени (K74)
Хронический негнойный деструктивный холангит
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Первичный билиарный цирроз (K74.3)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Клиническая классификация (Hubscher S.G., 2000)
Этиология и патогенез
Эпидемиология
Возраст: зрелый возраст
Соотношение полов(м/ж): 0.1
Первичный билиарный цирроз встречается по всему миру, при этом заболеваемость в разных странах и в разных областях одной страны значительно (в разы) различается, поэтому международная статистика недоступна.
В настоящее время распространенность определяется в США в популяции как 35:100 000.
Заболеваемость была оценена как 4,5 случаев для женщин и 0,7 случаев для мужчин (2,7 случаев в целом) на 100 000 населения.
В связи с улучшением диагностики и повышением осведомленности врачей отмечается повышение частоты выявления заболевания. При диагностике стало возможно выявление больных на ранних стадиях заболевания, которые протекают с минимальной симптоматикой, благодаря постановке реакции на сывороточные антимитохондриальные антитела.
Заболевание может иметь семейный характер: первичный билиарный цирроз описан у сестер, близнецов, у матерей и дочерей.
Факторы и группы риска
— наличие иных аутоиммунных заболеваний.
Инфицирование возбудителем семейства Enterobacteriaceae (вялая инфекция мочевыводящих путей, вызванная грамотрицательными микроорганизмами) в настоящее время обсуждается как недоказанный фактор риска. Дискуссия связана со сходством антигенной структуры клеточной мембраны Enterobacteriaceae и митохондрий клеток человека, и, таким образом, выявляемой кросс-реактивностью антимитохондриальных антител, которые являются основным маркером первичного билиарного цирроза.
Клиническая картина
Клинические критерии диагностики
Cимптомы, течение
Протоколы диагностики и лечения первичного билиарного цирроза печени в РБ
Первичный билиарный цирроз – хроническое холестатическое гранулематозное деструктивное воспалительное заболевание междольковых и септальных желчных протоков, предположительно обусловленное аутоиммунными реакциями и способное прогрессировать до цирроза или быть ассоциированным с циррозом.
Первичный билиарный цирроз согласно МКБ-10 классифицируется как:
Клиническими критериями первичного билиарного цирроза являются:
Диагностика при первичном билиарном циррозе
Обязательная диагностика:
Дополнительная диагностика:
Диагностические критерии первичного билиарного цирроза
Оценка степени тяжести первичного билиарного цирроза
| Стадия | Лимфоцитарный холангит | Цветущее повреждение протоков | Дуктопения |
|---|---|---|---|
| I | 2-4+ | Часто | 0 |
| II | 2-4+ | Часто | 1+ |
| III | 2-4+ | Часто | 1-3+ |
| IV | 0-2+ | Редко | 3-4+ |
Формулировка диагноза первичного билиарного цирроза включает:
Цели лечения первичного билиарного цирроза
Показания для госпитализации пациента с первичным билиарным циррозом
Лечение билиарного цирроза
Представительство
компании “Dr. Reddy’s Laboratories Limited”
г. Минск, ул.Тимирязева,
72-22, 53
Республиканский гастроэнтерологический центр (РЦГ) на базе УЗ “10-я городская клиническая больница”
Другой и неуточненный цирроз печени (K74.6)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Примечание
Данная подрубрика включает в себя дополнительно следующие четырехзначные коды циррозов печени:
— Цирроз печени неуточненный (K74.60);
— криптогенный;
— макронодулярный;
— микронодулярный;
— смешанного типа;
— портальный;
— постнекротический.
Из данной подрубрики исключены:
Таким образом, цирроз печени, кодируемый в данной подрубрике, описывается как клинико-морфологический синдром с невыясненной или неуказанной этиологией.
Морфология
Отсутствие даже одного из этих признаков не позволяет назвать процесс циррозом.
Дополнительными признаками цирроза (выявляемыми не всегда) могут служить:
— дистрофия гепатоцитов (гидропическая, баллонная, жировая);
— некроз гепатоцитов.
Период протекания
В зависимости от многих факторов цирроз печени формируется в сроки от нескольких недель до нескольких лет.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Клиническая классификация
1.1 При компенсированном циррозе печени:
— портальная гипертензия (асцит, варикозное расширение вен пищевода, желудка, прямой кишки; кровотечение из варикозных узлов; печеночная энцефалопатия; желтуха).
2. По клиническо-лабораторным признакам:
2.3 Для классификации по степени тяжести применяют классификацию печеночно-клеточной функции при циррозе печени по Чайлду-Пью (см. таблицу ниже)
| Параметр | Баллы | ||
| 1 | 2 | 3 | |
| Асцит | Нет | Мягкий, легко поддаётся лечению | Напряженный, плохо поддается лечению |
| Энцефалопатия | Нет | Лёгкая (I-II) | Тяжелая (III-IV) |
| Билирубин, мкмоль/л (мг %) | менее 34 (2,0) | 34-51 (2,0-3,0) | более 51 (3,0) |
| Альбумин, г | более 35 | 28-35 | менее 28 |
| ПТВ (сек.) или ПТИ (%) | 1-4 (более 60) | 4-6 (40-60) | более 6 (менее 40) |
| Питание | Хорошее | Среднее | Сниженное |
— класс С (декомпенсированный): 10-15 баллов.
2.4. Шкалы MELD/PELD
С 2002 года в рамках программы по пересадке печени в США использовали модель развития терминальной стадии заболевания печени (MELD) в виде балльной системы, предназначенной для оценки относительной тяжести заболевания печени. В педиатрии аналогичная шкала носит название PELD (Pediatric End-Stage Liver Disease) и применяется для оценки тяжести процесса у детей до 12 лет.
Результат по системе баллов MELD колеблется от 6 до 40 баллов. Шкала также используется для прогноза смертности в ближайшие 3 месяца и определения срочности требуемой пересадки печени.
Морфологическая классификация
Предложена Всемирной ассоциацией гепатологов (Акапулько, 1974) и ВОЗ (1978). В настоящее время теряет свою практическую ценность.
Этиология и патогенез
I. Этиология
1. Выявляемые этиологические факторы:
Примечание. Таким образом, в данной подрубрике кодируются только циррозы печени, указанные как включенные в нее в разделе «Краткая информация». Циррозы с указанием на установленную этиологию кодируются в других подрубриках.
2. Криптогенный цирроз печени
Этиологию цирроза не удается установить приблизительно у 10-35% больных. Такой цирроз принято считать криптогенным. Более чем у 50% больных, которым раньше установили бы диагноз идиопатического хронического гепатита или криптогенного цирроза, можно обнаружить гепатит С.
По мнению других авторов, в группу криптогенных циррозов в первую очередь входит определенное число циррозов печени, наблюдаемых у детей переселенцев (Антильские острова, Реюньон, Пиренейский полуостров, Северная Африка), в происхождении которых предполагаются факторы питания (не доказаны из-за отсутствия эпидемиологических данных). С полной достоверностью можно только отметить отсутствие у детей алкогольного цирроза.
II. Патанатомия
Эпидемиология
Возраст: преимущественно зрелый возраст
Соотношение полов(м/ж): 2
Факторы и группы риска
Клиническая картина
Клинические критерии диагностики
Cимптомы, течение
Диагностика
2. ФЭГДС.
Проведение обязательно после установки диагноза. Применяется для определения степени выраженности варикозного расширения вен. При его отсутствии эндоскопическое исследование повторяют с интервалами в 3 года.
Степени варикозного расширения вен пищевода:
4. Метод непрямой эластографии печени проводится с помощью аппарата FibroScan (EchoSens, Франция). Метод основан на ультразвуковом измерении скорости и распространении механических колебаний, искусственно создаваемых аппаратом, на ткань печени. Ультразвуковая эластография не пригодна для пациентов с ожирением поскольку сигнал проходит только через ткань толщиной от 25 до 65 мм. Анализ использования метода показал, что его ценность в выявлении именно цирроза выше, чем при других стадиях фиброза печени.
Первичный билиарный цирроз
Рубрика МКБ-10: K74.3
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Первичный билиарный цирроз (ПБЦ)
Синонимы: первичный билиарный холангит, синдром Гано (Hanot)
Этиология и патогенез [ править ]
Главным иммунопатологическим маркером ПБЦ служат антимитохондриальные антитела (АМА), направленные против пируватдегидрогеназы или других 2-оксокислотодегидрогеназных ферментов, расположенных на внутренней мембране митохондрий. Их патогенетическая роль не ясна, и их титры не коррелируют с тяжестью или со стадией заболевания. Основное значение в непосредственном повреждении внутрипеченочных желчных протоков отводят Т-лимфоцитам, при этом аутоантигены, экспрессия которых вызывает клеточный иммунный ответ, пока не установлены.
По-видимому, существуют два взаимосвязанных процесса, вызывающих повреждение печени и проявляющихся клиническими признаками ПБЦ.
Клинические проявления [ править ]
Заболевание обычно начинается незаметно и протекает бессимптомно на протяжении ряда лет. ПБЦ часто диагностируют случайно при обнаружении повышенного уровня щелочной фосфатазы (ЩФ). Манифестировать ПБЦ может кожным зудом, усиливающимся ночью. Зуд может первоначально возникнуть в последнем триместре беременности и персистировать после родов. Зуд редко проходит спонтанно до последней стадии цирроза, когда единственно возможным лечением является пересадка печени. 65-78% больных беспокоит выраженная слабость. Кожные покровы гиперпигментированы и напоминают выдубленную кожу, что на ранних стадиях ПБЦ обусловлено меланином, а не билирубином. По мере прогрессирования заболевания возникает стеаторея, появляются ксантомы на коже и сухожилиях и ксантелазмы вокруг век, определяются гепато- и спленомегалия, развиваются остеопороз, остеомаляция. Желтуха и проявления портальной гипертензии обычно определяются на поздних стадиях болезни.
Первичный билиарный цирроз: Диагностика [ править ]
Диагноз базируется на основе определения холестаза по данным биохимического исследования (часто изолированно повышен уровень ЩФ) и определении АМА в сыворотке крови в совокупности с характерными данными биопсии печени.
В зависимости от гистологической картины выделяют четыре стадии ПБЦ:
Инструментальные методы диагностики играют вспомогательную роль в установлении диагноза ПБЦ. Ультразвуковое исследование, компьютерная и магнитнорезонансная томография в первую очередь необходимы для исключения билиарной обструкции и опухолевого поражения.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Заболевание следует дифференцировать с хронической билиарной обструкцией (камень или стриктура), карциномой желчных протоков, первичным склерозирующим холангитом, саркоидозом, лекарственным поражением печени (например, вызванным хлорпромазином, эстрогенами) и в некоторых случаях с вирусным или алкогольным гепатитом.
Первичный билиарный цирроз: Лечение [ править ]
1. Для лечения кожного зуда используют:
а) Холестирамин внутрь 4 г 3 р/сут или Колестипол внутрь 5 г 3 р/сут, растворенные в воде или соке или Рифампицин внутрь 150-300 мг 2 р/ сут.
б) Антагонисты опиоидов: Налоксон в/в 0,2 мкг/кг/мин или Налтрексон внутрь 50 мг/сут. В ряде случаев для лечения кожного зуда эффективны УДХК, фенобарбитал, преднизолон, метилтестостерон, фототерапия, плазмоферез.
2. Лечение стеатореи предусматривает диету с низким содержанием жира, обогащенную триглицеридами со средней длиной цепи (ТСЦ) для поддержания адекватного поступления калорий. Ежедневная доза составляет 60 мл масла с ТСЦ. У некоторых больных ПБЦ с синдромом Шегрена развивается внешне-секреторная недостаточность поджелудочной железы, которую корригируют заместительной ферментной терапией.
3. Для профилактики остеомаляции назначают препараты кальция (500 мг 3 р/сут) (четких сведений об эффективности препаратов кальция для профилактики остеопороза нет). По некоторым данным, в лечении остеопороза эффективны пероральные бифосфонаты и эстрогены.
Остеопороз. Назначают витамин D, кальций, кальцитонин, урсодезоксихолевую кислоту, однако лечение недостаточно эффективно. Установлено, что после трансплантации печени плотность костей возрастает, но улучшение в первый год после пересадки происходит редко. В течение первых 6 мес плотность костей обычно падает, что обусловлено постельным режимом и терапией глюкокортикоидами.
4. УДХК (урсодеоксихолевая кислота) является препаратом выбора для патогенетической терапии ПБЦ.
Длительный прием УДХК замедляет прогрессирование болезни, улучшает отдаленную выживаемость, уменьшает риск развития варикозно расширенных вен пищевода, увеличивает время до трансплантации печени. ЛС хорошо переносится, не обладает токсическим действием. Прием УДХК приводит к достоверному уменьшению выраженности асцита и желтухи, снижению уровня билирубина, трансаминаз и ферментов холестаза: УДХК внутрь в дозе 13-15 мг/кг/сут (в 1 или 2-3 приема).
5. Назначение колхицина или метотрексата может быть полезно при неэффективности УДХК. Колхицин улучшает функциональные печеночные тесты и выживаемость, не влияя на выраженность клинических симптомов и гистологическую картину печени. Не было зафиксировано преимуществ комбинированной терапии УДХК и колхицином/метотрексатом по сравнению с монотерапией УДХК. В ряде исследований метотрексат был эффективнее колхицина по влиянию на выраженность клинических симптомов, уровень печеночных проб и гистологическую картину. Метотрексат следует использовать у больных на доцирротической стадии: Колхицин внутрь 0,6 мг 2 р/сут или Метотрексат стартовая доза 7,5 мг/нед, затем 15 мг/нед.
Для больных с последними стадиями болезни методом выбора является трансплантация печени.