болезнь бехчета мкб 10 код

Болезнь Бехчета

Рубрика МКБ-10: M35.2

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Болезнь Бехчета является хроническим рецидивирующим мультисистемным васкулитом, характеризуюется кожно-слизистыми поражениями, а также нарушениями со стороны суставов, глаз и центральной нервной системы.

Этиология и патогенез [ править ]

Этиология неизвестна, генетическая предрасположенность возможно спрособствует некоторым инфекционным (в частности, Streptococcus sanguis) и / или экологическим факторам вызывать симптомы, включающие спорадические воспалительные атаки, напоминающие аутоиммунные расстройства из-за перекрестных реакций с антигенами слизистой оболочки полости рта. Антиген HLAB5101 ассоциирован с 50-70% случаев заболевания, а в патогенезе участвуют аберрантные уровни цитокинов (например, IL-6, TNF-α, IL-8, IL-12, IL-17 и IL-21).

Клинические проявления [ править ]

1) Выделяют три классических признака болезни Бехчета:

а) Рецидивирующие, четко отграниченные, болезненные язвы слизистой рта.

б) Язвы наружных половых органов.

2) Возможны также следующие симптомы (следует отметить, что перечисленные симптомы могут появляться как одновременно, так и с интервалом в несколько лет):

а) Поражение кожи — узловатая эритема, папулезно-пустулезная сыпь, появление пустул в местах травм.

б) Поражение глаз — конъюнктивит, кератит, тромбофлебит сосудов сетчатки, атрофия зрительного нерва.

в) Артрит крупных суставов. Характерен выпот в полость сустава и отек околосуставных тканей, деструкция суставных поверхностей и деформация сустава отсутствует. Обычно поражаются коленные суставы. Мелкие суставы кистей и стоп в патологический процесс не вовлекаются.

г) Язвы тонкой и толстой кишки.

д) Васкулиты, в том числе тромбофлебит подкожных и глубоких вен, тромбозы и аневризмы крупных артерий.

е) Поражение ЦНС — менингит, миелит, энцефалопатия.

ж) Множественные ограниченные затемнения в легких.

Болезнь Бехчета: Диагностика [ править ]

Лабораторные признаки такие же, как при других васкулитах. Выявляются повышение СОЭ и уровня C-реактивного белка, анемия, поликлональная гипергаммаглобулинемия, циркулирующие иммунные комплексы. У некоторых больных определяются антитела к клеткам слизистой рта, у 25% — криоглобулины. При обострении в мазках крови обнаруживаются розетки, состоящие из нейтрофилов, окруженных тромбоцитами. Ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела отсутствуют. Специфических лабораторных признаков болезни Бехчета нет, поэтому диагноз ставят на основании результатов длительного клинического наблюдения. При болезни Бехчета часто выявляют антиген HLA-B5.

Дифференциальный диагноз [ править ]

В зависимости от проявлений включает инфекционный увеит, рецидивирующий полихондрит, саркоидоз, антифосфолипидный синдром, артериит Такаясу, болезнь Крона и рассеянный склероз.

Болезнь Бехчета: Лечение [ править ]

Если нет поражения внутренних органов, назначают колхицин. Доза для взрослых и детей старшего возраста — 0,6 мг внутрь 2 раза в сутки. Иногда применяют кортикостероиды коротким курсом. При поражении внутренних органов во время обострения назначают кортикостероиды и иммунодепрессанты. Инфликсимаб и альфа-интерферон 2a или интерферон 2b являются эффективными, особенно при тяжелом увеите, в случае поражение сосудов назначают антиагреганты или антикоагулянты.

Несмотря на лечение, заболевание часто прогрессирует. Следует избегать процедур, связанных с травматизацией кожи, в частности инъекций.

Источник

Болезнь Бехчета

Общая информация

Краткое описание

Общероссийская общественная организация Ассоциация ревматологов России

Федеральные клинические рекомендации «Диагностика и лечение болезни Бехчета»

Характеризуется рецидивами язвенного процесса в ротовой полости и на гениталиях, поражением глаз, суставов, желудочно-кишечного тракта, ЦНС и других органов.
Имеет хроническое течение с непредсказуемыми обострениями и ремиссиями.

Заболевание носит имя турецкого дерматолога Huluci Behcet, объединившего в 1937 году три симптома (язвы ротовой полости, гениталий и патологию глаз) в единое заболевание

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

В ряде стран выделяют варианты болезни Бехчета:

I. Полный тип: при наличии 4-х больших признаков у больного

II. Неполный тип:
• 3 больших признака
• 2 больших и 2 малых признака
• типичные глазные симптомы в сочетании с 1 большим или 2 малыми признаками

III. Вероятный:
• только 2 больших признака
• 1 большой и 2 малых признака

Такой подход к классификации ББ представляется целесообразным, т.к способствует более ранней диагностике заболевания.

Диагностика

Принципы диагностики

Диагноз ББ устанавливается на основе классификационных критериев заболевания, разработанных международной группой (ISBD, 1990) по изучению ББ.

Критерии ББ
• Рецидивирующие язвы в ротовой полости
Малые или большие афты или герпетиформные язвочки, обнаруженные врачом или по сведениям больного, заслуживающих доверия, что выше перечисленные язвы рецидивируют по крайней мере 3 раза в течение года.

Кроме выше названного критерия для подтверждения диагноза необходимы еще 2 из ниже следующих признаков:
• Рецидивирующие язвы гениталий
Афты или рубчики, преимущественно у мужчин, обнаруженные врачом или со слов пациента, если информация заслуживает доверия.

• Поражение глаз
— передний, задний увеит и клетки в стекловидном теле (при исследовании щелевой лампой)
— васкулит сетчатки (обнаруженный офтальмологом)

• Поражение кожи
— узловатая эритема (обнаруженная врачом или со слов пациента)
— псевдофолликулит и папулопустулезные высыпания
— акнеподобная сыпь (обнаруженная у пациента в постпубертатном периоде и не получающего глюкокортикоиды)

• Положительный тест патергии

У больных с ББ наблюдаются и органные поражения- «малые» критерии заболевания.
• Поражение желудочно-кишечного тракта: язвы в илеоцекальном отделе кишечника
• Сосудистые нарушения
• Поражение центральной нервной системы (ЦНС)
• Эпидидимит
• Артрит без деформаций и анкилозов
Эти признаки могут влиять на прогноз и исход ББ.

Факторы влияющие на развитие болезни.
— Генетическая предрасположенность, носительство маркера заболевания- HLA B51
— Пол больного: чаще развивается у мужчин на 2-3 декаде жизни.
— Этническая принадлежность и географическое расположение (чаще в странах, через которые проходил Великий Шелковый путь)

Клиническая характеристика основных симптомов ББ

Афты в ротовой полостиЧасто первое и универсальное проявление ББ, рецидивирующее, по крайней мере 3 раза в год. Афты могут быть одиночными или множественными, болезненные, имеют закругленные или заостренные эритематозные края или напоминают отверстия как бы «выдавленные дыроколом». Афты покрыты серо-белым или желтоватым фибрином (некротическая ткань). Язвы чаще локализуются в передних отделах ротовой полости: слизистая щек, губ, десны, язык. Задняя локализация афт менее частая – это миндалины, мягкое и твердое небо, язычок, задняя стенка глотки.
Мелкие афты – наблюдаются чаще от 1 до 5 штук, размером до 1см, поверхностные, средней болезненности, заживают без рубчиков в течение 4-14 дней.
Большие афты – наблюдаются реже, крупные, более 1см, глубокие и очень болезненные, могут влиять на повседневную активность больного, заживают за 2-6 недель, оставляя рубцы.
Герпетиформные афты – самые редкие, рецидивируют в виде мелких многочисленных «зерен», болезненные, размером 2-3мм.

Вторичные осложненияОсложнения увеита: отек и дегенерация макулы, катаракта, задние синехии, периферические передние синехии, вторичная глаукома, деформация радужки и/или её атрофия, атрофия сетчатки или зрительного нерва, частичная окклюзия вен сетчатки, ирит или неоваскуляризация и отслойка сетчатки, паралич экстраокулярных мышц.

Тест патергииМетодика заключается в следующем: в области предплечья в 4х точках делается укол стерильной иглой. Через 24-48 часов на месте укола возникает папула или пустула до 2 мм в диаметре, исчезающая через 3-4 дня.
Этот феномен- результат неспецифической гиперреактивности. Если тест положительный, то он имеет диагностическое значение, но его отсутствие не опровергает диагноза ББ.

Анамнез
• Наличие повторных случаев заболевания в семьях больных (семейная агрегация)
• Эпизоды афтозного стоматита (с детского возраста)
• Эпизоды внезапного ухудшения зрения, или «туман» перед глазами
• Обращения к урологу по поводу отека мошонки
• Расстройства стула (диарея с кровью)
• Эпизоды тромбофлебита в анамнезе, преимущественно вен нижних конечностей (чаще у лиц мужского пола)
• Наличие в анамнезе каких-либо церебральных симптомов, например эпилептиформных приступов

Дифференциальный диагноз

проводят со следующими заболеваниями и состояниями: герпетическая и ВИЧ инфекции, пузырчатка, кератодермия, Sweet- синдром, реактивный артрит, болезнь Крона, неспецифический язвенный колит, саркоидоз, узловатая эритема (ассоциируемая с другими заболеваниями), гематологические заболевания.

Лечение

Информация

Источники и литература

Информация

Методология

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:
поиск в электронных базах данных

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:
доказательной базой для рекомендаций являются систематические обзоры в последней доступной версии TheCochraneLibrary, базы данных Medline (систематические обзоры (мета-анализы), рандомизированные клинические испытания, когортные исследования или исследования случай-контроль, статьи обзорного характера. Глубина поиска 10 лет.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств
· Конценсус экспертов
· Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой

Уровни доказательности, принятые при разработке данных рекомендаций

Индикаторы доброкачественной практики (GoodPracticePoints–GPPs)
Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций.

Экономический анализ:
Экономический анализ не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Метод валидизации рекомендаций:
· Внешняя экспертная оценка
· Внутренняя экспертная оценка

Источник

Болезнь Бехчета

Общая информация

Краткое описание

Болезнь Бехчета (болезнь Адамантиади-Бехчета, болезнь Шелкового пути) – системный васкулит неизвестной этиологии, характеризующийся рецидивирующим эрозивно-язвенным поражением слизистой оболочки рта и половых органов, частым вовлечением глаз и других органов, в частности суставов, ЖКТ, нервной системы.

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9:

Дата разработки протокола: 2016 год

Пользователи протокола: врачи общей практики, терапевты, ревматологи, детские ревматологи.

Категория пациентов: взрослые, дети

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Васкулит мелких сосудов

Васкулиты известной (предполагаемой) этиологии

Варианты болезни Бехчета:

I.Полный тип: при наличии 4-х больших признаков у больного

II.Неполный тип:
· 3 больших признака;
· 2 больших и 2 малых признака;
· типичные глазные симптомы в сочетании с 1 большим или 2 малыми признаками.

III. Вероятный:
· только 2 больших признака;
· 1 большой и 2 малых признака.

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ[1-3,27]

Диагностические критерии:

Жалобы:
· язвы в ротовой полости;
· язвы в области половых органов;
· ухудшение зрения;
· боли и припухлость в суставах;
· высыпания на коже;
· головная боль;
· лихорадка;
· похудание;
· поносы с кровью.

Анамнез:
· наличие повторных случаев заболевания в семьях больных (семейная агрегация);
· эпизоды афтозного стоматита (с детского возраста);
· эпизоды внезапного ухудшения зрения, или «туман» перед глазами;
· обращения к урологу по поводу отека мошонки;
· расстройства стула (диарея с кровью);
· эпизоды тромбофлебита в анамнезе, преимущественно вен нижних конечностей (чаще у лиц мужского пола);
· наличие в анамнезе каких-либо церебральных симптомов, например эпилептиформных приступов.

Физикальное обследование:
· афтозный стоматит;
· болезненные язвы на коже полового члена и мошонки, язвы на слизистой оболочке вульвы и влагалища, часто болезненные;
· иридоциклит, хориоретинит, гипопион, кровоизлияния в сетчатку;
· папуло-везикулёзная сыпь, изменения по типу узловатой эритемы, васкулиты, пиодермия;
· симметричный полиартрит крупных суставов нижних конечностей без явлений деструкции;
· миопатия/миозит.

Лабораторные исследования:
· Общий анализ крови: увеличение СОЭ, умеренная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз.
· Общий анализ мочи: умеренная протеинурия, умеренная гематурия.
· Биохимический анализ крови: повышение СРБ.
· Иммунологический анализ крови: повышение ревматоидного фактора, отсутствие антинуклеарных антител, отсутствие антител к фосфолипидам, отсутствие антител к односпиральной и двуспиральной ДНК.
· Показатели гемостазиограммы: повышение фибриногена.

Инструментальные исследования:
· Обзорная рентгенография легких (для выявления сосудистых поражений органов дыхания);
· УЗИ органов брюшной полости (для выявления органического поражения органов желудочно-кишечного тракта);
· ЭКГ (для выявления электрофизиологического поражения сердца);
· ЭХОКГ (для выявления поражения клапанного и мышечного поражения сердца);
· ФГДС (для выявления язвенных и сосудистых поражений слизистой желудочно-кишечного тракта);
· Рентгенография пораженных суставов (для выявления эрозивно-деструктивных поражений суставов).

Диагностические критерии болезни Бехчета (ISBD1990 г.)

Поражение глаз, обычно двустороннее, проявляется через несколько лет после развития слизисто-кожных симптомов, часто прогрессирует, приобретая хроническое рецидивирующее течение.
Жалобы со стороны органа зрения могут быть разнообразны и многочисленны и зависят от давности заболевания:
— затуманивание, постепенное или внезапное снижение зрения
— покраснение глаза
— боли в глазу или области орбиты
— светобоязнь, слезотечение
Как правило, при ББ офтальмологические проявления выражаются в виде переднего увеита, заднего увеита, ретинального васкулита, панувеита, отслойки сетчатки.
При предъявлении вышеуказанных жалоб, а также всем пациентам с установленным диагнозом ББ, необходима консультация офтальмолога для своевременной диагностики возможных проявлений, их лечения с целью благоприятного прогноза в отношении зрения у данной группы пациентов (ссылка на клинические протоколы по офтальмологии: иридоциклит, хориоретинит, дегенеративные состояния глазного яблока)

Диагноз болезни Бехчета считают достоверным, если афтозный стоматит сочетается, по крайней мере, с двумя из следующих признаков: рецицивирующие язвы гениталий, поражение глаз, поражение кожи или положительный тест патергии.

Диагностический алгоритм при болезни Бехчета на амбулаторном этапе:

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [1,2, 5-9,19,20,27]

Диагностические критерии на стационарном уровне:

Жалобы:
· Рецидивирующие язвы в ротовой полости:
Малые или большие афты или герпетиформные язвочки, обнаруженные врачом или по сведениям больного, заслуживающих доверия, что выше перечисленные язвы рецидивируют по крайней мере 3 раза в течение года. Кроме выше названного критерия для подтверждения диагноза необходимы еще 2 из ниже следующих признаков:
· Рецидивирующие язвы гениталий:
Афты или рубчики, преимущественно у мужчин, обнаруженные врачом или со слов пациента, если информация заслуживает доверия.
· Поражение глаз:
— передний, задний увеит и клетки в стекловидном теле (при исследовании щелевой лампой);
— васкулит сетчатки (обнаруженный офтальмологом).
· Поражение кожи:
— узловатая эритема (обнаруженная врачом или со слов пациента);
—псевдофолликулит и папулопустулезные высыпания;
— акнеподобная сыпь (обнаруженная у пациента в постпубертатном периоде и не получающего глюкокортикоиды).
· Положительный тест патергии:
У больных с ББ наблюдаются и органные поражения- «малые» критерии заболевания.
− поражение желудочно-кишечного тракта: язвы в илеоцекальном отделе кишечника;
− сосудистые нарушения;
− поражение центральной нервной системы (ЦНС);
− эпидидимит;
− артрит без деформаций и анкилозов.

Анамнез:
· наличие повторных случаев заболевания в семьях больных (семейная агрегация);
· эпизоды афтозного стоматита (с детского возраста);
· эпизоды внезапного ухудшения зрения, или «туман» перед глазами;
· обращения к урологу по поводу отека мошонки;
· расстройства стула (диарея с кровью);
· эпизоды тромбофлебита в анамнезе, преимущественно вен нижних конечностей (чаще у лиц мужского пола);
наличие в анамнезе каких-либо церебральных симптомов, например эпилептиформных приступов.

Бирмингемский индекс активности СВ (BirminghamVasculitisActivity, ScoreBVAS)

Фазы клинического течения СВ.

Лабораторные исследования:
· Общий анализ крови: увеличение СОЭ, умеренная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз.
· Общий анализ мочи: умеренная протеинурия, умеренная гематурия.
· Биохимический анализ крови: повышение СРБ, неоптерина, повышение альфа-трипсина.
· Иммунологический анализ крови: повышение ревматоидного фактора, повышение циркулирующих иммунных комплексов, повышение криоглобулинов в сыворотке, гипер-гаммаглобулинемия А, повышение уровня комплемента, отсутствие антинуклеарных антител, отсутствие антител к фосфолипидам, отсутствие антител к односпиральной и двуспиральной ДНК, демиелинизирующие AT при поражении нервной системы.
· Серологический анализ: антистрептококковые антитела.
· Показатели гемостазиограммы: повышение фибриногена, снижения уровня антитромбина III в плазме крови, увеличение фибринолитической активности плазмы, увеличение Д-димера.
· Анализ синовиальной жидкости при активном синовите: в синовиальной жидкости 5 000-20 000 лейкоцитов в 1 мкл, преобладают нейтрофилы.
· Гистологическое исследование слизистых ротовой полости, кишечника, синовиальной оболочки, кожи: мононуклеарная периваскулярная инфильтрация,
набухание эндотелиальных клеток, частичная облитерация просвета сосудов, мононуклеарная инфильтрация синовиальной оболочки, нейтрофильный дерматит, укладывающийся в картину синдрома Свита, возможно отсутствие морфологических изменений.
· Иммуногенетическое обследование: обнаружение HLA – B51;
· Иммуноферментный анализ: ИФА на ВПГ, ИФА на HBSag, antiHCV.

Диагностический алгоритм болезни Бехчета на стационарном этапе:

Перечень основных диагностических мероприятий:

Оценка коагуляционной системы крови7.ЭКГОценка электрофизиологических параметров сердца8.ЭХОКГВизуализация наличия клапанных, мышечных, структурных повреждений сердца9.ФГДСОпределение состояния слизистой ЖКТ для исключения язвенного поражения10.Рентгенография органов грудной клеткиОценка состояния органов внешнего дыхания11.Рентгенография суставовИсключение эрозивно-деструктивного поражения суставов12.Биопсия слизистого и кожно-мышечного лоскутаМорфологическая оценка поражения сосудов кожи, слизистых, мышц13.УЗИ органов брюшной полостиОценка состояния внутренних органов

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

Дифференциальный диагноз

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ[1-3,27]

Тактика лечения [1,2,7,8-13,19,20,24,27]:
Показания для амбулаторного лечения:
· Ремиссия;
· Минимальная степень активности.

Немедикаментозное лечение: избегать переохлаждений, интеркуррентных инфекций, значительного психического и физического перенапряжения, противопоказаны инсоляция, методы нетрадиционного лечения, диета с достаточным содержанием белка и витаминов, отказ от вредных привычек.

Медикаментозное лечение:

Цели лечения:
· достижение клинико-лабораторной ремиссии;
· снижение риска обострений;
· предотвращение необратимого поражения жизненно важных органов;
· снижение риска развития побочных эффектов лекарственной терапии;
· увеличение продолжительности и качества жизни;
· сохранение трудоспособности.

Этапы терапии
· Индукция ремиссии (3-6 месяцев);
· Поддержание ремиссии ( 2-5 лет).
*Доказательность у детей ограничена. EULAR рекомендации для лечения взрослых не были разработаны с учетом детей, но обеспечивают основу для управления болезнью у детей (см. таблицу ниже) [33].

Основные принципы терапии у детей:
· С учетом вовлеченных органов;
· Менее токсичные препараты должны быть использованы в начале;
· Ингибиторы ФНОa (этанерцепт, адалимумаб) все больше и больше используются у детей.

Рекомендации по лечению болезни Бехчета на амбулаторном уровне:

Перечень основных лекарственных средств:

Глюкокортикоиды:
· триамцинолон 4г, 40мг;
· бетаметазон 0,1%, мазь, крем;
· дексаметазон 0,5 мг, 1,5 мг, таблетка;
· метилпреднизолон 4мг, 16мг в таблетках;
· преднизолон, 5 мг, таблетка;
· преднизолон, 30 мг, ампула.

Иммуносупрессивные лекарственные средства:
· циклоспорин 25 мг, 100 мг, капсула;
· азатиоприн (имуран) 50 мг, таблетка;
· циклофосфамид 50 мг, драже;
· метотрексат 2,5 мг, таблетка, раствор для инъекций 7,5 мг, 10 мг., 15 мг., 20 мг.;
· сульфасалазин 0,5 мг.

Нестероидные противовоспалительные средства:
· диклофенак 50 мг., 3,0 мл. таблетка, раствор для инъекций;
· мелоксикам 15 мг. таблетка;
· Напроксен 275мг.,550мг.таблетка

Перечень основных лекарственных средств:

Перечень дополнительных медикаментов:
Антиагреганты:
· Дипиридамол 0,25 в таблетках.

Антисекреторные средства:
· Омепразол 20 мг. капсула.

Перечень дополнительных лекарственных средств:

Показания для консультации специалистов:
· консультация стоматолога – при поражении слизистых ротовой полости;
· консультация дерматолога – при поражении кожи;
· консультация офтальмолога – при поражении глаз;
· консультация гинеколога и уролога – при поражении половых органов;
· консультация невропатолога – при выявлении неврологических симптомов;
· консультация гастроэнтеролога –при поражении желудочно-кишечного тракта;
· консультация проктолога – при наличии признаков кишечного кровотечения.

Профилактические мероприятия: первичная профилактика не проводится, вторичная профилактика проводится для уменьшения риска обострения и осложнений в виде постоянного приема поддерживающих доз базисных и противовоспалительных препаратов

Мониторинг состояния пациента:

Индивидуальная карта наблюдения пациента с болезнью Бехчета

Лечение (скорая помощь)

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Диагностические мероприятия: нет.

Медикаментозное лечение:
Проводится медикаментозное лечение экстренно возникших осложнений:
· острые венозные и артериальные тромбозы;
· острое нарушение мозгового кровообращения;
· кишечное, пищеводное кровотечение;
Лечение согласно КП по скорой неотложной помощи.

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [1,2, 5-9,19,20,27]

Тактика лечения [1,2,5-9,19-23,27]:

Показания для стационарного лечения:
· уточнение диагноза;
· высокая активность;
· развитие осложнений;
· подбор иммуносупрессивной терапии;

Немедикаментозное лечение:
· Режим полупостельный, постельный в зависимости от тяжести.
· Диета с достаточным содержанием белка и витаминов.

Медикаментозное лечение:
Этапы терапии
· Индукция ремиссии (3-6 месяцев);
· Эскалационная терапия.

Рекомендации по лечению болезни Бехчета на стационарном уровне:

Перечень основных лекарственных средств:

Глюкокортикоиды:
· гидрокортизон 2 мл, суспензия для инъекций;
· метилпреднизолон 250 мг, 500мг, 1000мг, порошок для приготовления инъекционного раствора;
· триамцинолон 4г, 40мг;
· бетаметазон 0,1%, мазь, крем;
· дексаметазон 0,5 мг, 1,5 мг, таблетка;
· метилпреднизолон 4мг, 16мг в таблетках;
· преднизолон, 5 мг, таблетка;
· преднизолон, 30 мг, ампула.

Иммуносупрессивные лекарственные средства:
· циклоспорин 25 мг, 100 мг, капсула;
· азатиоприн 50 мг, таблетка;
· циклофосфамид 50 мг, драже;
· циклофосфамид 200 мг, флакон;
· метотрексат 2,5 мг, таблетка, раствор для инъекций 7,5 мг, 10 мг., 15 мг., 20 мг.;
· сульфасалазин 0,5 мг.

Генно-инженерно-биологические препараты:
· инфликсимаб 100 мг. флакон;
· Адалимумаб 40 мг. Раствор для подкожного введения.
· этанерцепт 50 мг, этанерцепт лиофилизат 25 мг. Раствор для подкожного введения.

Нестероидные противовоспалительные средства:
· диклофенак 50 мг., 3,0 мл. таблетка, раствор для инъекций;
· мелоксикам 15 мг. таблетка;
· Напроксен 275 мг, таблетка;

Перечень основных лекарственных средств:

Перечень дополнительных медикаментов:

Противовирусные препараты:
· интерферон альфа 3 млн. раствор для инъекций.

Антиагреганты:
· дипиридамол 0,25 в таблетках;
· алпростадил 20 мкг. ампула.

Антикоагулянты:
· гепарин 5000 МЕ, флакон;
· эноксапарин 0,4 мл, шприц;
· надропарин 0,3 мл, 0,4 мл, шприц

Гастропротекторы:
· омепразол 20 мг. капсула.

Препараты кальция:
· Альфакальцидол 0,5,1,0гр, капсула.

Перечень дополнительных лекарственных средств:

Показания для консультации специалистов:
· консультация дерматолога – при васкулите с поражением кожи;
· консультация невропатолога – при выявлении неврологических симптомов;
· консультация офтальмолога – при поражении глаз у пациентов с синдромом Бехчета, гранулематозом Вегенера, артериитом Такаясу, гигантоклеточным артериитом;
· консультация отоларинголога – при поражении ЛОР-органов при гранулематозе Вегенера;
· консультация нефролога – при поражении почек при системных некротизирущих васкулитах;
· консультация пульмонолога – при поражении лѐгких при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартериите, синдроме Черджа—Стросса;
· консультация инфекциониста и фтизиатра – при носительстве вирусов гепатита В и С, развитие оппортунистических инфекций, туберкулѐза;
· консультация сосудистого хирурга – при поражении сосудов при неспецифическом артериите;
консультация хирурга – при развитии абдоминального болевого синдрома при, узелковом полиартериите, геморрагическом васкулите, неспецифическом артериите;

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
осложнения:
· артериальные и венозные тромбозы любой локализации;
· кишечное кровотечение;
· острое нарушение мозгового кровообращения.

Индикаторы эффективности лечения:
· достижение минимальной степени активности;
· купирование симптомов осложнений.

Дальнейшее ведение: на амбулаторном уровне на основании карты мониторинга состояния ( см. амбулаторный уровень).

Госпитализация

Показания для плановой госпитализации по СМП:
· уточнение диагноза;
· подбор иммуносупрессивной терапии;
· высокая активность;
· развитие осложнений.

Показания для экстренной госпитализации:
· острый венозный тромбоз;
· острый артериальный тромбоз;
· кишечное, пищеводное кровотечение;
· острое нарушение мозгового кровообращения.

Информация

Источники и литература

Информация

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Машкунова Ольга Васильевна –кандидат медицинских наук, доцент кафедры амбулаторно-поликлинической терапии КАЗНМУ им. С.Д. Асфендиярова, врач-ревматолог высшей категории.
2) Ан Ирина Константиновна –главный внештатный областной ревматолог УЗ ВКО, заведующая ревматологическим отделением ГКБ № 3 г. Усть-Каменогорска.
3) Сатбаева Эльмира Маратовна – кандидат медицинских наук, заведующая кафедрой фармакологии «Казахского Национального медицинского университета имени С.Д. Асфендиярова».

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Список рецензентов:
1) Исаева Б.Г. – профессор, заведующая кафедрой амбулаторно-поликлинической терапии, д.м.н. КазНМУ им.С.Д. Асфендиярова.

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его вступления в действие и/или при появлении новых методов диагностики/лечения с более высоким уровнем доказательности.

Источник