гипоплазия почек код по мкб 10 у детей
Агенезия и другие редукционные дефекты почки (Q60)
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Гипоплазия почки двусторонняя
Рубрика МКБ-10: Q60.4
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Общие сведения, патоморфология и классификация, дифференциальный диагноз см. Гипоплазия почки односторонняя.
Этиология и патогенез [ править ]
Клинические проявления [ править ]
Гипоплазия почки двусторонняя: Диагностика [ править ]
Дифференциальный диагноз [ править ]
Гипоплазия почки двусторонняя: Лечение [ править ]
При двусторонней гипоплазии почек, осложнённой тяжёлой почечной недостаточностью, спасти больного может только двусторонняя нефрэктомия с последующей трансплантацией почки.
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
Синонимы: папиллоренальный синдром
Определение и общие сведения
Колобома-ренальный синдром является генетическим заболеванием, которое характеризуется дисплазией зрительного нерва и гиподисплазией почек.
Распространенность при рождении неизвестна. 177 мутаций-положительных случаев (90 различных семей) было зарегистрировано. Число мутаций-отрицательных лиц с клиническими проявлениями синдрома не известно.
Наследуется по аутосомно-доминантному типу, но возможны также мутации de novo, переменная экспрессия, неполная клиническая пенетрантность, а также материнский и отцовский гоносомальный мозаицизм.
Этиология и патогенез
Мутации гена PAX2 (10q24), были идентифицированы в случаев пациентов с колобома-ренальным синдромом. Мутации гена PAX2 были также идентифицированы у 9% пациентов с гиподисплазией почек. Генетическая основа остальных случаев неизвестна.
Колобома-ренальный синдром характеризуется симптомами со стороны органа зрения (77%) и почечными проявлениями (92%). Глазные аномалии включают расширение, а иногда экскавацию диспластичного диска зрительного нерва с выходом сосудов сетчатки от периферии диска. Такое состояние называют колобомой зрительного нерва или аномалией «вьюнка». Сопутствующие симтомы могут включать в себя: небольшой диаметр роговицы, колобому сетчатки, стафилому склеры, уменьшение диаметра роговицы, кисту зрительного нерва, микрофтальмию, фовеальную гипоплазию и пигментную макулярную дисплазию. Также сообщалось о случаях нистагма и близорукости. Осложнения патологии включают в себя снижение остроты зрения, слепоту и отслоение сетчатки.
Заболевание следует подозревать у пациентов, которые имеют классические признаки колобома-ренального синдрома: дисплазию зрительного нерва или колобому и гиподисплазию почек. Олигомеганефрония является частой находкой в ходе гистологического исследования при гиподисплазии почек,но является патогномоничным симтомом колобома-ренального синдрома.
Пренатальная диагностика или предимплантационное генетическое тестирование возможно, если патогенная мутация PAX2 была обнаружена в семье.
Ведение включает в себя контроль почечных и офтальмологических проявлений патологии. Обследование должно включать в себя анализ функции почек, УЗИ почек, анализ мочи (протеинурия), измерение артериального давления и оценку пузырно-мочеточникового рефлюкса.
Прогноз зависит в первую очередь от успешности специализированного лечения. Почечная недостаточность может возникнуть в любом возрасте, паценты будут нуждаться в проведении диализа и трансплантации почки.
Причины гипоплазии почки у ребенка: симптомы и лечение
Диагноз гипоплазия почки выставляется довольно редко. Заболевание серьезное, поэтому важно знать о его симптомах для того, чтобы как можно раньше обратиться к врачу и вовремя начать лечение.
Патология является врожденной аномалией, характеризующейся уменьшением размеров пораженного органа, структуры почки чаще всего остаются нормальными.
Болезнь может быть одно- и двусторонней, от этого зависит клиническая картина и продолжительность жизни пациентов.
Причины возникновения и код по МКБ 10
Главная причина заболевания заключается в недостаточном количестве нефрогенной ткани.
Ее компоненты при этом структурно и функционально состоятельны, поэтому почка, пораженная гипоплазией, имеет небольшие размеры, но ее строение никак не страдает.
Код в международной классификации болезней десятого издания – Q 60.5.
Патология является врожденной, обычно выявляется у лиц детского возраста.
Обычно признаки появляются в результате перенесенного пиелонефрита или под влиянием неблагоприятных факторов среды.
У плода
Патология формируется на этапе внутриутробного развития. Причин может быть множество: наследственная предрасположенность, маловодие, инфекции у матери (краснуха, корь), пиелонефрит плода, аномальные предлежания, ушибы почек.
Имеет значение образ жизни беременной женщины. Если она курит, употребляет алкоголь, долго пребывает на солнце, подвергается ионизирующему облучению, риск развития гипоплазии увеличивается.
Патология новорожденного
У новорожденных детей патология диагностируется в течение первых дней жизни, если имеется двустороннее поражение. Односторонняя гипоплазия также фиксируется при нарушении мочевыделительной функции, наличии патологических рефлексов, неукротимой рвоты, интоксикации. Причины развития заболевания такие же, как и у плода.
Болезнь у ребенка
Этиология патологии у ребенка такая же, как у детей первого года жизни. При наличии здоровой почки клиническая картина может полностью отсутствовать, но при воспалительных процессах органа состояние может ухудшаться.
В таких ситуациях возникают симптомы гипоплазии, формируется характерная клиника заболевания.
Нередко диагноз выставляется при прохождении медицинского осмотра перед поступлением ребенка в детский сад или школу. Ребенок при этом может чувствовать себя полностью здоровым.
Статистические данные
Гипоплазия почки – нередкая патология. Среди врожденных аномалий развития она находится в первой десятке по частоте встречаемости, точнее на 7 месте.
Привязанность к какой-либо географической зоне не выявлена.
Клиническая картина
В случае поражения одной почки и полноценного функционирования второй, симптомы патологии могут никак не проявляться в течение всей жизни пациента.
Если такого не происходит, органы повержены воспалению, то такие больные часто страдают пиелонефритом.
Их беспокоит болевой синдром, частое мочеиспускание, повышается температура тела.
Часто у пациентов диагностируется артериальная гипертензия, которую тяжело корректировать лекарственными средствами. Нередко требуется удаление пораженной почки.
Пациенты имеют бледный кожный покров, отечность лица и верхней половины тела по утрам. Нередко развивается хроническая почечная недостаточность.
Симптомы у ребенка
Дети, страдающие гипоплазией, помимо вышеперечисленных признаков, имеют жалобы на чувство тошноты, субфебрильную температуру, вздутие живота, потерю волос, диарею.
Они отстают в умственном и физическим развитии, костная система не соответствует возрасту (структуры черепа выступают, ноги искривляются).
Мочеиспускание у детей может быть болезненным, с примесями гноя и крови. Часто они жалуются на слабость, жажду, боли в поясничном отделе позвоночника. Может диагностироваться судорожный синдром, крипторхизм у мальчиков.
Если гипоплазия двусторонняя, продолжительность жизни может составлять от нескольких дней до нескольких месяцев. Показатель зависит от степени развившейся почечной недостаточности.
К кому обратиться и способы диагностики
Лечением и диагностикой занимаются врачи-педиатры и общей практики, нефрологи, урологи. Пациентам проводится общий и биохимический анализы крови, общий анализ мочи. Назначаются следующие инструментальные обследования:
Данные методики помогают осуществлять дифференциальную диагностику, которая проводится с дисплазией и сморщенной почкой.
Способы терапии
Лечение гипоплазии почки комплексное, определяется и корректируется только врачом. Методов для полного выздоровления не существует, терапия обычно симптоматическая.
Традиционные средства
Назначение каких-либо лекарственных средств зависит от особенностей протекания патологии. Если у пациентов диагностируется артериальная гипертензия, подбор терапии осуществляется соответственно стандартам.
Схема антигипертензивного лечения индивидуальная, устанавливается и корректируется врачом. Обычно используются препараты:
Важно отметить, антигипертензивная терапия редко оказывается успешной, обычно пациентам требуется удаление почки для нормализации артериального давления.
Если у больных диагностируется пиелонефрит, им назначается антибактериальная терапия с использованием препаратов из группы фторхинолонов. Нередко таким пациентам также показана нефрэктомия.
В пищу следует употреблять легкоусваиваемые продукты, приготовленные методом варки или на пару. Запрещены жирные, жареные, консервированные блюда, газированные напитки. Можно пить чистую воду, морсы.
В каких случаях нужна операция
Помимо резистентной артериальной гипертензии и двустороннего поражения, операция может понадобиться при дистопии органа. Пациентам проводится удаление одной или двух почек. Осуществляется посредством полостной или лапароскопической нефрэктомии. Тактика подбирается индивидуально.
Народные методы
Методы народной терапии основаны на применении трав. Фитолечение осуществляется совместно с традиционной медициной, перед этим следует проконсультироваться с врачом.
Полезны травяные сборы из можжевельника, петрушки, толокнянки, хвоща, ромашки, календулы, мяты, зверобоя, алтея.
Данные растения способствуют очищению организма от токсических продуктов обмена, оказывают антисептическое действие на органы мочевыделительного тракта.
Их можно заваривать как раздельно, так и в различных сочетаниях. Пьются отвары 3-4 раза в день за полчаса до приема пищи.
Лечение детей
Лечение пациентов детского возраста во многом сходно с лечением взрослых. Существенное отличие заключается в случаях, когда диагностируется двустороннее поражение почек.
В таких ситуациях необходимо удалить пораженные органы, иначе продолжительность жизни будет короткой.
Пациенты после двойной нефрэктомии нуждаются в пересадке. До трансплантации им необходимо посещать сеансы гемодиализа для очищения организма от токсических веществ.
Если поражена одна почка и функции второй находятся на удовлетворительном уровне, в операции пациенты не нуждаются, достаточно постоянно посещать врача и соблюдать все рекомендации по образу жизни.
Тактика по питанию и образу жизни у детей такая же, как и у взрослых. Можно периодически принимать препараты-уросептики растительного происхождения.
Осложнения
Заболевание может осложняться. Чаще всего диагностируются следующие состояния:
Некоторые из осложнений встречаются часто, поэтому важно выявить заболевание как можно раньше, что поможет избежать нежелательных состояний.
Прогноз и профилактика
Если имеется двустороннее поражение, прогноз заболевания неблагоприятный. В редких случаях пациенты живут дольше 1 года. В ситуации односторонней гипоплазии прогноз более благоприятный. Если здоровая почка в состоянии осуществлять свои функции в полном объеме, продолжительность жизни больного равняется средней.
Гипоплазия почки – заболевание, требующее ранней диагностики и вовремя начатого лечения и профилактики. Только выполнение всех рекомендаций врача и регулярное диспансерное наблюдение способно обеспечить пациенту полноценную и долгую жизнь.
Дисплазия почек у детей
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Протокол «Дисплазия почек у детей»
Код по МКБ-10: Q61.4 Дисплазия почки
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация [А.В. Папаян, Н.Д. Савенкова, 1997]:
— простая очаговая дисплазия.
— медуллярная кистозная болезнь;
— апластическая кистозная дисплазия;
— гиперпластическая кистозная дисплазия;
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: повышение температуры, боли в области поясницы, дизурия, отставание в физическом развитии, головные боли, жажда, слабость, недомогание (В).
Физикальное обследование: отставание в физическом развитии, признаки соединительнотканной дисплазии, артериальная гипертония, сухость кожных покровов, полиурия, костные деформации.
Лабораторные исследования: бактериурия, лейкоцитурия, эритроцитурия, протеинурия (β2-микроглобулин) (А), снижение функции концентрирования, СКФ, анемия (В), гиперазотемия, метаболический ацидоз, гипокальциемия, гиперфосфатемия.
Инструментальные исследования:
Минимум обследования при направлении в стационар:
3. Проба Зимницкого.
4. Креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови.
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.
2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины.
3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца:
рост, см х коэффициент
креатинин крови, мкмоль/л
— постпубертатный период 48-62.
4. Определение общего белка, белковых фракций, С-реактивного белка.
5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.
6. Определение калия/натрия, хлоридов, железа, кальция, магния, фосфора.
7. Исследование кислотно-основного состояния.
8. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.
9. Общий анализ мочи.
11. Посев мочи с отбором колоний.
12. Анализ мочи по Аддису-Каковскому.
13. Анализ мочи по Зимницкому.
14. УЗИ органов брюшной полости.
15. Допплерометрия сосудов почек.
17. Нефросцинтиграфия с DMSA.
Дополнительные диагностические мероприятия:
1. Исследование кала на скрытую кровь.
2. Рентгенография кисти.
4. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).
5. Биопсия почки с гистологическим исследованием нефробиоптата.
Дифференциальный диагноз
Признак
Дисплазии почек
Хронический тубулоинтерстициальный нефрит
Часто диагностика случайная либо на стадии нарушения почечных функций
Дети младшего возраста
Дети старшего возраста
Повышается в раннем возрасте
Отставание в физическом развитии
Боли в пояснице, в области проекции почек редки
Агенезия и другие редукционные дефекты почки
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Протокол «Агенезия и другие редукционные дефекты почки»
Код по МКБ-10:
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация [11 Всесоюзный съезд урологов, Киев, 1978]:
Аномалии количества:
1. Аплазия (односторонняя, двусторонняя).
2. Удвоение почек (полное, неполное).
3. Добавочная почка.
Аномалии величины: гипоплазия.
Аномалии и расположения:
1. Дистопия грудная.
2. Дистопия поясничная.
3. Дистопия подвздошная.
4. Дистопия тазовая.
5. Дистопия перекрестная.
Аномалии взаимоотношения (сращения):
Аномалии структуры
Дисплазия почки:
1. Рудиментарная почка.
2. Карликовая почка.
Кистозные заболевания почек:
1. Мультикистоз.
3. Простые кисты почек (солитарные, мультилокулярные, дермоидные).
Аномалии чашечно-лоханочной системы:
1. Аномалии количества, аплазия лоханки.
2. Удвоение, утроение и т.д. лоханки.
Аномалии структуры:
— полимегакаликс;
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: повышение температуры, боли в области живота, отеки, изменения в анализах мочи.
Физикальное обследование: пальпируется дистопированная в тазу почка, боли в области живота или в проекции почки, пастозность век, лица, признаки хронической интоксикации.
Лабораторные исследования: лейкоцитоз, анемия различной степени, ускоренное СОЭ, бактериурия, лейкоцитурия, эритроцитурия, протеинурия, снижение функции концентрирования.
Инструментальные исследования
Минимум обследования при направлении в стационар:
3. Проба Зимницкого.
4. Креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови.
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.
2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины.
3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца.
4. Определение общего белка, сахара.
5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.
7. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.
8. Общий анализ мочи.
9. Посев мочи с отбором колоний.
10. Анализ мочи по Нечипоренко.
11. Анализ мочи по Зимницкому.
12. УЗИ органов брюшной полости.
13. Допплерография сосудов почек.
14. Внутривенная урография.
Дополнительные диагностические мероприятия:
1. Восходящая пиелография.
2. Компьютерная томография почек с контрастом.
3. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).
Дифференциальный диагноз
Признак
Врожденная гипоплазия почки
Врожденный поликистоз почки
Часто диагностика случайная либо на стадии нарушения почечных функций
На поздних стадиях заболевания
На поздних стадиях заболевания
Дети младшего возраста
Дети старшего возраста
Повышается не всегда
Проявляется при нарастании ХПН
Отставание в физическом развитии
Боли в пояснице, в области проекции почек
Боли в пояснице, в области проекции почек, почечная колика
При инфекции мочевых путей
При инфекции мочевых путей
При присоединении пиелонефрита
Синдром пальпируемой опухоли
Чаще, с постепенным нарастанием
Снижение концентрационной функции почек
Гипо-, изостенурия при проявлениях ХПН и при двустороннем процессе
С возрастом ребенка нарастает
Уменьшение размеров, истончение паренхимы
Увеличение размеров, истончение паренхимы, наличие кист
Допплерография сосудов почек
Нарушение почечного кровотока
С возрастом возрастает нарушение почечного кровотока
Снижение функции почек, уменьшение размеров
Увеличение размеров почек, истончение паренхимы, симптом раздвигания чашечек
Выявляется иногда ПМР в гипоплазированную почку
Лечение
Тактика лечения
Цели лечения:
1. Лечение пиелонефрита и улучшение микроциркуляции почек.
Медикаментозное лечение: антибактерильная терапия с учетом этиологии (цефалоспорины, аминогликозиды, уросептики) симптоматическая и общеукрепляющая терапия.
Профилактические мероприятия:
— санация очагов инфекций;
— вакцинация против гепатита В;
— прием ингибиторов АПФ при признаках артериальной гипертензии.
Дальнейшее ведение: контроль фильтрационной, концентрационной функций почек, анализов мочи, артериального давления, УЗИ почек, контрольное рентгенологическое исследование, вакцинация против вирусного гепатита В.
Основные медикаменты:
2. Гентамицин, бруламицин, 80 мг
3. Фурагин, таб., нитроксалин, таб.
4. Спирт, марля, раствор йод-повидона
5. Декстран, натрия хлорид
7. Тиамин, пиридоксин
9. Бриллиантовый зеленый
10. Устройство для вливания
11. Новокаин, лидокаин
Дополнительные медикаменты:
2. Гепарин, 25000 МЕ, фл.
Основные операционные медикаменты:
2. Раствор йод-повидона, перекиси водорода, раствор 3%
4. Кетгут, шелк, викрил, шт.
5. Перчатки, пластырь
6. Катетеры мочевые, уретральные
Основные медикаменты для анестезии:
2. Шприц 2,0 мл, 10,0 мл, 20,0 мл
4. Раствор натрия хлорида
5. Декстран, декстроза
8. Плазма замороженная
10. Катетер периферический, устройство для вливаний
Индикаторы эффективности лечения:
— улучшение функции почек;
— нормализация артериального давления;
— купирование или уменьшение отеков;
— стабилизация нарушенных функций почек;
— улучшение клинико-лабораторных показателей: снижение азотемии, креатинина, электролитных нарушений, артериальной гипертензии, анемии;
— отсутствие или купирование осложнений.
Госпитализация
Показания для госпитализации: плановое, для уточнения диагноза, определения дальнейшей тактики лечения, купирования воспалительного процесса, определения степени нарушения функций почек.