гипертрофия миокарда левого желудочка код по мкб 10
Кардиомиопатия (часть II). Нарушения ритма сердца
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
В настоящее время кардиомиопатии классифицируются в основном по патофизиологии или, если это возможно, по этиологическим и патогенетическим факторам.
Кардиомиопатии определяются как заболевания миокарда, ассоциированные с его дисфункцией. Они подразделяются на гипертрофическую, дилатационную и рестриктивную кардиомиопатии и аритмогенную правожелудочковую кардиомиопатию (WHO,1995 г.).
Код протокола: P-T-026 «Кардиомиопатия» (Часть II. Нарушения ритма сердца*)
Профиль: терапевтический
Этап: ПМСП
II. Нарушения ритма сердца (Мерцательная аритмия. Желудочковые нарушения ритма сердца. Внезапная сердечная смерть)
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация кардиомиопатий (World Heart Federation,1995 г)
— ассоциированная с распознанным сердечно-сосудистым заболеванием.
Клиника: течение асимптомное или одышка, загрудинная боль (коронарный синдром), синкопе или предсинкопе и сердцебиение. Типичны аритмии и ВС.
3. Рестриктивная кардиомиопатия.
Определение: характеризуется нарушением наполнения и уменьшенным диастолическим объемом одного или обоих желудочков с нормальной или почти нормальной систолической функцией и толщиной стенок, может присутствовать массивный интерстициальный фиброз:
— идиопатическая;
Ишемическая кардиомиопатия представлена дилатационной кардиомиопатией с ухудшенными сократительными свойствами, которая не объяснима протяженным заболеванием коронарной артерии или ишемическим повреждением.
Вальвулярная кардиомиопатия представлена нарушением функции желудочков не пропорционально изменениям нагрузки.
Гипертензивная часто присутствует с левожелудочковой гипертрофией и сопровождается проявлениями дилатационной или рестриктивной кардиомиопатии и сердечной недостаточностью.
II. Нарушения ритма сердца
Мерцательная аритмия
ЖЭ 3-5 классов называются ЖЭ высоких градаций, прогностически неблагоприятны.
1. Неустойчивая желудочковая тахикардия (ЖТ) – три и более желудочковых комплекса, следующих друг за другом, длительностью менее 30 сек. с частотой сокращения желудочков более 100 уд./мин. (длительность цикла менее 600 мс).
5. ЖТ риентри по типу блокады ножек пучка Гиса. ЖТ из системы Гиса-Пуркинье, чаще по типу блокады левой ножки пучка Гиса, осложняет кардиомиопатии.
6. ЖТ веретенообразная двунаправленная (torsades de pointes) – полиморфная ЖТ, имеющая форму медленного полиморфного трепетания желудочков без различимых комплексов QRS или зубцов Т. Желудочковая активность характеризуется постоянно меняющейся амплитудой, как бы вращающейся вокруг изоэлектрической линии. Ассоциируется с синдромом удлиненного интервала QT.
8. Фибрилляция желудочков – быстрая и полностью дезорганизованная желудочковая активность без различимых комплексов QRS или зубцов Т на ЭКГ.
Факторы и группы риска
Кардиомиопатия
Первичная профилактика кардиомиопатий с неизвестной этиологией не проводится, специфических кардиомиопатий – эффективный контроль основных заболеваний.
Диагностика
4. Наличием основного заболевания при специфической кардиомиопатии.
Другая гипертрофическая кардиомиопатия (I42.2)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Необструктивная гипертрофическая кардиомиопатия
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
По локализации
— гипертрофия базальных отделов МЖП
— тотальная гипертрофия МЖП
— тотальная гипертрофия МЖП и свободной стенки ЛЖ
— гипертрофия верхушки сердца с возможным распространением на свободную стенку ЛЖ и перегородку
б) Симметричная (концентрическая)
II. По гемодинамической форме
III. По градиенту давления (при обструктивной форме)
IV. По клиническим проявлениям
V. По стадиям клинического течения
Этиология и патогенез
Выделяют несколько патогенетических механизмов развития заболевания:
— Гипертрофия межжелудочковой перегородки. В результате образовавшегося генетического дефекта в саркомере миокарда может развиваться непропорциональная гипертрофия межжелудочковой перегородки, которая в ряде случаев возникает даже в период эмбрионального морфогенеза. На гистологическом уровне изменения миокарда характеризуются развитием нарушений метаболизма в кардиомиоците и значительным увеличением количества ядрышек в клетке, что ведёт к разволокнению мышечных волокон и развитию в миокарде соединительной ткани (англ. феномен «disarray» — феномен «беспорядка»). Дезорганизация клеток сердечной мышцы и замещение миокарда соединительной тканью ведут к снижению насосной функции сердца и служат первичным аритмогенным субстратом, предрасполагающим к возникновению жизнеугрожающих тахиаритмий.
— Обструкция выходного отдела левого желудочка. Большое значение при ГКМП придают обструкции ВОЛЖ, которая возникает в результате непропорциональной гипертрофии межжелудочковой перегородки, что способствует контакту передней створки митрального клапана с межжелудочковой перегородкой и резкому увеличению градиента давления в ВОЛЖ во время систолы.
— Нарушение расслабления миокарда левого желудочка. Длительное существование обструкции и гипертрофии межжелудочковой перегородки приводит к ухудшению активной мышечной релаксации, а также к увеличению ригидности стенок ЛЖ, что обусловливает развитие диастолической дисфункции ЛЖ, а в терминальной фазе заболевания — систолической дисфункции.
— Ишемия миокарда. Важным звеном патогенеза ГКМП выступает ишемия миокарда, связанная с развитием гипертрофии и диастолической дисфункции ЛЖ, что приводит к гипоперфузии и увеличению разволокнения миокарда. В результате происходит истончение стенок левого желудочка, его ремоделирование и развитие систолической дисфункции.
Эпидемиология
Факторы и группы риска
Факторы риска внезапной смерти при гипертрофической кардиомиопатии:
— манифестация заболевания в молодом возрасте (до 16 лет),
— наличие в семейном анамнезе эпизодов внезапной смерти,
— частые синкопальные состояния,
— непродолжительные эпизоды желудочковой тахикардии, выявленные при 24-часовом мониторировании ЭКГ,
— патологическое изменение уровня артериального давления во время нагрузок.
Клиническая картина
Cимптомы, течение
ГКМП может манифестировать в любом возрасте. Клиническая картина обычно вариабельна, и пациенты могут оставаться стабильными длительный период времени.
Классическая триада симптомов при гипертрофической кардиомиопатии включает стенокардию напряжения, одышку при нагрузке и обмороки. Болевые ощущения в грудной клетке отмечаются у 75% больных с гипертрофической кардиомиопатией, классическая стенокардия напряжения— у 25%.
Одышка и часто сопутствующая ей боль в грудной клетке, головокружение, синкопальные и пресинкопальные состояния обычно встречаются при сохранённой систолической функции ЛЖ. Перечисленная симптоматика связана с возникновением диастолической дисфункции миокарда и другими патофизиологическими механизмами (ишемия миокарда, обструкция ВОЛЖ и сопутствующая митральная регургитация, ФП).
У значительного числа больных (5-28%) возникает фибрилляция предсердий, повышающая риск развития тромбоэмболических осложнений.
При объективном исследовании больных необструктивной формой гипертрофической кардиомиопатии отклонений от нормы может не быть, но иногда определяются увеличение продолжительности верхушечного толчка, IVтон сердца.
Диагностика
Фонокардиография. Весьма характерным, но неспецифичным, является патологическое усиление III и особенно IV тонов сердца.Важным признаком субаортальной обструкции является так называемый поздний, не связанный с I тоном, систолический шум ромбовидной или лентовидной формы с эпицентром на верхушке или в III-IV межреберье у левого края грудины. Он проводится в подмышечную область и реже на основание сердца и сосуды шеи. Отличительными особенностями шума, позволяющими заподозрить обструктивную ГКМП, служат специфические изменения его амплитуды и продолжительности при физиологических и фармакологических пробах, направленных на увеличение или уменьшение степени обструкции и связанной с ней митральной недостаточности. Подобный характер динамики шума имеет не только диагностическое значение, но и является ценным критерием дифференциальной диагностики ГКМП с первичными поражениями митрального и аортального клапанов. Шуму может предшествовать дополнительный тон, образующийся при соприкосновении митральной створки с межжелудочковой перегородкой.У части больных в диастоле регистрируется следующий за III тоном короткий низкоамплитудный шум притока, то есть относительного митрального или изредка трикуспидального стеноза. В последнем случае шум усиливается на вдохе. При значительной выраженности препятствия кровотоку определяется парадоксальное расщепление II тона вследствие удлинения периода изгнания левого желудочка пропорционально величине систолического градиента давления.
Рентгенологическое исследование грудной клетки. Данные рентгенологического исследования сердца мало информативны. Даже при значительной гипертрофии миокарда существенные изменения тени сердца могут отсутствовать, поскольку объем полости левого желудочка не изменен или уменьшен. У части больных отмечается незначительное увеличение дуг левого желудочка и левого предсердия и закругление верхушки сердца, а также признаки умеренной венозной легочной гипертензии. Аорта обычно уменьшена.
Допплерэхокардиография
Ни один из ЭхоКГ признаков ГКМП, несмотря на высокую чувствительность, не является патогномоничным.
Основные ЭХОКГ-признаки :
— Ассиметричная гипертрофия миокарда левого желудочка. Общепринятый критерий ГКМП — толщина межжелудочковой перегородки более 15 мм при нормальной или увеличенной толщине задней стенки ЛЖ. Учитывая, что заболевание генетически детерминировано, степень гипертрофии может быть различной. Тем не менее, наличие симметричной гипертрофии не исключает диагноз ГКМП.
Стресс-ЭхоКГ используется для выявления коронарной болезни сердца, сопутствующей ГКМП, что имеет важное прогностическое и терапевтическое значение.
Радионуклидная вентрикулография как наиболее воспроизводимый метод оценки систолической и диастолической функции не только левого, но и правого желудочка используется в основном для наблюдения за больными ГКМП в динамике и для оценки эффективности лечебных мероприятий.
Позитронно-эмиссионная томография представляет уникальную возможность для неинвазивной оценки регионарной перфузии и метаболизма миокарда. Предварительные результаты ее применения при ГКМП показали снижение коронарного расширительного резерва не только в гипертрофированных, но и неизмененных по толщине сегментах левого желудочка, что особенно выражено у больных с ангинозной болью. Нарушение перфузии часто сопровождается субэндокардиальной ишемией
При измерении давления в полостях сердца наиболее важное диагностическое и терапевтическое значение имеет обнаружение градиента систолического давления между телом и выносящим трактом левого желудочка в покое или при провокационных тестах. Этот признак характерен для обструктивной ГКМП и не наблюдается при необструктивной форме заболевания, что не позволяет исключить ГКМП при его отсутствии. При регистрации градиента давления в полости левого желудочка по отношению к его выносящему тракту необходимо удостовериться, что он обусловлен субаортальной обструкцией изгнанию крови, а не является следствием плотного схватывания конца катетера стенками желудочка при так называемой «элиминации» или «облитерации» его полости. Наряду с субаортальным градиентом важным признаком препятствия изгнанию крови из левого желудочка служит изменение формы кривой давления в аорте. Как и на сфигмограмме, она приобретает форму «пика и купола».У значительной части больных ГКМП, независимо от наличия или отсутствия субаортального градиента, определяется повышение конечно-диастолического давления в левом желудочке и давления на путях его притока — в левом предсердии, легочных венах, «легочных капиллярах» и легочной артерии. При этом легочная гипертензия носит характер пассивной, венозной. Увеличение конечно-диастолического давления в гипертрофированном левом желудочке обусловлено нарушением его диастолической податливости, характерным для ГКМП. Иногда, в терминальной стадии развития заболевания, оно усугубляется в результате присоединения систолической дисфункции миокарда.
Эндомиокардинальная биопсия левого или правого желудочков рекомендуют проводить в тех случаях, когда после клинического и инструментального обследования остаются сомнения относительно диагноза. При выявлении характерных патогистологических признаков заболевания делают заключение о соответствии морфологических изменений в миокарде клиническому диагнозу ГКМП.С другой стороны, обнаружение структурных изменений, специфичных для какого-либо другого поражения миокарда (например, амилоидоза) позволяет исключить ГКМП.
При наличии допплерэхокардиографии и магнитно-резонансной томографии ЭМБ для диагностики ГКМП сейчас практически не используется.
Лабораторная диагностика
Дифференциальный диагноз
Дифференциальная диагностика проводится с рядом заболеваний, сопровождающихся развитием гипертрофии левого желудочка, прежде всего «сердце спортсмена», приобретенные и врожденные пороки, ДКМП, а при склонности к повышению АД — эссенциальную артериальную гипертензию. Дифференциальная диагностика с пороками сердца, сопровождающимися систолическим шумом, приобретает особо важное значение в случаях обструктивной формы ГКМП. У больных с очаговыми и ишемическими изменениями на ЭКГ и ангинозной болью первостепенной задачей является дифференциальная диагностика с ИБС. При преобладании в клинической картине признаков застойной сердечной недостаточности в сочетании с относительно небольшим увеличением размеров сердца ГКМП следует дифференцировать от миксомы предсердий, хронического легочного сердца и заболеваний, протекающих с синдромом рестрикции — констриктивного перикардита, амилоидоза, гемохроматоза и саркоидоза сердца и рестриктивнойкардиомиопатии.
Ишемическая болезнь сердца. Наиболее часто ГКМП приходится дифференцировать с хроническими и реже острыми формами ИБС. В обоих случаях могут наблюдаться ангинозная боль в области сердца, одышка, нарушения сердечного ритма, сопутствующая артериальная гипертензия, добавочные тоны в диастолу, мелко- и крупноочаговые изменения и признаки ишемии на ЭКГ.Важное значение для постановки диагноза имеет ЭхоКГ, при которой у части больных определяются свойственные ИБС нарушения сегментарной сократимости, умеренная дилатация левого желудочка и снижение его фракции выброса. Гипертрофия левого желудочка весьма умеренная и чаще носит симметричный характер. Впечатление о непропорциональном утолщении межжелудочковой перегородки может создавать наличие зон акинезии вследствие постинфарктного кардиосклероза в области задней стенки левого желудочка с компенсаторной гипертрофией миокарда перегородки. При этом, в противоположность асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки как формы ГКМП, гипертрофия перегородки сопровождается гиперкинезией. В случаях заметной дилатации левого предсердия вследствие сопутствующей митральной регургитации при ИБС неизменно отмечается дилатация левого желудочка, несвойственная больным ГКМП. Подтвердить диагноз ГКМП позволяет обнаружение признаков субаортального градиента давления.При отсутствии ЭХОКГ- данных в пользу субаортальной обструкции дифференциальная диагностика значительно затрудняется. Единственно надежным методом распознавания или исключения ИБС в таких случаях является рентгеноконтрастная коронарография. У лиц среднего и старшего возраста, особенно у мужчин, необходимо иметь в виду возможность сочетания ГКМП с ИБС.
Осложнения
Течение заболевания может осложняться развитием таких осложнений, как:
Лечение
К общим мероприятиям относятся ограничение значительных физических нагрузок и запрещение занятий спортом, способных вызывать усугубление гипертрофии миокарда, повышение внутрижелудочкового градиента давления и риска ВС. Для предупреждения инфекционного эндокардита в ситуациях, связанных с развитием бактериемии, при обструктивных формах ГКМП рекомендуется антибиотикопрофилактика, аналогичная таковой у больных с пороками сердца.
Основу медикаментозной терапии ГКМП составляют препараты с отрицательным инотропным действием: β-адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов (верапамил).
β-адреноблокаторы стали первой и остаются и по сей день наиболее эффективной группой лекарственных средств, применяемых в лечении ГКМП. их следует назначать больным независимо от выраженности градиента внутрижелудочкового давления в покое. Предпочтительно воздерживаться от назначения блокаторов β-aope-норецепторов с внутренней симпатомиметической активностью (пин-дол ол, окспренолол). Пропранолол назначают в дозе 240-320 мг в сутки и более (максимальная суточная доза — 480 мг), метопролол — в дозе 200 мг в сутки и более. Кардиоселективные блокаторы бета-адренорецеп-торов при гипертрофической кардиомиопатии не имеют преимуществ перед неселективными, так как в высоких дозах селективность практически утрачивается.
В случае противопоказаний к назначению блокаторов бета-адренорецепторов или неполного исчезновения симптомов альтернативой могут быть блокаторы кальциевых каналов. Среди блокаторов кальциевых каналов препаратом выбора является верапамил (изоптин, финоптин). Он обеспечивает симптоматический эффект у 65–80% больных. При назначении блокаторов кальциевых каналов необходима максимальная осторожность при наличии выраженной гипертрофии и очень высоком давлении наполнения левого желудочка. Следует иметь в виду, что блокаторы кальциевых каналов, включая верапамил, при длительном применении могут повышать диастолическое давление и снижать сердечный выброс. Лечение верапамилом следует начинать с назначения в низких дозах — по 20-40 мг 3 раза в сутки, постепенно повышая до суточной дозы 240-320 мг и более. Клиническое улучшение при приеме верапамила сопровождается повышением толерантности к физической нагрузке.
Для лечения аритмий используются антиаритмические препараты, из которых наиболее эффективными являются дизопирамид и амиодарон. Дизопирамид (ритмилен), относящийся к антиаритмикам IA класса, обладает выраженным отрицательным инотропным эффектом, у больных ГКМП способен снижать уровень обструкции выходного тракта левого желудочка, положительно влияет на структуру диастолы. Начальная доза обычно составляет 400 мг/сут с постепенным увеличением до 800 мг. При этом необходимо контролировать продолжительность интервала Q-T по ЭКГ.
Единственным препаратом, на фоне которого на сегодняшний день отмечено устранение желудочковой тахиаритмии, снижение частоты случаев внезапной смерти и улучшение прогноза заболевания, является амиодарон. Амиодарон назначают в суточной дозе 1200 мг в течение 5-7 дней, затем в суточной дозе 800 мг и 600 мг в течение 2-й и 3-й недель лечения с последующим переходом на поддерживающую суточную дозу 200 мг.
При отсутствии клинического эффекта от активной медикаментозной терапии симптоматичным больным III-IV функционального класса по классификации Нью-Йоркской ассоциации кардиологов с выраженной асимметричной гипертрофией МЖП и субаортальным градиентом давления в покое, равным 50 мм рт. ст. и более, показано хирургическое лечение ( ссылка на лечение из I42.1)
Прогноз
Необструктивные формы ГКМП обладают, в целом, более благоприятным течением с меньшей выраженностью ограничения функционального состояния и большей продолжительностью периодов стабилизации.Прогноз наиболее благоприятен при длительном бессимптомном течении заболевания и неотягощенном семейном анамнезе, особенно при верхушечной форме ГКМП. В отдельных таких случаях заболевание может не отражаться на продолжительности жизни.
Гипертрофическая кардиомиопатия
(В.Н. Коваленко, Е.Г. Несукай)
Международные названия
Содержание
Гипертрофическая кардиомиопатия — первичное поражение миокарда, обусловленное генетической неполноценностью сократительных белков, характеризуется ГЛЖ при отсутствии сердечной или системной причины.
Эпидемиология
Широко распространена среди многих расовых групп и в странах Европы, США, Канаде, Израиле, Южной Америке и Дальнем Востоке. В общей популяции ее распространенность составляет 0,2% и наблюдается преимущественно у мужчин.
Этиология
В возникновении заболевания может также иметь значение нарушение взаимодействия развивающегося сердца плода с катехоламинами, тиреоидными гормонами, соматотропином, аденозином.
Распространенность и локализация гипертрофии значительно варьирует, даже среди родственников. Одинаковая мутация может привести к тяжелой гипертрофии желудочка у одного члена семьи и умеренной гипертрофии у другого. Причины этих фенотипических различий у лиц с идентичной генетической мутацией не совсем понятны, но могут быть следствием других генетических факторов, которые играют роль в экспрессии гипертрофии сердца, таких как DD-генотип АПФ, НУП и другие детерминанты роста миоцитов.
Патогенез
К основным патогенетическим факторам ГКМП относятся снижение эластичности и сократительной способности гипертрофированного миокарда ЛЖ с ухудшением его диастолического наполнения, в результате чего в пересчете на единицу массы миокарда работа сердца существенно уменьшается, коронарный кровоток не соответствует степени гипертрофии миокарда. Нарушается скорость проведения возбуждения в желудочках с асинхронным сокращением различных отделов миокарда, что снижает пропульсивную способность ЛЖ.
В результате диастолической дисфункции возникает хроническое повышение конечно-диастолического давления ЛЖ, давления заклинивания капилляров ЛА, застой в легких, прогрессирующая гипертрофия предсердий. Систолическая функция не нарушена или даже усилена вследствие гипердинамичности ЛЖ (ФВ достигает 80–90%), при этом КДО уменьшен (нередко
Патологическая анатомия
Заболевание характеризуется гипертрофией миокарда, наиболее часто в области межжелудочковой перегородки, дезорганизацией кардиомиоцитов и миофибрилл, фиброзом миокарда и поражением мелких сосудов.
Макроскопически различают три варианта ГКМП: асимметричная (60–95%) — изолированная гипертрофия межжелудочковой перегородки (изолированный гипертрофический субаортальный стеноз); гипертрофия различных отделов ЛЖ, чаще апикальной части (рис. 10.1); симметричная — тотальная концентрическая гипертрофия (5%) (рис. 10.2).
У 25% больных отмечают обструкцию выносящего тракта ЛЖ в покое. Равномерная концентрическая гипертрофия миокарда сопровождается значительным увеличением массы сердца, но обструкции желудочков не наблюдается. ПЖ вовлекается в патологический процесс примерно в 50% случаев, что значительно усугубляет течение заболевания.
В зависимости от выраженности утолщения миокарда выделяют три степени гипертрофии: умеренная (15–20 мм), средней степени (21–25 мм), выраженная гипертрофия (>25 мм).
Характерным анатомическим признаком ГКМП является структурное изменение митрального клапана, передняя створка которого расположена под углом к плоскости клапана, утолщена и «выпадает» в просвет выносящего тракта ЛЖ, образуя дополнительное препятствие кровотоку. Полость ЛЖ небольших размеров, левое предсердие часто гипертрофировано и дилатировано.
Типичные патогистологические изменения включают гипертрофию кардиомиоцитов и нарушение взаимной ориентации мышечных волокон (как наиболее частый результат мутаций саркомеров), а также очаги фиброза и рубцовые изменения вследствие некроза миокарда. Волокна размещаются короткими рядами, имеют склонность к закручиванию при отсутствии изменений интрамуральных сосудов. Ядра клеток изменены, имеют уродливую форму, часто окружены светлой зоной («перинуклеарным нимбом»), в которой отмечается накопление гликогена.
Классификация
В зависимости от степени выраженности преграды оттоку крови выделяют две основные формы ГКМП: обструктивная (рубрика I42.1 по МКБ-10), характеризуется наличием градиента давления между полостью ЛЖ и аортой (рис. 10.3) и необструктивная (рубрика I42.2 по МКБ-10) — без градиента давления (рис. 10.4)
Клиническая картина
Степень обструкции и гипертрофии ЛЖ не коррелирует с наличием клинических симптомов. Заболевание может быть полностью бессимптомным или манифестировать в любом возрасте, наиболее часто симптомы проявляются у 40–50-летних пациентов.
При необструктивной форме отклонений от нормы при физикальном обследовании может не быть, но иногда определяются увеличение продолжительности верхушечного толчка, аускультативно IV тон сердца.
При обструктивной форме при физикальном обследовании выявляется пульсация сонных артерий, быстрый «отрывистый» пульс при пальпации сонных артерий; усиленный продолжительный верхушечный толчок, занимающий всю систолу вплоть до II тона.
Аускультативно тоны сердца глухие, выявляется IV тон, а также определяется систолический шум (crescendo-diminuendo), который не проводится или слабо проводится на сонные артерии и в область спины, усиливается при уменьшении наполнения сердца и снижении ОПСС (вставание из положения сидя на корточках, натуживание, прием нитроглицерина) и ослабевает при увеличении наполнения сердца, повышении ОПСС (в положении лежа, сидя на корточках, при сжимании кулаков).
Течение ГКМП медленно прогрессирующее, тяжесть его зависит от локализации и степени гипертрофии миокарда в зоне утолщения, а также от обструкции выносящего тракта ЛЖ.
Диагностика
Изменения на ЭКГ выявляют у 95% больных. Наиболее частыми из них являются увеличение левого предсердия, нарушения реполяризации ЛЖ в виде депрессии сегмента ST и инверсии зубца Т и патологические зубцы Q (25–30%), признаки гипертрофии ЛЖ. При апикальной гипертрофии возможны глубокие «гигантские» (до 4 см) симметричные отрицательные зубцы Т. Суточное мониторирование ЭКГ позволяет выявить нарушения ритма сердца: желудочковые экстрасистолы (88%), пароксизмы желудочковой тахикардии (25–30%), суправентрикулярные тахиаритмии (30–40%), а также нарушения проводимости.
Рентгенологическую картину во многом определяет степень выраженности заболевания. Возможны следующие рентгенологические изменения: в первой косой проекции появляется выбухание ЛЖ, обусловленное гипертрофией путей оттока, отсутствие талии сердца и закругления дуг, расширение левого предсердия.
ЭхоКГ является методом выбора и позволяет выявить гипертрофию ЛЖ — утолщение стенки >1,5 мм в диастолу (рис. 10.5), без увеличения его полости, увеличение левого предсердия, нарушение диастолической функции при допплеровской эхоКГ.
По данным эхоКГ-исследования в М-режиме наиболее часто можно выявить асимметричный характер гипертрофии перегородки, систолическое переднее движение митрального клапана, небольшой размер полости ЛЖ, уменьшение подвижности перегородки и преждевременное закрытие аортального клапана.
При двухмерном изображении определяются различные варианты локализации гипертрофии миокарда. Систолическая функция обычно не нарушена, ФВ увеличена (часто >80%).
Приблизительно у 25% больных отмечают градиент давления между полостью и выносящим трактом ЛЖ в покое. Хотя клиническое значение градиента выносящего тракта у больных с ГКМП интенсивно обсуждается многие годы, этот градиент в настоящее время рассматривается как показатель истинной обструкции выброса ЛЖ. Принято соглашение, по которому обструкция выносящего тракта ЛЖ определяется при наличии градиента не менее 30 мм рт. ст. (Maron B.J. et al., 2003). Обструкция клинически важна (от средней степени до тяжелой) только в случаях, если градиент выносящего тракта составляет >50 мм рт.ст.
В зависимости от величины градиента давления согласно классификации NYHA выделяют следующие стадии заболевания:
I стадия — градиент давления до 25 мм рт. ст., как правило, жалоб больные не предъявляют;
II стадия — градиент давления до 36 мм рт. ст., самочувствие ухудшается при физической нагрузке;
III стадия — градиент давления до 44 мм рт. ст., выражены клинические симптомы — стенокардия, одышка и нарушения гемодинамики;
IV стадия — градиент давления 80 мм рт. ст. и выше, имеются значительные нарушения гемодинамики.
При проксимальной форме ГКМП (субаортальном стенозе) наиболее характерными эхоКГ-признаками являются утолщение межжелудочковой перегородки и снижение ее экскурсии в базальном сегменте, увеличение соотношения толщины межжелудочковой перегородки и задней стенки более 1,3 (1,5–2) (рис. 10.6), наличие градиента давления при допплеровской эхоКГ (рис. 10.7).
Для дистальной формы (апикальной ГКМП) при эхоКГ-исследовании наиболее характерно утолщение и уменьшение амплитуды движения межжелудочковой перегородки в верхушечном сег менте по длинной оси в двухмерном изображении, полость ЛЖ в левой апикальной четырехкамерной позиции пикообразной формы за счет гипертрофии дистальных отделов межжелудочковой перегородки и прилегающих отделов задней стенки ЛЖ.
Концентрическая (симметричная) форма характеризуется утолщением межжелудочковой перегородки и задней стенки ЛЖ в диастолу при значительном увеличении общей массы миокарда, уменьшением систолического и диастолического объемов ЛЖ, повышением индекса соотношения размеров левого предсердия и устья аорты.
Изолированная гипертрофия ПЖ при эхоКГ-исследовании имеет следующие признаки: увеличение диастолической толщины и уменьшение амплитуды движения межжелудочковой перегородки в верхушечном сегменте, утолщение передней стенки и уменьшение диастолического размера ПЖ.
При биопсии миокарда выявляют хаотическое расположение и укорочение волокон миокарда, дегенеративные изменения с исчезновением миофибрилл, деформацию ядер клеток, фиброзное замещение миокарда.
Катетеризацию полостей сердца обычно проводят при клинически выраженной митральной регургитации для оценки возможности хирургического лечения. Внутрижелудочковые градиенты давления выявляют в ЛЖ и реже в ПЖ. Градиент повышается после экстрасистол, во время пробы Вальсальвы и после ингаляции амилнитрита. Конечно-диастолическое давление повышено вследствие сниженной податливости желудочка.
По данным вентрикулографии выявляют характерную деформированность камеры, зависящую от формы ГКМП и также иногда подтверждают митральную регургитацию. Коронарные артерии обычно широкие с адекватным кровотоком.
С помощью МРТ можно наиболее точно оценить морфологические изменения, распространенность и выраженность гипертрофии миокарда, особенно при диагностике верхушечной формы и гипертрофии нижней части межжелудочковой перегородки и ПЖ, определить систолическую и диастолическую функцию ЛВ.
При подозрении на ГКМП диагноз устанавливают по данным генетического исследования (анализ ДНК), которое позволяет выявить характерные мутации генов, ответственных за синтез сократительных белков кардиомиоцитов.
Лечение
Должно быть направлено на уменьшение диастолической дисфункции, гипердинамической функции ЛЖ и устранение нарушений ритма сердца.
Общие мероприятия включают ограничение физических нагрузок, которые усугубляют гипертрофию миокарда, повышают внутрижелудочковый градиент давления и риск внезапной смерти.
Блокаторы β-адренорецепторов являются препаратами первой линии у больных независимо от наличия или выраженности градиента внутрижелудочкового давления, имеющих симптомы одышки или непереносимости физических нагрузок: сниженной сократимостью ЛЖ, ограниченным латентным градиентом выносящего тракта, сниженным потреблением кислорода миокардом и ишемией (схема 10.1). Блокаторы β-адренорецепторов улучшают симптомы у 70% больных, снижая ЧСС, таким образом улучшая пассивное наполнение желудочков и уменьшая потребность миокарда в кислороде.
Альтернативой может быть применение верапамила, который в дозе до 480 мг/сут у больных как с необструктивной, так и обструктивной ГКМП уменьшает выраженность симптоматики, особенно боли в области сердца, улучшает расслабление и наполнение желудочков, уменьшает ишемию миокарда и сократимость ЛЖ. При применении верапамила может возникать ухудшение гемодинамики, увеличение обструкции выносящего тракта, повышение давления в ЛА.
С осторожностью следует давать нагрузки больным с обструкцией выносящего тракта ЛЖ в покое.
При наличии нарушений сердечного ритма целесообразно назначать блокаторы β-адренорецепторов и антиаритмические средства, однако следует отметить, что применение последних не снижает риск внезапной смерти. У симптоматичных пациентов с обструкцией дизопирамид действует как антиаритмическое средство (в отношении как суправентрикулярных, так и желудочковых аритмий) и как отрицательный инотропный агент вызывает уменьшение выраженности симптомов. В дозах 300–600 мг/ сут может уменьшать обструкцию выносящего тракта и объем митральной регургитации. Для уменьшения выраженности побочных эффектов можно применять в комбинации с блокаторами β-адренорецепторов в низких дозах. Не следует применять дизопирамид с соталолом/амиодароном вследствие риска проаритмогенного действия.
Наличие фибрилляции предсердий обычно хорошо переносится, однако у больных с тяжелой диастолической дисфункцией потеря предсердного «вклада» вследствие аритмии может иметь необратимые гемодинамические последствия, что требует неотложного восстановления синусового ритма посредством электрической или медикаментозной кардиоверсии с помощью амиодарона. Последний эффективен для предупреждения пароксизмов фибрилляции предсердий. Контроль ритма с помощью блокаторов β-адренорецепторов или верапамила улучшает клинический статус пациентов. Применение варфарина показано как при пароксизмальной, так и при постоянной форме фибрилляции предсердий.
Рекомендуется профилактическое применение антибиотиков для предупреждения возникновения инфекционного эндокардита.
При лечении СН у больных с ГКМП терапевтическая стратегия должна быть направлена на стимуляцию регрессии гипертрофии ЛЖ и устранение симптомов СН путем снижения давления наполнения ЛЖ без уменьшения величины сердечного выброса. В этих случаях препаратами выбора могут быть ингибиторы АПФ и антагонисты рецепторов ангиотензина II из-за их способности блокировать РААС и вызывать обратное развитие гипертрофии ЛЖ.
Клинические исследования, проведенные в последние годы, продемонстрировали благоприятное действие ингибиторов АПФ на ряд важных показателей диастолической функции, включая диастолическое наполнение, изоволюмическое расслабление и взаимосвязь давление — объем ЛЖ и возможность обратного развития процессов ремоделирования миокарда. При этом улучшение диастолической функции (улучшение диастолической растяжимости и способности к расслаблению миокарда, снижение конечно-диастолического давления наполнения ЛЖ) было более выражено у больных с исходно более тяжелой степенью дисфункции.
Лечебные мероприятия при ГКМП и СН в определенной степени носят парадоксальный характер. Диуретики следует применять с осторожностью, предпочтительно при отсутствии значимой обструкции выносящего тракта.
Инотропные агенты, направленные на стимуляцию систолического выброса (сердечные гликозиды и прессорные амины), могут оказывать неблагоприятный гемодинамический эффект — они усиливают обструкцию выносящего тракта и не снижают повышенное конечно-диастолическое давление, могут вызвать развитие асистолии. При сохраненной систолической функции может возникнуть негативный эффект из-за усиления сократимости путем повышения внутриклеточной концентрации ионов кальция. Таким образом, при ГКМП «чистый» эффект от положительных инотропных средств (как увеличение жесткости миокарда, так и повышение давления наполнения ЛЖ) приводит к ухудшению диастолической функции. Тем не менее, дигоксин можно применять у больных с диастолической дисфункцией и фибрилляцией предсердий для снижения ЧСС и/или для восстановления синусового ритма.
Показания к проведению немедикаментозной терапии:
В последнее время успешно апробирован новый метод для уменьшения обструкции выносящего тракта у больных, рефрактерных к медикаментозной терапии, — перкутанная алкогольная абляция межжелудочковой перегородки. Успешная алкогольная абляция сопровождается прогрессивным уменьшением градиента в период от 6 до 12 мес у 80% больных, что сопровождается улучшением клинического статуса, уменьшением выраженности симптомов и диастолической дисфункции и увеличением переносимости физических нагрузок.
Целью хирургического вмешательства при обструкции выносящего тракта является устранение систолического переднего движения митрального клапана и септально-митрального контакта путем расширения выносящего тракта ЛЖ. Наиболее часто выполняется септальная миотомия-миэктомия, в результате которой у 95% больных отмечают значительное уменьшение градиента выносящего тракта, митральной регургитации, у 70% улучшаются клинические симптомы. Приблизительно у 5% пациентов операция осложняется аортальной регургитацией, которая обычно гемодинамически незначима.
Прогноз
Неблагоприятный, наиболее часто больные умирают внезапно, на фоне тяжелой физической нагрузки, в том числе при бессимптомном течении заболевания. ХСН развивается менее часто. Установленные факторы риска внезапной смерти при ГКМП: манифестация заболевания в молодом возрасте (до 16 лет), наличие в семейном анамнезе эпизодов внезапной смерти, частые синкопальные состояния, непродолжительные эпизоды желудочковой тахикардии, выявленные при 24-часовом мониторировании ЭКГ, патологическое изменение уровня АД при физической нагрузке. Степень гипертрофии ЛЖ или наличие обструкции выносящего тракта ЛЖ прогностического значения не имеют.