агранулоцитоз код по мкб 10
Агранулоцитоз
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Болезнь встречается преимущественно во взрослом возрасте, женщины болеют чаще мужчин.
Этиология и патогенез [ править ]
Клинические проявления [ править ]
По течению заболевания различают молниеносную, острую, подострую форму лейкоза. При острых формах наблюдаются лихорадка с ознобом, частый пульс, тяжелое общее состояние. Поражение глотки вначале носит эритематозноэрозивный характер, а затем быстро становится язвенно-некротическим с распространением процесса на мягкое нёбо и даже кость. Некротизированные ткани распадаются и отторгаются, оставляя глубокие дефекты. Больные при этом испытывают сильную боль, отмечают нарушение глотания, обильное слюнотечение, гнилостный запах изо рта.
Агранулоцитоз: Диагностика [ править ]
В общем анализе крови выраженная лейкопения с резким уменьшением количества полиморфноядерных лейкоцитов (вплоть до полного их исчезновения). При постановке диагноза и оценке прогноза необходима пункция грудины для определения состояния костного мозга.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Дифференциальную диагностику ангины при агранулоцитозе проводят с дифтерией, ангиной Симановского-Венсана, ангиной при инфекционном мононуклеозе и лейкозе.
Агранулоцитоз: Лечение [ править ]
Проводят в гематологическом стационаре. Прежде всего необходимо прекратить прием лекарственных препаратов, которые могут быть причиной заболевания. Проводят борьбу с вторичной инфекцией, назначая высокие дозы антибиотиков. Патогенетическая терапия заключается в назначении средств, стимулирующих лейкопоэз: натрия нуклеината, метилурацила, лейкогена.
Неблагоприятный и зависит от своевременности лечения.
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
Тяжелая врожденная нейтропения
Синонимы: синдром Костмана, инфантильный агранулоцитоз
Определение и общие сведения
Распространенность оценивается в 1-1,7/333,300. Ежегодная заболеваемость составляет около 1/250000 родов.
Этиология и патогенез
Мутации ELA2 и GFI1 являются аутосомно-доминантными, HAX1 является аутосомно-рецессивным признаком, а мутация WASP передается как X-сцепленный рецессивный признак.
Тяжелая врожденная нейтропения проявляется рецидивирующими бактериальными или грибковыми инфекциями различных локализаций, в основном, кожи и слизистых, ЛОР-органов и легких. Симптомы поражения полости рта почти всегда присутствуют у детей в возрасте старше 2 лет и включают в себя эрозивный гингивит, кровоточивость и болезненные сосочки на языке и слизистых оболочках. У 15% пациентов развивается острый лейкоз или миелодиспластический синдром.
Цитологической исследование выявляет выраженную нейтропению, сопровождаемую моноцитозом. На миелограмме наблюдается изолированная блокировка миелоидного ряда на стадии промиелоцитов, сопровождаемая эозинофилией и моноцитозом.
Необходимо исключить лимфоцитарные иммунные дефициты и аутоиммунную нейтропению.
Антибиотики используются для профилактики и лечения инфекций. Показаны также гематопоэтические факторы роста, которые помогают корректировать нейтропению, так и восприимчивость к инфекциям и могут вводиться либо в ответ на развитие инфекций, либо постоянно. Пациентам требуется высокая доза эмпэгфилграстима (более 20 мкг / кг / день), следует учитывать риск возникновения лейкоза на фоне долгосрочного лечения, поэтому в ряде случаев следует рассмотреть целесообразность проведения трансплантации костного мозга.
Прогноз значительно зависит от качества ухода и своевременности и адекватности лечения тяжелых инфекций, а также от возможности проведения трансплантации костного мозга, особенно в случаях злокачественной трансформации.
Аутоиммунная отличается от других форм нейтропении не гистологической картиной костного мозга, а лишь присутствием в крови антител к нейтрофилам. Она часто наблюдается у детей с врожденными или приобретенными иммунодефицитами, в том числе дисгаммаглобулинемией.
У детей раннего возраста преобладают острые среднетяжелые формы болезни. При этом варианте число лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов в крови соответствует норме, а абсолютная нейтропения составляет 0,5-1х10 9 /л. Возможна железодефицитная анемия. При исследовании костного мозга нейтрофильный росток соответствует норме или увеличивается, отмечают уменьшение числа палочкоядерных и сегментоядерных нейтрофилов, возможно повышение количества лимфоцитов. Остальные показатели костного мозга соответствуют норме.
Источники (ссылки) [ править ]
Агранулоцитоз (D70)
При необходимости идентифицировать лекарственное средство, вызвавшее нейтропению, используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
Исключена: преходящая неонатальная нейтропения (P61.5)
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Агранулоцитоз
Агранулоцитоз – это клинико-гематологический синдром, в основе которого лежит резкое уменьшение или отсутствие нейтрофильных гранулоцитов среди клеточных элементов периферической крови. Агранулоцитоз сопровождается развитием инфекционных процессов, ангины, язвенного стоматита, пневмонии, геморрагических проявлений. Из осложнений часты сепсис, гепатит, медиастинит, перитонит. Первостепенное значение для диагностики агранулоцитоза имеет исследование гемограммы, пунктата костного мозга, обнаружение антинейтрофильных антител. Лечение направлено на устранение причин, вызвавших агранулоцитоз, предупреждение осложнений и восстановление кроветворения.
МКБ-10
Общие сведения
Агранулоцитоз – изменение картины периферической крови, развивающееся при ряде самостоятельных заболеваний и характеризующееся снижением количества или исчезновением гранулоцитов. В гематологии под агранулоцитозом подразумевается уменьшение количества гранулоцитов в крови менее 0,75х10 9 /л или общего числа лейкоцитов ниже 1х10 9 /л. Врожденный агранулоцитоз встречается крайне редко; приобретенное состояние диагностируется с частотой 1 случай на 1200 человек. Женщины страдают агранулоцитозом в 2-3 раза чаще мужчин; обычно синдром выявляется в возрасте старше 40 лет. В настоящее время в связи с широким использованием в лечебной практике цитотоксической терапии, а также появлением большого количества новых фармакологических средств частота случаев агранулоцитоза значительно увеличилась.
Причины агранулоцитоза
Миелотоксический агранулоцитоз возникает вследствие подавления продукции клеток-предшественников миелопоэза в костном мозге. Одновременно в крови отмечается снижение уровня лимфоцитов, ретикулоцитов, тромбоцитов. Данный вид агранулоцитоза может развиваться при воздействии на организм ионизирующего излучения, цитостатических препаратов и других фармакологических средств (левомицетина, стрептомицина, гентамицина, пенициллина, колхицина, аминазина) и др.
Иммунный агранулоцитоз связан с образованием в организме антител, действие которых обращено против собственных лейкоцитов. Возникновение гаптенового иммунного агранулоцитоза провоцирует прием сульфаниламидов, НПВС-производных пиразолона (амидопирина, анальгина, аспирина, бутадиона), препаратов для терапии туберкулеза, сахарного диабета, гельминтозов, которые выступают в роли гаптенов. Они способны образовывать комплексные соединения с белками крови или оболочками лейкоцитов, становясь антигенами, по отношению к которым организм начинает продуцировать антитела. Последние фиксируются на поверхности белых кровяных телец, вызывая их гибель.
В основе аутоиммунного агранулоцитоза лежит патологическая реакция иммунной системы, сопровождающаяся образованием антинейтрофильных антител. Такая разновидность агранулоцитоза встречается при аутоиммунном тиреоидите, ревматоидном артрите, системной красной волчанке и других коллагенозах.
Агранулоцитоз, развивающийся при некоторых инфекционных заболеваниях (гриппе, инфекционном мононуклеозе, малярии, желтой лихорадке, брюшном тифе, вирусном гепатите, полиомиелите и др.) также имеет иммунный характер. Выраженная нейтропения может сигнализировать о хроническом лимфолейкозе, апластической анемии, синдроме Фелти, а также протекать параллельно с тромбоцитопенией или гемолитической анемией. Врожденный агранулоцитоз является следствием генетических нарушений.
Патанатомия
Гранулоцитами называются лейкоциты, в цитоплазме которых при окрашивании определяется специфическая зернистость (гранулы). Гранулоциты вырабатываются в костном мозге, поэтому относятся к клеткам миелоидного ряда. Они составляют самую многочисленную группу лейкоцитов. В зависимости от особенностей окрашивания гранул эти клетки подразделяются на нейтрофилы, эозинофилы и базофилы – они различаются по своим функциям в организме.
На долю нейтрофильных гранулоцитов приходится до 50-75% всех белых кровяных телец. Среди них различают зрелые сегментоядерные (в норме 45-70%) и незрелые палочкоядерные нейтрофилы (в норме 1-6%). Состояние, характеризующееся повышением содержания нейтрофилов, носит название нейтрофилии; в случае понижения количества нейтрофилов говорят о нейтропении (гранулоцитопении), а в случае отсутствия – об агранулоцитозе.
В организме нейтрофильные гранулоциты выполняют роль главного защитного фактора от инфекций (главным образом, микробных и грибковых). При внедрении инфекционного агента нейтрофилы мигрируют через стенку капилляров и устремляются в ткани к очагу инфекции, фагоцитируют и разрушают бактерии своими ферментами, активно формируя местный воспалительный ответ. При агранулоцитозе реакция организма на внедрение инфекционного возбудителя оказывается неэффективной, что может сопровождаться развитием фатальных септических осложнений.
Классификация
В первую очередь, агранулоцитозы подразделяются на врожденные и приобретенные. Последние могут являться самостоятельным патологическим состоянием или одним из проявлений другого синдрома. По ведущему патогенетическому фактору различают миелотоксический, иммунный гаптеновый и аутоиммунный агранулоцитоз. Также выделяют идиопатическую (генуинную) форму с неустановленной этиологией.
По особенностям клинического течения дифференцируют острые и рецидивирующие (хронические) агранулоцитозы. Тяжесть течения агранулоцитоза зависит от количества гранулоцитов в крови и может быть легкой (при уровне гранулоцитов 1,0–0,5х10 9 /л), средней (при уровне менее 0,5х10 9 /л) или тяжелой (при полном отсутствии гранулоцитов в крови).
Симптомы агранулоцитоза
Клиника иммунного агранулоцитоза обычно развивается остро, в отличие от миелотоксического и аутоиммунного вариантов, при которых патологические симптомы возникают и прогрессируют постепенно. К ранними манифестным проявлениям агранулоцитоза относятся лихорадка (39-40°С), резкая слабость, бледность, потливость, артралгии. Характерны язвенно-некротический процессы слизистой оболочки рта и глотки (гингивиты, стоматиты, фарингиты, ангины), некротизация язычка, мягкого и твердого нёба. Данные изменения сопровождаются саливацией, болью в горле, дисфагией, спазмом жевательной мускулатуры. Отмечается регионарный лимфаденит, умеренное увеличение печени и селезенки.
Для миелотоксического агранулоцитоза типично возникновение умеренно выраженного геморрагического синдрома, проявляющегося кровоточивостью десен, носовыми кровотечениями, образованием синяков и гематом, гематурией. При поражении кишечника развивается некротическая энтеропатия, проявлениями которой служат схваткообразные боли в животе, диарея, вздутие живота. При тяжелой форме возможны осложнения в виде прободения кишечника, перитонита.
При агранулоцитозе у больных могут возникать геморрагические пневмонии, осложняющиеся абсцессами и гангреной легкого. При этом физикальные и рентгенологические данные бывают крайне скудными. Из числа наиболее частых осложнений возможны перфорация мягкого нёба, сепсис, медиастинит, острый гепатит.
Краткое описание
Нейтропения — снижение абсолютного количества циркулирующих в периферической крови нейтрофилов. Возникает либо как симптом поражения костного мозга (например, при остром лейкозе, а также наследуемых дефектах), либо развивается вторично. Нейтропении осложняются инфекционными процессами, особенно часто обусловленных грамотрицательными бактериями и грибами (Candida, Aspergillus), а также вирусы (Herpes).
Агранулоцитоз — резкое снижение ñîäåðæàíèя лейкоцитов в крови (менее 1´109/л [нейтрофильных гранулоцитов менее 0,5´109/л]), приводящее к повышенной восприимчивости к бактериальным и грибковым инфекциям. Различают врождённый и приобретённый агранулоцитозы. Среди последних выделяют миелотоксический (например, при воздействии ионизирующей радиации или цитотоксических лекарственных средств [ЛС]) и иммунный, обусловленный либо появлением аутоантител (например, при системной красной волчанке [СКВ]) или АТ к гранулоцитам после приёма ЛС (гаптенов), приобретающих при попадании в организм после соединения с белком свойства антигена (Аг). Протекает обычно остро. Летальность при агранулоцитозе, вызванном приёмом ЛС, достигает 80%.
Причины
Этиология • Ионизирующая радиация и лучевая терапия, химические вещества (бензол, горчичный газ), инсектициды • ЛС (могут привести к нейтропении и даже к агранулоцитозу): НПВС, антиметаболиты (метотрексат, фторурацил, цитарабин), сульфаниламиды, барбитураты; ацетазоламид, левамизол, тиамазол, хлорамфеникол, изониазид, триметоприм, хлорохин, алкилирующие вещества (циклофосфамид), противоопухолевые антибиотики (доксорубицин) • Аутоиммунные заболевания (например, СКВ, аутоиммунный тиреоидит) • Генерализованные инфекции — брюшной тиф, паратиф, грипп, корь, риккетсиозы, гепатиты • Кахексия • Генетическая предрасположенность (см. Агранулоцитоз наследственный).
Симптомы (признаки)
Клиническая картина • Инфекционные процессы, обусловленные иммунодефицитом: общие симптомы (лихорадка, слабость, потливость, одышка, тахикардия) и специфические проявления в зависимости от локализации воспаления и возбудителя инфекции (некротическая ангина, пневмонии и пр.) • При сопутствующей тромбоцитопении может развиться геморрагический синдром.
Лечение
Агранулоцитоз
Агранулоцитоз – это тяжелое патологическое состояние. При нем отмечается критическое снижение в крови гранулоцитов. Гранулоциты являются важной фракцией лейкоцитарного ряда (нейтрофилы, эозинофилы и базофилы). При этом концентрация базофилов и эозинофилов в крови в состоянии нормы имеет небольшой процент, поэтому изменение их количества не оказывает значительного влияния. Так, можно утверждать, что именно снижение концентрации нейтрофилов ведет к развитию агранулоцитоза крови. Отсюда и второе название патологии – нейтропения.
Специалисты поднимают вопрос о агранулоцитозе у пациента при снижении лейкоцитов в крови ниже 1×10 9 /л и гранулоцитов ниже 0,75×10 9 /л. Поскольку лейкоциты и грануцолиты выполняют защитную функцию от болезнетворных микроорганизмов, то уменьшение их концентрации снижает способность организма сопротивляться инфекциям и вирусам. Развитие агранулоцитоза практически всегда сопровождается развитием различных инфекционных процессов, это могут быть язвенные стоматиты или ангины, пневмонии, геморрагических проявления и т.д.
В зависимости от концентрации гранулоцитов определяется и тяжесть патологии периферической крови. Чем меньше их концентрация, тем тяжелей степень всего выделяют три степени: легкая, средняя и тяжелая. При тяжелой степени показатель концентрации гранулоцитов ниже 0,4×10 9 /л.
У женщин агранулоцитоз встречается чаще. У мужчин данное заболевание диагностируется в среднем в 2-3 раза реже. В большинстве случаев проявление патологии встречается в возраст после 40 лет.
Симптоматика и признаки
Поскольку патология имеет несколько форм, то и симптомы агранулоцитоза разных типов отличаются. Для иммунного типа характерен острый агранулоцитоз со следующей симптоматикой:
Миелотоксический и аутоиммунный типы прогрессируют постепенно и также постепенно у них возникают симптомы:
Причины возникновения
Возникновение агранулоцитоза может иметь разные причины, в зависимости от которых осуществляется классификация патологии.
Виды недуга
Миелотоксический агранулоцитоз – результат оказания воздействия различных неблагоприятных факторов на красный костный мозг. Под их воздействием наступает глубокая депрессия ответственного за выработку гранулоцитов кроветворного отростка. Под неблагоприятными факторами следует понимать внутренние заболевания организма и внешние неблагоприятные воздействия. Примеры внешнего воздействия: отравление веществами и ядами, подавляющими кроветворение (ртуть, мышьяк, бензол и др.), радиоактивное облучение, прием миелотоксических препаратов. Среди болезней, которые наиболее часто становятся причиной агранулоцитоза, специалисты выделяют острый лейкоз, саркому и метастаз в красный костный мозг, хронический миелолейкоз.
Иммунный агранулоцитоз – характеризуется разрушением гранулоцитов в крови вследствие возникновения в организме патологических иммунных реакций. Данный вид дополнительно делится на следующие формы агранулоцитоза.
Когда следует обратиться к врачу
Поскольку агранулоцитоз в большинстве случаев является сопутствующей патологией других заболеваний или процессов в организме, а его симптоматика также не уникальна, то, как правило, диагностика агранулоцитоза осуществляется в рамках общего обследования. При подозрении на данную патологию пациенту необходимо обратиться к гематологу.
Факторы риска
В группу риска в первую очередь попадают пациенты, которые часто подвергаются тяжелым инфекциям, а также необычным, редким инфекциям. Еще одна группа риска – больные, которые в рамках лечения других заболеваний получают препараты или терапию (например, лучевую терапию), которые могут стать причиной развития агранулоцитоза. Пациенты в группе риска должны особенно внимательно относиться к своему самочувствию и обращать внимание на тревожные «звоночки». Для подтверждения диагноза требуется точная лабораторная диагностика.
Диагностика у пациентов агранулоцитоза
Если пациент в группе риска или появляется соответствующая симптоматика без других видимых причин, проводится диагностика агранулоцитоза следующими методами.
По необходимости при диагностике агранулоцитоза назначаются и другие методы исследования, чтобы определить степень поражения органов и систем, вызванных данной патологией. В частности, могут быть назначены:
Лечение
При установлении диагноза и верификации типа патологии лечение должно начаться незамедлительно. В большинстве случаев требуется госпитализация пациента в отделение гематологии. Это необходимо для создания асептических условий. В палате-изоляторе по графику проводится кварцевание, также ограничивается посещение пациента. Такие меры необходимы, чтобы предупредить возникновение дополнительных инфекционных осложнений.
Специалист назначает пациенту комплексное лечение агранулоцитоза, и начинается оно с устранения факторов, под воздействием которых началось развитие данного патологического состояния. Комплекс мероприятий по лечению агранулоцитоза включает:
Набор лечебных мероприятий зависит от типа заболевания, его степени, а также степени других присутствующих в организме патологий. В каждом случае комплекс лечения назначается индивидуально.
Профилактика
Главный метод профилактики – гематологический контроль крови. Особенно это относится к пациентам, которые принимают миелотоксические препараты. Если у пациента был диагностирован иммунный агранулоцитоз, то после его лечения продолжать медикаментозную терапию необходимо без включения препаратов, вызвавших патологию.
Как записаться к гематологу
Диагностика и лечение агранулоцитоза возможно только в клинических условиях. В АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга) предоставляется полный спектр медицинских услуг.
Записаться на прием к врачу можно следующими способами: