гем васкулит код по мкб 10 у детей
Системные васкулиты
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Определение:Системные васкулиты (СВ)— группа болезней, при которых ишемия и некроз тканей возникают вследствие воспаления кровеносных сосудов (первичного или вторичного по отношению к основному заболеванию). Клинические проявления васкулитов зависят от типа, размера и локализации поражённых сосудов, а также активности системного воспаления.
Код протокола:
Коды по МКБ-10:
М30.0 Узелковый полиартериит
М30.1 Полиартериит с поражением лёгких (Черджа—Стросс)
М30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом
М31.0 Гиперчувствительный ангиит (Синдром Гудпасчера)
М31.3 Гранулематоз Вегенера
М31.4 Синдром дуги аорты (Б.Такаясу)
М31.5 Гигантоклеточный артериит (Б.Хортона) с ревматическойполимиалгией
М31.6 Другие гигантоклеточные артерииты
М35.2 Болезнь Бехчета
М35.3 Ревматическая полимиалгия
D69.0 Пурпура Шенляйна —Геноха
D89.1 Эссенциальная криоглобулинемия,
173.1. Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера)
Сокращения, используемые в протоколе:
АГ- артериальная гипертонии
АТ- антитела
ANCA- антиген цитоплазматических нейтрофилов
ГК-глюкокортикостероиды
КТ- компьютерная томография
КФК-креатининфосфокиназа
МНО – междунородное нормализованное отношение
НПВП – нестероидные противовоспалительные препараты
СВ- системный васкулит.
СРБ- С- реактивный белок
СОЭ- скорость оседания эритроцитов
ЦНС- центральная нервная система
УЗДГ- ультразвуковая допплерография
УЗИ- ультразвуковое исследование
ФГДС-фиброгастродуоденоскопия
ЭКГ- электрокардиограмма
ЭХОКГ- эхокардиография
Дата разработки протокола: 2012 год |
Категория пациентов: больные с системнымиваскулитами |
Пользователи протокола: врачи ревматологи, терапевты, врачи общей практики. |
Указание на отсутствие конфликта интересов |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Диагностика
Диагностические критерии:
КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ УЗЕЛКОВОГО ПОЛИАРТЕРИИТА
1. Похудение >4 кг: потеря массы тела с момента начала заболевания на 4 кг и более, не связанная с особенностями питания и т.д.
2. Сетчатое ливедо: пятнистые, сетчатые изменения рисунка кожи на конечностях и туловище.
3. Боль или болезненность яичек: ощущение боли или болезненности в яичках, не связанное с инфекцией, травмой и т.д.
4. Миалгии, слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей: диффузные миалгии (исключая плечевой пояс или поясничную область) или слабость мышц или болезненность в мышцах нижних конечностей.
5. Мононеврит или полинейропатия: развитие мононейропатии, множественной моно- или полинейропатии.
6. Диастолическое давление >90 ммрт.ст.: развитие АГ с уровнем диастолического давления более 90 ммрт.ст.
7. Повышение мочевины или креатинина крови: повышение мочевины >40 мг% или креатинина>15 мг%, не связанные с дегидратацией или нарушением выделения мочи.
8. Инфекция вирусом гепатита В: наличие HBsAg или AT к вирусу гепатита В в сыворотке крови.
9. Артериографические изменения: аневризмы или окклюзии висцеральных
артерий, выявляемые при ангиографии, не связанные с атеросклерозом,
фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями.
10. Биопсия: гистологические изменения, свидетельствующие о присутствии гранулоцитов в стенке артерий.
11. Наличие 3 и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 82,2% и специфичностью 86,6%.
КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ ГРАНУЛЕМАТОЗА ВЕГЕНЕРА
1. Воспаление носа и полости рта: язвы в полости рта; гнойные или кровянистые выделения из носа.
2. Изменения в лёгких при рентгенологическом исследовании: узелки, инфильтраты или полости в лёгких.
3. Изменения мочи: микрогематурия (>5 эритроцитов в поле зрения) или скопления эритроцитов в осадке мочи.
4. Биопсия: гранулематозное воспаление в стенке артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном пространстве.
Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 88% и специфичностью 92%.
КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ СИНДРОМА ЧЕРДЖА-СТРОСС
1. Астма: затруднение дыхания или диффузные хрипы при вдохе.
2. Эозинофилия: эозинофилия>10%.
3. Аллергия в анамнезе: сезонная аллергия (аллергический ринит) или другие аллергические реакции (пищевая, контактная), за исключением лекарственной.
4. Моно- или полинейропатия: мононейропатия, множественная мононейропатия или полинейропатия по типу перчаток или чулок..
5.Лёгочные инфильтраты: мигрирующие или транзиторные лёгочные инфильтраты, выявляемые при рентгенологическом исследовании.
6.Синусит: боли в синусах или рентгенологические изменения.
7. Биопсия: внесосудистые эозинофилы: скопление эозинофилов во внесосудистом пространстве.
Наличие у больного 4 и более любых признаков позволяет поставить диагноз с чувствительностью 85% и специфичностью 99%.
КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ ПУРПУРЫ ШЕНЛЯЙНА-ГЕНОХА
1. Пальпируемая пурпура: слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.
2. Возраст 10 мм рт.ст.: разница систолического АД >10 мм рт.ст. при его измерении на плечевых артериях.
5. Шум на подключичных артериях или брюшной аорте: наличие шума, выявляемого при аускультации, над обеими подключичными артериями или брюшной аортой.
6. Изменения при ангиографии: сужение просвета или окклюзия аорты, её крупных ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и др. (фокальные, сегментарные).
Наличие 3 и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 90,5% и специфичностью 97,8%.
Лабораторные исследования (клиническое значение):
ОБЩИЙ АНАЛИЗ КРОВИ
• Наблюдается нормохромная анемия, тромбоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ и СРБ. Отмечается корреляция между уровнем СРБ и активностью заболевания.
• Характерным лабораторным признаком синдрома Черджа—Стросс является эозинофилия (более 1,0х10 9 /л у 97% больных), которая может наблюдаться на любой стадии заболевания. Биохимические исследования.Изменение биохимических показателей неспецифично и зависит от преобладающего поражения тех или иных органов и степени нарушения их функции.
ИММУНОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
• Антиген цитоплазматических нейтрофилов (ANCA)
Цитоплазматические — ANCA с наиболее высокой частотой обнаруживаются при гранулематозеВегенера, реже при микроскопическом полиартериите и синдроме Черджа— Стросс.
♦Определение ANCA в качестве скринингового теста позволяет увеличить выявляемостьгранулематозаВегенера, особенно на ранней стадии болезни, у больных с лимитированной и атипичной формами заболевания или перекрёстными ангиитными синдромами, а также помогает верифицировать диагноз у некоторых больных с почечной недостаточностью, находящихся на гемодиализе.
♦Специфичность ANCA для гранулематозаВегенера колеблется от 88 до 100%, а чувствительность зависит от активности, распространённости патологического процесса, формы заболевания и варьирует от 28—50% в начальную фазу болезни (поражение только верхних и нижних дыхательных путей при отсутствии признаков васкулита) и до 92% у больных генерализованнымваскулитом.
♦Повышение уровня ANCA у больных в стадии ремиссии является фактором риска развития обострения, а динамика их титра на фоне цитотоксической терапии позволяет дифференцировать обострение самого заболевания от интеркуррентной инфекции.
♦Поскольку гранулематозВегенера очень редкое заболевание, положительная предсказательная ценность ANCA для диагностики этого заболевания очень низкая. Следовательно, определение ANCA целесообразно только при очень высокой вероятности развития гранулематозаВегенера на основании клинических данных и морфологического исследования.
♦ Наличие ANCA в сыворотках крови больных некротизирующимиваскулитами на момент изменения ими режима терапии (переход после индукции ремиссии циклофосфаном на поддерживающие дозы азатиоприна) ассоциируется с высоким риском развития обострений.
• Криоглобулины:маркер криоглобулинемическоговаскулита.
• Снижение концентрации компонентов комплемента:криоглобулинемическийваскулит.
• AT к фосфолипидам.При васкулитах могут встречаться, как правило, в низком, реже в умеренном титрах.
•аБМК- для васкулитов нехарактерно обнаружение данных аутоантител.
•ОпределениеантителIgGкмиелопероксидазе ипротеиназе
•Морфологическое исследование:обязательный компонент постановки диагноза (диагностический критерий) при узелковом полиартериите, гранулематозеВегенера, микроскопическом полиартериите, синдроме Черджа—Стросс, гигантоклеточном артериите.
Инструментальные исследования
• Ангиография: узелковый полиартериит — в случае невозможности провести биопсию или при получении неспецифических результатов; показана перед биопсией печени или почек для выявления микроаневризм, которые при проведении биопсии могут привести к кровотечению; артериит Такаясу, облитерирующий тромбангиит: имеет важное значение как для подтверждения диагноза, так и для оценки динамики и распространения воспалительного процесса.
•Ультразвуковая допплерография: поражение сосудов при артериите Такаясу и облитерирующем тромбангиите.
•Рентгенография лёгких: диагностика поражения лёгких при гранулематозеВегенера, микроскопическом полиангиите, синдроме Черджа—Стросс.
Компьютерная и магнитно-резонансная томография: определение локализации процесса при гранулематозеВегенера, микроскопическом полиангиите, гигантоклеточном артериите, артериите Такаясу.
Показания к консультации специалистов:
Ведение больных системными васкулитами требует мультидисциплинарного подхода.
•Дерматолог: васкулит с поражением кожи.
•Невропатолог: при выявлении неврологических симптомов
•Офтальмолог: при поражении глаз у пациентов с синдромом Бехчета, гранулематозомВегенера, артериитом Такаясу, гигантоклеточным артериитом.
•Отоларинголог: при поражении ЛОР-органов при гранулематозеВегенера.
•Нефролог: поражение почек при системных некротизирущихваскулитах.
•Пульмонолог: поражение лёгких при гранулематозеВегенера, микроскопическом полиартериите, синдроме Черджа—Стросс.
•Инфекционист и фтизиатр: носительство вирусов гепатита В и С, развитие оппортунистических инфекций, туберкулёза.
•Сосудистый хирург: поражение сосудов при артериите Такаясу.
•Хирург: развитие абдоминального болевого синдрома при артериите Такаясу, узелковом полиартериите, геморрагическом васкулите.
Перечень основных диагностических мероприятий:
Дифференциальный диагноз
Лечение
Цели лечения:
· Достижение клинико-лабораторной ремиссии.
· Снижение риска обострений.
· Предотвращение необратимого поражения жизненно важных органов.
· Снижение риска развития побочных эффектов лекарственной терапии.
· Увеличение продолжительности жизни.
Тактика лечения:
Перечень основных медикаментов:
Нестероидные противовоспалительные средства
Глюкокортикоиды
1. Гидрокортизон 2 мл, суспензия для инъекций
2. Метилпреднизолон 250 мг, 500мг, 1000мг, порошок для приготовления инъекционного раствора
3. Триамцинолон 4г, 40мг
4. Бетаметазон 0,1%, мазь, крем
4. Дексаметазон 0,5 мг, 1,5 мг, таблетка
5. Метилпреднизолон 4мг, 16мг в табл.
6. Преднизолон, 5 мг, таб
7. Преднизолон, 30 мг, амп
Иммуносупрессивные лекарственные средства
1. Циклоспорин 25 мг, 100 мг, капс
2. Азатиоприн (имуран) 50 мг, табл
3. Мофетиламикофенолаткапс 250 мг, табл 500 мг
4. Циклофосфамид 50 мг, драже
5. Циклофосфамид 200 мг, флак
6. Метотрексат 2,5 мг, табл
7. Ко-тримоксазол/триметоприм 120 мг, табл
8. Колхицин 1 мг, табл
9. Лефлуномид 10 мг, 20 мг, табл
Перечень дополнительных медикаментов:
Противовирусные препараты (а-интерферон, рибавирин)
Антиагреганты:
1. Пентоксифиллин 2%, 5 мл, амп
2. Дипиридамол (Курантил) 0,25 в табл.
3. Ацетилсалициловая кислота 75 мг, 100 мг, таб
Антикоагулянты:
1. Гепарин 5000 МЕ, флак
2. Клексан 0,4 мл, шприц
3. Фраксипарин 0,3 мл, 0,4 мл, шприц
Гастропротекторы (омепразол)
К основным группам ЛС, используемым при системных васкулитах, относятся ГКС и цитостатики(циклофосфамид, метотрексат, азатиоприн). При ряде форм системных васкулитов используются экстракорпоральные методы очищения крови (плазмаферез) и введение внутривенных иммуноглобулинов.
Дальнейшее ведение. Диспансерное наблюдение ревматолога на амбулаторном этапе лечения, своевременная госпитализация в случае обострения заболевания, распознование осложнений лекарственной терапии, мониторинг клинико-лабораторной активности васкулитов, посещение ревматолога не реже 2 раза в 3 месяца, каждые три месяца контроль обще-клинических и биохимических анализов, исследование липидного профиля (с целью профилактики атеросклероза), денситометрия (диагностика остеопороза), рентгеногафия костей таза (выявление асептического некроза головки бедренной кости), офтальмологическое обследование, определение титров аФЛ.
Индикаторы эффективности лечения:достижение клинико-лабораторной ремиссии
Геморрагический васкулит у детей
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Дата разработки протокола: 2017 год.
Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, детские гематологи, аллергологи, нефрологи, дерматовенерологи, ревматологи.
Категория пациентов: дети.
Шкала уровня доказательности:
А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
GPP | Наилучшая клиническая практика. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
I. Патогенетические формы:
Базисная форма пурпуры Шенлейна-Геноха:
· без существенного повышения уровня иммунных комплексов в плазме;
· со значительным повышением уровня иммунных комплексов в плазме.
Некротическая форма:
· Формы с криоглобулинемией и (или) моноклоновый парапротеинемией:
— с холодовой крапивницей и отеками;
— без холодовой крапивницы и без отеков.
· Вторичные формы при лимфомах, лимфгранулематозе, миеломной болезни, лимфолейкозе и др.опухолях, а также при системных заболеваниях.
Смешанные варианты.
II. Клинические формы (синдромы):
Кожная и кожно-суставная:
· простая;
· некротическая;
· с холодовой крапивницей и отеками.
Абдоминальная и абдоминально-кожная:
· с поражением других органов.
Почечная и кожно-почечная (в том числе и нефротическим синдромом).
Смешанные формы.
III. Варианты течения:
· молниеносное, острое, затяжное;
· рецидивирующее, хроническое персистирующее с обострениями (частыми, редкими).
IV. Степени активности:
· малая;
· умеренная;
· высокая;
· очень высокая.
V. Осложнения:
· кишечная непроходимость, перфорации, перитонит, панкреатит;
· ДВС синдром с тромбоцитопенией, снижением уровня антитромбина III, протеина С и компонентов системы фибринолиза, повышение ПДФ;
· постгеморрагическая анемия;
· тромбозы и инфаркты в органах, в том числе церебральные расстройства, невриты [3].
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ [1,2,6,8]
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез:
Геморрагический васкулит начинается обычно остро, при субфебрильном, реже фебрильном повышении температуры тела, а иногда и без температурной реакции.
Клиническая картина может быть представлена одним или несколькими из характерных синдромов (кожный, суставной, абдоминальный, почечный), в зависимости от чего выделяют простую и смешанную формы болезни [2].
Абдоминальный синдром, обусловленный отёком и геморрагиями в стенку кишки, брыжейку или брюшину, наблюдают почти у 70% детей. Больные могут жаловаться на умеренные боли в животе, которые не сопровождаются диспепсическими расстройствами, не причиняют особых страданий и проходят самостоятельно или в первые 2-3 дня от начала лечения. Однако нередко сильные боли в животе носят приступообразный характер, возникают внезапно по типу колики, не имеют чёткой локализации и продолжаются до нескольких дней. Может быть тошнота, рвота, неустойчивый стул, эпизоды кишечного и желудочного кровотечения. Наличие абдоминального синдрома с начала заболевания, рецидивирующий характер болей требуют совместного наблюдения пациента педиатром и хирургом, так как болевой синдром при геморрагическом васкулите может быть обусловлен как проявлением болезни, так и её осложнением (инвагинация, перфорация кишечника) [6,8].
Анамнез:
· установить начало заболевания и его связь с атопией, инфекциями, изменением пищевого режима;
· установить наличие предшествующих инфекционных заболеваний (ангина, грипп, обострение хронических инфекционно-воспалительных процессов), переохлаждения, эмоциональных и физических перегрузок, введение вакцин, сывороток, глобулинов;
· выяснение аллергологического анамнеза: проявления атопического дерматита, наличие пищевой и медикаментозной аллергии, наследственной отягощенности по развитию атопических реакций и иммунологических заболеваний.
Показания для консультации специалистов:
· консультация нефролога – при подозрении на поражение почек при ГВ;
· консультация хирурга – при подозрении на острую хирургическую патологию.
Диагностический алгоритм: (схема)
Дифференциальный диагноз
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Активированный уголь (Activated carbon) |
Алгелдрат (Algeldrate) |
Гепарин (Heparin) |
Декстран (Dextran) |
Декстроза (Dextrose) |
Дипиридамол (Dipyridamole) |
Дифенгидрамин (Diphenhydramine) |
Ибупрофен (Ibuprofen) |
Магния гидроксид (Magnesium hydroxide) |
Морфин (Morphine) |
Напроксен (Naproxen) |
Натрия хлорид (Sodium chloride) |
Плазма свежезамороженная |
Преднизолон (Prednisolone) |
Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении
Лечение (амбулатория)
лечение на амбулаторном уровне не проводится, все дети с любой формой ГВ должны быть госпитализированы в стационар.
Хирургическое вмешательство: нет.
Индикаторы эффективности лечения: отсутствие осложнений заболевания.
Лечение (стационар)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [2,4,5,7,9]: зависит от формы, течения, степени тяжести заболевания, возрастных и индивидуальных особенностей, предполагаемого этиологического фактора и складывается из базисной терапии и альтернативных терапевтических направлений. Все дети с данным лечатся на стационарном уровне.
Немедикаментозное лечение:
· ограничение двигательной активности на высоте проявлений кожной пурпуры, при абдоминальном и суставном синдромах.
· индивидуально постельный режим устанавливается при капилляротоксическом нефрите. Возобновление геморрагических высыпаний требует возврата к постельному режиму. Двигательный режим должен быть ограничен на высоте проявлений кожной пурпуры, при абдоминальном и суставном синдромах, необоснованное удлинение ограничения двигательного режима ребенка может усилить гиперкоагуляцию [2,5].
гипоаллергенная диета [5] – из рациона питания исключаются облигатные аллергены, а также все продукты и медикаменты, на которые когда-либо были аллергические реакции. При абдоминальном синдроме назначается модифицированный стол №1 по Певзнеру, до его полного купирования. При нефрите стол №7 (без соли, мяса, творога) с постепенным переходом на гипохлоридную диету, добавляя соль в готовые блюда до 0,5г в сутки, через 1-1,5 месяца – 3-4г в сутки.
Медикаментозное лечение [2,4,5,7,9]:
Основными в лечение ГВ являются антиагреганты и антикоагулянты [2,4], которые воздействуют на основные звенья патогенеза и относятся к средствам патогенетической терапии.
Дезагреганты [2]: дипиридамол через рот 3-5 мг/кг·сутки. Дезагреганты при ГВ назначаются на 3-4 недели.
При кожной форме ГВ – гепарин назначается в стартовой дозе 100 ЕД/кг в сутки с максимальным ступенчатым повышением до 250 ЕД/кг/сутки в среднем на 10 дней с последующим постепенным снижением дозы в течение 3-4 дней.
При кожно-суставной форме ГВ стартовая доза 100-200 ЕД\кг/сутки с максимальным ступенчатым повышением до 500 ЕД/кг/сутки, в среднем на 17 дней со снижением в течение 4-8 дней.
При смешанной форме ГВ без поражения почек стартовая доза гепарина 150-200 ЕД/кг/сутки со ступенчатым повышением до 600 ЕД/кг/сутки, средний курс лечения в полной дозе 23 дня, отмена за 8-10 дней.
При смешанной форме ГВ с поражением почек гепарин в стартовой дозе 150-300 ЕД/кг/сутки со ступенчатым повышением до 550 ЕД/кг/сутки на 25 дней с последующим снижением дозы в течение 8-10 дней.
Абдоминальный синдром с кишечным кровотечением и гематурия не являются противопоказаниями к антитромботической терапии. Перед назначением гепарина следует провести контроль уровня антитромбина III и при его снижении к лечению добавить трансфузию свежезамороженной плазмы 10 – 15 мл/кг в сутки 2 раза в неделю.
Инфузионная терапия [2] используется для улучшения микроциркуляции, реологических свойств, нормализации объема циркулирующей крови (ОЦК) и снижения коагуляционного потенциала крови.
Декстран 10-20мл/кг в/в капельно (при выраженной кожной пурпуре с тромбогеморрагическим компонентом, ангионевротические отеки, абдоминальный синдром).
Энтеросорбенты [2] (активированный уголь) назначаются с целью связывания биологически активных веществ и токсинов в просвете кишечника, длительность лечения составляет при остром течении заболевания 2-4недели. Циклы энтеросорбции могут быть повторными при волнообразном и рецидивирующем течении ГВ.
Антибактериальные и противовирусные препараты [1,2] назначаются при сопутствующей инфекции или эмпирически в зависимости от предполагаемого этиологического фактора или на основании результатов микробиологического и/или серологического исследования.
Антигистаминные препараты [1,2] при наличии отягощенного аллергоанамнеза или аллергена в качестве этиологического агента в средне-терапевтических возрастных дозировках от 7-14 дней.
Кортикостероидная терапия [2, 9] показана при молниеносной форме, при наличии буллезно-некротических форм кожной пурпуры, упорном абдоминальном синдроме, нефрите с макрогематурией, нефротическом синдроме, капиляротоксического нефрита, в комбинации с антикоагулянтами и/ или дезагрегантами.
Применение кортикостероидов (преднизолона) у детей с ГВ. [9,2]:
Клинический вариант ГВ | Суточная доза | Курс лечения | Схема отмены |
Распространенная кожная пурпура, буллезно-некротическая и экссудативные элементы | 2мг/кг per os | 7-14 дней | По 5мг через 1-2 дня |
Абдоминальный синдром | 2 мг/кг в/в или per os | 7-14 дней | По 5мг через 1-2 дня |
Волнообразное течение кожной пурпуры | 2 мг/кг per os | 7-21 дней | По 5мг через 1-3 дня |
Нефрит при ГВ с макрогематурией, нефротическим синдромом | 2 мг/кг per os | 21 день | По 5мг через 5-7 дней |
Перечень основных лекарственных средств:
· гепарин;
· дипиридамол;
· глюкокортикостероиды;
· препараты, улучшающие реологию крови.
Таблица сравнения препаратов:
Хирургическое вмешательство: нет.
Индикаторы эффективности лечения:
· клинические: регрессирование кожного синдрома (угасание сыпи и отсутствие появления новых элементов кожной пурпуры), купирование суставного синдрома, абдоминального синдрома;
· лабораторные (улучшение показателей коагулограммы: удлинение показателей АПТВ и ВСК по Ли-Уайту в 1,5-2раза).
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
Показания для плановой госпитализации: показаний для плановой госпитализации нет, динамическое наблюдение и обследование проводится амбулаторно или в дневном стационаре.
Показания для экстренной госпитализации:
· при подозрении на геморрагический васкулит, экстренная госпитализация в специализированное гематологическое отделение;
· пациенты с капиляротоксическим нефритом госпитализируются в специализированные нефрологические отделения.
Информация
Источники и литература
Информация
ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Омарова Кулян Омаровна – доктор медицинских наук, профессор РГКП «Научный центр Педиатрии и Детской Хирургии».
2) Абдилова Гульнара Калденовна – кандидат медицинских наук, гематолог, заместитель директора по педиатрической службе РГКП «Научный центр Педиатрии и Детской Хирургии».
3) Манжуова Лязат Нурбапаевна – кандидат медицинских наук, гематолог, врач высшей категории, заведующий отделением онкогематологии для детей старшего возраста РГКП «Научный центр Педиатрии и Детской Хирургии».
4) Булабаева Гулнара Ержановна – врач высшей категории, гематолог, заведующий отделением онкогематологии для детей раннего возраста РГКП «Научный центр Педиатрии и Детской Хирургии».
5) Нургалиев Даир Жванышевич – доктор медицинских наук, врач высшей категории, гематолог, заведующий отделением онкологии Национального Научного Центра Материнства и Детства.
6) Макалкина Лариса Геннадьевна – кандидат медицинских наук, Phd, MD, клинический фармаколог, доцент кафедры клинической фармакологии АО «Медицинский университет» г.Астана.
Указания на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.
Список рецензентов:
1) Доскожаева Сауле Темирбулатовна – доктор медицинских наук, профессор, АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», проректор по учебной работе, заведующая кафедрой инфекционных болезней с курсом детских инфекций.
2) Кулжанова Шолпан Адлгазыевна – доктор медицинских наук, профессор, АО «Медицинский университет Астана», заведующая кафедрой инфекционных болезней и эпидемиологии.
Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.