болезнь шамберга код мкб
Болезнь шамберга код мкб
Среди взрослых чаще болеют мужчины, среди детей чаще поражаются девочки.Заболевание медленно развивается на дистальных отделах нижних конечностей и прогрессирует в проксимальном направлении.
У пациентов появляются множественные четкие оранжево-коричневые пятна размером с булавочную головку, напоминающие «кайенскии перец» с многочисленными петехиями. Очаги возникают симметрично на нижних конечностях и иногда в верхней части тела.Новые петехии ярко-красные, в дальнейшем переходящие в фиолетовые и оставляющие коричневые очаги гемосидериновой пигментации, пальпируемые по мере вытекания крови из поврежденных сосудов, не исчезающие при диаскопии, довольно резко очерченные, частично сливающиеся, без тенденции к кольцевидной группировке.Телеангиэктазии, как правило, отсутствуют или немногочисленны.
При длительном существовании в редких случаях возможно появление нерезко выраженной поверхностной атрофии.Возможны незначительная эритема, шелушение и зуд. Поражения при болезни Шамберга могут иметь асимметричное распределение, особенно в подростковом возрасте.Подавляющее большинство пациентов со временем выздоравливают.
Лабораторные анализы не обязательны.Биопсия кожи проводится с целью исключения лейкоцитокластического васкулита.При гистологическом исследовании выявляется периваскулярный инфильтрат лимфоцитарно-гистиоцитарного характера с экстравазацией эритроцитов, отложение гемосидерина.
Пигментацию можно маскировать косметическими кремами, такими как «DermaBlend».
Последовательно эффективной терапии не существует, хотя назначаются следующие препараты:
Имеются противопоказания.Проконсультируйтесь с врачом
Пигментированный красный дерматоз
Рубрика МКБ-10: L81.7
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Пурпура кольцевидная телеангиэктатическая Майокки (Majocchi, 1896)
Хронический геморрагический пигментный дерматоз с рецидивирующим течением. Входит в группу ангиитов кожи, в основе которых лежит повреждающее действие на сосудистую стенку осаждающихся из крови иммунных комплексов.
Этиология и патогенез [ править ]
Клинические проявления [ править ]
Мелкие геморрагические пятна без отека (петехии) располагаются у волосяных фолликулов симметрично, преимущественно на нижних конечностях, чаще у мужчин. Мелкие пятна темно-розового цвета не исчезают при диаскопии и группируются в круглые очаги до 3 см в диаметре, иногда кольцевидные, с телеангиэктазиями в центре, превращаясь со временем в стойкие отложения гемосидерина в виде пигментных пятен разных размеров и очертаний.
Пигментированный красный дерматоз: Диагностика [ править ]
Дифференциальный диагноз [ править ]
Дифференциальную диагностику проводят с пурпурой Шенлейна-Геноха (пальпируемая пурпура), псевдосаркомой Капоши (признаки венозной недостаточности или наличия артериовенозных шунтов).
Пигментированный красный дерматоз: Лечение [ править ]
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
Пурпура пигментная прогрессирующая Шамберга
Синонимы: болезнь Шамберга, прогрессивная пигментная пурпура
В большинстве случаев дерматоз локализуется только на коже нижних конечностей, симметрично. Преимущественно болеют мужчины. У волосяных фолликулов видны точечные петехиальные элементы со склонностью к группировке в мелкие пятна диаметром до 1 см без признаков отека или атрофии. На некоторых пятнах в центральной зоне можно заметить расширенные мелкие кровеносные сосуды. Цвет элементов желтовато-розовый или буроватый, при диаскопии они не исчезают. Субъективных ощущений нет. Заболевание имеет хроническое течение, активная фаза болезни завершается гемосидерозом.
Дифференциальную диагностику проводят с пурпурой Шенлейна-Геноха (пальпируемая пурпура), другими близкими по патогенезу и клиническим проявлениям дермальными ангиитами: экзематоидной пурпурой Дукаса и Капетанакиса (наряду с петехиями и гемосидерозом имеются признаки экзематизации в виде эритемы, отека, папуловезикул и зуда) и ангидермитом Фавра и Шэ (охряно-желтая окраска пятен и варикозное расширение вен нижних конечностей). Все эти заболевания так близки друг к другу, что отличить их клинически или гистологически часто не представляется возможным.
Это хроническое прогрессирующее заболевание характеризуется голубоватой или пепельно-серой гиперпигментацией, локализуется чаще на туловище, верхних конечностях, лице в виде очагов с четкими границами и размерами от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в диаметре. Пятна могут сливаться, образуя полициклическую конфигурацию, иногда с эритематозным бордюром и инфильтрацией по периферии очага.
Меланоз Риля и эритроз Брока
Болезнь Шамберга
Болезнь Шамберга (хроническая пигментная пурпура, гемосидероз кожи) — хроническое заболевание, связанное с поражением сосудистой стенки расположенных в коже капилляров и характеризующееся появлением на коже точечных кровоизлияний (петехий), переходящих в коричнево-бурые пятна. Диагностика заболевания проводится путем дерматоскопии кожи пациента. Лечение осуществляется противовоспалительными препаратами, глюкокортикоидами, при необходимости проводят гемосорбцию и плазмофорез.
Общие сведения
Болезнь Шамберга (хроническая пигментная пурпура, гемосидероз кожи) — хроническое заболевание, связанное с поражением сосудистой стенки расположенных в коже капилляров и характеризующееся появлением на коже точечных кровоизлияний (петехий), переходящих в коричнево-бурые пятна. Диагностика заболевания проводится путем дерматоскопии кожи пациента. Лечение осуществляется противовоспалительными препаратами, глюкокортикоидами, при необходимости проводят гемосорбцию и плазмофорез.
Механизм возникновения болезни Шамберга до конца не ясен. Предполагают, что повреждение капилляров имеет аутоиммунную природу и связано с отложением на их стенке циркулирующих иммунных комплексов. В результате воспаления увеличивается проницаемость различных участков стенки капилляра и происходят внутрикожные петехиальные кровоизлияния. Со временем железо, содержащееся в вышедшем из сосудистого русла гемоглобине, преобразуется в пигмент гемосидерин, который и обуславливает специфический цвет пятен при болезни Шамберга.
Симптомы болезни Шамберга
Высыпания при болезни Шамберга характеризуются симметричностью и разнообразием внешнего вида. Последнее связанно с тем, что на коже одновременно с переходящими в пятна старыми элементами, появляются новые петехии. При болезнь Шамберга отсутствуют какие-либо существенные нарушения общего самочувствия. Происходит поражение только кожных капилляров, поэтому заболевание не сопровождается кровоизлияниями во внутренние органы и имеет доброкачественное течение.
Петехиальный тип болезни Шамберга проявляется появлением на кожи различного размера пятен с неровными очертаниями. Пятна состоят из мелких петехиальных кровоизлияний. Постепенно они приобретают буровато-коричневый или буровато-желтый цвет. Изменения кожи не сопровождаются отечностью и каким-либо дискомфортом. Данный тип заболевания возникает в основном у мужчин и локализуется на коже нижних конечностей.
Телеангиэктатический тип болезни Шамберга характеризуется специфическими пятнами на коже, которые напоминают медальоны. В центре таких «медальонов» расположены телеангиэктазии (сосудистые звездочки) — кистозно расширенные участки капилляров, а по периферии находятся точечные кровоизлияния.
Лихеноидный тип болезни Шамберга сочетает в себе петехиальные высыпания, коричнево-бурые пятна гемосидероза и мелкие узелки с блестящей поверхностью и практически неизмененным цветом кожи. В некоторых случаях наблюдаются только характерные узелки. Высыпания имеют множественный характер и располагаются по всему телу пациента.
Экзематоидный тип болезни Шамберга представляет собой своеобразную комбинацию высыпаний, свойственных петехиальному типу болезни Шамберга, с характерными признаками экземы. В области очагов, состоящих из точечных кровоизлияний и пятен коричнево-бурого цвета, отмечается отечность, могут появляться пузырьки, корочки и узелки. На месте высыпаний наблюдается характерный для экземы зуд.
Диагностика болезни Шамберга
Наиболее часто диагноз болезни Шамберга устанавливается на основании клинической картины и дерматоскопии области высыпаний. При исследовании сосочковой части дермы под микроскопом выявляют изменения проходящих в ней капилляров: набухание внутреннего слоя стенки капилляра, булавовидные расширения по ходу сосудов, скопления иммунных клеток и их фрагментов. О повышенной проницаемости стенки капилляра говорит выявление эритроцитов, находящихся за пределами сосудистого русла. Могут отмечаться участки изъязвления и некроза стенки капилляра, сужение его просвета из-за компенсаторного разрастания внутреннего слоя неповрежденных участков сосудистой стенки. В таких местах возникает тромбоз, значительно препятствующий кровотоку. Иногда при болезни Шамберга на стенках капилляров обнаруживаются узелки. Вместе с ними наблюдается большое количество клеток гигантских размеров.
Лечение болезни Шамберга
Пациентам с болезнью Шамберга рекомендуется соблюдать диету, исключающую аллергенные и раздражающие продукты: цитрусовые, шоколад, острые блюда, крепкий кофе и чай, жаренные и копченные блюда, спиртные напитки и т. п. Им следует избегать ушибов, переохлаждений и физических перегрузок. Большое внимание уделяется выявлению и санации очагов хронической инфекции, лечению сопутствующих заболеваний и эндокринных нарушений, поскольку они могут быть провоцирующим фактором в развитии болезни, осложнять и поддерживать ее течение.
Учитывая аутоиммунный механизм развития болезни Шамберга, в лечении применяют кортикостероиды: преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон и др. Используют противовоспалительные препараты, дезагреганты и ангиопротекторы. В тяжелых случаях пациентам показаны процедуры экстракорпоральной гемокоррекции: гемосорбция, плазмофорез, криопреципитация.
Болезнь Шамберга
Болезнь Шамберга относится к сосудистым поражения кожи, которые проявляются как дерматозы, как правило, довольно тяжелые. Различаются две основных формы заболевания: хроническая пигментная пурпура (болезнь Шамберга-Майокки) и прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга. Основное заболевание этой группы — прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга или прогрессирующий пигментный дерматоз Шамберга — характеризуется множественными мелкими (точечными) геморрагическими пятнами без отека (петехиями) с исходом в стойкие буровато-желтые пятна (гемосидероза) различной величины и очертаний. Гиперпигментация при этом заболевании обусловлена «пропотеванием» эритроцитов через истонченные вследствие воспаления стенки сосудов и отложением пигмента гемосидерина в тканях (вокруг эритроцитов, вышедших за пределы сосудистого русла, развивается воспалительная реакция). Высыпания располагаются чаще на нижних конечностях и не сопровождаются субъективными ощущениями. Для лечения болезни Шамберга используют нестероидные противовоспалительные средства (ибупрофен, ксефокам, ортофен) и препараты, содержащие кортикостероидные средства (преднизолон, синофлан). Больному следует избегать переохлаждений и ушибов.
Полезное
Смотреть что такое «Болезнь Шамберга» в других словарях:
ШАМБЕРГА БОЛЕЗНЬ — (morbus Schamberg), или прогрессивный пигментный дерматоз, редкое заболевание кожи, описанное впервые в 1901 г. Шамбергом; первый случай в СССР опубликован в 1928 г. Шварцманом. Ш. б. встречается чаще у мужчин молодого возраста и локализуется гл … Большая медицинская энциклопедия
Шамберга болезнь — (J. F. Schamberg, 1870 1934, амер. дерматолог; син.: гемосидероз кожи сетчатый прогрессирующий) дерматоз неясной этиологии из группы гемосидерозов, характеризующийся постепенным возникновением многочисленных симметричных красных пятен и… … Большой медицинский словарь
ПИГМЕНТАЦИЯ — ПИГМЕНТАЦИЯ, окрашивание тканей и органов живого организма в определенный цвет вследствие отложения в них того или иного красящего вещества. Лишь изредка окрашивание зависит от физ. причин, т. е. от того, что в основе окраски лежит оптический… … Большая медицинская энциклопедия
PROSENCEPHALON — PROSENCEPHALON, передний мозг; вместе с mesencephalon oM называется большим мозгом, или cerebrum;, вместе же с mesencephalon и rhombencephalon образует головной мозг. В свою очередь он подразделяется на 1) telence phalon, или конечный мозг… … Большая медицинская энциклопедия
гемосидероз кожи сетчатый прогрессирующий — (haemosiderosis cutis reticularis progressiva) см. Шамберга болезнь … Большой медицинский словарь
Гемосидеро́з ко́жи се́тчатый прогресси́рующий — (haemosiderosis cutis reticularis progressiva) см. Шамберга болезнь … Медицинская энциклопедия
МАЙЕР — Юлиус Роберт (Julius RobertMayer, 1814 1878), один из ученых, обосновавших и сформулировавших первый принцип термодинамики. Родился в Гейльбронне. С 1829 г. изучает теологию; в 1832 г. перешел на мед. факультет Тюбингенского ун та, который и… … Большая медицинская энциклопедия
Болезнь Шамберга
гинеколог / Стаж: 27 лет
Дата публикации: 2019-03-27
уролог / Стаж: 28 лет
Болезнь Шамберга, или хроническая пигментная пурпура, — это поражение кожи, вовлекающее в хронический патологический процесс сосуды и изменяющее проницаемость капилляров. В результате этих изменений появляются весьма характерные множественные точечные кровоизлияния. Эти поражения имеют вид буро-коричневых пятен.
Болезнью Шамберга чаще болеют мужчины среднего и пожилого возраста. Этиология данного заболевания — вопрос оживленной дискуссии в научных кругах, который до сих пор остается открытым. Предположительно, болезнь Шамберга может возникать вследствие наличия следующих факторов:
Некоторые ученые придерживаются теории аутоиммунного генеза болезни Шамберга. В силу ряда причин организм пациента разрушает собственные ткани (сосудистую стенку) организма, причем в строго определенных местах. Характерной особенностью данной патологии является то, что целостность сосудистого русла не нарушается, а также отсутствует воспалительный процесс. Такой аутоиммунный ответ организма может быть спровоцирован наличием гнойничковых поражений кожи и хроническим микозом. Предрасполагающим фактором принято считать также наличие в анамнезе пациента сахарного диабета. Данная теория основывается на том, что при сахарном диабете сосудистые стенки сильно истончены и разрушаются довольно быстро. В целом патологию обычно определяют как заболевание неуточненного генеза.
Симптомы болезни Шамберга
Болезнь Шамберга имеет характерную клиническую картину. В большинстве случаев высыпания на коже симметричные. Они могут иметь различный цвет, размер и форму, что позволяет специалисту уже при первичном осмотре сделать определенные выводы.
Элементы сыпи носят название «петехии». Разнообразие их формы и цвета объясняется тем, что на фоне старых петехий периодически появляются новые и происходит их слияние. В патологический процесс чаще вовлекаются голени в области лодыжек, реже — наблюдаются единичные поражения на бедрах пациента. Очаги поражения, как правило, имеют округлую форму, очертания размыты и могут варьироваться. В центре пораженного участка пигментация кожных покровов более выражена и имеет цвета от светло-коричневого до буро-красного. Может наблюдаться слабо проявляемая атрофия.
Данное заболевание характеризуется отсутствием нарушений в общем соматическом состоянии пациента. Кожа не красная и не отечная, зуд, жжение или другие неприятные ощущения в основном не наблюдаются. Если зуд и появляется, то незначительный. В остальном течение заболевания очень длительное и затяжное.
Существует классификация, согласно которой выделяют:
Диагностика болезни Шамберга
Как правило, постановка диагноза при болезни Шамберга не вызывает сомнений у опытного специалиста. Выводы делаются на основании клинической картины и данных дерматоскопии, проводимой в области высыпаний. Под микроскопом можно рассмотреть участки видоизмененных капилляров. Кроме того, могут быть обнаружены эритроциты, находящиеся за пределами сосудистого русла, что говорит о патологически повышенной проницаемости капилляров. Также могут быть выявлены участки некроза сосудистой стенки или их изъязвления. На основании полученной картины дерматолог может сделать соответствующие выводы.
Лечение болезни Шамберга
Большое значение в лечении пациентов имеют профилактические меры, заключающиеся в соблюдении принципов диетического питания. Не следует употреблять в пищу продукты, способные спровоцировать аллергическую реакцию организма.
Проводится, кроме прочего, лечение сопутствующих общих патологий и эндокринных нарушений, которые могут привести к развитию болезни Шамберга.
Основной курс терапии заключается в применении противовоспалительных, кортикостероидных препаратов, а также ангиопротекторов. Если подобная консервативная терапия оказывается неэффективной, то применяются процедуры по гемокоррекции, а именно:
Болезнь Шамберга, лечение которой имеет продолжительный период времени, имеет, как правило, условно благоприятный медицинский прогноз.
Введите ваши данные, и наши специалисты свяжутся с Вами, и бесплатно проконсультируют по волнующим вас вопросам.
«Лицензии Департамента здравоохранения города Москвы»