гемолитико уремический синдром код по мкб

Гемолитико-уремический синдром

Рубрика МКБ-10: D59.3

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Синонимы: типичный ГУС, гемолитико-уремический синдром с диареей, синдромом Гассера

Типичный гемолитико-уремический синдром распространен повсеместно в мире, его вспышки могут носить эпидемический характер. Заболеваемость характеризуется сезонными колебаниями с пиком в летние месяцы.

Этиология и патогенез [ править ]

Клинические проявления [ править ]

Поражение почек представлено у большинства больных ОПП с олигурией, в 50% случаев требующее лечения ГД. В редких случаях нарушение функции почек выражено незначительно. Продолжительность анурии в среднем составляет 7-10 дней, длительная анурия прогностически неблагоприятна. У большинства пациентов отмечают мягкую или умеренную артериальную гипертензию. Мочевой синдром характеризуется умеренной протеинурией ( Гемолитико-уремический синдром: Диагностика [ править ]

У пациентов с диареей, предшествовавшей острому эпизоду ТМА, независимо от возраста следует исключить STEC-ГУС. Показаны посев кала для выявления возбудителя с определением серотипа E. coli, исследование кала на шига-токсин методом ПЦР. Серологические тесты для выявления антител к шига-токсину и бактериальному липополисахариду обладают высокой диагностической ценностью, однако редко применяются в клинической практике.

При лабораторных исследованиях выявляются анемия с фрагментоцитозом эритроцитов более чем в 4% случаев, отрицательная проба Кумбса, увеличение концентрации мочевины и креатинина. Наблюдается гематурия, протеинурия, лейкоцитурия. Чаще всего синдром Гассера развивается у детей в возрасте до 5 лет и, как правило, после прекращения диареи.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Гемолитико-уремический синдром: Лечение [ править ]

Целью лечения является предотвращение, устранение или ограничение внутрисосудистого тромбообразования и тканевого повреждения, что достигается путем использования плазмообмена. Симптоматическая терапия ТМА направлена на уменьшение выраженности основных клинических проявлений.

Показания к госпитализации

ГУС и ТТП представляют собой ургентную терапевтическую патологию. Все больные с признаками ТМА подлежат госпитализации в специализированный нефрологический стационар, располагающий отделением интенсивной терапии и возможностями срочного проведения ГД и плазмотерапии.

Во время острого эпизода ТМА больные должны соблюдать диету, показанную при ОПП. Количество потребляемой жидкости следует ограничивать из-за имеющейся гипергидратации.

— Лечение STEC-ГУС (Типичный ГУС)

Основу лечения STEC-ГУС составляет терапия, направленная на коррекцию водно-электролитных нарушений, анемии, почечной недостаточности. При выраженных проявлениях геморрагического колита у детей необходимо парентеральное питание для обеспечения разгрузки кишечника.

Для лечения анемии, обусловленной микроангиопатическим гемолизом, показаны трансфузии эритроцитной массы. При этом необходимо поддерживать гематокрит на уровне 33-35%, особенно при поражении ЦНС.

Лечение острого почечного повреждения

Для лечения ОПП применяют ГД или ПД. У детей предпочтительнее ПД, раннее начало которого предотвращает перегрузку объемом, симптомы уремии и способствует удалению продуктов активации внутрисосудистого свертывания крови, поддерживающих микротромбообразование. Диализ в сочетании с коррекцией анемии и водно-электролитных нарушений играет основополагающую роль в снижении смертности в острый период болезни.

Эффективность лечения свежезамороженной плазмой STEC-ГУС у детей не доказана. Тем не менее при тяжелом течении с длительным персистированием ТМА возможно проведение плазмообмена. Последний показан также для лечения взрослых пациентов с STEC-ГУС, у которых плазмообмен (до 16 процедур) с удалением 2,0-2,4 л плазмы и замещением адекватным объемом СЗП снижает летальность и риск развития тХПН.

Пациентам с STEC-ГУС противопоказаны антибиотики, поскольку они могут вызвать массивное поступление в кровоток токсинов вследствие гибели микроорганизмов, что усугубляет микроангиопатическое повреждение; также противопоказаны и антидиарейные лекарственные средства, угнетающие моторную функцию кишечника. Требует осторожности введение тромбоконцентрата при выраженной тромбоцитопении в связи с возможностью усиления внутрисосудистого тромбообразования из-за появления в кровотоке свежих тромбоцитов. Не показано также назначение гепарина натрия и антиагрегантов, которые при ГУС могут увеличивать риск кровотечений.

Профилактика [ править ]

Источник

Гемолитико-уремический синдром (D59.3)

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

БДУ — без дополнительных уточнений.

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

— код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

Источник

Публикации в СМИ

Синдром гемолитико-уремический

Гемолитико–уремический синдром (ГУС) — тромботическая микроангиопатия, протекающая с гемолитической анемией, тромбоцитопенией и ОПН.

Этиология • Инфекции — инфекционный ГУС (E. coli, Shigella dysenteriae, серовар I), ассоциированный с диареей (ГУС-Д+) è íå ассоциированный с диареей (ГУС-Д–)• Беременность, послеродовый период • Приём ЛС •• противозачаточные средства •• митомицин •• циклоспорин •• винбластин •• цисплатин • ГУС при злокачественной артериальной гипертензии, злокачественных новообразованиях, СКВ, системной склеродермии • Èäèîïàòè÷åñêèé ÃÓÑ.

Патогенез • Цитотоксический эффект в отношении почечного эндотелия и эритроцитов (в случае инфекционного ГУС — воздействие эндотоксинемии) приводит к отложению тромбоцитов и фибрина в сосудах почек с развитием ОПН, гемолизу эритроцитов • Усиление перикисного окисления липидов клеточных мембран свободными кислородными радикалами.

Патоморфология • Тромботическая окклюзия артериол, реже капилляров и артерий почек (кортикальный некроз, гломерулярная микроангиопатия с изменением мезангия, артериальная микроангиопатия без изменения мезангия) • Отложения IgM, С3 и С1, редко IgG и IgA без признаков васкулита.

Клиническая картина. Характерна триада: • микроангиопатическая гемолитическая анемия с ретикулоцитозом и отрицательной реакцией Кумбса; • тромбоцитопения с геморрагическим синдромом и гематурией; • олигурическая ОПН.

Возможны неврологические расстройства, лихорадка, диарея, артериальная гипертензия с сердечной недостаточностью, дыхательная недостаточность, кожная геморрагическая пурпура, кровотечения, гепато- и спленомегалия.

Лечение симптоматическое: ликвидация ОПН, коррекция электролитного и водного дисбаланса, гематологических нарушений (переливание эритроцитарной и тромбоцитарной массы), артериальной гипертензии (ингибиторы АПФ), восстановление ОЦК криссталлоидными р-рами, гемодиализ, обменные переливания свежезамороженной плазмы, плазмаферез. Преднизолон, цитостатики, антиагреганты, спленэктомия — по показаниям.

Прогноз • При эпидемическом ГУС-Д + у детей — благоприятный, возможны спонтанные ремиссии • При атипичном ГУС-Д – у взрослых — менее благоприятный. Факторы риска плохого прогноза: пожилой и старческий возраст, повышение концентрации сывороточного креатинина.

Синонимы: болезнь Гассера, синдром Гассера, болезнь Гассера–Каррера.

Сокращение. ГУС — гемолитико-уремический синдром.

МКБ-10 • D59.3 Гемолитико-уремический синдром

Код вставки на сайт

Синдром гемолитико-уремический

Гемолитико–уремический синдром (ГУС) — тромботическая микроангиопатия, протекающая с гемолитической анемией, тромбоцитопенией и ОПН.

Этиология • Инфекции — инфекционный ГУС (E. coli, Shigella dysenteriae, серовар I), ассоциированный с диареей (ГУС-Д+) è íå ассоциированный с диареей (ГУС-Д–)• Беременность, послеродовый период • Приём ЛС •• противозачаточные средства •• митомицин •• циклоспорин •• винбластин •• цисплатин • ГУС при злокачественной артериальной гипертензии, злокачественных новообразованиях, СКВ, системной склеродермии • Èäèîïàòè÷åñêèé ÃÓÑ.

Патогенез • Цитотоксический эффект в отношении почечного эндотелия и эритроцитов (в случае инфекционного ГУС — воздействие эндотоксинемии) приводит к отложению тромбоцитов и фибрина в сосудах почек с развитием ОПН, гемолизу эритроцитов • Усиление перикисного окисления липидов клеточных мембран свободными кислородными радикалами.

Патоморфология • Тромботическая окклюзия артериол, реже капилляров и артерий почек (кортикальный некроз, гломерулярная микроангиопатия с изменением мезангия, артериальная микроангиопатия без изменения мезангия) • Отложения IgM, С3 и С1, редко IgG и IgA без признаков васкулита.

Клиническая картина. Характерна триада: • микроангиопатическая гемолитическая анемия с ретикулоцитозом и отрицательной реакцией Кумбса; • тромбоцитопения с геморрагическим синдромом и гематурией; • олигурическая ОПН.

Возможны неврологические расстройства, лихорадка, диарея, артериальная гипертензия с сердечной недостаточностью, дыхательная недостаточность, кожная геморрагическая пурпура, кровотечения, гепато- и спленомегалия.

Лечение симптоматическое: ликвидация ОПН, коррекция электролитного и водного дисбаланса, гематологических нарушений (переливание эритроцитарной и тромбоцитарной массы), артериальной гипертензии (ингибиторы АПФ), восстановление ОЦК криссталлоидными р-рами, гемодиализ, обменные переливания свежезамороженной плазмы, плазмаферез. Преднизолон, цитостатики, антиагреганты, спленэктомия — по показаниям.

Прогноз • При эпидемическом ГУС-Д + у детей — благоприятный, возможны спонтанные ремиссии • При атипичном ГУС-Д – у взрослых — менее благоприятный. Факторы риска плохого прогноза: пожилой и старческий возраст, повышение концентрации сывороточного креатинина.

Синонимы: болезнь Гассера, синдром Гассера, болезнь Гассера–Каррера.

Сокращение. ГУС — гемолитико-уремический синдром.

МКБ-10 • D59.3 Гемолитико-уремический синдром

Источник

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС). Клинические рекомендации.

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС)

Оглавление

Ключевые слова

Список сокращений

АГ – артериальная гипертония

аГУС – атипичный гемолитико-уремический синдром

ГУС – гемолитико-уремический синдром

ЖКТ – желудочно-кишечный тракт

ЗПТ – заместительная почечная терапия

МАГА – микроангиопатическая гемолитическая анемия

МАК – мембраноатакующий комплекс

НФГ – нефракционированный гепарин

ОПП – острое почечное повреждение

ПЦР – полимеразная цепная реакция

СЗП – свежезамороженная плазма

ТМА – тромботическая микроангиопатия

ТПН – терминальная почечная недостаточность

ТТП – тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

ЦНС – центральная нервная система

Термины и определения

1. Краткая информация

1.1 Определение

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) – хроническое системное заболевание генетической природы, в основе которого лежит неконтролируемая активация альтернативного пути комплемента, ведущая к генерализованному тромбообразованию в сосудах микроциркуляторного русла (комплемент-опосредованная тромботическая микроангиопатия).

Комментарии: Наряду с типичным ГУС и ТТП аГУС является классическим заболеванием из группы ТМА. В настоящее время ТМА рассматривают как клинико-морфологический синдром, характеризующий поражение сосудов микроциркуляторного русла.

Гистологически ТМА – это особый тип повреждения сосудов, представленный отеком эндотелиальных клеток с их отслойкой от базальной мембраны, расширением субэндотелиального пространства с накоплением в нем аморфного мембраноподобного материала и образованием тромбов, содержащих тромбоциты и фибрин, что приводит к окклюзии просвета сосуда, вызывая развитие ишемии органов и тканей.

Клинически ТМА проявляется тромбоцитопенией, развивающейся вследствие потребления тромбоцитов в процессах распространенного тромбообразования, микроангиопатической гемолитической Кумбс-негативной анемией (механический гемолиз), лихорадкой и поражением различных органов, главным образом, почек и центральной нервной системы (ЦНС).

В настоящее время достигнуты значительные успехи в понимании этиологии и особенно патогенеза ТМА, что позволило отказаться от старой номенклатуры её классических форм. Так, типичный ГУС, ранее называвшийся постдиарейным или Д+ГУС, следует называть STEC-ГУС (Shiga-Toxin продуцирующая Esherihia Coli), атипичный ГУС, ранее именовавшийся «неассоциированным с диареей» или Д-ГУС, получил название «комплемент-опосредованной ТМА».

1.2 Этиология и патогенез

Регуляция системы комплемента в норме

Активация системы комплемента осуществляется тремя основными путями: классическим, лектиновым и альтернативным. Общей точкой, на которой сходятся все три пути, является расщепление С3 компонента комплемента. Нарушения, лежащие в основе развития аГУС, касаются альтернативного пути активации.

В отличие от первых двух путей, активация которых начинается после связывания с иммунными комплексами или микроорганизмами, альтернативный путь находится в состоянии постоянной активации, исходный уровень которой низок (т.н. механизм «холостого хода»), что обеспечивается спонтанным гидролизом С3 компонента комплемента. Образующийся при этом фрагмент С3b может связываться как с патогенами, так и с собственными клетками организма. На чужеродной (например, бактериальной) поверхности С3b связывается с фактором В (CFB), в результате чего образуется С3-конвертаза (комплекс С3bВb). Последняя многократно усиливает расщепление С3 за счет формирования т.н. «петли амплификации». При присоединении к С3-конвертазе дополнительных фрагментов С3b образуется С5-конвертаза (С3bВb(С3b) – энзиматический комплекс, расщепляющий С5-компонент комплемента. При расщеплении С5 образуется С5b фрагмент, запускающий сборку мембраноатакующего комплекса С5b9 (МАК), который вызывает лизис бактериальных клеток.

Поверхность клеток хозяина в норме защищена от локальной амплификации и депозиции С3b. Эту защиту обеспечивает жесткий контроль со стороны ряда регуляторных факторов комплемента, представленных как плазменными, так и мембраносвязанными белками, фиксированными на поверхности эндотелиальных клеток. Основными плазменными протеинами, регулирующими альтернативный путь активации комплемента, служат факторы Н (CFH) и I (CFI), мембраносвязанными – мембранный кофакторный протеин (MCP) и тромбомодулин (THBD).

Фактор комплемента I (CFI) – сериновая протеаза, которая расщепляет С3b, приводя к формированию неактивного iC3b в присутствии растворимых и/или мембраносвязанных кофакторов.

Мембранный кофакторный протеин (MCP) – интегральный трансмембранный белок, который экспрессируется на поверхности клеток, где связывает С3b и является дополнительным кофактором для CFI.

Тромбомодулин (thrombomodulin, THBD) – эндотелиальный гликопротеин с антикоагулянтными, противовоспалительными и цитопротективными свойствами, который служит также регуляторным белком системы комплемента, выполняя функции мембраносвязанного кофактора CFI. Связывает С3b, ускоряя его инактивацию CFI в присутствии CFH.

Система комплемента при аГУС

Наряду с наиболее часто встречающимися мутациями белков-регуляторов, приводящих к нарушению их функции по контролю за активностью альтернативного пути комплемента (loss-of-function), описаны также мутации фактора В и С3 компонента комплемента, обеспечивающие значительное нарастание активности (gain-of-function) за счет стабилизации С3-конвертазы и её резистентности к инактивации, соответственно, что вызывает избыточную активацию системы комплемента. Преимущественное поражение почек при аГУС, по-видимому, обусловлено особенной чувствительностью фенестрированного гломерулярного эндотелия к повреждению, обусловленному нарушенной регуляцией комплемента.

Генетические аномалии при аГУС

У пациентов с аГУС наиболее часто (около 30% случаев) обнаруживают мутации гена CFH. К настоящему времени идентифицированы более 100 мутаций CFH у детей и взрослых пациентов с аГУС, причем не только наследственным, но и спорадическим. Большинство мутаций локализованы вС-концевых экзонах (19-20) молекулы CFH. Гомозиготные мутации CFH редки, чаще всего встречается носительство одной гетерозиготной мутации, однако возможно носительство двух и более гетерозиготных полиморфизмов фактора Н. Меньшее число мутаций (т.н. мутации 1типа) ассоциировано с количественным дефицитом CFH (низкий уровень CFH в плазме), однако в большинстве случаев мутации (особенно в С-терминальных экзонах) сопряжены с функциональным дефицитом фактора (мутации 2 типа). Носители этих мутаций имеют нормальную концентрацию CFH в плазме. Уровень С3 в плазме снижен у 30-50% пациентов с гетерозиготными мутациями CFH и более часто – при мутациях 1 типа. Пациенты с гомозиготными мутациями имеют наиболее низкие уровни как CFH, так и С3 в плазме.

Прямая связь концентраций CFH и С3 между собой отсутствует: уровень С3 может быть низким при нормальном уровне CFH и наоборот.

Около 10% больных аГУС (в большинстве своем – дети) имеют мутации в гене, кодирующем MCP.

Примерно у 10% пациентов выявляют мутации CFI. Описаны мутации гена фактора I, аналогичные таковым CFH, т.е. приводящие либо к нарушению синтеза, либо к нарушению функции этого фермента.

Мутации гена тромбомодулина отмечаются у 3-5% больных.

Кроме того, у небольшого числа пациентов описаны мутации фактора В (1-4% больных) и C3 компонента комплемента (2-10% больных), приводящие к их избыточной активации. Около 12% больных аГУС имеют мутации двух и более генов системы комплемента.

Анти- CFH-аутоантитела

Приблизительно у 6-10% пациентов с аГУС, преимущественно у детей, выявляют аутоантитела к фактору Н. Их действие направлено против С-терминального региона (экзоны 19-20) молекулы CFH, в связи с чем приводит к тем же последствиям, что и мутации фактора Н. Наличие подобных антител связано с дефицитом фактор Н-связанных белков 1 и 3 (CFHR1 и CFHR3), возникающим вследствие мутаций соответствующих генов. Установлено, что у 90% больных с анти-CFH-аутоантителами полностью отсутствуют CFHR1 и CFHR3, что обусловлено гомозиготной делецией в генах этих протеинов. Примерно у трети больных с аутоантителами к фактору Н выявлены также мутации различных факторов комплемента. Плазменная концентрация С3 снижена у 40-60% больных аГУС с анти-CFH-аутоантителами, причем в большей степени у тех, кто имеет более высокий их титр. Особенностью аГУС, обусловленного антителами к фактору Н, является частое рецидивирование заболевания.

Комментарии: Пенетрантность всех мутантных генов перечисленных факторов составляет около 50%. Следует подчеркнуть, что в семьях с идентифицированными мутациями генов комплемента только у некоторых носителей мутаций развивается аГУС. Даже при возникновении заболевания у нескольких членов семьи с одними и теми же мутациями его клинические проявления могут различаться. Значительный полиморфизм клинических проявлений наблюдается также не у родственных носителей тех же мутаций. Это дает основания предполагать наличие дополнительных факторов – генетических или средовых – которые могут оказать влияние на развитие или прогрессирование аГУС.

Таким образом, следует помнить, что:

Генетически-фенотипические корреляции и прогноз аГУС

У пациентов с аГУС для постановки диагноза и принятия решения о тактике лечения идентификация мутаций факторов комплемента не требуется. Однако генетическое исследование необходимо для определения прогноза, особенно у больных, которым планируется трансплантация почки.

Комментарии: У взрослых пациентов с аГУС возраст дебюта заболевания не зависит от характера мутаций. Однако у детей последний определяет возраст начала заболевания. Так, у большинства детей с мутациями факторов Н и I, а также С3 и тромбомодулина болезнь дебютирует в возрасте до 5 лет. Дети, у которых выявлены антитела к фактору Н или мутации гена МСР, чаще заболевают в возрасте 8 лет и старше. Наличие мутаций в генах того или иного фактора комплемента непосредственно влияет на характер течения аГУС, общий и почечный прогноз, а также определяет прогноз у пациентов с трансплантированной почкой (Таблица 1). Таким образом, у пациентов с аГУС прогноз варьирует в зависимости от генотипа. Так, пациенты с мутациями CFH имеют худший прогноз, а больные с мутациями МСР – лучший. Смертность во время первого эпизода болезни составляет у детей с мутациями фактора Н 20-30%, а у взрослых – 4%. Терминальной почечной недостаточности (ТПН) в исходе острого эпизода среди выживших детей достигают 20-40%, среди взрослых – 48%. По сравнению с ними, не зафиксировано случаев смерти в момент острого эпизода болезни ни у одного больного с мутациями МСР независимо от возраста. ТПН развилась у 25% взрослых пациентов с этими мутациями, тогда как среди детей прогрессирования до ТПН не отмечено ни в одном случае. При естественном течении аГУС заболевание отличается неблагоприятным прогнозом независимо от того, в каких регуляторных белках и компонентах комплемента идентифицированы мутации, а также в случаях, когда выявить их не удалось.

Таблица 1. Прогноз при аГУС в зависимости от вида мутаций в генах комплемента

Риск смерти или ТПН в момент острого эпизода или через год от дебюта

Риск смерти или ТПН через 3-5 лет от начала болезни

Источник

Гемолитико-уремический синдром у детей

гемолитико уремический синдром код по мкб. 84231cf866a467b2abf40377105b0449. гемолитико уремический синдром код по мкб фото. гемолитико уремический синдром код по мкб-84231cf866a467b2abf40377105b0449. картинка гемолитико уремический синдром код по мкб. картинка 84231cf866a467b2abf40377105b0449. Рубрика МКБ-10: D59.3

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Союз педиатров России

МКБ 10: D59.3

гемолитико уремический синдром код по мкб. 66876511bfca17161d882c535f5c1520. гемолитико уремический синдром код по мкб фото. гемолитико уремический синдром код по мкб-66876511bfca17161d882c535f5c1520. картинка гемолитико уремический синдром код по мкб. картинка 66876511bfca17161d882c535f5c1520. Рубрика МКБ-10: D59.3

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

гемолитико уремический синдром код по мкб. 4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143. гемолитико уремический синдром код по мкб фото. гемолитико уремический синдром код по мкб-4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143. картинка гемолитико уремический синдром код по мкб. картинка 4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143. Рубрика МКБ-10: D59.3

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Этиология и патогенез

ГУС представляет собой серьезную терапевтическую проблему в педиатрии и детской нефрологии, являясь одной из ведущих причин ОПН с потенциальной трансформацией в терминальную хроническую почечную недостаточность (тХПН) в различные сроки от начала заболевания. Несмотря на то, что наиболее распространена STEC-ассоциированная форма ГУС с типичным диарейным продромом, требуется тщательное подтверждение инфекционной этиологии для того, чтобы своевременно исключить атипичный ГУС и ГУС, связанный с пневмококковой инфекцией.

Эпидемиология

Диагностика

Крайне необходимо своевременное подтверждение факта STEC-инфекции и определение основных признаков ТМА, показателей азотемии, электролитов и основных витальных параметров.

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C)

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств B).

Дифференциальный диагноз

— Острый тубулоинтерстициальный нефрит.

Осложнения

Введение плазмы и не отмытых эритроцитов противопоказано, поскольку они содержат анти-Т IgM антитела, которые могут спровоцировать рецидив ГУС. Отдельные работы свидетельствуют об эффективности заменного переливания плазмы (ЗПП) с последующим замещением альбумином.

Лечение

Консервативное лечение

Комментарий: нет доказанного варианта терапии, способного повлиять на течение Д+ГУС. Гепарин, тромболитики и антиагреганты, стероиды и СЗП не имеют существенного эффекта.

80 %), CFI и С3 (> 50 %). Трансплантация проведена всего 3 пациентам с мутацией CFB, все потеряли почки в результате возвратного аГУС. Поскольку трансплантированная почка не содержит мутированного MCP белка, вероятность возврата аГУС при этих мутациях очень мала. Большинство больных при возврате аГУС теряют почки менее, чем через 1 год. Другой причиной потери почки у детей является тромбоз.

Прогноз

Профилактика

Комментарий: у отдельных больных рецидивы отмечены после вакцинаций. Тем не менее, польза последних существенно превалирует над риском.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *