диффузная крупноклеточная в клеточная лимфома код по мкб

После облучения органов грудной клетки в пременопаузе, особенно в возрасте до 25 лет, женщинам должен проводиться скрининг на вторичный рак молочной железы клинически, а после 40-50 лет выполняться маммография.

Перечень основных медикаментов

Источник

Диффузная В-крупноклеточная лимфома у взрослых. Клинические рекомендации.

Диффузная В-крупноклеточная лимфома у взрослых

Оглавление

Ключевые слова

клинические рекомендации 2016 г

Список сокращений

ДВКЛ – диффузная В-крупноклеточная лимфома

МРТ – магнитно-резонансная томография

УЗИ – ультразвуковое исследование

ЛТ – лучевая терапия

ВДХТ с аутоТГСК – высокодозная химиотерапия с последующей трасплантацией аутологичных гемопоэтических стволовых клеток.

ЦНС – центральная нервная система

ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография

Термины и определения

Первичная медиастинальная В-крупноклеточная лимфома (ПМВКЛ) относится к первичным экстранодальным опухолям и происходит из В-клеток мозгового слоя вилочковой железы.

Диффузная В-крупноклеточная лимфома (ДВКЛ) является гетерогенной группой лимфатических опухолей с различными клиническими, морфологическими, иммунофенотипическими, цитогенетическими проявлениями и с разным ответом на терапию. Субстратом опухоли являются крупные В-лимфоидные клетки с выраженным атипизмом и полиморфизмом, с размером ядра в два и более раз превышающим размер ядра малого лимфоцита. Опухолевые клетки в большинстве случаев располагаются диффузно, но могут быть и разбросанными среди зрелых В-лимфоцитов, иногда на фоне Т-клеточного окружения, или формировать очаговые скопления 1.

Нодальная ДВКЛ – заболевание с первичным и преимущественным поражением лимфоузлов

Экстранодальная ДВКЛ – заболевание с первичным поражением любого органа, кроме лимфоузлов

1. Краткая информация

1.1 Определение

ДВКЛ является гетерогенной группой лимфатических опухолей с различными клиническими, морфологическими, иммунофенотипическими, цитогенетическими проявлениями и с разным ответом на терапию. Субстратом опухоли являются крупные В-лимфоидные клетки с выраженным атипизмом и полиморфизмом, с размером ядра в два и более раз превышающим размер ядра малого лимфоцита. Опухолевые клетки в большинстве случаев располагаются диффузно, но могут быть и разбросанными среди зрелых В-лимфоцитов, иногда на фоне Т-клеточного окружения, или формировать очаговые скопления.

1.2 Этиология и патогенез.

Патогенез ДВКЛ плохо изучен. Разнообразие клинических и морфологических проявлений ДВКЛ, иммунофенотипа позволяет предположить, что ДВКЛ является не единой нозологической формой, а группой лимфатических опухолей, имеющих близкий, но неодинаковый патогенез.

Это доказывают и молекулярно-цитогенетические исследования последних лет, позволившие выделить несколько вариантов ДВКЛ в зависимости от уровня дифференцировки опухолевых клеток, типов нарушения клеточных процессов, хромосомных аномалий [4].

В патогенезе ДВКЛ, вероятно, имеют значения многие гены, регулирующие события в зародышевых центрах, но изученным механизмом является перестройка гена Bcl-6, которая вызвана неправильным переключением класса иммуноглобулинов В-клеток в зародышевом центре. Ген Bcl-6 расположен в локусе 3q27 и экспрессируется исключительно В-клетками зародышевого центра.

В физиологических условиях ген Bcl-6 связывается с определенными регулирующими последовательностями ДНК, влияет на транскрипцию других генов, участвующих в В-клеточной активации и терминальной дифференцировке лимфоцитов. При перестройке локуса 3q27 происходит блок дальнейшей дифференцировки В-клеток в плазматические клетки, что приводит к бесконтрольной пролиферации В-клеток зародышевого центра.

1.3 Эпидемиология.

Диффузная В-крупноклеточная лимфома относится к наиболее распространенным вариантам лимфопролиферативных заболеваний взрослых (30-50% от всех неходжкинских лимфом). В возрасте до 18 лет частота этого варианта агрессивной В-клеточной опухоли не превышает 8-10%. Заболеваемость ДВКЛ составляет в среднем 4-5 на 100 000 населения в год. Риск развития опухоли увеличивается с возрастом и значительно выше у людей с серопозитивностью на вирус гепатита С, при наличии вируса иммунодефицита человека (ВИЧ), при аутоиммунных заболеваниях. Мужчины и женщины болеют ДВКЛ с приблизительно равной частотой [2].

1.4 Кодирование по МКБ 10 :

Источник

Крупноклеточная (диффузная) неходжкинская лимфома

Рубрика МКБ-10: C83.3

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома может возникать первично или быть результатом эволюционной трансформации некоторых видов индолентных лимфом: лимфоплазмоцитарных, фолликулярных, лимфом из малых лимфоцитов, MALT-лимфом.

В настоящее время диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома представляет собой совокупность нескольких заболеваний, которые в действующей классификации опухолей кроветворной и лимфоидной тканей ВОЗ представлены не только ДБККЛ, но и другими ее клинико-морфологическими вариантами. К ним относятся:

1) В-клеточная крупноклеточная лимфома, богатая Т-клетками/гистиоцитами (THRLBCL);

2) первичная кожная диффузная В-крупноклеточная лимфома с поражением нижних конечностей или первичная кожная DLBCL тип «нижних конечностей» (PCLDCL, leg type);

3) ВЭБ-позитивная диффузная В-крупноклеточная лимфома пожилых (EBV+ DLBCL лиц старшей возрастной группы);

4) ДБККЛ, ассоциированная с хроническим воспалением (в том числе PAL- pyothorax-associated lymphoma);

5) первичная медиастинальная (тимическая) В-крупноклеточная лимфома (PMBL);

6) внутрисосудистая В-крупноклеточная лимфома (IVLBCL);

7) ALK-позитивная В-крупноклеточная лимфома;

8) плазмобластная лимфома;

9) В-крупноклеточная лимфома, развивающаяся из HHV-8-ассоциированной мультицентрической болезни Кастлемана;

10) первичная лимфома серозных полостей;

11) В-клеточная лимфома, неклассифицированная, с признаками, промежуточными между диффузной В-крупноклеточной лимфомой и лимфомой Беркитта;

12) В-клеточная лимфома, неклассифицированная, с признаками, промежуточными между диффузной В-крупноклеточной лимфомой и классической лимфомой Ходжкина.

Этиология и патогенез [ править ]

Клинические проявления [ править ]

ДБККЛ обычно проявляется быстрорастущей опухолевой массой, расположенной нодально или экстранодально, с развитием симптоматики, обусловленной анатомической локализацией опухоли. Большинство больных ДБККЛ на момент постановки диагноза имеют диссеминированные стадии заболевания, и только у 15% больных определяется локализованное поражение стадии. У одной трети пациентов имеют место выраженные симптомы опухолевой интоксикации, т.е. В-симптомы: лихорадка, изнуряющая ночная потливость, потеря массы тела. Возможен также генерализованный кожный зуд. Среди других симптомов выделяют анорексию, отеки ног (на фоне выраженной лимфаденопатии таза), общую слабость, одышку (особенно на фоне медиастинальной лимфаденопатии). Около 30% пациентов изначально имеют изолированную экстранодальную локализацию, а у 40% на момент постановки диагноза определяются как нодальные, так и экстранодальные поражения. Наиболее частой экстранодальной локализацией является ЖКТ (желудок и илеоцекальная область), далее следуют кожа, ЦНС, кости, селезенка, половые железы, мягкие ткани, слюнные железы, щитовидная железа, женские половые органы, легкие, почки, надпочечники, печень, кольцо Вальдейера. Первичное поражение костного мозга обнаруживается в 16-25% случаев

Крупноклеточная (диффузная) неходжкинская лимфома: Диагностика [ править ]

Основой диагностики ДБККЛ является исследование образца опухолевой ткани с помощью гистологических и иммуногистохимических методов.

Дополнительно при исследовании крови можно выявить анемию, тромбоцитопению и/или лейкопению. В некоторых случаях проточная цитометрия помогает выявить опухолевые клетки в крови. Повышение уровня лактатдегидрогеназы (ЛДГ) и мочевой кислоты крови может коррелировать с опухолевой массой. Уровень ЛДГ входит в международный прогностический индекс IPI и является полезным индикатором выраженности болезни и ответа на лечение.

Всем пациентам с ДБККЛ выполняются биопсия и аспирация костного мозга. Рекомендуется цитогенетическое исследование (или FISH), при котором могут выявляться хромосомные аномалии.

Стадирование пациентов с ДБККЛ преследует цель риск-стратификации в соответствии с международным прогностическим индексом, а также уточнение плана лечения и выбора терапии. В настоящее время принято стадировать больных по системе Ann Arbor (1971), с модификацией в Cotswold (1988)

Дифференциальный диагноз [ править ]

Крупноклеточная (диффузная) неходжкинская лимфома: Лечение [ править ]

СНОР как основа терапии

До начала 80-х годов ХХ века лучевая терапия была единственным методом лечения локализованных форм ДБККЛ, как нодальных, так и экстранодальных. Примерно 50% пациентов с I стадией и 20% с II стадией имели 5-летнюю безрецидивную выживаемость. Рецидивы в 15-20% случались в пределах зоны облучения, остальные в отдаленных участках. В начале 80-х годов появились первые рандомизированные исследования, сравнивающие лучевую терапию и ее комбинацию с химиотерапией. До появления комбинированной химиотерапии средняя продолжительность жизни больных с распространенными стадиями ДБККЛ составляла около 1 года. Первые сообщения об излечении таких пациентов появились в начале 1970-х годов, после внедрения режимов полихимиотерапии I поколения, что положило начало множеству клинических исследований, подтвердивших реальную возможность излечения больных ДБККЛ и направленных на поиск оптимальной комбинации химио-препаратов. Наиболее эффективными оказались комбинации, содержащие антрациклиновые цитостатики; первые схемы на основе антрациклинов применили еще в 1975 г. V. DeVita и соавт. Одной из таких комбинаций была предложенная в 1978 г. L. Elias и соавт. программа СНОР (доксорубицин, винкристин, циклофосфамид и преднизолон), которая с тех пор активно изучалась в большом количестве рандомизированных исследований и до сегодняшнего дня является «золотым стандартом» лечения распространенных ДБККЛ. Эти исследования продемонстрировали преимущество комбинированного лечения как по безрецидивной, так и по общей выживаемости, что принципиально изменило представления о лечении локализованных форм ДБККЛ. Из наиболее известных исследований обращают на себя внимания два, в которых Восточная и Юго-западная кооперативные онкологические группы (ECOG и SWOG, 1993), включив 899 больных с большими локализованными опухолевыми массами (bulky disease), сравнивали эффективность комбинации химиотерапии СНОР (8 циклов в группе ECOG и 3 цикла в SWOG) и последующего облучения зон исходного поражения с 8 циклами СНОР без лучевой терапии. В обоих случаях отмечено достоверное преимущество комбинированного лечения над изолированной химиотерапией как по безрецидивной, так и по общей 5-летней выживаемости. Как результат этих исследований, комбинация химиотерапии и адъювантной лучевой терапии стала первым стандартом лечения агрессивных лимфом I-II стадий. В клинических исследованиях СНОР продемонстрировал в среднем от 45 до 53% полных ремиссий и 30-37% 5-летней безрецидивной выживаемости. К середине 90-х годов были опубликованы результаты более 40 рандомизированных исследований, в которых изучались различные режимы химиотерапии и сравнивались с СНОР. Наиболее эффективные режимы, такие как m-BACOD, MACOP-B, ProMACE/CytaBOM, отличаются от СНОР большим количеством компонентов и большими дозами, что позволило несколько увеличить частоту полных ремиссий, но повысило общую токсичность, частоту вторичных гемобластозов, смертность, ассоциированную с лечением, и не привело, однако, к увеличению безрецидивной и общей выживаемости. Сочетание СНОР с другими видами терапии может приводить к улучшению результатов лечения. Лучевая терапия даже после трех циклов химиотерапии СНОР в одном из исследований больных с I-II стадиями заболевания (1998) способствовала улучшению общей выживаемости по сравнению с пациентами, которым было проведено 8 циклов химиотерапии СНОР, но без лучевой терапии. 5-летняя выживаемость составила 82% в группе (n=200), получивших 3 цикла СНОР и лучевую терапию и 72% у 201 пациентов, которым провели 8 циклов СНОР без лучевой терапии (р=0,02), однако в процессе наблюдения эта разница исчезла. В дальнейшем польза от добавления к химиотерапии лучевой терапии при ограниченных стадиях ДБККЛ не была доказана. В рандомизированном исследовании 589 больных ДБККЛ на ранних стадиях с первичной локализацией в желудке A. Aviles и соавт. (2004) показали, что роль хирургического лечения как в качестве монотерапии, так и в сочетании с лучевой и химиотерапией достоверно меньше стандартной химиотерапии по программе СНОР. В то же время из ретроспективного исследования S. Kim и соавт. (2011) видно, что при локальном поражении ДБККЛ тонкой кишки (n=345) хирургическая резекция с последующей химиотерапией является более эффективной стратегией, чем только химиотерапия.

Новые препараты в лечении диффузной В-крупноклеточной лимфомы

Прогноз и прогностические системы

При ДБККЛ определение прогноза остается сложной задачей в силу как неоднородности биологических особенностей различных вариантов ДБККЛ, так и выбора варианта лечения и ответа на него (включая смертность, связанную с токсичностью), а также общего соматического статуса, возраста и наличия сопутствующих заболеваний у пациента.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Внутрисосудистая большая В-клеточная лимфома

Синонимы: ангиотропная крупноклеточная лимфома, внутрисосудистый лимфоматоз, злокачественный ангиоэндотелиоматоз, болезнь Таппейнера-Пфлегера, интраваскулярная большая В-клеточная лимфома

Внутрисосудистая большая В-клеточная лимфома является очень редкой формой диффузной большой В-клеточной лимфомы, характеризуется избирательным ростом клеток лимфомы в просвете небольших кровеносных сосудов (особенно капилляров), что чаще всего проявляется широким спектром клинических симптомов (поскольку потенциально могут быть задействованы любые ткани). Пациенты из западных стран чаще демонстрирубт неврологическую и кожную симптоматику, а пациенты из азиатских стран чаще имеют гепатоспленомегалию и тромбоцитопению.

Внутрисосудистая большая В-клеточная лимфома характеризуется отсутствием лимфаденопатии, агрессивным клиническим течением и плохим прогнозом.

Первичная медиастинальная B-клеточная лимфома

Синонимы: первичная B-клеточная лимфома средостения

Первичная медиастинальная B-клеточная лимфома является редким подтипом диффузной большой В-клеточной лимфомы, возникающей из В-клеток тимуса.

Первичная B-клеточная лимфома средостения поражает главным образом женщин в возрасте от 20 до 30 лет и обычно представляет собой объемную, быстро увеличивающуюся массу в переднем средостении, часто сопровождается плевральным и перикардиальным выпотами и может прорастать в легкие, верхнюю полою вену, плевру, перикард и грудную стенку.

Клинически моежт проявляться кашлем, одышкой и синдромом верхней полой вены.

Вирус Эпштейн-Барра-положительная диффузная большая В-клеточная лимфома пожилых

Эпштейн-Барра вирус-положительная диффузная большая В-клеточная лимфома пожилых представляет собой редкую форму диффузной большой В-клеточной лимфомы, которая чаще всего встречается у пациентов старше 50 лет (обычно между 70-75 годами), без явного иммунодефицита с узловым и экстранодальным участием (желудок, легкие, кожа и поджелудочная железа) и неспецифическими соматическими симптомами (лихорадка, ночная потливость, потеря веса).

Вирус Эпштейн-Барра-положительная диффузная большая В-клеточная лимфома характеризуется агрессивным тчением и короткой выживаемостью.

Источник

Диффузная В-крупноклеточная лимфома

Диффузная В-крупноклеточная лимфома (ДБККЛ) — самый распространенный вариант злокачественного заболевания крови у взрослых.

Причины развития ДБККЛ

Причины развития заболевания на сегодняшний день неизвестны. ДБККЛ может возникнуть первично, как самостоятельное заболевание, или трансформироваться из хронического лимфолейкоза/лимфомы из малых лимфоцитов, фолликулярной лимфомы, лимфомы из клеток маргинальной зоны.

В норме в костном мозге из стволовых клеток-предшественников образуются незрелые В-лимфоциты, которые выходят в кровь, устремляются в лимфатические узлы, миндалины, селезенку, лимфатические образования тонкой кишки, где происходит их дальнейшее созревание, деление, дифференцировка, приобретается способность продуцировать антитела. При ДБККЛ вышеперечисленные процессы нарушаются вследствие спонтанной мутации гена, который контролирует жизненный цикл В-лимфоцитов. В результате образуется злокачественная опухоль.

Симптомы

К возможным симптомам заболевания относятся:

Диагностика

Диагностика ДБККЛ включает:

Лечение диффузной В-крупноклеточной лимфомы

Золотым стандартом терапии ДБККЛ, согласно международным и отечественным рекомендациям, является химиотерапия по схеме R-CHOP и R-miniCHOP для людей >80 лет. Схема включает следующие препараты: ритуксимаб, преднизолон, циклофосфан, доксорубицин, винкристин. В некоторых случаях могут использоваться другие схемы химиотерапии (например R-DA-EPOCH), а также лучевая терапия в дополнение к лекарственному лечению. Решение принимает лечащий врач совместно с пациентом и его близкими, исходя из индивидуальных особенностей пациента и его заболевания.

После 2–3 курсов проводится контрольное обследование, которое включает физикальный осмотр, оценку результатов анализов крови, компьютерную томографию или ПЭТ/КТ, исследование костного мозга при наличии данных за его поражение в дебюте заболевания.

При своевременном выявлении и лечении заболевания прогноз обнадеживает: у 80 % пациентов сохраняется ремиссия через 5 лет после завершения лечения. Считается, что через 5 лет вероятность развития рецидива значительно снижается.

Факторы неблагоприятного прогноза на момент установления диагноза:

70 % успеха лечения полностью зависят от компетентности старшего и среднего медицинского персонала, но 30 % успеха — это поддержка близких, продуктивный контакт, взаимное доверие и понимание между врачом и пациентом, соблюдение рекомендаций, своевременное посещение доктора.

Источник

• ← С чем сделать ингаляцию при насморке
• bioshock requires windows 7 or higher the game will now exit что делать →