дефект межжелудочковой перегородки код по мкб 10 у взрослых
Врожденные аномалии [пороки развития] сердечной перегородки (Q21)
Исключен: приобретенный дефект сердечной перегородки (I51.0)
Дефект коронарного синуса
Дефект венозного синуса
Общий атриовентрикулярный канал
Дефект эндокарда в области основания сердца
Дефект первичного отверстия предсердной перегородки (тип II)
Дефект межжелудочковой перегородки со стенозом или артезией легочной артерии, декстропозицией аорты и гипертрофией правого желудочка.
Дефект аортальной перегородки
Дефект Эйзенменгера (Eisenmenger’s defect)
Дефект перегородки (сердца) БДУ
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Дефект межжелудочковой перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки – врожденная внутрисердечная аномалия, характеризующаяся наличием сообщения между правым и левым желудочками. Дефект межжелудочковой перегородки проявляется одышкой, отставанием в физическом развитии, быстрой утомляемостью, учащенным сердцебиением, наличием «сердечного горба». Инструментальная диагностика дефекта межжелудочковой перегородки включает проведение ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенографии органов грудной клетки, вентрикулографии, аортографии, катетеризации камер сердца, МРТ. При дефектах межжелудочковой перегородки проводят радикальные (закрытие дефекта) и паллиативные (сужение легочной артерии) вмешательства.
МКБ-10
Общие сведения
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – отверстие в перегородке, разделяющей полости левого и правого желудочка, наличие которого приводит к патологическому шунтированию крови. В кардиологии дефект межжелудочковой перегородки – наиболее часто встречающийся врожденный порок сердца (9–25% от всех ВПС). Частота критических состояний при дефекте межжелудочковой перегородки составляет около 21%. С одинаковой частотой порок обнаруживается у новорожденных мальчиков и девочек.
Причины дефекта межжелудочковой перегородки
Непосредственными факторами, вызывающими нарушение эмбриогенеза, выступают вредные воздействия на плод в I триместре гестации: заболевания беременной (вирусные инфекции, эндокринные нарушения), алкогольная и лекарственная интоксикации, ионизирующая радиация, патологическое течение беременности (выраженные токсикозы, угроза самопроизвольного прерывания беременности и пр.). Имеются данные о наследственной этиологии дефекта межжелудочковой перегородки. Приобретенные дефекты межжелудочковой перегородки могут являться осложнением инфаркта миокарда.
Особенности гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки
После рождения и установления кровотока в большом и малом кругах кровообращения из-за дефекта межжелудочковой перегородки возникает лево-правый сброс крови, объем которого зависит от размеров отверстия. При небольшом объеме шунтируемой крови давление в правом желудочке и легочных артериях остается нормальным либо незначительно повышается. Однако при большом поступлении крови через дефект в малый круг кровообращения и ее возврате в левые отделы сердца, развивается объемная и систолическая перегрузка желудочков.
Значительное повышение давления в малом круге кровообращения при больших дефектах межжелудочковой перегородки способствует возникновению легочной гипертензии. Повышение легочно-сосудистого сопротивления взывает развитие сброса крови из правого желудочка в левый (обратного или перекрестного шунтирования), что приводит к артериальной гипоксемии (синдром Эйзенменгера).
Многолетняя практика кардиохиругов показывает, что наилучших результатов закрытия дефекта межжелудочковой перегородки можно добиться при сбросе крови слева направо. Поэтому при планировании операции тщательно учитываются гемодинамические параметры (давление, сопротивление и объем сброса).
Классификация дефекта межжелудочковой перегородки
Размер дефекта межжелудочковой перегородки оценивается, исходя из его абсолютной величины и сопоставления с диаметром аортального отверстия: маленький дефект составляет 1-3 мм (болезнь Толочинова–Роже), средний – равен примерно 1/2 диаметра аортального отверстия, большой – равен или превышает его диаметр.
С учетом анатомического расположения дефекта выделяют:
Симптомы дефекта межжелудочковой перегородки
В возрасте 3-4-лет, по мере нарастания сердечной недостаточности, у таких детей появляются жалобы на сердцебиение и боли в области сердца, склонность к носовым кровотечениям и обморокам. Транзиторный цианоз сменяется постоянным пероральным и акроцианозом; беспокоит постоянная одышка в покое, ортопноэ, кашель (синдром Эйзенменгера). На наличие хронической гипоксии указывают деформация фаланг пальцев и ногтей («барабанные палочки», «часовые стекла»).
При обследовании выявляется «сердечный горб», развитый в меньшей или большей степени; тахикардия, расширение границ сердечной тупости, грубый интенсивный пансистолический шум; гепатомегалия и спленомегалия. В нижних отделах легких выслушиваются застойные хрипы.
Диагностика дефекта межжелудочковой перегородки
К методам инструментальной диагностики дефекта межжелудочковой перегородки относятся ЭКГ, ФКГ, рентгенография грудной клетки, ЭхоКС, катетеризация камер сердца, ангиокардиография, вентрикулография.
Электрокардиограмма при дефекте межжелудочковой перегородки отражает перегрузку желудочков, наличие и степень выраженности легочной гипертензии. У взрослых больных могут регистрироваться аритмии (экстрасистолия, мерцание предсердий), нарушения проводимости (блокада правой ножки пучка Гиса, синдром WPW). Фонокардиография фиксирует высокочастотный систолический шум с максимумом в III-IV межреберье слева от грудины.
Эхокардиография позволяет выявить дефект межжелудочковой перегородки или заподозрить его по характерным нарушениям гемодинамики. Рентгенография органов грудной клетки при больших дефектах межжелудочковой перегородки обнаруживает усиление легочного рисунка, усиленную пульсацию корней легких, увеличение размеров сердца. Зондирование правых полостей сердца выявляет повышение давления в легочной артерии и правом желудочке, возможность проведения катетера в аорту, повышенную оксигенацию венозной крови в правом желудочке. Аортография проводится для исключения сопутствующих ВПС.
Дифференциальная диагностика дефекта межжелудочковой перегородки проводится с открытым атриовентрикулярным каналом, общим артериальным стволом, дефектом аортолегочной перегородки, изолированным стенозом легочной артерии, стенозом аорты, врожденной митральной недостаточностью, тромбоэмболией.
Лечение дефекта межжелудочковой перегородки
Асимптомное течение дефекта межелудочковой перегородки при его небольших размерах позволяет воздержаться от хирургического вмешательства и осуществлять динамическое наблюдение за ребенком. В ряде случаев возможно спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки к 1-4 годам жизни или в более позднем возрасте. В остальных случаях показано хирургическое закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, как правило, после достижения ребенком 3-х лет.
При развитии сердечной недостаточности и легочной гипертензии проводится консервативное лечение с помощью сердечных гликозидов, мочегонных препаратов, ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента, кардиотрофиков, антиоксидантов.
Кардиохирургическое лечение дефекта межжелудочковой перегородки может быть радикальным и паллиативным. К радикальным операциям относятся ушивание малых дефектов межжелудочковой перегородки П-образными швами; пластика больших дефектов синтетической (тефлон, дакрон и др.) заплатой или биологической (консервированный ксеноперикард, аутоперикард) тканью; рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта межжелудочковой перегородки.
У грудных детей с выраженной гипотрофией, большим лево-правым шунтированием крови и множественными дефектами предпочтение отдается паллиативной операции, направленной на создание искусственного стеноза легочной артерии с помощью манжетки. Данный этап позволяет подготовить ребенка к радикальной операции по устранению дефекта межжелудочковой перегородки в более старшем возрасте.
Течение беременности при дефекте межжелудочковой перегородки
Женщины с небольшим дефектом межжелудочковой перегородки, как правило, в состоянии нормально выносить и родить ребенка. Однако, при больших размерах дефекта, аритмии, сердечной недостаточности или легочной гипертензии риск осложнений во время беременности значительно повышается. Наличие синдрома Эйзенменгера является показанием для искусственного прерывания беременности. У женщин с дефектом межжелудочковой перегородки имеется повышенная вероятность рождения ребенка с аналогичным или другим врожденным пороком сердца.
Перед планированием беременности пациентке с пороком сердца (оперированным или нет) необходимо проконсультироваться с акушером-гинекологом, кардиологом, генетиком. Ведение беременности у категории женщин с дефектом межжелудочковой перегородки требует повышенного внимания.
Прогноз при дефекте межжелудочковой перегородки
Естественное течение дефекта межжелудочковой перегородки в целом не позволяет надеяться на благоприятный прогноз. Продолжительность жизни при данном пороке зависит от величины дефекта и составляет в среднем около 25 лет. При больших и средних дефектах 50-80% детей умирают в возрасте до 6 мес. или 1 года от сердечной недостаточности, застойной пневмонии, бактериального эндокардита, нарушений ритма сердца, тромбоэмболических осложнений.
В редких случаях ДМЖП не оказывает существенного влияния на продолжительность и качество жизни. Спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки наблюдается в 25-40% случаев, преимущественно при его малом размере. Однако даже в этом случае больные должны находиться под наблюдением кардиолога в связи с возможными осложнениями со стороны проводящей системы сердца и высоким риском возникновения инфекционного эндокардита.
Дефект межжелудочковой перегородки
Общая информация
Краткое описание
Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «18» апреля 2019 года
Протокол №62
Дефект межжелудочковой перегородки – отверстие (или множественные отверстия) в перегородке между левым и правым желудочками
Название протокола: Дефект межжелудочковой перегородки
Код (-ы) МКБ-10:
| МКБ-10 | |
| Код | Название |
| Q21.0 | дефект межжелудочковой перегородки |
Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотр 2018 г.)
Сокращения, используемые в протоколе:
| АлТ | – | аланинаминотрансфераза |
| АоК | – | аортальный клапан |
| АсТ | – | аспартатаминотрансфераза |
| ВПС | – | врожденные пороки сердца |
| ДКХО | – | детское кардиохирургическое отделение |
| ДМЖП | – | дефект межжелудочковой перегородки |
| ИК | – | искусственное кровообращение |
| ИФА | – | иммуноферментный анализ |
| КТ | – | компьютерная томография |
| ЛА | – | легочная артерия |
| ЛГ | – | легочная гипертензия |
| МРТ | – | магнитно-резонансная томография |
| СМЭКГ | – | суточное ЭКГ-мониторирование |
| ЦМВ | – | цитомегаловирус |
| ЭКГ | – | электрокардиограмма |
| ЭхоКГ | – | эхокардиография |
| PVR | – | pulmonary vascular resistance |
| SVR | – | systemic vascular resistance |
| Qp/Qs | – | отношение легочного кровотока к системному |
Пользователи протокола: детские кардиохирурги, детские кардиологи, интервенционные кардиологи, неонатологи, педиатры.
Категория пациентов: дети.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая фармацевтическая практика. |
| Классы рекомендаций | Определение | Предлагаемая формулировка |
| Класс I | Данные и/или всеобщее согласие, что конкретный метод лечения или вмешательство полезны, эффективны, имеют преимущества. | Рекомендуется / показан |
| Класс II | Противоречивые данные и/или расхождение мнений о пользе/эффективности конкретного метода лечения или процедуры. | |
| Класс IIa | Большинство данных/мнений говорит о пользе/ эффективности. | Целесообразно применять |
| Класс IIb | Данные/мнения не столь убедительно говорят о пользе/эффективности. | Можно применять |
| Класс III | Данные и/или всеобщее согласие, что конкретный метод лечения или вмешательство не являются полезной или эффективной, а в некоторых случаях могут приносить вред. | Не рекомендуется |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
Диагностические критерии
Лабораторные исследования: повышенный уровень натрийуретического пропептида при наличии симптомов сердечной недостаточности (см. пункт 2.1.)
Показания для консультации специалистов:
Показанием для консультации специалистов является наличие у пациента сопутствующих патологий других органов и систем за исключением ССС. Консультация может осуществляться как в до-, так и в послеоперационном периоде.
Диагностический алгоритм
| Исследование | Показания |
| ПЦР на гепатиты В,С | Перед переливанием крови |
| ИФА, ПЦР на внутриутробные инфекции (хламидиоз, вирус Эбштейн-Барра, Вирус простого герпеса, токсоплазмоз) | Наличие хронического лейкоцитоза, субфебрилитета |
| ПЦР на ЦМВ (кровь, моча,слюна) количественным методом | Наличие хронического лейкоцитоза, субфебрилитета |
| ИФА на Pro-BNP (натрийуретический пропептид) | Объективизация наличия сердечной недостаточности при спорной ситуации |
| КЩС | Контроль лечения сердечной недостаточности |
| Кровь на стерильность и гемокультуру | При подозрении на септицемию |
| Кал на дисбактериоз | При кишечных расстройствах и риске транслокации патогенной флоры |
| ТТГ, Т3, Т4 | У пациентов с болезнью Дауна при клиническом подозрении на гипотиреоз |
| Исследование | Показания |
| Эхокардиография (чрезпищеводная) | Уточнение анатомии дефекта для определения способа оперативного лечения |
| Мультислайсная КТ-ангиография | Для исключения аномального дренажа легочных вен, уточнения анатомии порока |
| Холтеровское мониторирование (СМЭКГ) | При наличии нарушений ритма сердца по данным ЭКГ |
| Катетеризация полостей сердца | Определение критериев операбельности, уточнение анатомии ВПС |
| МРТ | Уточнение анатомии дефекта для определения способа оперативного лечения |
| УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, плевральной полости | Для исключения патологии органов брюшной полости, почек, определения наличия плевральных выпотов |
| Нейросонография | У младенцев при наличии патологии ЦНС для определения противопоказаний к искусственному кровобращению |
| КТ головы | При наличии патологии ЦНС для определения противопоказаний к искусственному кровобращению |
| КТ грудного сегмента | При наличии хронических заболеваний легких для определения противопоказаний к хирургическому лечению |
| ФГДС | При наличии клиники гастрита, язвы желудка для определения противопоказаний к хирургическому лечению |
Дифференциальный диагноз
Основным диагностическим методом верификации ДМЖП является трансторакальная эхокардиография. Этот же метод исследования является основным для проведения дифференциального диагноза между приведенными ниже клиническими диагнозами. Для уточнения диагноза по показаниям следует проводить чрезпищеводную эхокардиографию, КТ-ангиографию, МРТ сердца, катетеризацию полостей сердца.
| Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза |
| Открытый артериальный проток с легочной гипертензией | Схожая клиническая картина | Трансторакальная ЭхоКГ Чрезпищеводная ЭхоКГ | Наличие патологического сообщения между дугой аорты и стволом ЛА с левоправым сбросом во время систолы |
| Инфундибулярный стеноз легочной артерии | Схожая клиническая картина | Трансторакальная ЭхоКГ Чрезпищеводная ЭхоКГ | Наличие гипертрофии правого желудочка с обструкцией его выводного отдела |
| Митральная недостаточность | Схожая клиническая картина | Трансторакальная ЭхоКГ Чрезпищеводная ЭхоКГ | Наличие регургитации на митральном клапане |
| Субаортальный стеноз аорты | Схожая клиническая картина | Трансторакальная ЭхоКГ Чрезпищеводная ЭхоКГ | Наличие мембраны в подклапанной области аортального клапана, создающей обструкцию кровотоку |
| Функциональный шум (дисфункция хорд митрального клапана) | Схожая клиническая картина | Трансторакальная ЭхоКГ Чрезпищеводная ЭхоКГ | Наличие непостоянного систолического шума при отсутствии органической патологии сердца |
| Атриовентрикулярный септальный дефект | Схожая клиническая картина | Трансторакальная ЭхоКГ Чрезпищеводная ЭхоКГ | Наличие расщепления передней створки митрального клапана, ДМПП первичного типа |
| Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка | Схожая клиническая картина | Трансторакальная ЭхоКГ Чрезпищеводная ЭхоКГ | Наличие декстропозиции аорты |
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Гидрохлоротиазид (Hydrochlorothiazide) |
| Дигоксин (Digoxin) |
| Спиронолактон (Spironolactone) |
| Эналаприл (Enalapril) |
Лечение (амбулатория)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
| Лекарственная группа | Международное непатентованное наименование ЛС | Способ применения | Уровень доказательности |
| Сердечные гликозиды | дигоксин | 5-10 мкг/кг/сутки в 2 приема | В |
| Диуретики | спиронолактон | 2-5 мг/кг/сутки в 2 приема | В |
| Ингибиторы АПФ | эналаприл | 0,1 мг/кг/сутки в 2 приема | В |
| Диуретики | гидрохлортиазид | 2-4 мг/кг/сутки | В |
Лечение (стационар)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Определение критериев операбельности, исключение сопутствующей патологии препятствующих оперативному вмешательству, профилактика осложнений послеоперационного периода. Предоперационная подготовка: дообследование, установление точного диагноза, выявление сопутствующей патологии, коррекция последней, выбор способа хирургического лечения, проведение операции, послеоперационное ведение. При возможности одномоментная радикальная коррекция после определения оптимальных сроков для коррекции данного порока, либо установка окклюдера при интервенционном лечении.
Другие виды лечения [2]:
Интервенционное лечение.
Эндоваскулярная окклюзия, как современный метод, может быть использован у детей с весом >10 кг, имеющих трабекулярный ДМЖП.
Эндоваскулярная окклюзия может быть использована при наличии перимембранозного или мышечного ДМЖП с достаточным расстоянием от аортального и трехстворчатого клапанов, а также – от зоны проводящей системы.
Трансвентрикулярная окклюзия может быть использована при наличии перимембранозного или мышечного ДМЖП с достаточным расстоянием от аортального и трехстворчатого клапанов, а также – от зоны проводящей системы.
Таблица 1 – Уровень сложности по базовой шкале Аристотеля
| Процедура, операция | Сумма балов (базовая шкала) | Уровень сложности | Смертность | Риск осложнений | Сложность |
| Пластика дефекта межжелудочковой перегородки с помощью заплаты | 6.0 | 2 | 2.0 | 2.0 | 2.0 |
| Пластика множественных дефектов межжелудочковой перегородки | 9.0 | 3 | 3.0 | 2.5 | 3.5 |
| Бэндинг легочной артерии | 6.0 | 2 | 2.0 | 2.0 | 2.0 |
| Баллы БША | Смертность | Риск осложнений. Длительность пребывания в ОИТ | Сложность |
| 1 | 0-24часов | Элементарная | |
| 2 | 1-5% | 1-3 дней | Простая |
| 3 | 5-10% | 4-7 дней | Средняя |
| 4 | 10-20% | 1-2 недели | Существенная |
| 5 | >20% | >2 недель | Повышенная |
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
Показания к плановой госпитализации: