дифф пневмосклероз код мкб
Другие интерстициальные легочные болезни с упоминанием о фиброзе (J84.1)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Период протекания
Существует два варианта дебюта процесса: острое начало по типу ОРЗ и постепенное.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Этиология и патогенез
Этиология идиопатического легочного фиброза неясна. Предполагается аутоиммунный патогенез. Основным патоморфологическим субстратом является альвеолярно-капиллярный блок, приводящий к нарушению диффузионной функции легких.
Гистологические изменения могут варьировать от нормы (на ранних стадиях) до классического диффузного «сотового легкого». Изменения могут быть неоднородными с преимущественным поражением в периферических отделах, субплеврально, чаще в нижних долях.
Эпидемиология
Факторы и группы риска
Клиническая картина
Клинические критерии диагностики
Cимптомы, течение
Лихорадка и кровохаркание для заболевания не типичны.
Диагностика
Суммарно, при отсутствии данных биопсии, предположительный диагноз может быть выставлен, если у пациента присутствуют все перечисленные ниже большие критерии и три малых критерия.
Большие критерии:
— исключены все другие идиопатические заболевания легких;
— имеются признаки нарушения газообмена и/или рестриктивные нарушения при проведении функциональных тестов;
— выявляются двусторонние «сетчатые» изменения в базальных отделах легких при рентгенографии и изменения в виде «матового стекла» при КТВР;
— исследование материала, полученного при бронхоальвеолярном лаваже Бронхоальволярный лаваж (лечебная бронхоскопия) — диагностическая и терапевтическая медицинская процедура, предполагающая введение нейтрального раствора в бронхи и легкие (с последующим его удалением) и изучение состояния дыхательных путей и состава извлеченного субстрата
или черезбронхиальной биопсии показало отсутсвие альтернативной патологии.
Малые критерии:
— возраст старше 50 лет;
— постепенно нарастающая, необъяснимая одышка;
— продолжительность заболевания более 3 месяцев;
— двусторонняя базальная конечно-инспираторная крепитация.
Окончательно диагноз выставляется:
— при наличии исследования биопсийного материала, полученного при торакоскопии или ограниченной торакотомии (см. также раздел «Этиология и патогенез»);
— когда исключены все другие идиопатические заболевания легких;
— когда имеются признаки нарушения газообмена и/или рестриктивные нарушения при проведении функциональных тестов;
— выявляются двусторонние «сетчатые» изменения в базальных отделах легких при рентгенографии и изменения в виде «матового стекла» при КТВР.
Рентгеновский снимок пациента с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом
Пневмосклероз
Пневмосклероз – воспалительные или дистрофические процессы в легких, которые приводят к патологическому замещению легочной ткани соединительной. Это заболевание, которое сопровождается нарушением эластичности и газообмена в пораженных участках легких человека. Процессы разрастания соединительной ткани приводят к деформации бронхов, резкому уплотнению и сморщиванию легочной ткани. Таким образом, легкие остаются без воздуха, начинают уменьшаться. Этой болезни подвержены дети любого возраста, наибольшую опасность пневмосклероз представляет для мужчин.
Классификация пневмосклероза
Виды пневмосклероза:
По признаку распространенности в легких пневмосклероз бывает таких видов:
Ограниченный, в свою очередь, делят на мелкоочаговый и крупноочаговый. Макроскопически он представляет собой участок уплотненной легочной паренхимы. Эта часть легкого уменьшается в объемах.
Особая форма очагового пневмосклероза – карнификация. Легочная ткань в очаге воспаления напоминает сырое мясо по виду и консистенции. Микроскопическое исследование показывает фиброателектазу, склерозированные нагноительные очаги, фибринозный экссудат.
Диффузный пневмосклероз вызывает поражение всего легкого, иногда даже двух. Ткань легких уплотнена, объем легких становится меньше, обычная структура утрачивается. Ограниченный пневмосклероз мало влияет на эластичность легких и функцию газообмена. При диффузном поражении легких пневмосклерозом снижается вентиляция легкого, наблюдается картина ригидного легкого. Примечание: нормой считается низкая ригидность легкого. Чем она выше, тем ниже его эластичность.
Что провоцирует / Причины Пневмосклероза:
Пневмосклероз — заболевание полиэтиологическое. Это означает, что болезнь может появиться по многим причинам. Пневмосклероз возникает из-за:
Патогенез (что происходит?) во время Пневмосклероза:
Пневмония переходит в хроническую стадию, во время которой развивается пневмосклероз, по таким причинам:
Химиотерапия при заболевании туберкулезом помогает прекратить туберкулезный процесс. Но по этой же причине склерозирование выражено в еще большей мере, поскольку стрептомицин оказывает склерогенный эффект. К пневмосклеротическим изменениям в коллабированном легком приводит также длительное применение пневмоторакса.
Хронический бронхит часто приводит к появлению пневмосклероза при переходе эндобронхита в панбронхит. На возникновение и плохое влияние на выздоровление от хронического бронхита оказывает загрязнение воздуха. Мерцательный эпителий бронхов разрушается под действием химических примесей (даже слабоконцентрированных), а это приводит к проникновению воспаления в бронхиальное дерево.
В патогенезе пневмосклероза исследователи все больше внимания обращают на образование аутоантител и аллергические реакции. Аутоиммунные процессы играют роль и в патогенезе хронических пневмоний с последующим развитием пневмосклероза.
В патогенезе лучевого пневмосклероза отсутствует прямая зависимость тяжести поражения от величины дозы облучения. Плеврогенный пневмосклероз также известен как кортикоплеврит. Он возникает из-за:
Почти во всех случаях пневмосклероз развивается при участии воспалительного процесса в бронхах. Но есть случаи, где он является следствием перибронхита и носит преимущественно диффузный характер; или же появляется в качестве результата сегментарных поражений легких.
Параллельно с диффузным пневмосклерозом может возникнуть пневмония, которая перейдет в очаговый пневмосклероз, бронхоэктатическую болезнь.
Склеро может локализироваться преимущественно в бронхах, а в альвеолах в таких случаях могут происходить атрофические процессы.
При пневмосклерозе может развиться гиперпластический альвеолит. Часто бывает сочетание разных видов воспаления (обычно как результат инфекции, которая присоединилась позже). Одновременно наблюдается также сочетание различных видов локализации пневмосклероза. Если расположение пневмосклероза перибронхиальное, больше всего проявляются нарушения бронхиальной проходимости с развитием эмфиземы легких. Ригидность легкого проявляется на первый план при интерстициально-периваскулярном склерозе.
Альвеолиты приводят к нарушению диффузии газов с развитием гипоксемии при сравнительно малом нарушении вентиляции. Диффузные формы пневмосклероза ведут в большинстве случаев к легочно-сердечной недостаточности, а как очаговые поражения слабо влияют на дыхательную функцию, вызывают проявления симптомов интоксикации.
Симптомы Пневмосклероза:
Ограниченный пневмосклероз в большинстве случаев не вызывает у больного серьезных жалоб. Порой фиксируют не сильный кашель со скудным выделением мокроты. Осмотр пораженной стороны может выявить западение грудной клетки.
Среди ярко проявляющихся симптомов диффузного пневмосклероза – одышка. Сначала она возникает только при физических нагрузках, а дальше даже в состоянии покоя.
Кожные покровы приобретают цианотичный оттенок из-за снижения вентиляции альвеолярной ткани легких. Дыхательная недостаточность проявляется симптомов пальцев Гиппократа (пальцы приобретают форму барабанных палочек).
Диффузный пневмосклероз сопровождается явлениями хронического бронхита. Пациенты жалуются на кашель. Сначала мокрота жидкая, потом приобретает гнойный характер. Осложняет течение пневмосклероза основное заболевание: бронхоэктатическая болезнь, хроническая пневмония. Возможны ноющие боли в груди, похудание, повышенная утомляемость, слабость в теле.
Диагностика Пневмосклероза:
Пневмосклероз с высокой точностью диагностируют применением рентгена легких. Степень повреждения бронхов в месте локализации пневмосклероза выявляют бронхографией, компьютерной томографией легких и МРТ. Чтобы определить жизненную емкость легких больного (то есть выявить, сколько воздуха может вместиться в легких), применяют спирометрию и пикфлоурометрию.
Лечение Пневмосклероза:
Пневмосклероз обычно появлется на фоне определенных заболеваний легких и сердечно-сосудистой системы. Потому при обнаружении пневмосклероза эти основные заболевания нужно лечить прежде всего. Если в легких нет воспаления, то пневмосклероз лечить не нужно.
Лекарственная терапия. Врачи назначают при пневмониях и бронхитах, которые провоцируют пневмосклероз легких, препараты таких групп:
Лечебная физкультура. При пневмосклерозе рекомендована лечебная гимнастика. Она должна быть сосредоточена не сколько мышечной нагрузке, сколько на дыхании. Врачи советуют плавание и процедуры закаливания.
Хирургическое вмешательство. Редко может возникнуть необходимость хирургического вмешательства, которое позволяет удалить пораженную часть легкого.
Профилактика Пневмосклероза:
Чтобы предотвратить увеличение количества в легких соединительной ткани, рекомендуются такие профилактические меры:
К каким докторам следует обращаться если у Вас Пневмосклероз:
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Пневмосклероза, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.
Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.
Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.
Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.
Пневмосклероз
Общие сведения
Пневмосклероз легких — это состояние, характеризующееся разрастанием соединительной ткани в легких, приводящее к постепенному замещением легочной ткани соединительной. Сопровождается нарушениями функции легких, обусловленных изменениями эластичности легочной ткани и газообмена в участках с патологическими изменениями. Замещение и выраженное разрастание соединительной ткани приводит к уплотнению легочной ткани и вызывает деформацию бронхиального дерева.
По сути, пневмосклероз является исходом целого ряда заболеваний как бронхолегочной системы, так и заболеваний других органов и систем. Следует отметить, что пневмосклероз является постоянно развивающимся процессом перестройки легочной ткани, при которой постепенно нарастают поражения интерстиция, альвеол и периальвеолярной ткани, легочных капилляров. Такие патологические изменения способствуют избыточному фиброзообразованию и постепенно разрушают/деформируют легочную ткань, формируя пневмосклероз легкого. Некоторые авторы считают, что существует генетическая предрасположенность у отдельных лиц к развитию диффузных заболеваний легких, развивающаяся как ответ на неспецифическое повреждение эпителия легких.
Течение заболевания, выраженность клинических проявлений и его прогноз, определяется степенью нарушения дыхательной функции и газообмена, что в свою очередь обусловлено распространенностью патологического процесса. Изменения в легких на уровне локального поражения протекают преимущественно без нарушения дыхания и бессимптомно, а диффузный процесс, затрагивающий значительную часть легочной ткани, сопровождается нарушением вентиляции в легких по обструктивному/рестриктивному типу с развитием гипертензии в малом круге кровообращения или ее отсутствием и проявляется быстрой утомляемостью, болями в груди, прогрессирующей одышкой и кашлем.
Диффузный процесс в легких, как правило, приводит к целому ряду инвалидизирующих осложнений и существенному ухудшению качества жизни пациента, а при тяжёлом течении — уменьшает продолжительность жизни. В структуре пневмосклероза очаговая и диффузная форма встречаются приблизительно в равных соотношениях. Иногда пациенты интересуются заразен или нет пневмосклероз? Само заболевание не является заразным, а вот некоторые болезни, лежащие в основе его развития могут быть заразными, например, туберкулез.
Патогенез
Патогенез пневмосклероза зависит от его этиологии. Однако независимо от этиологических форм ведущими патогенетическими механизмами заболевания являются: нарушения вентиляции легких, снижение дренирующей функции бронхов, расстройства крово/лимфообращения. Процесс разрастания соединительной ткани непосредственно обусловлен нарушением строения и разрушением морфофункциональных элементов паренхимы легких.
Наибольшую значимость в развитии заболевания имеет воспаление. В основе гистогенеза пневмосклероза воспалительного генеза лежат отек, воспалительная инфильтрация, карнификация, развитие грануляционной ткани, склероз стенок бронхиол с последующим фиброзом очагов интерстициального воспаления межальвеолярных перегородок, способствующие развитию сотового легкого с разрушением межальвеолярных перегородок и образованием множественных полостей.
В условиях инфекционного воспаления происходит усиленное продуцирование эластазы, что вызывает разрушение соединительнотканного матрикса и альвеолярных стенок с формированием общих полостей. Одновременно происходит активация фибробластов, продуцирующих коллаген, что и способствует усиленному развитию в паренхиме легких соединительной ткани и формированию фиброза.
Классификация
По этиологическому признаку выделяют:
По патоморфологическим признакам:
Патогенетически выделяют воспалительный, ателектатический, лимфогенный и иммунный пневмосклероз.
В зависимости от превалирования поражённых структурных элементов легких выделяют альвеолярный, интерстициальный, периваскулярный, перилобулярвый и перибронхиальный в зоне средостенья (прикорневой пневмосклероз). По пораженным сегментам выделяют прикорневой пневмосклероз легких это — когда патологический процесс сконцентрирован у прикорневых участков легкого и базальный пневмосклероз, когда в патологический процесс вовлечен какой-либо базальный сегмент легких (передний, медиальный, латеральный и задний базальный сегменты).
Причины
Пневмосклероз может быть исходом целого ряда воспалительных/деструктивных заболеваний легких (хроническая пневмония, абсцессы, плевриты), специфических заболеваний (туберкулез), фиброзирующего альвеолита, профессиональных заболеваний (пневмокониозы), лучевого поражения, травматических повреждений ткани легких и др.
Заболевания других систем и органов:
Симптомы пневмосклероза
Пневмосклероз характерных клинических признаков не имеет. Чаще в клинике на передний план выступает симптоматика заболеваний, которые стали причиной развития заболевания (пневмония хроническая, бронхоэктатическая болезнь, туберкулез и др.). При очаговом поражении легких симптомы слабо выражены или могут вообще отсутствовать. Основным проявлением диффузных форм заболевания является нарушение вентиляционной функции легких, которая может проявляться по обструктивному или рестриктивному типу, что проявляется вначале одышкой во время физической нагрузки, а позже и в покое и цианозом. Общие симптомы склероза легких проявляются преимущественно быстрой утомляемостью, слабостью, сухим кашлем, субфебрильной температурой, потерей веса. При аускультации на высоте вдоха определяется крепитация в задненижних отделах.
При образовании крупных фиброзных узлов на фоне плеврита, могут присутствовать жалобы на боли в грудной клетке и покалывание между лопатками. При хроническом бронхите — кашель с мокротой. В дальнейшем, по мере прогрессирования пневмосклероза нарастают явления легочной гипертензии, гипоксии, дыхательной и правожелудочковой сердечной недостаточности.
Анализы и диагностика
Основным методом диагностики являются рентгенография, флюорография и компьютерная томография легких.
При пневмосклерозе данные рентгенографии легких вариативны и отражают изменения в легких, характерную для основного заболевания, на фоне которой дополненную определяются признаки диффузного пневмосклероза: мелкосетчатой деформацией легочного рисунка, уменьшением размеров легкого, эмфиземой, реже — изменениями по типу «сотового легкого».
Компьютерная томография с высоким разрешением позволяет более четко определить характер, выраженность, распространенность и динамику изменений.
При необходимости проводится исследование функции внешнего дыхания и трансбронхиальная криобиопсия.
Лечение пневмосклероза легких
Специфическое лечение пневмосклероза отсутствует. Локальная не манифестирующая форма, заболевания каких-либо лечебных действий не требует. В случаях, когда локальный пневмосклероз протекает с периодическими обострениями основного заболевания и он является исходом воспалительного процесса в легких назначают антимикробные, противовоспалительные и препараты, направленные на нормализацию дренажной функции бронхов в пораженном участке легких. Именно поддержка функции дыхательной системы на максимально близком уровне к физиологическому является основной задачей лечения.
Поскольку процесс пневмосклероза не обратим, т. е. обратного его развития не происходит, не менее важной задачей является приостановка темпов прогрессирования склероза легких.
При спазме нижних дыхательных путей и выраженной одышке назначаются бронхолитические препараты – Теофедрин, Норадреналин, Сальбутамол, Фенотерол, Ипратропия бромид, Изадрин. Для нормализации бронхиальной проходимости назначаются фитопрепараты с отхаркивающим действием на основе травы алтея лекарственного/термопсиса (Мукалтин, Паракодин, Тонзилгон) и средства, разжижающие мокроту (Амброксол, Ацетилцистеин, Бромгексин). Эффективно назначение многокомпонентных фитопрепаратов, оказывающих муколитическое, бронхолитическое, противовоспалительное и отхаркивающее действия, например, Суприма-бронхо.
С целью снижения темпа прогрессирования склеротических изменений назначаются кортикостероиды – Преднизолон, Кортизон, Целестон, Медрол. Достаточно эффективными препаратами с антифиброзирующим эффектом являются Эсбриет (Пирфенидон) и Варгатеф (Нинтеданиб), ослабляющие пролиферацию фибробластов и в конечном итоге, прогрессирование фиброза. Также назначаются препараты-иммунодепрессанты с цитостатическим эффектом (Азанин, Азамун, Имуран), обычно назначаемые параллельно с глюкокортикостероидами.
Также, для разрушения измененной ткани в области фиброза используются ферментативные препараты (Лонгидаза) в свечах/инъекциях, обладающая к тому же антиоксидантным и противовоспалительным действием. Широкое применение находит препарат, нарушающий процесс синтеза коллагена в организме. При ХОБЛ для блокировки фиброзного ответа в организме, эффективна комбинация индакатеролома и гликопиррония бромида (Ультибро Бризхалер).
При повышении давления в легочной артерии и развитии правожелудочковой недостаточности препараты антагонисты ионов кальция, способствующие адаптации миокарда к работе в условиях недостатка кислорода (Амлодипин, Норвакс, Кордипин, Нормодипин, Коринфар, Корвадил и др.).
При диффузной форме заболевания при наличии сердечной недостаточности дополнительно назначаются ангиопротекторы (Кардиоксипин, Актовегин, Вазонит, Билобил), препараты калия (Панангин, Аспаркам), витамины (Е, РР, С, В1, В6, Р), при необходимости сердечные гликозиды (Строфантин, Дигоксин, Адонизид). При наличии у пациентов аллергического компонента назначаются антигистаминные препараты (Супрастин, Тавегил).
Что касается лечения диффузного пневмосклероза легких народными средствами, то, учитывая необратимость патологического процесса, оно является неэффективным. Народными средствами безусловно пользоваться можно, но исключительно в качестве дополнительных средств, например в качестве отхаркивающих средств (корень солодки и алтея, чабрец, душица, мать-и-мачеха, фиалка трехцветная, подорожник, донник, листья эвкалипта, сосновые почки, девясил, цветки бузины черной) из которых готовят настои/отвары.
Диффузный пневмосклероз ( Пневмофиброз )
Диффузный пневмосклероз – это вторичные изменения легочной паренхимы, характеризующиеся ее уплотнением за счет развития соединительной ткани и значительным уменьшением дыхательной поверхности одного или обоих легких. Диффузный пневмосклероз сопровождается выраженными нарушениями вентиляции и дыхательной недостаточностью: одышкой, болью в грудной клетке, кашлем, цианотичной окраской кожных покровов, утомляемостью. Диагностика включает рентгенографию и томографию легких, а также исследование ФВД. Терапия диффузного пневмосклероза складывается из медикаментозной (глюкокортикоиды, бронхолитики, сердечные гликозиды) и немедикаментозной поддержки (оксигенотерапия, массаж, ЛФК).
МКБ-10
Общие сведения
Диффузный пневмосклероз – исход различных патологических процессов, в результате которых в легких происходит разрастание соединительнотканных элементов, вытесняющих нормальную функционирующую легочную ткань, и нарушается газообмен. В структуре пневмосклероза диффузная и очаговая форма встречаются примерно в равных долях. Вместе с тем, если очаговый пневмосклероз не вызывает клинически значимого нарушения функции легких, то диффузный может привести к развитию артериальной гипоксемии, хронической дыхательной недостаточности, легочного сердца и других инвалидизирующих осложнений. Важнейшая задача пульмонологии состоит в сдерживании прогрессирования патологических процессов в легких, предотвращении утраты трудоспособности и ощутимом улучшении качества жизни пациентов с диффузным пневмосклерозом.
Причины
В зависимости от причинно значимого фактора выделяют следующие виды диффузного пневмосклероза: инфекционный (неспецифический, специфический и посттравматический), токсический, пневмокониотический, аллергический (экзогенный и эндогенный), диспластический, дистрофический и кардиоваскулярный. Рассмотрим основные причины каждой из форм:
Патогенез
При диффузном пневмосклерозе легкие становятся безвоздушными, уплотняются и уменьшаются в объеме. Их нормальная структура утрачивается, альвеолярная паренхима на значительной площади замещается коллагеновыми волокнами. Участки пневмосклероза нередко чередуются с участками эмфиземы. Склеротические изменения стенок бронхов нарушают их эластичность и секреторную функцию желез, что способствует развитию и поддержанию воспалительного процесса. Следствием склеротических процессов в сосудах легких становится гипертензия малого круга кровообращения. Ригидность легких обусловливает значительное снижение легочной вентиляции и перфузии, развитие артериальной гипоксемии.
Классификация
Пневмосклероз принято классифицировать на основании этиологических, патогенетических и патоморфологических критериев. С учетом патогенетического звена различают диффузный пневмосклероз:
Патоморфологическая классификация диффузного пневмосклероза предполагает выделение следующих типов: диффузного альвеолярного (пневмофиброз), сетчатого лимфогенного и миофиброза артериол и бронхиол. Пневмосклероз может протекать с нарушением вентиляционной функции легких по обструктивному или рестриктивному типу; с наличием или отсутствием легочной гипертензии, с одно- или двусторонним поражением легких.
Симптомы диффузного пневмосклероза
Начальные стадии диффузного пневмосклероза протекают малосимптомно. Одышка вначале возникает только в условиях физического напряжения, сухой кашель беспокоит, как правило, по утрам. В дальнейшем одышка прогрессирует и определяется уже в состоянии покоя, кашель приобретает упорный, постоянный характер, усиливается при форсированном дыхании. При инфекционных процессах может возникать клиника гнойного бронхита.
Больные отмечают ноющие боли в груди, жалуются на потерю веса, головокружение, быструю утомляемость и беспричинную слабость. Вследствие артериальной гипоксемии кожа приобретает цианотичный оттенок, а в результате хронической дыхательной недостаточности формируются «пальцы Гиппократа» (симптом «барабанных палочек»). Выраженная деформация грудной клетки, западение межреберных промежутков, смещение средостения в сторону поражения свидетельствуют о развитии цирроза легкого.
Длительное течение или обострения основного заболевания способствуют прогрессированию диффузного пневмосклероза, а последний, в свою очередь, утяжеляет основную патологию. Чем больше объем нефункционирующей легочной ткани, тем тяжелее проявления пневмосклероза.
Диагностика
Первостепенное значение в диагностике диффузного пневмосклероза имеют результаты рентгенологического, функционального и морфологического исследования легких. Тем не менее, уже на первичной консультации пульмонолога могут быть выявлены факторы риска склеротических изменений в легких (ХНЗЛ, профессиональные вредности, коллагенозы и т. п.), а также характерные признаки дыхательной недостаточности (одышка, булавовидная деформация пальцев, цианоз). Аускультативные сведения (жесткое дыхание, сухие или мелкопузырчатые хрипы) малоинформативны.
Методы исследования функции внешнего дыхания (спирометрия, пневмотахография, плетизмография) определяет уменьшение ЖЁЛ, индекса Тиффно, нарушение бронхиальной проходимости. В трудно диагностируемых случаях решающее значение придается бронхоскопии с трансбронхиальной биопсией легкого. Дифференцировать диффузный пневмосклероз от других сходных по симптоматике бронхолегочных заболеваний (бронхиальной астмы, хронического бронхита), сердечной недостаточности, системных васкулитов помогает морфологическое исследование биоптата.
Лечение диффузного пневмосклероза
Терапия диффузного пневмосклероза начинается с уточнения характера первичного заболевания, вызывающего прогрессирующие изменения в легких, максимального устранения или ослабления действия экзогенных факторов (аллергических, токсических и др.). При обострении инфекционно-воспалительных процессов в легких проводится противомикробная, муколитическая и отхаркивающая терапия, бронхоальвеолярный лаваж, ингаляции. При одышке назначаются бронхолитические средства.
В отсутствии специфического лечения диффузного пневмосклероза пациентам показан прием невысоких доз глюкокортикостероидов и пеницилламина в комплексе с ангиопротекторами, витаминами В6 и Е. В случае развития сердечной недостаточности назначаются сердечные глюкозиды и препараты калия. В дополнение к медикаментозной терапии используются методы физиотерапии (ультразвук, УВЧ, диатермия на грудную клетку), оксигенотерапия. Больным рекомендуется дыхательная гимнастика, занятия ЛФК, массаж грудной клетки.
Прогноз и профилактика
На данном этапе излечение от диффузного пневмосклероза невозможно, а морфологические изменения, возникающие в легких, необратимы. Все лечебно-профилактические мероприятия могут лишь замедлить прогрессирование склеротических изменений, способствовать достижению приемлемого качества жизни и продлению активности на 10-15 лет. Исход диффузного пневмосклероза зависит от тяжести течения основного заболевания и скорости прогрессирования склеротических изменений в легких. Неблагоприятным прогностическим признаком служит формирование легочного сердца. Гибель пациентов часто наступает вследствие присоединения бактериальной инфекции, пневмомикоза, туберкулеза.
С целью предупреждения диффузного пневмосклероза рекомендуется исключить контакт с пневмотоксическими веществами и аллергизирующими факторами, осуществлять своевременное и рациональное лечение легочных инфекций и неинфекционных поражений легких, соблюдать правила производственной безопасности, с осторожностью применять лекарственные средства.