d47 код по мкб
Другие новообразования неопределенного или неизвестного характера лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей (D47)
Вялотекущий системный мастоцитоз
Тучноклеточная опухоль БДУ
Системный мастоцитоз, ассоциированный с гематологическим заболеванием (не тучных клеток) (SM-AHNMD)
Исключена: мастоцитома (врожденная) (кожная) (Q82.2)
Хронический нейтрофильный лейкоз
Миелопролиферативная болезнь неуточненная
Идиопатическая геморрагическая тромбоцитемия
Хронический идиопатический миелофиброз
Миелофиброз (идиопатический) (с миелоидной метаплазией)
Миелосклероз (мегакариоцитарный) с миелоидной метаплазией
Вторичный миелофиброз при миелопролиферативном заболевании
Исключено: острый миелофиброз (C94.4)
Гистиоцитарные опухоли неопределенного и неизвестного характера
Лимфопролиферативная болезнь БДУ
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Хроническая миелопролиферативная болезнь
Рубрика МКБ-10: D47.1
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Ежегодная частота ПМФ составляет 0,5-1,5 случаев на 100 000 жителей (в США). Заболевание несколько чаще выявляется у мужчин, обычно во второй половине жизни: средний возраст пациентов превышает 50 лет с медианой около 65 лет, количество случаев нарастает с возрастом. В то же время имеются сообщения о начале ПМФ у взрослых моложе 30 лет и даже в подростковом и детском возрасте (чаще у девочек).
Этиология и патогенез [ править ]
Клинические проявления [ править ]
Хроническая миелопролиферативная болезнь: Диагностика [ править ]
Для диагностики ПМФ необходимо выполнить клинический анализ крови, рентгенографию или МРТ костей (неоднородное повышение плотности), МРТ (КТ, УЗИ) селезенки и печени, аспирацию и биопсию КМ, цитогенетическое исследование КМ и/или периферической крови (FISH для выявления цитогенетических аномалий), ПЦР лейкоцитов периферической крови (или КМ) для выявления мутации JAK2V617F, (а также для исключения bcr/abl). Классическими критериями диагноза ПМФ ранее являлись спленомегалия, коллагеновый миелофиброз и лейкоэритробластическая картина периферической крови. В соответствии с критериями ВОЗ (2008), современный диагноз ПМФ базируется на оценке клинических, морфологических, цитогенетических и молекулярных данных.
Одним из основных методов диагностики ПМФ остается трепанобиопсия с последующим гистологическим и/или гистоморфометрическим исследованием КМ.
Дифференциальный диагноз [ править ]
При дифференциальном диагнозе следует исключить заболевания, которые могут быть причиной развития миелофиброза.
Хроническая миелопролиферативная болезнь: Лечение [ править ]
Современное лечение ПМФ все еще незначительно увеличивает общую выживаемость, а также не является излечивающим, хотя в последнее время появились многообещающие исследовательские препараты, модифицирующие течение болезни и способствующие полной ремиссии.
Одним из традиционных методов является лечение симптоматической анемии. У небольшой части трансфузионно независимых пациентов с гемоглобином менее 100 г/л при отсутствии значительной спленомегалии (пальпируемая селезенка менее 5 см ниже края левой реберной дуги) возможно применение ЭПО (эритропоэтин) при невысоком уровне сывороточного ЭПО (в исследовании F. Cervantes и соавт., 2004 г., этот уровень составил менее 125 МЕ/л). При спленомегалии более 5 см ниже левого края реберной дуги применение ЭПО опасно вследствие возможности ятрогенного нарастания спленомегалии и лейкемической трансформации. Это может быть обусловлено тем, что в норме связывание ЭПО со своим рецептором также приводит к активации JAK2-киназ.
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
Источники (ссылки) [ править ]
Доброкачественные новообразования молочной железы (фиброаденома, киста, липома, цистаденома, локализованный фиброаденоматоз и т.д.)
Общая информация
Краткое описание
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Дифференциальный диагноз
Лечение
Другие виды лечения не проводятся.
Выполняется секторальная резекция молочной железы со срочным гистологическим исследованием удаленного операционного материала.
Удаление опухоли обычно выполняется по поводу фиброаденомы. Кожный разрез делается либо над самой опухолью, либо по краю ареолы (околососковый кружок), либо по субмаммарной складке (складка под молочной железой). Два последних варианта более эстетичны. Обычно, через год рубец от такого разреза довольно трудно найти. Производится удаление самой опухоли, при этом не повреждаются протоки молочной железы (и не возникает проблем для последующего кормления грудью), не возникает деформации железы, не возникает дефицита объѐма железы. Ушивается «ямка» в месте расположения опухоли, накладывается внутрикожный шов.
Особая техника секторальной резекции применяется при внутрипротоковой папилломе (обычно это маленькая опухоль, расположенная в протоке и проявляющаяся выделениями из соска). В проток вводится красящее вещество. Кожный разрез делается по краю ареолы, за соском находят прокрашенный проток, в этом месте его пересекают, выделяют к периферии от соска с тем, чтобы была удалена папиллома. Ушивается ткань железы и кожа внутрикожным швом.
Госпитализация
Информация
Источники и литература
Информация
Рецензенты:
Зав. кафедрой онкологии АГИУВ д.м.н. Балтабеков Н.Т.
Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.
Экстрагенитальная патология в акушерстве: Хронические миелопролиферативные заболевания и беременность
Под редакцией Соколовой М.Ю.
Код МКБ-10: эссенциальная тромбоцитемия D 47.3, истинная полицитемия D 45, идиопатический миелофиброз D 47.1
Классификация
В соответствии с последней классификацией ВОЗ (2001), среди ХМПЗ выделяют 3 нозологические формы: эссенциальную тромбоцитемию, истинную полицитемию и идиопатический миелофиброз (ИМ).
Различают следующие стадии ИП:
В развитии ИМ выделяют следующие стадии:
Диагностика
Среди общих симптомов ХМПЗ отмечаются так называемые ослабляющие конституциональные симптомы: субфебрилитет, потеря массы тела, повышенная потливость, а также кожный зуд различной степени выраженности, усиливающийся после водных процедур. Сосудистые осложнения, характеризующиеся многочисленными клиническими проявлениями, являются основной причиной, угрожающей здоровью и жизни пациентов с ХМПЗ. Среди микроциркуляторных сосудистых расстройств преобладают нарушения на уровне головного мозга: мучительные мигрени, головокружения, тошнота и рвота, транзиторные ишемические атаки, инсульты головного мозга, психические расстройства, преходящие нарушения зрения и слуха. Кроме того, микрососудистые осложнения проявляются стенокардией, эритромелалгией, характеризующейся приступами острых жгучих болей в пальцах верхних и нижних конечностей с багровым покраснением кожи и отеком. Тромбозы венозных и артериальных сосудов составляют вторую группу сосудистых расстройств при ХМПЗ и нередко являются причиной летальных исходов (тромбоз глубоких вен нижних конечностей, тромбоэмболия легочной артерии и ее ветвей, инсульты головного мозга, инфаркты миокарда и других органов, тромбозы печеночных и нижней полой вены с развитием синдрома Бадда-Киари). Геморрагические осложнения, спонтанные или спровоцированные даже малыми оперативными вмешательствами, варьируют от незначительных (носовые, десневые кровотечения, экхимозы) до непосредственно угрожающих жизни кровотечений (желудочно-кишечные и другие полостные кровотечения). Спленомегалия, являющаяся характерным симптомом всех ХМПЗ, развивается на разных стадиях заболеваний. Причинами увеличения селезенки являются как депонирование избыточного количества клеток крови при ЭТ, 2А стадии ИП, так и развитие экстрамедуллярного гемопоэза при 2В стадии ИП и ИМ. Нередко спленомегалии сопутствует увеличение печени, хотя встречается и изолированная гепатомегалия. Нарушение обмена мочевой кислоты (гиперурикемия и урикозурия) также является общим признаком всех ХМПЗ. Клинически проявляется почечной коликой, мочекаменной болезнью, подагрой, подагрической полиартралгией и их сочетанием. (1,3)
Стадия гематологических исходов, являющаяся проявлением естественной эволюции ХМПЗ, характеризуется развитием миелофиброза разной степени выраженности или трансформацией в острый лейкоз. Кроме того, возможна взаимная трансформация ХМПЗ, поэтому в настоящее время не является ошибкой смена диагнозов ИП, ЭТ или ИМ. (2)
Неблагоприятные исходы беременности при сочетании с ХМПЗ до появления новых препаратов и разработки современных методов лечения наблюдались в 50-60%. Наиболее частыми осложнениями беременности являются самопроизвольные выкидыши на различных сроках, задержка внутриутробного развития плода (ЗВУР), внутриутробная гибель плода, преждевременные роды, отслойка плаценты, преэклампсия. (5, 6)
В начальных стадиях ИП основные проявления заболевания связаны с плеторическим синдромом (гиперпродукция эритроцитов), проявляющимся эритроцианотической окраской кожи лица и видимых слизистых оболочек, особенно мягкого неба, резко контрастирующей с обычной окраской твердого неба (симптом Купермана), чувством жара, повышением температуры конечностей. В то же время некоторые пациенты адаптированы к плеторе и могут не предъявлять никаких жалоб. Примерно у 25% больных в дебюте заболевания развиваются венозные тромбозы, инфаркт миокарда или церебральные нарушения, а в 30-40% случаев отмечены проявления геморрагического синдрома. Кожный зуд наблюдается у каждого второго пациента. Выявляется сплено- и гепатомегалия, а также различные проявления тромбогеморрагического синдрома. В фазе гематологических исходов постэритремический миелофиброз развивается у 10-20% больных, трансформация в острый лейкоз встречается в 20-40% случаев. (1,3)
Увеличение селезенки является основным клиническим симптомом при ИМ и встречается у 97-100% пациентов. ИМ долгое время протекает бессимптомно, и спленомегалия выявляется случайно. Наиболее частой причиной обращения к врачу у пациентов с ИМ является слабость, причиной которой является анемия у половины пациентов, в том числе тяжелой степени у 25%. При значительной спленомегалии пациенты часто жалуются на тяжесть в области живота, ощущение сдавления желудка и кишечника, периодические острые боли, вызываемые инфарктом селезенки и периспленитом, Гепатомегалия встречается более, чем у половины больных на момент диагностики. Эволюция ИМ приводит к развитию острого лейкоза у 5-20% больных. (2)
ЭТ может быть заподозрена при стойком увеличении количества тромбоцитов более 600×10 9 /л. В костном мозге обнаруживается пролиферация большого количества гиперплазированных многодольчатых мегакариоцитов. Костный мозг обычно нормо- или гиперклеточный. Изменений со стороны эритроидного и гранулоцитарного ростков кроветворения не отмечается.
Наличие ИП следует предположить при повышении уровня гемоглобина более 165 г/л у женщин. Как правило, содержание лейкоцитов и тромбоцитов также увеличено и составляет 10-12х10 9 /л и более 400х10 9 /л соответственно. Как правило, отмечается повышение щелочной фосфатазы в нейтрофилах в 80% случаев и витамина В12 в сыворотке. При исследовании костного мозга определяется типичная картина его гиперклеточности с пролиферацией трех ростков кроветворения и нередко гиперплазией мегакариоцитов.
В связи со схожестью клинико-морфологических особенностей необходима как внутригрупповая дифференциация, так и с Ph-положительным лейкозом (хроническим миелолейкозом) на основании клинико-лабораторных данных. (2)
Лечение
Программа лечения ХМПЗ во время беременности:
В послеродовом периоде, опасном по развитию тромбоэмболических осложнений, необходимо продолжение лечения в течение 6 недель. В связи с тем, что рекомбинантный ИФ-α экскретируется с молоком, грудное вскармливание во время лечения противопоказано. (6)
Новообразование неопределенного или неизвестного характера лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей неуточненное
Рубрика МКБ-10: D47.9
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром
Синонимы: синдром Канале-Смита (Canale-Smith)
Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром является редким наследственным заболеванием, характеризующееся доброкачественной лимфопролиферацией, мультилинейной цитопенией и повышенным прижизненным риском возникновения ходжкинской и неходжкинской лимфом.
Распространенность аутоиммунного лимфопролиферативного синдрома неизвестна. На сегодняшний день было сообщено о более, чем 500 пациентов во всем мире в различных этнических группах.
Наследование может быть аутосомно-доминантным или аутосомно-рецессивным.
Этиология и патогенез [ править ]
Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром клинически гетерогенное заболевание со следующими первичными клиническими признаками: лимфопролиферация, проявляющаяся лимфаденопатией и гепатоспленомегалией с или без гиперспленизма, которая часто улучшается с возрастом; аутоиммунного нарушениями, в основном с участием клеток крови; а также повышенный риск развития лимфом на протяжении всей жизни.
Многие пациенты демонстрируют незлокачественную лимфопролиферацию в течение первых лет жизни. Клинические симтомы аутоиммунной дисфункции в виде гемолитической анемии, тромбоцитопении, нейтропении или аутоиммунного гепатита имеют различную степень выраженности, но часто эти признаки отсутствуют на момент постановки диагноза. Аутоиммунные заболевания, как сообщается, могут потенциально затрагивать практически любой орган, что приводит к увеиту, фиброзу легких, гастриту, колиту, нефриту, крапивнице, артриту или редко к аутоиммунным неврологическим осложнениям.
Течение заболевания варьирует.
Новообразование неопределенного или неизвестного характера лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей неуточненное: Диагностика [ править ]
Диагноз основывается на клинических, лабораторных и генетических данных. Окончательный диагноз формулируется при наличии двух необходимых диагностических критериев: хроническая доброкачествення неинфекционная лимфаденопатия и/или спленомегалия и повышение уровня TCR альфа/бета-двойных-отрицательных Т-клеток (DNTs) на фоне нормального или повышенного уровня лимфоцитов, наряду с одним первичным дополнительным критерием, включая апоптоз лимфоцитов и наличие каузальной мутаций.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Новообразование неопределенного или неизвестного характера лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей неуточненное: Лечение [ править ]
Пациенты с мутацией FAS имеют значительно повышенный риск развития неходжкинской и ходжкинской лимфом, которые могут возникнуть в любом возрасте и реагирует на традиционную химиотерапию.