фиброторакс код по мкб 10
Фиброторакс
Рубрика МКБ-10: J94.1
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Фиброторакс происходит в результате отложения толстого фиброзного слоя на плевре.
Наиболее часто фиброторакс является осложнением эмпиемы или гемоторакса.
Фиброторакс также может быть ятрогенным, искусственно вызванным в результате плевродеза, который используется для контроля, лечения и предотвращения рецидива плеврального выпота и пневмоторакса (при этом ни химический, ни хирургический плевродез не приводят к значительным нарушениям легочной функции; Song J.W. et al., 2000).
Этиология и патогенез [ править ]
Недавние исследования предположили значительную роль в этом процессе профиброзных цитокинов, особенно трансформирующего ростового фактора-β.
Клинические проявления [ править ]
Клинические проявления у большинства больных обусловлены в первую очередь основным заболеванием.
Фиброторакс: Диагностика [ править ]
В типичных случаях диагноз фиброторакса ставится легко на основании рентгенологической картины и анамнеза. КТ поможет точно выявить фиброзное покрытие на легком; дифференцировать его от жировых отложений, возможных при высокой степени ожирения; количественно оценить толщину плевры и фракцию вовлеченного гемоторакса, коррелирующие с нарушениями ФВД.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Фиброторакс: Лечение [ править ]
Больным с фибротораксом следует избегать препаратов, которые могут его индуцировать. После периода дыхательной недостаточности у части больных возможно спонтанное симптоматическое улучшение и утончение плевры в течение 3-6 мес.
Декортикация показана больным при значительном нарушении функции легких, у которых фиброторакс стабилен или ухудшается по меньшей мере в течение нескольких месяцев
Опухоли средостения
Общая информация
Краткое описание
Протокол «Опухоли средостения»
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Доброкачественными считают только инкапсулированные тимомы без имплантатов или метастазов.
Диагностика
5. Электрокардиография.
6. Клинические анализы.
7. Фибробронхоскопия.
8. УЗИ надключичных, подмышечных лимфатических узлов.
9. УЗИ органов брюшной полости.
Дополнительные методы обследования больного с подозрением на опухоль средостения:
1. Эзофагоскопия.
2. Ультразвуковое исследование грудной клетки.
3. Ангиография.
4. Трансторакальная, транстрахеобронхиальная пункция.
5. Прескаленная биопсия лимфатических узлов.
6. Парастернальная пункционная биопсия.
7. Парастернальная медиастинотомия.
8. Диагностическая эндовидеоторакоскопия.
9. Диагностическая эндовидеомедиастиноскопия.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальная диагностика: загрудиный зоб, доброкачественные опухоли и кисты средостения, целомическая киста перикарда, аневризма аорты и сердца, туберкулез внутригрудных лимфоузлов и т.д.
Основное заболевание | Дифференциальный диагноз |
Злокачественная опухоль средостения | Загрудиный зоб |
Доброкачественные опухоли и кисты средостения | |
Целомическая киста перикарда | |
Аневризма аорты и сердца | |
Туберкулез внутригрудных лимфоузлов | |
Саркаидоз |
Лечение
Вид операции | Показания |
Радикальное удаление | Злокачественные опухоли без инвазии окружающих органов, не склонные к лимфогенному метастазированию (за исключением тимогенных) |
Расширенное радикальное удаление | |
Комбинированное радикальное удаление | Злокачественные опухоли с инвазией окружающих структур (за исключением опухолей, высокочувствительных к химиолучевой терапии) |
Декомпрессия средостения | Опухоли, высокочувствительные к химиолучевой терапии, с инвазией окружающих структур; невозможность комбинированного радикального удаления злокачественной опухоли |
Паллиативная операция | Удаление торакотомно-стернотомными доступами основной массы опухоли |
Хирургическое лечение больных с опухолями средостения остается одной из сложных проблем торакальной онкологии. Это обусловлено сходством клинических и рентгенологических признаков различных по гистогенезу первичных опухолей и симулирующих их образований грудной полости, трудностью морфологической верификации диагноза, что нередко ведет к ошибкам в диагностике и лечебной тактике. Только знание точного морфологического диагноза позволяет определить оптимальный вариант лечебной тактики.
После верификации диагноза в первую очередь следует оценить резектабельность опухоли. К абсолютным противопоказаниям к хирургическому лечению относятся:
— выраженный синдром сдавления верхней полой вены П-Ш степени (расширения вен шеи, лица, грудной стенки, цианоз, венозное давление свыше 200 мм. вод. ст.);
— метастазы в отдаленных органах, исключая надключичные и подмышечные лимфатические узлы;
— рентгенологический и эндоскопический выявляемое прорастание опухолью пищевода (необходимо оценить возможность его резекции);
— рентгенологические и эндоскопические симптомы прорастания трахеи и главных бронхов.
В случае отсутствия морфологической верификации диагноза и абсолютных противопоказаний к оперативному лечению начинают с хирургического этапа. Такая же тактика оправдана при злокачественных тимомах I-II стадии и неврогенных опухолях заднего средостения, имеющих четкие контуры. Больным с целомическими кистами перикарда показано хирургическое лечение. Бронхогенные и энтерогенные кисты склонны к кровотечению и нагноению, а возможность их малигнизации диктуют хирургический метод лечения.
Злокачественные опухоли в резектабельных стадиях, при установленном морфологическом диагнозе предпочтительнее лечить комбинированным методом (оперативное удаление опухоли в сочетании с лучевой терапией) при радиочувствительных формах поражения (эпителиальные и лимфоидные тимомы, ангиосаркома, рабдомиосаркома, липосаркома). После радикального удаления радиорезистентных опухолей (фибросаркомы, хондросаркомы, карциноиды, злокачественные шваномы, лейомиосаркомы) послеоперационное облучение не показано. Последовательность проведения лечебных мероприятий определяются индивидуально в зависимости от конкретной клинической ситуации.
Под радикальной операцией при злокачественных опухолях средостения следует подразумевать полное удаление опухоли вместе с оболочками и окружающей жировой клетчаткой, часто с резекцией структур и органов, в которые она прорастает (легкие, перикард, нервы, сосуды и др.). После паллиативных операций и пробных торакотомий и стернотомий показано облучение по радикальной программе даже при радиорезистентных опухолях, так как это единственный шанс помочь больным.
При нерезектабельных злокачественных опухолях средостения в зависимости от результатов облучения, проведенного по радикальной программе, и гистогенеза опухоли в последующем оценивают целесообразность общерезорбтивной химиотерапии. При злокачественной лимфоме с изолированным поражением средостения, установленной при срочном гистологическом исследовании, даже резектабельных формах лечебная тактика может быть двоякой: удаление опухоли либо завершение хирургического этапа биопсией. В обоих ситуациях назначают соответствующие варианты консервативного противоопухолевого лечения.
При относительно ограниченных формах лимфогранулематоза, злокачественных лимфомах, а также злокачественной тимоме, резектабельность которой сомнительна, лечение начинают с полихимиотерапии. Подобная тактика способствует купированию общих симптомов заболевания, уменьшению опухолевых масс, а в дальнейшем сокращению размеров полей облучения средостения и соответственно снижению вероятности развития осложнений со стороны жизненноважных органов. В случаях неполной резорбции новообразования возможно оперативное вмешательство, удаление «остаточной опухоли», гистологическое исследование которой определяет дальнейшую тактику.
Существует понятие «ургентная лучевая или химиотерапия». Чаще всего к ней прибегают именно при злокачественных опухолях средостения, осложненных синдромом сдавления верхней полой вены. У таких больных в виде исключения допускается начать лечение без морфологической верификации диагноза, если из-за тяжелого состояния пациента нельзя применить инвазивные методы диагностики.
Решение о начале противоопухолевого лечения без морфологического подтверждения диагноза может принять только консилиум с участием хирурга, лучевого терапевта, химиотерапевта и рентгенолога с соответствующим оформлением этого решения в истории болезни. По мере улучшения состояния больного, возобновляют попытки верификации диагноза.
K20-K31 Болезни пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки. V. 2016
Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10)
K20-K31 Болезни пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки
Исключено: диaфрaгмaльнaя грыжа (K44.-)
(+) Следующие подкатегории предназначены для использования с категориями K25-K28:
.0 — острaя с кровотечением
.1 — острaя с прободением
.2 — острaя с кровотечением и прободением
.3 — острaя без кровотечения или прободения
.4 — хроническaя или неуточнённaя с кровотечением
.5 — хроническaя или неуточнённaя с прободением
.6 — хроническaя или неуточнённaя с кровотечением и прободением
.7 — хроническaя без кровотечения или прободения
.9 — не уточнённaя кaк острaя или хроническaя без кровотечения или прободения
Включено: Абсцесс пищеводa
Эзофaгит:
При необходимости идентифицировaть причину используют дополнительный код внешних причин (клaсс XX)
Исключено: эрозия пищеводa (K22.1),
рефлюкс-эзофaгит (K21.0)
эзофaгит с гaстроэзофaгеaльной рефлюксной болезнью (K21.0)
K21 Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь
K21.0 Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь с эзофагитом
K22 Другие болезни пищевода
Исключено: вaрикозное рaсширение вен пищеводa (I85.-)
K22.0 Ахалазия кардии
Исключено: врождённый кaрдиоспaзм (Q39.5)
K22.1 Язва пищевода
При необходимости идентифицировaть причину используют дополнительный код внешних причин (клaсс XX)
K22.2 Непроходимость пищевода
Компрессия пищеводa
Сужение пищеводa
Стеноз пищеводa
Стриктурa пищеводa
Исключено: врождённые стеноз и стриктура пищевода (Q39.3)
K22.3 Прободение пищевода
Исключено: трaвмaтическое прободение (торaкaльной чaсти) пищеводa (S27.8)
K22.4 Дискинезия пищевода
K22.5 Дивертикул пищевода
Исключено: врождённый дивертикул пищеводa (Q39.6)
K22.6 Гастроэзофагеальный разрывно-геморрагический синдром
Исключено: язва Барретта (K22.1)
K22.8 Другие уточнённые болезни пищевода
K22.9 Болезнь пищевода неуточнённая
K23.0* Туберкулезный эзофагит (А18.8 + )
K23.8* Поражения пищевода при других болезнях, классифицированных в других рубриках
K25 Язва желудка
См. (+) подкатегории в начале страницы
При необходимости идентифицировaть лекaрственное средство, вызвaвшее порaжение, используют дополнительный код внешних причин (клaсс XX)
острый геморрaгический эрозивный гастрит (K29.0)
пептическaя язва язва БДУ (K27)
При необходимости идентифицировaть лекaрственное средство, вызвaвшее порaжение, используют дополнительный код внешних причин (клaсс XX)
Исключено: пептическaя язва БДУ (K27)
K27 Пептическая язва неуточнённой локализации
См. (+) подкатегории в начале страницы
Включено: гaстродуоденaльнaя язва БДУ
пептическaя язва БДУ
Исключено: пептическaя язва новорождённого (P78.8)
K28 Гастроеюнальная язва
См. (+) подкатегории в начале страницы
Включено: пептическая язва или эрозия:
Исключено: первичнaя язва тонкой кишки (K63.3)
эозинофильный гастрит или гастроэнтерит (K52.8)
синдром Золлингера-Эллисона (E16.8)
Острый (эрозивный) гастрит с кровотечением
Исключено: эрозия (острaя) желудка (K25.-)
K29.2 Алкогольный гастрит
Атрофия слизистой оболочки желудка
Гипертрофический гигантский гастрит
Гранулематозный гастрит
Болезнь Менетрие
K29.7 Гастрит неуточнённый
K29.9 Гастродуоденит неуточнённый
Включено: нaрушения пищевaрения
K31 Другие болезни желудка и двенадцатиперстной кишки
Включено: функционaльные рaсстройствa желудка
дивертикул двенaдцaтиперстной кишки (K57.0-K57.1)
желудочно-кишечное кровотечение (K92.0-K92.2)
Исключено: врождённый или детский пилоростеноз (Q40.0)
K31.2 Стриктура в виде песочных часов и стеноз желудка
желудок в виде песочных часов врождённый (Q40.2)
сужение желудка в виде песочных часов (K31.8)
K31.3 Пилороспазм, не классифицированный в других рубриках
K31.4 Дивертикул желудка
Исключено: врождённый дивертикул желудка (Q40.2)
Сужение двенaдцaтиперстной кишки
Стеноз двенaдцaтиперстной кишки
Стриктура двенaдцaтиперстной кишки
Непроходимость двенaдцaтиперстной кишки хроническaя
Исключено: врождённый стеноз двенaдцaтиперстной кишки (Q41.0)
K31.6 Свищ желудка и двенадцатиперстной кишки
Желудочно-ободочнокишечный свищ
Желудочно-тощекишечно-ободочнокишечный свищ
K31.7 Полип желудка и двенадцатиперстной кишки
K31.8 Другие уточнённые болезни желудка и двенадцатиперстной кишки
Ахлоргидрия
Гастроптоз
Сужение желудка в виде песочных часов
K31.9 Болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки неуточнённая
Саркомы мягких тканей
Общая информация
Краткое описание
Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «14» марта 2019 года
Протокол №58
Название протокола: Саркомы мягких тканей
Код (ы) МКБ 10:
С 47.0 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы головы, лица и шеи
С 47.1 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы верхних конечностей
С 47.2 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы нижних конечностей
С 47.3 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы груди
С 47.4 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы живота
С 47.5 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы таза
С 47.6 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы туловища
С 47.8 Комбинированное злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы
С 47.9 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы БДУ
С 48.0 Забрюшинное пространство
С 48.1 Особые отделы брюшины
С 48.2 Брюшина, БДУ
С 48.8 Комбинированное поражение забрюшинного пространства
С 49 Злокачественной новообразование других типов соединительной и мягких тканей
С 49.0 Соединительная ткань, подкожная жировая клетчатка, а также иные мягкие ткани головы и шеи
С 49.1 Соединительная ткань, подкожная жировая клетчатка, а также иные мягкие ткани верхних конечностей
С 49.2 Соединительная ткань, подкожная жировая клетчатка, а также иные мягкие ткани нижних конечностей
С 49.3 Соединительная ткань, подкожная жировая клетчатка, а также иные мягкие ткани груди
С 49.4 Соединительная ткань, подкожная жировая клетчатка, а также иные мягкие ткани живота
С 49.5 Соединительная ткань, подкожная жировая клетчатка, а также иные мягкие ткани таза
С 49.6 Соединительная ткань, подкожная жировая клетчатка, а также иные мягкие ткани туловища
С 49.8 Комбинированное поражение соединительной ткани, подкожной жировой клетчатка и иных мягких тканей
С 49.9 Соединительная ткань, подкожная жировая клетчатка, а также иные мягкие ткани, БДУ
Дата разработки/пересмотра протокола: 2015 г./2018 г.
Пользователи протокола: онкологи, хирурги, врачи общей практики, терапевты.
Категория пациентов: взрослые.
Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций
Таблица 1. Шкала уровней доказательности
А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты. |
В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки. |
С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). |
D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование, или мнение экспертов. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Анатомическая классификация:
1. Соединительная ткань, подкожная и другие мягкие ткани (С49), периферические нервы (С47)
2. Забрюшинное пространство (С48.0)
3. Средостение: переднее (С38.1); заднее (С38.2); средостение, БДУ (С38.3).
Таблица 2. Международная классификация по системе TNM (VIII–й пересмотр, 2017 г. [2].
Первичная опухоль
Тх первичная опухоль не может быть оценена
Пораженный орган | Обозначение | Пораженный орган | Обозначение |
Легкие | PUL | Костный мозг | MAR |
Кости | OSS | Плевра | PLE |
Печень | HEP | Брюшина | PER |
Мозг | BRA | Надпочечники | ADR |
Лимфоузлы | LUM | Кожа | SKI |
Другие | OTN |
Стадия IA | T1 | N0 | M0 | G1, GX Low Grade |
Стадия IB | T2, T3, T4 | N0 | M0 | G1, GX Low Grade |
Стадия II | T1 | N0 | M0 | G2, G3 High Grade |
Стадия IIIA | T2 | N0 | M0 | G2, G3 High Grade |
Стадия IIIB | T3, T4 | N0 | M0 | G2, G3 High Grade |
Стадия IIIB | Любой T | N1* | M0 | Любой G |
Стадия IV | Любой T | Любой N | M1 | Любой G |
* AJCC классифицирует N1 как IV стадия для конечностей и поверхностных опухолей туловища.
R классификация
Отсутствие или наличие остаточной опухоли после лечения описывается символомR:
RX – наличие остаточной опухоли не может быть оценено;
R0 – нет остаточной опухоли;
R1 – микроскопическая остаточная опухоль;
R2 – макроскопическая остаточная опухоль.
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
Диагностические критерии постановки диагноза
Клинические данные:
Жалобы [9](УД-В) и анамнез [9](УД-В): наличие опухолевого образования мягких тканей, увеличение периферических лимфатических узлов.
Физикальный осмотр [9,В]
Лабораторные исследования:
Изменения в клинических, биохимических анализах при отсутствии сопутствующей патологии не специфичны.
Цитологическое исследование
Гистологическое исследование
Инструментальные исследования
Являются дополнительными методами диагностики для определения распространенности заболевания, и установления стадии заболевания
Показания для консультации узких специалистов
Дифференциальный диагноз
Фиброма – доброкачественная опухоль из соединительной ткани.
Липома – доброкачественная соединительнотканная опухоль; развивается в слое подкожной соединительной рыхлой ткани.
Рабдомиома – доброкачественная опухоль из мышечной ткани
Шваннома – доброкачественная опухоль из периферических нервов
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Апрепитант (Aprepitant) |
Винбластин (Vinblastine) |
Винкристин (Vincristine) |
Винорелбин (Vinorelbine) |
Гемцитабин (Gemcitabine) |
Гранисетрон (Granisetron) |
Дакарбазин (Dacarbazine) |
Дарбэпоэтин альфа (Darbepoetin alfa) |
Дексаметазон (Dexamethasone) |
Доксорубицин (Doxorubicin) |
Доцетаксел (Docetaxel) |
Железа (III) гидроксид декстран (Ferric (III) hydroxide destrane) |
Железа (III) гидроксид сахарозный комплекс (Ferric (III) hydroxide sacharose complex) |
Железа карбоксимальтозат (Ferric carboxymaltosate) |
Иматиниб (Imatinib) |
Ифосфамид (Ifosfamide) |
Месна (Mesna) |
Метоклопрамид (Metoclopramide) |
Метотрексат (Methotrexate) |
Нетупитант (Netupitant) |
Оланзапин (Olanzapine) |
Оларатумаб (Olaratumab) |
Ондансетрон (Ondansetron) |
Пазопаниб (Pazopanib) |
Палоносетрон (Palonosetron) |
Ролапитант (rolapitant) |
Сорафениб (Sorafenib) |
Сулиндак (Sulindac) |
Тамоксифен (Tamoxifen) |
Торемифен (Toremifene) |
Трабектедин (Trabectedin) |
Трописетрон (Tropisetron) |
Филграстим (Filgrastim) |
Фолиевая кислота (Folic acid) |
Фосапрепитант (Fosaprepitant) |
Цианокобаламин (Cyanocobalamin) |
Циклофосфамид (Cyclophosphamide) |
Эпоэтин альфа (Epoetin alfa) |
Эпоэтин бета (Epoetin Beta) |
Эпоэтин тета (Epoetin theta) |
Эрибулин (Eribulin) |
Этопозид (Etoposide) |
Лечение (амбулатория)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне:
— нет специфических препаратов для лечения сарком мягких тканей на амбулаторном уровне (возможно применение таргетной терапии препаратами пазопаниб, сорафениб и иматиниб по строгому назначению онколога).
Профилактические мероприятия:
Профилактические мероприятия
Первичная профилактика:
Вторичная профилактика:
Третичная профилактика:
Применение лекарственных препаратов позволяющих восстановить иммунную систему после противоопухолевого лечения (антиоксиданты, поливитаминные комплексы), полноценные режим питания богатый витаминами, белками, отказ от вредных привычек (курение, употребление алкоголя), профилактика вирусных инфекций и сопутствующих заболеваний, регулярные профилактические осмотры у онколога, регулярные диагностические процедуры (рентгенография легких, УЗИ печени, почек, лимфоузлов шеи)
Лечение (стационар)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ:
Цель лечения: удаление опухоли мягких тканей и регионарных метастатически пораженных лимфоузлов (при их наличии)
Тактика лечения
Критерии эффективности лечения:
Полный эффект – исчезновение всех очагов поражения на срок не менее 4х недель.
Частичный эффект – большее или равное 50% уменьшение всех или отдельных опухолей при отсутствии прогрессирования других очагов.
Стабилизация – (без изменений) уменьшение менее чем на 50% или увеличение менее чем на 25% при отсутствии новых очагов поражения.
Прогрессирование – увеличение размеров одной или более опухолей более 25% либо появление новых очагов поражения
Общие принципы лечения
Основные методы лечения сарком мягких тканей – хирургический, лекарственный, лучевая терапия. Хирургический метод в качестве самостоятельного вида используется при лечении первичных low grade (T1) опухолей при условии возможности выполнения радикального хирургического вмешательства. В остальных случаях лечение комбинированное или комплексное, ведущим и решающим компонентом которого является хирургическое удаление опухоли. Лечебная программа строится с учетом гистологической степени злокачественности, распространения процесса, размеров и локализации опухоли.
Лучевая терапия:
Виды лучевой терапии:
6. VAI
Винкристин 2мг в/в 1й день
Доксорубицин 75 мг/м2 в/в в течение 72 часовая инфузия 1дн
Ифосфамид 2,5г/м2г в/в 3 часовая инфузия 1-4-й дн
Месна 500мг/м2 в 1-й день вместе с ифосфамидом, далее 1500мг/м2 в/в 24-часовая инфузия в течение 4 дней
Филграстим 300мкг п/к 5-15дн или до восстановления уровня нейтрофилов.
Интервал 3 недели
7. Vadriac
Винкристин 1.5мг/м2 в/в 1,8,15й день в течение первых 2х курсов, далее только в 1й день
Циклофосфан 600 мг/м2 в/в 1,2 дни
Доксорубицин 60 мг/м2 в/в 48часовая инфузия
Интервал 3 недели
и далее
Ифосфамид 1800мг/м2 в/в 1-5й дни, месна 1-5й дни
Этопозид 100мг/м2 в/в 1-5й дни.
Интервал 3 недели.
Таргетная терапия:
Пазопаниб 800 мг 1р/день внутрь длительно (до прогрессирования). Пациентам с саркомами мягких тканей (кроме липосарком и GIST) при прогрессировании в течение 12 месяцев после начала неоадъювантной или адъювантной терапии, или предварительно получавших стандартную химиотерапию по поводу метастатической саркомы мягких тканей [1, В], [12].
Оларатумаб* 15мг/кг веса в/в 1,8-дни 21-дневного цикла.
* при регистрации препарата в Республике Казахстан
Лекарственной терапия опухолей мягких тканей десмоидного типа (агрессивный фиброматоз):
Сулиндак или другие НПВС
Тамоксифен ± сулиндак
Торемифен
Метотрексат + винбластин
Низкие дозы интерферона (3-6 млн МЕ)
Доксорубицин
Иматиниб
Сорафениб
Метотрексат + винорельбин
Липосомальный доксорубицин
Перед назначением лекарственной терапии все пациенты должны быть обсуждены мультидисциплинарой группой специалистов. Антрациклиновые схемы рекомендованы в неоадъювантных и адъювантных режимах [13].
Химио/таргетные препараты | |
Ифосфамид | 500, 1000, 2000мг |
Дакарбазин | 200, 500мг |
Этопозид | 100 мг |
Винкристин | 2мг |
Доксолек | 10, 25, 50 мг |
Гемцитабин | 200, 1000мг |
Таксотер | 20, 40, 80мг |
Трабектидин | 1мг |
Пазопаниб | 200, 400мг |
Оларатумаб | 190, 500мг |
Эрибцлин | 1мг |
Хирургическое вмешательство
Принципы оперативных вмешательств:
Основные типы операций при саркомах мягких тканей
Простое иссечение используется исключительно в качестве этапа морфологической диагностики злокачественных опухолей.
Широкое иссечение. При этой операции опухоль удаляют в пределах анатомической зоны, в едином блоке с псевдокапсулой и отступя от видимого края опухоли на 4–6 см и более. Широкая местная резекция применяется при опухолях низкой степени злокачественности, поверхностных, располагающихся выше поверхностной фасции, в коже, подкожной клетчатке (небольшие фибросаркомы, липосаркомы, десмоиды, дерматофибросаркомы). Эту операцию не выполняют при саркомах высокой степени злокачественности.
Радикальная операция. Эта операция предпринимается при глубоко располагающихся саркомах высокой степени злокачественности. Она предусматривает удаление опухоли и окружающих ее нормальных тканей с включением в единый блок фасций и неизмененных окружающих мышц, которые удаляются полностью с отсечением у места прикрепления. При необходимости производят резекцию сосудов, нервов, костей, прибегая одномоментно к соответствующим реконструктивным пластическим операциям на сосудах, нервах, костях, суставах. Органосохраняющие и функционально-щадящие хирургические вмешательства при местно-распространенных злокачественных опухолях мягких тканей конечностей выполняются исключительно в рамках комбинированного и комплексного лечения. Контроль радикальности оперативного вмешательства осуществляют путем срочного интраоперационного гистологического исследования краев отсечения опухоли от нормальных тканей.
Ампутации и экзартикуляции. Ампутация и экзартикуляция конечности показаны в случаях, когда выполнение радикальной сберегающей операции не представляется возможным из-за массивного поражения (вовлечение в опухолевый процесс суставов, костей, магистральных сосудов и нервов на большом протяжении) и/или при неэффективности курсов неоадъювантного лечения.
Дальнейшее ведение
Диспансерное наблюдение за излеченными больными:
в течение первого года после завершения лечения – 1 раз каждые 3 месяца;
в течение второго года после завершения лечения – 1 раз каждые 6 месяцев;
с третьего года после завершения лечения – 1 раз в год в течение 3 лет.
ИНДИКАТОРЫ ЭФФЕКТИВНОСТИ ЛЕЧЕНИЯ
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
Показания для плановой госпитализации:
Показания для экстренной госпитализации:
Информация
Источники и литература
Информация
ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА
Приложение 1
СОПРОВОДИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ
Антиэметическая терапия
Тошнота и рвота являются одним из наиболее частых побочных эффектов химио- терапии (ХТ) и существенно ухудшают качество жизни больных.
Тошнота и рвота, сопутствующие химиотерапии, относятся к числу наиболее неприятных аспектов этого вида лечения (1,2). Не будучи самым серьезным побочным эффектом химиотерапии, рвота, тем не менее, сильно ухудшает качество жизни и снижает ощущение благополучия (1,3). В некоторых случаях пациенты откладывают или полностью прекращают химиотерапию из-за непереносимой тошноты и рвоты (1).
Кроме того, рвота, как таковая, может представлять угрозу здоровью, поскольку неконтролируемая рвота приводит к обезвоживанию, нарушению баланса метаболитов и к анорексии (4,5).
Факторы, связанные с терапией:
Высокая эметогенная способность некоторых препаратов,
Комбинированная терапия
Режим и способ введения препаратов
Высокие дозы химиотерапевтических препаратов (6).
Под уровнем эметогенности понимается риск развития рвоты у больных, получающих тот или иной цитостатик в монорежиме без противорвотной терапии. Например, высокий уровень эметогенности означает, что после введения препарата рвота будет развиваться более чем у 90 % больных. Классификация противоопухолевых препаратов в зависимости от уровня эметогенности по рекомендациям MASCC / ESMO представлена в табл. 1.
Таблица 1. Классификация противоопухолевых препаратов в зависимости от уровня эметогенности по рекомендациям MASCC / ESMO.
ТИПЫ ТОШНОТЫ И РВОТЫ
По срокам и механизму развития выделяют 3 основных типа тошноты и рвоты, вызванной цитостатиками: острую, отсроченную и условно-рефлекторную (anticipatory – переводят также как «предшествующую», «преждевременную», «рвоту ожидания»), дополнительно выделяют неконтролируемую (breakthrough – «прорывную») и рефрактерную (7, 8).
Острая рвота развивается в первые 24 ч после химиотерапии, отличается высокой интенсивностью, редко сопровождается тошнотой.
Отсроченная рвота развивается на 2-е–5-е сутки после начала химиотерапии, менее интенсивна, чем острая, и, как правило, сопровождается постоянной тошнотой. Механизмы развития остаются неясными. Ведущая роль отводится субстанции P, серотонин имеет меньшее значение.
Условно-рефлекторная рвота представляет собой классический условный рефлекс на химиотерапию и / или сопутствующие ей манипуляции и окружающую обстановку. Формируется в тех случаях, когда противоопухолевая терапия сопровождается тошнотой и рвотой. Риск ее развития увеличивается пропорционально числу проведенных курсов и может сохраняться в течение длительного времени после окончания химиотерапии. Ведущую роль в формировании условного рефлекса играет многодневная умеренная или тяжелая тошнота. Лучшим методом профилактики условно-рефлекторной тошноты и рвоты является адекватная антиэметическая защита пациента уже с первого курса химиотерапии.
Неконтролируемая (breakthrough – «прорывная») тошнота и рвота развивается на фоне адекватной антиэметической профилактики и требует дополнительной коррекции. Рефрактерная рвота возникает на последующих циклах химиотерапии при неэффективности противорвотной профилактики и / или препаратов резерва на предыдущих курсах лечения.
ПРИНЦИПЫ СОВРЕМЕННОЙ ПРОТИВОРВОТНОЙ ТЕРАПИИ
1. Обязательность проведения, начиная с первого курса химиотерапии.
2. Введение антиэметиков до начала введения первого цитостатика.
3. Применение наиболее эффективных стандартных противорвотных комбинаций.
4. Применение каждого антиэметика, входящего в комбинацию, в адекватных дозах.
5. Соблюдение адекватной продолжительности противорвотной терапии.
6. Соблюдение необходимых для сохранения эффективной концентрации интервалов между приемами антиэметиков.
Критерием эффективности противорвотной терапии является полное отсутствие (полный контроль) рвоты и тошноты в течение 24 часов (период развития острой рвоты) с момента введения противоопухолевых препаратов.
Алгоритм профилактики и терапии тошноты и рвоты
1. Определить эметогенный потенциал назначенного режима ХТ.
2. Назначить профилактическую терапию, исходя из эметогенности режима ХТ.
3. Назначить лечение в случае развития тошноты и рвоты на фоне профилактической терапии.
4. Внести изменения в профилактическую терапию тошноты / рвоты на последующих циклах ХТ.
Антиэметики:
Таблица 2. Обновленные рекомендации MASCC/ESMO 2016 ТРВХ.
Острая тошнота и рвота.
Группы эметогенного риска | Антиэметики |
Высокий (не АС) | 5-НТ3 + DEX + NK 1 |
Высокий (АС) | 5-НТ3 + DEX + NK 1 |
Карбоплатин | 5-НТ3 + DEX + NK 1 |
Умеренный (кроме карбоплатина) | 5-НТ3 + DEX |
Низкий | 5-НТ3 или DEX или DOP |
Минимальный | Нет рутинной профилактики |
Таблица 3. Обновленные рекомендации MASCC/ESMO 2016 ТРВХ.
Отсроченная тошнота и рвота.
Группы эметогенного риска | Антиэметики |
Высокий (не АС) | DEX или (если APR 125мг для острой: (МСР+DEX) или (DEX+APR) |
Высокий (АС) | Нет или (если APR 125мг для острой: APR+DEX) |
Карбоплатин | Нет или (если APR 125мг для острой: APR) |
Средний (не карбоплатин) | DEX можно использовать |
Низкий | Профилактика не предусмотрена |
Минимальный | Профилактика не предусмотрена |
DEX — дексаметазон
APR — апрепитант
MCP — метоклопромид
Ключевые обновления в рекомендациях по контролю ТРВХ, NCCN 2017:
Карбоплатин категоризируется как высокоэметогенный препарат при введении с площадью под кривой (ППК) ≥4, при введении с ППК
Группы эметогенного риска | Антиэметики |
Высокий (не АС) | 5-НТ3 + DEX* + NK 1+Olanzapine* |
Высокий (АС) | 5-НТ3 + DEX* + NK 1+Olanzapine* |
Карбоплатин | 5-НТ3 + DEX + NK 1 |
Умеренный (кроме карбоплатина) | 5-НТ3 + DEX |
Низкий | 5-НТ3 или DEX или DOP |
Минимальный | Нет рутинной профилактики |
Таблица 5. Рекомендуемые дозы антогонистов серотониновых рецепторов (5-НТ) для острой тошноты и рвоты.
Препарат | Путь введения | Доза |
Ондансетрон | в/в | 8мг или 0,15мг/кг |
пероральный | 16мг* | |
Гранисетрон | в/в | 1мг или 0,01мг/кг |
пероральный | 2мг (или 1мг**) | |
Трописетрон | в/в | 5мг |
пероральный | 5мг | |
Палоносетрон | в/в | 0,25мг |
пероральный | 0,5мг |
* В рандомизированных исследованиях был протестирован режим 8 мг два раза в день.
** Некоторыми панелистами доза 1 мг более предпочтительна
Таблица 6. Рекомендуемые дозы кортикостероидов (дексаметазон)*
Дексаметазон | Дозы и Кратность | |
Высокий риск | Острая рвота | 20мг однократно (12мг когда используется апрепитант или нетупитант) )** |
Отсроченная рвота | 8мг в течение 3-4 дней (8мг один раз в день когда используется апрепитант или нетупитант ) | |
Умеренный риск | Острая рвота | 8 мг однократно |
Отсроченная рвота | 8 мг ежедневно в течение 2-3 дней | |
Низкий риск | Острая рвота | 4-8 мг один раз в день |
* Несмотря на то, что другие кортикостероиды также являются эффективными антиэметиками, режим дозирования для дексаметазона, как препарата выбора, основан на широком распространении препарата, с несколькими формами дозирования
** Только 12 мг дексаметазона было исследовано с (фос) апрепитантами/нетупитантами в рандомизированных исследованиях
Таблица 7. Рекомендуемые дозы антагонистов NK1 рецепторов.
Антагонисты NK1 Рецепторов | Дозы и кратность |
Апрепитант* и фосапрепитант острая рвота | Апрепитант 125мг внутрь однократно в день химиотерапии* -или- Фосапрепитант 150 в/в, однократно в день химиотерапии |
Апрепитант* и фосапрепитант отсроченная рвота | Апрепитант 80мг внутрь однократно в течении 2-х дней после химиотерапии |
Ролапитант | 180мг внутрь однократно в день химиотерапии |
Нетупитант | 300 мг нетупитант / 0,5 мг палоносетрон перорально один раз в день химиотерапии |
* Апрепитант 165 мг, одна доза перед химиотерапией (не применяется на 2-3 день). Рекомендовано ЕМА и другими органами.
Рекомендации по профилактики преждевременной тошноты и рвоты
Наилучший подход для профилактики преждевременной рвоты это наилучший контроль над острой и отсроченной рвотой.
Психотерапия, особенно прогрессивное обучение мышечной релаксации, систематическая десенситизация и гипноз, могут быть использованы для лечения преждевременной тошноты и рвоты.
Только бензодиазепины уменьшают частоту преждевременной тошноты и рвоты, но их эффективность имеет тенденцию к снижению при продолжающейся химиотерапии.
Большинство медицинских онкологических сообществ (NCCN, ASCO, EORTC, RUSSCO) рекомендуют использовать следующие Г-КСФ: липэгфилграстим, эмпэгфилграстим, пэгфилграстим (филграстим, соединенный с полиэтиленгликолем), филграстим (негликозилированный Г-КСФ), ленограстим (гликозилированный Г-КСФ). Липэгфилграстим, эмпэгфилграстим и пэгфилграстим представляют собой препараты пролонгированного действия и вводятся однократно после курса ХТ. Пролонгированное действие обусловлено тем, что препарат не выводится с мочой и дольше циркулирует в крови.
МНН | Группа КСФ | Режим введения |
Филграстим | Рекомбинантный человеческий негликолизированный Г-КСФ | 5 мкг/кг массы тела 1 раз/сут. п/к или в/в ежедневно через 24–72 часа после последнего дня ХТ до необходимого стабильного АЧН |
Пэгфилграстим | Рекомбинантный пегилированный Г-КСФ (филграстим), конъюгированный с полиэтиленгликолем, пролонгированного действия | 6 мг (без учета массы тела) однократно п/к не ранее чем через 24 часа и не позднее 14-ых сут. после курса ХТ |
Липэгфилграстим | Гликопегилированный Г-КСФ пролонгированного действия | 100 мкг/кг или 6 мг (без учета массы тела) п/к однократно через 24 ч после окончания цикла ХТ |
Эмпэгфилграстим | Ковалентный коньюгат филграстима с одной молекулой полиэтиленгликоля, пролонгированного действия | 7,5 мг (без учета массы тела) п/к однократно не ранее чем через 24 часа и не позднее 14-ых сут. после курса ХТ |
Ленограстим | Рекомбинантный человеческий гликолизированный Г-КСФ | 19,2 млн. МЕ (или 150 мкг) на м² поверхности тела (0,64 млн. МЕ или 5 мкг на кг массы тела) в день п/к или в/в ежедневно через 24–72 часа после последнего дня ХТ до достижения необходимого стабильного АЧН |
Коррекция анемии:
Анемия при новообразованиях (В63.0 код по МКБ 10) определяется как снижение концентрации Hb ниже нормального значения (обычно 120 г/л) и может быть обусловлена как наличием самой опухоли, так и ее лечением. Слабая степень анемии представляет собой снижение концентрации Hb в диапазоне от 100 до 119 г/л, анемия средней степени – концентрация Hb от 80 до 99 г/л, тяжелая анемия – концентрация Hb ниже 80 г/л.
Препараты рекомендованные для лечения анемии у онкологических больных