ангиосаркома код мкб 10
Саркомы мягких тканей
Общая информация
Краткое описание
Протокол «Саркомы мягких тканей».
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
R2 – макроскопическая остаточная опухоль.
Резюме
С аркома мягких тканей
T1a
Т1b
T2a
T2b
N1
Диагностика
Дифференциальный диагноз
| № | Доброкачественные опухоли костей / агрессивное течение | Злокачественные опухоли костей |
| 1. | Фиброма | Фибросаркома |
| 2. | Липома | Липосаркома |
| 3. | Нейрофиброматоз | Рабдомиосаркома |
| 4. | Гемангиома | Злокачественная мезенхимома |
| 5. | Злокачественная гистиоцитома |
Лечение
Радикальная операция. Эта операция предпринимается при глубоко располагающихся саркомах высокой степени злокачественности. Она предусматривает удаление опухоли и окружающих ее нормальных тканей с включением в единый блок фасций и неизмененных окружающих мышц, которые удаляются полностью с отсечением у места прикрепления. При необходимости производят резекцию сосудов, нервов, костей, прибегая одномоментно к соответствующим реконструктивным пластическим операциям на сосудах, нервах, костях, суставах.
Органосохраняющие и функционально-щадящие хирургические вмешательства при местно-распространенных злокачественных опухолях мягких тканей конечностей выполняются исключительно в рамках комбинированного и комплексного лечения. Контроль радикальности оперативного вмешательства осуществляют путем срочного интраоперационного гистологического исследования краев отсечения опухоли от нормальных тканей.
Саркомы мягких тканей у детей (рабдомиосаркома и др.)
Общая информация
Краткое описание
Наиболее часто встречающие у детей и подростков варианты:
— рабдомиосаркома (RMS –61%);
— эстраоссальная саркома Юинга (ЕЕS) и периферическая нейроэктодеральная опухоль (РNЕТ – 8%);
— синовиальная саркома (SS – 7%);
— нейрофибросаркома, ангиосаркома (4%);
— фибрoсаркома (+агрессивный фиброматоз) (3%) и лейомиосаркома (2%).
Современная действующая гистологическая субклассификация RMS:
— эмбриональная (варианты: ботриоидная, веретеноклеточная);
— альвеолярная (вариант: солидно-альвеолярная).
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
| Стадия | Ее обозначение | ||
| I | Tla | NO | МО |
| Tlb | NO | MO | |
| II | T2a | NO | MO |
| T2b | NO | MO | |
| III | любое Т | Nl | МО |
| IV | любое Т | любое N | Ml |
Стадия заболевания согласно рТNМ-классификации
| Стадия | Ее обозначение | ||
| I | PTl | PNO | РМО |
| II | PTl | PNla | РМО |
| РТ2 | PNO, PN la | РМО | |
| IIIa | РТ3а | PNO, PNla | РМО |
| IIIb | РТ3b | любая PN | РМО |
| РТ3с | любая PN | РМО | |
| любая РТ | PNlb | РМО | |
| IV | любая РТ | любая PN | РМl |
Сейчас нет унифицированной международной классификации СМТ по риск-группам.
Диагностика
— цитологическая и (или) гистологическая верификация.
Жалобы и анамнез: наиболее частым проявлением саркомы мягких тканей (рабдомиосарком) является опухолевидное образование.
Специфические клинические признаки зависит от локализации опухоли:
Лечение
При агрессивном фиброматозе и фибросаркоме первично (при нерезектабельности) и в послеоперационном периоде рекомендуется проведение ПХТ малыми дозами препаратами метотрексат и винбластин в течение 56 дней в предоперационном периоде и/или в послеоперационном периоде.
Локально-региональная терапия
Локальный контроль достигается совместным адекватным применением хирургии и лучевой терапии. Решение о первичной или вторичной резекции принимается в зависимости от распространенности опухоли, её размера, локализации (резектабельности), гистологического типа и возраста пациентов. Является общепризнанным, что последовательность применения вторичных локальных мероприятий (лучевая терапия пре/или постоперативная) зависит от ответа опухоли размера/распространенности опухоли, возраста больного и локализации. Окончательное локальное лечение опухоли должно быть проведено не позже чем через 10—12 недель после начала неоадъюванной ХТ.
Саркомы мягких тканей
Общая информация
Краткое описание
Саркомы мягких тканей – группа наиболее злокачественных опухолей, возникающих во внескелетных мягких и соединительных тканях. Подобные опухоли объединяются в одну группу ввиду сходства их гистопатологических характеристик и клинических проявлений, а также течения опухолевого процесса.
Код протокола:
Код (ы)МКБ 10:
С 47 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы
С 49 Злокачественной новообразование других типов соединительной и мягких тканей
Категория пациентов: взрослые.
Пользователи протокола: онкологи, хирурги, химиотерапевты, врачи общей практики, терапевты.
Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++или+), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование, или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая фармацевтическая практика. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Клиническая классификация
Классификация по системе TNM [10] (УД-А).
Регионарные лимфатические узлы.
Регионарными лимфатическими узлами являются узлы, соответствующие локализации первичной опухоли. Поражение регионарных лимфатических узлов наблюдается редко и в случае, когда их состояние невозможно определить клинически или патологоанатомически, они классифицируются как N0 вместо NX или pNX.
TNM классификация
Правила классификации. Должно быть гистологическое подтверждение диагноза, позволяющее определить гистологический тип опухоли и степень злокачественности.
Анатомические области
1. Соединительная ткань, подкожная и другие мягкие ткани, периферические нервы
2. Забрюшинное пространство
3. Средостение: переднее; заднее; средостение, БДУ.
Определение стадии сарком мягких тканей по системе T, N, M, G
Первичная опухоль
Т1 Опухоль не более 5 см в наибольшем измерении
Т1а поверхностная опухоль*
Т1b глубокая опухоль*
Т2 Опухоль более 5см в наибольшем измерении
Т11а поверхностная опухоль*
Т11b глубокая опухоль*
Т3 Опухоль поражающая кость, магистральный сосуд или нерв
* поверхностная опухоль локализуется исключительно выше поверхностной фасции без инвазии в фасцию; глубокая опухоль локализуется либо исключительно ниже поверхностной фасции или поверхностно по отношению к фасции, но с инвазией или прорастанием через нее. Саркомы забрюшинного пространства, средостения и таза классифицируют как глубокие опухоли
Nх региональные лимфатические узлы не могут быть оценены
N0 нет метастазов в региональныы лимфатических узлах
N1 есть метастазы в региональных лимфатических узлах
М0 нет отдаленных метастазов
М1 есть отдаленные метастазы
G1 Низкая
G2 Средняя
G3 Высокая
| Стадия IА | T1а | N0 | M0 | Низкая степень злокачественности |
| Т1b | N0 | M0 | Низкая степень злокачественности | |
| Стадия 1B | T2а | N0 | M0 | Низкая степень злокачественности |
| Т2b | N0 | M0 | Низкая степень злокачественности | |
| Стадия IIА | T1а | N0 | М0 | Высокая степень злокачественности |
| Т1b | N0 | М0 | Высокая степень злокачественности | |
| Стадия IIB | T2а | N0 | М0 | Высокая степень злокачественности |
| Стадия III | Т2б | N0 | М0 | Высокая степень злокачественности |
| Любая Т | N1 | М0 | Любая степень злокачественности | |
| Стадия IV | любая T | Любая N | M1 | Любая степень злокачественности |
R классификация
Отсутствие или наличие остаточной опухоли после лечения описывается символомR:
RX – наличие остаточной опухоли не может быть оценено;
R0 – нет остаточной опухоли;
R1 – микроскопическая остаточная опухоль;
R2 – макроскопическая остаточная опухоль.
Резюме
Саркома мягких тканей
Диагностика
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне.
· сбор жалоб и анамнеза;
· общее физикальное обследование;
· определение функциональной активности: общего состояния больного с оценкой качества жизни по Карновскому;
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· ПЭТ/КТ.
· компьютерная томография органов грудной клетки.
· компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства с контрастированием.
· компьютерная томография органов малого таза с контрастированием.
· ультразвуковая диагностика (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка, почек).
· Сцинтиграфия костей скелета
· УЗИ регионарных лимфоузлов
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования непроведенные на амбулаторном уровне):
· сбор анамнеза;
· общее физикальное обследование;
· определение общего состояния больного с оценкой качества жизни по Карновскому;
· определение уровня сознания по шкале Глазго (GCS);
· тонкоигольная пункционная (аспирационная) биопсия (при наличии увеличенных или измененных лимфатических узлов с целью подтверждения метастатического характера их поражения)
· ОАК;
· ОАМ
· биохимический анализ (билирубин, общий белок, АЛТ, АСТ, мочевина, креатинин, глюкоза, ЛДГ)
· МРТ головного мозга.
· Определение группы крови по системе ABO стандартными сывороткам
· Гистологическое исследование
· Цитологическое исследование
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования непроведенные на амбулаторном уровне):
· (ПЭТ) КТ.
· КТ органов грудной клетки.
· КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства с контрастированием.
· КТ органов малого таза с контрастированием.
· Ультразвуковая диагностика комплексная (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка, почек)
Диагностические критерии постановки диагноза:
Клинические данные:
Жалобы и анамнез [9] (УД-В):
наличие опухолевого образования кожи, изменение цвета и рост пигментного образования кожи, изменение размера, формы или цвета родинки или другого кожного нароста, увеличение периферических лимфатических узлов.
Физикальный осмотр [9] (УД-В)
· Пальпация области локализации опухоли, определение размеров, плотности, подвижности, болезненности, вовлеченность соседних анатомических структур и регионов
· Пальпация всех доступных групп лимфатических узлов (шейных, подмышечных, пахово-бедренных и др.);
Лабораторные исследования:
Изменения в клинических, биохимических анализах при отсутствии сопутствующей патологии не специфичны.
Инструментальные исследования
Являются дополнительными методами диагностики для определения распространенности заболевания, и установления стадии заболевания
Показания для консультации узких специалистов
· консультация кардиолога (пациентам 50 лет и старше, так же пациенты моложе 50 лет при наличии сопутствующей патологии сердечно-сосудистой системы);
· консультация невропатолога (при сосудистых мозговых нарушениях, в том числе инсультах, травмах головного и спинного мозга, эпилепсии, миастении, нейроинфекционных заболеваниях, а также во всех случаях потери сознания);
· консультация гастроэнтеролога (при наличии сопутствующей патологии органов ЖКТ в анамнезе);
· консультация нейрохирурга (при наличии метастазов в головной мозг, позвоночник);
· консультация торакального хирурга (при наличии метастазов в легких);
· консультация эндокринолога (при наличии сопутствующей патологии эндокринных органов).
Дифференциальный диагноз
Лечение
удаление опухоли мягких тканей и регионарных метастатически пораженных лимфоузлов (при их наличии)
Тактика лечения
Общие принципы лечения
Основные методы лечения сарком мягких тканей – хирургический, лекарственный, лучевая терапия. Хирургический метод в качестве самостоятельного вида используется при лечении первичных высокодифференцированных опухолей (Т1а) при условии возможности выполнения радикального хирургического вмешательства. В остальных случаях лечение комбинированное или комплексное, ведущим и решающим компонентом которого является хирургическое удаление опухоли. Лечебная программа строится с учетом гистологической степени злокачественности, распространения процесса, размеров и локализации опухоли.
Критерии эффективности лечения:
Полный эффект – исчезновение всех очагов поражения на срок не менее 4х недель.
Частичный эффект – большее или равное 50% уменьшение всех или отдельных опухолей при отсутствии прогрессирования других очагов.
Стабилизация – (без изменений) уменьшение менее чем на 50% или увеличение менее чем на 25% при отсутствии новых очагов поражения.
Прогрессирование – увеличение размеров одной или более опухолей более 25% либо появление новых очагов поражения
6. VAI
Винкристин 2мг в/в 1й день
Доксорубицин 75 мг/м2 в/в в течение 72 часовая инфузия 1дн
Ифосфамид 2,5г/м2г в/в 3 часовая инфузия 1-4-й дн
Месна 500мг/м2 в 1-й день вместе с ифосфамидом, далее 1500мг/м2 в/в 24-часовая инфузия в течение 4 дней
Филграстим 300мкг п/к 5-15дн или до восстановления уровня нейтрофилов.
Интервал 3 недели
7. Vadriac
Винкристин 1.5мг/м2 в/в 1,8,15й день в течение первых 2х курсов, далее только в 1й день
Циклофосфан 600 мг/м2 в/в 1,2 дни
Доксорубицин 60 мг/м2 в/в 48часовая инфузия
Интервал 3 недели
и далее
Ифосфамид 1800мг/м2 в/в 1-5й дни, месна 1-5й дни
Этопозид 100мг/м2 в/в 1-5й дни.
Интервал 3 недели.
Хирургическое вмешательство:
Хирургическое вмешательство, оказываемые в амбулаторных условиях: проведение радикальной операции невозможно
Хирургическое вмешательство, проводимое в стационарных условиях:
Принципы оперативных вмешательств:
· вместе с опухолью удаляется место предшествующей биопсии;
· удаление саркомы производится без обнажения опухоли;
· регионарные лимфатические узлы при отсутствии признаков их поражения не удаляются;
· границы резекции тканей отмечаются металлическими скобками (для планирования послеоперационной лучевой терапии и при нерадикальном удалении опухоли).
Основные типы операций при саркомах мягких тканей
Простое иссечение используется исключительно в качестве этапа морфологической диагностики злокачественных опухолей.
Широкое иссечение. При этой операции опухоль удаляют в пределах анатомической зоны, в едином блоке с псевдокапсулой и отступя от видимого края опухоли на 4–6 см и более. Широкая местная резекция применяется при опухолях низкой степени злокачественности, поверхностных, располагающихся выше поверхностной фасции, в коже, подкожной клетчатке (небольшие фибросаркомы, липосаркомы, десмоиды, дерматофибросаркомы). Эту операцию не выполняют при саркомах высокой степени злокачественности.
Радикальная операция. Эта операция предпринимается при глубоко располагающихся саркомах высокой степени злокачественности. Она предусматривает удаление опухоли и окружающих ее нормальных тканей с включением в единый блок фасций и неизмененных окружающих мышц, которые удаляются полностью с отсечением у места прикрепления. При необходимости производят резекцию сосудов, нервов, костей, прибегая одномоментно к соответствующим реконструктивным пластическим операциям на сосудах, нервах, костях, суставах. Органосохраняющие и функционально-щадящие хирургические вмешательства при местно-распространенных злокачественных опухолях мягких тканей конечностей выполняются исключительно в рамках комбинированного и комплексного лечения. Контроль радикальности оперативного вмешательства осуществляют путем срочного интраоперационного гистологического исследования краев отсечения опухоли от нормальных тканей.
Ампутации и экзартикуляции. Ампутация и экзартикуляция конечности показаны в случаях, когда выполнение радикальной сберегающей операции не представляется возможным из-за массивного поражения (вовлечение в опухолевый процесс суставов, костей, магистральных сосудов и нервов на большом протяжении) и/или при неэффективности курсов неоадъювантного лечения.
Другие виды лечения:
Другие виды лечения, оказываемы на амбулаторном уровне: нет
Паллиативная помощь:
· При выраженном болевом синдроме лечение осуществляется в соответствии с рекомендациями протокола «Паллиативная помощь больным с хроническими прогрессирующими заболеваниями в инкурабельной стадии, сопровождающимися хроническим болевым синдромом», утвержден протоколом заседания Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК №23 от «12» декабря 2013 года.
· При наличии кровотечения лечение осуществляется в соответствии с рекомендациями протокола «Паллиативная помощь больным с хроническими прогрессирующими заболеваниями в инкурабельной стадии, сопровождающимися кровотечением», утвержден протоколом заседания Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК №23 от «12» декабря 2013 года.
Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой медицинской помощи: нет.
Индикаторы эффективности лечения
· Объективные признаки регрессии опухоли, мтс
· УЗИ данные об отстутствии мтс и рецидива
· КТ данные об отсутствии отдаленных мтс
· Удовлетворительные показатели крови, мочи, биохимии
· Заживление послеоперационной раны
· Относительно удовлетворительное состояние больного (-ой)
Дальнейшее ведение.
Диспансерное наблюдение за излеченными больными:
в течение первого года после завершения лечения – 1 раз каждые 3 месяца;
в течение второго года после завершения лечения – 1 раз каждые 6 месяцев;
с третьего года после завершения лечения – 1 раз в год в течение 3 лет.
Методы обследования:
· локальный контроль — при каждом обследовании;
· пальпация регионарных лимфатических узлов — при каждом обследовании;
· КТ органов грудной клетки — один раз в год;
· ультразвуковое исследование органов брюшной полости – один раз в 6 месяцев
(при первично-распространенных и метастатических опухолях).
Наблюдение онколога по месту жительства (осмотр зоны удаленной опухоли, пальпация периферических лимфоузлов).
· КТ органов грудной клетки (1 раз в 3 месяца в течение 1 года наблюдения; 1 раз в 6 месяцев во 2й год наблюдения и 1 раз в год в 3й год).
· УЗИ зон регионарного лимфооттока (1 раз в 3 месяца в течение 1 года наблюдения; 1 раз в 6 месяцев во 2й год наблюдения и 1 раз в год в 3й год).
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Винкристин (Vincristine) |
| Гемцитабин (Gemcitabine) |
| Дакарбазин (Dacarbazine) |
| Доксорубицин (Doxorubicin) |
| Доцетаксел (Docetaxel) |
| Ифосфамид (Ifosfamide) |
| Месна (Mesna) |
| Пазопаниб (Pazopanib) |
| Трабектедин (Trabectedin) |
| Филграстим (Filgrastim) |
| Циклофосфамид (Cyclophosphamide) |
| Этопозид (Etoposide) |
Госпитализация
Показания для госпитализации:
Показания для экстренной госпитализации:
· показаний для экстренной госпитализации для данного заболевания нет
Показания для плановой госпитализации:
· пациенты с выявленной саркомой мягких тканей или с подозрительными на саркому мягких тканей образованиями для гистологической верификации диагноза, определения стадии заболевания и выработки дальнейшей тактики лечения; если нет противопоказаний к проведению операции со стороны соматического статуса, для проведение самостоятельной, неоадьювантной и/или послеоперационной (адъвантной) химиотерапии, таргетной терапии.