экстрофия мочевого пузыря код мкб

Экстрофия мочевого пузыря у детей

Общая информация

Краткое описание

Экстрофия мочевого пузыря – врожденное отсутствие передней стенки мочевого пузыря и участка передней брюшной стенки. Это один из наиболее тяжелых пороков развития мочевых путей. Она сопровождается расхождением лонных костей, и, как правило, полной эписпадией. Кроме того, экстрофия мочевого пузыря сочетается с пороками развития верхних мочевых путей и другими аномалиями (крипторхизм, анальные свищи, открывающиеся в мочевой пузырь либо промежность, выпадение прямой кишки). Частота экстрофии мочевого пузыря варьирует от 1:10000 до 1:50000 новорожденных, клоакальная форма экстрофии встречается значительно реже 1:200000 до 1:400000. Эта аномалия встречается в 3-6 раз чаще у мальчиков, чем у девочек. По данным некоторых авторов, риск рождения детей с экстрофией мочевого пузыря увеличивается в семьях, где у одного из родителей присутствует данная патология 2.

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

Дата разработки протокола: 2016 год.

Пользователи протокола: ВОП, педиатры, нефрологи, хирурги, урологи.

Категория пациентов: дети (от 0 до 18 лет).

Шкала уровня доказательности:

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ**

Диагностические критерии
Обычная пренатальная ультразвуковая диагностика плода позволяет выявить экстрофию на ранних сроках гестации. При экстрофии визуализируется образование передней брюшной стенки, отсутствие заполненного мочевого пузыря при повторных исследованиях у 70-90% плодов, дефект передней брюшной стенки – у 50-80%, уменьшенный пенис – 50%, низкое отхождение пуповины – 30%, широкое стояние тазовых костей – 18%. Тщательное исследование места отхождения пупочного канатика помогает провести дифференциальную диагностику с грыжей пупочного канатика и гастрошизисом. Отсутствие заполненного мочевого пузыря считается основной симптом экстрофии. В случае, если пузырь не визуализируется, беременная женщина должна быть осмотрена через 1 час повторно. Заболевание важно выявить до 20 недели, поскольку экстрофия относится к тяжелейшим порокам и при уточненном диагнозе, беременность подлежит прерыванию. В сроке до 20 недели эта процедура будет максимально щадящей и более безопасной [6].
Клиническая картина специфичная, поэтому постановка диагноза проблем не вызывает.

Жалобы и анамнез:
Диагноз экстрофии ставится сразу после рождения ребенка. Проявления аномалии яркие, и при экстрофии мочевого пузыря диагноз очевиден. Однако, поскольку данная аномалия относительно редка, то идентификация пола и определение локализации таких органов как влагалище, клитор, рудиментарный половой член, обычно требуют осмотра и обследования ребенка специалистом [7].

Физикальное обследование:
· осмотр уролога с оценкой и измерением размеров экстрофированной площадки.

Лабораторные исследования: (лабораторные показатели берутся у ребенка для оценки общего состояния)
· ОАК;
· ОАМ;
· БАК: АЛаТ, АСаТ, креатинин, мочевина, холестерин, билирубин общий, билирубин прямой, калий, натрий, кальций, железо;
· группа крови и резус фактор;
· коагулограмма;
· КЩС крови.

Инструментальные исследования:
· УЗИ с допплерографией с цветовым картированием сосудов органов брюшной полости, забрюшинного пространства, сердца, головного мозга, мочеполовой системы;
· определение расстояния между лонными костями таза, оценка тазобедренных суставов;
· Р-графия костей таза;
· ЭКГ;
· КТ костей таза при проведении повторных и этапных коррекций для решения вопроса об объеме оперативного лечения и возможности воссоздания анатомической и функциональной целостности тазового дна
· МРТ тазового для воссоздания анатомической и функциональной целостности тазового дна

Диагностический алгоритм:

Перечень основных диагностических мероприятий

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· Р-графия грудной клетки, черепа, конечностей;
· экскреторная урография;
· радиоизотопная сцинтиграфия;
· фистулография (при наличии ректовагинальных или мочевых свищей).

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ**

Тактика лечения **: Единственным рациональным методом лечения при этом пороке является оперативное вмешательство, которое необходимо выполнять в первые дни жизни ребенка. Коррекция экстрофии мочевого пузыря направлена на решение следующих задач [8,9,10,11,12]:
· устранение дефектов мочевого пузыря и передней брюшной стенки;
· создание полового члена, приемлемого как в косметическом, так и в сексуальном отношении (формирование уретры и устранение деформации кавернозных тел);
· сохранение функции почек и обеспечение удержания мочи.
На современном этапе предпочтение отдается трехэтапному методу лечения данного порока [13,14,15,16].

Немедикаментозное лечение: нет.

Медикаментозное лечение: в послеоперационный период для купирования болевого синдрома применяются нестероидные противовоспалительные препараты.
Ибупрофен 19 с целью обезболивания:
· 10-20 мг/кг 3 раза в день 2-3 дня;
С целью профилактики гнойных осложнений:
Цефазолин [20]
· по 50-100 мг на кг, одномоментно, за 30 мин перед операцией;

Другие виды лечения: нет.

Показания для консультации специалистов:
Тяжелые пороки, к которым относится данная патология является показанием для консультации специалистов:
· консультация генетика и генетическое обследование;
· консультация гинеколога;
· консультация уроандролога;
· консультация эндокринолога;
· консультация анестезиолога для проведения анестезиологического пособия.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· состояние ребенка с данной патологией является показанием к госпитализации сразу же после рождения в палату интенсивной терапии, для постоянного мониторинга жизненных функции пациента и для проведения интенсивной терапии по показаниям.

Индикаторы эффективности лечения:
· ликвидация недержания мочи;
· восстановлении наружных половых органов;
· социальная реабилитация.

Дальнейшее ведение:
План мероприятий медицинской помощи для каждого пациента должен разрабатываться индивидуально в зависимости от тяжести поражения. Детям с экстрофией показано наблюдение урологом, хирургом, педиатром в поликлинике по месту жительства. Диспансерное наблюдение в амбулаторных условиях должно продолжаться до 18 лет и далее и включать в себя:
· ОАМ 1 раз в 3 месяца и/или по показаниям;
· уход за слизистой мочевого пузыря у больных с экстрофией (укрытие слизистой мягкой полиэтиленовой пленкой с точечными отверстиями), использование противогрибковых топических средств при наличии опрелостей
· УЗИ органов мочевой системы 1 раз в 6 месяцев и/или по показаниям;
· бак посев мочи с определением чувствительности к антибиотикам по показаниям при изменениях в анализах мочи;
· консультация уролога при недержании мочи – 1 раз в 3-6 месяцев для коррекции терапии;
· консультация уролога 1 раз в 6 месяцев первые 5 лет, затем 1 раз в год и по показаниям;
· консультация врача физиотерапевта 1 раз в год и по показаниям;
· комплексное обследование в стационаре / дневном стационаре рекомендовано проводить не реже 1 раза в год;
· комплексное уродинамическое обследование целесообразно проводить при наличии показаний;
· наблюдение психолога и дефектолога постоянно и по показаниям;
· проведение семейной психотерапии и консультаций сексопатолога для пациентов старше 16 лет.

Медицинская реабилитация

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ**

Показания для плановой госпитализации: проведение следующего этапа операции.

Показания для экстренной госпитализации: новорожденный с экстрофией мочевого пузыря.

Информация

Источники и литература

Информация

СОКРАЩЕНИЯ, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ В ПРОТОКОЛЕ

1) Майлыбаев Бахытжан Муратович, доктор медицинских наук, профессор, врач- уролог высшей категории КФ «University Medical Center» «Национальный научный центр материнства и детства»;
2) Аскаров Мейрамбек Сатыбалдиевич, доктор медицинских наук, профессор, РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет» врач детский уролог высшей категории, заведующий кафедрой детской хирургии и урологии;
3) Жарасов Даулет Аманаевич, врач детский уролог-андролог высшей категории отделения детской урологии КФ «University Medical Center» «Национальный научный центр материнства и детства»;
4) Абдимажитов Бахытжан Хабитович, врач детский уролог второй квалификационной категории отделение урологии КФ «University Medical Center» «Национальный научный центр материнства и детства»;
5) Иманбердиев Жандос Жолдасович, врач детский уролог отделения урологии КФ «University Medical Center» «Национальный научный центр материнства и детства»;
6) Тулеутаева Райхан Есенжановна, кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Государственный медицинский университет города Семей», заведующая кафедрой фармакологии и доказательной медицины, член «Ассоциации врачей терапевтического профиля».

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Список рецензентов:
Айнакулов Ардак Жаксылыкович, кандидат медицинских наук, врач детский уролог высшей категории, заведующий отделением урологии КФ «University Medical Center» «Национальный научный центр материнства и детства».

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Источник

Экстрофия мочевого пузыря

Рубрика МКБ-10: Q64.1

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Экстрофия мочевого пузыря

О проведении двусторонней подвзошной остеотомии в сочетании с пластикой мочевого пузыря сообщил Шульц в 1954 г. Через неделю после удаления катетера из мочевого пузыря девочка стала удерживать мочу. Таким образом, сближение лонных костей с помощью двусторонней подвздошной остеотомии обеспечивает лучшую функцию механизма удержания мочи с участием мышц урогенитальной диафрагмы. В дальнейшем пластика мочевого пузыря стала более распространённой, особенно после того, как появилось большое количество сообщений о рецидивирующем пиелонефрите и прогрессирующей ХНП после операций отведения мочи в кишечник. Однако создание механизма приемлемого удержания мочи у пациентов с экстрофией мочевого пузыря остаётся очень трудной задачей.

В последние десятилетия получила широкое применение этапная реконструкция. Пластика мочевого пузыря в первые дни после рождения ребёнка облегчает сведение лонных костей без остеотомии и уменьшает диспластические изменения на слизистой оболочке мочевого пузыря. У 1-2-летних детей при коррекции эписпадии выполняют пластику мочеиспускательного канала и расправление полового члена. Эти процедуры обеспечивают рост мочевого пузыря, необходимый для пластики его шейки. Реконструкция шейки мочевого пузыря в сочетании с антирефлюксной пересадкой мочеточников в дно детрузора увеличивает объём пузыря, и по окончании этапного лечения пациенты обычно удерживают мочу.

Грэди и Митчелл в 1999 г. предложили объединить первичную пластику мочевого пузыря с пластикой полового члена и мочеиспускательного канала у новорождённого. Однако из-за значительного увеличения объёма и продолжительности операции данная методика не получила широкого распространения.

Таким образом, современный этап лечения комплекса «экстрофия-эписпадия» связан со стремлением хирургов обеспечить приемлемое удержание мочи и формирование половых органов нормального вида без ущерба ренальной и половой функций.

Частота экстрофии мочевого пузыря колеблется от 1 на 10 000 до 1 на 50 000 новорождённых. Наличие экстрофии мочевого пузыря у одного из родителей повышает вероятность её возникновения у детей. Согласно сводной статистике, 9 случаев экстрофии приходится на 2500 сиблингов, и риск рождения ребёнка с аномалией составляет 3,6%. Из 215 детей, родившихся от родителей с экстрофией мочевого пузыря, трое унаследовали её (1 ребёнок на 70 новорождённых). По другим данным, из 102 пациентов ни один не имел родителей или в последующем собственных детей с этой аномалией. Причины расхождений данных не ясны. Тем не менее риск рождения ребёнка с экстрофией мочевого пузыря в семьях, в которых кто-либо имеет данную аномалию, по-видимому, составляет приблизительно 3%. Соотношение классической экстрофии мочевого пузыря у мальчиков и девочек составляет 2,7:1 соответственно.

Этиология и патогенез [ править ]

Клинические проявления [ править ]

Классическая экстрофия мочевого пузыря

Брок и О’Нил в 1988 г. писали, что экстрофия мочевого пузыря создаёт впечатление, как будто пациент получил рассечение тканей по средней линии от пупка до полового члена. При этом наблюдается разрез кожи и мышц передней брюшной стенки, передней стенки мочевого пузыря и мочеиспускательного канала. Ткани раздвинуты в стороны, как «страницы раскрытой книги»

В отличие от больных с клоакальной экстрофией и её вариантами, у пациентов с классической экстрофией мочевого пузыря обычно есть незначительные и небольшие по количеству сочетанные аномалии живота, промежности, мочевого пузыря, верхних отделов мочевыводящих путей, половых органов, позвоночника и костей таза.

Живот и промежность

Мочевой пузырь при экстрофии вывернут в виде купола и увеличивается в размерах при беспокойстве ребёнка. Экстрофированные площадки различаются по размеру: от небольших (2-3 см) до крупной пролабирующей массы. Слизистая оболочка мочевого пузыря сразу после рождения чистая, гладкая, розового цвета. Если пузырь остаётся открытым, его поверхность быстро подвергается полиповидному перерождению, что значительно ухудшает его состояние. Раздражению пузыря способствует соприкосновение слизистой оболочки с салфетками или одеждой. Отсутствие лечения приводит к чешуйчатой или аденоматозной метаплазии, а в последующем, у взрослых пациентов, может перерасти в чешуйчато-клеточную карциному или аденокарциному. До радикальной операции для предохранения слизистой оболочки мочевого пузыря от повреждений её целесообразно укрывать перфорированной целлофановой плёнкой и избегать прямого соприкосновения слизистой оболочки с салфетками и памперсами. Возможны случаи удвоения мочевого пузыря, когда вместе с экстрофированным мочевым пузырём есть и нормальный, смещённый в сторону.

Исследователи считают, что экстрофированный мочевой пузырь имеет нормальное кровоснабжение и нормальный нервно-мышечный аппарат и, следовательно, сразу же после пластики пузырь обладает полноценной функцией детрузора. Однако существуют единичные сообщения о плохой функции детрузора даже после успешно проведённого оперативного вмешательства.

Аномалии почек у пациентов с экстрофией мочевого пузыря встречают редко. Если мочевой пузырь длительное время остаётся незакрытым и слизистая оболочка мочевого пузыря в области устьев подвергается выраженному фиброзному перерождению, то иногда развивается уретерогидронефроз. Однако эта проблема крайне редко возникает в грудном возрасте. Мочеточники при экстрофии мочевого пузыря впадают в него под прямым углом и практически не имеют подслизистого туннеля; из-за этого почти у всех детей (более 90%) после первичной пластики мочевого пузыря встречается ПМР (Пузырно-мочеточниковый рефлюкс).

Мужские половые органы

У больных с экстрофией мочевого пузыря длина полового члена значительно короче из-за расхождения лонных костей, которое препятствует соединению пещеристых тел по средней линии, как это бывает в норме. В результате длина свободной выступающей «висячей» части полового члена уменьшается. На размеры полового члена также влияет его искривление. При осмотре обнаруживают, что половой член ребёнка с эписпадией имеет характерное вынужденное положение, прижат к передней брюшной стенке. Это обусловлено выраженной дорсальной деформацией пещеристых тел, хорошо заметной при эрекции. Установлено, что длина вентральной поверхности пещеристых тел при экстрофии мочевого пузыря больше дорсальной их порции из-за фиброзных изменений ткани белочной оболочки. С возрастом эти различия только усиливаются, и деформация полового члена нарастает. Для достижения полного расправления пещеристых тел и увеличения длины полового члена возможна пластика дорсальной поверхности пещеристых тел свободными лоскутами деэпителизированной кожи. Мочеиспускательный канал у пациентов с экстрофией мочевого пузыря полностью расщеплён и раскрыт до головки. Уретральная площадка, как правило, укорочена. В редких случаях (3-5%) наблюдают аплазию одного из пещеристых тел. Возможно удвоение полового члена или его полное отсутствие (аплазия), особенно при клоакальной экстрофии.

Иннервация полового члена нормальная. У пациентов с экстрофией мочевого пузыря поверхностный сосудисто-нервный пучок, обеспечивающий эрекцию, смещён латерально и представлен двумя отдельными пучками. Несмотря на массивное выделение тканей во время операций, большинство пациентов сохраняют после реконструкции полового члена половую потенцию.

Вольфовы структуры у мальчиков нормальные. У пациентов с дисфункцией шейки мочевого пузыря или открытой шейки после операций нередко возникает проблема ретроградной эякуляции. Однако если реконструкция произведена адекватно, то пациенты с экстрофией могут в дальнейшем иметь детей. Крипторхизм у пациентов с экстрофией встречают в 10 раз чаще, но опыт показывает, что у многих детей, которым ставят диагноз «крипторхизм», на самом деле ретракция яичек. Их можно без особых трудностей низвести в мошонку после того, как будет произведена реконструкция мочевого пузыря.

Женские половые органы

При экстрофии мочевого пузыря у девочек клитор расщеплён на две части.

В таком случае на каждой стороне половой щели вместе с половой губой находится половина клитора. Влагалище чаще единое, но бывает и раздвоенное. Наружное отверстие влагалища иногда бывает сужено и часто смещено кпереди. Степень смещения соответствует степени укорочения расстояния между пупком и анальным отверстием. Матка может быть раздвоена. Яичники и фаллопиевы трубы обычно нормальные. Выпадение матки и влагалища возможно у женщин с экстрофией мочевого пузыря в старшем возрасте из-за дефекта мышц тазового дна, что создаёт серьёзные трудности у этой группы пациенток во время беременности. Первичная пластика мочевого пузыря со сведением лонных костей уменьшает риск данных осложнений. Операции по фиксации матки, например сакрокольпопексия, помогают решить эти проблемы.

Аномалии костей таза

Экстрофия мочевого пузыря: Диагностика [ править ]

Обычная ультразвуковая диагностика плода позволяет выявить экстрофию мочевого пузыря на ранних сроках беременности. Только чрезвычайная редкость данной аномалии и отсутствие особой преднасторожённости затрудняют пренатальную диагностику экстрофии в нашей стране. Специалист ультразвуковой диагностики обязан увидеть наполненный мочевой пузырь плода хотя бы один раз за время наблюдения беременной. Отсутствие на УЗИ нормального мочевого пузыря в сочетании с образованием в области брюшной стенки с низким расположением пупка указывает на наличие экстрофии. Тщательное исследование места отхождения пупочного канатика помогает провести дифференциальную диагностику между экстрофией мочевого пузыря, грыжей пупочного канатика и гастрошизисом.

Диагноз экстрофии обычно ставят сразу после рождения ребёнка. Проявления патологии очень яркие, и при классической экстрофии мочевого пузыря диагноз очевиден. Однако поскольку данная аномалия относительно редка, то идентификация пола и определение локализации таких органов, как влагалище, клитор, рудиментарный половой член, обычно требуют осмотра и обследования ребёнка специалистом.

Сочетанные аномалии у пациентов с классической экстрофией мочевого пузыря редки, тем не менее особое внимание следует уделить обследованию сердца, лёгких, поясничного отдела позвоночника.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Экстрофия мочевого пузыря: Лечение [ править ]

Сразу после рождения ребёнка с экстрофией мочевого пузыря обсуждают вопросы о методах обследования, длительности предоперационной подготовки, характере оперативного вмешательства, виде скелетного вытяжения и ведении послеоперационного периода. Если медицинское учреждение не обладает достаточным опытом лечения данной патологии, и ребёнку не может быть оказана соответствующая оперативная помощь, то срочно решают вопрос о переводе его в специализированный медицинский центр, где есть необходимый опыт лечения детей с экстрофией мочевого пузыря. Обычно операцию первичной пластики мочевого пузыря осуществляют в течение 48-96 ч после рождения. В случае необходимости транспортировки ребёнка на большое расстояние проводят соответствующую гидратацию.

Коррекция экстрофии мочевого пузыря направлена на решение следующих задач:

— устранение дефектов мочевого пузыря и передней брюшной стенки;

— создание полового члена, приемлемого как в косметическом, так и в сексуальном отношении;

— сохранение функции почек и обеспечение удержания мочи.

Все пациенты являются кандидатами на пластику (закрытие) мочевого пузыря, и лишь в единичных случаях приходится идти на отведение мочи. Даже у детей с очень маленьким мочевым пузырём (2-3 см) отмечают удивительно быстрый его рост после первичного закрытия.

Этапное лечение включает три этапа.

• Коррекцию аномалии (первый этап) начинают с закрытия мочевого пузыря сразу после рождения, обычно в сочетании с остеотомией подвздошных костей (у детей старше 10-15 дней или с размером площадки 5 см и более). После закрытия пузыря выделяют период недержания мочи, в течение которого пузырь постепенно растёт и ёмкость его увеличивается.

• Оперативную коррекцию эписпадии у мальчиков (второй этап) в настоящее время осуществляют в этом периоде недержания (обычно в 2-3 года). Никаких попыток, направленных на обеспечение удержания мочи, не предпринимают до 3,5-4 лет.

• У 3,5-4-летних детей проводят пластику шейки мочевого пузыря (третий этап). Перед этим оценивают объём мочевого пузыря. Реконструкцию шейки пузыря не осуществляют до достижения адекватного его объёма (более 60 мл) и до тех пор, пока ребёнок не вырастет настолько, что сам начнёт осознавать необходимость удержания мочи.

Первичная пластика (закрытие) мочевого пузыря

Цели первичного закрытия мочевого пузыря следующие:

— ротация безымянных костей для сближения лонного симфиза;

— закрытие мочевого пузыря и смещение его в заднее положение, в полость малого таза;

— формирование шейки мочевого пузыря и обеспечение свободного выделения мочи через мочеиспускательный канал;

— при необходимости первичное удлинение полового члена (частичная мобилизация пещеристых тел от лонных костей);

— ушивание дефекта передней брюшной стенки.

Перед операцией назначают антибиотики широкого спектра действия для снижения риска раневой инфекции и остеомиелита.

В случае необходимости остеотомии может быть выполнено пересечение тазовых костей сзади или спереди (задняя или передняя остеотомии) либо их сочетание. Показанием к остеотомии служат:

— большой диастаз лонных костей (более 4-5 см) и трудности сведения их при первичной пластике у новорождённых;

— возраст ребёнка старше 10-15 сут. Исследователи считают, что кости новорождённого с каждым днём жизни становятся всё более плотными и упругими. Сведение лонных костей без остеотомии в возрасте 2 нед чаще сопровождается расхождением симфиза в отдалённые сроки.

Ранее заднюю остеотомию применя-ли чаще и достигали хороших результатов. Для доступа к подвздошной кости сзади выполняли два вертикальных разреза латеральнее крестцово-подвздошного сочленения. После отграничения содержимого большого седалищного отверстия (ягодичные нервы и сосуды) пересекали обе пластинки (поверхности) подвздошной кости от заднего гребня подвздошной кости по направлению к седалищной вырезке.

В настоящее время большинство хирургов предпочитают переднюю подвздошную остеотомию костей таза (аналог операции Хиари).

Прогноз заболевания и эффективность последующего роста пузыря и способности удерживать мочу отчасти зависят от размера пузырной площадки. Важно определить длину и ширину пузырной площадки, оценить состояние слизистой оболочки пузыря, особенно если ребёнок не новорождённый. Если на остаток пуповины наложена пластиковая клемма, её следует удалить, заменив лигатурой. Пузырь лучше закрыть перфорированной полиэтиленовой плёнкой, а лишь затем пелёнкой или памперсом. Никогда не следует использовать марлю и вазелин, поскольку они высушивают и травмируют эпителий слизистой оболочки мочевого пузыря.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Синонимы: клоакальная экстрофия

Определение и общие сведения

Экстрофия клоаки является врожденным дефектом, которое представляет собой наиболее тяжелую форму нарушений спектра комплекса экстрофия-эписпадия. Характеризуется омфалоцеле, экстрофией, неперфорированным анусом и дефектами позвоночника, кроме того состояние часто ассоциируется с другими пороками.

Этиология и патогенез

Экстрофия клоаки является результатом нарушений на ранних стадиях эмбриологического развития, связанных с разрывом мембраны клоаки до ее слияния с уроректальной перегородкой. Основная причина остается неизвестной: генетические и экологические факторы, вероятно, играют определенную роль.

Диагноз очевиден при рождении. УЗИ и рентгенограммы позвоночника, МРТ и УЗИ органов мочеполовой системы рекомендуется для определения характера и степени тяжести дефектов. Лабораторные исследования демонстрируют потерю электролитов из терминального отдела подвздошной кишки.

Пациенты требуют немедленного послеродового ухода с последующим хирургическим лечением. Проводят у новорожденных закрытие менингоцеле и омфалоцеле, адаптацию половин мочевого пузыря. Позже реализуют многоступенчатый подход к реконструкции мочевого пузыря и кишечника. Основными задачами ведения являются закрытие брюшной стенки, профилактика синдрома короткого кишечника, сохранение функции почек, а также адекватная реконструкция гениталий.

Хирургические успехи и улучшение ухода за новорожденными, привели к резкому увеличению показателей выживаемости. Тем не менее, пациенты требуют пожизненное наблюдение, в том числе в психосоциальных и психосексуальных аспектах.

Источник