волосатоклеточный лейкоз мкб 10 код

Волосатоклеточный лейкоз

Рубрика МКБ-10: C91.4

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Заболевание впервые описано под названием лейкемический ретикулоэндотелиоз В. Bouroncle и соавт. в 1958 г.

Этиология и патогенез [ править ]

Этиология не известна. В качестве возможных факторов риска рассматриваются семейная история лейкозов, принадлежность к популяции евреев-ашкенази, облучение, химикаты и др.

Клинические проявления [ править ]

Выделяют классическую и вариантную формы ВКЛ. При классической (индолентной) форме ВКЛ начало заболевания незаметное, 20% больных не имеют клинических проявлений на момент постановки диагноза. Однако чаще всего выявляются спленомегалия (у 72-86% больных) и панцитопения. Анемию различной степени тяжести выявляют более чем у 70% пациентов. Тромбоцитопения ниже 100х109/л встречается у 53%, а у 32-39% пациентов выявляются агранулоцитоз и моноцитопения. В периферической крови у 85-90% больных обнаруживаются волосатые лимфоциты в различном количестве.

Вариантная форма ВКЛ (лейкемическая) выделена в 1980 г. J. Cawley и соавт., ее также упоминали другие авторы под названием «пролимфоцитарный вариант ВКЛ». Эта форма встречается у 10-20% больных, характеризуется наличием в крови лимфоцитоза до 50х109/л, без моноцитопении, отсутствием антигенов СD25 и СD103. В работе Л.С. Аль-Ради и А.В. Пивника (2009) вариантная форма ВКЛ отмечена у 42 из 160 пациентов ВКЛ (26,3%). По морфологии клетки вариантного ВКЛ менее зрелые и напоминают пролимфоциты, а реакция на тартрат-резистентную кислую фосфатазу чаще негативна, отмечаются резистентность к стандартной терапии и плохой прогноз. Вариантный ВКЛ ассоциируется с более агрессивным течением болезни и может не отвечать на стандартную терапию ВКЛ. В классификации ВОЗ 2008 г. вариантный ВКЛ представлен отдельно от классического ВКЛ, что подчеркивает его биологическую индивидуальность.

Японский вариант ВКЛ характеризуется лейкоцитозом 10-15х109/л, нет моноцитопении, в крупных широкоплазменных с крупным ядром лейкемических клетках мало кислой фосфатазы.

Стадирование заболевания не разработано.

Волосатоклеточный лейкоз: Диагностика [ править ]

При обследовании пациента с ВКЛ обращается особое внимание на пальпируемое увеличение селезенки, печени и лимфатических узлов (хотя лимфаденопатия не является обычным признаком ВКЛ). Назначается клинический анализ крови с лейкоцитарной формулой, уточняется уровень сывороточной ЛДГ, креатинина, наличие вируса гепатита В (увеличенный риск вирусной реактивации при использовании режимов иммунотерапии с ритуксимабом).

У большинства пациентов с ВКЛ выявлена мутация V600E гена BRAF, которая отсутствует во всех остальных случаях В-клеточного лейкоза или лимфомы, а также в случаях вариантного ВКЛ и в небольшой группе случаев классического ВКЛ с реаранжировкой VH4-34 в гене IGHV. Мутация V600E гена BRAF может быть полезна при дифференциальной диагностике ВКЛ и других лимфопролиферативных заболеваний, а также служить потенциальной мишенью для терапии. Следует отметить, что мутации BRAF присутствуют также в 50% опухолей меланомы, 40% папиллярно-тиреоидных опухолей, 30% опухолей яичников, 10% колоректальных опухолей и 10% опухолей простаты.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Волосатоклеточный лейкоз: Лечение [ править ]

Лучшим подходом для бессимптомных пациентов является тщательное наблюдение («наблюдай и жди») до появления показаний: выраженной симптоматики с истощающей утомляемостью, физическим дискомфортом из-за спленомегалии и/или цитопении. До 10% больных ВКЛ никогда не нуждаются в терапии. Лечение назначают больным с тяжелой нейтропенией (абсолютное число нейтрофилов менее 1х10 9 /л), анемией (уровень гемоглобина от 80 до 100 г/л), тромбоцитопенией (количество тромбоцитов менее 50х10 9 /л), рецидивирующими тяжелыми инфекциями, аутоиммунными проявлениями. Оптимальный подход в случае вариантного ВКЛ остается неуточненным. Целью лечения ВКЛ является достижение полной ремиссии (ответа), которая определяется как нормализация клинического анализа крови (гемоглобин более 120 г/л, абсолютное число нейтрофилов >1500/мкл, тромбоциты >100 000/мкл), отсутствие клеток ВКЛ при морфологической оценке биоптата костного мозга или мазка периферической крови, разрешение органомегалии при физикальном обследовании, отсутствие симптомов заболевания. При частичной ремиссии не выявляется цитопении и «волосатых» лимфоидных клеток в периферической крови, а также уменьшения органомегалии и степени инфильтрации костного мозга не менее чем на 50%. Полная эрадикация минимальной остаточной болезни не является целью лечения ВКЛ.

Пентостатин применяется в дозе 4 мг/м 2 внутривенно болюсно или капельно каждые 2 нед, до достижения полной ремиссии, обычно 3-6 мес, но не более 12 мес.

Кроме моноклональных антител, для лечения рецидивирующего/рефрактерного ВКЛ может быть назначен бендамустин как в монотерапии (90 мг/м 2 в 1-2-й дни цикла, 6-8 циклов с интервалом в 28 дней), так и в комбинации с ритуксимабом (ритуксимаб 375 мг/м 2 в 1-й день, бендамустин 70 мг/м 2 во 2-3-й дни цикла, 6 циклов с интервалом в 28 дней).

Лечение ВКЛ агрессивной высокодозной химиотерапией и аллогенной ТКМ мало практикуется в связи с высокой смертностью, сопряженной с лечением, а также из-за наличия в терапевтическом арсенале высокоэффективных препаратов пуриновых аналогов.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Источники (ссылки) [ править ]

Источник

Волосатоклеточный лейкоз

Волосатоклеточный лейкоз – это хронический B-клеточный лимфопролиферативный процесс, протекающий с преимущественным поражением костного мозга и селезенки. Клинически проявляется гепатоспленомегалией, лимфаденопатией, лимфоцитозом с «волосатыми» лимфоцитами, панцитопенией. Диагноз устанавливается с учетом данных картины крови, иммунофенотипирования лимфоцитов, УЗИ/КТ органов брюшной полости, костномозговой пункции. Специфическое лечение включает применение ИФН-α, антагонистов пуринов, BRAF-ингибитора, моноклональных антител и др. Иногда эффективна спленэктомия.

МКБ-10

Общие сведения

Волосатоклеточный лейкоз (ВЛК) – онкогематологическое заболевание, характерными признаками которого являются дефицит всех клеточных элементов крови, наличие «ворсинчатых» лимфоцитов, увеличение селезенки, висцеральных и париетальных лимфоузлов. Во взрослой популяции на долю ВЛК приходится до 2% всех лейкемий или 8% от других хронических лимфолейкозов. Прирост новых случаев гемобластоза составляет 1:150 000 в год. Средний возраст манифестации ‒ 50-55 лет, хотя не исключается более ранний дебют заболевания. У мужчин волосатоклеточный лейкоз развивается в 2-4 раза чаще, чему у женщин.

Причины

Этиология волосатоклеточного лейкоза продолжает изучаться. На сегодняшний день достоверно известно, что более 95% случаев ВКЛ связаны с активирующей мутацией V600E ‒ заменой аминокислоты валина на глутамин (Val600Glu) в 600-м кодоне гена BRAF. Данная мутация также является доминирующей при меланоме, может встречаться при других злокачественных опухолях: колоректальном раке, НМРЛ (немелкоклеточном раке легкого), папиллярном раке щитовидной железы.

Точные факторы, запускающие пролиферацию лимфоидных клеток, не выяснены. Вероятными детерминантами считаются:

Патогенез

Ген BRAF и продукт его экспрессии – белок серин-треониновая протеинкиназа – участвуют в функционировании сигнальных путей, отвечающих за клеточное деление и дифференцировку. Белок B-Raf присутствует в неактивном состоянии во многих типах клеток. Мутация V600E в гене BRAF способствует поддержанию киназы B-Raf в постоянно активном состоянии, что имеет критическое значение в формировании злокачественных опухолей различных тканей.

При волосатоклеточном лейкозе обнаруживается клон В-лимфоцитов на поздней стадии дифференцировки, имеющих тонкие ворсинчатые выросты («волосатые» лимфоциты), круглое или вытянутое ядро, окруженное бледно-голубой цитоплазмой. В наибольшей степени патологически измененные В-лимфоциты инфильтрируют костный мозг, красную пульпу селезенки, синусоиды печени, что обусловливает характерную клиническую триаду: панцитопению, спленомегалию, гепатомегалию.

Клон патологических лимфоцитов вырабатывает ряд факторов, способствующих их выживанию и дальнейшей пролиферации: фактор некроза опухоли, фактор роста фибробластов, интерлейкины 4 и 6. Панцитопения при ВЛК обусловлена несколькими механизмами: гиперспленизмом, инфильтрацией и фиброзом костного мозга, выработкой цитокинов лейкемическими клетками.

Классификация

На основании клинических проявлений в онкогематологии различают две формы волосатоклеточного лейкоза:

Общепринятого деления ВЛК на стадии не разработано. На практике первично выявленные случаи стадируют по фазам течения: начальная и развернутая. По ответу на стандартную терапию выделяют частичную/полную ремиссию, резистентное течение, ранний/поздний рецидив.

Симптомы волосатоклеточного лейкоза

Классический ВЛК развивается исподволь, на протяжении многих лет. В 20% случаев заболевание обнаруживается случайно при обследовании, однако встречаются агрессивные, быстро прогрессирующие варианты волосатоклеточного лейкоза. Наиболее характерными клиническими маркерами выступают спленомегалия (72-86%), цитопения, присутствие в крови «волосатых» лимфоцитов (95%). Другие симптомы (гепатомегалия, лимфаденопатия) менее патогномоничны.

Увеличение селезенки может варьировать от незначительного до гигантского, вызывающего боли в левом подреберье. Реже встречаются варианты гемобластоза без спленомегалии. Примерно у 20% больных обнаруживается сопутствующая гепатомегалия. От 10% до 25% случаев волосатоклеточного лейкоза сопровождается увеличением абдоминальных, реже – внутригрудных, периферических лимфоузлов.

В крови отмечается уменьшение всех клеточных форм: лейкопения (моноцитопения, нейтропения, агранулоцитоз), анемия, тромбоцитопения. Следствием панцитопении становится утомляемость, одышка, головокружение, геморрагический синдром. Количество ворсинчатых лимфоцитов может быть различным (от 2% до 90%).

Иногда отмечается поражение костей скелета: позвоночника, крестца, костей таза, сопровождающееся болевым синдромом. Течение волосатоклеточного лейкоза нередко бывает ассоциировано с аутоиммунными заболеваниями (склеродермией, дерматомиозитом, узелковым периартериитом), а также болезнями крови (мастоцитозом, парапротеинемией). Крайне редко (1%) ВКЛ сочетается с хроническим лимфолейкозом.

Осложнения

Серьезную опасность при волосатоклеточном лейкозе представляют оппортунистические инфекции. У больных часто отмечаются микозы (аспергиллез, криптококкоз, пневмоцистоз), протозоозы (токсоплазмоз), бактериальные инфекции (микобактериозы, легионеллез, листериоз). Нередко встречаются межмышечные флегмоны и абсцессы, пневмонии. Инфекционные процессы склонны генерализации, могут осложняться сепсисом с летальным исходом.

Возможно возникновение спонтанных, трудно купируемых кровотечений. Волосатоклеточный лейкоз ассоциирован с повышенным риском развития злокачественных неоплазий различных локализаций. Нейролейкоз не характерен. Массивная спленомегалия может привести к разрыву селезенки.

Диагностика

Волосатоклеточный лейкоз диагностируется по совокупности клинических, инструментальных и лабораторных данных. Больным необходима консультация врача-гематолога. При осмотре за ВЛК свидетельствует увеличение границ печени и селезенки, иногда – пальпируемых лимфоузлов. На анемический синдром косвенно указывают жалобы на слабость, мелькание «мушек», одышку при нагрузке, головокружение. Возможны гипертермия, кровотечения, частые инфекции. Основные методы подтверждающей диагностики включают:

Дифференциальная диагностика

В ходе диагностики волосатоклеточного лейкоза исключаются другие гематологические, опухолевые и иные заболевания, протекающие со спленомегалией, панцитопенией, лимфоцитозом:

Лечение волосатоклеточного лейкоза

В начальной бессимптомной фазе осуществляется наблюдение, лечение назначается в развернутой стадии ВЛК. Показаниями к старту терапии служат нарастающая панцитопения, выраженная спленомегалия, инфекционные осложнения. Использование цитостатических препаратов и глюкокортикостероидов не дает эффекта. Для лечения волосатоклеточного лейкоза применяется:

Прогноз и профилактика

Волосатоклеточный лейкоз имеет тенденцию к рецидивирующему течению. В течение 5-летнего срока наблюдения рецидивы возникают у 35% пациентов, в течение 10 лет – у 50%. Без лечения продолжительность жизни больных ВЛК составляет менее 5 лет. Методы первичной профилактики волосатоклеточного лейкоза не разработаны. После завершения курсовой терапии все пациенты должны наблюдаться у онкогематолога с контролем ОАК дважды в год и УЗИ селезенки ежегодно. Своевременное противорецидивное лечение позволяет достичь частичной или полной ремиссии, увеличить продолжительность жизни.

Источник

Хронический лимфолейкоз/лимфома из малых лимфоцитов

Общая информация

Краткое описание

Название протокола: Хронический лимфолейкоз/лимфома из малых лимфоцитов

Хронический лимфолейкоз/лимфома из малых лимфоцитов – опухолевое заболевание системы крови, характеризующееся пролиферацией и накоплением в крови, костном мозге и лимфоидных органах морфологически зрелых и иммунологически некомпетентных В-лимфоцитов, имеющих характерный иммунофенотип (коэкспрессия СD5 и СD23). 3
Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) и лимфома из малых лимфоцитов являются различными манифестациями одного и того же заболевания. В обоих случаях основным субстратом являются клональные малые В-лимфоциты. Отличия заключаются только в том, что при ХЛЛ основная масса опухолевых лимфоцитов сосредоточена в костном мозге и периферической крови, а при лимфоме из малых лимфоцитов в лимфатических узлах.

Код протокола:

Дата разработки протокола: 2015 год.

Сокращения, используемые в протоколе:
* – препараты, закупаемые в рамках разового ввоза
ХЛЛ – хронический лимфолейкоз
NCCN – National Comprehensive Cancer Network
ГСК – гемопоэтические стволовые клетки
МРБ – минимальная резидуальная (остаточная) болезнь
ПХТ – полихимиотерапия
ТКИ – тирозинкиназные ингибиторы
ТКМ – трансплантация костного мозга стволовых клеток
FISH – флюоресцентная in situ гибридизация
HLA – система лейкоцитарных антигенов человека
АГ – артериальная гипертензия
АД – артериальное давление
АЛаТ – аланинаминотрансфераза
АСаТ – аспартатаминотрансфераза
ВИЧ – вирус иммунодефицита человека
ИФА – иммуноферментный анализ
КТ – компьютерная томография
ЛДГ – лактатдегидрогеназа
МДС – миелодиспластический синдром
МПО – миелопероксидаза
НЭ – нафтилэстераза
ОАК – общий анализ крови
ПЦР – полимеразная цепная реакция
СОЭ – скорость оседания эритроцитов
УЗДГ – ультразвуковая допплерография
УЗИ – ультразвуковое исследование
ФВ – фракция выброса
ФГДС – фиброгастродуоденоскопия
ЧД – частота дыхания
ЧСС – частота сердечных сокращений
ЭКГ – электрокардиография
ЭхоКГ – эхокардиография
ЯМРТ – ядерно-магнитная резонансная томография
ПЭТ/КТ – позитронно-эмиссионная томография/компьютерная томография

Категория пациентов: пациенты с хроническим лимфолейкозом/лимфомой из малых лимфоцитов.

Пользователи протокола: терапевты, врачи общей практики, онкологи, гематологи.

Шкала уровней доказательности [1]

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Клиническая классификация

Таблица 1. Классификация стадий ХЛЛ по K. Rai. [цит.по 2]

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Диагностические критерии постановки диагноза [2-5]:
· Абсолютный моноклональный В-лимфоцитоз (лимфоциты ≥5×109/л) в периферической крови не менее 3х месяцев;
· Цитологическая характеристика лимфоцитов периферической крови: малые узкоцитоплазменные лимфоциты с конденсированным хроматином ядра не содержащие нуклеолы.
· Подтверждение клональности В-лимфоцитов по легким цепям (λ или κ) и выявление абберантного иммунофенотипа (CD19+/СD5+/ CD23+/CD20dim+/ CD79βdim+) методом проточнойцитометрии.
· При подтверждении диагноза хронического лимфолейкоза данными проточной цитометрии лимфоцитов периферической крови в цитологическом и гистологическом/иммуногистохимическом исследованиях костного мозга и лимфоузлов нет необходимости.

Жалобы на [6]:
· слабость;
· потливость;
· утомляемость;
· субфебрилитет;
· познабливание;
· боли в костях или суставах;
· снижение массы тела;
· геморрагические высыпания в виде петехий и экхимозов на коже;
· эпистаксис;
· меноррагии;
· повышенная кровоточивость
· увеличение лимфатических узлов
· боль и тяжесть в левой верхней части живота (увеличение селезенки);
· тяжесть в правом подреберье.

Анамнез [6] следует обратить внимание на:
· длительно сохраняющуюся слабость;
· быструю утомляемость;
· частые инфекционные заболевания;
· повышенную кровоточивость;
· появление геморрагических высыпаний на коже и слизистых оболочках;
· увеличение лимфоузлов, печени, селезенки.

Физикальное обследование [6]:
· бледность кожных покровов;
· геморрагические высыпания – петехии, экхимозы;
· одышка;
· тахикардия;
· увеличение печени;
· увеличение селезенки;
· увеличение лимфоузлов;
· отеки шеи, лица, рук – появляются при с давлении увеличенными внутригрудными лимфоузлами верхней полой вены (сосуд, приносящий кровь к сердцу от верхней половины тела).

Диагностика

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· ОАК (с подсчетом тромбоцитов и ретикулоцитов);
· иммунофенотипирование периферической крови на проточном цитофлюориметре (СD3, CD5, CD10, CD20, CD23, cyclinD1, легкие цепи, IgM);
· биохимический анализ крови (общий белок, альбумин, глобулины, уровень IgA, IgM, IgG, мочевая кислота, креатинин, мочевина, ЛДГ, АЛТ, АСТ, билирубин общий и прямой);
· УЗИ периферических лимфоузлов, органов брюшной полости, в т.ч. селезенки.
· рентгенография органов грудной клетки.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· миелограмма;
· цитогенетическое исследование костного мозга;
· исследование костного мозга методом FISH (t(11;14), t(11q,v);+12; del(11q); del(13q); del(17p));
· молекулярно-генетическое исследование: мутационный статус генов вариабельных участков тяжелых цепей иммуноглобулинов (IGHV);
· иммунохимическое исследование сыворотки крови и мочи (свободные легкие цепи сыворотки крови, электрофорез с иммунофиксацией сыворотки крови и суточной мочи). При отсутствии возможности проведения иммунохимического исследования – электрофорез белков сыворотки;
· ИФА и ПЦР на маркеры вирусных гепатитов;
· ИФА на маркеры ВИЧ;
· ИФА на маркеры вирусов герпес-группы;
· β2 микроглобулин;
· прямая проба Кумбса, гаптоглобин
· проба Реберга-Тареева;
· общий анализ мочи;
· коагулограмма;
· группа крови и резус фактор;
· HLA типирование;
· ЭКГ;
· Эхо-кардиография;
· ПЭТ/КТ всего тела при подозрении на синдром Рихтера для определения предпочтительного лимфатического узла для биопсии;
· КТ грудного и брюшного сегментов с контрастированием.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:
· ОАК (подсчет лейкоформулы, тромбоцитов в мазке);
· группа крови и резус фактор;
· биохимический анализ крови (общий белок, альбумин, глобулины, уровень IgA, IgM, IgG, мочевая кислота, креатинин, мочевина, ЛДГ, АЛТ, АСТ, билирубин общий и прямой);
· УЗИ органов брюшной полости и селезенки, периферических лимфоузлов;
· рентгенография органов грудной клетки.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
· ОАК (с подсчетом тромбоцитов и ретикулоцитов);
· ОАМ;
· иммунофенотипирование периферической крови на проточном цитофлюориметре (СD3, CD5, CD10, CD20, CD23, cyclinD1, легкие цепи, IgM);
· биохимический анализ крови (общий белок, альбумин, глобулины, уровень IgA, IgM, IgG, мочевая кислота, креатинин, мочевина, ЛДГ, АЛТ, АСТ, билирубин общий и прямой);
· ультразвуковое исследование периферических лимфоузлов, органов брюшной полости, в т.ч. селезенки;
· рентгенография органов грудной клетки;
· миелограмма;
· цитогенетическое исследование костного мозга;
· исследование костного мозга методом FISH (t(11;14), t(11q,v);+12; del(11q); del(13q); del(17p));
· молекулярно-генетическое исследование: мутационный статус генов вариабельных участков тяжелых цепей иммуноглобулинов (IGHV);
· иммунохимическое исследование сыворотки крови и мочи (свободные легкие цепи сыворотки крови, электрофорез с иммунофиксацией сыворотки крови и суточной мочи). При отсутствии возможности проведения иммунохимического исследования – электрофорез белков сыворотки;
· ИФА и ПЦР на маркеры вирусных гепатитов;
· ИФА на маркеры ВИЧ;
· β2 микроглобулин;
· Прямая проба Кумбса, гаптоглобин;
· ЭКГ;
· эхокардиография;
· проба Реберга-Тареева;
· коагулограмма;
· группа крови и резус фактор;
· HLA типирование.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
· pro-BNP (предсердный натрийуретический пептид) в сыворотке крови;
· бактериологическое исследование биологического материала;
· цитологическое исследование биологического материала;
· иммунограмма;
· гистологическое исследование биоптата (лимфоузел, гребень подвздошной кости);
· ПЦР на вирусные инфекции (вирусные гепатиты, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, вирус Эпштейна-Барр, вирус Varicella/Zoster);
· рентгенография придаточных пазух носа;
· рентгенография костей и суставов;
· ФГДС;
· УЗДГ сосудов;
· бронхоскопия;
· колоноскопия;
· суточное мониторирования АД;
· суточное мониторирование ЭКГ;
· спирография.

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой медицинской помощи:
· сбор жалоб и анамнеза заболевания;
· физикальное обследование (определение ЧД, ЧСС, оценка кожных покровов, определение размеров печени, селезенки, периферических лимфатических узлов).

12.4Инструментальные исследования:
· УЗИ органов брюшной полости, лимфоузлов: увеличение размеров печени, селезенки, периферическая лимфоаденопатия.
· КТ грудного сегмента: для выявления увеличенных внутригрудных лимфоузлов.
· ЭКГ: нарушение проводимости импульсов в сердечной мышце.
· ЭхоКГ: для исключения у пациентов пороков сердца, аритмий и других заболеваний, сопровождающиеся поражением отделов сердца.
· ФГДС: лейкемическая инфильтрация слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, что может обусловить язвен­ное поражение желудка, 12-перстной кишки, желудочно-кишечное кровотечение.
· Бронхоскопия: обнаружение источника кровотечения.

Показания для консультации узких специалистов:
· врач по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению – установка центрального венозного катетера из периферического доступа (PICC);
· гепатолог – для диагностики и лечения вирусного гепатита;
· гинеколог – беременность, метроррагии, меноррагии, консультация при назначении комбинированных оральных контрацептивов;
· дерматовенеролог– кожный синдром;
· инфекционист – подозрение на вирусные инфекции;
· кардиолог – неконтролируемая АГ, хроническая сердечная недостаточность, нарушения сердечного ритма и проводимости;
· невропатолог острое нарушение мозгового кровообращения, менингит, энцефалит, нейролейкоз;
· нейрохирург – острое нарушение мозгового кровообращения, дислокационный синдром;
· нефролог (эфферентолог) – почечная недостаточность;
· онколог – подозрение на солидные опухоли;
· оториноларинголог – для диагностики и лечения воспалительных заболеваний придаточных пазух носа и среднего уха;
· офтальмолог – нарушения зрения, воспалительные заболевания глаза и придатков;
· проктолог – анальная трещина, парапроктит;
· психиатр – психозы;
· психолог – депрессия, анорексия и т.п.;
· реаниматолог – лечение тяжелого сепсиса, септического шока, синдрома острого легочного повреждения при синдроме дифференцировки и терминальных состояний, установка центральных венозных катетеров.
· ревматолог – синдром Свита;
· торакальный хирург – экссудативный плеврит, пневмоторакс, зигомикоз легких;
· трансфузиолог – для подбора трансфузионных сред при положительном непрямомантиглобулиновом тесте, неэффективности трансфузий, острой массивной кровопотере;
· уролог – инфекционно-воспалительные заболевания мочевыделительной системы;
· фтизиатр – подозрение на туберкулез;
· хирург – хирургические осложнения (инфекционные, геморрагические);
· челюстно-лицевой хирург – инфекционно-воспалительные заболевания зубо-челюстной системы.

Лабораторная диагностика

Дифференциальный диагноз

; CD25 или CDllc в некоторых случаях. Отсутствие CD5 и CD23, высокое содержание slg и CD20, присутствие цитоплазматических иммуноглобулинов используются для дифференциальной диагностики с ХЛЛ. При сочетании В-мелкоклеточной инфильтрации костного мозга и IgM-моноклональной гаммапатии с любой концентрации моноклонального белка подтверждается диагноз лимфоплазмоцитарной лимфомы. [6].
· Лимфома из клеток маргинальной зоны. Экстранодальная В-клеточная лимфома из маргинальной зоны определяется как экстранодальная лимфома из гетерогенных малых В-лимфоцитов, содержащих клетки (центроцитоподобные) из маргинальной зоны, моноцитоидные клетки, малые лимфоциты в различных соотношениях, рассеянные иммунобласто-, центробластоподобные и плазматические клетки (40%). Опухолевые клетки экспрессируют slg (IgM>IgG>IgA ), в меньшей степени — IgD и от 40 до 60% цитоплазматический Ig, свидетельствующий о плазмоцитоидной дифференциации. Клетки несут В-клеточные антигены (CD19, CD20, CD22, CD79a) и являются CD5 и CDlO-негативными. Иммунофенотипические исследования обычно проводятся для подтверждения опухоли и исключения В-ХЛЛ (CD5+), лимфомы из мантийной зоны (CD5+) и лимфомы из центра фолликула (CD1O, CD43, CD11с и clg)[6].
· Лимфома из клеток зоны мантии. Клетки, образующие опухоль, состоят из лимфоцитов мелкого или среднего размера, ядра которых имеют неправильную форму с плохо выявляемым ядрышком, и определяют узкий ободок бледной цитоплазмы. Среди опухолевых клеток выявляются центробласты или иммунобласты. Опухолевые клетки из зоны мантии относят CD5, CD19, CD20, CD22, CD43 позитивными, несут поверхностные иммуноглобулины (slg + ), но CD10 и CD23 –негативны. У 50- 82% больных лимфомой из клеток зоны мантии наблюдается инфильтрация костного мозга опухолевыми клетками, которая может носить нодулярный, паратрабекулярный или интерстициальный характер. Цитогенетические изменения опухолевых клеток из зоны мантии характеризуются наличием транслокации t(ll;14)(ql3;q32) [6].
· Фолликулярная лимфома. ФЛ состоят из клеток, которые морфологически и иммунофенотипически похожи на нормальные клетки зародышевых центров и являются одним из наиболее часто встречающихся вариантов лимфом. Гистологическая картина лимфоузла характеризуется нодулярным или фолликулярным типом роста опухолевых клеток. Наличие диффузной инфильтрации лимфоузла ухудшает прогноз заболевания [6].

Лечение

Цели лечения:
· достижение и удержание ремиссии.

Тактика лечения:

Немедикаментозное лечение:
Режим: общеохранительный.
Диета: нейтропеническим пациентам не рекомендуется соблюдать определенную диету (уровень доказательности В). 8

Медикаментозное лечение

Лечение рецидивов и рефрактерных вариантов ХЛЛ (уровень доказательности С) [17].
Препаратом выбора при лечении рецидивов и рефрактерных вариантов ХЛЛ является Ибрутиниб. Эффективность показана в исследованиях Resonate (Рандомизированное, многоцентровое, открытое исследование, Фаза 3. Ибрутиниб (PCI-32765) в сравнении с Офатумумабом у пациентов с рецидивирующим или резистентным хроническим лимфолейкозом малых лимфоцитов / лимфомы).
Применяется Ибрутиниб в дозе 420 мг (3 x 140-мг в капсулах).

Показания для лечения ибрутинибом:
· ECOG статус 0-1.
· Диагноз ХЛЛ, установлен в соответствии с критериями межунанародной рабочей группы по изучению ХЛЛ, 2008 года;
· Наличие показаний к началу терапии (см. выше).
· Пациенту должнен быть проведен хотя бы один курс терапии ХЛЛ с включением пуриновых аналогов или выявлена del(17p).

Противопоказания для лечения ибрутинибом:
· Лимфома и лейкемия с поражением ЦНС.
· Нет документации цитогенетических и / или FISH в записях пациентов до назначения первой дозы препарата или диагноз ХЛЛ не верифицирован с использованием иммунофенотипирования.
· Наличие в анамнезе трансформации или пролимфоцитарной лейкемии или синдром Рихтера.
· Неконтролируемая аутоиммунная гемолитическая анемия или идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП).
· Раннее уже было проведено лечение с офатумумабом или ибрутинибом.
· В течение 6 месяцев после предшествующей аутотрансплантации до первой дозы препарата.
· В течение 6 месяцев после предшествующей аллогенной трансплантации стволовых клеток или каких-либо доказательств реакции трансплантата против хозяина болезни или потребности в иммунодепрессантах в течение 28 дней до первой дозы исследуемого препарата.
· Наличие в анамнезе предшествующего злокачественного заболевания, за исключением некоторых рака кожи и злокачественных опухолей, пролеченных и не имеющих признаков активного заболевания более 3 лет.
· Серологический статус, подтверждающий наличие активного гепатита B или C.
· Пациент не способен проглотить капсулы или болезнь, влияющая на функции желудочно-кишечного тракта.
· Неконтролируемые активные системные грибковые, вирусные и бактериальные инфекции
· Требуется проведение антикоагулянтной терапии с варфарином.

Трансфузионая поддержка.
Показания к проведению трансфузионной терапии определяются в первую очередь клиническими проявлениями индивидуально для каждого пациента с учетом возраста, сопутствующих заболеваний, переносимости химиотерапии и развития осложнений на предыдущих этапах лечения.
Лабораторные показатели для определения показаний имеют вспомогательное значение, в основном для оценки необходмиости профилактичесиких трансфузий концентрата тромбоцитов.
Показания к трансфузиям также зависят от времени, после проведения курса химиотерапии – принимаются во внимание прогнозируемое снижение показателей в ближайшие несколько дней.
Эритроцитарная масса/взвесь (уровень доказательности D):
· Уровень гемоглобина не нужно повышать, пока обычные резервы и компенсационные механизмы достаточны для удовлетворения потребностей тканей в кислороде;
· Существует только одно показание для трансфузий эритроцитсодержащих сред при хронических анемиях – симптомная анемия (проявляющаяся тахикардией, одышкой, стенокардией, синкопе, de novo депрессией или элевацией ST);
· Уровень гемоглобина менее 30 г/л является абсолютным показанием для трансфузии эритроцитов;
· При отсутствии декомпенсированных заболеваний сердечно-сосудистой системы и легких показаниями для профилактической трансфузии эритроцитов при хронических анемиях могут быть уровни гемоглобина:

Свежезамороженная плазма (уровень доказательноти D):
· Трансфузии СЗП проводятся у пациентов с кровотечением или перед проведением инвазивных вмешательств;
· Пациенты с МНО ³ 2.0 (при нейрохирургических вмешательствах ³1.5) рассматриваются как кандидаты для трансфузии СЗП при планировании инвазивных процедур. При плановых вмешательствах возможно назначение не менее, чем за 3 дня до вмешательства фитоменадиона не менее 30 мг/сут внутривенно или внутрь.

Таблица 2.Основные схемы терапии ХЛЛ в различных клинических группах (уровень доказательности В) [15].

Флударабин+Алемтузумаб;
R-CHOP (Циклофосфамид, Доксорубицин, Винкристин, Преднизолон);
OFAR (Оксалиплатин, Флударабин,Цитарабин, Ритуксимаб);
Офатумумаб;

Алемтузумаб± ритуксимаб;
Высокие дозы Метилпреднизолона±РитуксимабПациенты старше 70 лет, или с тяжелыми сопутствующими заболеваниямиОбинутузумаб+ Хлорамбуцил;
Ритуксимаб + Хлорамбуцил;
Бендамустин (70 мг/м2 в 1 цикле с повышением до 90 мг/м2)+Ритуксимаб (BR);
Циклофосфамид+Преднизолон± Ритуксимаб;
Ритуксимаб;
Флударабин±Ритуксимаб;
Кладрибин;
Хлорамбуцил.

Ибрутиниб;
Иделалисиб + ритуксимаб;
Хемоиммунотерапия;
FCR;
PCR;
Бендамустин ± ритуксимаб;
Флударабин+Алемтузумаб;
R-CHOP (Циклофосфамид, Доксорубицин, Винкристин, Преднизолон);
OFAR (Оксалиплатин, Флударабин, Цитарабин, Ритуксимаб);
Офатумумаб;
Леналидомид ± ритуксимаб;
Алемтузумаб± ритуксимаб;
Высокие дозы Метилпреднизолона±РитуксимабПациенты старше 70 лет, или с тяжелыми сопутствующими заболеваниями с del(11q)Обинутузумаб+ Хлорамбуцил;
Ритуксимаб + Хлорамбуцил;
Бендамустин (70 мг/м2 в 1 цикле с повышением до 90 мг/м2)+Ритуксимаб (BR);
Циклофосфамид+Преднизолон± Ритуксимаб;
FCR в редуцированных дозах;
Ритуксимаб;
Хлорамбуцил.Ибрутиниб;
Иделалисиб + ритуксимаб;
Хемоиммунотерапия;
FCR с редукцией дозы;
PCRс редукцией дозы;
Бендамустин ± ритуксимаб;
Высокие дозы Метилпреднизолона±Ритуксимаб;

Ритуксимаб + хлорамбуцил;
Офатумумаб;
Леналидомид ± ритуксимаб;
Алемтузумаб± ритуксимаб;
Ритксимаб.

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне:
− перечень основных лекарственных средств с указанием формы выпуска (имеющих 100% вероятность применения) 14:

Антинеопластические и иммуносупрессивные лекарственные средства:
· бендамустин, 100мг флакон;
· винкристин, 1 мг флакон;
· дексаметазон, 4мг ампула;
· доксорубицин, 10 мг флакон;
· ибрутиниб, 140 мг, капсула;
· преднизолон 30 мг ампула, 5мг таблетка;
· ритуксимаб, флакон
· флударабин, 25мг концентрат для приготовления раствора, флакон;
· хлорамбуцил, 2 мг, таблетка;
· циклофосфамид, 200 мг флакон;
· цисплатин, 100мг флакон;
· цитарабин, 100мг флакон;
· этопозид, 100 мг раствор для инъекций.

− перечень дополнительных лекарственных средств с указанием формы выпуска (менее 100% вероятности применения):

Лекарственные средства, ослабляющие токсическое действие противоопухолевых препаратов:
· филграстим, раствор для инъекций 0,3мг/мл, 1 мл;
· ондансетрон, раствор для инъекций 8 мг/4мл;

Антибактериальные средства:
· азитромицин, таблетка/капсула, 500 мг;
· амоксициллин/клавулановая кислота, таблетка, покрытая пленочной оболочкой, 1000мг;
· моксифлоксацин, таблетка, 400 мг;
· офлоксацин, таблетка, 400 мг;
· ципрофлоксацин таблетка, 500 мг;
· метронидазол, таблетка, 250 мг, гель стоматологический 20г;
· эритромицин, таблетка 250мг.

Противогрибковые лекарственные средства:
· анидулафунгин, лиофилизированный порошок для приготовления раствора для инъекций, 100 мг/флакон;
· вориконазол, таблетка, 50 мг;
· итраконазол, раствор для приема внутрь10мг/мл 150,0;
· каспофунгин, лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 50 мг;
· клотримазол, раствор для наружного применения 1% 15мл;
· микафунгин, порошок лиофилизированный для приготовления раствора для инъекций 50 мг, 100 мг;
· флуконазол, капсула/таблетка 150 мг.

Противовирусные лекарственные средства:
· ацикловир, таблетка, 400 мг, гель в тубе 100000ЕД 50г;
· валацикловир, таблетка, 500мг;
· валганцикловир, таблетка, 450мг;
· фамцикловир, таблетки, 500мг.

Лекарственные средства, применяемые при пневмоцистозе:
· сульфаметоксазол/триметоприм, таблетка 480 мг.

Растворы, применяемые для коррекции нарушений водного, электролитного и кислотно-основного баланса:
· вода для инъекций, раствор для инъекций 5мл;
· декстроза, раствор для инфузий 5% 250мл;
· натрия хлорид, раствор для инфузий 0,9% 500мл.

Лекарственные средства, влияющие на свертывающую систему крови:
· гепарин, раствор для инъекций 5000 МЕ/мл, 5 мл; (для промывания катетера)
· надропарин, раствор для инъекций в предварительно наполненных шприцах, 2850 МЕ анти-Ха/0,3 мл, 5700 МЕ анти-Ха/0,6 мл;
· ривароксабан, таблетка;
· транексамовая кислота, капсула/таблеткаь 250 мг;
· эноксапарин, раствор для инъекций в шприцах 4000 анти-Ха МЕ/0,4 мл, 8000 анти-Ха МЕ/0,8 мл.

Другие лекарственные средства:
· амброксол, раствор для приема внутрь и ингаляций, 15мг/2мл, 100мл;
· амлодипин, таблетка/капсула 5 мг;
· атенолол, таблетка 25мг;
· ацетилцистеин, порошок для приготовления раствора для приема внутрь, 3 г;
· дексаметазон, капли глазные 0,1% 8 мл;
· дифенгидрамин, раствор для инъекций 1% 1 мл;
· дротаверин, таблетка 40 мг;
· кетопрофен, раствор для инъекций 100 мг/2мл;
· лактулоза, сироп 667г/л по 500 мл;
· левофлоксацин, таблетка, 500 мг;
· лидокаин, раствор для инъекций, 2% по 2 мл;
· лизиноприл, таблетка 5мг;
· метилпреднизолон, таблетка, 16 мг;
· метилурацил, мазь для местного применения в тубе 10% 25г;
· омепразол, капсула 20 мг;
· повидон– йод, раствор для наружного применения 1 л;
· преднизолон, таблетка, 5 мг;
· смектит диоктаэдрический, порошок для приготовления суспензии для приема внутрь 3,0 г;
· спиронолактон, капсула 100 мг;
· торасемид, таблетка 10мг;
· фентанил, система терапевтическая трансдермальная 75 мкг/ч (для лечения хронических болей у онкологических больных);
· хлорамфеникол, сульфадиметоксин, метилурацил, тримекаин мазь для наружного применения 40г;
· хлоргексидин, раствор 0,05% 100мл;
· хлоропирамин, раствор для инъекций 20 мг/мл 1мл.

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне:
− перечень основных лекарственных средств с указанием формы выпуска (имеющих 100% вероятность применения) [1, 4-7]:

Антинеопластические и иммуносупрессивные лекарственные средства
· циклофосфамид, 200 мг флакон;
· доксорубицин, 10 мг флакон;
· винкристин, 1 мг флакон;
· преднизолон, 30 мг ампула;
· ритуксимаб, флакон
· бендамустин, 100мг флакон;
· флударабин, 25мг концентрат для приготовления раствора, флакон;
· преднизолон, 5мг таблетка;
· этопозид, 100 мг раствор для инъекций;
· цисплатин, 100мг флакон;
· дексаметазон, 4мг ампула;
· цитарабин, 100 мг флакон.

− перечень дополнительных лекарственных средств с указанием формы выпуска (менее 100% вероятности применения):

Лекарственные средства, ослабляющие токсическое действие противоопухолевых препаратов
· филграстим, раствор для инъекций 0,3мг/мл,1 мл;
· ондансетрон, раствор для инъекций 8 мг/4мл;
· уромитексан, флакон.

Антибактериальные средства
· азитромицин, таблетка/капсула, 500 мг, порошок лиофилизированный для приготовления раствора для внутривенных инфузий, 500 мг;
· амикацин, порошок для инъекций, 500 мг/2 мл или порошок для приготовления раствора для инъекций, 0,5 г;
· амоксициллин/клавулановая кислота, таблетка, покрытая пленочной оболочкой, 1000мг, порошок для приготовления раствора для внутривенного и внутримышечного введения 1000 мг+500 мг;
· ванкомицин, порошок/лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 1000 мг;
· гентамицин, раствор для инъекций 80мг/2мл 2мл;
· имипинем, циластатин порошок для приготовления раствора для инфузий, 500 мг/500 мг;
· колистиметат натрия*, лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 1 млн ЕД/флакон;
· метронидазол таблетка, 250 мг, раствор для инфузий 0,5% 100мл, гель стоматологический 20г;
· левофлоксацин, раствор для инфузий 500 мг/100 мл, таблетка 500 мг;
· линезолид, раствор для инфузий 2 мг/мл;
· меропенем, лиофилизат/порошок для приготовления раствора для инъекций 1,0 г;
· моксифлоксацин, таблетка 400 мг, раствор для инфузий 400 мг/250 мл
· офлоксацин, таблетка 400 мг, раствор для инфузий 200 мг/100 мл;
· пиперациллин, тазобактам порошок для приготовления раствора для инъекций 4,5г;
· тигециклин*, лиофилизированный порошок для приготовления раствора для инъекций 50 мг/флакон;
· тикарциллин/клавулановая кислота, порошок лиофилизированный для приготовления раствора для инфузий 3000мг/200мг;
· цефепим, порошок для приготовления раствора для инъекций 500 мг, 1000 мг;
· цефоперазон, сульбактам порошок для приготовления раствора для инъекций 2 г;
· ципрофлоксацин, раствор для инфузий 200 мг/100 мл, 100 мл, таблетка 500 мг;
· эритромицин, таблетка 250мг;
· эртапенем лиофилизат, для приготовления раствора для внутривенных и внутримышечных инъекций 1 г.

Противогрибковые лекарственные средства
· амфотерицин В*, лиофилизированный порошок для приготовления раствора для инъекци, 50 мг/флакон;
· анидулофунгин, лиофилизированный порошок для приготовления раствора для инъекций, 100 мг/флакон;
· вориконазол, порошок для приготовления раствора для инфузий 200 мг/флакон;
· вориконазол, таблетка, 50 мг;
· итраконазол, раствор для приема внутрь10мг/мл 150,0;
· каспофунгин, лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 50 мг;
· клотримазол, крем для наружного применения 1% 30г, раствор для наружного применения 1% 15мл;
· микафунгин, порошок лиофилизированный для приготовления раствора для инъекций 50 мг, 100 мг;
· флуконазол, капсула/таблетка 150 мг, раствор для инфузий 200 мг/100 мл, 100 мл.

Лекарственные средства, применяемые при пневмоцистозе
· сульфаметоксазол/триметоприм, концентрат для приготовления раствора для инфузий (80мг+16мг)/мл, 5 мл, таблетка 480 мг.

Дополнительные иммуносупрессивные лекарственные средства:
· дексаметазон, раствор для инъекций 4 мг/мл 1 мл;
· метилпреднизолон, таблетка 16 мг, раствор для инъекций 250 мг;
· преднизолон, раствор для инъекций 30 мг/мл 1мл, таблетка 5 мг;

Лекарственные средства, влияющие на свертывающую систему крови
· аминокапроновая кислота, раствор 5%-100 мл;
· антиингибиторный коагулянтный комплекс, лиофилизированный порошок для приготовления инъекционного раствора, 500 МЕ;
· гепарин, раствор для инъекций 5000 МЕ/мл, 5 мл, гель в тубе 100000ЕД 50г;
· губка гемостатическая, размер 7*5*1, 8*3;
· надропарин, раствор для инъекций в предварительно наполненных шприцах, 2850 МЕ анти-Ха/0,3 мл, 5700 МЕ анти-Ха/0,6 мл;
· эноксапарин, раствор для инъекций в шприцах 4000 анти-Ха МЕ/0,4 мл, 8000 анти-Ха МЕ/0,8 мл.

Другие лекарственные средства
· бупивакаин, раствор для инъекций 5 мг/мл, 4 мл;
· лидокаин, раствор для инъекций, 2% по 2 мл;
· прокаин, раствор для инъекций 0,5% по 10 мл;
· иммуноглобулин человека нормальный [IgG+IgA+IgM] раствор для внутривенного введения 50 мг/мл- 50 мл;
· омепразол, капсула 20 мг, порошок лиофилизированный для приготовления раствора для инъекций 40 мг;
· фамотидин, порошок лиофилизированный для приготовления раствора для инъекций 20 мг;
· амброксол, раствор для инъекций, 15 мг/2 мл, раствор для приема внутрь и ингаляций, 15мг/2мл, 100мл;
· амлодипин, таблетка/капсула 5 мг;
· ацетилцистеин, порошок для приготовления раствора для приема внутрь, 3 г;
· дексаметазон, капли глазные 0,1% 8 мл;
· дифенгидрамин, раствор для инъекций 1% 1 мл;
· дротаверин, раствор для инъекций 2%, 2 мл;
· каптоприл, таблетка 50мг;
· кетопрофен, раствор для инъекций 100 мг/2мл;
· лактулоза, сироп 667г/л по 500 мл;
· левомицетин, сульфадиметоксин, метилурацил, тримекаин мазь для наружного применения 40г;
· лизиноприл, таблетка 5мг;
· метилурацил, мазь для местного применения в тубе 10% 25г;
· нафазолин, капли в нос 0,1% 10мл;
· ницерголин, лиофилизат для приготовления раствора инъекций 4 мг;
· повидон– йод, раствор для наружного применения 1 л;
· сальбутамол, раствор для небулайзера 5мг/мл-20мл;
· смектитдиоктаэдрический, порошок для приготовления суспензии для приема внутрь 3,0 г;
· спиронолактон, капсула 100 мг;
· тобрамицин, капли глазные 0,3% 5мл;
· торасемид, таблетка 10мг;
· трамадол, раствор для инъекций 100 мг/2мл, капсулы 50мг, 100 мг;
· фентанил, система терапевтическая трансдермальная 75 мкг/ч (для лечения хронических болей у онкологических больных);
· фолиевая кислота, таблетка, 5 мг;
· фуросемид, раствор для инъекций 1% 2 мл;
· хлорамфеникол, сульфадиметоксин, метилурацил, тримекаин мазь для наружного применения 40г;
· хлоргексидин, раствор 0,05% 100мл
· хлоропирамин, раствор для инъекций 20 мг/мл 1мл.

Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи: не проводится.

Другие виды лечения:

Другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне: не применяются.

Другие виды, оказываемые на стационарном уровне:
Показания к трансплантации гемопоэтических стволовых клеток.
Аллогенная трансплантация костного мозга является основным методом лечения при рефрактерности и/или вариантах с del(17p) и мутациями р53. Аутологичная трансплантация не улучшает результаты в сравнении с хемоиммунотерапией. [2]

Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой медицинской помощи: не применяются.

Хирургическое вмешательство:

Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: не проводится.

Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях: при развитии инфекционных осложнений и жизнеугрожающих кровотечений пациентам по экстренным показаниям могут проводиться хирургические вмешательства.

Индикаторы эффективности лечения

Таблица 1. Критерии ответа на терапию хронического лимфолейкоза (NCCN, 2014). [2]

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении

Госпитализация

Показания для госпитализации:

Показания для экстренной госпитализации:
· инфекционные осложнения;
· аутоиммунный гемолиз;
· геморрагический синдром.

Показания для плановой госпитализации:
для верификации диагноза

Профилактика

Профилактические мероприятия: нет.

Дальнейшее ведение:
Эффективность консолидации или поддерживающей терапии при ХЛЛ не доказана. Проведение любой поддерживающей терапии при ХЛЛ возможно только в рамках клинических исследований.

Информация

Источники и литература

Информация

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Кемайкин Вадим Матвеевич – кандидат медицинских наук, АО «Национальный научный центр онкологии и трансплантологии», заведующий отделением онкогематологии и трансплантации костного мозга.
2) Клодзинский Антон Анатольевич – кандидат медицинских наук, АО «Национальный научный центр онкологии и трансплантологии», врач гематолог отделения онкогематологии и трансплантации костного мозга.
3) Рамазанова Райгуль Мухамбетовна – доктор медицинских наук, профессор АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», заведующая курсом гематологии.
4) Габбасова Сауле Телембаевна – РГП на ПХВ «Казахский научно-исследовательский институт онкологии и радиологии» заведующая отделением гемобластозов.
5) Каракулов Роман Каракулович – доктор медицинских наук, профессор, Академик МАИ РГП на ПХВ «Казахский научно-исследовательский институт онкологии и радиологии» главный научный сотрудник отделения гемобластозов.
6) Табаров Адлет Берикболович – Начальник отдела инновационного менеджмента РГП на ПХВ «Больница медицинского центра Управление делами Президента Республики Казахстан» клинический фармаколог, врач педиатр.

Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики и/или лечения с более высоким уровнем доказательности.

Источник