агенезия правой почки код по мкб 10

Агенезия почки односторонняя

Рубрика МКБ-10: Q60.0

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Отсутствие закладки органа встречают с частотой 1 на 1000 новорождённых. Двустороннюю почечную агенезию отмечают в 4 раза реже односторонней и преимущественно у представителей мужского пола (в соотношении 3:1).

Примерно 56% случаев отмечается слева. Наследование аутосомно-доминантное.

Этиология и патогенез [ править ]

Односторонний почечная агенезия может быть вызвана мутациями целого ряда генов: RET (10q11.2), BMP4 (14q22-q23), FRAS1 (4q21.21), FREM1 (9p22.3 ) or UPK3A (22q13.31), PAX2 (10q24.31), HNF1B (17q12), DSTYK (1q32). Односторонняя почечная агенезия может возникать в рамках различных полиорганных синдромов, в том числе синдром Каллмана, бранхио-ото-ренальный синдром, синдром ди Джоржи, синдром Фрейзера, ассоциации MURCS, синдром Поланда, синдром кисты почек и диабета, а также синдром Уильямса.

Сахарный диабет у матери или использование определенных лекарств во время беременности также может привести к недоразвитию почек.

Клинические проявления [ править ]

Односторонняя почечная агенезия связана с отсутствием образования нефробластемы с одной стороны. При этом, как правило, отсутствует соответствующий мочеточник, отмечают недоразвитие половины мочевого пузыря и нередко полового аппарата. Единственная почка обычно гипертрофирована и полностью обеспечивает выделительную функцию. В таких случаях аномалия протекает бессимптомно.

Однако, артериальная гипертензия, протеинурия и почечная недостаточность может развиваться в долгосрочной перспективе (20-50% случаев в возрасте до 30 лет). Часто отмечаются аномалии других органов (до 44%), в основном сердца (например, дефекты предсердной или межжелудочковой перегородки) и желудочно-кишечного тракта (например, анальная атрезия).

Агенезия почки односторонняя: Диагностика [ править ]

Подозрение на солитарную почку возникает при пальпации увеличенной безболезненной почки, однако диагноз можно поставить лишь на основании углублённого рентгеноурологического исследования (экскреторная урография, цистоскопия, почечная ангиография).

При урографии появление контраста на стороне агенезии отсутствует. Цистоскопия выявляет отсутствие соответствующего устья мочеточника и гемиатрофию мочепузырного треугольника. Ангиография указывает на отсутствие почечной артерии.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Дифференциальный диагноз включают в себя одностороннюю почечную дисплазию, инволютированные поликистозные диспластические почки и почечную эктопию.

Источник

Агенезия и другие редукционные дефекты почки

Общая информация

Краткое описание

Протокол «Агенезия и другие редукционные дефекты почки»

Код по МКБ-10:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация [11 Всесоюзный съезд урологов, Киев, 1978]:

Аномалии количества:
1. Аплазия (односторонняя, двусторонняя).

2. Удвоение почек (полное, неполное).

3. Добавочная почка.

Аномалии величины: гипоплазия.

Аномалии и расположения:

1. Дистопия грудная.

2. Дистопия поясничная.

3. Дистопия подвздошная.

4. Дистопия тазовая.

5. Дистопия перекрестная.

Аномалии взаимоотношения (сращения):

Аномалии структуры

Дисплазия почки:
1. Рудиментарная почка.

2. Карликовая почка.

Кистозные заболевания почек:
1. Мультикистоз.

3. Простые кисты почек (солитарные, мультилокулярные, дермоидные).

Аномалии чашечно-лоханочной системы:

1. Аномалии количества, аплазия лоханки.

2. Удвоение, утроение и т.д. лоханки.

Аномалии структуры:
— полимегакаликс;

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: повышение температуры, боли в области живота, отеки, изменения в анализах мочи.

Физикальное обследование: пальпируется дистопированная в тазу почка, боли в области живота или в проекции почки, пастозность век, лица, признаки хронической интоксикации.

Лабораторные исследования: лейкоцитоз, анемия различной степени, ускоренное СОЭ, бактериурия, лейкоцитурия, эритроцитурия, протеинурия, снижение функции концентрирования.

Инструментальные исследования

Минимум обследования при направлении в стационар:

3. Проба Зимницкого.

4. Креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови.

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.

2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины.

3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца.

4. Определение общего белка, сахара.

5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.

7. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.

8. Общий анализ мочи.

9. Посев мочи с отбором колоний.

10. Анализ мочи по Нечипоренко.

11. Анализ мочи по Зимницкому.

12. УЗИ органов брюшной полости.

13. Допплерография сосудов почек.

14. Внутривенная урография.

Дополнительные диагностические мероприятия:

1. Восходящая пиелография.

2. Компьютерная томография почек с контрастом.

3. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).

Дифференциальный диагноз

Признак

Врожденная гипоплазия почки

Врожденный поликистоз почки

Часто диагностика случайная либо на стадии нарушения почечных функций

На поздних стадиях заболевания

На поздних стадиях заболевания

Дети младшего возраста

Дети старшего возраста

Повышается не всегда

Проявляется при нарастании ХПН

Отставание в физическом развитии

Боли в пояснице, в области проекции почек

Боли в пояснице, в области проекции почек, почечная колика

При инфекции мочевых путей

При инфекции мочевых путей

При присоединении пиелонефрита

Синдром пальпируемой опухоли

Чаще, с постепенным нарастанием

Снижение концентрационной функции почек

Гипо-, изостенурия при проявлениях ХПН и при двустороннем процессе

С возрастом ребенка нарастает

Уменьшение размеров, истончение паренхимы

Увеличение размеров, истончение паренхимы, наличие кист

Допплерография сосудов почек

Нарушение почечного кровотока

С возрастом возрастает нарушение почечного кровотока

Снижение функции почек, уменьшение размеров

Увеличение размеров почек, истончение паренхимы, симптом раздвигания чашечек

Выявляется иногда ПМР в гипоплазированную почку

Лечение

Тактика лечения

Цели лечения:

1. Лечение пиелонефрита и улучшение микроциркуляции почек.

Медикаментозное лечение: антибактерильная терапия с учетом этиологии (цефалоспорины, аминогликозиды, уросептики) симптоматическая и общеукрепляющая терапия.

Профилактические мероприятия:

— санация очагов инфекций;

— вакцинация против гепатита В;

— прием ингибиторов АПФ при признаках артериальной гипертензии.

Дальнейшее ведение: контроль фильтрационной, концентрационной функций почек, анализов мочи, артериального давления, УЗИ почек, контрольное рентгенологическое исследование, вакцинация против вирусного гепатита В.

Основные медикаменты:

2. Гентамицин, бруламицин, 80 мг

3. Фурагин, таб., нитроксалин, таб.

4. Спирт, марля, раствор йод-повидона

5. Декстран, натрия хлорид

7. Тиамин, пиридоксин

9. Бриллиантовый зеленый

10. Устройство для вливания

11. Новокаин, лидокаин

Дополнительные медикаменты:

2. Гепарин, 25000 МЕ, фл.

Основные операционные медикаменты:

2. Раствор йод-повидона, перекиси водорода, раствор 3%

4. Кетгут, шелк, викрил, шт.

5. Перчатки, пластырь

6. Катетеры мочевые, уретральные

Основные медикаменты для анестезии:

2. Шприц 2,0 мл, 10,0 мл, 20,0 мл

4. Раствор натрия хлорида

5. Декстран, декстроза

8. Плазма замороженная

10. Катетер периферический, устройство для вливаний

Индикаторы эффективности лечения:

— улучшение функции почек;

— нормализация артериального давления;

— купирование или уменьшение отеков;

— стабилизация нарушенных функций почек;

— улучшение клинико-лабораторных показателей: снижение азотемии, креатинина, электролитных нарушений, артериальной гипертензии, анемии;

— отсутствие или купирование осложнений.

Госпитализация

Показания для госпитализации: плановое, для уточнения диагноза, определения дальнейшей тактики лечения, купирования воспалительного процесса, определения степени нарушения функций почек.

Источник

Агенезия и другие редукционные дефекты почки (Q60)

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

БДУ — без дополнительных уточнений.

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

Источник

Экстрагенитальная патология в акушерстве: Ведение беременных с единственной почкой

Под редакцией Соколовой М.Ю.

Единственная почка является врожденной аномалией развития или следствием удаления другой почки, пораженной патологическим процессом.

Эпидемиология
Врожденное отсутствие одной почки встречается с частотой 1 случай на 1800-2000 урологических больных (Кан Д.В., 1986). При отсутствии патологических процессов в такой почке эта аномалия часто остается нераспознанной и впервые может выявиться во время беременности. Лица с аплазией почки вследствие достаточной приспособляемости ее к повышенной нагрузке с самого рождения реже страдают заболеваниями почки, чем пациенты с единственной почкой, оставшейся в организме после нефрэктомии (Шехтман М.М., 1996).

Часто аплазия почки сочетается с пороками половой системы, что объясняется общностью эмбриогенеза. Неправильное развитие вольфовых протоков обусловливает ненормальное формирование мочеточника и всей ренальной системы. Поскольку Вольфов проток развивается несколько раньше, чем Мюллеров проток, дефект или отсутствие Вольфова протока задерживает рост вниз Мюллерова протока. В результате этого маточные трубы, матка и влагалище развиваются неправильно. Это объясняет тот факт, что при недоразвитии почки на той же стороне часто наблюдаются аномалии матки и влагалища.

Аплазии влагалища при функционирующей недоразвитой матке у 50% больных сопутствует аплазия почки, а добавочное замкнутое влагалище всегда сочетается с аплазией почки на одноименной стороне поражения.

Чаще встречаются лица с единственной оставшейся после нефрэктомии почкой. В большинстве случаев почки удаляют по поводу доброкачественных заболеваний: пиелонефрит, мочекаменная болезнь, гидронефроз. Нефрэктомия по поводу злокачественных заболеваний составляет только 10-12% от общего количества операций.

Частота родов у женщин с единственной почкой, по данным разных авторов, составляет 150-270 случаев на 30000 родов. По нашим данным, частота родов обследованных женщин с одной почкой составила 200 случаев на 32500 родов, прошедших в НЦ АГиП за 10 лет (Петрова С.Б., 1999).

Функциональное состояние единственной почки у женщин имеет большое значение, т.к. беременность часто сопровождается гестозом, нередко тяжело протекающим и плохо поддающимся терапии, увеличивающим число преждевременных родов, рождение недоношенных и гипотрофичных детей, перинатальную смертность (Becker G., Packham D., 1992).

В свою очередь, беременность, вследствие гормонального и механического факторов, неблагоприятно влияет на функцию почки, способствуя обострению хронического пиелонефрита, развитию почечной недостаточности.

Чем бы ни была вызвана причина отсутствия почки, возможность сохранения беременности зависит прежде всего от состояния единственной оставшейся почки. Поэтому необходимо тщательное исследование ее функционального состояния, выявление инфекции мочевыводящих путей.

Этиология и патогенез
В понятие «единственная почка» входит не только врожденное отсутствие почки, но также потеря одной из почек или ее функции в результате какого-либо заболевания.

В клинической практике чаще встречаются женщины с единственной оставшейся после нефрэктомии почкой.

Резервные возможности почки велики. В норме одновременно функционирует лишь 1/4 почечной паренхимы. Оставшаяся после нефрэктомии единственная почка, компенсаторно увеличиваясь на 75% за счет гипертрофии и на 25% за счет гиперплазии ее ткани, берет на себя двойную нагрузку, в целом на 3/4 восстанавливая функцию утраченного органа. Этот процесс протекает в 2 стадии. Первая характеризуется напряжением всех резервных нефронов (но функция почки при этом еще не увеличивается), острой гиперемией почки и начинающейся гипертрофией. Во второй стадии происходит увеличение функции почки в 2 раза, восстановление функционального резерва (часть нефронов не функционирует).

Поскольку гиперфункция единственной сохранившейся почки не полностью компенсирует функцию двух здоровых почек, в дальнейшем возможно постепенное развитие латентной стадии хронической почечной недостаточности с изменением почечной гемодинамики, нарушением канальцевой секреции и реабсорбции, несмотря на викарное увеличение органа.

Клинические проявления
Самым частым заболеванием единственной почки является пиелонефрит (Lindsay Е. Nicolle., 2001, Millar L.K., 2003). По данным Научного центра акушерства и гинекологии это заболевание выявляется у 78% беременных с единственной почкой, что значительно чаще, чем у беременных в популяции, у которых, по различным данным, пиелонефрит встречается в 2-20% случаев (Connolly А., 1999, Delzell J.E. Jr; Lefevre M.L., 2000, Довлатян А.А., 2004).

Почти у каждой второй женщины отмечалось обострение пиелонефрита в течение беременности. Хуже пиелонефрит протекал у женщин с нефрэктомией в анамнезе, что объясняется большей предрасположенностью к инфекции оставшейся после удаления почки, особенно, если после нефрэктомии прошло более 4-5 лет.

Острый пиелонефрит беременных развивается у 20-40% женщин с нелеченной бессимптомной бактериурией, что позволяет ее рассматривать также в качестве фактора риска развития гестационного пиелонефрита (Connolly A. et al., 1999; Christensen В., 2000; Lindsay Е., 2001, Krcmery S., Hromec J., Demesova D., 2001, Smaill F., 2004).

Наличие почечной недостаточности резко ухудшает течение и исходы беременности: в 2 раза чаще возникает угроза прерывания беременности, в 3 раза чаще присоединяется гестоз, в 70% случаев имеют место внутриутробная гипотрофия и инфицирование плода (Naber K.G., 1998).

Течение гестационного процесса у женщин с одной почкой сопровождается различными осложнениями, частота встречаемости которых также выше, чем в общей популяции.

Частота акушерских осложнений у беременных с единственной почкой

Диагностика
Всем беременным с единственной почкой помимо физикального обследования, для уточнения функционального состояния почки показано проведение следующего обследования:

Лечение
Немедикаментозное лечение

При выборе фитотерапии следует учитывать наличие следующих благоприятных для почечной функции эффектов лекарственных растений: мочегонное действие, зависящее от содержания эфирных масел, сапонинов, силикатов (можжевельник, петрушка, листья березы); противовоспалительное действие, связанное с присутствием танинов и арбутина (листья брусники, толокнянки, клюква); антисептическое действие, обусловленное фитонцидами (чеснок, лук, ромашка) (Jepson R.G., 2004).

При подозрении на гестационный пиелонефрит необходимо определить степень нарушения пассажа мочи из верхних отделов мочевых путей. Для восстановления нарушенного пассажа мочи применяется катетеризация мочеточника пораженной почки, использование катетера типа “Stent”.

При выборе антибактериального препарата для лечения пиелонефрита у беременных необходимо учитывать не только антимикробную активность лекарственного средства, но и его возможное влияние на плод (Vazquez J.C., Villar J., 2004).

При выборе доз препаратов исходят из данных о суммарной функциональной способности почки. При гипостенурии и снижении скорости клубочковой фильтрации ниже 50-60 мл/мин дозы препаратов должны быть снижены в 2-4 раза во избежание кумуляции и побочных эффектов.

Аминопенициллины не рекомендуются к назначению как препараты выбора при данной патологии в связи с доказанными общемировыми и высокими региональными показателями резистентности (Gupta Т. et al., 2001).

При обострении пиелонефрита в I триместре:

Амоксициллин/клавунат 375 мг 3 раза в сутки
Ампициллин/сульбактам 1.5 г 2-4 раза в сутки
Ампициллин/клавунат 0.5 г 4 раза в сутки
Тикарциллин/клавуланат 3.1 г 4 раза в сутки
Пиперациллин/тазобактам 2.25 г 3-4 раза в сутки

цефуроксим 0.75-1.5 гЗ раза в сутки
цефуроксим аксетил 0.25-0.5 г. 2 раза в сутки
цефоперазон 2.0 г. 3-4 раза в сутки
цефтриаксон 0.375-0.625 г. 3 раза в сутки
цефаклор 0.25 г 3 раза в сутки
спирамицин 1.5-3 млн. МЕ 3 раза в сутки

В послеродовом периоде применяются карбопенемы, фторхинолоны, ко-тримоксазол, нитрофураны.

меронем 0.5 г. 3-4 раза в сутки
офлоксацин 0.1-0.2 г. 2 раза в сутки
пефлоксацин 0.4 г. 2 раза в сутки
норфлоксацин 0.4 г. 2 раза в сутки
ко-тримоксазол 0.96 г. 2 раза в сутки (Страчунский Л.С., 2002, Гуртовой Б. Л, Кулаков В. И., Воропаева С. Д., 2004).

Профилактика пиелонефрита
Антибактериальная терапия бессимптомной бактериурии у беременных значительно снижает вероятность возникновения пиелонефрита (Rouse D. et al., 1995; Smaill F. 2004).

Назначаются растительные уросептики (канефрон, фитолизин, отвары и настои травы толокнянки, пол-полы, брусничного листа, клыквы и др.) в течение всего гестационного процесса.

Прогноз
В большинстве случаев наличие единственной почки у женщины не является противопоказанием для наступления беременности, поскольку при условии динамического контроля за состоянием мочевыделительной системы и правильно подобранной терапии осложнений благоприятные исходы имеют место в 95 % наблюдений. Наличие почечной недостаточности резко ухудшает течение и исход беременности: в 2 раза чаще наблюдается угроза прерывания беременности, в 3 раза чаще присоединяется гестоз, в 70% случаев возникают внутриутробная гипотрофия и инфицирование плода.

Источник

Детская урология PEDUROLOGY.RU

Диагностика

ЗАХАРОВ
Андрей Игоревич
к.м.н., врач высшей категории
детский уролог андролог

ШУМИХИНА
Марина Владимировна
врач высшей категории,
к.м.н., врач нефролог

БЛОХ
Софья Павловна
врач высшей категории,
к.м.н., врач эндокринолог

Запись на консультацию:

8 (499) 254-10-10

Электронная почта для записи к урологу
pedurology@yandex.ru

Вопросы по работе отделения
info@pedurology.ru

ЧАТ 8 (903) 770 69 96

Запись на косультацию к специалистам отделения урологии

Корзникова И.Н.
8 (499) 254-10-10

Меновщикова Л.Б.
8(499) 254-10-10

Склярова Т.А.
8(499) 254-10-10

Петрухина Ю.В.
8 (499) 254-10-10

Официальный сайт
Филатовской детской больницы
FILATOVMOS.ru

Аплазия почки. Агенезия почки.Дистопия почки.Подковообразная почка.

Различают аномалии количества, положения, взаимоотношения, величины и структуры почек и мочеточников.
Аномалии положения представлены различными видами дистопии почек. Аномалии взаимоотношения представляют собой сращение почек.

Различают симметричные и асимметричные формы сращения. К первым относят подково- и галетообразную, ко вторым — S-, L- и I-образную почки.
Аномалии величины и структуры включают аплазию, гипоплазию и кистозные аномалии.

Агенезия почки

Отсутствие закладки почки встречают с частотой 1 на 1000 новорождённых. Двусторонняя почечная агенезия возникает в 4 раза реже односторонней и преимущественно у мальчиков (в соотношении 3:1). Дети с агенезией обеих почек (аренией) нежизнеспособны и обычно рождаются мёртвыми.

Однако описаны казуистические наблюдения довольно длительного выживания. Это можно объяснить замечательной особенностью детского организма, когда другие органы выполняют функцию поражённого или полностью вышедшего из строя органа. При этом функцию выделения осуществляют печень, кишечник, кожа и лёгкие.
Агенезия почки часто сочетается с другими врождёнными пороками.
Клиническая картина и диагностика
Односторонняя агенезия почки связана с отсутствием образования нефробластемы с одной стороны. При этом, как правило, отсутствует соответствующий мочеточник, отмечают недоразвитие половины мочевого пузыря и нередко полового аппарата. Единственная почка обычно гипертрофирована и полностью обеспечивает выделительную функцию. В таких случаях аномалия протекает бессимптомно.
При экскреторной урографии на стороне агенезии контраст не появляется. Цистоскопия выявляет отсутствие соответствующего устья мочеточника и гемиатрофию мочепузырного треугольника. Ангиография указывает на отсутствие почечной артерии.

Дистопия почки.

Под дистопией почек понимают необычное их расположение. Частота аномалии составляет в среднем 1 на 800 новорождённых. Дистопию почки чаще наблюдают у лиц мужского пола. Дистопированная почка повёрнута кнаружи. Чем ниже дистопия, тем вентральнее расположена почечная лоханка. Дистопированная почка нередко имеет рассыпной тип кровоснабжения, сосуды её короткие и ограничивают смещаемость почки. Функциональное состояние дистопированной почки обычно снижено. Почка, как правило, деформирована и имеет дольчатое строение. Классификация:

Различают высокую, низкую и перекрёстную дистопии.

Высокая дистопия. К высокой дистопии относят внутригрудную почку. Это очень редкая аномалия. При внутригрудной дистопии почка обычно входит в состав диафрагмальной грыжи. Мочеточник удлинён, впадает в мочевой пузырь. Низкая дистопия. Разновидности низкой дистопии включают поясничную, подвздошную и тазовую.

• При поясничной дистопии несколько повёрнутая кпереди лоханка находится на уровне IV поясничного позвонка. Почечная артерия отходит выше бифуркации аорты. Смещаемость почки ограничена.

• Подвздошная дистопия характеризуется более выраженной ротацией лоханки кпереди и расположением её на уровне LV–SI. По сравнению с пояснично-дистопированной почкой она смещена медиально. Почечные артерии, как правило, множественные, отходят от общей подвздошной артерии или аорты в месте бифуркации. Подвижности почки при изменении положения тела практически нет.

Возможно сочетание тазовой дистопии с поясничной или подвздошной дистопией контралатеральной почки.

Перекрёстная дистопия

Перекрёстная дистопия характеризуется смещением почки контралатерально. При этом, как правило, обе почки срастаются. Мочеточник, дренирующий дистопированную почку, впадает в мочевой пузырь в обычном месте. Частота перекрёстной дистопии почки составляет от 1 на 10000 до 1 на 12000 новорождённых. Описана двусторонняя перекрёстная дистопия, её встречают исключительно редко.

Клиническая картина и диагностика.

При дистопии почки клиническая картина обусловлена аномальным расположением органа. Ведущий симптом — боль, возникающая при перемене положения тела, физическом напряжении, метеоризме. При перекрёстной дистопии боль обычно локализуется в подвздошной области и иррадиирует в паховую область противоположной стороны. Поскольку поражение дистопированной почки патологическим процессом (гидронефротическая трансформация, калькулёз, пиелонефрит) происходит значительно чаще по сравнению с нормальной почкой, нередко присоединяются симптомы указанных заболеваний. Внутригрудная дистопия клиническими проявлениями и данными обзорной рентгенографии может симулировать опухоль средостения.

При поясничной и подвздошной дистопиях почка пальпируется в виде немного болезненного малоподвижного образования. Дистопию выявляют обычно при экскреторной урографии, а в случае резкого снижения функций почки — при ретроградной пиелографии. Отмечают характерные признаки дистопии: ротацию и необычную локализацию почки с ограниченной подвижностью. Нередко возникают трудности в дифференциальной диагностике поясничной, подвздошной дистопии и нефроптоза, особенно в случаях так называемого фиксированного нефроптоза, который, как и дистопированная почка, характеризуется низкой локализацией и малой смещаемостью почки. Однако на урограммах при фиксированном нефроптозе можно отметить медиальное расположение лоханки и извитой длинный мочеточник. Иногда отличить это состояние помогает лишь почечная ангиография, выявляющая короткую сосудистую ножку при дистопии и удлинённую при нефроптозе. Лечение. Отношение к дистопии почки максимально консервативное. Операцию обычно выполняют при дистопии, осложнённой гидронефрозом или калькулёзом. В случаях гибели дистопированной почки выполняют нефрэктомию. Оперативное перемещение почки крайне сложно из-за рассыпного типа кровоснабжения и малого калибра сосудов.

Сращение почек составляет около 13% всех почечных аномалий. Различают симметричные и асимметричные формы сращения. К первым относят подково- и галетообразную, ко вторым — S-, L- и I-образную почки.

При подковообразной аномалии развития почки срастаются одноимёнными концами, почечная паренхима имеет вид подковы. Подковообразная почка расположена ниже, чем обычно, лоханки сросшихся почек направлены кпереди или латерально. Кровоснабжение, как правило, осуществляется множественными артериями, отходящими от брюшной аорты или её ветвей.

В 98% случаев почки срастаются нижними концами. На месте соединения почек существует перешеек, представленный соединительной тканью или полноценной почечной паренхимой, нередко имеющей обособленное кровоснабжение. Перешеек находится впереди брюшной аорты и нижней полой вены, но может располагаться между ними или позади них.

Аномалию встречают у новорождённых с частотой от 1 на 400 до 1 на 500, причём у мальчиков в 2,5 раза чаще, чем у девочек.

Подковообразная почка нередко сочетается с другими аномалиями и пороками развития. Дистопированное расположение, слабая подвижность, аномальное отхождение мочеточников и другие факторы способствуют тому, что подковообразная почка легко подвергается травматическим воздействиям.

Клиническая картина и диагностика

Чаще всего этот порок развития проявляется болями в животе, усиливающимися при разгибании туловища, что связано со сдавлением сосудов и аортального сплетения перешейком почки. Нередко при нарушении пассажа мочи выявляют мочевую инфекцию.

Подковообразную почку можно определить при глубокой пальпации живота в виде плотного малоподвижного образования.

Наиболее достоверный метод диагностики — УЗИ с допплерографией, позволяющее выявить наличие перешейка.

Рентгенологически при хорошей подготовке кишечника почка имеет вид подковы, обращённой выпуклостью вниз.

На экскреторных урограммах подковообразная почка характеризуется ротацией чашечно-лоханочной системы и изменением угла, составленного продольными осями сросшихся почек. Если в норме этот угол открыт книзу, то при подковообразной почке — кверху. Тени мочеточников обрисовывают «вазу для цветов»: отойдя от лоханок, мочеточники расходятся в стороны, затем по пути в мочевой пузырь постепенно сближаются. Наиболее чётко контуры почки выявляют при ангиографии в фазу нефрограммы.

Лечение

Операции на подковообразной почке обычно выполняют лишь при наличии осложнений (гидронефроз, камни, опухоль и др.). С целью выявления характера кровоснабжения перед операцией целесообразно выполнить почечную ангиографию.

Галетообразная почка — плоское овальное образование, расположенное на уровне мыса крестца или ниже.

Эта аномалия формируется в результате сращения двух почек обоими концами ещё до начала их ротации. Кровоснабжение галетообразной почки осуществляют множественные сосуды, отходящие от бифуркации аорты и беспорядочно пронизывающие почечную паренхиму. Лоханки располагаются кпереди, мочеточники укорочены. Аномалию встречают с частотой 1 на 26000 новорождённых.

Диагностика

Диагностика основана на данных пальпации брюшной стенки и ректального пальцевого исследования, а также на результатах экскреторной урографии и почечной ангиографии.

Асимметричные формы сращения

Асимметричные формы сращения составляют 4% всех почечных аномалий. Они характеризуются соединением почек противоположными концами. В случае S-образной почки продольные оси сросшихся почек параллельны, а оси почек, образующих L-образную почку, перпендикулярны друг к другу. Лоханки S-образной почки обращены в противоположные стороны, а I-образной — в одну сторону, медиально.

Сращённые эктопические почки могут сдавливать соседние органы и крупные сосуды, вызывая перемежающуюся ишемию и боль.

Диагностика и лечение

Аномалии выявляют при экскреторной урографии и УЗИ. В случае необходимости операции (удаление камней, пластика мочевых путей по поводу уростаза) показано проведение почечной ангиографии. Оперативные вмешательства на сращённых почках технически трудны из-за сложности кровоснабжения.

Аплазия почки

Под аплазией почки следует понимать тяжёлую степень недоразвития её паренхимы, нередко сочетающуюся с отсутствием мочеточника. Порок формируется в раннем эмбриональном периоде. Различают две формы аплазии почек — большую и малую.

• При первой форме почка представлена комочком фибролипоматозной ткани и небольшими кистами. Нефроны не определяются, отсутствует изолатеральный мочеточник.

• Вторая форма аплазии характеризуется наличием фиброкистозной массы с небольшим количеством функционирующих нефронов. Мочеточник истончён, имеет устье, но нередко не доходит до почечной паренхимы, заканчиваясь слепо.

Аплазированная почка не имеет лоханки и сформированной почечной ножки. Частота аномалии колеблется от 1 на 700 до 1 на 500 новорождённых. У мальчиков её встречают чаще, чем у девочек.

Клиническая картина и диагностика

Обычно аплазированная почка клинически ничем не проявляется; её диагностируют при заболеваниях контралатеральной почки. Некоторые больные предъявляют жалобы на боли в боку или животе.

Аплазию почки выявляют на основании рентгенологических и инструментальных методов исследования. На обзорной рентгенограмме в редких случаях на месте аплазированной почки обнаруживают кисты с обызвествлёнными стенками.

При аортографии не выявляют идущие к аплазированной почке артерии.

Аплазию следует дифференцировать от нефункционирующей почки, агенезии и гипоплазии почки. Отличить почку, утратившую функцию в результате пиелонефрита, калькулёза, туберкулёза или другого процесса, позволяют ретроградная пиелография и аортография.

Агенезия характеризуется отсутствием закладки почечной паренхимы. При этом, как правило, не развивается ипсилатеральный (с той же стороны) мочеполовой аппарат: мочеточник отсутствует либо представлен фиброзным тяжом или заканчивается слепо; отмечают гемиатрофию мочепузырного треугольника. Дифференциальной диагностике помогает цистоскопия, выявляющая при аплазии почки в половине случаев устье соответствующего мочеточника.

Гипоплазированную почку отличают от аплазии наличие функционирующей (хотя и в уменьшенном объёме) паренхимы, мочеточника, проходимого на всём протяжении, и визуализация сосудистой ножки при аортографии.

Лечение

Необходимость лечебных мероприятий при аплазии почки возникает в трёх случаях:

• резко выраженная боль в области почки;

• развитие нефрогенной гипертензии;

• рефлюкс в гипоплазированный мочеточник.

Лечение заключается в выполнении уретеронефрэктомии (удалении почки и мочеточника).

Гипоплазия почек

Гипоплазия почек — врождённое уменьшение почки, в основном связанное с ранней дегенерацией метанефрического дивертикула или отсутствием индуцирующего влияния со стороны дивертикула на метанефрогенную бластему. Аномалию встречают примерно с такой же частотой, что и аплазию почки.

Гипоплазированная почка макроскопически представляет нормально сформированный орган в миниатюре. На разрезе её хорошо определяются корковый и мозговой слои. Однако гистологически выявляют изменения, позволяющие выделить три формы гипоплазии: простую гипоплазию, гипоплазию с олигонефронией и гипоплазию с дисплазией.

• Простая форма гипоплазии характеризуется лишь уменьшением количества чашечек и нефронов.

• При гипоплазии с олигонефронией уменьшение количества клубочков сочетается с увеличением общего объёма интерстициальной ткани и расширением канальцев.

• Гипоплазия с дисплазией (гипопластическая дисплазия) характеризуется наличием групп примитивных (эмбриональных) клубочков, окружённых незрелой мезенхимальной тканью. Выявляют клубочковые или канальцевые кисты, группы незрелых канальцев и артериол с утолщённой стенкой и хаотичным ветвлением; иногда встречают участки хрящевой ткани. Эта форма гипоплазии, в отличие от двух вышеперечисленных, нередко сопровождается аномалиями мочевыводящих путей.

Клиническая картина

Односторонняя гипоплазия может ничем не проявляться всю жизнь, однако гипоплазированная почка нередко поражается пиелонефритом и зачастую служит источником развития нефрогенной гипертензии. Важно отметить, что именно гипоплазированная почка может на ранних этапах жизни ребёнка послужить причиной артериальной гипертензии. Подобные ренин-зависимые формы гипертензии часто имеют злокачественный характер, и единственный метод лечения в таких случаях — нефрэктомия (при одностороннем поражении).

Двусторонняя гипоплазия почек проявляется рано — в первые годы и даже недели жизни ребёнка. Дети отстают в росте и развитии. Нередко наблюдают бледность, рвоту, диарею, повышение температуры тела, признаки рахита. Характерно выраженное снижение концентрационной способности почек. Однако данные биохимических исследований крови ещё длительное время остаются нормальными. Артериальное давление также обычно нормальное и повышается лишь при развитии ХПН. Заболевание нередко осложняется тяжело протекающим пиелонефритом. Большинство детей с выраженной двусторонней гипоплазией почек погибают от ХПН в первые годы жизни.

Диагностика

Одностороннюю гипоплазию обычно выявляют при рентгенологическом исследовании, предпринятом по поводу пиелонефрита. На экскреторных урограммах находят уменьшение размеров почки с хорошо контрастированной коллекторной системой. Контуры почки могут быть неровными, лоханка умеренно расширена.

При гипоплазии почки чашечки не деформированы, как при пиелонефрите, а лишь уменьшены в количестве и объёме. На урограммах отмечают компенсаторную гипертрофию контралатеральной почки.

Диагностическая ценность биопсии почки при гипоплазии невелика.

Лечение

В случаях односторонней гипоплазии, осложнённой пиелонефритом и артериальной гипертензией, лечение обычно сводится к нефрэктомии.

При двусторонней гипоплазии почек, осложнённой тяжёлой почечной недостаточностью, спасительной мерой может служить только двусторонняя нефрэктомия с последующей трансплантацией почки.

Если Вы хотели бы получить больше информации, пожалуйста, свяжитесь с нами или обратитесь к врачу для получения конкретных рекомендаций диагностики и лечения.

Источник