гиперплазия кожи код по мкб 10
Доброкачественные новообразования кожи неуточненной локализации
Рубрика МКБ-10: D23.9
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Синонимы: сосочковый сирингоцистаденоматозный невуc
Сосочковая сирингоцистаденома редкая незлокачественная опухоль потовых желез, характеризующаяся наличием бессимптомных, окрашенными в розовый цвет папул или бляшек с сильно изменчивым внешним видом, чаще всего в области головы и шеи.
Распространенность неизвестна. На сегодняшний день зарегистрировано около 300 случаев патологии в различных этнических группах.
Этиология и патогенез [ править ]
Этиология не выяснена. Не известно, происходит ли невус сосочковой сирингоцистаденомы из эккриновых или апокриновых желез. Также рассматривается роль плюрипотентных стволовых клеток.
Клинические проявления [ править ]
Сосочковая сирингоцистаденома обычно развивается в детском или подростковом возрасте, но иногда она присуствует и с рождения. Представляет собой, как правило, медленно развивающиеся, неспецифические, гладкие розовые папулы, часто одиночные или в виде бляшек, лишенных волос (гладких или приподнятых, обычно менее 4 см в диаметре, цвета кожи или более коричневых). Были описаны три клинических типа сосочковой сирингоцистаденомы: бляшечный, линейный тип и одиночный узловой тип.
В период полового созревания часто наблюдаются узловые или бородавчатые трансформации, а поражения могут увеличиваться в размерах и покрываться коркой. Редко встречаются линейные и сегментные варианты. Наиболее распространенной локализацией являются кожа головы и лоб (75% всех случаев поражения области головы и шеи). Кроме того могут поражаться веки, руки и подмышки, грудь, спина, живот, гениталии и область паха, промежность и нижние конечности. Сосочковая сирингоцистаденома может развиваться de novo или быть ассоциирована с сальным невусом примерно в 30% случаев или с базально-клеточной карциномой в 10% случаев. Другие сопутствующие поражения включают сальные эпителиомы, апокринную гидроцистому, прозрачную клеточную сирингому, трихоэпителиому, трубчатую апокриновую аденому и эккриновую спираденому. Возможна малигнизация.
Доброкачественные новообразования кожи неуточненной локализации: Диагностика [ править ]
Диагностика основана на клинике и подтверждается с помощью биопсии и гистологического исследования, которое выявляет кистозную, сосочково-канальную инвагинацию в дерму, выстланную двуслойным наружным кубическим и просветным высоким столбчатым эпителием, который связанн с эпидермисом. Характерны расширенные капилляры и плотный инфильтрат плазматических клеток. Иммуногистохимически опухолевые пятна положительно реагируют на карциноэмбриональный антиген.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Дифференциальный диагноз включает вирусные бородавки, подкожную грибковую инфекцию, линейный бородавчатый невус, гнойную гранулему, бородавчатую дискератому, инвертированный фолликулярный кератоз, а также эккриновый невус, комедоновый невус, цилиндрому и базалоидную фолликулярную гамартому.
Доброкачественные новообразования кожи неуточненной локализации: Лечение [ править ]
Лечение включает полное хирургическое удаление. Лазерная терапия углекислым газом может быть полезна при поражениях в анатомических областях, не благоприятных для хирургической коррекции.
Состояние в основном доброкачественное, но обширные поражения могут влиять на качество жизни, и не исключается трансформация в злокачественную опухоль.
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
Синонимы: обызвествленная эпителиома Малерба, пиломатрикома
Множественные пиломатриксомы встречаются при миотонической дистрофии, синдроме Гарднера, синдроме Рубинштейна-Тайби и синдроме Тернера.
Рекомендуется хирургическое лечение.
Невус сальных желез
Порок развития, который встречается довольно часто. Обычно это продолговатое, лишенное волос новообразование с гладкой поверхностью, которое в пубертатном периоде становится бородавчатым или узловатым. Локализуется на лице или волосистой части головы. Примерно у 15% больных в зрелом возрасте из невуса сальных желез развивается базальноклеточный рак кожи и различные доброкачественные опухоли придатков кожи.
Рекомендуется иссечение невуса в подростковом возрасте.
Гиперплазия сальных желез
Проявляется множественными желтоватыми, слегка возвышающимися над поверхностью кожи папулами размером 2—3 мм. В центре каждой папулы есть небольшое углубление. Типичная локализация — лоб, виски и щеки. Встречается у людей среднего возраста и пожилых.
Базальноклеточный рак кожи.
Доброкачественная опухоль потовых желез. Встречается преимущественно у женщин и девушек после окончания пубертатного периода. Существует вариант заболевания с аутосомно-доминантным наследованием.
Множественные папулы размером 1—3 мм локализуются чаще всего под нижним веком. По цвету почти не отличаются от окружающей кожи.
Нейрофиброматоз, синдром Горлина—Гольца, туберозный склероз. Сирингому легко перепутать с трихоэпителиомой (доброкачественная опухоль волосяного фолликула), которая внешне выглядит так же, но локализуется в центре лица и возникает несколько раньше, в период полового созревания.
Иссечение, электрокоагуляция или криодеструкция обеих опухолей не всегда эффективны, часто наблюдаются рецидивы.
Синонимы: акроспирома, светлоклеточная гидраденома, узловая гидраденома, солидно-кистозная гидраденома, сирингоэпителиома, светлоклеточная аденома потовых желез
Гидраденома локализуется на любом участке тела, чаще на волосистой части головы, шее. Страдают лица среднего возраста, субъективно у 20% пациентов отмечается болезненность, может быть выделение из опухоли прозрачного содержимого.
Синонимы: фиброзная гистиоцитома кожи
— Лейомиома, развивающаяся из мышцы, поднимающей волос (пилярная лейомиома).
— Дартоидная, или генитальная, лейомиома, исходящая из гладких мышц оболочки мошонки, женских наружных половых органов или мышц, сжимающих сосок молочных желез.
— Ангиолейомиома, развивающаяся из мышечных элементов мелких сосудов кожи.
Модифицированная классификация множественных лейомиом кожи по Е.И. Фадеевой (2002):
б) клинический вариант:
— особые формы: по типу болезни Дарье, зостериформный вариант, по типу нейрофиброматоза.
Диагноз ставят на основании клинических признаков и результатов биопсии.
Ангиолейомиома состоит из густого переплетения пучков тонких и коротких волокон, располагающихся местами беспорядочно, местами в виде концентрических структур или завихрений. В ткани опухоли много клеток с вытянутыми ядрами, интенсивно окрашивающимися гематоксилином и эозином. Среди этих элементов обнаруживают много сосудов с нечетко выраженной мышечной оболочкой, непосредственно переходящей в ткань опухоли, в связи с чем сосуды имеют вид щелей, располагающихся между пучками мышечных волокон.
В зависимости от характера преобладающих сосудистых структур можно выделить четыре основных типа строения ангиолейомиомы. Наиболее часто встречается ангиолейомиома артериального типа, затем венозного и смешанного, а также малодифференцированные ангиолейомиомы, в которых определяются немногочисленные сосуды, главным образом со щелевидными просветами. В некоторых ангиолейомиомах можно видеть черты сходства с гломус-ангиомами Барре-Массона. Они характеризуются наличием «эпителиоидных» клеток, составляющих основную массу опухоли. В более поздние сроки в ангиолейомиомах можно обнаружить различные изменения вторичного характера в виде резкого расширения сосудов, разрастания соединительной ткани, приводящие к склерозу, геморрагий с последующим образованием гемосидерина.
Показаны хирургическое иссечение, электроиссечение солитарного элемента.
Для купирования болевых ощущений показаны α-адреноблокаторы в сочетании с блокаторами кальциевых каналов: Нифедипин внутрь 10 мг 3 р/сут, длительно + Празозин внутрь 0,5 мг 3 р/сут, длительно.
Источники (ссылки) [ править ]
Дополнительная литература (рекомендуемая) [ править ]
Действующие вещества [ править ]
Источники (ссылки) [ править ]
Д10-Д36 Доброкачественные новообразования. V. 2016
Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10)
D10-D36 Доброкачественные новообразования
Включено: морфологические коды с кодом характера новообразования /0
D10 Доброкачественное новообразование рта и глотки
Губы (уздечки) (внутренней поверхности) (слизистой оболочки) (красной каймы)
Исключено: кожи губы (D22.0, D23.0)
D10.2 Дна полости рта
D10.3 Других и неуточненных частей рта
доброкачественные одонтогенные новообразования (D16.4-D16.5)
слизистой оболочки губы (D10.0)
носоглоточной поверхности мягкого неба (D10.6)
Глоточной миндалины
Заднего края перегородки и хоан
D10.9 Глотки неуточненной локализации
D11 Доброкачественное новообразование больших слюнных желез
D11.7 Других больших слюнных желез
D11.9 Большой слюнной железы неуточненное
D12 Доброкачественное новообразование ободочной кишки, прямой кишки, заднего прохода [ануса] и анального канала
Печеночного изгиба
Селезеночного изгиба
D12.6 Ободочной кишки неуточненной части
D12.7 Ректосигмоидного соединения
D13 Доброкачественное новообразование других и неточно обозначенных органов пищеварения
D13.3 Других и неуточненных отделов тонкой кишки
D13.6 Поджелудочной железы
Исключено: островковых клеток поджелудочной железы (D13.7)
D13.7 Островковых клеток поджелудочной железы
Островковоклеточная опухоль
Островков Лангерганса
Пищеварительной системы БДУ
Кишечника БДУ
Селезенки
D14 Доброкачественное новообразование среднего уха и органов дыхания
D14.0 Среднего уха, полости носа и придаточных пазух
Надгортанника (участка над подъязычной костью)
надгортанника передней части (D10.5)
полип голосовой связки и гортани (J38.1)
D14.3 Бронха и легкого
D14.4 Дыхательной системы неуточненной локализации
D15 Доброкачественное новообразование других и неуточненных органов грудной клетки
Исключено: мезотелиальной ткани (D19.-)
D15.0 Вилочковой железы [тимуса]
Исключено: крупных сосудов (D21.3)
D15.7 Других уточненных органов грудной клетки
D15.9 Органов грудной клетки неуточненных
D16 Доброкачественное новообразование костей и суставных хрящей
D16.0 Лопатки и длинных костей верхней конечности
D16.1 Коротких костей верхней конечности
D16.2 Длинных костей нижней конечности
D16.3 Коротких костей нижней конечности
D16.4 Костей черепа и лица
Исключено: нижней челюсти костной части (D16.5)
D16.5 Нижней челюсти костной части
D16.6 Позвоночного столба
Исключено: крестца и копчика (D16.8)
D16.7 Ребер, грудины и ключицы
D16.8 Тазовых костей, крестца и копчика
D16.9 Костей и суставных хрящей неуточненных
D17 Доброкачественное новообразование жировой ткани
Включено: морфологические коды M885-M888 с кодом характера новообразования /0
D17.0 Доброкачественное новообразование жировой ткани кожи и подкожной клетчатки головы, лица и шеи
D17.1 Доброкачественное новообразование жировой ткани кожи и подкожной клетчатки туловища
D17.2 Доброкачественное новообразование жировой ткани кожи и подкожной клетчатки конечностей
D17.3 Доброкачественное новообразование жировой ткани кожи и подкожной клетчатки других и неуточненных локализаций
D17.4 Доброкачественное новообразование жировой ткани органов грудной клетки
D17.5 Доброкачественное новообразование жировой ткани внутри брюшных органов
Исключено: брюшины и забрюшинного пространства (D17.7)
D17.6 Доброкачественное новообразование жировой ткани семенного канатика
D17.7 Доброкачественное новообразование жировой ткани других локализаций
D18 Гемангиома и лимфангиома любой локализации
Включено: морфологические коды M912-M917 с кодом характера новообразования /0
Исключено: голубой или пигментированный невус (D22.-)
D18.0 Гемангиома любой локализации
Ангиома БДУ
D18.1 Лимфангиома любой локализации
D19 Доброкачественное новообразование мезотелиальной ткани
Включено: морфологический код M905 с кодом характера новообра зования /0
D19.0 Мезотелиальной ткани плевры
D19.1 Мезотелиальной ткани брюшины
D19.7 Мезотелиальной ткани других локализаций
D19.9 Мезотелиальной ткани неуточненной локализации
D20 Доброкачественное новообразование мягких тканей забрюшинного пространства и брюшины
доброкачественное новообразование жировой ткани брюшины и забрюшинного пространства (D17.7)
мезотелиальной ткани (D19.-)
D20.0 Забрюшинного пространства
D20.1 Брюшины
D21 Другие доброкачественные новообразования соединительной и других мягких тканей
Включено:
кровеносного сосуда
суставной сумки
хряща
фасции
жировой ткани
связки, кроме маточной
лимфатического сосуда
мышцы
синовиальной оболочки
сухожилия (сухожильного влагалища)
Исключено: соединительной ткани глазницы (D31.6)
D21.1 Соединительной и других мягких тканей верхней конечности, включая область плечевого пояса
D21.2 Соединительной и других мягких тканей нижней конечности, включая тазобедренную область
D21.3 Соединительной и других мягких тканей грудной клетки
Подмышечной впадины
Диафрагмы
Крупных сосудов
сердца (D15.1)
средостения (D15.2)
вилочковой железы [тимуса] (D15.0)
D21.4 Соединительной и других мягких тканей живота
D21.5 Соединительной и других мягких тканей таза
D21.9 Соединительной и других мягких тканей неуточненной локализации
D22 Меланоформный невус
D22.0 Меланоформный невус губы
D22.1 Меланоформный невус века, включая спайку век
D22.2 Меланоформный невус уха и наружного слухового прохода
D22.3 Меланоформный невус других и неуточненных частей лица
D22.4 Меланоформный невус волосистой части головы и шеи
D22.5 Меланоформный невус туловища
D22.6 Меланоформный невус верхней конечности, включая область плечевого пояса
D22.7 Меланоформный невус нижней конечности, включая тазобедренную область
D22.9 Меланоформный невус неуточненный
D23 Другие доброкачественные новообразования кожи
доброкачественные новообразования жировой ткани (D17.0-D17.3)
меланоформный невус (D22.-)
Исключено: красной каймы губы (D10.0)
D23.1 Кожи века, включая спайку век
D23.2 Кожи уха и наружного слухового прохода
D23.3 Кожи других и неуточненных частей лица
D23.4 Кожи волосистой части головы и шеи
D23.5 Кожи туловища
заднего прохода [ануса] БДУ (D12.9)
кожи половых органов (D28-D29)
D23.6 Кожи верхней конечности, включая область плечевого сустава
D23.7 Кожи нижней конечности, включая область тазобедренного сустава
D23.9 Кожи неуточненной локализации
D24 Доброкачественное новообразование молочной железы
Включено: молочной железы:
доброкачественная дисплазия молочной железы (N60.-)
кожи молочной железы (D22.5, D23.5)
D25 Лейомиома матки
доброкачественные новообразования матки с морфологическим кодом M889 и кодом характера новообразования /0
фибромиома матки
D25.0 Подслизистая лейомиома матки
D25.1 Интрамуральная лейомиома матки
D25.2 Субсерозная лейомиома матки
D25.9 Лейомиома матки неуточненная
D26 Другие доброкачественные новообразования матки
D26.7 Других частей матки
D26.9 Матки неуточненной части
D27 Доброкачественное новообразование яичника
D28 Доброкачественное новообразование других и неуточнённых женских половых органов
Включено:
аденоматозный полип
кожи женских половых органов
D28.2 Маточных труб и связок
Фаллопиевой трубы
Маточной связки (широкой) (круглой)
D28.7 Других уточненных женских половых органов
D28.9 Женских половых органов неуточненной локализации
D29 Доброкачественное новообразование мужских половых органов
Включено: кожи мужских половых органов
D29.0 Полового члена
D29.1 Предстательной железы
D29.3 Придатка яичка
Семенных пузырьков
Семенного канатика
Влагалищной оболочки яичка
D29.9 Мужских половых органов неуточненной локализации
D30 Доброкачественные новообразования мочевых органов
D30.1 Почечных лоханок
Исключено: мочеточникового отверстия мочевого пузыря (D30.3)
D30.3 Мочевого пузыря
D30.4 Мочеиспускательного канала
Исключено: уретрального отверстия мочевого пузыря (D30.3)
D30.7 Других мочевых органов
D31 Доброкачественное новообразование глаза и его придаточного аппарата
соединительной ткани века (D21.0)
зрительного нерва (D33.3)
кожи века (D22.1, D23.1)
D31.3 Сосудистой оболочки
D31.4 Ресничного тела
D31.5 Слезной железы и протока
Соединительной ткани глазницы
Наружноглазных мышц
Периферических нервов глазницы
Ретробульбарной ткани
Ретроокулярной ткани
Исключено: кости глазницы (D16.4)
D31.9 Глаза неуточненной части
D32 Доброкачественное новообразование мозговых оболочек
D32.0 Оболочек головного мозга
D32.1 Оболочек спинного мозга
D32.9 Оболочек мозга неуточненных
D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы
ангиома (D18.0)
мозговых оболочек (D32.-)
периферических нервов и вегетативной нервной системы (D36.1)
ретроокулярной ткани (D31.6)
Исключено: четвертого желудочка (D33.1)
D33.1 Головного мозга под мозговым наметом
D33.2 Головного мозга неуточненное
D33.3 Черепных нервов
D33.4 Спинного мозга
D33.7 Других уточненных частей центральной нервной системы
D33.9 Центральной нервной системы неуточненной локализации
D34 Доброкачественное новообразование щитовидной железы
D35 Доброкачественное новообразование других и неуточненных эндокринных желез
островковых клеток поджелудочной железы (D13.7)
яичника (D27)
яичка (D29.2)
вилочковой железы [тимуса] (D15.0)
D35.1 Паращитовидной [околощитовидной] железы
D35.3 Краниофарингеального протока
D35.4 Шишковидной железы
D35.5 Каротидного гломуса
D35.6 Аортального гломуса и других параганглиев
D35.7 Других уточненных эндокринных желез
D35.8 Поражение более чем одной эндокринной железы
D35.9 Эндокринной железы неуточненной
D36 Доброкачественное новообразование других и неуточненных локализаций
D36.0 Лимфатических узлов
D36.1 Периферических нервов и вегетативной нервной системы
Исключено: периферических нервов глазницы (D31.6)
D36.7 Других уточненных локализаций
D36.9 Доброкачественное новообразование неуточненной локализации
Примечания. 1. Данная версия соответствует версии 2016 года ВОЗ (ICD-10 Version:2016), некоторые позиции которой могут отличаться от утверждённой Минздравом России версии МКБ-10.
2. БДУ — без дополнительных уточнений.
4. Класс II «Новообразования» содержит следующие блоки:
C00-C14 Злокачественные новообразования губы, полости рта и глотки
C15-C26 Злокачественные новообразования органов пищеварения
C30-C39 Злокачественные новообразования органов дыхания и грудной клетки
C40-C41 Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей
C43-C44 Меланома и другие злокачественные новообразования кожи
C45-C49 Злокачественные новообразования мезотелиальных и мягких тканей
C50-C50 Злокачественное новообразование молочной железы
C51-C58 Злокачественные новообразования женских половых органов
C60-C63 Злокачественные новообразования мужских половых органов
C64-C68 Злокачественные новообразования мочевых путей
C69-C72 Злокачественные новообразования глаза, головного мозга и других отделов ЦНС
C73-C75 Злокачественные новообразования щитовидной железы и других эндокринных желез
C76-C80 Злокачественные новообразования неточно обозначенных, вторичных и неуточненных локализаций
C81-C96 Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей
C97-C97 Злокачественные новообразования самостоятельных (первичных) множественных локализаций
D00-D09 Новообразования in situ
D10-D36 Доброкачественные новообразования
D37-D48 Новообразования неопределённого или неизвестного характера
Гемангиома и лимфангиома челюстно-лицевой области
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Гемангиома – это доброкачественное поражение, состоящее из кровеносных сосудов, является врожденной, и характеризуется медленным ростом. Гемангиома челюстно-лицевой области может сочетаться с поражением костей лицевого скелета.
Гиперплазия кровеносных сосудов – реактивное опухолеподобное образование из кровеносных сосудов, обладающее выраженной тенденцией к самопроизвольной инволюции, с характерной стадийностью развития.
Сосудистые мальформации – это порок развития органов кровеносной и лимфатической системы, с преимущественной локализацией у детей в области лица и шеи, и сопровождающиеся различными функциональными нарушениями.
Лимфангиома – доброкачественная опухоль врожденного характера, микроскопическая структура которой напоминает тонкостенные кисты различных размеров – от узелков диаметром 0,2-0,3 см до крупных образований.
Название протокола: Гемангиома и лимфангиома челюстно-лицевой области.
Код протокола
Код(ы) МКБ-10:
D18.0 Гемангиома любой локализации
D18.1 Лимфангиома любой локализации
Сокращения используемые в протоколе:
ОАК – общий анализ крови
ОАМ – общий анализ мочи
AЛT – аланинаминотрансфераза
ACT – аспартатаминотрансфераза
ЭКГ – электрокардиограмма
УЗИ – ультразвуковое исследование
КТ – компьютерная томография
МРТ – магнитно-резонансная томография
Дата разработки/пересмотра протокола: 2015 г.
Категория пациентов: дети и взрослые.
Пользователи протокола: врачи челюстно-лицевые хирурги, врачи-онкологи.
Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование, или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая фармацевтическая практика |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация патологических образований из кровеносных сосудов
(Рогинский В.В. и соавт., 2010 г.).
1. Неопухолевые сосудистые образования:
А) Сосудистые гиперплазии:
· стадия первичных проявлений;
· стадия активного роста;
· стадия начала инволюции;
· стадия выраженной инволюции;
· стадия резидуальных проявлений.
Б) Сосудистые мальформации:
· капиллярные;
· артериальные;
· венозные;
· смешанные;
· артериовенозные соустья.
2. Сосудистые опухоли:
А) доброкачественные:
· капиллярная гемангиома;
· ангиофиброма;
· другие
Б) злокачественные
· ангиосаркома;
· гемангиоэндотелиома;
· другие.
Классификация лимфангиом:
1. Лимфангиомы (доброкачественные)
· капиллярная;
· кавернозная;
· кистозная (гигрома);
2. Лимфангиомиома
3. Системный лимфанг иоматоз
Диагностика
Диагностические исследования:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне [2,12] (УД – B):
· УЗИ, Доплерография;
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· ОАК;
· биохимический анализ крови (общий белок, мочевина, креатинин, глюкоза, АЛТ, АСТ, общий билирубин);
· МРТ с контрастированием.
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне [9,10]:
· ОАК;
· определение группы крови по системе ABO стандартными сыворотками;
· определение резус- фактора крови;
· гистологическое исследование [11] (УД – B).
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
· МРТ челюстно-лицевой области;
· КТ с контрастированием (ангиография);
· диагностическая пункция.
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.
Диагностические критерии постановки диагноза [10,11,12] (УД – C):
Жалобы:
· на наличие образования на лице и/или в полости рта;
· нарушение функции приема пищи, речи (при больших размерах);
· кровоточивость при травмировании.
Анамнез:
· наличие наследственной отягощенности по врожденной патологии челюстно-лицевой области (ЧЛО);
· воздействие тератогенных факторов (механическое воздействие на плод, пороки развития матки, амниотические тяжи, многоплодная беременность, повышенная радиация) в первый триместр беременности.
Лабораторные исследования:
Гистологическое исследование:
Гемангиома – состоят из сплошной массы своеобразных сосудов, выстланных эндотелием и соединительнотканной стромы. В некоторых случаях сосудистые опухоли могут быть представлены большим количеством фиброзной
ткани (гемангиофибромы), лимфоидной ткани (гемлимфангиомы) или содержать значительное число нервных и фиброзных волокон (нейроангиофибромы).
Лимфангиома: капиллярная лимфангиома представлена расширенными лимфатическими капиллярами, которые выстланы эндотелиальными клетками. Строма опухоли состоит из соединительной ткани или представлена гомогенным основным веществом. Лимфатические капилляры сопровождаются кровеносными сосудами. Кавернозные лимфангиомы состоят из множества мелких полостей между которыми расположены соединительнотканные перегородки. Кавернозные полости выстланы эндотелием.
Инструментальные исследования:
УЗИ головы и шеи:
· Капиллярный компонент гемангиомы представляет собой мелкие участки средней или повышенной эхогенности (густая сеть капилляров в большей степени, чем окружающие ткани, отражает звуковые волны), с неоднородной структурой и нечеткими контурами.
· Кавернозный компонент представляет собой полость, заполненную кровью. Плотность крови и ее способность отражать звуковые волны, меньше, чем у густой капиллярной сети, поэтому на УЗИ каверны определяются как участки пониженной эхогенности (на фоне гиперэхогенной капиллярной сети), округлой или овальной формы, размерами от 0,1 до 8 – 10 миллиметров.
КТ головы и шеи с контрастированием:
· образование пониженной плотности, округлой или овальной формы с неровными краями и неоднородной структурой.
· при прорастании гемангиомы в кость происходит разрушение костной ткани и ее замещение капиллярной сетью, в результате чего плотность костей снижается, в их проекции отмечаются более темные участки, соответствующие распространенности опухоли.
МРТ головы и шеи:
· преимущественно определяется точный источник кровоснабжения сосудистого новообразования вплоть до мелких коллатералей и контрколлатералей.
Показания для консультации специалистов:
· консультация врача-педиатра, терапевта, врача общей практики – при соматической патологии;
· консультация врача-анестезиолога – с целью предоперационной подготовки.
· консультация врача лучевой диагностики – для интерпретации КТ, МРТ снимков.
· консультация врача-ангиохирурга – по показаниям при обширных поражениях челюстно-лицевой области и шеи, с вовлечением крупных сосудов и сосудов головного мозга.
Дифференциальный диагноз
| Гемангиома | Лимфангиома | Пигментные родимые пятна |
| · кожа над образованием имеет цвет от бледно-розового до темно багрового · при пункции обнаруживается кровь · при сжатии легко спадается · Положительный симптом наполнения | · кожа над образованием имеет бледный оттенок · при пункции обнаруживается светлая или мутная жидкость (лимфа) · при сжатии не спадается | · цвет пятен бледно-красный или кофейный (содержит меланин) · при надавливании пигментная окраска не исчезает |
Лечение
Тактика лечения [5,8,10,11,12]:
· Направление на госпитализацию и оперативное лечение в стационаре в плановом порядке;
· Оперативное лечение в стационаре;
· Медикаментозное лечение;
· Другие виды лечения;
· Дальнейшее ведение.
Немедикаментозное лечение:
· Режим больного при проведении консервативного лечения – общий. В ранний послеоперационный период – постельный или полупостельный (в зависимости от объема операции и сопутствующей патологии). В послеоперационном периоде – палатный.
· При оперативном вмешательстве стол №1 с последующим переходом на стол № 15.
· У детей до 3-х лет стол №16
Хирургическое вмешательство [5,8,10,11,12]:
Хирургическое лечение гемангиом:
· Удаление образования полное;
Показания: после проведения склерозирующей терапии и консервативного лечения пропранололом.
· Удаление образования частичное (поэтапное);
Показания: объемные образования вовлекающие несколько анатомических областей с крупными магистральными сосудами и нервами;
· Склерозирование в сочетании с прошиванием мягких тканей;
Показания: капиллярная, кавернозная формы, с целью нарушения кровотока сосудистого образования;
· Склерозирование с одномоментным компрессионным воздействием;
Показания: капиллярная, кавернозная формы, с целью нарушения кровотока сосудистого образования;
· Склерозирование в сочетании с хирургическим иссечением;
Показания: объемные образования вовлекающие несколько анатомических областей с крупными магистральными сосудами и нервами;
· Перевязка питающих сосудов в сочетании с удалением патологических тканей;
Показания: объемные образования вовлекающие несколько анатомических областей с крупными магистральными сосудами и нервами;
· Иссечение патологической ткани с одномоментной тампонадой мышечными лоскутами;
Показания: объемные образования вовлекающие несколько анатомических областей с крупными магистральными сосудами и нервами
Хирургическое лечение лимфангиомы:
· Пункция кистозной полости диагностическая
Показания: кистозная форма, с целью декомпрессии;
· Пункция кистозной полости лечебная
Показания: кистозная форма, с целью уменьшения объема и склерозирования;
· Удаление лимфангиомы
Показания: простая, кистозная и кавернозная формы;
· Удаление патологических тканей с субтотальной резекцией околоушной слюнной железы с сохранением ветвей лицевого нерва с невронавигацией.
Показания: лимфангиома с прорастанием в ткани околоушной слюной железы;
· Склерозирующая терапия (любым склерозирующим препаратом);
Показания: капиллярная и кистозная формы лимфангиомы;
· Комбинированное лечение (хирургическое лечение с склерозирующей терапией)
Показания: объемные лимфангиомы, вовлекающие несколько анатомических областей с крупными магистральными сосудами и нервами
Медикаментозное лечение:
Таблица 1. Лекарственные средства, применяемые при лечении гемангиом и лимфангиом челюстно-лицевой области при оперативном методе лечения (за исключением анестезиологического сопровождения)
Детям, вводят однократно внутривенно или внутримышечно по 0,5-2 мл с учетом массы тела (10-15 мг/кг).
| № | Препарат, формы выпуска | Дозирование | Длительность и цель применения |
| 1. | Этанол 70% | Этанол 1,2 мл/кг до 70 кг, разведенный стерильным 1% раствором новокаина в соотношении 1:2. Введение в сосудистое образование. | 1 сеанс 1 раз в 3 месяца, с целью уменьшения образования, до полного инволюции. |
Другие виды лечения:
· дыхательная гимнастика.
· ирригация полости рта антисептическими растворами;
· ежедневная обработка послеоперационной раны.
Индикаторы эффективности лечения:
· отсутствие или уменьшение опухоли;
· восстановление анатомической формы лица;
· восстановление функции дыхания, жевания, речи.
Дальнейшее ведение:
· миогимнастика челюстно-лицевой области;