болезнь фара мкб 10 код

Генерализованная эпилепсия у детей, острый период

Общая информация

Краткое описание

Генерализованная эпилепсия (ГЭ) – хроническое заболевание головного мозга, характеризующиеся повторными приступами с нарушением двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающими вследствие чрезмерных нейронных разрядов в обоих полушариях головного мозга.
ГЭ – является единым заболеванием, представляющим отдельные формы с электро-клиническими особенностями, подходом к лечению и прогнозом.

Код протокола: H-P-003 «Генерализованная эпилепсия у детей, острый период»
Для стационаров педиатрического профиля

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Согласно Международной классификации 1989 г. (Международная лига борьбы с эпилепсией) в основу генерализованной эпилепсии положена генерализованность эпилептической активности.

Внутри ГЭ выделяют формы : идиопатические, симптоматические и криптогенные.

Генерализованные виды эпилепсии и синдромы:

1. Идиопатические (с возраст-зависимым дебютом). МКБ-10: G40.3:
— доброкачественные семейные неонатальные судороги;
— доброкачественные идиопатические неонатальные судороги;
— доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста;
— детская абсансная эпилепсия (МКБ-10: G40.3);
— ювенильная абсансная эпилепсия;
— ювенильная миоклоническая эпилепсия;
— эпилепсия с приступами пробуждения;
— другие виды идиопатической генерализованной эпилепсии (МКБ-10: G40.4);
— эпилепсия с приступами, провоцируемыми специфическими факторами.

3. Симптоматические.

3.1 Неспецифической этиологии:
— ранняя миоклоническая энцефалопатия;
— ранняя инфантильная эпилептическая энцефалопатия с комплексами «вспышка-угнетение» на ЭЭГ;
— другие виды симптоматической генерализованной эпилепсии.

3.2 Специфические синдромы.

Диагностика

— токсические, ишемические, гипоксические, травматические и инфекционные поражения мозга, включая внутриутробный период (могут быть причинами данного заболевания).

Снижение удельного веса мочи может свидетельствовать о появлении почечной недостаточности, что требует уточнения дозировки препаратов и тактики лечения.

Дифференциальный диагноз: нет.

Лечение

Немедикаментозное лечение: необходим полноценный ночной сон.

Медикаментозное лечение

Лечение эпилепсии должно осуществляться в зависимости от формы эпилепсии, а затем от характера приступов – с базового препарата для данной формы эпилепсии. Стартовая доза составляет примерно 1/4 от средней терапевтической. При хорошей переносимости препарата дозировка увеличивается примерно до 3/4 от средней терапевтической дозы в течение 2-3 недель.
При отсутствии или недостаточном эффекте доза повышается до средней терапевтической.
При отсутствии эффекта от терапевтической дозы в течение 1 месяца необходимо дальнейшее постепенное увеличение дозы до получения выраженного положительного эффекта или появления побочных эффектов.
При отсутствии терапевтического эффекта и появлении признаков интоксикации, препарат постепенно заменяется на другой.

При получении выраженного терапевтического эффекта и наличии побочных эффектов, необходимо оценить характер и степень выраженности последних, затем решить вопрос о продолжении лечения или замене препарата.
Замена барбитуратов и бензодиазепинов должна производиться постепенно в течение 2-4-х недель и более ввиду наличия выраженного синдрома отмены. Замена других антиэпилептических препаратов (АЭП) может быть осуществлена более быстро – за 1-2 недели. Оценка эффективности препарата может быть произведена лишь не ранее 1 месяца с момента начала его приема.

Противоэпилептические препараты

Источник

Болезнь Фара

Болезнь Фара — идиопатическая симметричная кальцификация церебральных структур: подкорковых ганглиев, коры полушарий, мозжечка. Может протекать бессимптомно, клинически проявляется экстрапирамидными расстройствами (гиперкинезами, паркинсонизмом), мозжечковыми нарушениями, интеллектуальным снижением. Диагностируется по данным церебральной КТ при исключении вторичного характера кальцинированных очагов по результатам биохимических, ультразвуковых, ПЦР исследований. Лечение симптоматическое с применением средств, улучшающих тканевый обмен, цитопротекторов, препаратов леводопы, антиконвульсантов.

МКБ-10

Общие сведения

Болезнь Фара включает случаи первичного идиопатического отложения кальция в мозговых структурах, вторичные формы церебрального кальциноза в рамках данной патологии не рассматриваются. Первые подробные описания заболевания сделаны в 1930 году немецким невропатологом К.Т. Фаром. Болезнь Фара является редкой нозологией, распространённость составляет менее 1 случая на 1 млн. населения. Гендерные различия в заболеваемости выражаются соотношением мужчин и женщин 2:1. Патология проявляется в любом возрастном периоде, чаще в 30-60 лет. Прижизненно выявляется лишь в 1-2% случаев, что объясняется наличием бессимптомных вариантов течения, диагностикой заболевания под видом иных нейродегенеративных процессов (болезни Паркинсона, сенильной хореи).

Причины болезни Фара

Патогенез

Формирующие болезнь патогенетические механизмы окончательно не определены. Предполагаются генетически детерминированные сдвиги церебрального метаболизма, становящиеся причиной отложения в мозговых тканях избытков кальция. Выраженная кальцификация подкорковых образований становится причиной дезорганизации лобно-субкортикальной системы, регулирующей произвольные движения и обеспечивающей когнитивные функции (память, мышление, внимание).

Морфологически кальцификаты обнаруживаются симметрично в различных структурах: коре мозга, белом веществе, подкорковых ганглиях, внутренней капсуле, мозжечке, стенках мелких артерий, реже вен. Характерно наличие периваскулярных мелких кальциевых конгломератов. Наиболее массивная кальцификация выявляется в подкорковых отделах. Микроскопически кальцификаты отличаются типичной структурой, представленной нитями толщиной 140-400 мкм. Они зачастую содержат минеральные комплексы с включениями железа, меди, алюминия, фосфора, свинца, цинка, кобальта.

Классификация

В практической неврологии болезнь Фара подразделяется на две клинические формы, отличающиеся возрастом манифестации, типом преобладающей симптоматики:

Симптомы болезни Фара

В типичных случаях болезнь дебютирует появлением утомляемости, неуклюжести движений, шаткости ходьбы, изменений речи, непроизвольных двигательных актов или ночных мышечных спазмов. Основу клинических проявлений составляют экстрапирамидные нарушения. В молодом возрасте это различные гиперкинезы: атетоз — непроизвольные червеобразные движения в пальцах кистей, хореоатетоз — сочетание атетоза с быстрыми насильственными движениями в конечностях, торсионная дистония — тонические мышечные спазмы, придающие телу неестественные позы. У взрослых наблюдается вторичный паркинсонизм: амимия лица, брадикинезия, замедленные скованные движения, шаркающая походка, постуральный тремор.

Симптоматика паркинсонизма зачастую сочетается с мозжечковой атаксией (дискоординация, несоразмерность движений, нистагм), пирамидной недостаточностью (слабость в конечностях, повышенные сухожильные рефлексы, патологические стопные знаки). Возможна дизартрия, дисфагия, недержание мочи. Эпилептические пароксизмы более характерны для ювенильной формы заболевания, могут отмечаться у взрослых.

Сопровождающие болезнь Фара когнитивные нарушения характеризуются снижением памяти на текущие и прошлые события, замедленным мышлением, неустойчивым вниманием, угасанием способности к аналитической и синтетической интеллектуальной деятельности. Прогрессирование расстройств когнитивной сферы у детей приводит к олигофрении, во взрослом возрасте — к развитию корково-подкорковой деменции с элементами агнозии, апраксии, алексии. Однако часть больных ювенильной формой остаются интеллектуально сохранными.

Диагностика

Основным диагностическим методом, позволяющим неврологу достоверно установить наличие очагов кальциноза в мозговых тканях, является КТ головного мозга. Интенсивность очагов на томограммах отражает уровень концентрации кальция. МРТ головного мозга значительно хуже визуализирует кальцификаты, но позволяет оценить сопутствующие дегенеративные процессы. С целью подтверждения идиопатического характера патологии проводится целый ряд дополнительных обследований:

Диагноз болезнь Фара правомочен после исключения вторичного характера церебральной кальцификации, наблюдающейся при эндокринных (гипопаратиреоз, псевдогипопаратиреоз, гипотиреоз), сосудистых (атеросклероз, амилоидоз сосудов), инфекционных (краснуха, цистицеркоз, токсоплазмоз, цитомегалия) заболеваниях. Дифференциальная диагностика проводится также с болезнью Галлервордена-Шпатца, туберозным склерозом.

Лечение болезни Фара

Поскольку патогенез заболевания остаётся неясным, терапия имеет преимущественно симптоматический характер. С целью улучшения обменных процессов применяются стимуляторы тканевого метаболизма (ацетилкарнитин, глютаминовая кислота, комплекс L-цитруллин+малат, никотинамид), цитопротекторы (рибофлавин, янтарная кислота, мельдоний). При симптомах паркинсонизма предпочтительно назначение фармпрепаратов леводопы, при гиперкинезах — холинолитиков, бензодиазепинов. Наличие эпилептических приступов служит показанием к лечению современными антиконвульсантами (леветирацетамом). В комплексной терапии применяется лечебная физкультура, водолечение, когнитивные тренинги.

Прогноз и профилактика

Клинически проявленная болезнь Фара рассматривается как хроническое нейродегенеративное заболевание. Прогноз выздоровления неблагоприятный, однако, при должном уровне поддерживающей симптоматической терапии состояние пациентов длительное время остаётся удовлетворительным. Субклинический вариант не сказывается на здоровье и когнитивных способностях больного, может быть случайной находкой при проведении компьютерной томографии. Специфические меры, позволяющие предупредить развитие болезни, не разработаны.

Источник

Болезни глазницы

Общая информация

Краткое описание

Болезни глазницы – группа заболеваний, которые объединяет различные патологические состояния в орбите (истинные и ложные опухоли орбиты, эндокринные поражения и сосудистые заболевания, воспалительные, паразитарные и грибковые поражения) [1].

Название протокола: Болезни глазницы

Код протокола:

Код (ы) МКБ-10:
D31.6 Доброкачественное заболевание глазницы неуточненной части
Н05.0 Острое воспаление глазницы
Н 05.1 Хронические воспалительные болезни орбиты
Н 05.2 Экзофтальмические состояния
Н05.8 Другие болезни глазницы
Н05.9 Болезнь глазницы неуточненная
Н06.1 Паразитарная инвазия глазницы при болезнях, классифицированных в других рубриках
Н06.2 Экзофтальм при нарушении функции щитовидной железы

Сокращения, используемые в протоколе:
АЛТ – аланинаминотрансфераза
АСТ – аспартатаминотрансфераза
ВГД – внутриглазное давление
ЗН – зрительный нерв
КТ – компьютерная томография
МРТ – магнитно-резонансная томография
УЗИ – ультразвуковое исследование

Дата разработки/пересмотра протокола: 2015 год.

Категория пациентов: взрослые и дети.

Пользователи протокола: терапевты, педиатры, врачи общей практики, офтальмологи, офтальмохирурги, эндокринологи.

Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций [6].
Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Клиническая классификация. [3]
По происхождению:
· врожденные;
· приобретенные.

По этиологии:
Воспалительные:
· флегмона;
· тромбоз пещеристой пазухи;
· остеопериостит;
· тенонит.
Опухоли (доброкачественные, злокачественные):
· первичные;
· вторичные;
· метастатические;
· ложные.
Сосудистые заболевания:
· заболевания артерий, вен;
· варикозное расширение вен орбиты.
Грибковые поражения;
Эндокринные растройства:
· тиреотоксический экзофтальм;
· эндокринная офтальмопатия.
Паразитарные заболевания:
· эхинококкоз,
· аскаридоз,
· филяриатоз.
По характеру воспалительного процесса:
Острый;
Хронический:
· гранулематоз Вегенера;
· саркоидоз;
· эозинофильная гранулема;
· амилоидоз.

Диагностика

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне [3,4,5]:
· визометрия (без коррекции и с коррекцией) (УД – С)[6] *;
· авторефрактометрия или скиоскопия (УД – С)[6];
· тонометрия (бесконтактно) (УД – С)[6];
· биомикроскопия (УД – С)[6];
· офтальмоскопия (УД – С)[6];
· периметрия (УД – С)[6];
· экзофтальмометрия(УД – С)[6]*;
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· УЗИ глазного яблока (УД – С)[6];
· МРТ и КТ орбитальной области (УД – С)[6]*;
· рентгенография глазницы по Резе*.
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализации и по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
· визометрия (без коррекции и с коррекцией) (УД – С) [6]*;
· авторефрактометрия или скиоскопия (УД – С) [6];
· тонометрия (бесконтактно) (УД – С) [6];
· биомикроскопия (УД – С) [6];
· офтальмоскопия (УД – С) [6];
· периметрия (УД – С) [6];
· Экзофтальмометрия (УД – С) [6]*.
Минимальный перечень обследования, проводимые для подготовки оперативному лечению при экстренной госпитализации и по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО: нет

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: не проводится

Диагностические критерии постановки диагноза [3,4,5,6]:
Жалобы и анамнез:
Жалобы:
· боль в глазу с/без иррадиацией в одноименную половину головы, затылочную область, в зубы, верхнюю челюсть;
· ограничение подвижности глазного яблока;
· отёки кожи вокруг век;
· снижение остроты зрения;
· повышение температуры;

Анамнез:
· сведения о перенесенных ранее травмах головы, синдромных, инфекционных, заболеваниях.

Физикальное обследование:
Пальпация:
· болезненность глазного яблока,
· повышенные/пониженные офтальмотонус (УД – С)[6];
· определение конфигурации, консистенции, подвижности образования орбиты;
Общий осмотр:
· ограничение подвижности глазного яблока;
· выпячивание глаза;
· выпячивания костных стенок орбиты (гиперостаз);
· двоение при фиксации взгляда на объект;
· изменения репозиции глазного яблока;
· изменения положения век (ретракция и птоз);
· воспалительные изменения кожи век (гиперемия, отек, пастозность тканей век);
· нарушение чувствительности роговицы;
· изменение глазного дна;
· снижение зрения;
· изменение пульса (замедление/ускорение).

Лабораторные исследования:
· общий анализ крови: норма/анемия, эозинофилия, лейкоцитоз, ускорение СОЭ;
· биохимический анализ крови: белок и белковые фракции – диспротенемия в сторону увеличения Ɣ фракций.

Инструментальные исследования:
· визометрия – снижение остроты зрения;
· офтальмоскопия – застойные явления зрительного нерва (сосуды извиты, расширены), вторичная атрофия ЗН;
· тонометрия – изменение ВГД;
· периметрия – появление патологических скотом, сужение поля зрения;
· ультразвуковое исследование орбиты позволяет оценить состояние зрительного нерва, ретробульбарной клетчатки, экстраокулярных мышц глаза, слезной железы;
· КТ и МРТ позволяет выявить нарушение целостности кости, наличие и локализацию инородных тел, объем и локализацию повреждений мягких тканей орбиты и глазного яблока, наличие и расположение опухолей в различных частях орбиты;

Показания для консультации узких специалистов:
· консультация терапевта – для оценки общего состояния организма;
· консультация эндокринолога – при наличии гипо- или гиперфункции щитовидной железы или другой сопутствующей эндокринной патологии;
· консультация нейрохирурга – при распространении воспалительного процесса в полость черепа;
· консультация онколога – при подозрении на наличие злокачественных опухолей;
· консультация оториноларинголога – для исключения распр

остранения заболевания в околоносовые пазухи.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз.

Таблица – 1. Дифференциальная диагностика поражений глазницы с односторонней миопией и мукоцеле придаточных пазух.

Лечение

Цели лечения:
· уменьшение отеков, достижение (полной или частичной) репозиции глазного яблока, восстановление (полное или частичное) движения глазного яблока;
· нормализация соотношений анатомо-топографических структур орбиты;

Тактика лечения: [3,6,7,8]

Немедикаментозное лечение:
Режим – III;
Стол – №15.

Другие виды лечения: нет

Хирургическое вмешательство:

Дальнейшее ведение:
· наблюдения на амбулаторном уровне в течении от 1 недели до месяца;
· антибактериальное и противовоспалительное лечение от 30 дней до 45 дней;
· при развитии рецидива заболевания рекомендовано проведение дополнительного курса лечения.

Индикаторы эффективности лечения:
· отсутствие экзофтальма;
· отсутствие деформаций и косоглазия;
· устранение двоения в глазу;
· восстановление объема подвижности глазного яблока;
· уменьшение отека периорбиты.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Госпитализация

Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации:

Показания к экстренной госпитализации: не проводится
Показания для плановой госпитализации:
· боль в орбитальной области;
· наличие новообразования;
· экзофтальм;
· отеки век;
· ограничение подвижности глазного яблока.

Профилактика

Информация

Источники и литература

Информация

Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:

1) Долматова Ирина Анатольевна – доктор медицинских наук, заведующая курсом офтальмологии НУО «Казахстанско-Российский медицинский университет» г. Алматы.
2) Расулов Идрис Рашидович – врач офтальмолог II категории второго отделения, АО «Казахский научно-исследовательский институт глазных болезней», г. Алматы
3) Мажитов Талгат Мансурович – доктор медицинских наук, профессор АО «Медицинский университет Астана» врач клинический фармакологии высшей категории, врач-терапевт высшей категории.

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Рецензенты: Утельбаева Зауреш Турсыновна – доктор медицинских наук, профессор кафедры офтальмологии РГП на ПХВ Казахского Национального медицинского университета им. С.Д. Асфендиярова», г. Алматы.

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Источник

Расстройства личности органической природы

Общая информация

Краткое описание

Органические расстройства личности – это расстройства вследствие органического повреждения головного мозга, проявляющиеся личностными и поведенческими нарушениями.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Факторы и группы риска

Диагностика

Показания для консультации специалистов: при наличии сопутствующих заболеваний.

— экспериментально-психологическое обследование (первичное) – диагностика нарушений психических процессов и психических свойств личности в целях распознавания и дифференциальной диагностики психических заболеваний.

Лабораторная диагностика

Дифференциальный диагноз

Лечение

— окончание сроков принудительного лечения (по решению суда).

3. Индивидуальная (как правило, рациональная).

Медикаментозное лечение

Основная тактика лечения органических расстройств личности направлена в первую очередь на купирование психопатоподобного возбуждения; воздействие на эмоциональную и когнитивную сферы; улучшение качества жизни. Для этой цели необходимо применение комплекса препаратов: корректоры поведения с седативным действием и антидепрессанты, нормотимики, ноотропы, сосудистые препараты, общеукрепляющие и витаминные препараты.
Следует отметить, что подбор психотропных препаратов строго индивидуален, с учетом многообразия клинических проявлений и индивидуальной переносимости пациентом лекарственных веществ.

Перечень препаратов

— Хлорпромазин (амп.) 2,5%-2,0х3 р. в сутки, курсом 10 дней для купирования психомоторного возбуждения (максимальная разовая 150 мг, суточная 100 мг). Возможен последующий перевод на пероральный прием аминазина от 25-50 мг в сутки до достижения терапевтического эффекта (максимальная разовая доза 300 мг, суточная 1500 мг) для упорядочения поведения, с учетом общего антипсихотического воздействия (возможно введение в/в капельного на физиологическом растворе). Препарат следует вводить под контролем артериального давления, при снижении АД назначают кофеин или кордиамин.

— Левомепромазин. При возбуждении начинают с парентерального введения 0,025-0,075 г (1-3 мл 2,5% раствора), при необходимости увеличивают суточную дозу до 0,2-0,25 г в сутки (иногда до 0,35-0,5 г) при в/м введении, и до 0,75-0,1 г при введении в вену. По мере терапевтического эффекта парентеральное введение постепенно заменяют на пероральное. Внутрь назначают по 0,05-0,1 г (до 0,3-0,4 г) в сутки. Курсовое лечение начинают с суточной дозы 0,36 г внутрь и до терапевтического эффекта. К концу стационарного лечения дозу постепенно уменьшают и назначают для поддерживающей терапии 0,025-0,1 г в сутки – перорально с начальной дозы 25 мг, с последующим повышением до оптимального терапевтического эффекта (максимальная разовая доза до 100 мг). Оказывает общее антипсихотическое действие, имеет выраженный седативный эффект, способствует устранению психомоторного возбуждения, тревоги (возможно введение в/в капельного на физиологическом растворе). Препарат следует вводить под контролем артериального давления, при снижении АД назначают кофеин или кордиамин.

— Клозапин назначают внутрь после еды, 2-3 раза в день. Начальная доза 25 мг 2-3 раза в сутки, с последующим повышением до оптимального терапевтического эффекта в среднем 200-400 мг в сутки (максимально до 600 мг). Оказывает общее антипсихотическое действие, выраженный седативный эффект, не вызывает общего сильного угнетения, как аминазин и другие алифатические фенотиазины.

— Флуоксетин. Назначают при адинамических депрессиях, начиная с 20 мг утром с повышением дозы до 60 мг. В отличие от амитриптина и мелипрамина не вызывает затруднения при мочеиспускании, не оказывает кардиотоксического действия, удобен в применении, применяется 1 раз в сутки.

— Милнаципран – капсулы 50 мг 2 раза в сутки, при отсутствии терапевтического эффекта, возможно повышение дозы до 200 мг в сутки (100 мг 2 раза) (рекомендуемые терапевтические дозы 50-150 мг в сутки). Оказывает сбалансированное действие на депрессивные состояния различной степени тяжести, минимизация побочных эффектов, возможность назначения у пациента с сопутствующими соматическими заболеваниями.

— Вальпроевая кислота 300 мг до 1200 мг в качестве нормотимика.

— Тиоридазин до 100 мг в сутки. Уменьшает раздражительность, агрессивность, обладает мягким эффектом, не вызывает сонливости, вялости, заторможенности. Назначают после еды внутрь, начальная доза составляет от 10 до 40 мг в сутки, с постепенным повышением дозы до 100-150 мг в сутки.

— Диазепам до 40-60 мг в сутки, чаще при возбуждении и при бессоннице. Начальная доза от 10 мг в/м до 60 мг в сутки.

Источник