экзостозная болезнь код по мкб 10 у детей
Множественные врожденные экзостозы
Рубрика МКБ-10: Q78.6
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Множественная экзостозная хондродисплазия
На экзостозную хондродисплазию приходится 27,4-43,0% всех опухолей, опухолеподобных и диспластических заболеваний скелета в детском возрасте. Это одно из наиболее часто встречаемых заболеваний опорно-двигательного аппарата.
Этиология и патогенез [ править ]
Сущность множественной экзостозной дисплазии заключается в извращении направления процессов роста в области эпифизарных зон и ростковых зон апофизов. При нарушенном хондрогенезе хрящевые клетки эпифизарной ростковой зоны не только продуцируют костное вещество по оси трубчатой кости, но и дают боковые «выбросы» хрящевой ткани, из которых и образуются костно-хрящевые экзостозы.
Клинические проявления [ править ]
Сроки манифестации заболевания, формирования деформаций и развития осложнений приходятся на периоды наиболее активного роста скелета (5-7 лет и пубертатный возраст). В другие возрастные периоды осложненное течение заболевания встречается намного реже. Деформация скелета чаще затрагивает те его отделы, которые обладают наибольшей потенцией роста: дистальную треть бедра, проксимальную треть большеберцовой кости, дистальную треть большеберцовой кости, проксимальную треть плечевой кости.
Множественные врожденные экзостозы: Диагностика [ править ]
Такое деление основано на закономерностях распределения в экзостозах хрящевой ткани, служащей источником их роста. Узкобазальные экзостозы характеризуются распространением хрящевой ткани только на верхушке до уровня их основания. Поражение подлежащей «материнской» кости, в отличие от широкобазальных экзостозов, не характерно. Определив характер поражения костей экзостозами, можно прогнозировать течение заболевания и выбрать оптимальную тактику диспансеризации и оперативного лечения. Эволюция экзостозов зависит от темпа роста их хрящевого покрова и костеобразования в нем.
Различают следующие варианты эволюции отдельных экзостозов.
а) Экзостозы с «нормальной» активностью роста характеризуются сбалансированностью роста хрящевого покрова с ростом пораженной кости, равномерностью костеобразования. Они часто исходят из кости на узком основании. Рентгенологически эти экзостозы имеют губчатую структуру, сравнительно небольшие размеры, ровные контуры и четкие границы. Кортикальный слой экзостоза выступает как бы продолжением кортикального слоя пораженной кости. Такие экзостозы после завершения роста скелета полностью прекращают свой рост и никогда не достигают больших размеров. С онкологической точки зрения прогноз всегда благоприятный, так как после завершения роста хрящевая ткань таких экзостозов полностью трансформируется и они превращаются в костные экзостозы.
Экзостозы, трансформировавшиеся во вторичную хондрому, отличаются бурным клиническим течением. Деформация пораженного отдела скелета за короткое время достигает максимальной выраженности. В ряде случаев изменяется сосудистый рисунок кожи, что симулирует трансформацию экзостоза во вторичную хондросаркому.
Все приведенные выше варианты эволюции экзостозов характерны для детского возраста.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Множественные врожденные экзостозы: Лечение [ править ]
При хирургическом лечении особое внимание уделяют выполнению профилактических этапных оперативных вмешательств.
• К профилактическим оперативным вмешательствам относят операции, выполняемые на ранних стадиях заболевания при незначительных деформациях с целью предупреждения более выраженных нарушений.
• К реконструктивно-профилактическим относят виды оперативных вмешательств, направленные на коррекцию уже существующих деформаций и предупреждение их дальнейшего развития.
• К реконструктивно-восстановительнъм оперативным вмешательствам относят операции, при помощи которых восстанавливают нормальные анатомические соотношения в пораженных и смежных суставах, анатомические оси сегментов конечностей и устраняют выраженные косметические дефекты.
Краевые резекции экзостозов в большинстве случаев используют у детей младшего возраста как операцию выбора при быстро пролиферирующих экзостозах, непосредственно связанных с ростковой зоной и обусловливающих локальные нарушения в сегменте. В таких случаях экзостоз устраняют путем частичной его резекции, чтобы избежать ятрогенного повреждения ростковой пластинки (от нее отступают на 0,5-0,7 см). После краевой резекции экзостоза в ряде случаев функция ростковой пластинки нормализуется, и коррекция деформаций происходит самопроизвольно.
Резекцию экзостозов с пластикой дефекта трансплантатами применяют в случаях, когда после удаления патологической ткани в кости остаются дефекты значительных размеров, требующие заполнения. Такие дефекты возникают после резекции быстро пролиферирующих экзостозов, их перерождения во вторичную хондрому или при развитии в них дистрофических изменений. В этих случаях используют деминерализованные и замороженные кортикальные аллотрансплантаты, которые выполняют как пластическую, так и опорную функцию. Как показывают наблюдения, в дальнейшем происходит полная перестройка трансплантатов в нормальную костную ткань с формированием костномозгового канала.
Корригирующие остеотомии с резекцией экзостозов применяют для устранения вторичных деформаций в сегментах верхних и нижних конечностей преимущественно с парными костями. Это еще один из основных реконструктивно-восстановительных методов хирургического лечения. Подобные вмешательства позволяют устранить деформации проксимальных отделов плечевой и бедренной кости, а также деформации костей голени в проксимальных и дистальных отделах.
Доброкачественные новообразования костей (педиатрия)
Общая информация
Краткое описание
Рентгенологически доброкачественные опухоли имеют четко ограниченные контуры и границы со здоровой костью, правильную форму и структурный рисунок. Доброкачественные опухоли не дают метастазов и не рецидивируют после радикальных операций. [1]
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
• контрольная рентгенография в 2-х проекциях.
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: не проводятся.
Дифференциальный диагноз
Лечение
ванкомицин: 15 мг/кг/сут., не более 2 г/сут. в 4 введения, внутривенно, каждая доза должна вводиться не менее 60 мин.
10-14 лет: разовая доза 0,3-0,5 мл (3-5 мг), суточная – 1-1,5 мл (10-15 мг).
Общая информация
Краткое описание
Коды по МКБ-10:
Д 16.0 Доброкачественные новообразования лопатки и длинных костей верхней конечности
Д 16.1 Доброкачественные новообразования коротких костей верхней конечности
Д 16.2 Доброкачественные новообразования длинных костей нижней конечности
Д 16.3 Доброкачественные новообразования коротких костей нижней конечности
Д 16.7 Доброкачественные новообразования ребер, грудины и ключицы
Д 16.8 Доброкачественные новообразования костей таза, крестца и копчика
Д 16.9 Доброкачественные новообразования костей и суставных хрящей неуточненное
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
3. Костно-хрящевой экзостоз.
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: выявленные во время рентгенологического обследования внутрикостные и исходящие из кости образования.
Физикальное обследование: утолщения кости, пальпируемые костные новообразования, ограничение функции суставов.
Лабораторные исследования: изменений в клинических, биохимических анализах при отсутствии сопутствующей патологии не наблюдается.
Инструментальные исследования: на рентгенограммах кости выявляются внутрикостные или растущие из кости новообразования, вздутие кости.
Минимум обследования при направлении в стационар:
3. Анализ на ВИЧ, гепатиты в случае перенесенных ранее оперативных вмешательств.
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит, тромбоциты, свертываемость.
2. Определение остаточного азота, мочевины, общего белка, билирубина, кальция, калия, натрия, глюкозы, АЛТ, АСТ.
3. Определение группы крови и резус-фактора.
4. Общий анализ мочи.
5. Рентгенография пораженных костей в двух проекциях.
6. УЗИ органов брюшной полости по показаниям.
9. ИФА на маркеры гепатитов В, С, Д, ВИЧ по показаниям.
Дополнительные диагностические мероприятия:
1. Анализ мочи по Аддису-Каковскому, по показаниям.
2. Анализ мочи по Зимницкому, по показаниям.
3. Посев мочи с отбором колоний, по показаниям.
4. Рентгенография грудной клетки, по показаниям.
5. ЭхоКГ, по показаниям.
Дифференциальный диагноз
Признак
Доброкачественное новообразование кости
Остеосаркома
Хондросаркома
Отсутствует или в ночное время
Постоянная локальная выраженная боль
Непостоянная тупая боль
Метастазы во все органы
Метастазы в легкое
Вздутие кости, четкие контуры, истончение кортикального слоя, отсутствие периостальной реакции
Слоистые периостозы, нечеткие контуры, реакция надкостницы, лизис кортикального слоя
Узурация кортикального слоя, пятнистость тени, кальцификаты
Лечение
Тактика лечения
Цели лечения: резекция костного новообразования.
Медикаментозное лечение:
3. Обезболивающая терапия в послеоперационном периоде с первых суток (трамадол, кетонал, триган, промедол) по показаниям в возрастной дозировке в течение 1-5 суток.
5. С целью профилактики гипокальциемии препараты кальция (глюконат кальция, кальций-Дз Никомед, кальцид, остеогенон) перорально с 3-5 суток, после операции, в возрастной дозировке по показаниям.
6. Переливание компонентов крови (СЗП, эрмасса одногруппная) интраоперационно и в послеоперационном периоде по показаниям.
Профилактические мероприятия:
— профилактика бактериальной и вирусной инфекции;
— профилактика контрактур и тугоподвижности суставов;
Основные медикаменты:
5. Препараты кальция в таблетках
Дополнительные медикаменты:
1. Препараты железа перорально
2. Растворы глюкозы в\в
3. Раствор NaCl 0,9% в\в
Индикаторы эффективности лечения:
1. Восстановление функционального объема движений в суставах.
Госпитализация
Показания к госпитализации: плановое, наличие утолщения кости, костных наростов, ограничение движений в суставах, болевой синдром.
Остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночника
Общая информация
Краткое описание
В ряде случаев остеохондродисплазия сочетается с патологией производных мезенхимы. Согласно Международной номенклатуре наследственных заболеваний костей (Париж, 1983), к остеохондродисплазиям относят: нарушения роста длинных костей и позвоночника, нарушения развития хряща и фиброзного компонента скелета, изменения толщины коркового слоя и моделирования метафизов. [1]
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
Жалобы и анамнез [3]
Жалобы на: низкорослость, с несимметричным укорочением и деформацией конечностей, повышенную ломкость костей, разрастание костной ткани в эпиметафизарной части кости.
КТ исследование: При ахондроплазии эпифизы длинных трубчатых костей деформированы, зоны роста сужены, часто они вогнуты из-за так называемого погружения эпифизов в метафиз. В позвоночнике наблюдается прогрессирующее в каудальном направлении сужение позвоночного канала (преимущественно поясничного отдела). При экзостозах выявляются костнохрящевые разрастания в эпиметафизарной зоне, различных форм, плотности. При очаговой фиброзной дисплазии определяются овальные очаги просветления с четкой пограничной склеротической каймой. При диффузных формах отмечается вздутие кости, истончение кортикального слоя, увеличение зоны разрежения, патологические переломы со слабой консолидацией, осевые деформации. При энхондроматозах – хрящевые очаги имеют четкие границы, занимая все пространство кости до надкостницы, истончение кортикального слоя, вздутие кости.
Доброкачественные опухоли и опухолеподобные образования костей лица. Другие болезни челюстей
Общая информация
Краткое описание
Протокол «Доброкачественные опухоли и опухолеподобные образования костей лица. Другие болезни челюстей»
Код по МКБ-10:
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация первичных доброкачественных опухолей и опухолеподобных образований костей лица (Ю.И. Бернадский, 1983)
Группа опухолей и опухолеподобных образований
Опухоли
Опухолеподобные образования
Остеобластокластома (гигантоклеточная опухоль) центральная и периферическая
Гиперпаратиреодная фиброзная остеодистрофия
Неостеогенные и неодонтогенные
Одонтогенные кисты челюстей:
— первично одонтогенная киста
«Банальный» (негигантоклеточный) эпулид
Диагностика
Диагностические критерии
Физикальное обследование: доброкачественные опухоли развиваются, как правило, безболезненно, и привлекают к себе внимание, когда уже имеется более или менее выраженная деформация челюсти и изменение расположения зубов или нарушение носового дыхания при поражении переднего отдела верхней челюсти.
Припухлость, обусловленная местным увеличением объема кости, служит другим важным клиническим признаком. При поражении опухолью надкостница или кортикального слоя кости припухлость выявляется сравнительно рано. Значительно позже выявляется припухлость при локализации новообразования в толще кости, особенно на верхней челюсти. Кожа и слизистая оболочка альвеолярного отростка и тела челюсти, расположенная над опухолью обычно имеет нормальную окраску.
Пальпаторное исследование очага поражения должно уточнить консистенцию, поверхность, границы опухоли и ее отношение к окружаюшим тканям, зону и глубину инфильтрации, смещаемость, а также болезненность и местное повышение температуры. Бугристая поверхность как правило при фиброзной дисплазии, хондроме, остеобластокластоме. Мягкая тестоватая консистенция опухоли а также ее зыбление говорит о некостном происхождении опухоли. Пульсация при опухолях кости челюсти обнаруживается редко, наличие же ее говорит о сосудистом происхождении. Симптом пергаментного хруста, при истонченной кортикальной пластинки, встречается при кистозной форме остеобластокластомы.
Особое внимание обращаем на состояние зубов: их положение, подвижность, реакция на перкуссию, чувствительность. Нарушение правильного положения чаще бывает при остеобластокластоме, хондроме, фиброзной дисплазии, эозинофильной гранулеме.
Ограничение движения нижней челюсти, встречается при опухолевом поражении ветви и суставного отростка нижней челюсти.
Показатели лабораторных исследований не изменяются.
Рентгенологическая картина опухолевых поражений челюстных костей немногочисленна, это деструкция, деформация кости и периостальная реакция. Деструкция наблюдается в виде одиночного (фиброма, миксома, энхондрома, остеобластокластома, остеогенная саркома и др.) и множественных очагов (эозинофильная гранулёма, полиоссальная фиброзная дисплазия). Форма очагов деструкции может быть округлая, продолговатая, неправильная, очаги деструкции могут локализоваться в любом участке кости челюсти, располагаясь центрально или периферически.
Характер границ довольно типичен: так, остеома является прямым продолжением кортикального слоя и сливаясь с ним, располагается на поверхности кости. Очаг фиброзной дисплазии, располагаясь внутрикостно, имеет обычно четкую границу в виде склеротической каемки.
Для эозинофильной гранулёмы характерны многофестончатые «штампованные» границы.
Остеобластокластома в случае кистозной формы окружена со всех сторон зоной склеротической ткани, а при литической форме в направлении продолжающего роста границы теряют четкость.
Деформация кости проявляется вздутием, если новообразование находится внутри кости, утолщением за счет периостальных наслоений или в виде дополнительных образований, исходящей из кости (остеома, экхондрома). Однако патогномоничной для доброкачественной первичной костной опухоли челюстей не существует.
Гистологическая диагностика опухолей костей челюстей и лица обязательна.
Перечень основных диагностических мероприятий:
1. Общий анализ крови (6 параметров).
2. Общий анализ мочи.
3. Биохимический анализ крови.
4. Исследование кала на яйца глист.
5. Определение времени свертываемости капиллярной крови.
6. Определение группы крови и резус фактора.
7. Гистологическое исследование операционного материала.
8. Консультация врача анестезиолога.
10. Рентгенография челюстных костей в двух проекциях.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
1. Компьютерная томография височно-нижнечелюстного сустава.
2. Панорамная рентгенография челюстей.
4. УЗИ органов брюшной полости.
Перечень минимальных обследований перед госпитализацией:
3. Бак. посев кала детям до 2 лет.
4. Рентгенография органов грудной клетки (у детей до 3 лет).
Дифференциальный диагноз
Доброкачественные опухоли костей лица
Злокачественные опухоли костей лица
Воспалительные заболевания костей челюсти
На припухлость, медленный рост, деформацию лица
На болезненную припухлость, увеличение в размерах, деформация лица
На болезненную припухлость, отек, деформация лица
Чаще медленно увеличивающаяся припухлость, иногда годами. Как правило, в начале заболевания не беспокоили, обращаются при появлении выраженной деформации лица
Начало заболевания чаще в течение 2-6 мес. Которое не беспокоило, после могут отмечаться боли, подвижность зубов, изъязвления слизистой над очагом поражения. Возможны ранее проведенные операции по поводу данного заболевания
В анамнезе ранее леченный или беспокоивший зуб, который был недолечен или больной не обращался к специалисту. Ранее перенесенный периостит челюсти
Безболезненное вздутие кости или образование с четкими границами, слизистая не изменена
Вздутие кости, болезненное при пальпации, возможны изъязвления слизистой над опухолью. Границы не четкие. Зубы подвижные
Муфтообразный инфильтрат, болезненный при пальпации, слизистая вокруг гиперемирована, пальпация резко болезненная. Зубы подвижные, перкуссия болезненная, гнойное отделяемое, свищ
Деструкция костной ткани с четкими, ровными краями
Границы опухоли нечеткие, фестончатые. Периостальная реакция
При острой форме остеомиелита могут не быть, при хронических формах деструкция кости с ровными краями, всегда есть причинный зуб
Лечение
Тактика лечения
Цель лечения: оперативное удаление патологически измененной костной ткани в пределах здоровых тканей.
Экскохлеация (выскабливание). Показанием к данной операции является четко ограниченные доброкачественные новообразования: эозинофильная гранулёма, очаговая форма фиброзной дисплазии, фиброма, остеобластокластома (кистозная, ячеистая и периферическая).
Резекция челюсти. Показанием являются опухоли склонные к рецидивированию (хондрома, миксома, литическая форма остеобластокластомы и др.). Необходимость резекции челюсти возникает и при обширном поражении челюсти доброкачественной опухолью. В таких случаях возможно проведение одномоментной костной пластики.
При сосудистых опухолях костей лица и полости рта перед основной операцией необходима перевязка наружной сонной артерии.
Немедикаментозное лечение: режим охранительный, полупостельный. Диета стол 1а, 1б.
Медикаментозное лечение: антибактериальная терапия с целью профилактики гнойно-воспалительных осложнений (линкомицин, цефалоспорины, макролиды, аминогликозиды). Инфузионная, симптоматическая, витамино-, гипосенсибилизирующая терапии. По показаниям трансфузия СЗП или эритроцитарной массы.
Профилактические мероприятия:
1. Соблюдение режима и диеты.
2. При обширных поражениях нижней челюсти с целью предупреждения патологического перелома необходимо шинирование.
3. Ортодонтическое и ортопедическое лечение по показаниям по месту жительства.
Дальнейшее ведение: реабилитация в условиях стоматологической поликлиники по месту жительства. Наблюдение и лечение у ортодонта по месту жительства. Диспансерное наблюдение у челюстно-лицевого хирурга по месту жительства. Занятия лечебной гимнастикой. Санация полости рта. Контрольная рентгенография челюстей.
Перечень основных медикаментов: