алиментарная дистрофия код по мкб 10
Алиментарный маразм
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Синонимы: Алиментарная гипотрофия, недостаточность питания? алиментарный маразм
Алиментарную дистрофию подразделяют
• по состоянию питания:
— конституционально обусловленный дефицит массы тела (ИМТ равен 19,5-18,5 кг/м2);
• по типу нарушения питания:
Этиология и патогенез [ править ]
Выделяют экзо и эндогенные причины алиментарной дистрофии. К экзогенным факторам относят: полное, неполное и частичное голодание. Определяющим эндогенным фактором принято считать патологическую нейроэндокринную активацию катаболизма, обусловленную затяжной стрессорной реакцией организма вследствие травм, ожогов, оперативных вмешательств и т.д.
Существенную роль играют переохлаждение, тяжёлый физический труд, острые инфекционные заболевания (особенно желудочнокишечного тракта), нервно-эмоциональное перенапряжение.
При I степени наступает истощение эндогенных энергетических материалов без существенных изменений внутренних органов.
При II степени вследствие расхода собственных белков организма обнаруживают дистрофические изменения. Атрофия гладкой и поперечнополосатой мускулатуры приводит к адинамии, атонии кишечника. Снижаются защитные и иммунные силы организма, повышается чувствительность к инфекционным заболеваниям. Развиваются изменения центральной нервной системы и отчётливые признаки недостаточности функции эндокринных желёз: гипофиза, надпочечников, щитовидной железы, половых желёз (кахексия, гипотония и многообразные расстройства обмена).
При III степени наблюдают далеко зашедшие необратимые изменения в организме.
Клинические проявления [ править ]
Клиническая картина алиментарной дистрофии зависит от вида расстройства трофики и степени её выраженности.
Гипотрофия I степени характеризуется понижением питания, стремлением к повышенному потреблению поваренной соли, жаждой, усилением аппетита. Общее состояние больных резко не страдает.
При гипотрофии II степени ухудшается общее состояние больных, возникает слабость, быстрая утомляемость, головокружение, снижение мышечной силы, боли в конечностях, парестезии, зябкость. Наряду с этим отмечают похудание, сухость кожи, умеренную гипотермию тела.
При гипотрофии III степени развиваются резкая слабость, отёки; брадикардия, переходящая в терминальной фазе в тахикардию; гипотония, урежение дыхания. В желудочном содержимом исчезают соляная кислота, пепсин, снижается внешнесекреторная функция поджелудочной железы, изменяется кишечная флора, присоединяется витаминная недостаточность. Изменения центральной нервной системы проявляются заторможенностью, иногда психозом с галлюцинациями. Выражены отчётливые признаки надпочечниковой недостаточности: пигментация кожи, резкая гипотония, адинамия и снижение функции щитовидной железы. Нарушаются функции паращитовидных желёз (возникают тетанические судороги, декальцинация костей). Пропадает либидо. У женщин прекращаются менструации.
Различаются отёчная и безотёчная формы гипотрофии III степени. Отёки могут быть ранние и поздние.
Типично сочетание ранних отёков с полиурией. Возможно развитие такого грозного осложнения, как дистрофическая кома. Она характеризуется внезапной потерей сознания, резкой гипотермией, выраженной ригидностью мышц, приступами тетанических судорог, непроизвольным отхождением мочи и кала.
Безотёчные формы протекают, как правило, тяжелее отёчных и чаще приводят к коматозному состоянию.
Среди осложнений алиментарной дистрофии наиболее часты пневмонии, дизентерия и туберкулёз.
Алиментарный маразм: Диагностика [ править ]
Дифференциальный диагноз [ править ]
Алиментарный маразм: Лечение [ править ]
Первая врачебная помощь
При голодных обмороках внутривенно вводят 20 мл 40% раствора декстрозы, аналептики.
Военнослужащим с конституционально обусловленным дефицитом массы тела назначают дополнительное питание в пределах половины норм продовольственного пайка на срок не более 3 мес. При гипотрофии I-III степени больного эвакуируют в ВПТГ.
Квалифицированная и специализированная терапевтическая помощь
Лечебные мероприятия зависят от степени выраженности клинических симптомов и стадий заболевания.
При гипотрофии I степени назначают традиционную усиленную диету (1,5 суточные нормы лечебного пайка) на весь период пребывания больного в стационаре.
При гипотрофии II степени и сохранении основных пищеварительных функций усиленный белковоэнергетический рацион формируется на базе основных диет (№ 5, 11, 15) с дополнительным назначением ЭНПИТов и продуктов соевого белка (Супро-плюс, Фортоген и др.).
Недостаточность питания (E40-E46)
Примечание. Степень недостаточности питания обычно оценивают по показателям массы тела, выраженным в стандартных отклонениях от средней величины для эталонной популяции. Отсутствие прибавки массы тела у детей или свидетельство снижения массы тела у детей или взрослых при наличии одного или более предыдущих измерений массы тела обычно является индикатором недостаточности питания. При наличии показателей только однократного измерения массы тела диагноз основывается на предположениях и не считается окончательным, если не проведены другие клинические и лабораторные исследования. В исключительных случаях, когда отсутствуют какие-либо сведения о массе тела, за основу берутся клинические данные.
Если масса тела индивида ниже среднего показателя для эталонной популяции, то тяжелую недостаточность питания с высокой степенью вероятности можно предположить тогда, когда наблюдаемое значение на 3 или более стандартных отклонений ниже среднего значения для эталонной группы; недостаточность питания средней степени, если наблюдаемая величина на 2 или более, но менее чем на 3 стандартных отклонений ниже средней величины, и легкую степень недостаточности питания, если наблюдаемый показатель массы тела на 1 или более, но менее чем на 2 стандпртных отклонения ниже среднего значения для эталонной группы.
Тяжелое нарушение питания, сопровождаемое алиментарными отеками и нарушениями пигментации кожи и волос
Исключен: маразматический квашиоркор (E42)
Тяжелое нарушение питания, сопровождающееся маразмом
Исключен: маразматический квашиоркор (E42)
Тяжелая потеря массы тела у детей или взрослых или отсутствие прибавки массы тела у ребенка, которые приводят к тому, что выявляемая масса тела оказывается как минимум на 3 стандартных отклонения ниже среднего показателя для эталонной группы (или подобное снижение массы тела, отраженное другими статистическими методами). Если в распоряжении имеются данные лишь однократного измерения массы тела, то о тяжелом истощении с большой степенью вероятности можно говорить, когда выявленная масса тела на 3 или более стандартных отклонений ниже среднего показателя для эталонной группы населения.
Включены: голодный отек.
Задержка физического развития вследствие недостаточности питания
Алиментарная дистрофия
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Дистрофия рассматривается как «нарушение естественного процесса усвоения белков, углеводов, жиров, которые организм должен поглощать вместе с пищей».
В обоих случаях нормальное функционирование всех органов и систем организма нарушается из-за белкового и энергетического дефицита.
[1], [2], [3], [4], [5], [6]
Код по МКБ-10
Причины алиментарной дистрофии
По заявлениям Постоянного комитета ООН по проблемам питания (SCN), болезни и недоедание (malnutrition) тесно связаны, и в мировом масштабе алиментарная дистрофия является одной из основных причин проблем со здоровьем.
Главные причины алиментарной дистрофии связаны с недостатком в рационе белков и других необходимых питательных веществ или же – с их полным отсутствием.
Одним словом, данная патология возникает тогда, когда человек ходит голодным или употребляет в пищу то, что никоим образом не покрывает энергетические затраты организма.
[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]
Симптомы алиментарной дистрофии
Появление характерных симптомов алиментарной дистрофии связано с тем, что, не получая адекватного пополнения питательных веществ, обеспечивающих общий метаболизм, организм начинает расходовать жиры и углеводы из своих «запасников». А когда они иссякают, запускается процесс диссимиляции (распада) тканевых белков, белковых структур ферментов и гормонов.
Ключевые клинические симптомы алиментарной дистрофии следующие:
Кроме того, различают отечную и сухую разновидности алиментарной дистрофии. Кахексические отеки могут сопровождаться увеличением суточного выделения мочи (полиурией) и застоем жидкости в полостях. А сухая дистрофия – при всех прочих проявлениях – отличается более выраженной мышечной атрофией и наличием бурой атрофией миокарда (уменьшением размера сердца и истончением его мышечных волокон).
[16], [17]
Алиментарная дистрофия ( Алиментарный маразм )
МКБ-10
Общие сведения
Причины
Причиной алиментарного маразма служит длительное голодание, во время которого в организм поступает недостаточное количество питательных веществ и энергии. При этом учитывается и их относительная недостаточность: когда поступление калорий не соответствует их расходу. Голодание может наступить по разным причинам (война, экологическое бедствие и другие случаи, когда человек вынужденно длительно не получает пищу; диеты; сужение и рубцы пищевода и прочее), однако усугубление процесса провоцируется тяжелым физическим трудом, переохлаждением.
Следует заметить, что развитие дистрофии возможно только при длительном энергетическом голодании. При этом в организме сначала полностью истощаются запасы гликогена и жиров, затем для обеспечения основного обмена используются запасы внутритканевого белка. В первую очередь процессы дистрофии начинаются в коже, мышцах, затем задействуются внутренние органы, в самую последнюю очередь – жизненно важные (сердце, почки и мозг). В какой-то момент процессы катаболизма принимают такую форму, что летальный исход становится неизбежным даже при начале полноценного лечения.
На последних стадиях заболевания в организме истощаются запасы витаминов и минералов, перестает функционировать иммунная система. Летальный исход обычно наступает или от сердечной недостаточности, или от присоединившейся инфекции на фоне значительного угнетения иммунитета.
Классификация
В практической гастроэнтерологии принято разделять алиментарную дистрофию как по формам, так и по тяжести. По форме заболевание делится на кахектическую (сухую) и отечную. Кахектическая форма имеет более неблагоприятное течение. Отечная форма характеризуется развитием распространенных отеков, в том числе и внутренних (асцит, перикардит и плеврит), эта форма лучше поддается лечению.
По тяжести заболевания различают три стадии.
Симптомы алиментарной дистрофии
Патология развивается исподволь, нередко пациент может не отдавать себе отчет, что страдает этим недугом. Обычно первые признаки кахексии проявляются только после длительного ограничения поступления в организм не только калорий, но и белка, жиров, незаменимых аминокислот и витаминов (чаще жирорастворимых). Первые симптомы могут быть не замечены или не расценены как опасные: учащение мочеиспускания, полиурия (увеличение суточного объема мочи), слабость и раздражительность, снижение работоспособности, постоянная сонливость. Часто беспокоит жажда, повышенный аппетит. Один из специфических симптомов – склонность к поеданию соли.
Если питание не будет налажено, заболевание прогрессирует и переходит в следующую стадию. При этом кожа становится очень дряблой и сухой, провисает складками, напоминает пергамент. Выполнять любую физическую работу становится очень тяжело, общее состояние страдает достаточно сильно. Появляются первые признаки дистрофии и нарушения функционирования внутренних органов (запоры и другие диспепсические проявления, нарушения работы сердца, эндокринные нарушения – у женщин пропадают менструации, наступает бесплодие). Отмечается склонность к понижению температуры. Сердцебиение урежается, давление низкое. Могут появиться изменения в психике.
Последняя стадия заболевания характеризуется ярким проявлением угасания всех функция организма. Подкожно-жировой слой отсутствует, мышцы становятся очень тонкими и дряблыми. Самостоятельно передвигаться человек на третьей стадии уже не способен. Отмечается снижение уровня всех клеток крови (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов), угнетается иммунитет. В крови отмечается очень низкий уровень белка, склонность к снижению уровня глюкозы. Полностью истощаются запасы витаминов и минералов, кости становятся ломкими. Так как организм запускает катаболизм (разрушение) собственных белков, то в крови начинают накапливаться ядовитые продукты их распада. Это приводит к еще большему ухудшению состояния, появлению выраженных психических расстройств (результат действия продуктов распада на головной мозг). Обычно на последних стадиях заболевания даже начало лечения и питания не может предотвратить печальный исход.
Осложнения
Диагностика
Диагноз может быть выставлен на основании тщательного сбора анамнеза и осмотра пациента. Если в анамнезе есть указания на длительное голодание, то имеется характерная для алиментарной дистрофии симптоматика и лабораторные показатели (развернутый клинический и биохимический анализы крови, признаки дистрофии внутренних органов по УЗИ, КТ или МРТ), а также исключили другие заболевания, диагноз не представляет затруднений.
Дифференциальная диагностика
Дифференцировать алиментарную дистрофию следует с другими заболеваниями, которые могут приводить к истощению организма:
Алиментарную дистрофию от других заболеваний отличает выраженное усиление жажды и аппетита, голод, очень сильное истощение мышц и изменения кожи, брадикардия и снижение температуры тела, нарушение работы всех эндокринных желез.
Лечение алиментарной дистрофии
Лечение данного заболевания на любой стадии начинают с нормализации режима дня, питания, отдыха и сна. Таких больных помещают в теплую проветриваемую палату, не допуская контакта с инфекционными больными. При первой стадии заболевания начинают дробное питание легко усваиваемой пищей. При второй и третьей стадии питание осуществляется как энтерально (энпиты – специальные питательные смеси), так и парентерально путем введения растворов глюкозы и других питательных веществ внутривенно.
Калорийность должна составлять для начала около 3000 ккал/сут, постепенно доводя до 4500 ккал/сут. В рацион обязательно включаются животные белки, общее количество белка должно составлять 2 г/кг/сут. Восполнять необходимо не только питательные вещества, но и жидкость путем инфузии различных растворов. На третьей стадии обязательно проводятся переливания препаратов крови (эритроцитов и плазмы, альбумина). Корректируется кислотно-щелочное состояние организма.
Для лечения инфекционных осложнений вводят антибиотики (согласно чувствительности). Также производится коррекция иммунного статуса, дисбактериоза. Лечение алиментарной комы заключается во введении раствора 40% глюкозы внутривенно до восстановления сознания или уровня глюкозы в крови; согревании, витамино- и гормонотерапии; купировании судорог. Во время и после окончания курса лечения такие больные требуют мощной психической и физической реабилитации, которая может длиться до полугода после выписки из стационара, поэтому лечение проводится совместно гастроэнтерологом и психотерапевтом.
Прогноз и профилактика
Обычно заболевание без должного лечения приводит к летальному исходу в течение не больше чем 3-5 лет. При своевременно начатом лечении внешний эффект может быть достигнут достаточно быстро, однако восстановление функции внутренних органов может растянуться на годы. Профилактикой является пропаганда здорового образа жизни и правильного питания.
Белково-энергетическая недостаточность у детей
Общая информация
Краткое описание
Название протокола: Белково – энергетическая недостаточность у детей
Белково – энергетическая недостаточность – недостаточное питание ребенка, которое характеризуется остановкой или замедлением увеличения массы тела, прогрессирующим снижением подкожной основы, нарушениями пропорций тела, функций питания, обмена веществ, ослаблением специфических, неспецифических защитных сил и астенизации организма, склонности к развитию других заболеваний, задержкой физического и нервно – психического развития [1,2].
Код протокола:
Сокращения, используемые в протоколе:
Дата разработки протокола: 2015 год.
Категория пациентов: дети.
Пользователи протокола: педиатры, врачи общей практики, детские неврологи, гастроэнтерологи, эндокринологи, хирурги, онкологи, гематологи, пульмонологи, реаниматологи.
Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая фармацевтическая практика. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Клиническая классификация[7,11]:
По времени возникновения:
· пренатальные;
· постнатальные.
По этиологии:
· алиментарные;
· инфекционные;
· связанные с дефектами режима, диеты;
· связанные с пренатальными повреждающими факторами;
· обусловленные наследственной патологией и врожденными аномалиями развития.
По степени тяжести:
· БЭН I степени – дефицит массы тела 11–20%;
· БЭН II степени – дефицит массы тела 21–30%;
· БЭН III степени – дефицит массы тела › 30%.
По периодам:
· начальный;
· прогрессирования;
· стабилизации;
· реконвалесценции.
Некоторые особые варианты разновидности БЭН:
· квашиоркор, алиментарный маразм, маразматический квашиоркор;
· недостаточность питания у детей старшего возраста;
· недостаток микроэлементов (медь, цинк, селен).
Клиническая картина
Cимптомы, течение
[1,3,4,9,11,15,16]:
Жалобы и анамнез:
Жалобы: в зависимости от патологии, приведшей к признакам недостаточности питания: плохую прибавку в весе и росте, плохой аппетит, отказ от еды, рвоту, тошноту, поперхивание при кормлении, вздутие живота, жидкий стул, запоры, стул в большом объеме, боли в животе, отеки, судороги, кашель, одышку, лихорадку длительную, беспокойство, сухость кожи, выпадение волос, деформацию ногтей, слабость.
Анамнез: определяют у ребенка заболевание приведшее к признакам БЭН.
Таблица 1 – Основные причины нарушений питания у детей
Клинические критерии:
· оценка физического статуса (соответствие возрастным стандартам массы, длины тела и др.) по центильным таблицам;
· оценка соматического и эмоционального состояния (живость, реакция на окружающее, заболеваемость и др.);
· оценка кожных покровов (бледность, сухость, наличие высыпаний и др.);
· оценка состояния слизистых оболочек (наличие афт, молочницы, и др.);
· оценка тургора тканей;
Долженствующую (идеальную) массу тела у детей определяют с использованием таблиц центильных или перцентильных распределений массы тела в зависимости от роста и возраста и пола ребёнка[14]. При исследовании антропометрических показателей у детей оценивают окружность головы, груди, живота, плеча, бедра, а также толщину кожно-жировых складок в стандартных точках. У детей раннего возраста большое значение придают показателям окружности головы, количеству зубов и размерам родничков.
Таблица 2 – Классификация белково-энергетической недостаточности у детей младшего возраста (по Waterlow J.C.,1992)
| Форма (степень) | острая БЭН | хроническая БЭН |
| отношение массы тела к долженствующей массе тела по росту, % | отношение роста к долженствующему росту по возрасту, % | |
| 0 | >90 | >95 |
| I (лёгкая) | 81–90 | 90–95 |
| II (среднетяжёлая) | 70–80 | 85–89 |
| III (тяжёлая) |
Расчёт ИМТ для детей младшего возраста малоинформативен, и его можно использовать только у детей старше 12 лет (таблица 3).
| Вид нарушения питания | степень | Индекс массы тела |
| Ожирение | I | 27,5–29,9 |
| II | 30–40 | |
| III | >40 | |
| Повышенное питание | 23,0–27,4 | |
| Норма | 19,5–22,9 | |
| Пониженное питание | 18,5–19,4 | |
| БЭН | I | 17–18,4 |
| II | 15–16,9 | |
| III |
· при БЭН I степени – уменьшение на животе;
· при БЭН II степени – уменьшение на животе, конечностях;
· при БЭН III степени – отсутствие на лице, животе, туловище и конечностях.
Физикальное и лабораторное обследование: задержка физического и нервно-психического развития.
Диагностика
Диагностические исследования:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· общий анализ крови;
· общий анализ мочи;
· копрограмма;
· биохимический анализ крови: общий белок, общий билирубин и его фракции, АЛТ, АСТ, глюкоза;
· взвешивание и измерение длины тела ребенка
Дополнительные диагностические исследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· биохимический анализ крови: ЩФ, уровень электролитов (калий, натрий, магний, фосфор, кальций), мочевина, трансферрин, креатинин;
· кал на яйца глистов и паразитов;
· УЗИ органов брюшной полости, почек;
· ЭКГ;
· ЭхоКГ;
· рентгенологическое обследование органов грудной клетки;
· консультации специалистов (гастроэнтеролога, невролога, онколога, эндокринолога, генетика, хирурга, челюстно – лицевого хирурга, кардиохирурга, гематолога, диетолога, инфекциониста, психолога, психиатра);
· проведение теста на целиакию – АТ к TTG методом «Biocard celiac» теста;
· посев биологических жидкостей с отбором колоний;
· анализ чувствительности микробов к антибиотикам;
· коагулограмма;
· иммунограмма (общее количество лимфоцитов, CD4 + Т-лимфоцитов, гранулоциты, активности комплемента);
· гормоны щитовидной железы (ТТГ, Т3, Т4), надпочечников (кортизол, АКТГ, 17- КС);
· ФГДС с биопсией;
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.
Показания для консультации узких специалистов:
Консультации узких специалистов – сопутствующие соматические заболевания и\или патологические состояния.
· консультация пульмонолога – частые пневмонии, обструктивный синдром, бронхоспазм, нарушение функции внешнего дыхания по данным спирометрии.
· консультация гастроэнтеролога – частый жидкий стул, стеаторея, вздутие живота, плохую прибавку в весе и росте, кровь в стуле, частые рвоты, снижение толерантности к пище.
· консультация иммунолога – исключения первичного иммунодефицита, стертое, атипичное течение инфекционных процессов.
· консультация онколога – для исключения и лечения онкологического процесса.
· консультация невролога – нарушение сознания, дисфагия (нарушение глотания, частое поперхивание), агрессивность, нарушение сна, отставание в психомотроном развитии, снижение интеллекта, судорожный синдром, гипотрофия мышц, паралич, беспокойство.
· консультация гематолога – для исключения заболеваний крови, дефицитных анемий.
· консультация медицинского психолога – анорексия неврогенная, когнитивные нарушения, нарушенное пищевое поведение.
· консультация психиатра – анорексия психогенная, апатия, когнитивные нарушения, агрессивное поведение.
· консультация хирурга – для решения вопроса об оперативном вмешательстве при ГЭРБ, пилороспазме, пилоростенозе, халазии пищевода, ахалазии пищевода, синдром Ледда, ВПР тонкой и толстой кишки.
· консультация кардиохирурга – для решения вопроса об оперативном лечении пороков сердца и сосудов.
· консультация челюстно – лицевого хирурга – для решения вопроса об оперативном лечении пороков развития верхней челюсти и неба.
· консультация диетолога – подбор питания, расчет и коррекция питания.
· консультация реаниматолога – оценка тяжести состояния, расчет и коррекция парентерального питания.
· консультация инфекциониста – при признаках инфекционного или паразитарного заболевания.
· консультация генетика – для исключения генетических синдромов.
· консультация эндокринолога – для исключения и лечения эндокринной патологии, приведшей к БЭН.
Лабораторная диагностика
Лабораторные исследования:
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз [8-10,11,15,16,17]:
При осмотре и обследовании ребёнка с БЭН определяют причину, приведшую к БЭН, а также исключают конкурирующую патологию.
В связи с этим необходимо дифференцировать следующие заболевания:
· инфекционные заболевания;
· хронические заболевания бронхолегочной системы;
· наследственные и врождённые энзимопатии;
· эндокринные заболевания;
· органические заболевания ЦНС;
· хирургические заболевания;
· генетические заболевания;
· заболевания, протекающие с синдромом мальабсорбции;
· онкологическую патологию.
Лечение
Цели лечения [1,2,3,4,9,15,17,22]:
· элиминация факторов, приведших к БЭН;
· стабилизация состояния ребенка;
· оптимизированная диетотерапия;
· заместительная терапия (ферменты, витамины, микроэлементы);
· восстановление сниженного иммунного статуса;
· лечение сопутствующих заболеваний и осложнений;
· организация оптимального режима, ухода, массажа, ЛФК;
Немедикаментозное лечение:
· оптимальный режима сна, в соответствии возрасту, пребывание в регулярно проветриваемом, светлом помещении, два раза в сутки проводят влажную уборку. Температура воздуха должна поддерживаться в помещении (палате) в диапазоне 25–26° С.
· диетотерапия: смеси на основе глубокого гидролиза молочного белка, со СЦТ, без лактозы высокой калорийностью (Нутрилон Пети Гастро, Альфаре, Хумана HN MCT; для детей старше года: Нутрикомп энергия, Нутрикомп Энергия Файбер, Нутриэн элементаль, Фрезубин Энергия, Дибен, Реконван, Нутриэн Иммун, Суппортан, Педиа Шур. Смеси для недоношенных на основе частичного гидролиза белка, со СЦТ, высокой калорийностью: Хумана О-НА, Пре Нутрилон, Пре Нан, Симилак Особая забота;
| число кормлений | калорийность,ккал/кг/сут | белки,г\кг\сут | жиры,г\кг\сут | углеводы\г\кг\сут |
| по возрасту n = 5-6 (10) | расчеты в соответствии с возрастом и долженствующим весом | |||
Долженствующая масса тела = масса тела при рождении + сумма нормальных ее прибавок за прожитый период
При II степени БЭН в первый день назначают 1/2- 2/3 необходимого суточного объёма пищи. Недостающий объём пищи восполняют за счёт приёма внутрь регидратационных растворов. Адаптационный период заканчивается при достижении необходимого суточного объёма пищи.
| длительность периода | число кормлений | калорийность ккал/кг/сут | белки г/кг/сут | жиры г/кг/сут | углеводы г/кг/сут |
| 2-5 дней | n+1, n+2 | расчеты в соответствии с возрастом и фактической массой тела | |||
| длительность периода | число кормлений | калорийность ккал/кг/сут | белки г/кг/сут | углеводы г/кг/сут | жиры г/кг/сут |
| 1-4 недели | n+1, n+2, затем n = 5-6 (8) | расчеты в соответствии с возрастом и долженствующей массой тела | на фактический вес | ||
| расчеты в соответствии с возрастом и долженствующей массой тела | |||||
В период усиленного питания содержание белков и углеводов постепенно увеличивают, их количество начинают рассчитывать на долженствующую массу, количество жиров – на среднюю массу между фактической и долженствующей. При этом энергетическая и белковая нагрузка на фактическую массу тела превышает нагрузку у здоровых детей. Это связано со значительным увеличением энергозатрат у детей в период реконвалесценции при БЭН.
Таблица 7- Расчет питания при БЭН II степени в период усиленного питания
| Название | Терапевтический диапазон | Курс лечения |
| Смесь «Нутрилон Пепти Гастро», «Альфаре», «Нутрилак Пептиди ТСЦ», смеси для недоношенных, смеси для детей старше 1 года «Нутриэн Элементаль», «Нутриэн Иммун» (УД – А) | расчет в зависимости от периода адаптации | индивидуальная коррекция, 2- 3 месяца |
в зависимости от клинических проявлений, при МВ – пожизненно (см протокол лечения МВ)
длительно, не менее 6 месяцев
длительно, 3- 6 месяцев
длительность курса 2-3 месяца
длительность 1 месяц
длительность 2 месяца
длительность 2 месяца
Таблица 11 – Показатели адекватности диетотерапии
| прибавка в весе | ||
| оптимальная, г\кг\сут | средняя, г\кг\сут | низкая, г\кг\сут |
| >10 | 5-10 | |
Для проведения полного парентерального питания доза аминокислот должна составлять 2–2,5 г/кг, жира – 2–4 г/кг, глюкозы – 12–15 г/кг. При этом энергетическое обеспечение составит 80–110 ккал/кг. К указанным дозировкам надо приходить постепенно, увеличивая количество вводимых препаратов в соответствии с их переносимостью, соблюдая при этом необходимую пропорцию между пластическими и энергетическими субстратами (см. алгоритм составления программ ПП).
Примерная суточная потребность в энергии составляет с 2-х недель до 1 года – 110–120 ккал/кг.
Парентеральное питание осуществляют преимущественно внутривенным путем. Через центральные вены проводят в тех случаях, когда ПП предполагается проводить дольше 1 недели, и когда периферические вены слабо выражены. Особенно показано использование центрально-венозного пути у больных, нуждающихся, наряду с ПП, в других мерах интенсивной терапии. С целью исключения флебитов и тромбофлебитов концентрированные растворы глюкозы (› 5%) вливают только через центральные вены. Когда ПП длится не более 1 недели, выражены периферические вены и используются изотонические растворы, предпочтение отдается периферическому пути вливания препаратов. Важным фактором усвоения азотисто-калорийных источников ПП является одновременное применение (через две параллельные капельницы) аминокислотных смесей и жировых эмульсий (или растворов глюкозы). В противном случае аминокислоты также могут расходоваться в энергетических целях. Не следует смешивать жировые эмульсии с электролитными растворами и лекарственными средствами (в связи с опасностью склеивания жировых частиц). Учитывая случаи возникновения побочных реакций в результате переливания жировых эмульсий (озноб, лихорадка, боли за грудиной, в пояснице, тошнота, рвота и др.), процедуру следует проводить в дневное время, в присутствии врачебного персонала. В некоторых случаях при индивидуальной непереносимости препарата его инфузию начинают под прикрытием внутримышечного введения антигистаминного препарата (супрастина, димедрола). Электролитные, микроэлементные компоненты и аскорбиновую кислоту можно добавлять в 5; 10; 20% растворы глюкозы. Витамины группы В вводятся раздельно, внутримышечно.
Парентеральное питание через центральные вены проводят после предварительной катетеризации одной из вен крупного калибра, чаще яремной.
Все препараты должны вводиться с минимальной скоростью (в течение 22–24 ч), что обеспечивает максимальное усвоение вводимых веществ и значительно уменьшает возможность развития осложнений. Препараты белка можно смешивать с концентрированными растворами глюкозы, электролитов, витаминов, микроэлементов. Смешивание этих веществ в одном резервуаре с жировыми эмульсиями не допускается.
| Общий объем жидкости | Объем раствора аминокислот |
| 40–60 мл/кг | 0,6 г/кг |
| 65–80 мл/кг | 1,0 г/кг |
| 85–100 мл/кг | 1,5 г/кг |
| 105–120 мл/кг | 2,0 г/кг |
| 125–150 мл/кг | 2,0–2,5 г/кг |
Определение объема жировой эмульсии.
В начале применения ее доза составляет 0,5 г/кг, затем повышается до 2,0 г/кг.
Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи[17,18,20,24,25]: в зависимости от причины, приведшей к БЭН.
· Коррекция гипогликемии;
Таблица 14 – Предупреждение / лечение гипогликемии при белково-энергетической недостаточности
| Состояние ребенка | Первый этап лечения | Последующее лечение |
| Если сознание не нарушено, но уровень глюкозы сыворотки крови ниже 3 ммоль/л | Показано болюсное введение 50 мл 10% раствора глюкозы или сахарозы (1 ч.л. сахара на 3,5 ст.л. воды) через рот или назогастральный зонд | Затем таких детей кормят часто — каждые 30 мин в течение 2 ч в объёме 25% объёма обычного разового кормления с последующим переводом на кормление каждые 2 ч без ночного перерыва |
| Если ребёнок находится без сознания, в летаргии, или у него гипогликемические судороги | Необходимо внутривенно ввести 10% раствор глюкозы из расчёта 5 мл/кг. | Затем проводят коррекцию гликемии введением раствором глюкозы (50 мл 10% раствора) или сахарозы через назогастральный зонд и переводом на частые кормления каждые 30 мин в течение 2 ч, а далее каждые 2 ч без ночного перерыва. |
Всем детям с нарушением сывороточного уровня глюкозы показано проведение антибактериальной терапии препаратами широкого спектра действия.
· Коррекция гипер\ гипотермии;
Таблица 15 – Предупреждение / лечение гипотермии при белково-энергетической недостаточности (Koletsko B.,2009)
| Если ректальная температура ребёнка ниже 35,5 °С, необходимо: |
| Одеть его в тёплую одежду и шапку |
| Укутать тёплым одеялом |
| Уложить в кроватку с подогревом или под источник лучистого тепла |
| Срочно накормить |
| Назначить антибиотик широкого спектра |
| Проводить регулярный мониторинг уровня сывороточной гликемии |
| регидратационная терапия | кормление | мониторинг состояния | ||
| первые 2 часа | последующие 4-10 часов | после 10 часов регидратацион-ной терапии | первые 2 часа | последующие 12 часов |
| если есть признаки дегидратации или водянистая диарея проводится регидратационная терапия через рот или назогастральный зонд раствором для регидратации детей с БЭН (ReSoMal) из расчета 5 мл/кг каждые 30 мин в течение 2 часов; тот же раствор вводить по 5-10 мл/кг в ч, заменяя введение регидратационного раствора на кормление смесью или материнским молоком в 4, 6, 8 и 10 часов | каждые 2 часа без ночного перерыва | каждые 30 мин | каждый час | |
— частота дыхания,
— частота и объем мочеиспусканий,
— частота стула,
— частота рвоты
Другие виды лечения: в зависимости от патологии, приведшей к БЭН.
Хирургическое лечение: при патологии, требующей хирургической коррекции (ВПР ЖКТ, ВПС).
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Альбумин человека (Albumin human) |
| Аскорбиновая кислота (Ascorbic acid) |
| Бифидобактерии бифидум (Bifidobacterium bifidum) |
| Декстроза (Dextrose) |
| Железа сульфат (Ferric sulfate) |
| Жировые эмульсии для парентерального питания (Fat emulsions for parenteral nutrition) |
| Калия хлорид (Potassium chloride) |
| Колекальциферол (Kolekaltsiferol) |
| Комплекс аминокислот для парентерального питания (Complex of amino acids for parenteral nutrition) |
| Лактобактерии (Lactobacteries) |
| Левокарнитин (Levocarnitine) |
| Натрия хлорид (Sodium chloride) |
| Оротовая кислота (Orotic acid) |
| Панкреатин (Pancreatin) |
| Пиридоксин (Pyridoxine) |
| Ретинол (Retinol) |
| Смеси для энтерального питания |
| Споры Bacillus clausii, полирезистентные к различным химиотерапевтическим препаратам и антибиотикам |
| Тиамин (Thiamin) |
| Токоферол (Tocopherol) |
| Фолиевая кислота (Folic acid) |
| Цианокобаламин (Cyanocobalamin) |
| Цинка сульфат (Zinc sulfate) |
Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении
| (A10A) Инсулины и их аналоги |
| (A12A) Препараты кальция |
| (A12CC) Препараты магния |
Госпитализация
Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации: (плановая, экстренная) [5,11]:
Показания для экстренной и плановой госпитализации:
· жизнеугрожающие состояния, вследствие БЭН II-III степени;
Показания для плановой госпитализации:
· уточнение этиологии БЭН II-III степени (первичной или вторичной);
· лечение БЭН II-III степени, которые невозможны в амбулаторных условиях (коррекции нарушений водного и электролитного баланса, лечения инфекций, парентерального питания, полиорганной недостаточности);
· госпитализация в специализированный стационар при когнитивных расстройствах.
Профилактика
Профилактические мероприятия [7,11,16,17,19,24]:
· оптимальный уход;
· регулярные медицинские осмотры;
· питание, достаточное по частоте и объёму, адекватное по калорийности и содержанию основных нутриентов;
· витаминная и минеральная коррекция;
Дальнейшее ведение (после стационара):
· расширение рациона питания;
· обеспечение прибавки массы тела и роста;
· сенсорная стимуляция и эмоциональная поддержка;
· дальнейшая реабилитация;
Информация
Источники и литература
Информация
Разработчики:
1) Назарова А.З. – кандидат медицинских наук, заведующая клинико – диагностическим отделением Научного центра педиатрии и детской хирургии.
2) Шарипова М.Н. – доктор медицинских наук, заместитель директора по научной работе Научного центра педиатрии и детской хирургии.
3) Адамова Г.С. – кандидат медицинских наук, врач отделения сложной соматики Научного центра педиатрии и детской хирургии.
4) Литвинова Л.Р. – клинический фармаколог АО «Национальный научный кардиохирургический центр».
Конфликта интересов нет.
Рецензент:
1) Хабижанов Б.Х.- доктор медицинских наук, профессор кафедры интернатуры и резидентуры по педиатрии №2 КазНМУ им.С. Асфендиярова;
2) Джаксылыкова К.К. – доктор медицинских наук, профессор кафедры интернатуры по педиатрии и детской хирургии ГМУ города Семей.
Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.