фоновая ретинопатия код по мкб 10 у детей

Фоновая ретинопатия и ретинальные сосудистые изменения

Рубрика МКБ-10: H35.0

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Болезнь Коутса является идиопатическим заболеванием, характеризующееся телеангиэктазией сетчатки с отложением интраретинального или субретинальной экссудата, что может приводить к отслоению сетчатки и односторонней слепоте.

Ежегодная заболеваемость составляет Этиология и патогенез [ править ]

Болезнь Коутса носит идиопатический характер.

Врождённая первичная аномалия сосудов, аневризматические расширения сосудов на всех уровнях циркуляции артериального и венозного русла. Проминенция желтоватых экссудатов возникает на расстоянии от телеангиэктазий, последние могут быть ограничены областью экватора. Экссудация под воздействием гравитации во время сна перемещается кзади, серозные компоненты реабсорбируются сосудами сетчатки, оставшийся липидный конгломерат концентрируется в наружных слоях сетчатки и субретинальном пространстве. Со временем экссудаты в макулярной области индуцируют врастание сосудов и фиброзной ткани в субретинальное пространство.

Клинические проявления [ править ]

Фоновая ретинопатия и ретинальные сосудистые изменения: Диагностика [ править ]

При проведении световой и электронной микроскопии отмечают увеличение сосудов, отсутствие эндотелия сосудов и перицитов, истончение базальной мембраны.

Гистопатологическое исследование позволяет обнаружить телеангиэктазии сосудов на поверхности сетчатки, разрушение структуры сетчатки протеинсодержащим материалом и субретинальным экссудатом.

Диагностика основана на результатах биомикроскопии глазного дна с линзой Гольдмана, результатах ФАГ и В-эхографии, оптической когерентной томографии и ультрасонографии.

При ФАГ можно обнаружить многочисленные участки с аномальными сосудами (артериолами и венулами), телеангиоэктазии, чёткоподобные стенки сосудов, аневризмы, сосудистые шунты. Сосудистые аномалии сопровождаются ишемией, экстраваскулярным пропотеванием красителя в зоне серозного экссудата, можно обнаружить очаги с отсутствующей капиллярной перфузией в связи с исчезновением прилежащих капилляров.

Сканирующая КТ позволяет определить морфологию субретинальных уплотнений и кальцификаций, а также интракраниальные и экстраокулярные аномалии.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Дифференциальную диагностику болезни Коутса проводят с ретинопатией недоношенных, семейной экссудативной витреоретинопатией, болезнью Норри, ретинобластомой, первичной персистирующей гиперплазией СТ, токсокарозом, опухолевыми и другими процессами, маскирующимися отслоенной сетчаткой и экссудатом, коллагеновыми сосудистыми заболеваниями, а также заболеваниями, сопровождающимися отложением липидов и кровоизлияниями в сетчатку (СД-сахарный диабет)

Фоновая ретинопатия и ретинальные сосудистые изменения: Лечение [ править ]

Для облитерации аномальных сосудов и предотвращения экссудации проводят лазерфотокоагуляцию и криотерапию, если нет проминенции сетчатки.

При пропотевании экссудата показана лазеркоагуляция.

При распространённой экссудативной отслойке сетчатки целесообразно проведение витрэктомии с удалением преретинальной мембраны, дренажом субретинальной жидкости и эндолазерной коагуляции аномальных сосудов, вызывающих просачивание экссудата.

Замедление прогрессирования заболевания, улучшение зрительных функций. Лечение направлено на уменьшение экссудации и вторичных осложнений (отёк и отслойка).

Прогноз для зрения в начальной стадии благоприятен, в развитой стадии вероятность сохранения зрительных функций практически отсутствует.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Семейная экссудативная витреоретинопатия

Синонимы: синдром Крисвика-Скепенса

Определение и общие сведения

Семейная экссудативная витреоретинопатия является редким наследственным витреоретинальным заболеванием, характеризующееся аномальной или неполной васкуляризацией периферии сетчатки. Течение от бессимптомного до слепоты из-за отслойки сетчатки.

Распространенность неизвестна. Как правило, наследуется доминантно и многие бессимптомные носители не обращаются за медицинской помощью в результате отсутствия пенетрантности. Мужчины и женщины, по всей видимости, одинаково подвержены заболеванию, за исключением Х-сцепленной формы, которой заболевают только мужчины.

Этиология и патогенез

Мутации генов FZD4 (11q14-q21), ZNF408 (11p11.2) и LRP5 (11q13.4) связаны с развитием аутосомно-доминантной формы патологии. Ген LRP5 также может быть причиной рецессивных случаев заболевания. X-сцепленный рецессивный вариант вызывается мутациями гена NDP (Xp11.4-p11.3). Некоторые доминантных или рецессивных случаи были также идентифицированы мутациями гена TSPAN12 (7q31.31). Примерно в 50% случаев, генетические мутации, вызывающие семейную экссудативную витреоретинопатию неизвестны.

Клинические проявления семейной экссудативной витреоретинопатии сильно варьируют среди пациентов в одной семье, и даже между двумя глазами. У многих пациентов, аномалии сетчатки не влияют на зрение. Большинство симптоматических пациентов жалуются в раннем возрасте на нарушения периферического зрения, вспышки в глазах или на “плывущую картинку”. Основные объективные признаки аналогичны ретинопатии недоношенных и включают в себя большой угол каппа, отслоение сетчатки, растянутые задние сосуды сетчатки глаза, отставание диска зрительного нерва и складки сетчатки глаза. Данные глазные аномалии сопровождаются осложнениями, такими как: неоваскуляризация сетчатки, экссудат, кровотечения в сетчатку глаза и стекловидное тело, витреоретинальная тракция, эктопия макулы и катаракта. Сообщается также о возможном косоглазии и лейкокории. Пациенты с тяжелыми проявлениями патологии слепнут в раннем младенческом возрасте. Снижение костной массы с предрасположенностью к переломам описано у некоторых пациентов с мутацией LRP5.

Ранняя диагностика очень важна для того, чтобы избежать серьезных осложнений, которые могут возникнуть в течение первых двух лет жизни. Диагноз основывается на офтальмологическом обследовании и общем анамнезе (гестационный возраст, вес при рождении). Офтальмологическое обследование указыает на наличие бессосудистой зоны в периферической сетчатке. Общий паттерн наследования в семье, может предложить диагноз, который может быть подтвержден молекулярно-генетическим тестированием.

Ретинопатия недоношенных является основным дифференциальным диагнозом. Другие подобные состояния включают болезнь Норри, болезнь Коатса и персистирующую первичную гиперпластичность стекловидного тела.

Пресимтоматическое тестирование может быть предложено семьям, в которых были выявлены болезнетворные мутации. Стандартные хирургические подходы используются для коррекции отслойка сетчатки, но результаты являются переменными. Профилактическая криотерапия или аргон-лазерная коагуляция рекомендуется для уменьшения неоваскуляризации, вызванной ишемией. Регулярный осмотр глазного дна рекомендуется для пациентов с симптомами. Бессимптомные дети и молодые люди с признаками аваскуляризации должны контролироваться ежегодно.

Клинические проявления семейной экссудативной витреоретинопатии сильно варьируют и прогноз определить трудно. Прогрессирующая потеря зрения происходит в тяжелых случаях патологии.

Синонимы: идиопатический периваскулит сетчатки, идиопатический васкулит сетчатки

Определение и общие сведения

Болезнь Илза является идиопатическим, воспалительным венозным окклюзионным заболеванием сетчатки, характеризующаяся прохождением трех стадий: васкулит, окклюзия и неоваскуляризация сетчатки и приводящая к рецидивирующим кровоизлияниям в стекловидное тело и потере зрения.

Болезнь Илза наиболее часто наблюдается на полуострове Индостан, где заболеваемость составляет 1/200-1/250 офтальмологических пациентов. В основном страдают мужчины.

Этиология и патогенез

Этиология болезни Илза остается неизвестной, некоторые исследования показывают, что инфильтрация Т-клетками и некоторыми факторам роста пептидов, такие как фактор роста эндотелия сосудов (VEGF), играют ключевую роль в процессе неоваскуляризации. Болезнь Илза также ассоциируется с несколькими заболеваниями, в частности с туберкулезом. Однако их роль в патогенезе болезни Илза еще предстоит установить.

Возраст начала болезни Илза составляет 20-30 лет (в азиатской популяции моложе). Болезнь Илза характеризуется 3 последовательными сосудистыми реакциями, которые определяют течение заболевания: воспаление (периваскулит периферического сетчатки), окклюзия (периферическая капиллярная неперфузия сетчатки) и неоваскуляризация сетчатки или диска, что часто приводит к кровоизлиянию в стекловидное тело. Первые 2 стадии обычно бессимптомны, в то время как кровоизлиянию в стекловидное тело (часто внезапное и одностороннее) характеризуется образованием небольших пятен, плавающими помутнениями, «паутины» и уменьшением остроты зрения (часто с ремиссиями). Второй глаз поражается в 50-90% случаев через 3-10 лет после начала заболевания. Течение часто рекуррентное. Повторные кровотечения приводят к тракционной отслойке ​​сетчатки, перфорации сетчатки и эпимакулярных мембран. Часть пациентов проявляет слабое снижение зрения, вызванное васкулитом сетчатки без кровоизлияния в стекловидное тело. Кроме того, головная боль, изменение периферического кровообращения, диспепсия, хронический запоры и носовое кровотечение также сопутствуют болезни Илза. Болезнь Илза редко приводит к слепоте, даже у пациентов с кровоизлияниями в стекловидное тело.

Диагноз болезни Илза основан на данных флюоресцентной ангиографии, которая может выявлять ранние патологические изменения, такие как перифлебит, утолщение оболочки сосудов, отсутствие периферической перфузии и неоваскуляризацию. Ультрасонография необходима, чтобы исключить ассоциированную отслойку сетчатки. Показана окулярную когерентная томография, которая обеспечивает визуализацию сетчатки с высоким разрешением и может демонстрировать области неоваскуляризации, кровоизлияния и отека макулы. Наблюдается негранулематозный передний увеит.

Дифференциальный диагноз болезни Илза включает ретинопатию недоношенных, семейную экссудативную витреоретинопатию, саркоидоз, болезнь Бехчета, серповидноклеточную анемию, синдром Тирса, посттравматическое стекловидное кровоизлияние, ювенильный диабет и окклюзию основной ветви вены сетчатки.

Лечение симптоматическое и зависит от стадии заболевания, оно включает в себя кортикостероиды (периокулярные инъекции или системные) и противотуберкулезные препараты (на стадии активного периваскулита). Лазерная фотокоагуляция используется в случае неоваскуляризации сетчатки или обширной капиллярной неперфузии. Хирургия стекловидного тела показана при некупируемом кровоизлиянии в стекловидное тело, обычно в течение > 3 месяцев. Интравитреальная анти-VEGF терапия в настоящее время тестируется в качестве этипопатогенетического лечения болезни Илза.

Отдельные эпизоды кровоизлияния в стекловидное тело обычно разрешаются без зрительного дефицита. Тем не менее, некоторые пациенты могут значительно терять зрение из-за повторяющихся эпизодов кровоизлияния в стекловидное тело, макулярных изменений и тракционного или комбинированного отслоения сетчатки с участием макулы. Слепота, вызванная болезнью Илза, встречается редко.

а) Гипертоническая ретинопатия и гипертоническая нейроретинопатия у больных с гипертонической болезнью являются следствием патологических изменений центральной артерии сетчатки и ее ветвей, а также гемодинамических изменений в других сосудах бассейна глазной артерии. При этом в 90% случаев характерные для гипертонической ретинопатии патологические изменения сетчатки сочетаются с признаками гипертонического ангиосклероза. При гипертонической ретинопатии и нейроретинопатии возможны кровоизлияния в сетчатку, чаще мелкие геморрагии, а иногда и крупные геморрагические очаги в парамакулярной области. В макулярной и парапапиллярной зонах сетчатки, обычно по ходу ее сосудов, развиваются различные по степени выраженности проявления отека. В 40% случаев в сетчатке выявляются патологические очаги в виде комков ваты, которые расцениваются как участки ишемии с отложением на них липидов.

б) При почечной артериальной гипертензии ретинопатия и нейроретинопатия существенно отличаются от подобной патологии, связанной с гипертонической болезнью. Основным отличительным признаком при этом является тот факт, что у больных с почечной гипертензией ретинопатия развивается обычно на фоне ангиопатии, тогда как ангиосклероз ее сосудов при этом нехарактерен. Кроме того, характерным признаком почечной артериальной гипертензии является скопление экссудата вокруг капилляров и венул сетчатки. При этом типичны экссудаты как «мягкие», похожие на клочки ваты, так и «твердые» в форме желтоватых, мелких, округлых, напоминающих просо очажков, чаще расположенных между диском зрительного нерва и пятном (желтым пятном). «Твердые экссудаты» при значительной их концентрации могут формировать фигуру, напоминающую звезду («звездный экссудат»).

Источник

Скрининг, мониторинг и лазерное лечение ретинопатии недоношенных

Общая информация

Краткое описание

Ретинопатия недоношенных (РН) – это тяжелая витреоретинальная патология глаза, развивающаяся только у недоношенных младенцев, под воздействием ряда факторов, нарушающих нормальное созревание сосудов сетчатки [1].

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Условно Зоны II и III рассматриваются как взаимно исключающие, так как анатомические ориентиры в некоторых случаях сложны для распознавания. Если васкуляризация сетчатки достигает зубчатой линии с носовой стороны, имеющиеся изменения с височной стороны определяются как в зоне III. Если в этом нельзя быть до конца уверенным, то предполагается, как зона II.

Рисунок 1 – Изображение локализации и протяженности ретинопатии недоношенных.

Распространенность ретинопатии недоношенных оценивается по часовым меридианам с 1-го по 12-й, при этом 12-ти часовой сектор распространяется от 12 часов до 1 часа (рисунок 1).

Стадия 5: тотальная отслойка сетчатки – как правило, имеет воронкообразную форму. Различают открытую, полузакрытую и закрытую формы воронкообразной отслойки.

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

5. Клинико-лабораторные исследования мамы (для совместной госпитализации): микрореакция, мазок из зева, бак посев кала на патогенную флору, флюрография, кал на я/глист.

Обязательным условием непрямой офтальмоскопии и цифровой ретиноскопии является наличие максимально возможного медикаментозного мидриаза.

Дифференциальный диагноз

Лечение

Повторное вмешательство требуется, если нет признаков регрессии активной РН. Повторное вмешательство обычно проводится через 10-14 дней после лечения, при отсутствии регресса РН.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:

Источник

Микрохирургия глаза имени академика С.Н. Федорова
Министерства здравоохранения Российской Федерации

Ретинопатия недоношенных

Отделение является единственным лечебным подразделением в ДФО, где проводится лечение – далекозашедшей стадий – отслойки сетчатки при ретинопатии недоношенных.

Мы используем в своей работе весь арсенал хирургического лечения этого тяжёлого заболевания. Методы лечения включают: Криокоагуляцию сетчатки, экстрасклеральное вдавление склеры, эндовитреальное вмешательство – витректомию и ленсвитректомию.

Ретинопатия недоношенных. МКБ-10. Н 35.1. Есть ли шанс избежать слепоты?

Благодаря достижениям современной медицинской науки в Российской Федерации стали успешно выхаживать младенцев рождённых намного раньше положенного срока, весом от 500 г.

Но рождение раньше 34 недель не проходит бесследно. Одним из наиболее частых заболеваний преждевременно рождённых детей является ретинопатия недоношенных — вазопролиферативное заболевание, связанное с нарушением развития сетчатки и стекловидного тела.

Ретинопатия недоношенных (РН) является одной из наиболее тяжелых заболеваний, приводящих к неустранимой слепоте с раннего детского возраста. Статистика говорит, что ретинопатия недоношенных появляется каждого пятого младенца, родившегося раньше срока. Причём тяжёлыми формами болезни страдают до 8% малышей.

Причинами РН могут быть:

Сосуды внутри сетчатки глаза начинают развиваться с 16 недели внутриутробного развития младенца. До этого срока никаких сосудов в этой части глаза совсем нет. Они начинают расти от участка, где выходит зрительный нерв, в сторону периферии. Сосуды активно растут до самого начала родов. Чем раньше рождается ребёнок, тем меньшее количество сосудов в его сетчатке успело образоваться. У недоношенных деток имеются достаточно обширные участки без сосудов (их называют аваскулярными).

При рождении на сетчатку малыша начинают воздействовать внешние факторы — кислород и свет, что провоцирует появление патологических изменений. Правильный процесс формирования сосудов нарушается. Они начинают прорастать в стекловидное тело, которое изменяется, приводит к натягиванию сетчатки и ее отслоению.

Стадии ретинопатии

Клинические случаи.

Ретинопатия представляет собой процесс расстянутый в несколько стадий, который способен завершиться как формированием рубца, так и полным регрессом, при котором все проявления исчезают.

При далекозашедшем заболевании, сетчатка отслаивается полностью, что приводит к резкому ухудшению зрения малютки.

Чаще всего болезнь проходит все 5 стадий, но иногда она осложняется ускоренным и агрессивным течением.

Если заболевание протекает стандартно, его начало приходится на 4 неделю жизни. Зрение ухудшается постепенно, последовательно проходя все 5 стадий.

Как правило, III стадия, при которой обычно назначается операция, начинается к 3–4 месяцу жизни. К полугоду жизни ребёнка болезнь может самопроизвольно перетекает в стадию регресса. Если же этого не произошло и не было вовремя начато лечение, к годовалому возрасту патология перетекает в рубцовую фазу.

В 25% случаев ретинопатия недоношенных развивается нетипично. Выделяют следующие формы атипичной ретинопатии недоношенных:

Отдельно выделяют плюс-болезнь, у которой нет четких стадий. Такая форма развивается раньше и прогрессирует намного быстрее, что вызывает отслойку сетчатки и быстрое наступление терминальных стадий ретинопатии.

«Задняя агрессивная ретинопатия недоношенных — самая опасная и быстро прогрессирующая форма с неблагоприятным прогнозом.

Согласно статистике, при задней агрессивной ретинопатии недоношенных вероятность сохранения зрения после операции не превышает 45%.

Родители детей из группы риска должны очень внимательно относиться к здоровью малышей и вовремя консультироваться со специалистами, даже при отсутствии видимых тревожных симптомов.

Симптомы и признаки

Понятно, что поставить диагноз может офтальмолог, однако родители сами должны вовремя распознать симптомы формирующейся ретинопатии и обратиться в лечебное учреждение для проведения обследования.

Когда родители должны начинать беспокоиться?

Диагностика заболевания

ыявить ретинопатию недоношенных может только офтальмолог. При осмотре в глаза закапывается лекарство, расширяющее зрачки, веки фиксируются детскими веко-расширителями, после чего проводится диагностика с использованием аппарата бинокулярной офтальмоскопии, ретиноскопии. В отдельных случаях могут понадобиться дополнительные исследования:

-ультразвуковое исследование глаз;

-регистрация зрительных вызванных потенциалов.

Диагностику недоношенных детей следует проводить каждые 2 недели начиная с четырёхнедельного возраста — до тех пор, пока врач не будет уверен в том, что все сосуды сформировались правильно. При выявлении ретинопатии обследования совершаются со строгой периодичностью:

Ретинопатию в начальной стадии увидеть бывает сложно, поэтому недоношенным детям, находящимся в группе риска, рекомендуется регулярно проходить профилактические осмотры у офтальмолога.

Своевременное соблюдение сроков осмотра позволяет предотвращать активное развитие болезни.

Лечение

Первые 2 стадии ретинопатии недоношенных лечения не требуют: необходим лишь регулярный контроль офтальмолога. В большинстве случаев заболевание самостоятельно регрессирует, если же оно переходит в третью стадию, ребёнок нуждается в помощи врачей. Терапия может совершаться тремя способами.

Мы проводим хирургическое лечение, поэтому направляем маленького пациента на операцию. При третьей стадии ретинопатии у нас в филиале проводят лазерную и крио- коагуляцию сетчатки. При этом прекращается формирование рубцовой ткани, болезнь регрессирует. Обычно процедура проводится под наркозом, что связано с риском нарушения дыхания и сердечной деятельности, поэтому офтальмологи предпочитают лазерную коагуляцию — безболезненный метод с минимальными побочными эффектами, в результате которого в проблемной зоне сетчатки создаётся рубец, препятствующий разрастанию сосудов.

С помощью метода лазерной коагуляции сетчатки можно достичь регресса даже осложнённых форм ретинопатии.

Если болезнь перешла в рубцовую фазу и достигла IV стадии, совершается склеропломбирование — экстрасклеральное вдавление сетчатки с местом отслойки.

Операция — витрэктомия проводится, когда уже не эффективны другие методы лечения. Во время эндовитреального вмешательства удаляются изменённая ткань, стекловидное тело, и часто — хрусталик глаза.

В тяжёлых случаях может понадобиться второй этап хирургического вмешательства, а также дальнейшее проведение лазерной коагуляции.

Если лазерная коагуляция была проведена в течение 1–2 дней после диагностики, эффективность операции достигает 50–80%. Скорость оперативного вмешательства важна и в случае витрэктомии: чем раньше будет совершена процедура, тем больше вероятность сохранения зрения.

Все операции эффективны лишь на первом году жизни ребёнка. В дальнейшем их проведение вряд ли поможет повысить остроту зрения и создать условия для нормального роста глаз.

Клинический случай.

Глазное дно ребёнка А. до операции.

Глазное дно ребёнка А. после операции.

Возможные осложнения и последствия у детей

После операции, даже если удалось почти полностью сохранить зрение, существует вероятность развития осложнений. В процессе роста и развития ребёнка может сформироваться:

Профилактика

Чтобы предотвратить развитие осложнений, нужно не пропускать офтальмологические осмотры, а при обнаружении малейших изменений — проходить соответствующее лечение.

Профилактика первичного развития болезни аналогична:

Если после рождения ребёнка возникает необходимость в оксигенотерапии, необходимо при этом контролировать насыщение кислородом гемоглобина крови и не допускать превышения допустимой концентрации.

Итак. Ретинопатия недоношенных — заболевание тяжёлое и распространённое. Здоровье глаз малышей, родившихся раньше срока, во многом зависит от скорости реакции родителей: чем раньше им удастся обратится к офтальмологу и поставить диагноз, тем эффективнее окажется хирургическое лечение, тем больше будет у малыша шансов сохранить своё зрение.

Единый информационный телефон 8 (4212) 25-27-37

Единый информационный телефон 8-914-542-27-37

680033, г. Хабаровск, ул. Тихоокеанская,211

Все права защищены.

© ХФ ФГАУ «НМИЦ «МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Федорова» Минздрава России 2009-2021 г.

Информация, представленная на сайте не является публичным договором
и носит информационно-ознакомительный характер.

Источник