болезнь бовена код по мкб 10
Болезнь Боуэна. Причины, симптомы и лечение
1. Общие сведения
Болезнь Боуэна (morbus Bowen, Bowen’s desease, дерматоз Боуэна) – сравнительно редкое заболевание кожи, впервые описанное чуть более ста лет назад. В современной медицине болезнь Боуэна трактуется двояко: часть специалистов относят ее к предраковым состояниям, которые с высокой вероятностью перерождаются в «истинный» плоскоклеточный рак кожи со всеми критериальными признаками инвазивного злокачественного процесса; другие авторы изначально рассматривают это заболевание как внутриэпидермальный рак in situ (т.е. стационарный, остающийся «на месте»), поскольку гистологические изменения проникают на всю глубину кожного покрова.
Точные эпидемиологические данные неизвестны. Болезнь встречается преимущественно в пожилом возрасте (у лиц старше 50 лет, хотя известны и исключения). По одним источникам, чаще болеют женщины, по другим, не менее авторитетным, – болезнь Боуэна чаще возникает у мужчин и локализуется, в основном, на гениталиях; наконец, публикуются сообщения и о том, что от пола заболеваемость не зависит вообще.
2. Причины
Причины и факторы риска, по-видимому, те же, что и для других онкологических заболеваний. Наиболее значимыми канцерогенами, провоцирующими запуск боуэновского дерматоза, считают интенсивное и частое ультрафиолетовое облучение, активность папилломавируса человека (ПВЧ, особенно ПВЧ-16, 18, 31, 33, т.е. наиболее агрессивных онкогенных типов, вызывающих также рак шейки матки), а также контакт с некоторыми химическими веществами и соединениями (мышьяк, горчичный газ, смолы и т.д.). К факторам риска относят также рубцующиеся травмы кожи. Иногда болезнь Боуэна развивается на фоне других дерматологических заболеваний (красный лишай, порокератоз Мибелли и др.) и рассматривается как их вторичное следствие.
3. Симптомы и диагностика
Главный симптом болезни Боуэна – немного выступающая над кожей бляшка, которая постепенно формируется из красного пятна с неровными границами. Размеры такой бляшки варьируют от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, цвет обычно красный с медным оттенком. Чаще встречается солитарное (единичное) образование, однако в некоторых случаях образуются множественные бляшки.
Характерно сочетание гипо- и гиперпигментированных участков в одном очаге. Иногда имеют место сухие чешуйки, при отшелушивании которых остается мокнущая, но не кровоточащая ранка. Со временем в очаге могут появиться участки атрофии или бородавочные разрастания.
Локализация может быть самой разной. В англоязычной литературе сообщается, что до 80% пациентов обнаруживают бовенозную бляшку на ногах, и почти всегда на тех участках, которые ранее подвергались интенсивной инсоляции.
Согласно отечественным источникам, наиболее распространенными местами поражения являются голова, половые органы, ладони, слизистые оболочки.
Малигнизация (перерождение в агрессивный метастазирующий плоскоклеточный рак) происходит, по разным оценкам, с вероятностью от 30% до 80%, иногда через годы или даже десятилетия персистирования и медленного роста бляшки.
Необходимо дифференцировать болезнь Боуэна с бовеноидным папулезом, банальными старческими бородавками, солнечным кератозом и многими другими заболеваниями, которые внешне могут выглядеть практически так же.
Наиболее информативный диагностический метод – гистологический анализ. Картина идентична изменениям ткани при плоскоклеточном раке.
4. Лечение
Выбор терапевтического ответа определяется локализацией, размерами бляшки, динамикой ее развития, возрастом пациента и многими другими индивидуальными факторами. Небольшие «спокойные» образования пытаются сначала устранить консервативными методами (специальными мазями), но более надежным и радикальным выбором является криодеструктивное, лазерное, близкофокусное рентгеновское или традиционное хирургическое удаление пораженного участка с обязательным захватом интактной кожи.
Болезнь Боуэна – это внутриэпидермальный рак кожи и слизистых, разновидность карциномы, которая поражает чешуйчатые клетки эпидермиса, но не распространяется на базалиоциты. Патологические очаги имеют вид бляшек насыщенно розового или красного цвета с приподнятыми, неровными, четко отграниченными краями. Поверхность бляшек покрыта роговыми чешуйками, коричневыми и сероватыми корочками. Диагноз ставится на основании данных анамнеза, общего осмотра, дерматоскопии, гистологического исследования образцов тканей. Лечение преимущественно хирургическое: полное удаление пораженных участков позволяет предотвратить развитие инвазивного рака кожи.
МКБ-10
Общие сведения
Синонимичные названия патологического процесса: дискератоз Боуэна, дискоидный чечевицеобразный дискератоз. Первым, кто дал подробное клиническое описание заболевания, стал в начале XX века американский дерматолог Джон Т. Боуэн. Болезнь редко диагностируется у детей и молодых людей. Частота встречаемости дискоидного дискератоза возрастает у пациентов старше 65 лет. Мужчины болеют чаще женщин. Вероятность заболеть выше у людей, проживающих в регионах с интенсивной солнечной инсоляцией. По статистике, в США ежегодно регистрируется 15 новых случаев патологии на 100 тысяч белого населения. На Гавайских островах этот показатель выше почти в 10 раз.
Причины
Возникновение характерных изменений при болезни Боуэна является следствием длительного, часто хронического воздействия на открытые участки кожи и слизистые оболочки повреждающих факторов внешней среды. Реже прослеживается связь с эндогенными причинами (вирусным инфицированием, неоплазиями). К числу основных факторов можно отнести:
К числу предрасполагающих факторов развития дискератоза Боуэна можно отнести иммунодепрессию, что связано со снижением иммунного контроля за появлением в тканях атипичных клеток. Ослабляют организм тяжелые эндокринные и соматические заболевания, травмы и перенесенные хирургические вмешательства. Высказываются предположения о том, что в развитии характерных местных симптомов играет роль хроническое механическое повреждение кожи. Важное значение в структуре заболеваемости имеет принадлежность человека к 1 или 2 фототипу кожи, когда кожные покровы быстро сгорают на солнце.
Патогенез
Развитие заболевания связано с изменением митотической активности клеток росткового слоя эпидермиса по причине мутации основного гена-супрессора опухолевого роста TP53. В месте развития патологического процесса кожа утолщается за счет быстрого увеличения численности шиповатых клеток. В течение длительного времени опухолевый рост локализован в эпидермисе, но последующие мутации способствуют перемещению раковых клеток в глубжележащие ткани, распространению их гематогенным и лимфогенным путем.
Повышение степени злокачественности новообразования может происходить постепенно или скачкообразно под воздействием провоцирующих внешних и внутренних факторов. До тех пор, пока измененные клетки располагаются выше базальной мембраны (границы между эпидермисом и дермой), болезнь Боуэна расценивается как неинвазивный рак. Как только патологический рост охватывает дерму, можно говорить об инвазивном раке.
Симптомы болезни Боуэна
Характерными внешними проявлениями патологии являются единичные или множественные пятна, бляшки на коже. Излюбленная локализация образований – открытые участки тела: голова и шея у мужчин, нижние конечности и щеки у женщин. Встречаются бляшки на туловище, половых органах, верхних конечностях, на слизистой рта. Диаметр бляшек варьирует в широких пределах и составляет от 2 мм до 5 см. Растут кожные образования медленно, постепенно распространяясь на окружающие ткани. Расположенные рядом элементы могут со временем сливаться.
Края образований неровные, слегка приподняты, розовая или красная поверхность обильно шелушится. Формирование плотных корок на поверхности элементов часто сопровождается появлением трещин. При удалении корок обнажается мокнущая розовая поверхность. По мере прогрессирования заболевания на поверхности бляшек могут появляться участки атрофии, бородавчатые разрастания, очаги неравномерного утолщения эпидермиса.
На половых органах бляшки могут содержать пигмент, а на головке полового члена поверхность образований может быть бархатистой или, наоборот, гладкой. При расположении образования на ногтевой фаланге шелушение наблюдается вокруг ногтя, а сама ногтевая пластинка может со временем деформироваться и расплавиться. Поражение кожных складок сопровождается развитием эритематозного или хронического неспецифического дерматита, присоединением неприятного запаха. Изъязвление поверхности элементов сыпи, контактная кровоточивость свидетельствуют о перерождении очагов дискоидного дискератоза в инвазивный рак.
Осложнения
Болезнь Боуэна – это так называемое «фоновое заболевание», на основе которого может формироваться плоскоклеточный рак кожи. Частота перехода чечевицеобразного дискератоза в раковый рост составляет 3% при расположении элементов на коже туловища и конечностей и до 10% при поражении половых органов. В связи с этим большинство онкологов рассматривают болезнь Боуэна как внутриэпидермальную форму плоскоклеточного рака in situ и рекомендуют удалять очаги незамедлительно.
Диагностика
Поставить диагноз по одному внешнему виду бляшек врачу-дерматологу бывает затруднительно. Для установления характера патологического процесса, стадии болезни, наличия у пациента сопутствующих заболеваний, которые могут повлиять на результативность лечения, проводится всестороннее обследование, которое помимо общеклинических и лабораторных тестов включает:
Дифференциальный диагноз болезни Боуэна проводят с рядом онкологических заболеваний: раком потовых желез, базальноклеточным раком, экстрамаммарным вариантом болезни Педжета. К числу дерматологических проблем, которые по своим клиническим проявлениям напоминают чечевицеобразный дискератоз, относят монетовидную экзему, псориаз, солнечный кератоз.
Лечение болезни Боуэна
Применяемые в современной медицине терапевтические и оперативные методы удаления очагов имеют свои преимущества и недостатки. Однако многообразие подходов к терапии дает возможность дерматоонкологу выбрать наиболее подходящий метод лечения с учетом локализации новообразования, его размеров, состояния пациента и наличия у него сопутствующей патологии.
Консервативная терапия
Местное воздействие на очаги поражения позволяет снизить общую нагрузку на организм, что особенно важно для ослабленных больных, пациентов с иммунодефицитом, лекарственной непереносимостью и другими ограничивающими факторами. К числу методов терапевтического лечения относят:
Хирургическое лечение
Способ удаления измененных тканей определяется техническим оснащением клиники, уровнем подготовки хирурга. Высокотехнологичные методы позволяют провести лечение с меньшим риском рецидива и рубцевания, однако они доступны далеко не везде. Более простые методики не требуют значительных затрат времени и финансов для того, чтобы получить удовлетворительный результат. Хирургическое лечение может включать:
Профилактика и прогноз
Прогноз в отношении выздоровления благоприятный. Болезнь Боуэна не угрожает жизни. После консервативного или хирургического удаления бляшек возможны рецидивы, которые хорошо поддаются лечению. Пациенту необходимо посещать своего лечащего врача 1 раз каждые 6-12 месяцев для своевременного выявления повторного появления бляшек.
Снизить вероятность развития патологии позволяет отказ от посещения соляриев, ограничение пребывания на открытом солнце в теплое время года, использование шляп, кепок с козырьками, рубашек и платьев с длинными рукавами, уходовой косметики с солнцезащитными фильтрами. Рекомендуется смена работы при наличии профессиональных вредностей, предотвращение постоянного травмирования кожи с помощью защитной одежды и перчаток.