ΡΠΊΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΠΊΠΎΠ΄ ΠΌΠΊΠ±
ΠΡΠ±Π»ΠΈΠΊΠ°ΡΠΈΠΈ Π² Π‘ΠΠ
ΠΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΡΠΊΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ
ΠΠΊΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ β Π²ΡΠΎΠΆΠ΄ΡΠ½Π½ΡΠ΅ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡΡ ΡΡΡΡΠΊΡΡΡ ΡΠΊΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅Π½Π΅Π·Π° (Π² Ρ.Ρ. ΠΊΠΎΠΆΠΈ ΠΈ Π΅Ρ ΠΏΡΠΈΠ΄Π°ΡΠΊΠΎΠ²) β Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°ΡΡ Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΈΡ ΡΠ°ΠΌΠΎΡΡΠΎΡΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΡ ΡΠΎΡΠΌ ΠΈ ΠΏΡΠΈ ΡΡΠ΄Π΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ, ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ°ΡΡΠΈΡ ΡΡ ΠΏΠΎ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½Π΅. Π€Π°ΠΊΡΠΎΡΡ ΡΠΈΡΠΊΠ° β’ ΠΠ΅ΡΠ΅Π³ΡΠ΅Π² ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° β’ ΠΠ°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΈΡΡΠ΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅ΠΆΠΈΠΌΠ°.
ΠΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΡΠ΅ ΡΠΎΡΠΌΡ
β’ ΠΡΠΈΡΡΠ°βΠ‘ΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΠ°βΠ’ΡΡΠ΅Π½Π° ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ (*305100, Xq13.1, Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡ Π³Π΅Π½Π° EDA, Γ ΡΠ΅ΡΠ΅ΡΡΠΈΠ²Π½ΠΎΠ΅): Π²ΡΠΎΠΆΠ΄ΡΠ½Π½ΠΎΠ΅ ΡΠΎΡΠ΅ΡΠ°Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΠΈΡ ΠΏΠΎΡΠΎΠ²ΡΡ
ΠΆΠ΅Π»ΡΠ·, ΡΠ°ΡΡΠΈΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΠΈΡ Π·ΡΠ±ΠΎΠ², Π³ΠΈΠΏΠΎΡΡΠΈΡ
ΠΎΠ·Π°, Π΄Π΅ΡΠΎΡΠΌΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ Π½ΠΎΡΠ°, Ρ
Π΅ΠΉΠ»ΠΈΡΠ° ΠΈ ΡΠΈΠ½Π΅Π²Π°ΡΠΎΠΉ ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½ΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΊΠΎΠΆΠΈ. Π£ ΠΆΠ΅Π½ΡΠΈΠ½-Π½ΠΎΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΈΡ ΠΏΡΠΈ ΠΉΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΏΡΠΎΠ±Π΅ Ρ
Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½ΠΎ ΡΠ°ΡΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΡΠΎΠ²ΡΡ
ΠΆΠ΅Π»ΡΠ· Π² ΡΠΎΡΠΌΠ΅ ΡΠΏΠΈΡΠ°Π»Π΅ΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ V-ΠΎΠ±ΡΠ°Π·Π½ΠΎ, ΡΠ°ΡΡΠΎ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π²ΡΡΠ°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅ Π½Π° ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΡΡΠΎΡΠΎΠ½Π΅ ΡΠ΅Π»Π°. Π‘ΠΈΠ½ΠΎΠ½ΠΈΠΌΡ: ΡΠΊΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ Π³ΠΈΠΏΠΎΠ³ΠΈΠ΄ΡΠΎΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ, ΠΡΠΈΡΡΠ°βΠ‘ΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΠ° ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ, Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΡΠΊΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π°Π½Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ, Π‘ΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΠ° ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ, ΠΊΠ΅ΡΠ°ΡΠΎΠ· ΠΈΠ΄ΠΈΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎΡΠΎΡΠΌΠ½ΡΠΉ.
β’ ΠΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΡΠΊΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ (*129500, 13q11βq12.1, Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡ Π³Π΅Π½Π° HED, Γ ): Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΡ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΡΠΊΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΡ, ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»ΡΡΡΠ°ΡΡΡ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠ΅ΠΉ ΡΠΏΠΈΠ΄Π΅ΡΠΌΠΈΡΠ° ΠΈ ΠΏΡΠΈΠ΄Π°ΡΠΊΠΎΠ² ΠΊΠΎΠΆΠΈ β Π΄ΠΈΡΡΡΠΎΡΠΈΡ Π·ΡΠ±ΠΎΠ², ΡΠ°Ρ
ΠΈΡ, Ρ
Π΅ΠΉΠ»ΠΈΡ, ΠΊΠΎΠ½ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠ²ΠΈΡ, Π²ΡΠΎΠΆΠ΄ΡΠ½Π½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΡΡΠΎΡΠΈΡ Π½ΠΎΠ³ΡΠ΅ΠΉ ΠΈ Π²ΠΎΠ»ΠΎΡ (ΡΡΠΎΠ»ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π½ΠΎΠ³ΡΠ΅ΠΉ, ΡΡΠ΅ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΠΈΠ΅ Π²ΠΎΠ»ΠΎΡ Π½Π° Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π΅), ΡΠ°ΡΡΠΎ ΡΠΎΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠΆΠ΄Π°Π΅ΡΡΡ ΠΊΠ΅ΡΠ°ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΠΈΠ΅ΠΉ Π»Π°Π΄ΠΎΠ½Π΅ΠΉ ΠΈ ΡΡΠΎΠΏ, Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½ΡΠ°ΡΠΈΠ΅ΠΉ ΠΊΠΎΠΆΠΈ, ΠΊΠΎΡΠΎΠ³Π»Π°Π·ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΈ ΡΠΌΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΎΡΡΡΠ°Π»ΠΎΡΡΡΡ; ΠΏΠΎΡΠΎΠΎΡΠ΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΎ. Π‘ΠΈΠ½ΠΎΠ½ΠΈΠΌΡ: ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠ»ΡΡΡΠΎΠ½Π°, Π€ΡΠ°Π½ΡΠ΅ΡΠΊΠ΅ΡΡΠΈ ΡΠΊΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ, ΠΠ»ΡΡΡΠΎΠ½Π° Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΡΠΊΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ. ΠΡΠΈΠΌΠ΅ΡΠ°Π½ΠΈΠ΅. ΠΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Π° Π°ΡΡΠΎΡΠΈΠ°ΡΠΈΡ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ° ΠΠ»ΡΡΡΠΎΠ½Π° Ρ Π³Π»ΡΡ
ΠΎΡΠΎΠΉ Π²ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²ΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΎΡΡΠΆΡΠ½Π½ΠΎΠΉ Π΄Π΅Π»Π΅ΡΠΈΠΈ, Π·Π°Ρ
Π²Π°ΡΡΠ²Π°ΡΡΠ΅ΠΉ ΠΎΠ±Π»Π°ΡΡΠΈ Π³Π΅Π½Π° HED ΠΈ Π³Π΅Π½Π° ΠΊΠΎΠ½Π½Π΅ΠΊΡΠΈΠ½Π° (121011, 13q12).
Π‘ΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ β’ Π Π΅Π½ΡΠ³Π΅Π½ΠΎΠ³ΡΠ°ΡΠΈΡ ΡΠ΅Π»ΡΡΡΠ΅ΠΉ (ΠΏΡΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ·ΡΠ΅Π½ΠΈΠΈ Π½Π° ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΠΈΠ΅ Π·Π°ΡΠ°ΡΠΊΠΎΠ² Π·ΡΠ±ΠΎΠ²) β’ ΠΡΠΎΠ±Ρ Π½Π° ΠΏΠΎΡΠΎΠΎΡΠ΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ (ΠΊΡΠ°Ρ ΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎ-ΠΉΠΎΠ΄Π½Π°Ρ ΠΏΡΠΎΠ±Π° ΠΠΈΠ½ΠΎΡΠ°, ΠΏΡΠΎΠ±Π° Ρ ΡΠ»Π΅ΠΊΡΡΠΎΡΠΎΡΠ΅Π·ΠΎΠΌ ΠΏΠΈΠ»ΠΎΠΊΠ°ΡΠΏΠΈΠ½Π°) β’ ΠΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π²ΠΎΠ»ΠΎΡ ΠΏΠΎΠ΄ ΠΌΠΈΠΊΡΠΎΡΠΊΠΎΠΏΠΎΠΌ: Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½ΡΠΉ Π»Π°Π½ΡΠ³ΠΎΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ±Π½ΡΠΉ ΡΡΠ΅ΡΠΆΠ΅Π½Ρ Π²ΠΎΠ»ΠΎΡΠ° Π±Π΅Π· ΠΊΠΎΡΠΊΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ»ΠΎΡ β’ ΠΠ°ΠΏΡΠ΅ΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΠΏΡΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ΅ΠΏΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΡΡΠΈΠΌΡΠ»ΡΡΠΈΠΈ ΠΏΠΎΡΠΎΠΎΡΠ΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΈ ΠΏΡΠΎΠ±Ρ Π½Π° ΡΠ΅ΡΠΌΠΎΡΠ΅Π³ΡΠ»ΡΡΠΈΡ Ρ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ Π΄ΠΎ Π³ΠΎΠ΄Π°.
ΠΠΈΡΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠ° β’ ΠΠ»Π»ΠΈΡΠ°βΠ²Π°Π½ ΠΡΠ΅Π²Π΅Π»ΡΠ΄Π° ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ β’ ΠΠ°Π½Π³Π΅ΡΠ°βΠΠ΅Π΄ΠΈΠΎΠ½Π° ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ.
ΠΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ ΠΈΡΡΡΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ β’ Π§Π΅Π»ΡΡΡΠ½ΠΎ-Π»ΠΈΡΠ΅Π²Π°Ρ Ρ ΠΈΡΡΡΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΊΡΠΈΡ β’ ΠΡΡΠΎΠΏΠ΅Π΄ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΈ ΠΏΠΎΡΠΎΠΊΠ°Ρ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΊΠΎΠ½Π΅ΡΠ½ΠΎΡΡΠ΅ΠΉ.
ΠΠΠ-10 β’ Q77.6 Π₯ΠΎΠ½Π΄ΡΠΎΡΠΊΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ β’ Q82.4 ΠΠΊΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ (Π°Π½Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ).
ΠΠΎΠ΄ Π²ΡΡΠ°Π²ΠΊΠΈ Π½Π° ΡΠ°ΠΉΡ
ΠΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΡΠΊΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ
ΠΠΊΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ β Π²ΡΠΎΠΆΠ΄ΡΠ½Π½ΡΠ΅ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡΡ ΡΡΡΡΠΊΡΡΡ ΡΠΊΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅Π½Π΅Π·Π° (Π² Ρ.Ρ. ΠΊΠΎΠΆΠΈ ΠΈ Π΅Ρ ΠΏΡΠΈΠ΄Π°ΡΠΊΠΎΠ²) β Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°ΡΡ Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΈΡ ΡΠ°ΠΌΠΎΡΡΠΎΡΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΡ ΡΠΎΡΠΌ ΠΈ ΠΏΡΠΈ ΡΡΠ΄Π΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ, ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ°ΡΡΠΈΡ ΡΡ ΠΏΠΎ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½Π΅. Π€Π°ΠΊΡΠΎΡΡ ΡΠΈΡΠΊΠ° β’ ΠΠ΅ΡΠ΅Π³ΡΠ΅Π² ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° β’ ΠΠ°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΈΡΡΠ΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅ΠΆΠΈΠΌΠ°.
ΠΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΡΠ΅ ΡΠΎΡΠΌΡ
β’ ΠΡΠΈΡΡΠ°βΠ‘ΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΠ°βΠ’ΡΡΠ΅Π½Π° ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ (*305100, Xq13.1, Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡ Π³Π΅Π½Π° EDA, Γ ΡΠ΅ΡΠ΅ΡΡΠΈΠ²Π½ΠΎΠ΅): Π²ΡΠΎΠΆΠ΄ΡΠ½Π½ΠΎΠ΅ ΡΠΎΡΠ΅ΡΠ°Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΠΈΡ ΠΏΠΎΡΠΎΠ²ΡΡ
ΠΆΠ΅Π»ΡΠ·, ΡΠ°ΡΡΠΈΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΠΈΡ Π·ΡΠ±ΠΎΠ², Π³ΠΈΠΏΠΎΡΡΠΈΡ
ΠΎΠ·Π°, Π΄Π΅ΡΠΎΡΠΌΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ Π½ΠΎΡΠ°, Ρ
Π΅ΠΉΠ»ΠΈΡΠ° ΠΈ ΡΠΈΠ½Π΅Π²Π°ΡΠΎΠΉ ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½ΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΊΠΎΠΆΠΈ. Π£ ΠΆΠ΅Π½ΡΠΈΠ½-Π½ΠΎΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΈΡ ΠΏΡΠΈ ΠΉΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΏΡΠΎΠ±Π΅ Ρ
Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½ΠΎ ΡΠ°ΡΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΡΠΎΠ²ΡΡ
ΠΆΠ΅Π»ΡΠ· Π² ΡΠΎΡΠΌΠ΅ ΡΠΏΠΈΡΠ°Π»Π΅ΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ V-ΠΎΠ±ΡΠ°Π·Π½ΠΎ, ΡΠ°ΡΡΠΎ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π²ΡΡΠ°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅ Π½Π° ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΡΡΠΎΡΠΎΠ½Π΅ ΡΠ΅Π»Π°. Π‘ΠΈΠ½ΠΎΠ½ΠΈΠΌΡ: ΡΠΊΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ Π³ΠΈΠΏΠΎΠ³ΠΈΠ΄ΡΠΎΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ, ΠΡΠΈΡΡΠ°βΠ‘ΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΠ° ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ, Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΡΠΊΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π°Π½Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ, Π‘ΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΠ° ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ, ΠΊΠ΅ΡΠ°ΡΠΎΠ· ΠΈΠ΄ΠΈΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎΡΠΎΡΠΌΠ½ΡΠΉ.
β’ ΠΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΡΠΊΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ (*129500, 13q11βq12.1, Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡ Π³Π΅Π½Π° HED, Γ ): Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΡ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΡΠΊΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΡ, ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»ΡΡΡΠ°ΡΡΡ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠ΅ΠΉ ΡΠΏΠΈΠ΄Π΅ΡΠΌΠΈΡΠ° ΠΈ ΠΏΡΠΈΠ΄Π°ΡΠΊΠΎΠ² ΠΊΠΎΠΆΠΈ β Π΄ΠΈΡΡΡΠΎΡΠΈΡ Π·ΡΠ±ΠΎΠ², ΡΠ°Ρ
ΠΈΡ, Ρ
Π΅ΠΉΠ»ΠΈΡ, ΠΊΠΎΠ½ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠ²ΠΈΡ, Π²ΡΠΎΠΆΠ΄ΡΠ½Π½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΡΡΠΎΡΠΈΡ Π½ΠΎΠ³ΡΠ΅ΠΉ ΠΈ Π²ΠΎΠ»ΠΎΡ (ΡΡΠΎΠ»ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π½ΠΎΠ³ΡΠ΅ΠΉ, ΡΡΠ΅ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΠΈΠ΅ Π²ΠΎΠ»ΠΎΡ Π½Π° Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π΅), ΡΠ°ΡΡΠΎ ΡΠΎΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠΆΠ΄Π°Π΅ΡΡΡ ΠΊΠ΅ΡΠ°ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΠΈΠ΅ΠΉ Π»Π°Π΄ΠΎΠ½Π΅ΠΉ ΠΈ ΡΡΠΎΠΏ, Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½ΡΠ°ΡΠΈΠ΅ΠΉ ΠΊΠΎΠΆΠΈ, ΠΊΠΎΡΠΎΠ³Π»Π°Π·ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΈ ΡΠΌΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΎΡΡΡΠ°Π»ΠΎΡΡΡΡ; ΠΏΠΎΡΠΎΠΎΡΠ΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΎ. Π‘ΠΈΠ½ΠΎΠ½ΠΈΠΌΡ: ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠ»ΡΡΡΠΎΠ½Π°, Π€ΡΠ°Π½ΡΠ΅ΡΠΊΠ΅ΡΡΠΈ ΡΠΊΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ, ΠΠ»ΡΡΡΠΎΠ½Π° Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΡΠΊΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ. ΠΡΠΈΠΌΠ΅ΡΠ°Π½ΠΈΠ΅. ΠΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Π° Π°ΡΡΠΎΡΠΈΠ°ΡΠΈΡ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ° ΠΠ»ΡΡΡΠΎΠ½Π° Ρ Π³Π»ΡΡ
ΠΎΡΠΎΠΉ Π²ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²ΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΎΡΡΠΆΡΠ½Π½ΠΎΠΉ Π΄Π΅Π»Π΅ΡΠΈΠΈ, Π·Π°Ρ
Π²Π°ΡΡΠ²Π°ΡΡΠ΅ΠΉ ΠΎΠ±Π»Π°ΡΡΠΈ Π³Π΅Π½Π° HED ΠΈ Π³Π΅Π½Π° ΠΊΠΎΠ½Π½Π΅ΠΊΡΠΈΠ½Π° (121011, 13q12).
Π‘ΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ β’ Π Π΅Π½ΡΠ³Π΅Π½ΠΎΠ³ΡΠ°ΡΠΈΡ ΡΠ΅Π»ΡΡΡΠ΅ΠΉ (ΠΏΡΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ·ΡΠ΅Π½ΠΈΠΈ Π½Π° ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΠΈΠ΅ Π·Π°ΡΠ°ΡΠΊΠΎΠ² Π·ΡΠ±ΠΎΠ²) β’ ΠΡΠΎΠ±Ρ Π½Π° ΠΏΠΎΡΠΎΠΎΡΠ΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ (ΠΊΡΠ°Ρ ΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎ-ΠΉΠΎΠ΄Π½Π°Ρ ΠΏΡΠΎΠ±Π° ΠΠΈΠ½ΠΎΡΠ°, ΠΏΡΠΎΠ±Π° Ρ ΡΠ»Π΅ΠΊΡΡΠΎΡΠΎΡΠ΅Π·ΠΎΠΌ ΠΏΠΈΠ»ΠΎΠΊΠ°ΡΠΏΠΈΠ½Π°) β’ ΠΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π²ΠΎΠ»ΠΎΡ ΠΏΠΎΠ΄ ΠΌΠΈΠΊΡΠΎΡΠΊΠΎΠΏΠΎΠΌ: Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½ΡΠΉ Π»Π°Π½ΡΠ³ΠΎΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ±Π½ΡΠΉ ΡΡΠ΅ΡΠΆΠ΅Π½Ρ Π²ΠΎΠ»ΠΎΡΠ° Π±Π΅Π· ΠΊΠΎΡΠΊΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ»ΠΎΡ β’ ΠΠ°ΠΏΡΠ΅ΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΠΏΡΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ΅ΠΏΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΡΡΠΈΠΌΡΠ»ΡΡΠΈΠΈ ΠΏΠΎΡΠΎΠΎΡΠ΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΈ ΠΏΡΠΎΠ±Ρ Π½Π° ΡΠ΅ΡΠΌΠΎΡΠ΅Π³ΡΠ»ΡΡΠΈΡ Ρ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ Π΄ΠΎ Π³ΠΎΠ΄Π°.
ΠΠΈΡΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠ° β’ ΠΠ»Π»ΠΈΡΠ°βΠ²Π°Π½ ΠΡΠ΅Π²Π΅Π»ΡΠ΄Π° ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ β’ ΠΠ°Π½Π³Π΅ΡΠ°βΠΠ΅Π΄ΠΈΠΎΠ½Π° ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ.
ΠΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ ΠΈΡΡΡΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ β’ Π§Π΅Π»ΡΡΡΠ½ΠΎ-Π»ΠΈΡΠ΅Π²Π°Ρ Ρ ΠΈΡΡΡΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΊΡΠΈΡ β’ ΠΡΡΠΎΠΏΠ΅Π΄ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΈ ΠΏΠΎΡΠΎΠΊΠ°Ρ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΊΠΎΠ½Π΅ΡΠ½ΠΎΡΡΠ΅ΠΉ.
ΠΠΠ-10 β’ Q77.6 Π₯ΠΎΠ½Π΄ΡΠΎΡΠΊΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ β’ Q82.4 ΠΠΊΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ (Π°Π½Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ).
ΠΠΊΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ (Π°Π½Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ)
Π ΡΠ±ΡΠΈΠΊΠ° ΠΠΠ-10: Q82.4
Π‘ΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅
ΠΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ ΠΎΠ±ΡΠΈΠ΅ ΡΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΡ [ ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΡΡ ]
ΠΠ½Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΡΠΊΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ
Π‘ΠΈΠ½ΠΎΠ½ΠΈΠΌΡ: Π³ΠΈΠΏΠΎΠ³ΠΈΠ΄ΡΠΎΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΡΠΊΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ
ΠΠΈΠΏΠΎΠ³ΠΈΠ΄ΡΠΎΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ (Π°Π½Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ) ΡΠΊΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ β ΡΡΠΎ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΡΠΊΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΡ, Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ·ΡΡΡΠ΅Π΅ΡΡ ΠΏΠΎΡΠΎΠΊΠ°ΠΌΠΈ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΡΠ°ΠΊΠΈΡ ΡΠΊΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ ΡΡΡΡΠΊΡΡΡ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΊΠΎΠΆΠ°, Π²ΠΎΠ»ΠΎΡΡ, Π·ΡΠ±Ρ ΠΈ ΠΏΠΎΡΠΎΠ²ΡΠ΅ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ. ΠΠ½Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΡΠΊΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ Π²ΠΊΠ»ΡΡΠ°Π΅Ρ ΡΡΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ΡΠΈΠΏΠ°, ΠΏΠΎΡΡΠΈ Π½Π΅ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠΈΠΌΡΡ ΠΏΠΎ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠ°ΠΌ, ΠΊΠ»ΡΡΠ΅Π²ΡΠΌ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠΎΠΌ Π΄Π»Ρ ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΡΠΎΠΎΡΠ΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΡ: ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΡΠΈΡΡΠ°-Π‘ΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΠ°-Π’ΡΡΠ΅Π½Π° (Π₯-ΡΡΠ΅ΠΏΠ»Π΅Π½Π½ΡΠΉ ΡΠΈΠΏ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ), Π°ΡΡΠΎΡΠΎΠΌΠ½ΠΎ-ΡΠ΅ΡΠ΅ΡΡΠΈΠ²Π½Π°Ρ ΠΈ Π°ΡΡΠΎΡΠΎΠΌΠ½ΠΎ-Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½ΡΠ½Π°Ρ Π³ΠΈΠΏΠΎΠ³ΠΈΠ΄ΡΠΎΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΡΠΊΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ, Π° ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΡΠ΅ΡΠ²Π΅ΡΡΡΠΉ ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΈΠΉ ΠΏΠΎΠ΄ΡΠΈΠΏ, ΠΊΠ»ΡΡΠ΅Π²ΡΠΌ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠΎΠΌ Π΄Π»Ρ ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΈΠΌΠΌΡΠ½ΠΎΠ΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡ (Π³ΠΈΠΏΠΎΠ³ΠΈΠ΄ΡΠΎΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΡΠΊΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ Ρ ΠΈΠΌΠΌΡΠ½ΠΎΠ΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡΠΎΠΌ).
ΠΡΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ ΠΈ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π· [ ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΡΡ ]
ΠΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ ΠΈΠ·-Π·Π° ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΉ Π² Π³Π΅Π½Π°Ρ ΠΏΡΡΠΈ ΡΠΊΡΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠ»Π°Π·ΠΈΠ½Π°/ NF-ΞΊB, Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎΠ³ΠΎ Π΄Π»Ρ ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΠ»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΈΡ ΡΠΊΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ ΡΡΡΡΠΊΡΡΡ. ΠΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π³Π΅Π½Π° EDA (Xq12-q13.1), ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡΡΠΈΠ΅ ΡΠΏΠΈΡΠ΅Π»ΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ ΠΌΠΎΡΡΠΎΠ³Π΅Π½Π½ΡΠΉ ΡΠΊΡΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠ»Π°Π·ΠΈΠ½Π°-Π ΡΠ΅ΠΌΠ΅ΠΉΡΡΠ²Π° ΡΠ°ΠΊΡΠΎΡΠΎΠ² Π½Π΅ΠΊΡΠΎΠ·Π° ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»Π΅ΠΉ, Π²ΡΠ·ΡΠ²Π°ΡΡ Π₯-ΡΡΠ΅ΠΏΠ»Π΅Π½Π½ΡΠΉ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ.
ΠΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π³Π΅Π½Π° EDAR (2q13), ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡΡΠ΅Π³ΠΎ ΡΠ΅ΡΠ΅ΠΏΡΠΎΡ ΡΠΊΡΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠ»Π°Π·ΠΈΠ½Π°-Π ΠΈΠ»ΠΈ EDARADD (1q42.3), ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡΡΠΈΠΉ EDAR-Π°ΡΡΠΎΡΠΈΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠΉ Π΄ΠΎΠΌΠ΅Π½ Π³ΠΈΠ±Π΅Π»ΠΈ (EDARADD), Π²ΡΠ·ΡΠ²ΡΡ ΠΊΠ°ΠΊ Π°ΡΡΠΎΡΠΎΠΌΠ½ΠΎ-ΡΠ΅ΡΠΈΡΡΠΈΠ²Π½ΡΠΉ, ΡΠ°ΠΊ ΠΈ Π°ΡΡΠΎΡΠΎΠΌΠ½ΠΎ-Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½ΡΠ½ΡΠΉ Π²Π°ΡΠΈΠ°Π½Ρ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ.
IKBKG (Xq28), WNT10A, TRAF6, NFKBIA ΠΈΠ»ΠΈ EDA2R ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π±ΡΡΡ ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΏΡΠΈΡΠΈΠ½ΠΎΠΉ Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅Π².
ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ [ ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΡΡ ]
ΠΠΎΠΌΠΈΠΌΠΎ ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΡΡ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠΎΠ², ΠΎΠ±Π½Π°ΡΡΠΆΠΈΠ²Π°ΡΡ Π΄ΠΈΡΡΡΠΎΡΠΈΡ Π½ΠΎΠ³ΡΠ΅ΠΉ, ΡΠΎΠ»Π»ΠΈΠΊΡΠ»ΡΡΠ½ΡΠΉ ΠΊΠ΅ΡΠ°ΡΠΎΠ·, Π΄ΠΈΡΡΡΠΎΡΠΈΡ Π²ΠΎΠ»ΠΎΡ, ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ Π³Π»Π°Π·, ΡΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ»ΡΡ Π°, Π³ΠΈΠΏΠΎΠ³ΠΎΠ½Π°Π΄ΠΈΠ·ΠΌ. ΠΠΎΠ»ΡΠ½ΡΠ΅ ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΠΎ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΎΡΡΠ°. ΠΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°ΡΡΡΡ Π»Π°Π΄ΠΎΠ½Π½ΠΎ-ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΡΠ²Π΅Π½Π½Π°Ρ ΠΊΠ΅ΡΠ°ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΠΈΡ, ΠΌΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠ΅ ΠΌΠΈΠ»ΠΈΡΠΌΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ±Π½ΡΠ΅ ΡΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½ΡΡ Π½Π° ΠΊΠΎΠΆΠ΅ Π»Π±Π°, Π²Π΅ΡΡ Π½ΠΈΡ ΡΠ΅Π»ΡΡΡΠ΅ΠΉ ΠΈ Π½ΠΎΡΠΎΠ³ΡΠ±Π½ΡΡ ΡΠΊΠ»Π°Π΄ΠΎΠΊ, Π°ΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΠΈΠ»ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΡΠΎΡΠΊΠΎΠ² ΠΌΠΎΠ»ΠΎΡΠ½ΡΡ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·, ΠΏΠ°ΠΏΠΈΠ»Π»ΡΡΠ½ΠΎ-ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΡΡΠΎΡΠΈΡ ΠΊΠΎΠΆΠΈ. ΠΡΠΌΠ΅ΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½Π½Π°Ρ ΡΠΊΠ»ΠΎΠ½Π½ΠΎΡΡΡ ΠΊ Π²ΠΎΡΠΏΠ°Π»ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠΌ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡΠΌ, Π°ΡΠΎΠΏΠΈΠΈ. ΠΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²ΠΈΠ΅ Π³ΠΈΠΏΠΎΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΈ ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π· ΡΠ°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡΡΡΡ ΡΡΡ ΠΎΡΡΡ ΠΊΠΎΠΆΠΈ, ΠΈΡ ΡΠΈΠΎΠ·ΠΈΡΠΎΡΠΌΠ½ΠΎΠ΅ ΡΠ΅Π»ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅.
ΠΠΊΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ (Π°Π½Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ): ΠΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠ° [ ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΡΡ ]
ΠΠΈΡΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· [ ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΡΡ ]
ΠΠΈΡΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΡΠΈΡΡΡΡ Π°Π½Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΡΡ ΡΠΊΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ Π² ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΡ ΠΎΡΠ΅ΡΠ΅Π΄Ρ Ρ Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΡΠΊΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠ΅ΠΉ, Π° ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ Ρ ΠΎΠ΄ΠΎΠ½ΡΠΎ-ΠΎΠ½ΠΈΡ ΠΎ-Π΄Π΅ΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΈ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΡΠ΅ ΡΠΎΡΠΌΠ°ΠΌΠΈ ΠΈΡ ΡΠΈΠΎΠ·Π°.
ΠΠΊΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ (Π°Π½Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ): ΠΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ [ ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΡΡ ]
ΠΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅. Π Π΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΎ ΠΈΠ·Π±Π΅Π³Π°ΡΡ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡΠ΅ΡΠΌΠΈΠΈ; ΠΏΡΠΈ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎΡΡΠΈ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΡΡ ΠΆΠ°ΡΠΎΠΏΠΎΠ½ΠΈΠΆΠ°ΡΡΠΈΠ΅ ΡΡΠ΅Π΄ΡΡΠ²Π°. ΠΠΎΠΆΠ½ΡΠ΅ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠΌΠ΅Π½ΡΡΠ°ΡΡΡΡ ΠΏΡΠΈ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠΎΠ² ΡΠΈΠ½ΠΊΠ°, Π°ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΠΎΠΈΠ΄ΠΎΠ².
ΠΠΎΠ»ΡΡΠΎΠ΅ Π·Π½Π°ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π² ΡΠ»ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠΈ ΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π° ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ ΠΈ ΡΠ΅Π°Π±ΠΈΠ»ΠΈΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ ΡΠ²ΠΎΠ΅Π²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅ ΠΏΡΠΎΡΠ΅Π·ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π·ΡΠ±ΠΎΠ².
ΠΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΎ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠΎ-Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ ΠΊΠΎΠ½ΡΡΠ»ΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ΅ΠΌΠ΅ΠΉ. ΠΡΡΠΎΠΊ ΠΏΠΎΠ²ΡΠΎΡΠ½ΡΠΉ ΡΠΈΡΠΊ ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° ΠΌΡΠΆΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΎΠ»Π°. ΠΠ»Ρ ΠΏΡΠ΅Π½Π°ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠΈ Π°Π½Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΡΠΊΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ ΡΠ΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΎ ΡΠ»ΡΡΡΠ°ΡΡΡΡΠΊΡΡΡΠ½ΠΎΠ΅ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΠΆΠΈ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π°, Π²Π·ΡΡΠΎΠΉ ΠΏΡΠΈ ΡΠ΅ΡΠΎΠ±ΠΈΠΎΠΏΡΠΈΠΈ Π½Π° 20-ΠΉ Π½Π΅Π΄Π΅Π»Π΅ Π±Π΅ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡΠΈ.
ΠΡΠΎΡΠΈΠ»Π°ΠΊΡΠΈΠΊΠ° [ ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΡΡ ]
ΠΡΠΎΡΠ΅Π΅ [ ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΡΡ ]
ΠΠΈΠ΄ΡΠΎΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΡΠΊΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ
Π‘ΠΈΠ½ΠΎΠ½ΠΈΠΌΡ: ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠ»ΡΡΡΠΎΠ½Π°
ΠΠ°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°Π΅ΡΡΡ ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΎ. Π’ΠΈΠΏ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ Π°ΡΡΠΎΡΠΎΠΌΠ½ΠΎ-Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½ΡΠ½ΡΠΉ.
ΠΠ°ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π· ΠΌΠ°Π»ΠΎ ΠΈΠ·ΡΡΠ΅Π½.
ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½Π° ΡΠ΅Π½ΠΎΡΠΈΠΏΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ ΡΡ ΠΎΠ΄Π½Π° Ρ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠΎΠΌ ΠΡΠΈΡΡΠ°-Π‘ΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΠ°, ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ ΠΏΡΠΈ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ΅ ΠΠ»ΡΡΡΠΎΠ½Π° ΡΠΎΡ ΡΠ°Π½Π΅Π½Ρ ΠΏΠΎΡΠΎΠ²ΡΠ΅ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ, Π² ΡΠ²ΡΠ·ΠΈ Ρ ΡΠ΅ΠΌ Π½Π΅Ρ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡΠ΅ΡΠΌΠΈΠΈ ΠΈ ΠΊΡΠ΅ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΠΈΠΈ.
β’ Π³ΠΈΠΏΠΎΡΡΠΈΡ ΠΎΠ· ΠΈΠ»ΠΈ Π°Π»ΠΎΠΏΠ΅ΡΠΈΡ;
β’ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½ΡΠ°ΡΠΈΡ Π² ΠΎΠ±Π»Π°ΡΡΠΈ ΡΡΡΡΠ°Π²ΠΎΠ²;
ΠΡΠΌΠ΅ΡΠ°ΡΡ ΡΠΊΠ»ΠΎΠ½Π½ΠΎΡΡΡ ΠΊ ΠΊΠ°ΡΠΈΠ΅ΡΡ, ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠΏΠ»Π°ΠΊΠΈΠΉ Π² ΠΏΠΎΠ»ΠΎΡΡΠΈ ΡΡΠ°. ΠΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π½Π΅Π²ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΈΠΊΠ° Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ ΡΠΏΠΈΠ»Π΅ΠΏΡΠΈΡΠΎΡΠΌΠ½ΡΡ ΠΏΡΠΈΠΏΠ°Π΄ΠΊΠΎΠ², ΡΡΠ΄ΠΎΡΠΎΠΆΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ°.
ΠΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· ΡΡΠ°Π²ΡΡ Π½Π° ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ ΡΠΎΡΠ΅ΡΠ°Π½ΠΈΡ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ².
ΠΠΈΡΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΡ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΡΡ Ρ Π°Π½Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΡΠΊΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠ΅ΠΉ.
ΠΠ°Π·Π½Π°ΡΠ°ΡΡ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΡ ΡΠΈΠ½ΠΊΠ°, Π½ΠΈΠΊΠΎΡΠΈΠ½ΠΎΠ²ΡΡ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ, ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΠΎΠ» ΠΈ Π²ΠΈΡΠ°ΠΌΠΈΠ½ Π, ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΡΡ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΡ.
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ Π³ΠΈΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ½ΡΠΈΡ-Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ Π½ΠΎΠ³ΡΠ΅ΠΉ
Π‘ΠΈΠ½ΠΎΠ½ΠΈΠΌΡ: ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠΈΡΠΊΠΎΠΏΠ°, ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ Π·ΡΠ±Ρ-Π½ΠΎΠ³ΡΠΈ
ΠΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ ΠΎΠ±ΡΠΈΠ΅ ΡΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΡ
ΠΠ°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡΡ ΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ ΠΏΠΎΡΡΠ΄ΠΊΠ° 1-2 Π½Π° 10 000 ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊ. ΠΠ΅ΡΠ΅Π΄Π°ΡΠ° ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π°ΡΡΠΎΡΠΎΠΌΠ½ΠΎ-Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½ΡΠ½ΠΎΠΉ.
ΠΡΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ ΠΈ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ Π²ΡΠ·Π²Π°Π½ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠ΅ΠΉ Π² Π³Π΅Π½Π΅ MSX1 (4p16.1).
ΠΠΎΠ»ΠΎΡΠ½ΡΠ΅ Π·ΡΠ±Ρ ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΠΎ Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½Ρ, Π½ΠΎ ΠΏΠΎΡΡΠΎΡΠ½Π½ΡΠ΅ Π·ΡΠ±Ρ ΡΠ°ΡΡΠΎ ΡΠΊΠ»ΠΎΠ½Π½Ρ ΠΊ ΡΠ°Π·ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ. ΠΠΈΠΆΠ½ΠΈΠ΅ ΡΠ΅Π·ΡΡ, Π²ΡΠΎΡΡΠ΅ ΠΌΠΎΠ»ΡΡΡ ΠΈ Π²Π΅ΡΡ Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠ»ΡΠΊΠΈ ΡΠ°ΡΡΠΎ ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΡΡΡ, ΠΊΠΎΡΠΎΠ½ΠΊΠΈ Π·ΡΠ±ΠΎΠ² ΠΌΠ΅Π»ΠΊΠΈΠ΅ ΠΈ ΠΊΠΎΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌΠΈ. ΠΠΎΠΆΠ΅Ρ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΡΡΡ Π²ΡΠ²ΠΎΡΠΎΡ Π³ΡΠ±. ΠΠΎΠ³ΡΠΈ ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΠΎ ΠΌΠ°Π»Π΅Π½ΡΠΊΠΈΠ΅, ΡΠΎΠ½ΠΊΠΈΠ΅, Ρ ΡΡΠΏΠΊΠΈΠ΅ Ρ ΠΏΡΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π²ΠΎΠ»Π½ΠΈΡΡΠΎΡΡΡΡ, ΡΠΎΡΠΊΠ°ΠΌΠΈ ΠΈ ΠΊΠΎΠΉΠ»ΠΎΠ½ΠΈΡ ΠΈΠ΅ΠΉ. Π‘ΠΎΠΎΠ±ΡΠ°Π»ΠΎΡΡ ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΎ Π²ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠΌ ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΠΈΠΈ Π½ΠΎΠ³ΡΠ΅Π²ΠΎΠΉ ΠΏΠ»Π°ΡΡΠΈΠ½Ρ. ΠΠΎΠ³ΡΠΈ Π½Π° Π½ΠΎΠ³Π°Ρ ΡΠ°ΡΠ΅ Π·Π°Π΄Π΅ΠΉΡΡΠ²ΠΎΠ²Π°Π½Ρ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠ΅ΠΉ. ΠΠΎΡΠΎΠ²ΡΠ΅ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ, ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΎΡΠΈΠΌΠΎΡΡΡ ΠΆΠ°ΡΡ ΠΈ Π²ΠΎΠ»ΠΎΡΡ Π² Π½ΠΎΡΠΌΠ΅, Ρ ΠΎΡΡ Π² Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΡ ΠΎΠΏΠΈΡΠ°Π½ΠΎ ΠΈΡΡΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π²ΠΎΠ»ΠΎΡ.
ΠΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΠΎ ΡΠΎΡΠΌΡΠ»ΠΈΡΡΠ΅ΡΡΡ Π² ΡΠ΅ΡΠ΅Π΄Π½Π΅ΠΌ Π΄Π΅ΡΡΡΠΊΠΎΠΌ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° ΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²ΠΈΡΡΡ ΠΎΡΠ΅Π²ΠΈΠ΄Π½ΡΠΌ ΠΏΠ΅ΡΡΠΈΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΠ»ΠΎΡΠ½ΡΡ Π·ΡΠ±ΠΎΠ², Π½ΠΎ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΡΠ°ΡΡΠΎ ΡΡΡΠ΄Π½ΠΎ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°ΡΡ, ΡΠ°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡΡ Π½ΠΎΠ³ΡΠ΅ΠΉ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π±ΡΡΡ ΡΠ»ΠΎΠ±ΠΎΠ²ΡΡΠ°ΠΆΠ΅Π½Π½ΡΠΌΠΈ.
ΠΠΈΡΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ΅Π½ Π²ΠΊΠ»ΡΡΠ°ΡΡ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΠ΅ ΡΠΎΡΠΌΡ ΡΠΊΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ, Π² ΡΠ°ΡΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ Π³ΠΈΠΏΠΎΠ³ΠΈΠ΄ΡΠΎΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΡΡ ΡΠΊΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ.
Π‘ΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π½Π΅Ρ, ΡΠ΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΠΎΠ²Π°ΡΡ ΡΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅.
ΠΡΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· Ρ ΠΎΡΠΎΡΠΈΠΉ. ΠΠ΅ΡΠ΅ΠΊΡΡ Π½ΠΎΠ³ΡΠ΅ΠΉ ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΠΎ ΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²ΡΡΡΡ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ ΠΎΡΠ΅Π²ΠΈΠ΄Π½ΡΠΌΠΈ Ρ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠΎΠΌ.
Π‘ΠΈΠ½ΠΎΠ½ΠΈΠΌΡ: BΓΆΓΆk syndrome, Book syndrome
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΡΠΊΠ° ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΈΠΌ Π²Π°ΡΠΈΠ°Π½ΡΠΎΠΌ ΡΠΊΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ, Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΠ΅ΠΌΡΠΌ Π°ΡΡΠΎΡΠΎΠΌΠ½ΠΎ-Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½ΡΠ½ΠΎ. Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΡΠΊΠ° Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ·ΡΠ΅ΡΡΡ Π°ΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΏΡΠ΅ΠΌΠΎΠ»ΡΡΠΎΠ², Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠ³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠ·ΠΎΠΌ ΠΈ ΠΏΡΠ΅ΠΆΠ΄Π΅Π²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΡΠΌ ΠΏΠΎΡΠ΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π²ΠΎΠ»ΠΎΡ. ΠΡΡΠ³ΠΈΠ΅ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ, ΠΎΠΏΠΈΡΠ°Π½Π½ΡΠ΅ Π² ΠΈΠ·ΠΎΠ»ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠΌ ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅, Π²ΠΊΠ»ΡΡΠ°ΡΡ Π² ΡΠ΅Π±Ρ ΡΠ·ΠΊΠΎΠ΅ Π½Π΅Π±ΠΎ, Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ Π½ΠΎΠ³ΡΠ΅ΠΉ, Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΈ Π±ΡΠΎΠ²Π΅ΠΉ, ΠΏΠΎΠΏΠ΅ΡΠ΅ΡΠ½ΡΡ Π»Π°Π΄ΠΎΠ½Π½ΡΡ ΡΠΊΠ»Π°Π΄ΠΊΡ ΠΈ ΡΠΊΡΠ΄Π½ΡΡ Π΄Π΅ΡΠΌΠ°ΡΠΎΠ³Π»ΠΈΡΠΈΠΊΡ (ΠΏΠ°ΠΏΠΈΠ»Π»ΡΡΠ½ΡΠ΅ Π»ΠΈΠ½ΠΈΠΉ Π»Π°Π΄ΠΎΠ½Π΅ΠΉ ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΡΠ²).
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΡΠΊΠ° ΠΎΠΏΠΈΡΠ°Π½ Π² ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΡΠ²Π΅Π΄ΡΠΊΠΎΠΉ ΡΠ΅ΠΌΡΠ΅ (25 ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅Π² Π² 4 ΠΏΠΎΠΊΠΎΠ»Π΅Π½ΠΈΡΡ ), Π° ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ Π² ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΌ ΠΈΠ·ΠΎΠ»ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠΌ ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅;
ΠΠΊΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π°Π½Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ
OMIM 305100
ΠΠ°ΡΠ° ΠΊΠΎΠΌΠ°Π½Π΄Π° ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΠΎΠ² ΠΎΡΠ²Π΅ΡΠΈΡ Π½Π° Π²Π°ΡΠΈ Π²ΠΎΠΏΡΠΎΡΡ
ΠΠ½Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΡΠΊΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ (ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΡΠΈΡΡΠ°-Π‘ΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΠ°-Π’ΡΡΠ΅Π½Π°) β Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ·ΡΡΡΠ΅Π΅ΡΡ Π²ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΏΠΎΡΠΎΠ²ΡΡ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·, Π²ΠΎΠ»ΠΎΡΡΠ½ΡΡ ΡΠΎΠ»Π»ΠΈΠΊΡΠ»ΠΎΠ², ΠΆΠ΅Π»Π΅Π· ΡΠ»ΠΈΠ·ΠΈΡΡΡΡ ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡΠ΅ΠΊ ΠΈ Π°ΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠ΅ΠΉ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ½ΡΡΠ²Π° Π·ΡΠ±Π½ΡΡ Π·Π°ΡΠ°ΡΠΊΠΎΠ², Π΄ΠΈΡΠΌΠΎΡΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·ΠΎΠΌ ΠΌΡΠ³ΠΊΠΈΡ ΡΠΊΠ°Π½Π΅ΠΉ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΡΡΠΈ ΡΡΠ°. ΠΠΈΡΠΌΠΎΡΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π· ΠΌΡΠ³ΠΊΠΈΡ ΡΠΊΠ°Π½Π΅ΠΉ Π»ΠΈΡΠ° ΠΏΡΠΈ ΡΡΠΎΠΌ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΈ Π²ΠΊΠ»ΡΡΠ°Π΅Ρ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠ·ΡΠΊΠ°. ΠΠ½ ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½, ΡΠΊΠ»Π°Π΄ΡΠ°ΡΡΠΉ, ΡΡΡ ΠΎΠΉ, Π½Π΅ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΎ Π½Π° ΡΠΏΠΈΠ½ΠΊΠ΅ ΡΠ·ΡΠΊΠ° ΠΈΠΌΠ΅Π΅ΡΡΡ ΡΡΡΠ΄Π½ΠΎ ΡΠ½ΠΈΠΌΠ°Π΅ΠΌΡΠΉ Π½Π°Π»Π΅Ρ. Π‘ΠΎΡΠΎΡΠΊΠΈ Π½Π° ΠΊΠΎΠ½ΡΠΈΠΊΠ΅ ΡΠ·ΡΠΊΠ° ΡΠ³Π»Π°ΠΆΠ΅Π½Ρ. ΠΠ½ΠΎ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΡΡΠΈ ΡΡΠ° ΡΠ°ΡΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΎ Π²ΡΡΠΎΠΊΠΎ, ΠΏΠΎΠ΄ΡΡΠ·ΡΡΠ½ΡΠ΅ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ Π½Π΅Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ°Π·ΠΌΠ΅ΡΠ°. Π‘Π»ΡΠ½Π° Π²ΡΠ΄Π΅Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠΊΡΠ΄Π½ΠΎ, ΠΈΠ·-Π·Π° ΡΠ΅Π³ΠΎ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΠ΅ ΠΈΡΠΏΡΡΡΠ²Π°ΡΡ ΠΏΠΎΡΡΠΎΡΠ½Π½ΠΎ ΡΡΡ ΠΎΡΡΡ Π²ΠΎ ΡΡΡ, Π²ΡΠ΅Π³Π΄Π° ΠΏΡΠΈ Π΅Π΄Π΅ Π·Π°ΠΏΠΈΠ²Π°ΡΡ ΠΏΠΈΡΡ Π²ΠΎΠ΄ΠΎΠΉ. Π’Π°ΠΊΠΆΠ΅ Ρ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°Π΅ΡΡΡ Π½Π΅ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΎΡΠΈΠΌΠΎΡΡΡ Π²ΡΡΠΎΠΊΠΎΠΉ ΡΠ΅ΠΌΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΡΡΡ ΠΈΠ·-Π·Π° Π½Π΅Π΄ΠΎΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΏΠΎΡΠΎΠ²ΡΡ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·, ΠΊΡΠΎΠΌΠ΅ ΡΠΎΠ³ΠΎ, Π² Π·Π΅Π²Π΅, ΡΡΠ°Ρ Π΅Π΅, Π³ΠΎΡΡΠ°Π½ΠΈ ΠΈ Π±ΡΠΎΠ½Ρ Π°Ρ ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΡΡΡ ΡΠ»ΠΈΠ·ΠΈΡΡΡΠ΅ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ, ΠΈΠ·-Π·Π° ΡΠ΅Π³ΠΎ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΠ΅ Π²ΠΎΡΠΏΡΠΈΠΈΠΌΡΠΈΠ²Ρ ΠΊ Π±Π°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΌ ΠΈΠ½ΡΠ΅ΠΊΡΠΈΡΠΌ. Π§Π°ΡΡΠΎΡΠ° Π²ΡΡΡΠ΅ΡΠ°Π΅ΠΌΠΎΡΡΠΈ ΡΠΊΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π°Π½Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ ΡΠΎΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅Ρ 1 Π½Π° 100 000 Π½ΠΎΠ²ΠΎΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΡ .
ΠΠ°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΠ°ΡΠΏΡΠΎΡΡΡΠ°Π½Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΏΡΠΈΡΠΈΠ½ΠΎΠΉ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΏΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π³Π΅Π½Π°, ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡΡΠ΅Π³ΠΎ Π±Π΅Π»ΠΎΠΊ ΡΠΊΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠ½-Π (EDA). ΠΠ½Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΡΠΊΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΏΠΎ Π₯-ΡΡΠ΅ΠΏΠ»Π΅Π½ΠΎΠΌΡ ΡΠ΅ΡΠ΅ΡΡΠΈΠ²Π½ΠΎΠΌΡ ΡΠΈΠΏΡ Ρ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΡΠΆΡΠ»ΡΠΌ ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Ρ ΠΌΡΠΆΡΠΈΠ½. ΠΠ΅Π½ ΡΠΊΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠ½Π°-Π ΡΠ°ΡΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½ Π½Π° Π΄Π»ΠΈΠ½Π½ΠΎΠΌ ΠΏΠ»Π΅ΡΠ΅ Π₯ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΡ (Π₯q12-q13.1). Π Π½Π°ΡΡΠΎΡΡΠ΅Π΅ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ ΠΎΠΏΠΈΡΠ°Π½ΠΎ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 200 ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΉ Π² ΡΡΠΎΠΌ Π³Π΅Π½Π΅, Π²ΠΊΠ»ΡΡΠ°Ρ ΠΊΡΡΠΏΠ½ΡΠ΅ Π΄Π΅Π»Π΅ΡΠΈΠΈ. Π Π¦Π΅Π½ΡΡΠ΅ ΠΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»ΡΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΠ΅Π½Π΅ΡΠΈΠΊΠ΅ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡ ΠΏΡΡΠΌΠ°Ρ ΠΠΠ-Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠ° ΡΠΊΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π°Π½Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ, Π·Π°ΠΊΠ»ΡΡΠ°ΡΡΠ°ΡΡΡ Π² ΠΏΠΎΠΈΡΠΊΠ΅ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΉ Π² Π³Π΅Π½Π΅ EDA ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΎΠΌ ΠΏΡΡΠΌΠΎΠ³ΠΎ Π°Π²ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅ΠΊΠ²Π΅Π½ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ.
ΠΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ Π² Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΡ Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄Π° Π±ΡΠ²Π°Π΅Ρ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎ Π΄Π»Ρ Π²ΡΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ Π΄Π»Ρ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΡ Π½ΠΎΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΡΡΠ²Π° ΠΌΡΡΠ°Π½ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅Π½Π° Ρ ΠΆΠ΅Π½ΡΠΈΠ½. Π’Π°ΠΊ, Π½Π°ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Ρ, Ρ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠ΅ΠΉ, Π΄Π»Ρ ΡΡΠ½ΠΎΠ²Π΅ΠΉ ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ Π±ΡΠ»Π° Π²ΡΡΠ²Π»Π΅Π½Π° Π΄Π΅Π»Π΅ΡΠΈΡ Π²ΡΠ΅Π³ΠΎ Π³Π΅Π½Π° EDA ΠΈΠ»ΠΈ Π΅Π³ΠΎ ΡΠ°ΡΡΠΈ, Π½Π΅Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Ρ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡΡΡ ΡΠ΅ΠΊΠ²Π΅Π½ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»ΠΈΡΡ Π½ΠΎΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΡΡΠ²ΠΎ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π²ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²ΠΈΠ΅ Π½Π°Π»ΠΈΡΠΈΡ Π²ΡΠΎΡΠΎΠΉ ΠΈΠ½ΡΠ°ΠΊΡΠ½ΠΎΠΉ Π₯-Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΡ. Π ΡΡΠΎΠΌ ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΎ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠΈΡΠ»Π° ΠΊΠΎΠΏΠΈΠΉ Π³Π΅Π½Π° EDA ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΎΠΌ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΌΡΠ»ΡΡΠΈΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠ½ΠΎΠΉ Π»ΠΈΠ³Π°Π·Π½ΠΎΠΉ ΡΠ΅Π°ΠΊΡΠΈΠΈ. ΠΠ»Ρ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π° Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΠΏΡΠ΅Π΄ΠΎΡΡΠ°Π²ΠΈΡΡ Π’ΠΠΠ¬ΠΠ ΡΠ²Π΅ΠΆΡΡ ΠΆΠΈΠ΄ΠΊΡΡ Π½Π΅ΡΠ²Π΅ΡΠ½ΡΠ²ΡΡΡΡΡ Π½Π΅Π»ΠΈΠ·ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΡ ΠΊΡΠΎΠ²Ρ Π² ΠΏΡΠΎΠ±ΠΈΡΠΊΠ΅ Ρ ΠΠΠ’Π.
Π Π¦Π΅Π½ΡΡΠ΅ ΠΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»ΡΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΠ΅Π½Π΅ΡΠΈΠΊΠ΅ ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ· ΡΠΈΡΠ»Π° ΠΊΠΎΠΏΠΈΠΉ Π³Π΅Π½Π° EDA, Π° ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ Π³Π΅Π½ΠΎΠ² EDAR (2q13) ΠΈ EDARADD (1q43), ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π² ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΡΡ ΠΊ ΡΠΊΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π°Π½Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ Ρ Π°ΡΡΠΎΡΠΎΠΌΠ½ΠΎ-Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½ΡΠ½ΡΠΌ ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠ΅ΡΠ΅ΡΡΠΈΠ²Π½ΡΠΌ ΡΠΈΠΏΠ°ΠΌΠΈ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ.
ΠΠ° Π±Π°Π·Π΅ Π€ΠΠΠ£ Β«Π¦ΠΠΠΠ‘ ΠΈ Π§ΠΠ₯Β», ΠΎΡΠ΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠ΅Π»ΡΡΡΠ½ΠΎ-Π»ΠΈΡΠ΅Π²ΠΎΠΉ Ρ ΠΈΡΡΡΠ³ΠΈΠΈ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡ Π·ΡΠ±ΠΎΡΠ΅Π»ΡΡΡΠ½Π°Ρ ΡΠ΅Π°Π±ΠΈΠ»ΠΈΡΠ°ΡΠΈΡ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² Ρ ΠΏΠΎΠ΄ΡΠ²Π΅ΡΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΠΌ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·ΠΎΠΌ: ΡΠΊΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ. Π Π΅Π°Π±ΠΈΠ»ΠΈΡΠ°ΡΠΈΡ Π²ΠΊΠ»ΡΡΠ°Π΅Ρ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎΡΡΠ°ΠΏΠ½ΠΎΠ΅ Ρ ΠΈΡΡΡΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π² ΠΎΠ±ΡΡΠΌΠ΅:
1)ΠΊΠΎΡΡΠ½Π°Ρ ΠΏΠ»Π°ΡΡΠΈΠΊΠ° (ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΠ±ΡΡΠΌΠ° ΠΊΠΎΡΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠΊΠ°Π½ΠΈ Π½Π° Π²Π΅ΡΡ Π½Π΅ΠΉ ΠΈ Π½ΠΈΠΆΠ½Π΅ΠΉ ΡΠ΅Π»ΡΡΡΠΈ)
3)Π·ΡΠ±ΠΎΡΠ΅Π»ΡΡΡΠ½ΠΎΠ΅ ΠΏΡΠΎΡΠ΅Π·ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ (ΠΈΠ·Π³ΠΎΡΠΎΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π·ΡΠ±Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡΠΎΡΠ΅Π·Π° Π½Π° Π²Π΅ΡΡ Π½ΡΡ ΠΈ Π½ΠΈΠΆΠ½ΡΡ ΡΠ΅Π»ΡΡΡΡ)
ΠΠ»Ρ ΠΏΠΎΠ»ΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΊΠ²ΠΎΡΡ Π½Π° Ρ ΠΈΡΡΡΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΠΈΠΌΠ΅ΡΡ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»ΡΡΠ½ΠΎ-Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠΎΠ΄ΡΠ²Π΅ΡΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π° Β«ΡΠΊΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π°Π½Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡΒ»
ΠΠΎΠ½ΡΠ°ΠΊΡΠ½ΡΠΉ email Π΄Π»Ρ ΠΊΠΎΠ½ΡΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΏΠΎ Π²ΠΎΠΏΡΠΎΡΠ°ΠΌ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ:
ponomarev_100@list.ru (ΠΠΎΠ½ΠΎΠΌΠ°ΡΡΠ² ΠΡΡΠ΅ΠΌΠΈΠΉ ΠΡΠ½Π΅ΡΡΠΎΠ²ΠΈΡ)
ΠΡΠ±Π»ΠΈΠΊΠ°ΡΠΈΠΈ Π² Π‘ΠΠ
ΠΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ
ΠΠ·Π²Π΅ΡΡΠ½ΠΎ ΠΎΠ³ΡΠΎΠΌΠ½ΠΎΠ΅ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ (ΡΠΎΡΠ½ΠΈ!) Π½ΠΎΠ·ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ Π΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ Ρ ΡΠΎΠ΄ΠΎΠ²ΡΠΌ ΡΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠΌ Β«ΠΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡΒ». Π ΡΡΠΎΠΉ ΡΡΠ°ΡΡΠ΅ Π² Π°Π»ΡΠ°Π²ΠΈΡΠ½ΠΎΠΌ ΠΏΠΎΡΡΠ΄ΠΊΠ΅ ΠΏΡΠΈΠ²Π΅Π΄Π΅Π½Ρ ΡΠ΅ Π½ΠΎΠ·ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡΡ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ Π½Π΅ ΡΠ΄Π°Π»ΠΎΡΡ ΠΏΠΎΠΌΠ΅ΡΡΠΈΡΡ Π² Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ·ΡΡΡΠΈΠ΅ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΠ΅ ΡΡΠ°ΡΡΠΈ ΡΠΏΡΠ°Π²ΠΎΡΠ½ΠΈΠΊΠ° (ΠΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ ΡΠ΅ΡΠ΅ΠΏΠ½ΠΎ-Π»ΠΈΡΠ΅Π²ΡΠ΅, ΠΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΡΠΊΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ, ΠΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ ΡΠΏΠΈΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½ΡΠ΅, ΠΠ°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ Π·ΡΠ±ΠΎΠ², Π₯ΠΎΠ½Π΄ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ, ΠΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·). ΠΠ½ΠΎΠ³ΠΈΠ΅ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄Π°Π²Π»ΡΡΡΠ΅Π΅ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ½ΡΡΠ²ΠΎ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ ΠΈ ΡΠ΅Π½ΠΎΡΠΈΠΏΠΎΠ² ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ Ρ ΡΡΡΠ΄ΠΎΠΌ ΠΈΠ΄Π΅Π½ΡΠΈΡΠΈΡΠΈΡΡΡΡΡΡ ΠΏΠΎ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΠ΅ ΠΠΠ-10.
ΠΠΊΡΠΎΠΌΠΈΠΊΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ (102370, Γ ), Π°ΠΊΡΠΎΠΌΠΈΠΊΡΠΈΡ Π²ΡΠΎΠΆΠ΄ΡΠ½Π½Π°Ρ. ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ: ΡΠΌΠ΅ΡΠ΅Π½Π½ΡΠ΅ Π»ΠΈΡΠ΅Π²ΡΠ΅ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΈ, ΡΠΊΠΎΡΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΈΡΡΠ΅ΠΉ ΠΈ ΡΡΠΎΠΏ, Π²ΡΡΠ°ΠΆΠ΅Π½Π½Π°Ρ Π·Π°Π΄Π΅ΡΠΆΠΊΠ° ΡΠΎΡΡΠ°, ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΡΡΠΈ ΠΏΡΡΡΡΡ ΠΈ ΡΠ°Π»Π°Π½Π³. ΠΠ°Π±ΠΎΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎ: Π΄Π΅Π·ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠΉ ΡΠΎΡΡ Ρ
ΡΡΡΠ°. ΠΠΠ-10. Q87.1 Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΡ Π²ΡΠΎΠΆΠ΄ΡΠ½Π½ΡΡ
Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΉ, ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»ΡΡΡΠΈΡ
ΡΡ ΠΏΡΠ΅ΠΈΠΌΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎ ΠΊΠ°ΡΠ»ΠΈΠΊΠΎΠ²ΠΎΡΡΡΡ
ΠΡΡΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΡΠΈΠ±ΡΠΎΠ·Π½ΠΎ-ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½Π°Ρ, ΡΠΌ. ΠΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΡΠΈΠ±ΡΠΎΠ·Π½ΠΎ-ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½Π°Ρ.
ΠΠΈΠ°ΡΡΡΠΎΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ β ΡΠΊΠ΅Π»Π΅ΡΠ½ΡΠ΅ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ Ρ Π²ΡΡΠ°ΠΆΠ΅Π½Π½ΡΠΌ ΠΈΡΠΊΡΠΈΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ β’ ΠΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ Π΄ΠΈΠ°ΡΡΡΠΎΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ (222600, 5q31β5q34 5q32β5q33.1, ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π³Π΅Π½Π° ΡΡΠ°Π½ΡΠΌΠ΅ΠΌΠ±ΡΠ°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠ° ΡΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠΎΠ² DTD, r ). ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ: Π²ΡΠΎΠΆΠ΄ΡΠ½Π½Π°Ρ ΠΊΠ°ΡΠ»ΠΈΠΊΠΎΠ²ΠΎΡΡΡ Ρ ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΊΠΈΠΌΠΈ ΠΊΠΎΠ½Π΅ΡΠ½ΠΎΡΡΡΠΌΠΈ, Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΡΡΠΈΡΠΈΠΊΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΈ Π²ΡΠΎΠΆΠ΄ΡΠ½Π½ΡΠ΅ ΠΊΠΈΡΡΡ ΡΠΏΠΈΡΠΈΠ·ΠΎΠ², Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡΡΠΎΡΠΈΡ Ρ
ΡΡΡΠ΅ΠΉ ΡΡ
Π°, ΡΠ°ΡΡΠ΅Π»ΠΈΠ½Π° ΡΠ²ΡΡΠ΄ΠΎΠ³ΠΎ Π½ΡΠ±Π°, ΠΊΠΈΡΠΎΠ·, ΡΠΊΠΎΠ»ΠΈΠΎΠ·, ΠΎΡΠ²Π΅Π΄ΡΠ½Π½ΡΠΉ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΎΠΉ ΠΏΠ°Π»Π΅Ρ ΠΊΠΈΡΡΠΈ, ΡΠ»ΠΈΡΠ½ΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΎΠΊΡΠΈΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ
ΠΌΠ΅ΠΆΡΠ°Π»Π°Π½Π³ΠΎΠ²ΡΡ
ΡΡΡΡΠ°Π²ΠΎΠ², Π±ΡΠ°Ρ
ΠΈΠ΄Π°ΠΊΡΠΈΠ»ΠΈΡ, Π΄Π²ΡΡΡΠΎΡΠΎΠ½Π½ΡΡ ΠΊΠΎΡΠΎΠ»Π°ΠΏΠΎΡΡΡ, ΠΊΠ°Π»ΡΡΠΈΠ½ΠΎΠ· Ρ
ΡΡΡΠ΅ΠΉ ΡΡΠ±Π΅Ρ β’ ΠΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΠΏΡΠ΅Π²Π΄ΠΎΠ΄ΠΈΠ°ΡΡΡΠΎΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ (264180). ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ: ΡΠΈΠ·ΠΎΠΌΠ΅Π»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ ΡΠΊΠΎΡΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΠ½Π΅ΡΠ½ΠΎΡΡΠ΅ΠΉ, ΠΌΠ΅ΠΆΡΠ°Π»Π°Π½Π³ΠΎΠ²ΡΠ΅ ΠΈ ΠΏΡΡΡΠ½ΠΎ-ΡΠ°Π»Π°Π½Π³ΠΎΠ²ΡΠ΅ Π²ΡΠ²ΠΈΡ
ΠΈ, Π²ΡΠ²ΠΈΡ
ΠΈ Π»ΠΎΠΊΡΠ΅ΠΉ, ΡΡΠΆΡΠ»Π°Ρ ΠΊΠΎΡΠΎΠ»Π°ΠΏΠΎΡΡΡ, ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅ ΡΠ°ΡΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρ Π²Π΅Π½Π΅ΡΠ½ΡΠΌΠΈ ΡΠ²Π°ΠΌΠΈ ΡΠ΅ΡΠ΅ΠΏΠ°, Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΡΡΠ΅Π΄Π½Π΅ΠΉ ΡΡΠ΅ΡΠΈ Π»ΠΈΡΠ°, Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡΠ΅ΡΠΌΠΈΡ, ΠΏΠ»Π°ΡΠΈΡΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΈΡ, ΡΠ·ΡΠΊΠΎΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ±Π½ΡΠ΅ Π΄Π΅ΡΠΎΡΠΌΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΏΠΎΡΡΠ½ΠΈΡΠ½ΡΡ
ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ², ΡΠΊΠΎΠ»ΠΈΠΎΠ·, Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ 2-Π³ΠΎ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΊΠ°, Π²ΡΡΠ°ΠΆΠ΅Π½Π½ΡΠΉ ΠΏΠΎΡΡΠ½ΠΈΡΠ½ΡΠΉ Π»ΠΎΡΠ΄ΠΎΠ· β’ ΠΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΠΊΠΎΡΡΠ½Π°Ρ Π²ΡΠΎΠΆΠ΄ΡΠ½Π½Π°Ρ Π΄Π΅ Π»Π° Π¨Π°ΠΏΠ΅Π»Π»Ρ (#256050, r ). ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ: ΠΠ΅ΡΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ ΠΏΡΠΈ ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠΈ, ΡΡΠΆΡΠ»Π°Ρ ΠΌΠΈΠΊΡΠΎΠΌΠ΅Π»ΠΈΡ, ΠΊΠΈΡΠΎΠ· ΡΠ΅ΠΉΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΡΠ΄Π΅Π»Π° ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡΠ½ΠΈΠΊΠ°, ΡΠΊΠ²ΠΈΠ½ΠΎΠ²Π°ΡΡΡΠ½Π°Ρ ΠΊΠΎΡΠΎΠ»Π°ΠΏΠΎΡΡΡ, ΠΎΡΠ²Π΅Π΄ΡΠ½Π½ΡΠΉ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΎΠΉ ΠΏΠ°Π»Π΅Ρ ΠΊΠΈΡΡΠΈ, ΠΎΡΠ²Π΅Π΄ΡΠ½Π½ΡΠ΅ ΠΏΠ°Π»ΡΡΡ ΡΡΠΎΠΏ, ΡΠ΄Π²ΠΎΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΡΠ΅Π΄Π½ΠΈΡ
ΡΠ°Π»Π°Π½Π³, ΡΠ°ΡΡΠ΅Π»ΠΈΠ½Π° Π½ΡΠ±Π°, ΠΎΡΠΊΡΡΡΠΎΠ΅ ΠΎΠ²Π°Π»ΡΠ½ΠΎΠ΅ ΠΎΠΊΠ½ΠΎ, Π΄ΡΡ
Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½Π°Ρ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ, ΡΡΠ΅Π½ΠΎΠ· Π³ΠΎΡΡΠ°Π½ΠΈ, ΡΠ°Π·ΠΌΡΠ³ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ
ΡΡΡΠ΅ΠΉ Π³ΠΎΡΡΠ°Π½ΠΈ ΠΈ ΡΡΠ°Ρ
Π΅ΠΈ, Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ Π»ΡΠ³ΠΊΠΈΡ
, ΠΎΠ΄ΡΡΠΊΠ°, ΠΌΠ°Π»Π΅Π½ΡΠΊΠ°Ρ Π³ΡΡΠ΄Π½Π°Ρ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠ°, Π²ΡΠΎΠΆΠ΄ΡΠ½Π½Π°Ρ ΠΊΠΎΡΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ, ΡΡΠ΅ΡΠ³ΠΎΠ»ΡΠ½Π°Ρ ΠΌΠ°Π»ΠΎΠ±Π΅ΡΡΠΎΠ²Π°Ρ ΠΈ Π»ΠΎΠΊΡΠ΅Π²Π°Ρ ΠΊΠΎΡΡΠΈ, ΠΏΠ»Π°ΡΠΈΡΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΈΡ, ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠ·Ρ ΠΈ ΡΠΏΠΈΡΠΈΠ·Ρ, Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΈ ΠΊΡΠ΅ΡΡΡΠ°, Π΄ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΡΠ°Π·ΠΎΠ²ΡΠ΅ ΡΠΎΡΠΊΠΈ ΠΎΠΊΠΎΡΡΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΡ. ΠΠ°Π±ΠΎΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎ: Π»Π°ΠΊΡΠ½Π°ΡΠ½ΡΠ΅ ΠΎΡΠ΅ΠΎΠ»Ρ Π²ΠΎΠΊΡΡΠ³ Ρ
ΠΎΠ½Π΄ΡΠΎΡΠΈΡΠΎΠ² Π² ΡΠΊΠ΅Π»Π΅ΡΠ½ΡΡ
Ρ
ΡΡΡΠ°Ρ
. ΠΠΠ-10. Q77.5 ΠΠΈΠ°ΡΡΡΠΎΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ.
ΠΠ»Π°Π·ΠΎ-ΡΠ΅Π»ΡΡΡΠ½ΠΎ-ΠΊΠΎΡΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ (*164900, Γ ). ΠΠΎΠΌΡΡΠ½Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΎΠ³ΠΎΠ²ΠΈΡΡ ΠΈ ΠΌΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠ΅ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΈ Π½ΠΈΠΆΠ½Π΅ΠΉ ΡΠ΅Π»ΡΡΡΠΈ ΠΈ ΠΊΠΎΠ½Π΅ΡΠ½ΠΎΡΡΠ΅ΠΉ. Π‘ΠΈΠ½ΠΎΠ½ΠΈΠΌ: ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ OMM (ΠΎΡ: ophthalmomandibulomelic). ΠΠΠ-10. Q78.8 ΠΡΡΠ³ΠΈΠ΅ ΡΡΠΎΡΠ½ΡΠ½Π½ΡΠ΅ ΠΎΡΡΠ΅ΠΎΡ
ΠΎΠ½Π΄ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ.
ΠΠΈΠ°ΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ (Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΠ½Π³Π΅Π»ΡΠΌΠ°Π½Π½Π°) β ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΡΡΡΠΈΠΉ ΡΠΈΠΌΠΌΠ΅ΡΡΠΈΡΠ½ΡΠΉ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΎΡΡΠΎΠ· Π΄ΠΈΠ°ΡΠΈΠ·ΠΎΠ² Π΄Π»ΠΈΠ½Π½ΡΡ ΡΡΡΠ±ΡΠ°ΡΡΡ ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ ΡΠΎ ΡΡΠΎΡΠΎΠ½Ρ ΠΏΠ΅ΡΠΈΠΎΡΡΠ° ΠΈ ΡΠ½Π΄ΠΎΡΡΠ° ΡΠΎ ΡΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠ·ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π½ΠΎΠ²ΠΎΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠΎΡΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠΊΠ°Π½ΠΈ. ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ: Π°ΡΡΠ΅Π½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ ΡΠ΅Π»ΠΎΡΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅, Π²ΡΡΠ°ΠΆΠ΅Π½Π½ΡΠ΅ Π±ΠΎΠ»ΠΈ Π² ΠΊΠΎΡΡΡΡ Π½ΠΎΠ³, Π²Π΅ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΎΠΎΠ±ΡΠ°Π·Π½Π°Ρ ΠΏΡΠΈΠΏΡΡ Π»ΠΎΡΡΡ Π³ΠΎΠ»Π΅Π½ΠΈ, ΠΌΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠ΅ ΠΏΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΡΠ΅Π²ΡΠ΅ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΎΠΈΠ·Π»ΠΈΡΠ½ΠΈΡ, ΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ, ΠΏΠΎΡ ΠΎΠ΄ΠΊΠ° Π²ΡΠ°Π·Π²Π°Π»ΠΊΡ, ΠΊΠΎΠΌΠΏΡΠ΅ΡΡΠΈΡ ΡΠ΅ΡΠ΅ΠΏΠ½ΡΡ Π½Π΅ΡΠ²ΠΎΠ², ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡΡ, ΡΡΠΎΠΌΠ»ΡΠ΅ΠΌΠΎΡΡΡ ΠΌΡΡΡ, ΡΠΊΠΎΠ»ΠΈΠΎΠ·, ΠΏΠΎΡΡΠ½ΠΈΡΠ½ΡΠΉ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠ»ΠΎΡΠ΄ΠΎΠ·, Π³ΠΈΠΏΠΎΠ³ΠΎΠ½Π°Π΄ΠΈΠ·ΠΌ, Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΡ, Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠΏΠ΅Π½ΠΈΡ, ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½Π½Π°Ρ Π‘ΠΠ, Π³Π΅ΠΏΠ°ΡΠΎΡΠΏΠ»Π΅Π½ΠΎΠΌΠ΅Π³Π°Π»ΠΈΡ, Π½Π°ΡΠ°Π»ΠΎ Π² Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅ ΠΎΡ 10 Π΄ΠΎ 30 Π»Π΅Ρ, ΡΡΠ²ΡΡΠ²ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΊ ΠΠ, Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ, ΠΎΡΡΠ΅ΠΎΡΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠ· ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΎΡΡΠΎΠ·Ρ Π΄ΠΈΠ°ΡΠΈΠ·ΠΎΠ². Π‘ΠΈΠ½ΠΎΠ½ΠΈΠΌΡ β’β’ ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΠ°ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈβΠΠ½Π³Π΅Π»ΡΠΌΠ°Π½Π½Π° β’β’ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ Π ΠΈΠ±Π±ΠΈΠ½Π³Π° β’β’ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΎΡΡΠΎΠ· Π³Π΅Π½Π΅ΡΠ°Π»ΠΈΠ·ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠΉ β’β’ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΎΡΡΠΎΠ· ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΠ½ΡΠΉ Π΄ΠΈΠ°ΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½ΡΠΉ Π²ΡΠΎΠΆΠ΄ΡΠ½Π½ΡΠΉ β’β’ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ Π΄ΠΈΠ°ΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½Π°Ρ ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΡΡΡΠ°Ρ β’β’ ΠΎΡΡΠ΅ΠΎΡΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠ· ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΠ½ΡΠΉ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΉ Ρ ΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅ΠΉ. ΠΠΠ-10. Q78.3 ΠΡΠΎΠ³ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΡΡΡΠ°Ρ Π΄ΠΈΠ°ΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ.
ΠΠΎΡΡΠ½Π°Ρ Ρ ΠΌΠ΅Π΄ΡΠ»Π»ΡΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠΈΠ±ΡΠΎΡΠ°ΡΠΊΠΎΠΌΠΎΠΉ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ (112250, Π³Π΅Π½ BDMF, 9p22βp21, r ). ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ: ΡΠΊΠ΅Π»Π΅ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ, Π·Π»ΠΎΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½Π°Ρ ΡΠΈΠ±ΡΠΎΠ·Π½Π°Ρ Π³ΠΈΡΡΠΈΠΎΡΠΈΡΠΎΠΌΠ°, ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π»ΠΎΠΌΡ ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ ΠΏΡΠΈ ΠΌΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΡΠ°Π²ΠΌΠ΅, ΠΌΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠ΅ Π½Π΅ΠΊΡΠΎΠ·Ρ Π΄ΠΈΠ°ΡΠΈΠ·ΠΎΠ² ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ, ΡΠΏΠ»ΠΎΡΠ½Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΡΡΠΈΠΊΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ»ΠΎΡ Π΄ΠΈΠ°ΡΠΈΠ·ΠΎΠ². ΠΠΠ-10. C41 ΠΠ»ΠΎΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ Π½ΠΎΠ²ΠΎΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ ΠΈ ΡΡΡΡΠ°Π²Π½ΡΡ
Ρ
ΡΡΡΠ΅ΠΉ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ
ΠΈ Π½Π΅ΡΡΠΎΡΠ½ΡΠ½Π½ΡΡ
Π»ΠΎΠΊΠ°Π»ΠΈΠ·Π°ΡΠΈΠΉ; C41.8 ΠΠΎΡΠ°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ ΠΈ ΡΡΡΡΠ°Π²Π½ΡΡ
Ρ
ΡΡΡΠ΅ΠΉ, Π²ΡΡ
ΠΎΠ΄ΡΡΠ΅Π΅ Π·Π° ΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Ρ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π²ΡΡΠ΅ΡΠΊΠ°Π·Π°Π½Π½ΡΡ
Π»ΠΎΠΊΠ°Π»ΠΈΠ·Π°ΡΠΈΠΉ.
ΠΡΠ°Π½ΠΈΠΎ-ΠΌΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ β Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΠΌΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠ·ΠΎΠ² ΡΡΡΠ±ΡΠ°ΡΡΡ ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ Π² ΡΠΎΡΠ΅ΡΠ°Π½ΠΈΠΈ Ρ Π²ΡΡΠ°ΠΆΠ΅Π½Π½ΡΠΌ ΡΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠ·ΠΎΠΌ ΠΈ ΡΡΠΎΠ»ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ ΡΠ΅ΡΠ΅ΠΏΠ° (leontiasis ossea), Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡΠ΅Π»ΠΎΡΠΈΠ·ΠΌ. ΠΠΠ-10. Q78.8 ΠΡΡΠ³ΠΈΠ΅ ΡΡΠΎΡΠ½ΡΠ½Π½ΡΠ΅ ΠΎΡΡΠ΅ΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ.
ΠΠ΅Π·ΠΎΠΌΠ΅Π»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΠΈΠ²Π΅ΡΠ³Π΅Π»ΡΡΠ° Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ (*163400, ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠΈΠ²Π΅ΡΠ³Π΅Π»ΡΡΠ°). ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ: ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠΎΠ½Π΅ΡΠ½ΠΎΡΡΡ, ΡΠ°ΡΠΏΠΎΠ·Π½Π°Π²Π°Π΅ΠΌΠ°Ρ ΠΏΡΠΈ ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΊΠ°ΡΠ»ΠΈΠΊΠΎΠ²ΠΎΡΡΡ, Π»ΡΡΠ΅Π»ΠΎΠΊΡΠ΅Π²ΠΎΠΉ ΡΠΈΠ½ΠΎΡΡΠΎΠ·, ΡΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΡΠ΅ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠ΅Π±Π΅ΡΡΠΎΠ²Π°Ρ ΠΈ ΠΌΠ°Π»ΠΎΠ±Π΅ΡΡΠΎΠ²Π°Ρ ΠΊΠΎΡΡΠΈ, ΡΠΈΠ½ΠΎΡΡΠΎΠ· ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ ΠΏΡΠ΅Π΄ΠΏΠ»ΡΡΠ½Ρ ΠΈ ΠΏΠ»ΡΡΠ½Ρ. ΠΠΠ-10. Q77.8 ΠΡΡΠ³Π°Ρ ΠΎΡΡΠ΅ΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ Ρ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡΠ°ΠΌΠΈ ΡΠΎΡΡΠ° ΡΡΡΠ±ΡΠ°ΡΡΡ ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ ΠΈ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΡΠΎΠ»Π±Π°.
ΠΠ΅Π·ΠΎΠΌΠ΅Π»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ Π Π΅ΠΉΠ½Ρ
Π°ΡΠ΄ΡΠ°βΠΡΠ΅ΠΉΡΡΠ΅ΡΠ° Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ (191400, Γ ). ΠΡΠΎΠΆΠ΄ΡΠ½Π½Π°Ρ ΠΊΠ°ΡΠ»ΠΈΠΊΠΎΠ²ΠΎΡΡΡ, Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ ΠΏΡΠ΅Π΄ΠΏΠ»Π΅ΡΡΡ ΠΈ Π³ΠΎΠ»Π΅Π½ΠΈ. ΠΠΠ-10. Q78.8 ΠΡΡΠ³ΠΈΠ΅ ΡΡΠΎΡΠ½ΡΠ½Π½ΡΠ΅ ΠΎΡΡΠ΅ΠΎΡ
ΠΎΠ½Π΄ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ.
ΠΠ΅ΡΠ°ΡΡΠΎΠΏΠ½Π°Ρ ΠΠ½ΠΈΡΡΠ° Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ β Π³ΡΡΠΏΠΏΠ° Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ
Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ ΡΠΊΠ΅Π»Π΅ΡΠ°, ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»ΡΡΡΠΈΡ
ΡΡ ΡΠΈΠ·ΠΎΠΌΠ΅Π»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΊΠ°ΡΠ»ΠΈΠΊΠΎΠ²ΠΎΡΡΡΡ, Π²Π΅ΡΠΎΡΡΠ½ΠΎ Π²ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²ΠΈΠ΅ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡΠΎΠ² ΠΊΠΎΠ»Π»Π°Π³Π΅Π½Π° (#156550, Π³Π΅Π½ ΠΊΠΎΠ»Π»Π°Π³Π΅Π½Π° COL2A1 [120140], Γ ): ΠΌΠ΅ΡΠ°ΡΡΠΎΠΏΠ½Π°Ρ ΠΊΠ°ΡΠ»ΠΈΠΊΠΎΠ²ΠΎΡΡΡ, ΠΌΠ°ΠΊΡΠΎΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΈΡ, ΠΏΠ»ΠΎΡΠΊΠΎΠ΅ Π»ΠΈΡΠ°, ΠΌΠΈΠΎΠΏΠΈΡ, ΠΎΡΡΠ»ΠΎΠΉΠΊΠ° ΡΠ΅ΡΡΠ°ΡΠΊΠΈ, ΠΊΠ°ΡΠ°ΡΠ°ΠΊΡΠ°, ΠΏΠΎΡΠ΅ΡΡ ΡΠ»ΡΡ
Π°, ΡΠ°ΡΡΠ΅Π»ΠΈΠ½Π° Π½ΡΠ±Π°, ΠΏΠ»Π°ΡΠΈΡΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΈΡ, Π½Π΅ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½ΠΎΡΡΡ ΡΠΆΠ°ΡΡ ΠΊΠΈΡΡΡ Π² ΠΊΡΠ»Π°ΠΊ. ΠΠ°Π±ΠΎΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎ: ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΠΊΠΎΠ»Π»Π°Π³Π΅Π½ Ρ
ΡΡΡΠ΅ΠΉ ΠΏΡΠΈ ΡΠ»Π΅ΠΊΡΡΠΎΠ½Π½ΠΎΠΉ ΠΌΠΈΠΊΡΠΎΡΠΊΠΎΠΏΠΈΠΈ, Π²ΡΠ΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ ΠΌΠΎΡΠΎΠΉ ΠΊΠ΅ΡΠ°ΡΠ°Π½ΡΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠ°. ΠΠΠ-10. Q78.5. ΠΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ. OMIM. ΠΠ΅ΡΠ°ΡΡΠΎΠΏΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ: β’β’ ΡΠΈΠΏ I (*250600) β’β’ ΡΠΈΠΏ 2 ΠΠ½ΠΈΡΡΠ° (#156550) β’β’ Ρ Π²ΡΡΡΡΠΏΠ°ΡΡΠΈΠΌΠΈ Π³ΡΠ±Π°ΠΌΠΈ ΠΈ ΡΠΊΡΠΎΠΏΠΈΠ΅ΠΉ Ρ
ΡΡΡΡΠ°Π»ΠΈΠΊΠ° (245160) β’β’ Π»Π΅ΡΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ (245190).
ΠΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ. ΠΠ°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡΠ΅Π²ΡΠ°ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π² Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ ΡΡΡΠ±ΡΠ°ΡΡΡ ΡΡΡΡΠΊΡΡΡΡ ΠΌΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠ·ΠΎΠ² Π΄Π»ΠΈΠ½Π½ΡΡ ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ; ΠΏΡΠΈ ΡΡΠΎΠΌ ΠΊΠΎΠ½ΡΡ Π΄Π»ΠΈΠ½Π½ΡΡ ΡΡΡΠ±ΡΠ°ΡΡΡ ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ ΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²ΡΡΡΡ ΡΡΠΎΠ»ΡΡΠ½Π½ΡΠΌΠΈ ΠΈ ΠΏΠΎΡΠΎΠ·Π½ΡΠΌΠΈ, ΠΊΠΎΡΡΠΈΠΊΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ ΡΠ»ΠΎΠΉ ΠΈΡΡΠΎΠ½ΡΠ°Π΅ΡΡΡ. ΠΠΠ-10. Q78.5 ΠΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ.
ΠΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½Π°Ρ ΠΌΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ β Π²ΡΠΎΠΆΠ΄ΡΠ½Π½Π°Ρ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ, Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ·ΡΡΡΠ°ΡΡΡ ΡΡΠΎΠ»ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π΄Π»ΠΈΠ½Π½ΡΡ ΡΡΡΠ±ΡΠ°ΡΡΡ ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ, Π²Π°Π»ΡΠ³ΡΡΠ½ΠΎΠΉ Π΄Π΅ΡΠΎΡΠΌΠ°ΡΠΈΠ΅ΠΉ ΠΊΠΎΠ»Π΅Π½Π½ΡΡ ΡΡΡΡΠ°Π²ΠΎΠ², ΡΠ³ΠΈΠ±Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠΌ Π°Π½ΠΊΠΈΠ»ΠΎΠ·ΠΎΠΌ Π»ΠΎΠΊΡΠ΅Π²ΡΡ ΡΡΡΡΠ°Π²ΠΎΠ², ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΡΠ°Π·ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ² ΠΈ Π΄Π΅ΡΠΎΡΠΌΠ°ΡΠΈΠ΅ΠΉ ΡΠ΅ΡΠ΅ΠΏΠ° ο« Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΡΠ΅ΡΠ΅ΠΏΠ½ΠΎ-ΠΌΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½Π°Ρ. ΠΠΠ-10. Q78.5 ΠΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ.
ΠΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ½ΠΈ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ β Π²ΡΠΎΠΆΠ΄ΡΠ½Π½Π°Ρ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΡ ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ ΠΈ ΠΏΠ΅ΡΠ΅ΠΏΠΎΠ½ΡΠ°ΡΠΎΠ³ΠΎ ΡΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π»Π°Π±ΠΈΡΠΈΠ½ΡΠ°, Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ·ΡΡΡΠ°ΡΡΡ Π°ΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠ΅ΠΉ ΡΠ»ΠΈΡΠΊΠΈ Π²Π½ΡΡΡΠ΅Π½Π½Π΅Π³ΠΎ ΡΡ Π° ΠΈ Π΄Π΅ΡΠΎΡΠΌΠ°ΡΠΈΠ΅ΠΉ ΠΏΡΠ΅Π΄Π΄Π²Π΅ΡΠΈΡ ΠΈ ΠΏΠΎΠ»ΡΠΊΡΡΠΆΠ½ΡΡ ΠΊΠ°Π½Π°Π»ΠΎΠ² Ρ ΡΠ°ΡΡΠΈΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΡΠ΅ΡΠ΅ΠΉ ΡΠ»ΡΡ ΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΈ Π²Π΅ΡΡΠΈΠ±ΡΠ»ΡΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΉ. ΠΠΠ-10. Q16.5 ΠΡΠΎΠΆΠ΄ΡΠ½Π½Π°Ρ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΡ Π²Π½ΡΡΡΠ΅Π½Π½Π΅Π³ΠΎ ΡΡ Π°.
ΠΠΊΡΠ»ΠΎ-Π°ΡΡΠΈΠΊΡΠ»ΠΎ-Π²Π΅ΡΡΠ΅Π±ΡΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ (*257700) β ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ, Ρ
Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ·ΡΡΡΠΈΠΉΡΡ ΡΠΏΠΈΠ±ΡΠ»ΡΠ±Π°ΡΠ½ΡΠΌ Π΄Π΅ΡΠΌΠΎΠΈΠ΄ΠΎΠΌ, Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠ΅ΠΉ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΡΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ°ΠΊΠΎΠ²ΠΈΠ½Ρ, ΠΌΠΈΠΊΡΠΎΠ³Π½Π°ΡΠΈΠ΅ΠΉ, Π²Π΅ΡΡΠ΅Π±ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΌΠΈ ΠΈ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΠΌΠΈ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΡΠΌΠΈ Β« ΠΠΎΠ»ΡΠ΄Π΅Π½Ρ
Π°ΡΠ° ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ. Q18.8 ΠΡΡΠ³ΠΈΠ΅ ΡΡΠΎΡΠ½ΡΠ½Π½ΡΠ΅ ΠΏΠΎΡΠΎΠΊΠΈ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ Π»ΠΈΡΠ° ΠΈ ΡΠ΅ΠΈ.
ΠΠΊΡΠ»ΠΎΠ²Π΅ΡΡΠ΅Π±ΡΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ β ΠΌΠΈΠΊΡΠΎΡΡΠ°Π»ΡΠΌ, ΠΊΠΎΠ»ΠΎΠ±ΠΎΠΌΠ° ΠΈΠ»ΠΈ Π°Π½ΠΎΡΡΠ°Π»ΡΠΌΠΈΡ Ρ ΠΌΠ°Π»Π΅Π½ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΎΡΠ±ΠΈΡΠΎΠΉ, ΠΎΠ΄Π½ΠΎΡΡΠΎΡΠΎΠ½Π½ΡΡ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ Π²Π΅ΡΡ Π½Π΅ΠΉ ΡΠ΅Π»ΡΡΡΠΈ, ΠΌΠ°ΠΊΡΠΎΡΡΠΎΠΌΠΈΡ Ρ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΡΠΌΠΈ Π·ΡΠ±Π°ΠΌΠΈ ΠΈ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΏΡΠΈΠΊΡΡΠ°, ΠΏΠΎΡΠΎΠΊΠΈ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡΠ½ΠΈΠΊΠ°, ΡΠ°ΡΡΠ΅ΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠ΅ ΡΡΠ±Π΅Ρ. ΠΠΠ-10. Q87.8 ΠΡΡΠ³ΠΈΠ΅ ΡΡΠΎΡΠ½ΡΠ½Π½ΡΠ΅ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΡ Π²ΡΠΎΠΆΠ΄ΡΠ½Π½ΡΡ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΉ, Π½Π΅ ΠΊΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠΈΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠ΅ Π² Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ ΡΡΠ±ΡΠΈΠΊΠ°Ρ .
ΠΡΠΎΠ΄Π΅Π½ΡΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ (*166750, Γ ) β Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠ΅Π½ΡΠΎΡΠ½Π°Ρ ΡΡΠ³ΠΎΡΡ
ΠΎΡΡΡ, Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΈ Π·ΡΠ±ΠΎΠ² (ΡΠ°ΡΠΎΠΎΠ±ΡΠ°Π·Π½ΡΠ΅ Π·ΡΠ±Ρ, ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΠΈΠ΅ ΠΌΠ°Π»ΡΡ
ΠΊΠΎΡΠ΅Π½Π½ΡΡ
Π·ΡΠ±ΠΎΠ², ΠΌΠΎΠ»ΡΡΡ Ρ Π΄Π²ΡΠΌΡ ΠΊΠ°ΠΌΠ΅ΡΠ°ΠΌΠΈ ΠΏΡΠ»ΡΠΏΡ, ΡΠ°ΡΡΠΎΠ΄ΠΎΠ½ΡΠΈΡ, ΠΊΠ°ΠΌΠ½ΠΈ ΠΏΡΠ»ΡΠΏΡ). ΠΠΠ-10. Q87.8 ΠΡΡΠ³ΠΈΠ΅ ΡΡΠΎΡΠ½ΡΠ½Π½ΡΠ΅ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΡ Π²ΡΠΎΠΆΠ΄ΡΠ½Π½ΡΡ
Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΉ, Π½Π΅ ΠΊΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠΈΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠ΅ Π² Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ
ΡΡΠ±ΡΠΈΠΊΠ°Ρ
.
Π‘ΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΎΠΌΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ β Π³Π΅ΡΠ΅ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π½Π°Ρ Π³ΡΡΠΏΠΏΠ° Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ ΡΠΊΠ΅Π»Π΅ΡΠ° Ρ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΡΠΎΡΡΠ° ΠΈ ΡΠΎΡΠΌΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡΠ½ΠΈΠΊΠ° ΠΈ Π΄Π»ΠΈΠ½Π½ΡΡ ΡΡΡΠ±ΡΠ°ΡΡΡ ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ, ΠΎΡΠ»ΠΈΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΠΎΡ ΡΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΎΡΠΏΠΈΠΌΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½ΡΡ ΠΈ ΡΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΎΡΠΏΠΈΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½ΡΡ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΉ Π²ΠΎΠ²Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ ΠΌΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠ·ΠΎΠ² ΡΡΡΠ±ΡΠ°ΡΡΡ ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ. ΠΡΠΈ Π²ΡΠ΅Ρ ΡΡΡΡ Π³ΡΡΠΏΠΏΠ°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΉ ΠΈΠΌΠ΅ΡΡΡΡ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΈ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡΠ½ΠΈΠΊΠ°. Π‘ΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΎΠΌΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½ΡΠ΅ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ ΡΠ°ΡΡΠΎ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°ΡΡΡΡ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΈΠ·ΠΎΠ»ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠ΅ ΡΠ»ΡΡΠ°ΠΈ, Π½ΠΎ ΠΎΠΏΠΈΡΠ°Π½Ρ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΡΠ΅ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΠ΅ΠΌΡΠ΅ ΡΠΎΡΠΌΡ Ρ Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½ΡΠ½ΡΠΌ, Π₯-ΡΡΠ΅ΠΏΠ»Π΅Π½Π½ΡΠΌ ΠΈ ΡΠ΅ΡΠ΅ΡΡΠΈΠ²Π½ΡΠΌ ΡΠΈΠΏΠ°ΠΌΠΈ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ. ΠΠΠ-10. Q77.8 ΠΡΡΠ³Π°Ρ ΠΎΡΡΠ΅ΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ Ρ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡΠ°ΠΌΠΈ ΡΠΎΡΡΠ° ΡΡΡΠ±ΡΠ°ΡΡΡ ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ ΠΈ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΡΠΎΠ»Π±Π°. OMIM: ΠΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΡΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΎΠΌΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½Π°Ρ: β’ ΠΠΎΠ»ΡΠ΄Π±Π»Π°ΡΡΠ° (184260) β’β’ Ρ ΡΠ³Π»ΠΎΠ²ΡΠΌΠΈ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π»ΠΎΠΌΠ°ΠΌΠΈ (184255) β’β’ Π°Π»ΠΆΠΈΡΡΠΊΠΈΠΉ ΡΠΈΠΏ (184253) β’β’ Ρ ΡΠ½Ρ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·ΠΎΠΌ (271550) β’β’ ΡΠΈΠΏ Π ΠΈΡΠΌΠΎΠ½Π΄ (313420).
Π‘ΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΎΡΠΏΠΈΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ β Π³ΡΡΠΏΠΏΠ° Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ
Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ ΡΠΊΠ΅Π»Π΅ΡΠ°, ΠΎΡΠ»ΠΈΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΠΎΡ ΡΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΎΡΠΏΠΈΠΌΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½ΡΡ
Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΉ ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΌΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠ·ΠΎΠ² Π΄Π»ΠΈΠ½Π½ΡΡ
ΡΡΡΠ±ΡΠ°ΡΡΡ
ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ β’ ΠΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΡΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΎΡΠΏΠΈΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½Π°Ρ Π²ΡΠΎΠΆΠ΄ΡΠ½Π½Π°Ρ (#183900, Π³Π΅Π½ ΠΊΠΎΠ»Π»Π°Π³Π΅Π½Π° COL2A1 [120140], Γ ). ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ: Π²ΡΠΎΠΆΠ΄ΡΠ½Π½Π°Ρ ΠΊΠ°ΡΠ»ΠΈΠΊΠΎΠ²ΠΎΡΡΡ Ρ ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΊΠΈΠΌ ΡΡΠ»ΠΎΠ²ΠΈΡΠ΅ΠΌ, Π½ΠΎΡΠΌΠΎΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΈΡ, ΠΏΠ»ΠΎΡΠΊΠΎΠ΅ Π»ΠΈΡΠΎ, ΠΌΠΈΠΎΠΏΠΈΡ, ΠΎΡΡΠ»ΠΎΠΉΠΊΠ° ΡΠ΅ΡΡΠ°ΡΠΊΠΈ, ΡΠ°ΡΡΠ΅Π»ΠΈΠ½Π° ΡΠ²ΡΡΠ΄ΠΎΠ³ΠΎ Π½ΡΠ±Π°, ΠΏΠ»Π°ΡΠΈΡΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΈΡ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΊΠ°Ρ ΡΠ΅Ρ, ΠΏΠΎΠ΄Π²ΡΠ²ΠΈΡ
ΡΠ΅ΠΉΠ½ΡΡ
ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ², Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ Π·ΡΠ±ΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΡΡΠΎΡΡΠΊΠ°, ΠΊΠΈΡΠΎΠ·, ΡΠΊΠΎΠ»ΠΈΠΎΠ·, ΠΏΠΎΡΡΠ½ΠΈΡΠ½ΡΠΉ Π»ΠΎΡΠ΄ΠΎΠ·, ΡΠ΅ΡΠ²ΠΈΠΊΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ, Π³ΠΈΠΏΠΎΡΠΎΠ½ΠΈΡ, ΡΠΌΡΡΠ²Π΅Π½Π½Π°Ρ ΠΎΡΡΡΠ°Π»ΠΎΡΡΡ, Π±ΠΎΡΠΊΠΎΠΎΠ±ΡΠ°Π·Π½Π°Ρ Π³ΡΡΠ΄Π½Π°Ρ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠ°, Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠ΅Π½ΡΠΎΡΠ½Π°Ρ ΡΡΠ³ΠΎΡΡ
ΠΎΡΡΡ, Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ Π±ΡΡΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΌΡΡΠΊΡΠ»Π°ΡΡΡΡ, Π±ΡΡΡΠ½ΡΠ΅ ΠΈ ΠΏΠ°Ρ
ΠΎΠ²ΡΠ΅ Π³ΡΡΠΆΠΈ, Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΠ΅ ΠΎΠΊΠΎΡΡΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π»ΠΎΠ±ΠΊΠΎΠ²ΡΡ
ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ, Π΄ΠΈΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ
ΡΠΏΠΈΡΠΈΠ·ΠΎΠ² Π±Π΅Π΄ΡΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΈ ΠΏΡΠΎΠΊΡΠΈΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠ΅Π±Π΅ΡΡΠΎΠ²ΡΡ
ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ, ΡΠ°ΡΠ°Π½Π½ΡΡ
ΠΈ ΠΏΡΡΠΎΡΠ½ΡΡ
ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ, ΡΠΏΠ»ΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ΅Π» ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ² β’ ΠΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΡΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΎΡΠΏΠΈΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½Π°Ρ ΠΠ°ΡΠΎΡΠΎ (184095, Γ ): ΠΏΠ»Π°ΡΠΈΡΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΈΡ, Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ ΠΈΠ½ΡΠ΅Π»Π»Π΅ΠΊΡ, ΡΠΊΠΎΡΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΠ½Π΅ΡΠ½ΠΎΡΡΠ΅ΠΉ, Π₯-ΠΎΠ±ΡΠ°Π·Π½Π°Ρ Π΄Π΅ΡΠΎΡΠΌΠ°ΡΠΈΡ Π½ΠΎΠ³, Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ ΡΠΎΡΠΌΠ° Π²Ρ
ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΡΠ²Π΅ΡΡΡΠΈΡ ΡΠ°Π·Π° β’ ΠΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΡΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΎΡΠΏΠΈΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½Π°Ρ Ρ Π΄ΠΈΡΡΡΠΎΡΠΈΠ΅ΠΉ ΡΠ΅ΡΡΠ°ΡΠΊΠΈ (183850, Γ ) β’ ΠΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΡΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΎΡΠΏΠΈΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½Π°Ρ, ΠΌΠΈΠΎΠΏΠΈΡ ΠΈ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠ΅Π½ΡΠΎΡΠ½Π°Ρ ΡΡΠ³ΠΎΡΡ
ΠΎΡΡΡ (184000, Γ ), Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ, Π°Π»Π»Π΅Π»ΡΠ½Π° Ρ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠΎΠΌ Π‘ΡΠΈΠΊΠ»Π΅ΡΠ° β’ ΠΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΡΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΎΡΠΏΠΈΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½Π°Ρ Π¨ΠΈΠΌΠΊΠ΅ (*242900, r ) β’ ΠΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΡΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΎΡΠΏΠΈΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½Π°Ρ, ΡΠΈΠΏ ΠΡΠ°ΠΏΠ° (*271650, r ), ΡΠ°ΡΠΏΡΠΎΡΡΡΠ°Π½Π΅Π½Π° ΡΡΠ΅Π΄ΠΈ ΠΈΠ½Π΄Π΅ΠΉΡΠ΅Π² ΠΏΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ ΠΡΠ°ΠΏΠ° Π² ΠΠ΅Π½Π΅ΡΡΡΠ»Π΅ ΠΈ ΠΠ΅ΠΊΡΠΈΠΊΠ΅. ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ: ΡΠΊΠΎΡΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡΠ½ΠΈΠΊΠ°, ΠΏΠ»Π°ΡΠΈΡΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΈΡ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΡΡΠΈ ΠΏΡΡΡΡΡ ΠΈ ΠΏΠ»ΡΡΠ½Ρ, ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΎΠΊΡΠΈΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΡΠΏΠΈΡΠΈΠ·Ρ Π±Π΅Π΄ΡΠ΅Π½Π½ΡΡ
ΠΈ Π΄ΠΈΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΠΏΠ»Π΅ΡΠ΅Π²ΡΡ
ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ β’ ΠΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΡΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΎΡΠΏΠΈΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½Π°Ρ Ρ Π°ΡΠ»Π°Π½ΡΠΎΠ°ΠΊΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π½Π΅ΡΡΠ°Π±ΠΈΠ»ΡΠ½ΠΎΡΡΡΡ (600561, Γ ) β’ ΠΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΡΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΎΡΠΏΠΈΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½Π°Ρ ΠΏΡΠ΅Π²Π΄ΠΎΠ°Ρ
ΠΎΠ½Π΄ΡΠΎΠΏΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ (3 ΡΠΈΠΏΠ°: 177150, Γ ; 264150, r ; #177170 [19p13.1, Π³Π΅Π½ ΠΎΠ»ΠΈΠ³ΠΎΠΌΠ΅ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π±Π΅Π»ΠΊΠ° Ρ
ΡΡΡΠ΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠ°ΡΡΠΈΠΊΡΠ° COMP, Γ] ) β ΠΎΠ΄Π½Π° ΠΈΠ· Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΠ°ΡΡΡΡ
ΡΠΊΠ΅Π»Π΅ΡΠ½ΡΡ
Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΉ. ΠΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΡ ΠΊΠ°ΠΆΡΡΡΡ Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΌΠΈ ΠΏΡΠΈ ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠΈ, ΠΈ Π·Π°ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΎΡΡΠ° ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΎ ΡΠ°ΡΠΏΠΎΠ·Π½Π°ΡΡΡΡ Π΄ΠΎ Π²ΡΠΎΡΠΎΠ³ΠΎ Π³ΠΎΠ΄Π° ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠΎΠ·ΠΆΠ΅. Π ΠΎΡΠ»ΠΈΡΠΈΠ΅ ΠΎΡ Π°Ρ
ΠΎΠ½Π΄ΡΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ, Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π° ΠΈ Π»ΠΈΡΠΎ Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½Ρ. ΠΠ°Π»ΡΡΡ ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΊΠΈΠ΅, Π½ΠΎ Π½Π΅ ΠΈΠΌΠ΅ΡΡ ΡΠΎΡΠΌΡ ΡΡΠ΅Π·ΡΠ±ΡΠ°, ΡΠΈΠΏΠΈΡΠ½ΡΡ Π΄Π»Ρ Π°Ρ
ΠΎΠ½Π΄ΡΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ. ΠΠ΅ΡΠΎΡΠΌΠ°ΡΠΈΠΈ Π½ΠΈΠΆΠ½ΠΈΡ
ΠΊΠΎΠ½Π΅ΡΠ½ΠΎΡΡΠ΅ΠΉ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½Ρ, ΠΎΡΠΌΠ΅ΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡΡ ΡΠ²ΡΠ·ΠΎΠΊ. ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ: ΠΊΠ°ΡΠ»ΠΈΠΊΠΎΠ²ΠΎΡΡΡ Ρ ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΊΠΈΠΌΠΈ ΠΊΠΎΠ½Π΅ΡΠ½ΠΎΡΡΡΠΌΠΈ, ΡΠ°ΡΠΏΠΎΠ·Π½Π°Π²Π°Π΅ΠΌΠ°Ρ Π² Π΄Π΅ΡΡΡΠ²Π΅; ΠΏΠΎΡΡΠ½ΠΈΡΠ½ΡΠΉ Π»ΠΎΡΠ΄ΠΎΠ·, ΠΊΠΈΡΠΎΠ·, ΡΠΊΠΎΠ»ΠΈΠΎΠ·, Π²ΡΠ²ΠΈΡ
ΠΈ Π² Π°ΡΠ»Π°Π½ΡΠΎΠ°ΠΊΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΌ ΡΠΎΡΠ»Π΅Π½Π΅Π½ΠΈΠΈ, Π±ΡΠ°Ρ
ΠΈΠ΄Π°ΠΊΡΠΈΠ»ΠΈΡ, Π»ΠΎΠΊΡΠ΅Π²Π°Ρ Π΄Π΅Π²ΠΈΠ°ΡΠΈΡ Π·Π°ΠΏΡΡΡΠΈΠΉ, ΠΎΠ³ΡΠ°Π½ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π²ΡΠΏΡΡΠΌΠ»Π΅Π½ΠΈΡ Π² Π»ΠΎΠΊΡΠ΅Π²ΡΡ
ΠΈ ΡΠ°Π·ΠΎΠ±Π΅Π΄ΡΠ΅Π½Π½ΡΡ
ΡΡΡΡΠ°Π²Π°Ρ
, ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡΡ ΡΠ²ΡΠ·ΠΎΠΊ, Π₯-ΠΎΠ±ΡΠ°Π·Π½Π°Ρ Π΄Π΅ΡΠΎΡΠΌΠ°ΡΠΈΡ Π½ΠΎΠ³, Ρ
ΡΠΎΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ ΡΠ΅ΠΉΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΡΠ΄Π΅Π»Π° ΡΠΏΠΈΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π°, ΠΏΠ»Π°ΡΠΈΡΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΈΡ, Π΄Π΅ΡΠΎΡΠΌΠ°ΡΠΈΡ ΡΠ΅Π» ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ², ΡΠΊΠΎΡΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΡΡΠ±ΡΠ°ΡΡΡ
ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ, ΡΠ°ΡΡΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠ·ΠΎΠ², Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΡΠΏΠΈΡΠΈΠ·Ρ β’ ΠΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΡΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΎΡΠΏΠΈΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½Π°Ρ ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½ΡΡ Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½ΡΠ½Π°Ρ (*184100, Γ ): ΠΊΠ°ΡΠ»ΠΈΠΊΠΎΠ²ΠΎΡΡΡ Ρ ΡΠΊΠΎΡΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΡΡΠ»ΠΎΠ²ΠΈΡΠ°, ΡΠ°ΡΠΏΠΎΠ·Π½Π°Π²Π°Π΅ΠΌΠ°Ρ Π² Π΄Π΅ΡΡΡΠ²Π΅, ΡΠΈΡΠΎΠΊΠΎΠ΅ Π»ΠΈΡΠΎ, ΠΏΠ»Π°ΡΠΈΡΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΈΡ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΊΠ°Ρ ΡΠ΅Ρ, ΠΏΠΎΠ΄Π²ΡΠ²ΠΈΡ
ΡΠ΅ΠΉΠ½ΡΡ
ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ², Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ Π·ΡΠ±ΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΡΡΠΎΡΡΠΊΠ°, ΠΊΠΈΡΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΠΈΠΎΠ·, ΠΏΠΎΡΡΠ½ΠΈΡΠ½ΡΠΉ Π»ΠΎΡΠ΄ΠΎΠ·, Π±ΠΎΡΠΊΠΎΠΎΠ±ΡΠ°Π·Π½Π°Ρ Π³ΡΡΠ΄Π½Π°Ρ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠ°, ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠΊ Π±Π΅Π΄ΡΠ΅Π½Π½ΡΡ
ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ Ρ Π΄Π΅Π³Π΅Π½Π΅ΡΠ°ΡΠΈΠ²Π½ΡΠΌΠΈ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ β’ ΠΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΡΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΎΡΠΏΠΈΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½Π°Ρ ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½ΡΡ Ρ Ρ
Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½ΡΠΌ Π»ΠΈΡΠΎΠΌ (600093, r ): ΠΌΠΈΠΊΡΠΎΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΈΡ, Π·Π°Π΄Π΅ΡΠΆΠΊΠ° ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ, ΡΠΈΡΠΎΠΊΠΈΠΉ ΠΊΠΎΡΠ΅Π½Ρ ΠΈ ΠΊΠΎΠ½ΡΠΈΠΊ Π½ΠΎΡΠ°, ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΊΠΈΠΉ ΡΠΈΡΠΎΠΊΠΈΠΉ ΡΠΈΠ»ΡΡΡ (Π³ΡΠ±Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»ΠΎΠ±ΠΎΠΊ), ΡΠΎΠ»ΡΡΡΠ΅ Π³ΡΠ±Ρ, ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΡΡΡΠ΅Π΅ ΡΡΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅ΠΆΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ²ΡΡ
ΡΠ°ΡΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΠΉ, ΡΠ³Π»Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΡΠ΅ ΠΊΠΎΠ»Π΅Π½Π½ΡΠ΅ ΡΠΏΠΈΡΠΈΠ·Ρ β’ ΠΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΡΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΎΡΠΏΠΈΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½Π°Ρ ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½ΡΡ Ρ ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΡΡΡΠ΅ΠΉ Π°ΡΡΡΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅ΠΉ (*208230, 6q, Π³Π΅Π½ PPAC, r ). Π‘ΠΈΠ½ΠΎΠ½ΠΈΠΌ: ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΡΡΡΠ°Ρ ΠΏΡΠ΅Π²Π΄ΠΎΡΠ΅Π²ΠΌΠ°ΡΠΎΠΈΠ΄Π½Π°Ρ Π°ΡΡΡΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ. ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ: Π°ΡΡΡΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ, ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΡΡΡΠ°Ρ ΡΡΡΠ΅Π½Π½ΡΡ ΡΠΊΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΡΡΡ, ΠΏΡΠΈΠΏΡΡ
Π»ΠΎΡΡΡ ΡΡΡΡΠ°Π²ΠΎΠ² ΠΏΠ°Π»ΡΡΠ΅Π²; Π³ΠΈΡΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ: Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ ΡΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΈΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡΠΊΠ°, Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡ Π½Π°ΡΠ°Π»Π° β ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 3 Π»Π΅Ρ, ΡΠΌΠ΅Π½ΡΡΠ΅Π½Π½Π°Ρ ΠΏΠΎΠ΄Π²ΠΈΠΆΠ½ΠΎΡΡΡ ΡΠ΅ΠΉΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΡΠ΄Π΅Π»Π° ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡΠ½ΠΈΠΊΠ°, ΡΠ³Π»Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΡΠ΅ ΡΠ΅Π»Π° ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ², Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡΡ ΠΎΠΊΠΎΡΡΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΡ, ΡΠ°ΡΡΠΈΡΠ΅Π½Π½ΡΠ΅ ΠΏΡΠΎΠΊΡΠΈΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΠΈ ΡΡΠ΅Π΄Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ°Π»Π°Π½Π³ΠΈ ΠΏΠ°Π»ΡΡΠ΅Π². ΠΠ°Π±ΠΎΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎ: Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π‘ΠΠ, ΠΎΡΡΠΈΡΠ°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΡΠ΅Π²ΠΌΠ°ΡΠΎΠΈΠ΄Π½ΡΠ΅ ΡΠ΅ΡΡΡ, ΠΊΠΎΡΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ, ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ Π²Π΅ΡΡΠ»ΡΠΆΠ½Π°Ρ Π²ΠΏΠ°Π΄ΠΈΠ½Π°, Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΈΠΉ ΡΠΎΡΡ Ρ Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΡΡ
(140β150 ΡΠΌ) β’ ΠΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΡΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΎΡΠΏΠΈΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½Π°Ρ ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½ΡΡ (*313400, Γ ): Π²ΡΠΎΠΆΠ΄ΡΠ½Π½Π°Ρ ΠΊΠ°ΡΠ»ΠΈΠΊΠΎΠ²ΠΎΡΡΡ Ρ ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΊΠΈΠΌΠΈ ΠΊΠΎΠ½Π΅ΡΠ½ΠΎΡΡΡΠΌΠΈ, Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ ΡΠΎΡΠΌΠ° ΡΠ΅ΡΠ΅ΠΏΠ°, ΠΏΠ»ΠΎΡΠΊΠΎΠ΅ Π»ΠΈΡΠΎ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΊΠ°Ρ ΡΠ΅Ρ, ΠΏΠ»Π°ΡΠΈΡΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΈΡ, ΠΏΠΎΠ΄Π²ΡΠ²ΠΈΡ
ΡΠ΅ΠΉΠ½ΡΡ
ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ², Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ Π·ΡΠ±ΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΡΡΠΎΡΡΠΊΠ°, ΠΊΠΈΡΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΠΈΠΎΠ·, ΠΏΠΎΡΡΠ½ΠΈΡΠ½ΡΠΉ Π»ΠΎΡΠ΄ΠΎΠ·, Π±ΠΎΡΠΊΠΎΠΎΠ±ΡΠ°Π·Π½Π°Ρ Π³ΡΡΠ΄Π½Π°Ρ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠ°, Π΄Π΅Π³Π΅Π½Π΅ΡΠ°ΡΠΈΠ²Π½ΡΠΉ Π°ΡΡΡΠΈΡ ΡΠ°Π·ΠΎΠ±Π΅Π΄ΡΠ΅Π½Π½ΡΡ
ΡΡΡΡΠ°Π²ΠΎΠ², Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· Π½Π΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π±ΡΡΡ ΡΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²Π»Π΅Π½ ΡΠ°Π½Π΅Π΅ 4β6-Π»Π΅ΡΠ½Π΅Π³ΠΎ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ° β’ ΠΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΡΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΎΡΠΏΠΈΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½Π°Ρ ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½ΡΡ ΡΠ΅ΡΠ΅ΡΡΠΈΠ²Π½Π°Ρ (*271600, r ) β’ ΠΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΡΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΎΡΠΏΠΈΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½Π°Ρ ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½ΡΡ Ρ ΡΠΌΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΎΡΡΡΠ°Π»ΠΎΡΡΡΡ (271620, r ). ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ: ΡΠΌΡΡΠ²Π΅Π½Π½Π°Ρ ΠΎΡΡΡΠ°Π»ΠΎΡΡΡ Π»ΡΠ³ΠΊΠΎΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠΌΠ΅ΡΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½ΠΈ, ΡΠ·ΡΠΊΠΎΠΎΠ±ΡΠ°Π·Π½Π°Ρ ΡΠΎΡΠΌΠ° ΡΠ΅Π» ΠΏΠΎΡΡΠ½ΠΈΡΠ½ΡΡ
ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ², ΠΏΠ»Π°ΡΠΈΡΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΈΡ, ΡΠ°ΡΡΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΠ΄Π²Π·Π΄ΠΎΡΠ½ΡΡ
ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ, Π΄Π΅ΡΠΎΡΠΌΠ°ΡΠΈΡ Π²Π΅ΡΡΠ»ΡΠΆΠ½ΠΎΠΉ Π²ΠΏΠ°Π΄ΠΈΠ½Ρ Ρ ΠΏΠΎΠ΄Π²ΡΠ²ΠΈΡ
ΠΎΠΌ Π±Π΅Π΄ΡΠ° ΠΈ Π²Π°ΡΡΡΠ½ΠΎΠΉ Π΄Π΅ΡΠΎΡΠΌΠ°ΡΠΈΠ΅ΠΉ Π² ΡΡΡΡΠ°Π²Π΅, ΡΠΎΠ½ΠΊΠΈΠ΅ ΡΠ΅ΠΉΠΊΠΈ Π±Π΅Π΄ΡΠ°. ΠΠΠ-10. Q77.7 Π‘ΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΎΡΠΏΠΈΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ.
Π’ΡΠΈΡ
ΠΎΠ΄Π΅Π½ΡΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ (601453, Γ ) β Π³ΠΈΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ½ΡΠΈΡ ΠΈ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ ΡΠΎΡΡ Π²ΠΎΠ»ΠΎΡ. ΠΠΠ-10. β’ Q84.2 ΠΡΡΠ³ΠΈΠ΅ Π²ΡΠΎΠΆΠ΄ΡΠ½Π½ΡΠ΅ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΈ Π²ΠΎΠ»ΠΎΡ β’ K00.8 ΠΡΡΠ³ΠΈΠ΅ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ Π·ΡΠ±ΠΎΠ².
Π€ΠΈΠ±ΡΠΎΠ·Π½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΠΊΠΎΡΡΠΈ β Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΡΡΡΠΊΡΡΡΡ ΡΡΡΠ±ΡΠ°ΡΠΎΠΉ ΠΊΠΎΡΡΠΈ Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ Π·Π°ΠΌΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠΈΠ±ΡΠΎΠ·Π½ΠΎΠΉ ΡΠΊΠ°Π½ΡΡ, ΡΡΠΎ ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ ΠΊ Π΅Ρ ΡΠΈΠΌΠΌΠ΅ΡΡΠΈΡΠ½ΠΎΠΌΡ ΠΈΡΠΊΡΠΈΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΈ ΡΡΠΎΠ»ΡΠ΅Π½ΠΈΡ; ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΠΎΠ³ΡΠ°Π½ΠΈΡΠΈΠ²Π°ΡΡΡΡ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠΎΡΡΡΡ ΠΈΠ»ΠΈ Π²ΠΎΠ²Π»Π΅ΠΊΠ°Π΅Ρ ΠΌΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ (ΠΌΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½Π°Ρ ΡΠΈΠ±ΡΠΎΠ·Π½Π°Ρ ΠΎΡΡΠ΅ΠΎΠ΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ) Β« ΠΎΡΡΠ΅ΠΎΠ΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΡΠΈΠ±ΡΠΎΠ·Π½Π°Ρ Β« ΠΠΈΡ
ΡΠ΅Π½ΡΡΠ°ΠΉΠ½Π°βΠΡΠ°ΠΉΡΠ΅Π²Π° Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ Β« ΠΎΡΡΠ΅ΠΎΠΌΠ° ΡΠΈΠ±ΡΠΎΠ·Π½Π°Ρ Β« ΠΎΡΡΠ΅ΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ° Β« ΠΎΡΡΠΈΡ ΡΠΈΠ±ΡΠΎΠ·Π½ΡΠΉ Π»ΠΎΠΊΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ. ΠΠΠ-10. β’ D48 ΠΠΎΠ²ΠΎΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»ΡΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ»ΠΈ Π½Π΅ΠΈΠ·Π²Π΅ΡΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ
Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ° Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ
ΠΈ Π½Π΅ΡΡΠΎΡΠ½ΡΠ½Π½ΡΡ
Π»ΠΎΠΊΠ°Π»ΠΈΠ·Π°ΡΠΈΠΉ β’ D48.0 ΠΠΎΡΡΠ΅ΠΉ ΠΈ ΡΡΡΡΠ°Π²Π½ΡΡ
Ρ
ΡΡΡΠ΅ΠΉ.
Π€ΡΠΎΠ½ΡΠΎΡΠ°ΡΠΈΠΎΠ½Π°Π·Π°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ (*229400, Π΄ΠΈΠ·ΠΎΡΡΠΎΠ· ΡΡΠΎΠ½ΡΠΎΡΠ°ΡΠΈΠΎΠ½Π°Π·Π°Π»ΡΠ½ΡΠΉ, r ) β Π±ΡΠ°Ρ
ΠΈΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΈΡ, ΠΌΠΎΠ·Π³ΠΎΠ²ΡΠ΅ Π³ΡΡΠΆΠΈ, Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ Π»ΠΎΠ±Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠΎΡΡΠΈ, Π±Π»Π΅ΡΠ°ΡΠΎΡΠΈΠΌΠΎΠ·, ΠΏΡΠΎΠ·, Β«Π·Π°ΡΡΠΈΠΉ Π³Π»Π°Π·Β», ΠΊΠΎΠ»ΠΎΠ±ΠΎΠΌΠ° Π²Π΅ΠΊΠ° ΠΈ ΡΠ°Π΄ΡΠΆΠΊΠΈ, Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡΠ΅Π»ΠΎΡΠΈΠ·ΠΌ, ΠΊΠ°ΡΠ°ΡΠ°ΠΊΡΠ°, ΠΌΠΈΠΊΡΠΎΡΡΠ°Π»ΡΠΌ, ΠΌΠΈΠΊΡΠΎΠΊΠΎΡΠ½Π΅Π°, Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΡΡΡΡΠΊΡΡΡ Π½ΠΎΡΠ°, ΡΠ°ΡΡΠ΅ΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π³ΡΠ±Ρ/Π½ΡΠ±Π°. ΠΠΠ-10. Q87.0 Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΡ Π²ΡΠΎΠΆΠ΄ΡΠ½Π½ΡΡ
Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΉ, Π²Π»ΠΈΡΡΡΠΈΡ
ΠΏΡΠ΅ΠΈΠΌΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎ Π½Π° Π²Π½Π΅ΡΠ½ΠΈΠΉ Π²ΠΈΠ΄ Π»ΠΈΡΠ°.
ΠΠΏΠΈΡΠ΅Π»ΠΈΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΡΠ»ΠΈΠ·ΠΈΡΡΡΡ
ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡΠ΅ΠΊ (*158310, Γ ). ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ: ΠΏΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ ΠΊΡΠ°ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΠ°ΠΉΠΌΡ Π³ΡΠ±, ΡΠΎΡΠΎΡΠΎΠ±ΠΈΡ, ΡΠΎΠ»Π»ΠΈΠΊΡΠ»ΡΡΠ½ΡΠΉ ΠΊΠ΅ΡΠ°ΡΠΎΠ·, Π½ΠΈΡΡΠ°Π³ΠΌ, ΠΊΠ΅ΡΠ°ΡΠΎΠΊΠΎΠ½ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠ²ΠΈΡ, ΠΊΠ°ΡΠ°ΡΠ°ΠΊΡΠ°, ΡΠΌΠ΅ΡΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅ ΠΎΠ±Π»ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅, Ρ
ΡΠΎΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΈΠ½ΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠΈ Π½ΠΎΠ³ΡΠ΅ΠΉ, ΠΏΠΎΠ²ΡΠΎΡΠ½ΡΠ΅ ΠΏΠ½Π΅Π²ΠΌΠΎΠ½ΠΈΠΈ, ΠΊΠΈΡΡΠΎΠ·Π½ΠΎ-ΡΠΈΠ±ΡΠΎΠ·Π½Π°Ρ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ Π»ΡΠ³ΠΊΠΈΡ
, Π»ΡΠ³ΠΎΡΠ½ΠΎΠ΅ ΡΠ΅ΡΠ΄ΡΠ΅, ΠΊΠ°Π½Π΄ΠΈΠ΄ΠΎΠ· ΠΊΠΎΠΆΠΈ ΠΈ ΡΠ»ΠΈΠ·ΠΈΡΡΡΡ
ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡΠ΅ΠΊ, Π΄ΠΈΠ°ΡΠ΅Ρ Π² Π³ΡΡΠ΄Π½ΠΎΠΌ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅, ΡΠ°ΡΡΡΡΠΎΠΉΡΡΠ²Π° Π’- ΠΈ Π ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠΌΠΌΡΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠ°. ΠΠ°Π±ΠΎΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎ: Π² ΠΌΠ°Π·ΠΊΠ°Ρ
ΠΈΠ· Π²Π»Π°Π³Π°Π»ΠΈΡΠ°, ΡΠΎΡΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΡΡΠΈ, ΠΌΠΎΡΠ΅Π²ΡΡ
ΠΏΡΡΠ΅ΠΉ β Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ΅ Π½Π΅Π·ΡΠ΅Π»ΡΠ΅ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠΈ, ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°ΡΠΈΠ΅ Π²Π°ΠΊΡΠΎΠ»ΠΈ ΠΈ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΡΠ΅ Π²ΠΊΠ»ΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ, Π³ΠΈΡΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ ΡΠ»ΠΈΠ·ΠΈΡΡΡΡ
ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡΠ΅ΠΊ β Π΄ΠΈΡΠΊΠ΅ΡΠ°ΡΠΎΠ· ΠΈ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΠΊ ΠΎΡΠΎΠ³ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΡ, ΡΠ»ΡΡΡΠ°ΡΡΡΡΠΊΡΡΡΠ° ΡΠΏΠΈΡΠ΅Π»ΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ
ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠΊ β Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΠΊ ΠΊΠ΅ΡΠ°ΡΠΎΠ³ΠΈΠ°Π»ΠΈΠ½Π°, ΡΠΌΠ΅Π½ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΈΡΠ»Π° Π΄Π΅ΡΠΌΠΎΡΠΎΠΌ. ΠΠΠ-10: ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡΡΠ΅ΡΡΡ ΠΏΠΎ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π·Π½Π°ΡΠΈΠΌΠΎΠΌΡ Π½Π° Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠ΅ ΠΎΠ±ΡΠ°ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΡ.
ΠΠΎΠ΄ Π²ΡΡΠ°Π²ΠΊΠΈ Π½Π° ΡΠ°ΠΉΡ
ΠΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ
ΠΠ·Π²Π΅ΡΡΠ½ΠΎ ΠΎΠ³ΡΠΎΠΌΠ½ΠΎΠ΅ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ (ΡΠΎΡΠ½ΠΈ!) Π½ΠΎΠ·ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ Π΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ Ρ ΡΠΎΠ΄ΠΎΠ²ΡΠΌ ΡΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠΌ Β«ΠΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡΒ». Π ΡΡΠΎΠΉ ΡΡΠ°ΡΡΠ΅ Π² Π°Π»ΡΠ°Π²ΠΈΡΠ½ΠΎΠΌ ΠΏΠΎΡΡΠ΄ΠΊΠ΅ ΠΏΡΠΈΠ²Π΅Π΄Π΅Π½Ρ ΡΠ΅ Π½ΠΎΠ·ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡΡ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ Π½Π΅ ΡΠ΄Π°Π»ΠΎΡΡ ΠΏΠΎΠΌΠ΅ΡΡΠΈΡΡ Π² Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ·ΡΡΡΠΈΠ΅ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΠ΅ ΡΡΠ°ΡΡΠΈ ΡΠΏΡΠ°Π²ΠΎΡΠ½ΠΈΠΊΠ° (ΠΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ ΡΠ΅ΡΠ΅ΠΏΠ½ΠΎ-Π»ΠΈΡΠ΅Π²ΡΠ΅, ΠΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΡΠΊΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ, ΠΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ ΡΠΏΠΈΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½ΡΠ΅, ΠΠ°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ Π·ΡΠ±ΠΎΠ², Π₯ΠΎΠ½Π΄ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ, ΠΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·). ΠΠ½ΠΎΠ³ΠΈΠ΅ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄Π°Π²Π»ΡΡΡΠ΅Π΅ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ½ΡΡΠ²ΠΎ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ ΠΈ ΡΠ΅Π½ΠΎΡΠΈΠΏΠΎΠ² ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ Ρ ΡΡΡΠ΄ΠΎΠΌ ΠΈΠ΄Π΅Π½ΡΠΈΡΠΈΡΠΈΡΡΡΡΡΡ ΠΏΠΎ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΠ΅ ΠΠΠ-10.
ΠΠΊΡΠΎΠΌΠΈΠΊΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ (102370, Γ ), Π°ΠΊΡΠΎΠΌΠΈΠΊΡΠΈΡ Π²ΡΠΎΠΆΠ΄ΡΠ½Π½Π°Ρ. ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ: ΡΠΌΠ΅ΡΠ΅Π½Π½ΡΠ΅ Π»ΠΈΡΠ΅Π²ΡΠ΅ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΈ, ΡΠΊΠΎΡΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΈΡΡΠ΅ΠΉ ΠΈ ΡΡΠΎΠΏ, Π²ΡΡΠ°ΠΆΠ΅Π½Π½Π°Ρ Π·Π°Π΄Π΅ΡΠΆΠΊΠ° ΡΠΎΡΡΠ°, ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΡΡΠΈ ΠΏΡΡΡΡΡ ΠΈ ΡΠ°Π»Π°Π½Π³. ΠΠ°Π±ΠΎΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎ: Π΄Π΅Π·ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠΉ ΡΠΎΡΡ Ρ
ΡΡΡΠ°. ΠΠΠ-10. Q87.1 Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΡ Π²ΡΠΎΠΆΠ΄ΡΠ½Π½ΡΡ
Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΉ, ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»ΡΡΡΠΈΡ
ΡΡ ΠΏΡΠ΅ΠΈΠΌΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎ ΠΊΠ°ΡΠ»ΠΈΠΊΠΎΠ²ΠΎΡΡΡΡ
ΠΡΡΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΡΠΈΠ±ΡΠΎΠ·Π½ΠΎ-ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½Π°Ρ, ΡΠΌ. ΠΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΡΠΈΠ±ΡΠΎΠ·Π½ΠΎ-ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½Π°Ρ.
ΠΠΈΠ°ΡΡΡΠΎΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ β ΡΠΊΠ΅Π»Π΅ΡΠ½ΡΠ΅ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ Ρ Π²ΡΡΠ°ΠΆΠ΅Π½Π½ΡΠΌ ΠΈΡΠΊΡΠΈΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ β’ ΠΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ Π΄ΠΈΠ°ΡΡΡΠΎΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ (222600, 5q31β5q34 5q32β5q33.1, ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π³Π΅Π½Π° ΡΡΠ°Π½ΡΠΌΠ΅ΠΌΠ±ΡΠ°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠ° ΡΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠΎΠ² DTD, r ). ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ: Π²ΡΠΎΠΆΠ΄ΡΠ½Π½Π°Ρ ΠΊΠ°ΡΠ»ΠΈΠΊΠΎΠ²ΠΎΡΡΡ Ρ ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΊΠΈΠΌΠΈ ΠΊΠΎΠ½Π΅ΡΠ½ΠΎΡΡΡΠΌΠΈ, Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΡΡΠΈΡΠΈΠΊΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΈ Π²ΡΠΎΠΆΠ΄ΡΠ½Π½ΡΠ΅ ΠΊΠΈΡΡΡ ΡΠΏΠΈΡΠΈΠ·ΠΎΠ², Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡΡΠΎΡΠΈΡ Ρ
ΡΡΡΠ΅ΠΉ ΡΡ
Π°, ΡΠ°ΡΡΠ΅Π»ΠΈΠ½Π° ΡΠ²ΡΡΠ΄ΠΎΠ³ΠΎ Π½ΡΠ±Π°, ΠΊΠΈΡΠΎΠ·, ΡΠΊΠΎΠ»ΠΈΠΎΠ·, ΠΎΡΠ²Π΅Π΄ΡΠ½Π½ΡΠΉ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΎΠΉ ΠΏΠ°Π»Π΅Ρ ΠΊΠΈΡΡΠΈ, ΡΠ»ΠΈΡΠ½ΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΎΠΊΡΠΈΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ
ΠΌΠ΅ΠΆΡΠ°Π»Π°Π½Π³ΠΎΠ²ΡΡ
ΡΡΡΡΠ°Π²ΠΎΠ², Π±ΡΠ°Ρ
ΠΈΠ΄Π°ΠΊΡΠΈΠ»ΠΈΡ, Π΄Π²ΡΡΡΠΎΡΠΎΠ½Π½ΡΡ ΠΊΠΎΡΠΎΠ»Π°ΠΏΠΎΡΡΡ, ΠΊΠ°Π»ΡΡΠΈΠ½ΠΎΠ· Ρ
ΡΡΡΠ΅ΠΉ ΡΡΠ±Π΅Ρ β’ ΠΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΠΏΡΠ΅Π²Π΄ΠΎΠ΄ΠΈΠ°ΡΡΡΠΎΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ (264180). ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ: ΡΠΈΠ·ΠΎΠΌΠ΅Π»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ ΡΠΊΠΎΡΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΠ½Π΅ΡΠ½ΠΎΡΡΠ΅ΠΉ, ΠΌΠ΅ΠΆΡΠ°Π»Π°Π½Π³ΠΎΠ²ΡΠ΅ ΠΈ ΠΏΡΡΡΠ½ΠΎ-ΡΠ°Π»Π°Π½Π³ΠΎΠ²ΡΠ΅ Π²ΡΠ²ΠΈΡ
ΠΈ, Π²ΡΠ²ΠΈΡ
ΠΈ Π»ΠΎΠΊΡΠ΅ΠΉ, ΡΡΠΆΡΠ»Π°Ρ ΠΊΠΎΡΠΎΠ»Π°ΠΏΠΎΡΡΡ, ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅ ΡΠ°ΡΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρ Π²Π΅Π½Π΅ΡΠ½ΡΠΌΠΈ ΡΠ²Π°ΠΌΠΈ ΡΠ΅ΡΠ΅ΠΏΠ°, Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΡΡΠ΅Π΄Π½Π΅ΠΉ ΡΡΠ΅ΡΠΈ Π»ΠΈΡΠ°, Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡΠ΅ΡΠΌΠΈΡ, ΠΏΠ»Π°ΡΠΈΡΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΈΡ, ΡΠ·ΡΠΊΠΎΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ±Π½ΡΠ΅ Π΄Π΅ΡΠΎΡΠΌΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΏΠΎΡΡΠ½ΠΈΡΠ½ΡΡ
ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ², ΡΠΊΠΎΠ»ΠΈΠΎΠ·, Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ 2-Π³ΠΎ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΊΠ°, Π²ΡΡΠ°ΠΆΠ΅Π½Π½ΡΠΉ ΠΏΠΎΡΡΠ½ΠΈΡΠ½ΡΠΉ Π»ΠΎΡΠ΄ΠΎΠ· β’ ΠΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΠΊΠΎΡΡΠ½Π°Ρ Π²ΡΠΎΠΆΠ΄ΡΠ½Π½Π°Ρ Π΄Π΅ Π»Π° Π¨Π°ΠΏΠ΅Π»Π»Ρ (#256050, r ). ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ: ΠΠ΅ΡΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ ΠΏΡΠΈ ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠΈ, ΡΡΠΆΡΠ»Π°Ρ ΠΌΠΈΠΊΡΠΎΠΌΠ΅Π»ΠΈΡ, ΠΊΠΈΡΠΎΠ· ΡΠ΅ΠΉΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΡΠ΄Π΅Π»Π° ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡΠ½ΠΈΠΊΠ°, ΡΠΊΠ²ΠΈΠ½ΠΎΠ²Π°ΡΡΡΠ½Π°Ρ ΠΊΠΎΡΠΎΠ»Π°ΠΏΠΎΡΡΡ, ΠΎΡΠ²Π΅Π΄ΡΠ½Π½ΡΠΉ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΎΠΉ ΠΏΠ°Π»Π΅Ρ ΠΊΠΈΡΡΠΈ, ΠΎΡΠ²Π΅Π΄ΡΠ½Π½ΡΠ΅ ΠΏΠ°Π»ΡΡΡ ΡΡΠΎΠΏ, ΡΠ΄Π²ΠΎΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΡΠ΅Π΄Π½ΠΈΡ
ΡΠ°Π»Π°Π½Π³, ΡΠ°ΡΡΠ΅Π»ΠΈΠ½Π° Π½ΡΠ±Π°, ΠΎΡΠΊΡΡΡΠΎΠ΅ ΠΎΠ²Π°Π»ΡΠ½ΠΎΠ΅ ΠΎΠΊΠ½ΠΎ, Π΄ΡΡ
Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½Π°Ρ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ, ΡΡΠ΅Π½ΠΎΠ· Π³ΠΎΡΡΠ°Π½ΠΈ, ΡΠ°Π·ΠΌΡΠ³ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ
ΡΡΡΠ΅ΠΉ Π³ΠΎΡΡΠ°Π½ΠΈ ΠΈ ΡΡΠ°Ρ
Π΅ΠΈ, Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ Π»ΡΠ³ΠΊΠΈΡ
, ΠΎΠ΄ΡΡΠΊΠ°, ΠΌΠ°Π»Π΅Π½ΡΠΊΠ°Ρ Π³ΡΡΠ΄Π½Π°Ρ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠ°, Π²ΡΠΎΠΆΠ΄ΡΠ½Π½Π°Ρ ΠΊΠΎΡΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ, ΡΡΠ΅ΡΠ³ΠΎΠ»ΡΠ½Π°Ρ ΠΌΠ°Π»ΠΎΠ±Π΅ΡΡΠΎΠ²Π°Ρ ΠΈ Π»ΠΎΠΊΡΠ΅Π²Π°Ρ ΠΊΠΎΡΡΠΈ, ΠΏΠ»Π°ΡΠΈΡΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΈΡ, ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠ·Ρ ΠΈ ΡΠΏΠΈΡΠΈΠ·Ρ, Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΈ ΠΊΡΠ΅ΡΡΡΠ°, Π΄ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΡΠ°Π·ΠΎΠ²ΡΠ΅ ΡΠΎΡΠΊΠΈ ΠΎΠΊΠΎΡΡΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΡ. ΠΠ°Π±ΠΎΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎ: Π»Π°ΠΊΡΠ½Π°ΡΠ½ΡΠ΅ ΠΎΡΠ΅ΠΎΠ»Ρ Π²ΠΎΠΊΡΡΠ³ Ρ
ΠΎΠ½Π΄ΡΠΎΡΠΈΡΠΎΠ² Π² ΡΠΊΠ΅Π»Π΅ΡΠ½ΡΡ
Ρ
ΡΡΡΠ°Ρ
. ΠΠΠ-10. Q77.5 ΠΠΈΠ°ΡΡΡΠΎΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ.
ΠΠ»Π°Π·ΠΎ-ΡΠ΅Π»ΡΡΡΠ½ΠΎ-ΠΊΠΎΡΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ (*164900, Γ ). ΠΠΎΠΌΡΡΠ½Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΎΠ³ΠΎΠ²ΠΈΡΡ ΠΈ ΠΌΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠ΅ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΈ Π½ΠΈΠΆΠ½Π΅ΠΉ ΡΠ΅Π»ΡΡΡΠΈ ΠΈ ΠΊΠΎΠ½Π΅ΡΠ½ΠΎΡΡΠ΅ΠΉ. Π‘ΠΈΠ½ΠΎΠ½ΠΈΠΌ: ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ OMM (ΠΎΡ: ophthalmomandibulomelic). ΠΠΠ-10. Q78.8 ΠΡΡΠ³ΠΈΠ΅ ΡΡΠΎΡΠ½ΡΠ½Π½ΡΠ΅ ΠΎΡΡΠ΅ΠΎΡ
ΠΎΠ½Π΄ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ.
ΠΠΈΠ°ΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ (Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΠ½Π³Π΅Π»ΡΠΌΠ°Π½Π½Π°) β ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΡΡΡΠΈΠΉ ΡΠΈΠΌΠΌΠ΅ΡΡΠΈΡΠ½ΡΠΉ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΎΡΡΠΎΠ· Π΄ΠΈΠ°ΡΠΈΠ·ΠΎΠ² Π΄Π»ΠΈΠ½Π½ΡΡ ΡΡΡΠ±ΡΠ°ΡΡΡ ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ ΡΠΎ ΡΡΠΎΡΠΎΠ½Ρ ΠΏΠ΅ΡΠΈΠΎΡΡΠ° ΠΈ ΡΠ½Π΄ΠΎΡΡΠ° ΡΠΎ ΡΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠ·ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π½ΠΎΠ²ΠΎΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠΎΡΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠΊΠ°Π½ΠΈ. ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ: Π°ΡΡΠ΅Π½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ ΡΠ΅Π»ΠΎΡΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅, Π²ΡΡΠ°ΠΆΠ΅Π½Π½ΡΠ΅ Π±ΠΎΠ»ΠΈ Π² ΠΊΠΎΡΡΡΡ Π½ΠΎΠ³, Π²Π΅ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΎΠΎΠ±ΡΠ°Π·Π½Π°Ρ ΠΏΡΠΈΠΏΡΡ Π»ΠΎΡΡΡ Π³ΠΎΠ»Π΅Π½ΠΈ, ΠΌΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠ΅ ΠΏΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΡΠ΅Π²ΡΠ΅ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΎΠΈΠ·Π»ΠΈΡΠ½ΠΈΡ, ΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ, ΠΏΠΎΡ ΠΎΠ΄ΠΊΠ° Π²ΡΠ°Π·Π²Π°Π»ΠΊΡ, ΠΊΠΎΠΌΠΏΡΠ΅ΡΡΠΈΡ ΡΠ΅ΡΠ΅ΠΏΠ½ΡΡ Π½Π΅ΡΠ²ΠΎΠ², ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡΡ, ΡΡΠΎΠΌΠ»ΡΠ΅ΠΌΠΎΡΡΡ ΠΌΡΡΡ, ΡΠΊΠΎΠ»ΠΈΠΎΠ·, ΠΏΠΎΡΡΠ½ΠΈΡΠ½ΡΠΉ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠ»ΠΎΡΠ΄ΠΎΠ·, Π³ΠΈΠΏΠΎΠ³ΠΎΠ½Π°Π΄ΠΈΠ·ΠΌ, Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΡ, Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠΏΠ΅Π½ΠΈΡ, ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½Π½Π°Ρ Π‘ΠΠ, Π³Π΅ΠΏΠ°ΡΠΎΡΠΏΠ»Π΅Π½ΠΎΠΌΠ΅Π³Π°Π»ΠΈΡ, Π½Π°ΡΠ°Π»ΠΎ Π² Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅ ΠΎΡ 10 Π΄ΠΎ 30 Π»Π΅Ρ, ΡΡΠ²ΡΡΠ²ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΊ ΠΠ, Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ, ΠΎΡΡΠ΅ΠΎΡΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠ· ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΎΡΡΠΎΠ·Ρ Π΄ΠΈΠ°ΡΠΈΠ·ΠΎΠ². Π‘ΠΈΠ½ΠΎΠ½ΠΈΠΌΡ β’β’ ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΠ°ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈβΠΠ½Π³Π΅Π»ΡΠΌΠ°Π½Π½Π° β’β’ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ Π ΠΈΠ±Π±ΠΈΠ½Π³Π° β’β’ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΎΡΡΠΎΠ· Π³Π΅Π½Π΅ΡΠ°Π»ΠΈΠ·ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠΉ β’β’ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΎΡΡΠΎΠ· ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΠ½ΡΠΉ Π΄ΠΈΠ°ΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½ΡΠΉ Π²ΡΠΎΠΆΠ΄ΡΠ½Π½ΡΠΉ β’β’ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ Π΄ΠΈΠ°ΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½Π°Ρ ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΡΡΡΠ°Ρ β’β’ ΠΎΡΡΠ΅ΠΎΡΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠ· ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΠ½ΡΠΉ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΉ Ρ ΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅ΠΉ. ΠΠΠ-10. Q78.3 ΠΡΠΎΠ³ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΡΡΡΠ°Ρ Π΄ΠΈΠ°ΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ.
ΠΠΎΡΡΠ½Π°Ρ Ρ ΠΌΠ΅Π΄ΡΠ»Π»ΡΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠΈΠ±ΡΠΎΡΠ°ΡΠΊΠΎΠΌΠΎΠΉ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ (112250, Π³Π΅Π½ BDMF, 9p22βp21, r ). ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ: ΡΠΊΠ΅Π»Π΅ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ, Π·Π»ΠΎΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½Π°Ρ ΡΠΈΠ±ΡΠΎΠ·Π½Π°Ρ Π³ΠΈΡΡΠΈΠΎΡΠΈΡΠΎΠΌΠ°, ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π»ΠΎΠΌΡ ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ ΠΏΡΠΈ ΠΌΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΡΠ°Π²ΠΌΠ΅, ΠΌΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠ΅ Π½Π΅ΠΊΡΠΎΠ·Ρ Π΄ΠΈΠ°ΡΠΈΠ·ΠΎΠ² ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ, ΡΠΏΠ»ΠΎΡΠ½Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΡΡΠΈΠΊΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ»ΠΎΡ Π΄ΠΈΠ°ΡΠΈΠ·ΠΎΠ². ΠΠΠ-10. C41 ΠΠ»ΠΎΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ Π½ΠΎΠ²ΠΎΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ ΠΈ ΡΡΡΡΠ°Π²Π½ΡΡ
Ρ
ΡΡΡΠ΅ΠΉ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ
ΠΈ Π½Π΅ΡΡΠΎΡΠ½ΡΠ½Π½ΡΡ
Π»ΠΎΠΊΠ°Π»ΠΈΠ·Π°ΡΠΈΠΉ; C41.8 ΠΠΎΡΠ°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ ΠΈ ΡΡΡΡΠ°Π²Π½ΡΡ
Ρ
ΡΡΡΠ΅ΠΉ, Π²ΡΡ
ΠΎΠ΄ΡΡΠ΅Π΅ Π·Π° ΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Ρ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π²ΡΡΠ΅ΡΠΊΠ°Π·Π°Π½Π½ΡΡ
Π»ΠΎΠΊΠ°Π»ΠΈΠ·Π°ΡΠΈΠΉ.
ΠΡΠ°Π½ΠΈΠΎ-ΠΌΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ β Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΠΌΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠ·ΠΎΠ² ΡΡΡΠ±ΡΠ°ΡΡΡ ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ Π² ΡΠΎΡΠ΅ΡΠ°Π½ΠΈΠΈ Ρ Π²ΡΡΠ°ΠΆΠ΅Π½Π½ΡΠΌ ΡΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠ·ΠΎΠΌ ΠΈ ΡΡΠΎΠ»ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ ΡΠ΅ΡΠ΅ΠΏΠ° (leontiasis ossea), Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡΠ΅Π»ΠΎΡΠΈΠ·ΠΌ. ΠΠΠ-10. Q78.8 ΠΡΡΠ³ΠΈΠ΅ ΡΡΠΎΡΠ½ΡΠ½Π½ΡΠ΅ ΠΎΡΡΠ΅ΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ.
ΠΠ΅Π·ΠΎΠΌΠ΅Π»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΠΈΠ²Π΅ΡΠ³Π΅Π»ΡΡΠ° Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ (*163400, ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠΈΠ²Π΅ΡΠ³Π΅Π»ΡΡΠ°). ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ: ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠΎΠ½Π΅ΡΠ½ΠΎΡΡΡ, ΡΠ°ΡΠΏΠΎΠ·Π½Π°Π²Π°Π΅ΠΌΠ°Ρ ΠΏΡΠΈ ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΊΠ°ΡΠ»ΠΈΠΊΠΎΠ²ΠΎΡΡΡ, Π»ΡΡΠ΅Π»ΠΎΠΊΡΠ΅Π²ΠΎΠΉ ΡΠΈΠ½ΠΎΡΡΠΎΠ·, ΡΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΡΠ΅ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠ΅Π±Π΅ΡΡΠΎΠ²Π°Ρ ΠΈ ΠΌΠ°Π»ΠΎΠ±Π΅ΡΡΠΎΠ²Π°Ρ ΠΊΠΎΡΡΠΈ, ΡΠΈΠ½ΠΎΡΡΠΎΠ· ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ ΠΏΡΠ΅Π΄ΠΏΠ»ΡΡΠ½Ρ ΠΈ ΠΏΠ»ΡΡΠ½Ρ. ΠΠΠ-10. Q77.8 ΠΡΡΠ³Π°Ρ ΠΎΡΡΠ΅ΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ Ρ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡΠ°ΠΌΠΈ ΡΠΎΡΡΠ° ΡΡΡΠ±ΡΠ°ΡΡΡ ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ ΠΈ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΡΠΎΠ»Π±Π°.
ΠΠ΅Π·ΠΎΠΌΠ΅Π»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ Π Π΅ΠΉΠ½Ρ
Π°ΡΠ΄ΡΠ°βΠΡΠ΅ΠΉΡΡΠ΅ΡΠ° Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ (191400, Γ ). ΠΡΠΎΠΆΠ΄ΡΠ½Π½Π°Ρ ΠΊΠ°ΡΠ»ΠΈΠΊΠΎΠ²ΠΎΡΡΡ, Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ ΠΏΡΠ΅Π΄ΠΏΠ»Π΅ΡΡΡ ΠΈ Π³ΠΎΠ»Π΅Π½ΠΈ. ΠΠΠ-10. Q78.8 ΠΡΡΠ³ΠΈΠ΅ ΡΡΠΎΡΠ½ΡΠ½Π½ΡΠ΅ ΠΎΡΡΠ΅ΠΎΡ
ΠΎΠ½Π΄ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ.
ΠΠ΅ΡΠ°ΡΡΠΎΠΏΠ½Π°Ρ ΠΠ½ΠΈΡΡΠ° Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ β Π³ΡΡΠΏΠΏΠ° Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ
Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ ΡΠΊΠ΅Π»Π΅ΡΠ°, ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»ΡΡΡΠΈΡ
ΡΡ ΡΠΈΠ·ΠΎΠΌΠ΅Π»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΊΠ°ΡΠ»ΠΈΠΊΠΎΠ²ΠΎΡΡΡΡ, Π²Π΅ΡΠΎΡΡΠ½ΠΎ Π²ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²ΠΈΠ΅ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡΠΎΠ² ΠΊΠΎΠ»Π»Π°Π³Π΅Π½Π° (#156550, Π³Π΅Π½ ΠΊΠΎΠ»Π»Π°Π³Π΅Π½Π° COL2A1 [120140], Γ ): ΠΌΠ΅ΡΠ°ΡΡΠΎΠΏΠ½Π°Ρ ΠΊΠ°ΡΠ»ΠΈΠΊΠΎΠ²ΠΎΡΡΡ, ΠΌΠ°ΠΊΡΠΎΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΈΡ, ΠΏΠ»ΠΎΡΠΊΠΎΠ΅ Π»ΠΈΡΠ°, ΠΌΠΈΠΎΠΏΠΈΡ, ΠΎΡΡΠ»ΠΎΠΉΠΊΠ° ΡΠ΅ΡΡΠ°ΡΠΊΠΈ, ΠΊΠ°ΡΠ°ΡΠ°ΠΊΡΠ°, ΠΏΠΎΡΠ΅ΡΡ ΡΠ»ΡΡ
Π°, ΡΠ°ΡΡΠ΅Π»ΠΈΠ½Π° Π½ΡΠ±Π°, ΠΏΠ»Π°ΡΠΈΡΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΈΡ, Π½Π΅ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½ΠΎΡΡΡ ΡΠΆΠ°ΡΡ ΠΊΠΈΡΡΡ Π² ΠΊΡΠ»Π°ΠΊ. ΠΠ°Π±ΠΎΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎ: ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΠΊΠΎΠ»Π»Π°Π³Π΅Π½ Ρ
ΡΡΡΠ΅ΠΉ ΠΏΡΠΈ ΡΠ»Π΅ΠΊΡΡΠΎΠ½Π½ΠΎΠΉ ΠΌΠΈΠΊΡΠΎΡΠΊΠΎΠΏΠΈΠΈ, Π²ΡΠ΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ ΠΌΠΎΡΠΎΠΉ ΠΊΠ΅ΡΠ°ΡΠ°Π½ΡΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠ°. ΠΠΠ-10. Q78.5. ΠΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ. OMIM. ΠΠ΅ΡΠ°ΡΡΠΎΠΏΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ: β’β’ ΡΠΈΠΏ I (*250600) β’β’ ΡΠΈΠΏ 2 ΠΠ½ΠΈΡΡΠ° (#156550) β’β’ Ρ Π²ΡΡΡΡΠΏΠ°ΡΡΠΈΠΌΠΈ Π³ΡΠ±Π°ΠΌΠΈ ΠΈ ΡΠΊΡΠΎΠΏΠΈΠ΅ΠΉ Ρ
ΡΡΡΡΠ°Π»ΠΈΠΊΠ° (245160) β’β’ Π»Π΅ΡΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ (245190).
ΠΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ. ΠΠ°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡΠ΅Π²ΡΠ°ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π² Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ ΡΡΡΠ±ΡΠ°ΡΡΡ ΡΡΡΡΠΊΡΡΡΡ ΠΌΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠ·ΠΎΠ² Π΄Π»ΠΈΠ½Π½ΡΡ ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ; ΠΏΡΠΈ ΡΡΠΎΠΌ ΠΊΠΎΠ½ΡΡ Π΄Π»ΠΈΠ½Π½ΡΡ ΡΡΡΠ±ΡΠ°ΡΡΡ ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ ΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²ΡΡΡΡ ΡΡΠΎΠ»ΡΡΠ½Π½ΡΠΌΠΈ ΠΈ ΠΏΠΎΡΠΎΠ·Π½ΡΠΌΠΈ, ΠΊΠΎΡΡΠΈΠΊΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ ΡΠ»ΠΎΠΉ ΠΈΡΡΠΎΠ½ΡΠ°Π΅ΡΡΡ. ΠΠΠ-10. Q78.5 ΠΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ.
ΠΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½Π°Ρ ΠΌΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ β Π²ΡΠΎΠΆΠ΄ΡΠ½Π½Π°Ρ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ, Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ·ΡΡΡΠ°ΡΡΡ ΡΡΠΎΠ»ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π΄Π»ΠΈΠ½Π½ΡΡ ΡΡΡΠ±ΡΠ°ΡΡΡ ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ, Π²Π°Π»ΡΠ³ΡΡΠ½ΠΎΠΉ Π΄Π΅ΡΠΎΡΠΌΠ°ΡΠΈΠ΅ΠΉ ΠΊΠΎΠ»Π΅Π½Π½ΡΡ ΡΡΡΡΠ°Π²ΠΎΠ², ΡΠ³ΠΈΠ±Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠΌ Π°Π½ΠΊΠΈΠ»ΠΎΠ·ΠΎΠΌ Π»ΠΎΠΊΡΠ΅Π²ΡΡ ΡΡΡΡΠ°Π²ΠΎΠ², ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΡΠ°Π·ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ² ΠΈ Π΄Π΅ΡΠΎΡΠΌΠ°ΡΠΈΠ΅ΠΉ ΡΠ΅ΡΠ΅ΠΏΠ° ο« Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΡΠ΅ΡΠ΅ΠΏΠ½ΠΎ-ΠΌΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½Π°Ρ. ΠΠΠ-10. Q78.5 ΠΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ.
ΠΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ½ΠΈ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ β Π²ΡΠΎΠΆΠ΄ΡΠ½Π½Π°Ρ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΡ ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ ΠΈ ΠΏΠ΅ΡΠ΅ΠΏΠΎΠ½ΡΠ°ΡΠΎΠ³ΠΎ ΡΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π»Π°Π±ΠΈΡΠΈΠ½ΡΠ°, Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ·ΡΡΡΠ°ΡΡΡ Π°ΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠ΅ΠΉ ΡΠ»ΠΈΡΠΊΠΈ Π²Π½ΡΡΡΠ΅Π½Π½Π΅Π³ΠΎ ΡΡ Π° ΠΈ Π΄Π΅ΡΠΎΡΠΌΠ°ΡΠΈΠ΅ΠΉ ΠΏΡΠ΅Π΄Π΄Π²Π΅ΡΠΈΡ ΠΈ ΠΏΠΎΠ»ΡΠΊΡΡΠΆΠ½ΡΡ ΠΊΠ°Π½Π°Π»ΠΎΠ² Ρ ΡΠ°ΡΡΠΈΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΡΠ΅ΡΠ΅ΠΉ ΡΠ»ΡΡ ΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΈ Π²Π΅ΡΡΠΈΠ±ΡΠ»ΡΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΉ. ΠΠΠ-10. Q16.5 ΠΡΠΎΠΆΠ΄ΡΠ½Π½Π°Ρ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΡ Π²Π½ΡΡΡΠ΅Π½Π½Π΅Π³ΠΎ ΡΡ Π°.
ΠΠΊΡΠ»ΠΎ-Π°ΡΡΠΈΠΊΡΠ»ΠΎ-Π²Π΅ΡΡΠ΅Π±ΡΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ (*257700) β ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ, Ρ
Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ·ΡΡΡΠΈΠΉΡΡ ΡΠΏΠΈΠ±ΡΠ»ΡΠ±Π°ΡΠ½ΡΠΌ Π΄Π΅ΡΠΌΠΎΠΈΠ΄ΠΎΠΌ, Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠ΅ΠΉ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΡΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ°ΠΊΠΎΠ²ΠΈΠ½Ρ, ΠΌΠΈΠΊΡΠΎΠ³Π½Π°ΡΠΈΠ΅ΠΉ, Π²Π΅ΡΡΠ΅Π±ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΌΠΈ ΠΈ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΠΌΠΈ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΡΠΌΠΈ Β« ΠΠΎΠ»ΡΠ΄Π΅Π½Ρ
Π°ΡΠ° ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ. Q18.8 ΠΡΡΠ³ΠΈΠ΅ ΡΡΠΎΡΠ½ΡΠ½Π½ΡΠ΅ ΠΏΠΎΡΠΎΠΊΠΈ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ Π»ΠΈΡΠ° ΠΈ ΡΠ΅ΠΈ.
ΠΠΊΡΠ»ΠΎΠ²Π΅ΡΡΠ΅Π±ΡΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ β ΠΌΠΈΠΊΡΠΎΡΡΠ°Π»ΡΠΌ, ΠΊΠΎΠ»ΠΎΠ±ΠΎΠΌΠ° ΠΈΠ»ΠΈ Π°Π½ΠΎΡΡΠ°Π»ΡΠΌΠΈΡ Ρ ΠΌΠ°Π»Π΅Π½ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΎΡΠ±ΠΈΡΠΎΠΉ, ΠΎΠ΄Π½ΠΎΡΡΠΎΡΠΎΠ½Π½ΡΡ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ Π²Π΅ΡΡ Π½Π΅ΠΉ ΡΠ΅Π»ΡΡΡΠΈ, ΠΌΠ°ΠΊΡΠΎΡΡΠΎΠΌΠΈΡ Ρ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΡΠΌΠΈ Π·ΡΠ±Π°ΠΌΠΈ ΠΈ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΏΡΠΈΠΊΡΡΠ°, ΠΏΠΎΡΠΎΠΊΠΈ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡΠ½ΠΈΠΊΠ°, ΡΠ°ΡΡΠ΅ΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠ΅ ΡΡΠ±Π΅Ρ. ΠΠΠ-10. Q87.8 ΠΡΡΠ³ΠΈΠ΅ ΡΡΠΎΡΠ½ΡΠ½Π½ΡΠ΅ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΡ Π²ΡΠΎΠΆΠ΄ΡΠ½Π½ΡΡ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΉ, Π½Π΅ ΠΊΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠΈΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠ΅ Π² Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ ΡΡΠ±ΡΠΈΠΊΠ°Ρ .
ΠΡΠΎΠ΄Π΅Π½ΡΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ (*166750, Γ ) β Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠ΅Π½ΡΠΎΡΠ½Π°Ρ ΡΡΠ³ΠΎΡΡ
ΠΎΡΡΡ, Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΈ Π·ΡΠ±ΠΎΠ² (ΡΠ°ΡΠΎΠΎΠ±ΡΠ°Π·Π½ΡΠ΅ Π·ΡΠ±Ρ, ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΠΈΠ΅ ΠΌΠ°Π»ΡΡ
ΠΊΠΎΡΠ΅Π½Π½ΡΡ
Π·ΡΠ±ΠΎΠ², ΠΌΠΎΠ»ΡΡΡ Ρ Π΄Π²ΡΠΌΡ ΠΊΠ°ΠΌΠ΅ΡΠ°ΠΌΠΈ ΠΏΡΠ»ΡΠΏΡ, ΡΠ°ΡΡΠΎΠ΄ΠΎΠ½ΡΠΈΡ, ΠΊΠ°ΠΌΠ½ΠΈ ΠΏΡΠ»ΡΠΏΡ). ΠΠΠ-10. Q87.8 ΠΡΡΠ³ΠΈΠ΅ ΡΡΠΎΡΠ½ΡΠ½Π½ΡΠ΅ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΡ Π²ΡΠΎΠΆΠ΄ΡΠ½Π½ΡΡ
Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΉ, Π½Π΅ ΠΊΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠΈΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠ΅ Π² Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ
ΡΡΠ±ΡΠΈΠΊΠ°Ρ
.
Π‘ΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΎΠΌΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ β Π³Π΅ΡΠ΅ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π½Π°Ρ Π³ΡΡΠΏΠΏΠ° Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ ΡΠΊΠ΅Π»Π΅ΡΠ° Ρ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΡΠΎΡΡΠ° ΠΈ ΡΠΎΡΠΌΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡΠ½ΠΈΠΊΠ° ΠΈ Π΄Π»ΠΈΠ½Π½ΡΡ ΡΡΡΠ±ΡΠ°ΡΡΡ ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ, ΠΎΡΠ»ΠΈΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΠΎΡ ΡΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΎΡΠΏΠΈΠΌΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½ΡΡ ΠΈ ΡΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΎΡΠΏΠΈΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½ΡΡ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΉ Π²ΠΎΠ²Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ ΠΌΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠ·ΠΎΠ² ΡΡΡΠ±ΡΠ°ΡΡΡ ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ. ΠΡΠΈ Π²ΡΠ΅Ρ ΡΡΡΡ Π³ΡΡΠΏΠΏΠ°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΉ ΠΈΠΌΠ΅ΡΡΡΡ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΈ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡΠ½ΠΈΠΊΠ°. Π‘ΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΎΠΌΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½ΡΠ΅ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ ΡΠ°ΡΡΠΎ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°ΡΡΡΡ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΈΠ·ΠΎΠ»ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠ΅ ΡΠ»ΡΡΠ°ΠΈ, Π½ΠΎ ΠΎΠΏΠΈΡΠ°Π½Ρ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΡΠ΅ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΠ΅ΠΌΡΠ΅ ΡΠΎΡΠΌΡ Ρ Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½ΡΠ½ΡΠΌ, Π₯-ΡΡΠ΅ΠΏΠ»Π΅Π½Π½ΡΠΌ ΠΈ ΡΠ΅ΡΠ΅ΡΡΠΈΠ²Π½ΡΠΌ ΡΠΈΠΏΠ°ΠΌΠΈ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ. ΠΠΠ-10. Q77.8 ΠΡΡΠ³Π°Ρ ΠΎΡΡΠ΅ΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ Ρ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡΠ°ΠΌΠΈ ΡΠΎΡΡΠ° ΡΡΡΠ±ΡΠ°ΡΡΡ ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ ΠΈ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΡΠΎΠ»Π±Π°. OMIM: ΠΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΡΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΎΠΌΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½Π°Ρ: β’ ΠΠΎΠ»ΡΠ΄Π±Π»Π°ΡΡΠ° (184260) β’β’ Ρ ΡΠ³Π»ΠΎΠ²ΡΠΌΠΈ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π»ΠΎΠΌΠ°ΠΌΠΈ (184255) β’β’ Π°Π»ΠΆΠΈΡΡΠΊΠΈΠΉ ΡΠΈΠΏ (184253) β’β’ Ρ ΡΠ½Ρ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·ΠΎΠΌ (271550) β’β’ ΡΠΈΠΏ Π ΠΈΡΠΌΠΎΠ½Π΄ (313420).
Π‘ΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΎΡΠΏΠΈΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ β Π³ΡΡΠΏΠΏΠ° Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ
Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ ΡΠΊΠ΅Π»Π΅ΡΠ°, ΠΎΡΠ»ΠΈΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΠΎΡ ΡΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΎΡΠΏΠΈΠΌΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½ΡΡ
Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΉ ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΌΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠ·ΠΎΠ² Π΄Π»ΠΈΠ½Π½ΡΡ
ΡΡΡΠ±ΡΠ°ΡΡΡ
ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ β’ ΠΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΡΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΎΡΠΏΠΈΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½Π°Ρ Π²ΡΠΎΠΆΠ΄ΡΠ½Π½Π°Ρ (#183900, Π³Π΅Π½ ΠΊΠΎΠ»Π»Π°Π³Π΅Π½Π° COL2A1 [120140], Γ ). ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ: Π²ΡΠΎΠΆΠ΄ΡΠ½Π½Π°Ρ ΠΊΠ°ΡΠ»ΠΈΠΊΠΎΠ²ΠΎΡΡΡ Ρ ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΊΠΈΠΌ ΡΡΠ»ΠΎΠ²ΠΈΡΠ΅ΠΌ, Π½ΠΎΡΠΌΠΎΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΈΡ, ΠΏΠ»ΠΎΡΠΊΠΎΠ΅ Π»ΠΈΡΠΎ, ΠΌΠΈΠΎΠΏΠΈΡ, ΠΎΡΡΠ»ΠΎΠΉΠΊΠ° ΡΠ΅ΡΡΠ°ΡΠΊΠΈ, ΡΠ°ΡΡΠ΅Π»ΠΈΠ½Π° ΡΠ²ΡΡΠ΄ΠΎΠ³ΠΎ Π½ΡΠ±Π°, ΠΏΠ»Π°ΡΠΈΡΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΈΡ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΊΠ°Ρ ΡΠ΅Ρ, ΠΏΠΎΠ΄Π²ΡΠ²ΠΈΡ
ΡΠ΅ΠΉΠ½ΡΡ
ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ², Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ Π·ΡΠ±ΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΡΡΠΎΡΡΠΊΠ°, ΠΊΠΈΡΠΎΠ·, ΡΠΊΠΎΠ»ΠΈΠΎΠ·, ΠΏΠΎΡΡΠ½ΠΈΡΠ½ΡΠΉ Π»ΠΎΡΠ΄ΠΎΠ·, ΡΠ΅ΡΠ²ΠΈΠΊΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ, Π³ΠΈΠΏΠΎΡΠΎΠ½ΠΈΡ, ΡΠΌΡΡΠ²Π΅Π½Π½Π°Ρ ΠΎΡΡΡΠ°Π»ΠΎΡΡΡ, Π±ΠΎΡΠΊΠΎΠΎΠ±ΡΠ°Π·Π½Π°Ρ Π³ΡΡΠ΄Π½Π°Ρ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠ°, Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠ΅Π½ΡΠΎΡΠ½Π°Ρ ΡΡΠ³ΠΎΡΡ
ΠΎΡΡΡ, Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ Π±ΡΡΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΌΡΡΠΊΡΠ»Π°ΡΡΡΡ, Π±ΡΡΡΠ½ΡΠ΅ ΠΈ ΠΏΠ°Ρ
ΠΎΠ²ΡΠ΅ Π³ΡΡΠΆΠΈ, Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΠ΅ ΠΎΠΊΠΎΡΡΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π»ΠΎΠ±ΠΊΠΎΠ²ΡΡ
ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ, Π΄ΠΈΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ
ΡΠΏΠΈΡΠΈΠ·ΠΎΠ² Π±Π΅Π΄ΡΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΈ ΠΏΡΠΎΠΊΡΠΈΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠ΅Π±Π΅ΡΡΠΎΠ²ΡΡ
ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ, ΡΠ°ΡΠ°Π½Π½ΡΡ
ΠΈ ΠΏΡΡΠΎΡΠ½ΡΡ
ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ, ΡΠΏΠ»ΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ΅Π» ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ² β’ ΠΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΡΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΎΡΠΏΠΈΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½Π°Ρ ΠΠ°ΡΠΎΡΠΎ (184095, Γ ): ΠΏΠ»Π°ΡΠΈΡΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΈΡ, Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ ΠΈΠ½ΡΠ΅Π»Π»Π΅ΠΊΡ, ΡΠΊΠΎΡΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΠ½Π΅ΡΠ½ΠΎΡΡΠ΅ΠΉ, Π₯-ΠΎΠ±ΡΠ°Π·Π½Π°Ρ Π΄Π΅ΡΠΎΡΠΌΠ°ΡΠΈΡ Π½ΠΎΠ³, Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ ΡΠΎΡΠΌΠ° Π²Ρ
ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΡΠ²Π΅ΡΡΡΠΈΡ ΡΠ°Π·Π° β’ ΠΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΡΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΎΡΠΏΠΈΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½Π°Ρ Ρ Π΄ΠΈΡΡΡΠΎΡΠΈΠ΅ΠΉ ΡΠ΅ΡΡΠ°ΡΠΊΠΈ (183850, Γ ) β’ ΠΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΡΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΎΡΠΏΠΈΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½Π°Ρ, ΠΌΠΈΠΎΠΏΠΈΡ ΠΈ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠ΅Π½ΡΠΎΡΠ½Π°Ρ ΡΡΠ³ΠΎΡΡ
ΠΎΡΡΡ (184000, Γ ), Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ, Π°Π»Π»Π΅Π»ΡΠ½Π° Ρ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠΎΠΌ Π‘ΡΠΈΠΊΠ»Π΅ΡΠ° β’ ΠΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΡΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΎΡΠΏΠΈΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½Π°Ρ Π¨ΠΈΠΌΠΊΠ΅ (*242900, r ) β’ ΠΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΡΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΎΡΠΏΠΈΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½Π°Ρ, ΡΠΈΠΏ ΠΡΠ°ΠΏΠ° (*271650, r ), ΡΠ°ΡΠΏΡΠΎΡΡΡΠ°Π½Π΅Π½Π° ΡΡΠ΅Π΄ΠΈ ΠΈΠ½Π΄Π΅ΠΉΡΠ΅Π² ΠΏΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ ΠΡΠ°ΠΏΠ° Π² ΠΠ΅Π½Π΅ΡΡΡΠ»Π΅ ΠΈ ΠΠ΅ΠΊΡΠΈΠΊΠ΅. ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ: ΡΠΊΠΎΡΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡΠ½ΠΈΠΊΠ°, ΠΏΠ»Π°ΡΠΈΡΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΈΡ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΡΡΠΈ ΠΏΡΡΡΡΡ ΠΈ ΠΏΠ»ΡΡΠ½Ρ, ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΎΠΊΡΠΈΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΡΠΏΠΈΡΠΈΠ·Ρ Π±Π΅Π΄ΡΠ΅Π½Π½ΡΡ
ΠΈ Π΄ΠΈΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΠΏΠ»Π΅ΡΠ΅Π²ΡΡ
ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ β’ ΠΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΡΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΎΡΠΏΠΈΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½Π°Ρ Ρ Π°ΡΠ»Π°Π½ΡΠΎΠ°ΠΊΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π½Π΅ΡΡΠ°Π±ΠΈΠ»ΡΠ½ΠΎΡΡΡΡ (600561, Γ ) β’ ΠΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΡΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΎΡΠΏΠΈΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½Π°Ρ ΠΏΡΠ΅Π²Π΄ΠΎΠ°Ρ
ΠΎΠ½Π΄ΡΠΎΠΏΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ (3 ΡΠΈΠΏΠ°: 177150, Γ ; 264150, r ; #177170 [19p13.1, Π³Π΅Π½ ΠΎΠ»ΠΈΠ³ΠΎΠΌΠ΅ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π±Π΅Π»ΠΊΠ° Ρ
ΡΡΡΠ΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠ°ΡΡΠΈΠΊΡΠ° COMP, Γ] ) β ΠΎΠ΄Π½Π° ΠΈΠ· Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΠ°ΡΡΡΡ
ΡΠΊΠ΅Π»Π΅ΡΠ½ΡΡ
Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΉ. ΠΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΡ ΠΊΠ°ΠΆΡΡΡΡ Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΌΠΈ ΠΏΡΠΈ ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠΈ, ΠΈ Π·Π°ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΎΡΡΠ° ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΎ ΡΠ°ΡΠΏΠΎΠ·Π½Π°ΡΡΡΡ Π΄ΠΎ Π²ΡΠΎΡΠΎΠ³ΠΎ Π³ΠΎΠ΄Π° ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠΎΠ·ΠΆΠ΅. Π ΠΎΡΠ»ΠΈΡΠΈΠ΅ ΠΎΡ Π°Ρ
ΠΎΠ½Π΄ΡΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ, Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π° ΠΈ Π»ΠΈΡΠΎ Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½Ρ. ΠΠ°Π»ΡΡΡ ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΊΠΈΠ΅, Π½ΠΎ Π½Π΅ ΠΈΠΌΠ΅ΡΡ ΡΠΎΡΠΌΡ ΡΡΠ΅Π·ΡΠ±ΡΠ°, ΡΠΈΠΏΠΈΡΠ½ΡΡ Π΄Π»Ρ Π°Ρ
ΠΎΠ½Π΄ΡΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ. ΠΠ΅ΡΠΎΡΠΌΠ°ΡΠΈΠΈ Π½ΠΈΠΆΠ½ΠΈΡ
ΠΊΠΎΠ½Π΅ΡΠ½ΠΎΡΡΠ΅ΠΉ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½Ρ, ΠΎΡΠΌΠ΅ΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡΡ ΡΠ²ΡΠ·ΠΎΠΊ. ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ: ΠΊΠ°ΡΠ»ΠΈΠΊΠΎΠ²ΠΎΡΡΡ Ρ ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΊΠΈΠΌΠΈ ΠΊΠΎΠ½Π΅ΡΠ½ΠΎΡΡΡΠΌΠΈ, ΡΠ°ΡΠΏΠΎΠ·Π½Π°Π²Π°Π΅ΠΌΠ°Ρ Π² Π΄Π΅ΡΡΡΠ²Π΅; ΠΏΠΎΡΡΠ½ΠΈΡΠ½ΡΠΉ Π»ΠΎΡΠ΄ΠΎΠ·, ΠΊΠΈΡΠΎΠ·, ΡΠΊΠΎΠ»ΠΈΠΎΠ·, Π²ΡΠ²ΠΈΡ
ΠΈ Π² Π°ΡΠ»Π°Π½ΡΠΎΠ°ΠΊΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΌ ΡΠΎΡΠ»Π΅Π½Π΅Π½ΠΈΠΈ, Π±ΡΠ°Ρ
ΠΈΠ΄Π°ΠΊΡΠΈΠ»ΠΈΡ, Π»ΠΎΠΊΡΠ΅Π²Π°Ρ Π΄Π΅Π²ΠΈΠ°ΡΠΈΡ Π·Π°ΠΏΡΡΡΠΈΠΉ, ΠΎΠ³ΡΠ°Π½ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π²ΡΠΏΡΡΠΌΠ»Π΅Π½ΠΈΡ Π² Π»ΠΎΠΊΡΠ΅Π²ΡΡ
ΠΈ ΡΠ°Π·ΠΎΠ±Π΅Π΄ΡΠ΅Π½Π½ΡΡ
ΡΡΡΡΠ°Π²Π°Ρ
, ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡΡ ΡΠ²ΡΠ·ΠΎΠΊ, Π₯-ΠΎΠ±ΡΠ°Π·Π½Π°Ρ Π΄Π΅ΡΠΎΡΠΌΠ°ΡΠΈΡ Π½ΠΎΠ³, Ρ
ΡΠΎΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ ΡΠ΅ΠΉΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΡΠ΄Π΅Π»Π° ΡΠΏΠΈΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π°, ΠΏΠ»Π°ΡΠΈΡΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΈΡ, Π΄Π΅ΡΠΎΡΠΌΠ°ΡΠΈΡ ΡΠ΅Π» ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ², ΡΠΊΠΎΡΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΡΡΠ±ΡΠ°ΡΡΡ
ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ, ΡΠ°ΡΡΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠ·ΠΎΠ², Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΡΠΏΠΈΡΠΈΠ·Ρ β’ ΠΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΡΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΎΡΠΏΠΈΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½Π°Ρ ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½ΡΡ Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½ΡΠ½Π°Ρ (*184100, Γ ): ΠΊΠ°ΡΠ»ΠΈΠΊΠΎΠ²ΠΎΡΡΡ Ρ ΡΠΊΠΎΡΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΡΡΠ»ΠΎΠ²ΠΈΡΠ°, ΡΠ°ΡΠΏΠΎΠ·Π½Π°Π²Π°Π΅ΠΌΠ°Ρ Π² Π΄Π΅ΡΡΡΠ²Π΅, ΡΠΈΡΠΎΠΊΠΎΠ΅ Π»ΠΈΡΠΎ, ΠΏΠ»Π°ΡΠΈΡΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΈΡ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΊΠ°Ρ ΡΠ΅Ρ, ΠΏΠΎΠ΄Π²ΡΠ²ΠΈΡ
ΡΠ΅ΠΉΠ½ΡΡ
ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ², Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ Π·ΡΠ±ΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΡΡΠΎΡΡΠΊΠ°, ΠΊΠΈΡΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΠΈΠΎΠ·, ΠΏΠΎΡΡΠ½ΠΈΡΠ½ΡΠΉ Π»ΠΎΡΠ΄ΠΎΠ·, Π±ΠΎΡΠΊΠΎΠΎΠ±ΡΠ°Π·Π½Π°Ρ Π³ΡΡΠ΄Π½Π°Ρ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠ°, ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠΊ Π±Π΅Π΄ΡΠ΅Π½Π½ΡΡ
ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ Ρ Π΄Π΅Π³Π΅Π½Π΅ΡΠ°ΡΠΈΠ²Π½ΡΠΌΠΈ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ β’ ΠΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΡΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΎΡΠΏΠΈΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½Π°Ρ ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½ΡΡ Ρ Ρ
Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½ΡΠΌ Π»ΠΈΡΠΎΠΌ (600093, r ): ΠΌΠΈΠΊΡΠΎΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΈΡ, Π·Π°Π΄Π΅ΡΠΆΠΊΠ° ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ, ΡΠΈΡΠΎΠΊΠΈΠΉ ΠΊΠΎΡΠ΅Π½Ρ ΠΈ ΠΊΠΎΠ½ΡΠΈΠΊ Π½ΠΎΡΠ°, ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΊΠΈΠΉ ΡΠΈΡΠΎΠΊΠΈΠΉ ΡΠΈΠ»ΡΡΡ (Π³ΡΠ±Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»ΠΎΠ±ΠΎΠΊ), ΡΠΎΠ»ΡΡΡΠ΅ Π³ΡΠ±Ρ, ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΡΡΡΠ΅Π΅ ΡΡΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅ΠΆΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ²ΡΡ
ΡΠ°ΡΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΠΉ, ΡΠ³Π»Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΡΠ΅ ΠΊΠΎΠ»Π΅Π½Π½ΡΠ΅ ΡΠΏΠΈΡΠΈΠ·Ρ β’ ΠΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΡΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΎΡΠΏΠΈΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½Π°Ρ ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½ΡΡ Ρ ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΡΡΡΠ΅ΠΉ Π°ΡΡΡΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅ΠΉ (*208230, 6q, Π³Π΅Π½ PPAC, r ). Π‘ΠΈΠ½ΠΎΠ½ΠΈΠΌ: ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΡΡΡΠ°Ρ ΠΏΡΠ΅Π²Π΄ΠΎΡΠ΅Π²ΠΌΠ°ΡΠΎΠΈΠ΄Π½Π°Ρ Π°ΡΡΡΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ. ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ: Π°ΡΡΡΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ, ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΡΡΡΠ°Ρ ΡΡΡΠ΅Π½Π½ΡΡ ΡΠΊΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΡΡΡ, ΠΏΡΠΈΠΏΡΡ
Π»ΠΎΡΡΡ ΡΡΡΡΠ°Π²ΠΎΠ² ΠΏΠ°Π»ΡΡΠ΅Π²; Π³ΠΈΡΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ: Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ ΡΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΈΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡΠΊΠ°, Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡ Π½Π°ΡΠ°Π»Π° β ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 3 Π»Π΅Ρ, ΡΠΌΠ΅Π½ΡΡΠ΅Π½Π½Π°Ρ ΠΏΠΎΠ΄Π²ΠΈΠΆΠ½ΠΎΡΡΡ ΡΠ΅ΠΉΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΡΠ΄Π΅Π»Π° ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡΠ½ΠΈΠΊΠ°, ΡΠ³Π»Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΡΠ΅ ΡΠ΅Π»Π° ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ², Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡΡ ΠΎΠΊΠΎΡΡΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΡ, ΡΠ°ΡΡΠΈΡΠ΅Π½Π½ΡΠ΅ ΠΏΡΠΎΠΊΡΠΈΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΠΈ ΡΡΠ΅Π΄Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ°Π»Π°Π½Π³ΠΈ ΠΏΠ°Π»ΡΡΠ΅Π². ΠΠ°Π±ΠΎΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎ: Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π‘ΠΠ, ΠΎΡΡΠΈΡΠ°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΡΠ΅Π²ΠΌΠ°ΡΠΎΠΈΠ΄Π½ΡΠ΅ ΡΠ΅ΡΡΡ, ΠΊΠΎΡΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ, ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ Π²Π΅ΡΡΠ»ΡΠΆΠ½Π°Ρ Π²ΠΏΠ°Π΄ΠΈΠ½Π°, Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΈΠΉ ΡΠΎΡΡ Ρ Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΡΡ
(140β150 ΡΠΌ) β’ ΠΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΡΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΎΡΠΏΠΈΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½Π°Ρ ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½ΡΡ (*313400, Γ ): Π²ΡΠΎΠΆΠ΄ΡΠ½Π½Π°Ρ ΠΊΠ°ΡΠ»ΠΈΠΊΠΎΠ²ΠΎΡΡΡ Ρ ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΊΠΈΠΌΠΈ ΠΊΠΎΠ½Π΅ΡΠ½ΠΎΡΡΡΠΌΠΈ, Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ ΡΠΎΡΠΌΠ° ΡΠ΅ΡΠ΅ΠΏΠ°, ΠΏΠ»ΠΎΡΠΊΠΎΠ΅ Π»ΠΈΡΠΎ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΊΠ°Ρ ΡΠ΅Ρ, ΠΏΠ»Π°ΡΠΈΡΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΈΡ, ΠΏΠΎΠ΄Π²ΡΠ²ΠΈΡ
ΡΠ΅ΠΉΠ½ΡΡ
ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ², Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ Π·ΡΠ±ΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΡΡΠΎΡΡΠΊΠ°, ΠΊΠΈΡΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΠΈΠΎΠ·, ΠΏΠΎΡΡΠ½ΠΈΡΠ½ΡΠΉ Π»ΠΎΡΠ΄ΠΎΠ·, Π±ΠΎΡΠΊΠΎΠΎΠ±ΡΠ°Π·Π½Π°Ρ Π³ΡΡΠ΄Π½Π°Ρ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠ°, Π΄Π΅Π³Π΅Π½Π΅ΡΠ°ΡΠΈΠ²Π½ΡΠΉ Π°ΡΡΡΠΈΡ ΡΠ°Π·ΠΎΠ±Π΅Π΄ΡΠ΅Π½Π½ΡΡ
ΡΡΡΡΠ°Π²ΠΎΠ², Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· Π½Π΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π±ΡΡΡ ΡΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²Π»Π΅Π½ ΡΠ°Π½Π΅Π΅ 4β6-Π»Π΅ΡΠ½Π΅Π³ΠΎ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ° β’ ΠΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΡΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΎΡΠΏΠΈΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½Π°Ρ ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½ΡΡ ΡΠ΅ΡΠ΅ΡΡΠΈΠ²Π½Π°Ρ (*271600, r ) β’ ΠΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΡΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΎΡΠΏΠΈΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½Π°Ρ ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½ΡΡ Ρ ΡΠΌΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΎΡΡΡΠ°Π»ΠΎΡΡΡΡ (271620, r ). ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ: ΡΠΌΡΡΠ²Π΅Π½Π½Π°Ρ ΠΎΡΡΡΠ°Π»ΠΎΡΡΡ Π»ΡΠ³ΠΊΠΎΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠΌΠ΅ΡΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½ΠΈ, ΡΠ·ΡΠΊΠΎΠΎΠ±ΡΠ°Π·Π½Π°Ρ ΡΠΎΡΠΌΠ° ΡΠ΅Π» ΠΏΠΎΡΡΠ½ΠΈΡΠ½ΡΡ
ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ², ΠΏΠ»Π°ΡΠΈΡΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΈΡ, ΡΠ°ΡΡΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΠ΄Π²Π·Π΄ΠΎΡΠ½ΡΡ
ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ, Π΄Π΅ΡΠΎΡΠΌΠ°ΡΠΈΡ Π²Π΅ΡΡΠ»ΡΠΆΠ½ΠΎΠΉ Π²ΠΏΠ°Π΄ΠΈΠ½Ρ Ρ ΠΏΠΎΠ΄Π²ΡΠ²ΠΈΡ
ΠΎΠΌ Π±Π΅Π΄ΡΠ° ΠΈ Π²Π°ΡΡΡΠ½ΠΎΠΉ Π΄Π΅ΡΠΎΡΠΌΠ°ΡΠΈΠ΅ΠΉ Π² ΡΡΡΡΠ°Π²Π΅, ΡΠΎΠ½ΠΊΠΈΠ΅ ΡΠ΅ΠΉΠΊΠΈ Π±Π΅Π΄ΡΠ°. ΠΠΠ-10. Q77.7 Π‘ΠΏΠΎΠ½Π΄ΠΈΠ»ΠΎΡΠΏΠΈΡΠΈΠ·Π°ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ.
Π’ΡΠΈΡ
ΠΎΠ΄Π΅Π½ΡΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ (601453, Γ ) β Π³ΠΈΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ½ΡΠΈΡ ΠΈ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ ΡΠΎΡΡ Π²ΠΎΠ»ΠΎΡ. ΠΠΠ-10. β’ Q84.2 ΠΡΡΠ³ΠΈΠ΅ Π²ΡΠΎΠΆΠ΄ΡΠ½Π½ΡΠ΅ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΈ Π²ΠΎΠ»ΠΎΡ β’ K00.8 ΠΡΡΠ³ΠΈΠ΅ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ Π·ΡΠ±ΠΎΠ².
Π€ΠΈΠ±ΡΠΎΠ·Π½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΠΊΠΎΡΡΠΈ β Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΡΡΡΠΊΡΡΡΡ ΡΡΡΠ±ΡΠ°ΡΠΎΠΉ ΠΊΠΎΡΡΠΈ Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ Π·Π°ΠΌΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠΈΠ±ΡΠΎΠ·Π½ΠΎΠΉ ΡΠΊΠ°Π½ΡΡ, ΡΡΠΎ ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ ΠΊ Π΅Ρ ΡΠΈΠΌΠΌΠ΅ΡΡΠΈΡΠ½ΠΎΠΌΡ ΠΈΡΠΊΡΠΈΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΈ ΡΡΠΎΠ»ΡΠ΅Π½ΠΈΡ; ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΠΎΠ³ΡΠ°Π½ΠΈΡΠΈΠ²Π°ΡΡΡΡ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠΎΡΡΡΡ ΠΈΠ»ΠΈ Π²ΠΎΠ²Π»Π΅ΠΊΠ°Π΅Ρ ΠΌΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ (ΠΌΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½Π°Ρ ΡΠΈΠ±ΡΠΎΠ·Π½Π°Ρ ΠΎΡΡΠ΅ΠΎΠ΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ) Β« ΠΎΡΡΠ΅ΠΎΠ΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΡΠΈΠ±ΡΠΎΠ·Π½Π°Ρ Β« ΠΠΈΡ
ΡΠ΅Π½ΡΡΠ°ΠΉΠ½Π°βΠΡΠ°ΠΉΡΠ΅Π²Π° Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ Β« ΠΎΡΡΠ΅ΠΎΠΌΠ° ΡΠΈΠ±ΡΠΎΠ·Π½Π°Ρ Β« ΠΎΡΡΠ΅ΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ° Β« ΠΎΡΡΠΈΡ ΡΠΈΠ±ΡΠΎΠ·Π½ΡΠΉ Π»ΠΎΠΊΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ. ΠΠΠ-10. β’ D48 ΠΠΎΠ²ΠΎΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»ΡΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ»ΠΈ Π½Π΅ΠΈΠ·Π²Π΅ΡΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ
Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ° Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ
ΠΈ Π½Π΅ΡΡΠΎΡΠ½ΡΠ½Π½ΡΡ
Π»ΠΎΠΊΠ°Π»ΠΈΠ·Π°ΡΠΈΠΉ β’ D48.0 ΠΠΎΡΡΠ΅ΠΉ ΠΈ ΡΡΡΡΠ°Π²Π½ΡΡ
Ρ
ΡΡΡΠ΅ΠΉ.
Π€ΡΠΎΠ½ΡΠΎΡΠ°ΡΠΈΠΎΠ½Π°Π·Π°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ (*229400, Π΄ΠΈΠ·ΠΎΡΡΠΎΠ· ΡΡΠΎΠ½ΡΠΎΡΠ°ΡΠΈΠΎΠ½Π°Π·Π°Π»ΡΠ½ΡΠΉ, r ) β Π±ΡΠ°Ρ
ΠΈΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΈΡ, ΠΌΠΎΠ·Π³ΠΎΠ²ΡΠ΅ Π³ΡΡΠΆΠΈ, Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ Π»ΠΎΠ±Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠΎΡΡΠΈ, Π±Π»Π΅ΡΠ°ΡΠΎΡΠΈΠΌΠΎΠ·, ΠΏΡΠΎΠ·, Β«Π·Π°ΡΡΠΈΠΉ Π³Π»Π°Π·Β», ΠΊΠΎΠ»ΠΎΠ±ΠΎΠΌΠ° Π²Π΅ΠΊΠ° ΠΈ ΡΠ°Π΄ΡΠΆΠΊΠΈ, Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡΠ΅Π»ΠΎΡΠΈΠ·ΠΌ, ΠΊΠ°ΡΠ°ΡΠ°ΠΊΡΠ°, ΠΌΠΈΠΊΡΠΎΡΡΠ°Π»ΡΠΌ, ΠΌΠΈΠΊΡΠΎΠΊΠΎΡΠ½Π΅Π°, Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΡΡΡΡΠΊΡΡΡ Π½ΠΎΡΠ°, ΡΠ°ΡΡΠ΅ΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π³ΡΠ±Ρ/Π½ΡΠ±Π°. ΠΠΠ-10. Q87.0 Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΡ Π²ΡΠΎΠΆΠ΄ΡΠ½Π½ΡΡ
Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΉ, Π²Π»ΠΈΡΡΡΠΈΡ
ΠΏΡΠ΅ΠΈΠΌΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎ Π½Π° Π²Π½Π΅ΡΠ½ΠΈΠΉ Π²ΠΈΠ΄ Π»ΠΈΡΠ°.
ΠΠΏΠΈΡΠ΅Π»ΠΈΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΡΠ»ΠΈΠ·ΠΈΡΡΡΡ
ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡΠ΅ΠΊ (*158310, Γ ). ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ: ΠΏΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ ΠΊΡΠ°ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΠ°ΠΉΠΌΡ Π³ΡΠ±, ΡΠΎΡΠΎΡΠΎΠ±ΠΈΡ, ΡΠΎΠ»Π»ΠΈΠΊΡΠ»ΡΡΠ½ΡΠΉ ΠΊΠ΅ΡΠ°ΡΠΎΠ·, Π½ΠΈΡΡΠ°Π³ΠΌ, ΠΊΠ΅ΡΠ°ΡΠΎΠΊΠΎΠ½ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠ²ΠΈΡ, ΠΊΠ°ΡΠ°ΡΠ°ΠΊΡΠ°, ΡΠΌΠ΅ΡΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅ ΠΎΠ±Π»ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅, Ρ
ΡΠΎΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΈΠ½ΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠΈ Π½ΠΎΠ³ΡΠ΅ΠΉ, ΠΏΠΎΠ²ΡΠΎΡΠ½ΡΠ΅ ΠΏΠ½Π΅Π²ΠΌΠΎΠ½ΠΈΠΈ, ΠΊΠΈΡΡΠΎΠ·Π½ΠΎ-ΡΠΈΠ±ΡΠΎΠ·Π½Π°Ρ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ Π»ΡΠ³ΠΊΠΈΡ
, Π»ΡΠ³ΠΎΡΠ½ΠΎΠ΅ ΡΠ΅ΡΠ΄ΡΠ΅, ΠΊΠ°Π½Π΄ΠΈΠ΄ΠΎΠ· ΠΊΠΎΠΆΠΈ ΠΈ ΡΠ»ΠΈΠ·ΠΈΡΡΡΡ
ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡΠ΅ΠΊ, Π΄ΠΈΠ°ΡΠ΅Ρ Π² Π³ΡΡΠ΄Π½ΠΎΠΌ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅, ΡΠ°ΡΡΡΡΠΎΠΉΡΡΠ²Π° Π’- ΠΈ Π ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠΌΠΌΡΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠ°. ΠΠ°Π±ΠΎΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎ: Π² ΠΌΠ°Π·ΠΊΠ°Ρ
ΠΈΠ· Π²Π»Π°Π³Π°Π»ΠΈΡΠ°, ΡΠΎΡΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΡΡΠΈ, ΠΌΠΎΡΠ΅Π²ΡΡ
ΠΏΡΡΠ΅ΠΉ β Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ΅ Π½Π΅Π·ΡΠ΅Π»ΡΠ΅ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠΈ, ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°ΡΠΈΠ΅ Π²Π°ΠΊΡΠΎΠ»ΠΈ ΠΈ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΡΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΡΠ΅ Π²ΠΊΠ»ΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ, Π³ΠΈΡΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ ΡΠ»ΠΈΠ·ΠΈΡΡΡΡ
ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡΠ΅ΠΊ β Π΄ΠΈΡΠΊΠ΅ΡΠ°ΡΠΎΠ· ΠΈ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΠΊ ΠΎΡΠΎΠ³ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΡ, ΡΠ»ΡΡΡΠ°ΡΡΡΡΠΊΡΡΡΠ° ΡΠΏΠΈΡΠ΅Π»ΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ
ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠΊ β Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΠΊ ΠΊΠ΅ΡΠ°ΡΠΎΠ³ΠΈΠ°Π»ΠΈΠ½Π°, ΡΠΌΠ΅Π½ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΈΡΠ»Π° Π΄Π΅ΡΠΌΠΎΡΠΎΠΌ. ΠΠΠ-10: ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡΡΠ΅ΡΡΡ ΠΏΠΎ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π·Π½Π°ΡΠΈΠΌΠΎΠΌΡ Π½Π° Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠ΅ ΠΎΠ±ΡΠ°ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΡ.