бронхоэктатическая болезнь легких код мкб

Бронхоэктатическая болезнь у детей

Общая информация

Краткое описание

Бронхоэктатическая болезнь – заболевание, характеризующееся необратимыми изменениями (расширением, деформацией) бронхов, сопровождающимися функциональной неполноценностью и развитием хронического гнойно-воспалительного процесса в бронхиальном дереве.
Видоизмененные бронхи носят название бронхоэктазов (или бронхоэктазии) [1..6].

Название протокола: Бронхоэктатическая болезнь у детей
Код протокола:

Код по МКБ-10:
J47 Бронхоэктазия

Сокращения, используемые в протоколе:
АлТ – аланинтрансфераза;
АсТ – ацетилаланинтрансфераза;
БЭБ – бронхоэктатическая болезнь;
БОС – бронхообструктивный синдром;
ВИЧ – вирус иммунодефицита человека;
ЖЕЛ- жизненная емкость легких;
МКБ – 10 – международная статистическая классификация 10 пересмотра;
ОАК – общий анализ крови;
ОАМ – общий анализ мочи;
УЗИ – ультразвуковое исследование;
ЭКГ – электрокардиограмма;
ЭхоКГ – эхокардиограмма

Дата разработки протокола: 2014 год.

Категория пациентов: дети.

Пользователи протокола: педиатры, детские пульмонологи, врачи общей практики.

Примечание: в данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Источник

Бронхоэктатическая болезнь (бронхоэктаз)

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

БЭ среди других заболеваний легких составляют от 10 до 30% (Тулупов А. Н., 2004). В последние годы количество больных с БЭ в специализированной клинике уменьшилось. Это, вероятно, связано с повышением эффективности лечения болезней органов дыхания в детском возрасте.

Предложено немало классификаций, подразделяющих БЭ по форме (цилиндрические, варикозные, кистозные), содержимому (сухие, влажные, заполненные), механизмам возникновения (обструктивные, деструктивные, тракционные, ятрогенные после лучевой терапии, агрессивной антибиотикотерапии и др.). Наиболее полно современное направление в разработке проблем классификации БЭ отражают W. M. Thurbeck и M. D. Iseman (2005), в основу их классификации положены этиопатогенетические принципы.

Остаются открытыми вопросы о врожденных и приобретенных причинах БЭ, их первичности и вторичности. К первичным относят БЭ при врожденных аномалиях и генетических заболеваниях легких. Вторичные могут быть обусловлены любыми причинами, вызывающими повреждения легких.

Сохраняет свою актуальность деление БЭ по клиническому течению (фазы ремиссии и обострения), распространенности (поражение сегментов, доли легкого, двусторонний процесс). Расширение эндоскопических возможностей обусловило подразделение БЭ на центральные (проксимальные бронхи, включая субсегментарные) и периферические (дистальнее субсегментарных, с 5-й по 16-ю градации).

По форме БЭ подразделяют на цилиндрические, веретенообразные, мешотчатые, кистоподобные, смешанные. Для выбора тактики лечения БЭ целесообразно выделять формы их течения:

• патологией плевральной полости:

• патологией ткани легкого:

Этиология и патогенез [ править ]

Клинические проявления [ править ]

В период обострения количество мокроты с самого начала быстро увеличивается, достигая 300-500 мл и более.

Бронхоэктатическая болезнь (бронхоэктаз): Диагностика [ править ]

В диагностике БЭ важно учесть характерные признаки, указания в анамнезе на хронические, с обострениями, длительные инфекционные заболевания нижних дыхательных путей (бронхиты, пневмонии), семейный анамнез со сведениями о факторах риска. Поводом для обследования в целях диагностики БЭ могут быть выявленный при рентгенографии усиленный, с деформацией легочный рисунок в нижних легочных полях, доходящий до периферических отделов легких, ателектаз в средней, нижних долях, язычковых сегментах.

Диагностика БЭ преследует цель установления болезни, факторов риска возникновения и развития процесса, формы заболевания и его особенностей, знание которых необходимо для адекватного лечения.

При длительном течении заболевания могут наблюдаться утолщение концевых фаланг («барабанные палочки») и деформация ногтей («часовые стекла»). Дети могут отставать в умственном и физическом развитии. Возможна деформация грудной клетки.

Исследования крови должны быть направлены на определение выраженности воспалительного процесса (уровень лейкоцитоза, С-реактивного белка, тромбоцитов, СОЭ), грибкового поражения легких (наличие эозинофилии), хронической инфекции (анемии). Исследование мокроты предусматривает определение вида возбудителя (культуральные исследования) неспецифического воспалительного процесса, микобактерий, грибов, а также чувствительности микрофлоры к антибиотикам.

В окончательной постановке диагноза большое значение имеют лучевые методы. При рентгенографии выявляются тяжис тость, ячеистость, кистовидные изменения легочного рисунка, уменьшение объемов отдельных зон легкого, прежде всего базальных сегментов, средней доли и язычковых сегментов, эмфизематозность в смежных участках легкого, смещение средостения в пораженную сторону. В последние годы главным диагностическим исследованием стала компьютерная томография. Это связано с большой информативностью (чувствительностью и специфичностью) метода при неинвазивном, безопасном его применении.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Диагностика БЭ не представляет сложностей, но иногда не удается разграничить воздушные кисты и кистозные БЭ.

Бронхоэктатическая болезнь (бронхоэктаз): Лечение [ править ]

Основными факторами, влияющими на выбор лечения, являются распространенность процесса, его активность, осложнения.

Мобилизацию мокроты можно улучшить путем усиления частоты цилиарных движений, уменьшения бронхоспазма ингаляциями адреномиметиков и/или антихолинергических бронходилататоров (Weintraub S. J. et al., 1989). Ингаляция разжижающих вязкие секреты растворов с помощью небулайзеров также способствует отделению мокроты. Противовоспалительное лечение призвано уменьшить продукцию воспалительного секрета. С этой целью применялись ГКС (Kosenstein B. J. et al., 1991), в том числе ингаляционным методом, макролиды (азитромицин ), нестероидная противовоспалительная терапия.

Большое значение имеет снижение риска аспирации в дыхательные пути. Необходимы меры по улучшению глотания, снижению гастроэзофагеального рефлюкса, желудочной кислотности.

В фазе обострения болезни применяют антибактериальные средства, комплексную санацию бронхиального дерева, противовоспалительные препараты, дезинтоксикацию, иммунокорригирующую, антигипоксическую терапию.

Ряд авторов для санации бронхиального дерева применяют введение через назотрахеальный катетер в трахеобронхиальное дерево теплого раствора антисептиков, санационные фибробронхоскопии (от 1 раза в сутки до 1 раза в неделю), трансторакальное эндобронхиальное дренирование бронхов (Тулупов А. Н., 2004).

Широко применяется курсовая методика санационной фибробронхоскопии под местной анестезией.

Показанием к применению эндобронхиальной лазеротерапии служило наличие в слизистой оболочке диффузной гиперемии II-III степени. Для проведения эндобронхиальной лазеротерапии использовался гелий-неоновый лазер.

• Показания к хирургическому лечению:

— пневмоторакс, не купируемый дренированием;

— частые обострения процесса, не поддающиеся консервативному лечению;

— невозможность достичь стойкой ремиссии в течение 2-3 лет;

— цирроз зоны легкого с гнойным процессом в резко расширенных бронхах.

Источник

Бронхоэктазы у детей

Общая информация

Краткое описание

Союз педиатров России

Согласованы Научным советом Министерства Здравоохранения Российской Федерации

Год утверждения (частота пересмотра): 2018 (пересмотр каждые 3 года)

Бронхоэктазы (БЭ) представляют собой локализованное необратимое расширение бронхов, сопровождающееся воспалительными изменениями в бронхиальной стенке и окружающей паренхиме с развитием фиброза.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация

Согласно принятой в России Классификации клинических форм бронхолегочных заболеваний у детей (2009 г.) выделяется бронхоэктатическая болезнь и бронхоэктазы, являющиеся проявлением другой патологии:

В связи с тем, что у одного больного могут встречаться различные типы БЭ, большее значение имеет распространённость и локализация изменений в пределах конкретных бронхолёгочных сегментов.

Цилиндрические БЭ возникают в основном при склерозе бронхиальных стенок. При этом просвет бронха расширяется равномерно на достаточно большом протяжении. Чаще всего это происходит на фоне других болезней легких (вторичные бронхоэктазы). Цилиндрическая форма не способствует скоплению большого объема гноя, поэтому общее состояние больных, как правило, не слишком тяжелое.

Распространённым вариантом развития БЭ является частичная обтурация крупного бронха опухолью, инородным телом, рубцом или сдавление его извне увеличенными лимфатическими узлами. Такие БЭ возникают в зоне частичного или полного ателектаза и обозначаются как ателектатические.

В механизме развития БЭ определённую роль играет тракция бронхиальной стенки фиброзными тяжами из окружающей фиброзно изменённой ткани, в связи с чем, в научной терминологии утвердилось понятие тракционных бронхоэктазов [5,6,7,12,13].

Этиология и патогенез

Воспаление стенки бронха может быть следствием инфекции дыхательных путей, воздействия токсических повреждающих веществ или одним из проявлений аутоиммунных болезней.

Легкие в норме обладают системой первичной и вторичной защиты, что позволяет сохранять стерильность, поэтому БЭ, как правило, обусловлены различными врожденными и приобретенными состояниями, хотя до настоящего времени используется понятие «идиопатические бронхоэктазы».

Бронхоэктазы могут наблюдаться у пациентов со следующей патологией[1,2,3,4,5, 6,7]:
1. С врожденными структурными аномалии строения бронхолегочной системы, такими как:
— синдром Вильямса-Кэмпбелла (баллонирующие БЭ) (Приложение Г1, рис.1),
— синдром Мунье-Куна (трахеобронхомегалия),
— трахеомаляция,
— бронхомаляция,
— стенозы трахеи и/или бронхов,
— бронхогенные кисты,
— трахеальный бронх,
— легочная секвестрация,
— кистозно-аденоматозная мальформация;

2. Токсическим повреждением дыхательных путей:
— при вдыхании токсических веществ,
— аспирационном синдроме вследствие гастроэзофагеального рефлюкса;
— аспирации вследствие мышечной дистрофии,
— аспирации вследствие наличия трахеопищеводного свища

3. Обструкцией бронха:
— вызванной внешними причинами (лимфаденопатия, аномальный сосуд, опухоль);
— внутрибронхиальной обструкцией инородным телом вследствие аспирации;
— внутрибронхиальной обструкцией объемным образованием (опухоль, гранулема и т.д.);

4. Обструктивными заболеваниями легких:
— при дефиците α1-антитрипсина;

5. Нарушениями мукоцилиарного клиренса:
— при первичной цилиарной дискинезии (ПЦД);
— муковисцидозе (в том числе, при атипичных формах);

6. Инфекцией, такой как:
— коклюш,
— корь,
— аденовирусная инфекция,
— пневмония,
— туберкулез,
— нетуберкулезный микобактериоз, в т.ч., при ВИЧ-инфекции;

7. Первичными иммунодефицитными состояниями:
— агаммаглобулинемия,
— общий вариабельный иммунодефицит,
— селективная недостаточность иммуноглобулина А,
— селективная недостаточность субклассов иммуноглобулина G,
— тяжелый комбинированный иммунодефицит, атаксия-телеангиоэктазия (синдром Луи-Барр),
— синдром Джоба (гипер-IgE-синдром),
— хроническая гранулематозная болезнь,
— дефицит транспортеров, связанных с презентацией антигенов,
— дефекты комплемента;

8. Вторичной иммуносупрессией, обусловленной:
— онкогематологическими заболеваниями,
— аллогенной трансплантацией, в т.ч., костного мозга,
— применением иммуносупрессивных лекарственных препаратов,

9. Аллергическим бронхолегочным аспергиллезом (АБЛА) (Приложение Г1, рис.2);

11. Воспалительными заболеваниями кишечника:
— язвенный колит,
— болезнь Крона;

У ряда пациентов с БЭ может развиваться бронхиальная обструкция, генез которой сложен и многокомпонентен: в формировании бронхиальной обструкции играют роль как необратимые структурные изменения бронхиального дерева, так и воздействие медиаторов воспаления [5,6,7].

Эпидемиология

Диагностика

У большинства детей отмечаются часто рецидивирующие респираторные инфекции с явлениями бронхита. Достаточно рано появляется кашель с выделением гнойной мокроты. Помимо этого может отмечаться свистящее дыхание, слышимое на расстоянии и/или «оральная крепитация». При распространенном процессе с варикозными и/или мешотчатыми БЭ может отмечаться одышка.

Перкуторно над легкими может выслушиваться коробочный оттенок звука и/или участки притупления, при аускультации – ослабление дыхания, сухие и разнокалиберные (преимущественно среднепузырчатые) влажные хрипы локальные или распространенные, в зависимости от объема поражения.

Дифференциальный диагноз

Лечение

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).

Оценка безопасности лечения: зависит от применяемого лекарственного средства (ЛС) и проводится с учетом возможных нежелательных лекарственных реакций.

Комментарий: При первом ингаляционном применении гипертонического раствора натрия хлорида следует следует провести спирометрию до ингаляции и через 5 мин. после в связи с возможностью развития бронхоспазма у некоторых пациентов.

Профилактика

Профилактика
Профилактика заключается в предупреждении и лечении тяжелых инфекций бронхов и пневмоний у детей. Вакцинация против коклюша, кори в декретированные сроки, рациональное использование антибактериальных препаратов при легочных бактериальных инфекциях способствует снижению распространенности БЭ.
Для улучшения общего состояния пациента следует соблюдать меры профилактики обострений, а лечебные мероприятия должны проводиться комплексно и в полном объеме.
Пациентам с БЭ целесообразно проведение вакцинации против пневмококковой и гемофильной инфекций, ежегодная вакцинация от гриппа. Следует помнить об особенностях вакцинопрофилактики у детей с иммунодефицитными состояниями.

Источник

Бронхоэктатическая болезнь

Общая информация

Краткое описание

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ КР
КЫРГЫЗСКОЕ ТОРАКАЛЬНОЕ ОБЩЕСТВО
АССОЦИАЦИЯ ВРАЧЕЙ ПО ВНУТРЕННЕЙ МЕДИЦИНЕ КР
НАЦИОНАЛЬНЫЙ ЦЕНТР КАРДИОЛОГИИ И ТЕРАПИИ им. М.М.МИРРАХИМОВА

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОТОКОЛЫ
ПО ПУЛЬМОНОЛОГИИ ДЛЯ ПЕРВИЧНОГО И ВТОРИЧНОГО УРОВНЕЙ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ В КЫРГЫЗСКОЙ РЕСПУБЛИКЕ

Клиническая проблема
Болезни органов дыхания

Название документа
Клинические протоколы по диагностике и лечению болезней органов дыхания для первичного и вторичного звена здравоохранения

Этапы оказания помощи
Первичный и вторичный уровни оказания медицинской помощи

Цель создания Клинических протоколов
Создание единой системы по диагностике, лечению и профилактике БОД, основанной на принципах доказательной медицины и отражающей последние достижения мировой медицинской науки и практики

Целевые группы
Семейные врачи; врачи пульмонологических и терапевтических стационаров; организаторы здравоохранения; организации, контролирующие качество оказания медицинской помощи (ФОМС).

Клинические протоколы применимы к пациентам с БОД старше 16 лет

Дата создания: Создано в 2015 г.

Планируемая дата обновления
Проведение следующего пересмотра планируется в 2018 году, либо раньше при появлении новых ключевых доказательств. Все поправки будут опубликованы в периодической печати. Любые комментарии и пожелания по содержанию клинических протоколов приветствуются.

Клинический протокол для первичного и вторичного уровней здравоохранения БРОНХОЭКТАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ

Шифр МКБ 10

Определение
Бронхоэктатическая болезнь – это хроническое прогрессирующее заболевание дыхательных путей, характеризующееся стойкой патологической дилатацией (патологическим утолщением бронхиальной стенки и дилатацией центральных и среднего размера бронхов из–за порочного круга трансмурального воспаления с выделением медиаторов) одного или нескольких бронхов с нарушением их дренажной функции, обусловленной деструкцией эластического и мышечного слоев бронхиальной стенки.
Брохоэктазы — абнормальное и необратимое расширение субсегментарного отдела бронхиального дерева более 2мм в диаметре.

Факторы и группы риска

а) системные заболевания – ревматоидный артрит, системная красная волчанка, анкилозирующий спондилит, синдром Шегрена, синдром Марфана, саркоидоз;
б) воспалительные заболевания кишечника: язвенный колит, болезнь Крона; в) другие респираторные заболевания: бронхиальная астма, ХОБЛ.

Диагностика

для решения вопроса о необходимости хирургического вмешательства (например: одностороннее поражение легких).

Осложнения: кровохарканье, легочное кровотечение, спонтанный пневмоторакс, эмпиема плевры, абсцедирование, легочное сердце, дыхательная недостаточность, амилоидоз почек, миокардиодистрофия.

Осложнения

Если частые обострения: 4-6 раз в год (высокий риск инфицирования Pseudomonas aeruginosa):

Препараты выбора
Фторхинолоны:

Критерии эффективности лечения обострения бронхоэктатической болезни:

Лечение

Лечение
Лечение проводится преимущественно в амбулаторных условиях.

Лечение (стационар)

— N – ацетилцистеин по 200 мг 3 раза в день, после еды 8-10 дней.
— Карбоцистеин по 750 мг 3 раза в день 8-10 дней.
— Амброксола гидрохлорид 30мг по 1 таблетке 2-3 раза в день или ингаляции по 2-3 мл 1-2 раза в день 4-14 дней.

Медицинская реабилитация

Госпитализация

Профилактика

Применение антибиотиков больше 4 недель может быть предложено пациентам с частыми обострениями (больше 4-6 раз в год) или прогрессирующим ухудшением легочной функции: Азитромицин 500мг по 3 раза в неделю не менее 6 месяцев.

Информация

Источники и литература

Информация

МЕТОДОЛОГИЯ СОЗДАНИЯ КЛИНИЧЕСКИХ ПРОТОКОЛОВ

Состав рабочей группы по созданию клинических протоколов

Для разработки клинических протоколов была создана группа разработчиков:

Руководитель группы, ответственный за организацию и эффективность деятельности группы, за координацию взаимодействия между членами рабочего коллектива, редакцию текста клинического руководства:
Сооронбаев Т.М., Главный пульмонолог МЗ, заведующий отделением пульмонологии и аллергологии с блоком интенсивной пульмонологии Национального центра кардиологии и терапии имени академика М.Миррахимова, д.м.н., профессор.
Ответственные исполнители, проводившие систематизированный поиск литературы, критическую оценку информации, обобщение данных, составление текста клинического руководства:
Исакова Г.Б., к.м.н., доцент кафедры факультетской терапии КГМА им. И.К.Ахунбаева.
Шабыкеева С.Б., к.м.н., с.н.с. отделения пульмонологии и аллергологии, заведующая отделением консультативной аллергологии Национального центра кардиологии и терапии имени академика М.Миррахимова.
Осмонова А.Т., к.м.н., ассистент кафедры терапевтических дисциплин №2 КРСУ
Акматалиева М. м.н.с. отделения пульмонологии НЦКиТ.
Эшенкулова В.С. врач пульмонолог НЦКиТ. Эстебесова Б.М. врач пульмонолог НЦКиТ. Осмонов Б.Р. врач пульмонолог НЦКиТ. Кыдырова Ж. врач аллерголог НЦКиТ. Шералиев У. врач пульмонолог НЦКиТ
Орозалиева М.О. м.н.с. отделения пульмонологии НЦиКТ

Медицинские рецензенты:
Миррахимов Э.М. – зав. кафедрой факультетской терапии КГМА имени И.К. Ахунбаева д.м.н., профессор
Маасаидова А.Ю. – зав. отделением пульмонологии НГ МЗ КР
Сатарова Ч.О. – зав. кафедрой семейной медицины КГМИПК

Алдашев А.А. – вице-президент НАН КР, директор НИИ молекулярной биологии и медицины, д.б.н., профессор, академик НАН КР.
Tsogegal Laud Shaft Latshang — Phd, MD, Университетский госпиталь Цюриха, старший доктор. Со-координатор проекта «Респираторные заболевания в условиях высокогорья»
Камбаралиева Б. – клинический фармаколог, консультант по рациональному использованию лекарственных средств.

Эксперт по методологии разработки клинических руководств — Барыктабасова Б., Консультант МЗ КР по вопросам доказательной медицины и методологии разработки клинических руководств и протоколов, секретарь Экспертного совета МЗ КР по оценке качества, к.м.н.

Адрес для переписки с рабочей группой
Кыргызская Республика, г. Бишкек
Ул. Т.Молдо, 3, 720040, Национальный Центр Кардиологии и Терапии Тел: 996 312 62 56 79
E-mail: sooronbaev@inbox.ru

Для кого предназначены:
Настоящие клинические протоколы предназначены для семейных врачей, терапевтов стационаров, пульмонологов, клинических ординаторов, студентов старших курсов меди- цинских институтов, организаторов здравоохранения, организаций, контролирующих качество оказания медицинской помощи (ФОМС).

Для какой группы больных применимы:
Данные КП применимы для взрослых пациентов. Определены также группы пациентов, к которым применимы данные клинические протоколы по каждому разделу (пол, возраст, степень тяжести, сопутствующие заболевания).

В процессе подготовки КП для оценки предшествующего опыта по выбранным нами проблемам был проведен поиск существующих клинических руководств. Поиск качественных клинических руководств осуществлялся в специализированных международных реестрах:
Сайт www.guideline.gov
Сайт Evidense-Based Medicine (EBM) Guidelines:www.ebm-guidelines.com,
Сайт www.UpToDate.com
а также по основным сайтам английских, американских, европейских и российских пульмонологических обществ:
Сайт Pulmonary Vascular Research Institute (PVRI) www.pvri.info Сайт Британского Торакального общества www.brit-thoracic.org.uk Сайт Американского Торакального общества www.thoracic.org Сайт Европейского Респираторного общества www.ersnet.org
Сайт Российского респираторного общества www.pulmonology.ru
Сайт Американского колледжа грудных специалистов www.chestnet.org
Сайт Европейского общества кардиологов www.escardio.org
Сайт GINA www.ginasthma.org Сайт GOLD www.goldcopd.org Сайт ARIA www.aria.org
Международный Союз по борьбе с туберкулезом и легочными заболеваниями www.iuatld.org

Были найдены следующие руководства и рекомендации на основе принципов доказательной медицины:

Весь материал, использованный в КП, основан на принципах доказательной медицины.
Все основные рекомендации имеют свою градацию, которая обозначается латинской буквой от А до D (SIGN). При этом каждой градации соответствует определенный уровень доказательности данных, это значит, что рекомендации основывались на данных исследований, которые имеют различную степень достоверности. Чем выше градация рекомендации, тем выше достоверность исследований, на которой она основана. Ниже приведена шкала, которая описывает различные уровни градации рекомендаций, включенных в данное руководство.

Категории доказательства для обоснования применения в клинических рекомендациях

Приложение 1
Антибактериальная терапия при различных клинических ситуациях

Источник