аденома слепой кишки код по мкб 10
Доброкачественное новообразование ободочной кишки, прямой кишки, заднего прохода [ануса] и анального канала (D12)
Аденоматоз ободочной кишки
Полипоз (врожденный) ободочной кишки
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Аденомы желудочно-кишечного тракта (аденоматозные полипы)
 |
| Аденома подвздошной кишки. Энтероскопия (Бунова С.С. и др.) |
Аденома (Adenoma) — доброкачественная опухоль, возникающая из железистого эпителия.
В зависимости от органа, где она располагается (локализации), различают аденомы: желудка, кишечника, аппендикса, печени, почек, надпочечников, лёгких, а также желёз: слюнных, предстательной, щитовидной, гипофиза, паращитовидной, молочной, сальных.
Аденомы желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) часто называют аденоматозными полипами. Аденомы бывают как наследственные, так и ненаследственные. К наследственным относятся: семейный аденоматозный полипоз толстой кишки, синдром Гарднера, синдром Туркота и другие (Кайбышева В.О. и др.).
Среди эпителиальных опухолей желудка аденомы составляют не менее 3–13 %. При эндоскопическом исследовании типичные аденомы обычно выглядят как возвышающиеся над поверхностью слизистой полиповидные образования с ворсинчатой либо дольчатой поверхностью.
 |
| Тубулярная ворсинчатая аденома желудка. Выраженная дисплазия (×200) (Звенигородская А.П.) |
Ворсинчатая аденома состоит из тонких пальцевидных выростов соединительной ткани собственной пластинки слизистой оболочки, покрытых эпителием. Почти во всех ворсинчатых аденомах встречается небольшое количество желез. Количество ворсинчатого компонента составляет более 75 %. Макроскопически ворсинчатые аденомы имеют широкое основание и «мохнатую» поверхность.
Тубулярно-ворсинчатый тип аденом — промежуточный между тубулярным и ворсинчатым. В тубулярно-ворсинчатых аденомах в результате пролиферации эпителия увеличивается количество ворсинок, которые могут определяться как на поверхности полипа, так и внутри крупных желез. Строение желез также изменяется: они удлиняются, приобретают неправильную форму, плотно прилегают друг к другу. Одновременно нарастает степень дисплазии эпителия. Тубулярно-ворсинчатой считается аденома, имеющая в своей структуре от 25 до 75 % ворсинчатой ткани. Макроскопически тубулярно-ворсинчатая аденома отличается от тубулярной более выраженной дольчатостью и наличием небольших участков с очень мелкими дольками или ворсинками (Борсук А.Д., Малаева Е.Г.).
Аденома желудка
Аденома желудка является предраковым заболеванием с риском малигнизации 8-59% (Хомяков В.М.).
Существует мнение, что язвенная болезнь желудка, хронический атрофический мультифокальный гастрит, хронический атрофический мультифокальный гастрит с наличием аденоматозных полипов и рак желудка кишечного типа являются стадиями нарушения клеточного обновления слизистой оболочки желудка, связанного с персистенцией Helicobacter pylori (Коган Н.Ю.).
Аденома толстой кишки
Аденоматозные колоректальные полипы встречаются чаще у мужчин, чем у женщин. Пожилые пациенты имеют повышенный риск возникновения аденом. При аутопсиях у людей моложе 50 лет аденомы выявляются в 17 %, от 50 до 59 лет — в 35 %, 60-69 лет — в 56 %, 70 лет и старше — в 63 % случаев. Данные скрининговых колоноскопий показали похожие результаты: в возрасте 50-59 лет аденомы диагностированы у 21-28 %, 60-69 лет — у 41-45 %, 70 лет и старше — у 53-58 % пациентов. Колоректальные аденомы могут значительно варьировать по размеру, но чаще встречаются небольшие, меньше 1 см в диаметре. В результате проведения 3371 колоноскопических аденомэктомий у 38 % пациентов обнаружены полипы 0,5 см и меньше, у 36 % — 0,6-1,0 см, у 26 % — больше 1 см в диаметре. Среди обследованных пациентов в 60 % случаев выявлена одиночная аденома, в 40 % — несколько аденом. Считается, что одиночные аденомы являются факультативным, а диффузный аденоматоз — облигатным предраковым заболеванием. С увеличением возраста пациентов вероятность обнаружения нескольких аденом повышается. Аденоматозные полипы, так же как и колоректальный рак, чаще встречаются в левых отделах ободочной кишки. Проведенные клинические исследования показали, что более чем в 60 % случаев удаляемые аденомы расположены дистальнее селезеночного изгиба ободочной кишки. Однако данные аутопсий пациентов, умерших от других причин, показывают, что аденомы более распространены в проксимальных отделах ободочной кишки.
Колоректальная аденома чаще имеет вид полипа, связанного со стенкой ножкой или широким основанием. Длина ножки зависит от темпа роста полипа и его локализации. Быстро растущие полипы имеют широкое основание, в то время как медленно растущие, как правило, имеют ножку. Ножка полипа образуется в результате перистальтики и тракции полипа перистальтической волной. Некоторые аденомы имеют плоский или углубленный вид и не возвышаются над поверхностью слизистой оболочки кишки.
Большинство колоректальных аденом не проявляют себя и, как правило, обнаруживаются случайно. Иногда аденомы могут вызывать значительные кровотечения или приводить к хронической анемии из-за длительной скрытой потери крови. Крупные аденомы прямой кишки в дополнение к кровотечениям могут сопровождаться тенезмами и выделением слизи. Продукция слизи в большом объеме может вызвать электролитные нарушения. Дистальные аденомы прямой кишки могут частично выпадать через задний проход (Борсук А.Д., Малаева Е.Г.).
Наблюдение пациентов после эктомии аденом толстой кишки
Аденоматозные полипы пищевода
Профессиональные медицинские публикации, затрагивающие аденоматозы, связанные с заболеваниями ЖКТ
Аденоматозные полипы пищеварительной системы в МКБ-10
Различные аденоматозные полипы органов пищеварения отнесены к следующим рубрикам «Класса II. Новообразования (C00-D48)», группы «D10-D36 Доброкачественные новообразования» Международной классификации болезней МКБ-10:
В трёхсимвольной рубрике «D13 Доброкачественное новообразование других и неточно обозначенных органов пищеварения»:
D13.0 Пищевода
D13.1 Желудка
D13.2 Двенадцатиперстной кишки
D13.3 Других и неуточненных отделов тонкой кишки
D13.9 Неточно обозначенных локализаций в пределах пищеварительной системы (включая: пищеварительной системы БДУ, кишечника БДУ, селезенки)
Рак слепой кишки
Слепая кишка – начальный отдел толстого кишечника. Она расположена в правой подвздошной области (справа внизу в брюшной полости) и благодаря своему строению сравнивается с вертикальным мешком. В нижней части слепой кишки находится червеобразный отросток.
В Юсуповской больнице созданы все условия для лечения больных раком слепой кишки:
Пациенты в рамках научных исследований, которые проводятся в клинике, имеют возможность получать новейшие лекарственные средства. Рост злокачественного новообразования может начаться в любом отделе желудочно-кишечного тракта. Рак слепой кишки составляет примерно пятую часть всех онкологических заболеваний толстого кишечника.
Причины
Непосредственная причина рака слепой кишки – не распознанная иммунной системой и вовремя не уничтоженная клеточная мутация, вследствие чего запускается бесконечный цикл деления и роста опухолевых клеток. Злокачественные новообразования слепой кишки, по мнению экспертов Всемирной организации здравоохранения, могут развиваться под воздействием следующих провоцирующих факторов:
Единой причины, по которой развивается опухоль слепой кишки, учёными до сегодняшнего дня не установлено.
Для рака слепой кишки применяется TNM классификация. В ней T обозначает размер опухоли, N – наличие поражения лимфатических узлов, M – наличие отдалённых метастазов. Заболевание протекает в 4 стадии:
Выделяют следующие гистологические типы рака слепой кишки:
Аденокарцинома слепой кишки бывает экзофитной или эндофитной опухолью. Она может расти в просвет слепой кишки или прорастать все слои кишечной стенки. Опухоль часто прорастает в мочевой пузырь, матку, придатки, предстательную железу у мужчин, тонкий кишечник, брюшную стенку. Аденокарцинома дает метастазы наиболее часто в печень, редко в легкие, костную систему, мозг. Аденокарцинома бывает высокодифференцированная и низкодифференцированная. Клетки высокодифференцированной опухоли близки к здоровым клеткам, способны выполнять свои функции. Низкодифференцированная опухоль состоит из переродившихся клеток, неспособных выполнять свои функции. Благоприятный прогноз у пациентов с высокодифференцированными опухолями. Онкологи Юсуповской больницы устанавливают диагноз и назначают лечение, учитывая результаты гистологического исследования биологического материала, полученного во время биопсии.
Симптомы и признаки
Злокачественные опухоли, локализованные в слепой кишке, характеризуются длительным бессимптомным течением. Быстро прогрессирующий субъективный дискомфорт отмечается на поздних этапах заболевания и не обладает патогномоничной спецификой, которая указывала бы именно на локализацию опухоли в слепой кишке. Пациенты предъявляют следующие жалобы:
По мере увеличения опухоли в размерах и её повреждения каловыми массами прогрессирует кровоточивость. Она в течение определённого периода может оставаться скрытой, проявляться нарастающими симптомами анемии и астении:
Частое или регулярное истечение алой крови при дефекации – один из типичных симптомов колоректального рака любой локализации. В терминальной стадии болезни обычно присоединяются следующие признаки рака слепой кишки:
Диагностика
Предварительный диагноз «рак слепой кишки» специалисты клиники онкологии устанавливают в ходе сбора жалоб и анамнеза, клинического осмотра. Опухоль большого размера можно выявить во время пальпации живота. В целях дифференциальной диагностики, для уточнения расположения, формы и размеров опухоли, выявления метастазов проводят дополнительные методы исследования:
В ходе эндоскопического или лапароскопического исследования врачи обязательно отбирают материал для гистологического анализа, который позволяет прийти к однозначным диагностическим выводам. Наиболее информативным методом диагностики рака сигмовидной кишки является ректоскопия. При сигмоидоскопии обследуют до 25 см дистального отдела толстой кишки.
Использование гибкого сигмоидоскопа и колоноскопа позволяет провести более точную предоперационную диагностику рака слепой кишки. Большой чувствительностью обладает рентгенологический метод с использованием двойной контрастной клизмы. Он позволяет выявлять небольшие по размеру опухоли. Злокачественное новообразование проявляется в виде характерного сужения или уплотнения, которое находится в контрастной зоне. В сомнительных случаях врачи Юсуповской больницы повторяют обследование или проводят колоноскопию.
Все более широкое распространение приобретает сканирующая компьютерная томография с контрастированием воздухом. Этот метод используют при принятии окончательного решения о необходимости оперативного вмешательства. В Юсуповской больнице для выявления рака слепой кишки широко используют спиральную компьютерную томографию с малой толщиной среза, так называемую «виртуальную колоноскопию».
Клетками карциномы кишки продуцируется раковоэмбриональный антиген (РЭА) – онкомаркер рака. Однако он недостаточно специфичен для того, чтобы служить надёжным индикатором существования опухоли. Раковоэмбриональный антиген обнаруживают и при панкреатите, воспалительных процессах кишечника, у курильщиков и у лиц, которые злоупотребляют алкоголем. Тест на РЭА используют у больных с исходно высоким уровнем этого онкомаркера после проведения хирургической операции. Его уровень после успешной операции снижается, а увеличение концентрации РЭА в послеоперационном периоде может быть первым признаком рецидива новообразования.
Врачи Юсуповской больницы проводят дифференциальную диагностику рака слепой кишки со следующими заболеваниями:
Другие заболевания, проявляющиеся ректальными кровотечениями (геморрой, полипоз) затрудняют постановку диагноза. Боли в области правой половины живота могут свидетельствовать о развитии острого аппендицита. Если у пациента определяются положительные симптомы «острого живота», ему выполняют ургентную операцию, во время которой устанавливают истинную причину болевого синдрома.
Тубулярная аденома слепой кишки относится к доброкачественным новообразованиям. Она может проявляться симптомами, напоминающими признаки раковой опухоли.
Лечение
Одной из ключевых особенностей рака слепой кишки является то, что он полностью и безрецидивно излечим почти 93-97% случаев. Это относится лишь к начальным стадиям заболевания. Ранняя диагностика злокачественной опухоли – жизненно важный вопрос. По этой причине врачи Юсуповской больницы при наличии симптомов заболеваний кишечника исключают прежде всего рак.
Лечение опухоли слепой кишки всегда носит интенсивный комбинированный характер. Онкологи Юсуповской больницы задействуют все три основных направления современной онкологии – хирургическое вмешательство, лучевое лечение и химиотерапию.
Приоритетным способом лечения данного вида рака считается хирургическое удаление опухоли. С помощью лапароскопии проводятся операции на начальных стадиях опухолей. Во время эндоскопических операций минимально повреждаются окружающие ткани.
При растущих опухолях выполняется широкая резекция участка пораженной слепой кишки и брыжейки, удаляется лимфатический аппарат. Проводится правосторонняя гемиколэктомия: хирург удаляет до 20 см терминального отдела подвздошной кишки, правую половину толстой кишки, в том числе восходящую, слепую, правую треть поперечно-ободочной кишки и печеночную кривизну.
При множественном поражении органов и тканей метастазами операция по удалению опухолей не проводится, выполняется устранение тяжелых симптомов – непроходимости кишечника, назначается антибактериальная терапия, химиотерапия и паллиативное лечение. Хороший прогноз у больных с отсутствием метастазов в регионарных лимфатических узлах.
Консервативную терапию рака слепой кишки в Юсуповской больнице проводят в случае невозможности проведения оперативного вмешательства. Врачи клиники онкологии применяют новейшее оборудование ведущих мировых производителей для лучевой терапии и противоопухолевые препараты последнего поколения. Они оказывают эффективное действие и обладают минимальным спектром побочных эффектов.
Воздействие цитостатических лекарственных средств позволяет уменьшить размер новообразования, что повышает шансы его успешного удаления. Системная химиотерапия уничтожает малейшие раковые очаги и предотвращает развитие рецидива опухоли после операции. В зависимости от гистологической природы новообразования, реакции пациента на химиотерапевтические лекарства, врачи Юсуповской больницы используют монохимиотерапию (назначают 1 цитостатический препарат, который эффективно поражает данный вид раковых клеток) или полихимиотерапию – комбинацию нескольких различных видов лекарственных средств, деструктивно влияющих на опухоль.
Лучевые методы используются при подготовке к операции в качестве способа уменьшения массы опухоли. В Юсуповской больнице радиотерапия проводится на современном оборудовании. Линейные ускорители генерируют облучение, которое с предельной точностью поражает только мутированные ткани, не задевая здоровых клеток. Мощность оборудования позволяет сократить время проведения сеанса, тем самым, воздействие на весь организм является более щадящим.
Лечение рака слепой кишки включает проведение радиохирургических методов, в частности, использование кибер-ножа (Cyber Knife). Установка позволяет сфокусировать в одной точке 150-300 тонких лучей. Они попадают в нужную цель под разными углами, не оказывая губительного воздействия на здоровые ткани. Там, где лучи пересекаются (в опухоли слепой кишки) создаётся высокий уровень радиации. Благодаря высокодозному точному облучению количество сеансов может быть сокращено до 2-5.
В некоторых случаях врачи применяют специализированные методы лучевой терапии: интраоперационную лучевую терапию или брахитерапию. Эти виды лучевого лечения помогают избавиться от небольших опухолей, которые невозможно удалить оперативным путём. Интраоперационная лучевая терапия выполняется во время операции. В данном случае используют высокую однократную дозу лучевой терапии для уничтожения труднодоступной опухоли слепой кишки.
Брахитерапия проводится крошечными SIR-сферами с радиоактивным веществом под названием иттрий-90. Её используют при вторичном раке печени, возникшем на фоне злокачественной опухоли слепой кишки, когда операция не является вариантом выбора. Метод позволяет замедлить рост раковых клеток.
Если рак слепой кишки находится на первой стадии развития, отсутствует прорастание опухоли в соседние органы и метастазы, в Юсуповской больнице проводят лапароскопическое удаление опухоли. Этот малоинвазивный способ, наиболее щадящий для пациента. Хирургу не требуется делать обширных разрезов. Оперативное вмешательство осуществляется через несколько проколов передней стенки живота.
При более обширных поражениях онкологи иссекают повреждённый участок кишки с прилегающими тканями и накладывают анастомоз – восстанавливают целостность кишечника, создают обходной путь для пищи, сшивая два участка кишки. В некоторых случаях рака слепой кишки, чтобы избежать распространения опухоли на соседние органы, хирурги производят резекцию региональных лимфатических сосудов и узлов вместе с новообразованием, единым блоком. Если сохранить орган не представляется возможным, хирурги удаляют не только слепую кишку, но и участок тонкого или толстого кишечника. Далее формируют колостому – отверстие для вывода содержимого кишечника. Через него каловые массы попадают в калоприёмник, который носит пациент.
В некоторых случаях колостома накладывается на непродолжительное время, чтобы оптимизировать процесс лечения кишечника. Она может быть и постоянной. При современных хирургических методах, которые применяют онкологи Юсуповской больницы, и использовании лучевой терапии, лечении современными химиотерапевтическими препаратами до операции, большинству пациентов с раком слепой кишки, не требуется постоянная колостома. Грамотное применение хирургами клиники онкологии приёмов антибластики, очищения места удаления опухоли от малейших оставшихся атипичных клеток, значительно снижает риски появления рецидива у пациентов Юсуповской больницы.
Прогноз при раке слепой кишки
Прогноз при злокачественных новообразованиях слепой кишки зависит от глубины прорастания первичной опухоли, наличия регионарных и отдалённых метастазов. Показатель пятилетней выживаемости напрямую зависит от стадии рака слепой кишки. В последние несколько десятилетий этот показатель вырос. Это связано с тщательной диагностикой и современными методами лечения, которые применяют онкологи Юсуповской больницы.
Прогноз у пациента после иссечения опухоли зависит не просто от наличия или отсутствия метастазов в регионарные лимфоузлы, а от числа поражённых лимфатических узлов. К неблагоприятным факторам, ухудшающим прогноз при раке слепой кишки, относится прорастание новообразования в жировую клетчатку, перфорация толстой кишки, низкая степень дифференцировки раковых клеток, переход рака на соседние ткани и органы, переход опухоли в просвет крупных вен.
Пятилетняя выживаемость при II стадии рака слепой кишки составляет 85%. Если установлен диагноз «рак слепой кишки 3 стадия», прогноз для пятилетней выживаемости 74%, а при четвёртой стадии опухолевого процесса до пяти лет доживает 6% пациентов. По этой причине онкологи Юсуповской больницы не рекомендуют откладывать визит к врачу при появлении признаков кишечного дискомфорта. Звоните в любое время суток. Контакт-центр Юсуповской больницы работает без выходных и обеденного перерыва.
Cемейный аденоматоз толстой кишки у взрослых. Клинические рекомендации.
Cемейный аденоматоз толстой кишки у взрослых
Оглавление
Ключевые слова
Список сокращений
Термины и определения
Семейный аденоматоз (полипоз) толстой кишки – это аутосомно-доминантный наследственный синдром, характеризующийся развитием большого числа полипов (аденом), от 100 до нескольких тысяч, на слизистой оболочке толстой кишки с прогрессивным ростом и обязательной малигнизацией при отсутствии своевременного лечения.
1. Краткая информация
1.1 Определение
Семейный аденоматоз (полипоз) толстой кишки – это аутосомно-доминантный наследственный синдром, характеризующийся развитием большого числа полипов (аденом), от 100 до нескольких тысяч, на слизистой оболочке толстой кишки с прогрессивным ростом и обязательной малигнизацией при отсутствии своевременного лечения [1, 2].
Синонимы: диффузный полипоз, множественные полипы толстой кишки.
1.2 Этиология и патогенез
Установлено, что развитие аденоматоза толстой кишки обусловлено мутацией гена, отвечающего за жизненный цикл и дифференцировку клеток кишечного эпителия. Adenomatous Polyposis Coli ген (сокращенно APС-ген) представляет собой участок молекулы ДНК в пятой хромосоме 5q длиной около 100 тыс. пар нуклеотидов, образующих 2843 кодона. APС ген существует у каждого человека, и синтез специфического белка обеспечивает нормальную пролиферацию в клетках слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта. Мутации в APС гене приводят к синтезу «усеченного» протеинового продукта, он теряет функцию подавления нарастающей дисплазии эпителия, что приводит к развитию аденом с последующей злокачественной трансформацией.
Мутации в APС-гене неоднородны. Наиболее часто встречающимися мутациями являются делеция и инсерция. Делеция – это выпадение одного или нескольких нуклеотидов из нормальной цепочки ДНК, а инсерция – это вставка одного или нескольких нуклеотидов и замена одного или нескольких нуклеотидов на другие. Практически все виды мутаций приводят к формированию так называемого стоп-кодона – участка нити ДНК, где прерывается синтез молекулы белка.
Мутации в APС-гене выявляются не у всех больных семейным аденоматозом. Поиск другого гена, который может обусловливать развитие заболевания, привел к обнаружению новой аутосомно-рецессивной формы наследственного полипоза, вызванного мутациями в гене MYH. Этот ген расположен в хромосоме 1р34-32. Он несет ответственность за восстановление повреждённой активным кислородом ДНК в процессе ее репликации (удвоения), возникающие мутации нарушают этот процесс, что приводит к синтезу патологической ДНК.
Мутация гена может передаваться по наследству независимо от пола. При рождении ребенка признаки болезни клинически не проявляются. В дальнейшем по мере роста организма уже можно обнаружить появление мелких полипов на слизистой оболочке толстой кишки [3, 4].
1.3 Эпидемиология
Заболеваемость семейным аденоматозом по данным различных авторов варьирует. Наиболее полное общенациональное исследование, проведенное в Дании, выявило среднюю частоту 1.3 на 1 млн. населения, что соответствует частоте при рождении приблизительно 1 на 10 тыс. [5, 6].
Данные этого исследования соответствуют таким сведениям из Швеции и Финляндии [7, 8,9].
Таким образом, соотношение 1 на 10 тыс. может быть принято за средний показатель заболеваемости семейным аденоматозом.
1.4 Коды по МКБ-10
Блок – Доброкачественные новообразования (D10-D36).
1.5 Классификация
В настоящее время в клинической практике используется классификация, подразделяющая семейный аденоматоз толстой кишки по клиническому течению. Классификация применяется для определения тяжести САТК и выбора тактики оперативного лечения [3,4, 10].
1.5.1 Классификация семейного аденоматоза толстой кишки (по клиническому течению) [10].
1.Классическая форма. Эта форма заболевания встречается наиболее часто. Первые симптомы появляются в возрасте 14-16 лет, злокачественное перерождение полипов наступает в возрасте 30-40 лет.
2.Тяжелая форма. Клинические проявления появляются уже в детском возрасте. При эндоскопическом обследовании определяются сотни или тысячи полипов, и их злокачественная трансформация наступает к 18-25 годам. Рано развиваются выраженные метаболические нарушения, вызывающие нередко отставание в физическом развитии.
3.Ослабленная (аттенуированная) форма. Для ослабленной формы аденоматоза характерно наличие в толстой кишке менее 100 полипов, которые расположены преимущественно в правых отделах. Характерен скудный семейный анамнез. Клинические проявления возникают в возрасте 40-45 лет, а малигнизация полипов происходит в возрасте старше 50 лет.
4. Полипозные синдромы. При САТК встречаются различные внекишечные проявления заболевания, которые можно определить уже при внешнем осмотре пациента. Сочетание полипоза толстой кишки с другими проявлениями заболевания обозначается как синдром.
2. Диагностика
Диагностика семейного аденоматоза толстой кишки основана на жалобах больного, степени их выраженности, анамнезе, анализе результатов обследования пациента. [2, 3, 4, 11]
2.1 Жалобы и анамнез
Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 3b)
2.2 Физикальное обследование
На этапе постановки диагноза:
Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 3b)
Комментарий. Оценивается общее состояние больного (снижение массы тела, бледность и сухость кожных покровов и др.). Проводят пальпацию живота с целью выявления возможных опухолей брюшной полости (возможно уже развившийся рак толстой кишки или желудка), выявляют десмоидные опухоли. [12, 13, 14] Выявление внекишечных проявлений полипоза (пигментация слизистой оболочки губ, кожи лица, опухоли мягких тканей, остеомы). [10]
Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 3b)
Комментарий. Оценивают наличие или отсутствие полипов в прямой кишке, их размеры, а также наличие или отсутствие их ракового превращения. Оценивается тонус и волевые сокращения анального сфинктера. [3, 4, 8]
2.3 Инструментальная диагностика
На этапе постановки диагноза:
Уровень убедительности рекомендации A (уровень достоверности доказательств – 2a)
Комментарий. Осматривается слизистая оболочка прямой и дистальной части сигмовидной кишок: визуально оценивают распространенность и степень поражения полипами, наличие малигнизации. [8]
Комментарий. Является основным и наиболее точным методом диагностики САТК. При данном исследовании определяют степень поражения различных отделов толстой кишки, количество и размеры полипов, что прямым образом влияет на выбор характера хирургического лечения. С помощью биопсии получают данные о злокачественной трансформации полипов в различных участках кишки [3,4, 15].
Уровень убедительности рекомендации B (уровень достоверности доказательств – 2a)
Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 4)
2.4 Иная диагностика
На этапе постановки диагноза:
Уровень убедительности рекомендации B (уровень достоверности доказательств – 2a)
Комментарий. Проводится не только у больных с клиническими и эндоскопическими признаками заболевания, но также и для диагностики ранних (доклинических) стадий болезни у ближайших кровных родственников пациента. Поскольку установлено, что развитие САТК обусловлено мутацией APC гена (Adenomatous Polyposis Coli), расположенного в длинном плече пятой хромосомы (локус 5q21), отвечающей за дифференцировку клеток кишечного эпителия. До 70% случаев классической и тяжелой форм САТК связана именно с мутациями в этом гене. Основными типами мутаций в гене APC являются делеции и нонсенс-мутации, ведущие к возникновению укороченного нефункционального белка. Мутации в гене APC приводят почти к 100% риску возникновения заболевания. Мутации в интервалах между кодонами 437-1249 и 1465-1596 чаще всего определяются при классическом варианте течения САТК. В интервале 1250-1464 и в кодоне 1309 при тяжелом фенотипическом проявлении САТК. А в интервалах между кодонами 0-436 и 1597-2843, то есть по обоим концам APC гена, при ослабленной форме САТК.
Небольшая часть случаев классической формы САТК (менее 10 %) может быть обусловлена мутациями в гене MYH (MutYH). Этот ген (OMIM 604933), расположенный на первой хромосоме в регионе 1р34 был картирован в 2002 году. САТК вызывают как правило биаллельные (расположенные на обеих хромосомах) мутации данного гена, однако некоторые исследователи указывают значимость для возникновения заболевания и гетерозиготных (на одной хромосоме) мутаций.
Таким образом, у всех пациентов с классической (или тяжелой) формой заболевания необходимо проводить ДНК-диагностику гена APC, апри отрицательном результате – исследовать первичную структуру гена MYH. У 30-40% пациентов с ослабленной формой САТК выявляются мутации в гене MYH, еще у 10-15% встречаются мутации в гене APC (в основном миссенс-варианты). Поэтому молекулярно-генетический анализ у пациентов с ослабленной формой необходимо начинать именно с гена MYH, а в случае отрицательного результата исследовать ген APC.
В случае обнаружения мутации при любой форме САТК крайне важно обследование всех кровных родственников данного пациента, так как если данная мутация будет выявлена у здоровых родственников, они автоматически включаются в «группу риска» и им проводится пожизненный клинический мониторинг с целью выявления заболевания на ранней стадии. Родственники пациента, у которых мутация не будет выявлена, считаются здоровыми людьми с риском развития рака толстой кишки, который не превышает общепопуляционный. Эти люди не нуждаются в пожизненном мониторинге.
В случае отсутствия мутаций в генах АРС и MYH у больных с клинической картиной полипоза толстой кишки отпадает целесообразность генетического тестирования всех его кровных родственников. Но все эти родственники потенциально находятся в группе риска развития рака толстой кишки и нуждаются в пожизненном мониторинге.
Методика: производят забор крови больного САТК и его кровных родственников. Учитывая, что мутации, сходные по типу, локализуются в одних и тех же участках гена, наиболее точно удается определить вариант клинического течения и вероятность развития заболевания у родственников больного [1, 21, 22].
2.5 Дополнительные исследования.
Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 4).
2.6 Дифференциальная диагностика
Семейный аденоматоз толстой кишки дифференцируют с семейным раком толстой кишки без идентификации мутантного гена, ненаследственным неполипозным раком толстой кишки (Синдром Линча), диффузной лимфоидной гиперплазией неспецифическим колитом (неспецифическийязвенный колит, гранулематозныйи др.) [24]
3. Лечение
Лечение САТК в настоящее время только хирургическое [44, 55]. Несмотря на успехи генетиков в изучении этого наследственного заболевания, методов профилактики и нехирургического лечения не существует. [1, 2, 22,25]
Цель – эндоскопическое удаление одиночных полипов (паллиативное лечение), хирургическое удаление всей толстой кишки.
Показания к госпитализации – верифицированный диагноз САТК.
3.1 Хирургическое лечение САТК.
3.1.1 Эндоскопическая полипэктомия.
Уровень убедительности рекомендации B (уровень достоверности доказательств – 3a)
Комментарий. Методика: производится электроэксцизия полипов через колоноскоп. [34]
Хорошие результаты лечения в раннем периоде после операции отмечаются в 31-83%случаев [35, 36]. Пациентам требуется регулярное динамическое наблюдение, так как данный метод является исключительно поддерживающим и не может заменить операцию [24, 32, 34].
3.1.2. Колэктомия с формированием илеоректального анастомоза.
Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 3b)
Комментарий. Методика: положение больного на спине или модифицированное положение для литотомии. Производят средне-срединную лапаротомию, мобилизуют ободочную кишку от илеоцекального угла до прямой кишки, раздельно перевязывают питающие сосуды. Линейным степлером пересекают терминальную часть подвздошной кишки и прямую кишку на уровне первого крестцового позвонка. Далее формируют илеоректальный анастомоз «конец-в-конец» циркулярным сшивающим аппаратом. [24, 39, 40, 41]
3.1.3. Колэктомия c брюшно-анальной резекцией прямой кишки, илеостомия по Бруку.
Уровень убедительности рекомендации B (уровень достоверности доказательств – 3a)
Комментарий. Методика: положение больного на спине или модифицированное положение для литотомии. Производят среднесрединную лапаротомию, мобилизуют ободочную кишку от илеоцекального угла до прямой кишки, раздельно перевязывают питающие сосуды. Линейным степлером пересекают терминальную часть подвздошной кишки. Далее выделяют прямую кишку. Промежностная бригада рассекает все слои кишечной стенки на уровне зубчатой линии до соединения с абдоминальной бригадой хирургов. После удаления толстой кишки накладывают концевую илеостому по Бруку [24, 39, 41, 46].
Хорошие и удовлетворительные результаты отмечаются у 61,1% пациентов [47, 41, 46].
Были описаны случаи развития полипов на илеостоме [48].
3.1.4. Колпроктэктомия, илеостомия по Бруку.
Уровень убедительности рекомендации B (уровень достоверности доказательств – 3a)
Комментарий. Методика: положение больного на спине или модифицированное положение для литотомии. Производят среднесрединную лапаротомию, мобилизуют ободочную кишку от илеоцекального угла до прямой кишки, раздельно перевязывают питающие сосуды. Линейным степлером пересекают терминальную часть подвздошной кишки. Далее синхронно двумя бригадами выделяют прямую кишку, широко иссекая клетчатку. Со стороны промежности кисетным швом ушивается наружное отверстие заднего прохода. Отступя не менее 6 см. от наложенного шва на заднем проходе, рассекают кожу промежности. Сзади по средней линии выделяют и пересекают копчиково-анальную связку. Пересекают мышцы, поднимающие задний проход. Мобилизуют переднюю полуокружность прямой кишки и соединяются с абдоминальной бригадой хирургов. После удаления толстой кишки накладывают концевую илеостому по Бруку [24, 39, 41, 46].
3.1.5. Колпроктэктомия с формированием J-образного тонкокишечного резервуара, илеоанального анастомоза, илеостомия по Торнболлу. Мукозэктомия слизистой прямой кишки.
Уровень убедительности рекомендации B (уровень достоверности доказательств – 2a)
Развитие аденом и рака в анальном канале наблюдается в 10-31%, в тонкокишечном резервуаре в 8-62%случаев [45, 64, 65,66, 67].
3.1.6. Лечение десмоидных опухолей.
Лечение десмоидных опухолей комплексное.
Хирургическое лечение.
Наиболее частой локализацией десмоидной опухоли в брюшной полости является брыжейка тонкой кишки. Удаление такой опухоли требует пересечения кровеносных сосудов брыжейки и резекции тонкой кишки. Поэтому при абдоминальной локализации десмоида после лапаротомии необходимо точно оценить резектабельность опухоли и предполагаемый объем резекции тонкой кишки.
Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарий. Поскольку опухоль часто не имеет четких границ, обязательна тщательная ревизия послеоперационной раны во избежание оставления отростков опухоли. Выполняется пластическое закрытие дефектов передней брюшной стенки местными тканями или с использованием синтетической сетки.
Нехирургическое лечение.
4. Реабилитация
Тяжесть состояния больного в раннем послеоперационном периоде обусловлена объемом хирургического вмешательства и исходными метаболическими нарушениями. Учитывая это, в течение первых 18-24 часов после операции лечение пациента проводится в условиях отделения интенсивной терапии.
Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 3b)
Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 3b)
Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 3b)
Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 3b)
Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 3b)
5. Профилактика и диспансерное наблюдение
5.1 Профилактика
Уровень убедительности рекомендации B (уровень достоверности доказательств – 3)
5.2 Диспансерное ведение
Так как. семейный аденоматоз толстой кишки является наследственным заболеванием профилактики его не существует [22, 25].
Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств – 4)
6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
Если не лечить больного САТК, то неизбежно развитие рака из одного или нескольких полипов. Выполнение сфинктеросохраняющих операций возможно у 85 % пациентов, обратившихся до малигнизации полипов, в то время как при развитии рака в прямой кишке процент успешных операций снижается до 30 %. [3, 4, 68]
6.1 Область применения рекомендаций
Клинические рекомендации предназначены врачам-терапевтам, врачам общей практики (семейным врачам), гастроэнтерологам, колопроктологам, хирургам, эндоскопистам, организаторам здравоохранения, медицинским работникам со средним медицинским образованием, врачам-экспертам медицинских страховых организаций, в том числе при проведении медико-экономической экспертизы.
Стационарное лечение проводится в специализированных колопроктологических отделениях (в исключительных случаях в хирургических отделениях при наличии специализированных колопроктологических коек и специалиста, имеющего профессиональную переподготовку по специальности «колопроктология»).
Хирургическое лечение проводится в условиях круглосуточного стационара, необходимо применение КСГ 75 – операции на кишечнике и анальной области (уровень 3), или, в зависимости от метода лечения и характера течения заболевания оказания высокотехнологичной медицинской помощи по профилю «Абдоминальная хирургия», включенной в перечень видов высокотехнологичной медицинской помощи базовой программы обязательного медицинского страхования, финансовое обеспечение которых осуществляется за счет субвенции из бюджета Федерального фонда обязательного медицинского страхования бюджетам территориальных фондов обязательного медицинского страхования.
6.2. Ограничение применения рекомендаций.
Клинические рекомендации отражают мнение экспертов по наиболее спорным вопросам. В клинической практике могут возникать ситуации, выходящие за рамки представленных рекомендаций, поэтому окончательное решение о тактике ведения каждого пациента должен принимать лечащий врач, на котором лежит ответственность за его лечение.
Критерии оценки качества медицинской помощи
Критерии качества
Уровень достоверности доказательств
Уровень убедительности рекомендаций
Этап постановки диагноза
Выполнен сбор анамнеза при госпитализации.
Выполнен объективный осмотр
Выполненосмотр промежности и пальцевое исследование прямой кишки при установлении диагноза