гипоплазия зрительного нерва код по мкб 10 у детей

Врожденные аномалии [пороки развития] заднего сегмента глаза (Q14)

Врожденное помутнение стекловидного тела

Врожденная аневризма сетчатки

Колобома диска зрительного нерва

Колобома глазного дна

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

БДУ — без дополнительных уточнений.

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

Источник

Врожденная аномалия диска зрительного нерва

Рубрика МКБ-10: Q14.2

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Гипоплазия зрительного нерва

Врождённая непрогрессирующая аномалия, связанная со снижением количества аксонов, формирующих зрительный нерв при нормальном развитии.

Этиология и патогенез [ править ]

Нарушение развития ганглиозных клеток, происходящее в зародышевый период (величина зародыша 15-19 мм) и обусловленное множеством факторов. Обычно гипоплазия идиопатическая, но может быть результатом СД у матери или воздействия лекарственных препаратов и токсических веществ (хинин, фенитоин, алкоголь и др.).

Клинические проявления [ править ]

Диск уменьшен в размере, бледный, окружён слабо выраженным пигментным кольцом. Наружное кольцо (величиной с нормальный диск) состоит из решётчатой пластинки, пигментированной склеры и хориоидеи. Варианты: жёлто-белого цвета маленький диск с двойным кольцом или полное отсутствие нерва и аплазия сосудов. При двустороннем процессе диск часто трудно обнаружить, в этом случае его определяют по ходу сосудов.

Гипоплазия зрительного нерва сопровождается двусторонним снижением зрения (в 80% случаев от средней степени до полной слепоты).

При сохранности центрального зрения возможно обнаружение дефектов в полях зрения. Афферентный зрачковый рефлекс отсутствует. Одностороннее изменение ДЗН часто сочетается с косоглазием и может быть замечено по относительному афферентному зрачковому дефекту, а также односторонней слабой или отсутствующей фиксации (вместо установочного нистагма).

Возможен симптом «двойного кольца», обусловленный тем, что уменьшенный диск окружён пигментным эпителием, заполняющим пространство от его краёв до границы склерального канала нормального размера.

Оптическая гипоплазия нерва редко сочетается с септооптической дисплазией [синдром Морсье: отсутствие прозрачной перегородки (septum pellucidum) и гипофиза, что сопровождается расстройствами функций щитовидной железы и другими гормональными нарушениями; возможно замедление роста, приступы гипогликемии, часто сочетается с замедлением умственного развития и мальформациями мозговых структур].

Врожденная аномалия диска зрительного нерва: Диагностика [ править ]

а) Лабораторные исследования

Световая микроскопия: уменьшение количества аксонов ганглиозных клеток, истончение слоя нервных волокон.

б) Инструментальные исследования

Автоматическая периметрия, определение пороговой чувствительности, ручная кинетическая периметрия по Гольдману для выявления дефектов в поле зрения. КТ, MРT: для выявления отсутствующих областей мозга (прозрачная перегородка, гипофиз). ЗВП: для уточнения сохранности аксонов ганглиозных клеток. ЭРГ: для оценки функции сетчатки.

Дифференциальный диагноз [ править ]

С атрофией или аплазией зрительного нерва.

Врожденная аномалия диска зрительного нерва: Лечение [ править ]

Улучшение зрительных функций.

б) Хирургическое лечение

Оперативное лечение косоглазия с косметической целью.

Показания к консультации других специалистов

При сочетании аномалии с патологией нервной и эндокринной систем нужна консультация невропатолога и эндокринолога.

Примерные сроки нетрудоспособности

Динамическое наблюдение эндокринологом, невропатологом.

Информация для пациента

Необходимы выбор формы образования и трудоустройства, адекватные возможностям зрительной и других систем.

Заболевание не прогрессирует.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Миелиновые волокна сетчатки

Все аксоны после отхождения от тела клетки покрываются миелиновой (липопротеиновой) оболочкой белого цвета. Она препятствует рассеиванию импульса, идущего по волокну на прилегающие осевые цилиндры. В норме миелинизированные нервные волокна зрительного нерва обычно не проходят дистальнее заднего края решетчатой пластинки. Иногда миелиновые волокна распространяются на диск зрительного нерва и сетчатку, прилегающую к диску зрительного нерва. В зависимости от количества миелиновых волокон сосуды диска зрительного нерва и сетчатки могут прикрываться этими волокнами и быть недоступными визуализации. Патогенез, как полагают, связан с наличием эктопических олигодендроцитоподобных клеток в сетчатке в результате внутриутробного развития или приобретенного инсульта.

Синдром утреннего сияния

Синонимы: эктазическая колобома, morning glory syndrome, синдром вьюнка

Синдром утреннего сияния обычно односторонний и может приводить к уменьшению остроты зрения с наилучшей коррекцией. Синдром утреннего сияния наблюдается изолированно, либо ассоциируется с другими окулярными или неокулярными аномалиями.

Источники (ссылки) [ править ]

Источник

Частичная атрофия зрительного нерва (ЧАЗН)

К счастью, патология зрительного нерва, – проводника электрохимических сигналов от сетчатки к зрительной коре мозга, – в офтальмологической практике встречается относительно редко; согласно медико-статистическим данным, доля такой патологии в общем потоке глазных болезней не превышает 1-1,5%. Однако каждый пятый (по другим источникам, каждый четвертый) из таких случаев заканчивается необратимой слепотой вследствие атрофии зрительного нерва.

Атрофия, – «оптическая нейропатия», органическая дегенерация нейронных волокон зрительного нерва из-за выраженного дефицита его питания и кровоснабжения, – может быть как полной, так и частичной. В последнем случае наблюдается глубокое снижение всех зрительных функций, включая нарушения цветовосприятия, сужение полей зрения и пр.; при офтальмоскопии выходящий в макулярную область сетчатки («желтое пятно», наиболее чувствительное к свету) диск зрительного нерва выглядит бледнее обычного.

Причины атрофии зрительного нерва

Этиологическими причинами оптической нейропатии могут быть различные хронические или острые заболевания глаз, патология центральной нервной системы, офтальмотравмы, общие интоксикации, тяжелые системные заболевания (эндокринные, аутоиммунные и т.п.).

Среди собственно офтальмопатических факторов, под влиянием которых может начаться атрофия зрительного нерва, лидируют глаукома различных форм; пигментная ретинальная (сетчаточная) дистрофия; всевозможные закупорки питающих сетчатку артерий и отводящих вен (например, окклюзия ЦАС, центральной артерии сетчатки); близорукость в сильной степени; увеиты, ретиниты, невриты, орбитальные васкулиты и другие воспаления. Кроме того, зрительный нерв может вовлекаться и атрофироваться в процессе развития онкопатологии, – в частности, при первичном орбитальном раке, менингиоме или глиоме зрительного нерва, невриноме или нейрофиброме, остеосаркоме, саркоидозе.

К заболеваниям ЦНС, провоцирующим или «запускающим» атрофические процессы в зрительном нерве, относятся, в основном, опухоли гипофиза, хиазмы (сдавливающие перекресты зрительных нервов), инфекционно-воспалительные процессы мозговых оболочек (энцефалиты, менингиты, арахноидиты) и общий абсцесс головного мозга, демиелинизирующие заболевания (напр., рассеянный склероз), черепно-мозговые травмы и ранения в челюстно-лицевой области, особенно с непосредственным механическим повреждением зрительного нерва.

В некоторых случаях провоцирующим фоном и патогенной почвой оптической нейропатии становится системный атеросклероз, хроническое недоедание и истощение, авитаминозы и анемии, отравления токсическими веществами (наиболее яркими примерами могут послужить нередкие отравления метилом при употреблении суррогатных спиртных напитков, а также интоксикация никотином, инсектицидами, лекарственными препаратами), массивная кровопотеря (например, при обширных внутренних кровоизлияниях), сахарный диабет и другая эндокринопатия, красная волчанка, гранулематоз Вегенера и иные аутоиммунные расстройства.

Атрофия зрительного нерва может оказаться осложнением и исходом тяжелых инфекций, возбудителями которых в различных случаях выступают и бактерии (сифилис, туберкулезная микобактерия Коха), и вирусы (корь, краснуха, грипп, герпес, даже «обычная» аденовирусная ОРВИ), и паразиты (внутриклеточный токсоплазмоз, кишечный аскаридоз и пр.).

В некоторых случаях зрительный нерв атрофирован уже при рождении (как правило, это встречается при тяжелой хромосомной патологии с грубыми скелетными и черепными деформациями, например, при акро-, микро- и макроцефалиях, болезни Крузона и других генетически обусловленных аномалиях внутриутробного развития.

Наконец, довольно велика доля случаев (до 20%), когда непосредственные причины атрофии зрительного нерва установить не удается.

Классификация атрофии зрительного нерва

Как показано выше, оптическая нейропатия может быть как врожденной, так и приобретенной. В соответствии с этим, различают наследственные формы, классифицируя их по типу наследования: аутосомно-доминантная, аутосомно-рецессивная, митохондриальная.

Аутосомно-доминантная атрофия зрительного нерва может быть выражена в различной степени и в некоторых случаях наблюдается в комбинации с врожденной глухотой. Аутосомно-рецессивная атрофия входит в структуру ряда хромосомных синдромов (синдромы Вольфрама, Кенни-Коффи, Йенсена, Розенберга-Чатториана и др.).

Митохондриальная форма атрофии встречается при мутировании митохондриальной ДНК (наследственная оптическая нейропатия Лебера).

Приобретенная оптическая нейропатия также может развиваться в силу различных причин и по разному типу. Так, в основе первичной атрофии лежит длительное механическое сдавление нейронного зрительного канала, при этом диск зрительного нерва при исследовании глазного дна может выглядеть интактным, неповрежденным, с нормативно-четкими границами.

Вторичная атрофия может быть следствием отечности диска зрительного нерва, которая, в свою очередь, выступает одним из следствий патологии сетчатки или самого нерва. Перерождение и вытеснение специализированной, функциональной нейронной ткани нейроглиальной тканью имеет более выраженные и очевидные офтальмоскопические корреляты: наблюдаемый диск зрительного нерва в этом случае, как правило, увеличен в диаметре, границы его утрачивают четкость. При глаукоме, осевым симптомом которой является хронически повышенное давление внутриглазной жидкости, к атрофии зрительного нерва приводит развивающийся коллапс решетчатой пластинки склеры.

Существенное диагностическое значение имеет наблюдаемый оттенок диска зрительного нерва. Так, начальная, частичная и полная атрофия зрительного нерва при офтальмоскопии выглядят по-разному: в начальной стадии отмечается незначительное побледнение диска при обычной окраске самого нерва, при частичной – диск зрительного нерва бледнеет в отдельных сегментах и, наконец, полная атрофия наблюдается как тотальное и равномерное побледнение ДЗН в сочетании с сужением питающих глазное дно кровеносных сосудов.

Различают также восходящую и нисходящую форму атрофии (при восходящей атрофический процесс в нерве инициируется повреждением ретинальной ткани, при нисходящей – начинается в волокнах самого зрительного нерва). В зависимости от распространенности процесса атрофию делят на одно- и двустороннюю; по характеру развития – на стационарную (стабильную) и прогрессирующую, что может быть диагностировано путем регулярных офтальмологических наблюдений в динамике.

Код по МКБ-10

В международной классификации болезней десятого пересмотра (МКБ 10) атрофия зрительного нерва имеет код H 47.2

Симптомы атрофии

Одним из главных признаков начинающейся атрофии зрительного нерва служит некорригируемое снижение остроты и качества зрения: компенсировать снижение зрительных функций, обусловленное атрофическим процессом в нерве, не удается ни очками, ни контактными линзами. Быстро прогрессирующая атрофия зрительного нерва может результировать полной неизлечимой слепотой по истечении нескольких месяцев или даже дней. При частичной атрофии органическая деградация и нарастающая функциональная несостоятельность органов зрения останавливаются на определенном уровне и стабилизируются (причины такой стабилизации зачастую также остаются неясными).

Поля зрения сужаются, как правило, за счет выпадения периферического («бокового») зрения – развивается т.н. синдром тоннельного зрения. Нарушения цветовосприятия касаются, в основном, красно-зеленого и желто-синего градиентов общего спектра. Могут появляться скотомы, т.е. слепые зоны в поле относительно сохранного зрения.

Достаточно типичным для оптической нейропатии является т.н. зрачковый дефект: ослабление реакции зрачка на свет при сохранной общей согласованности зрачковых реакций. Зрачковый дефект может быть односторонним или выявляться на обоих глазах одновременно.
Какая бы симптоматика ни сопровождала атрофию зрительного нерва, констатироваться она должна только в ходе профессионального офтальмоскопического обследования и интерпретироваться квалифицированным специалистом-офтальмологом.

Диагностика ЧАЗН

Помимо визуальной офтальмоскопии, решающее диагностическое значение могут приобретать любые сведения, касающиеся преморбидного (доболезненного) периода жизни пациента: фармакологическая группа и дозировки принимаемых ранее лекарственных средств, перенесенные интоксикации и общие заболевания, аутодеструктивные привычки (курение, злоупотребление алкоголем, нездоровый образ жизни), пережитые ЧМТ (черепно-мозговые травмы), фоновая резидуальная патология ЦНС и пр.
Непосредственное обследование включает констатацию или исключение экзофтальма («выпучивание», смещение глазного яблока кпереди), изучение зрачковых и роговичных рефлексов, подвижности глазного яблока, общей остроты и полей зрения (визиметрия, периметрия), диагностику цветоощущения.

Как указано выше, одним из наиболее информативных диагностических критериев является внешний вид диска зрительного нерва при офтальмоскопии глазного дна: окраска, четкость границ, диаметр, однородность, деформация, экскавация («изрытость») поверхности ДЗН, симптом Кестенбаума (сокращение обычного количества мелких капилляров на диске), калибр, оттенок и линейность/извитость ретинальных артерий и вен. Может также понадобиться дополнительное томографическое исследование в том или ином режиме (лазерное сканирование, оптическая когерентная томография), электрофизиологическое исследование для измерения порогов чувствительности и лабильности зрительного нерва. При атрофии, обусловленной глаукомой, обязательным является измерение и контроль ВГД (внутриглазного давления), в т.ч. в суточном и нагрузочном режимах.

Объемная орбитальная онкопатология диагностируется методом обзорной рентгенографии. При необходимости детального изучения циркуляции и гемодинамики в сосудистой системе назначается флуоресцентная ангиография (один из методов контрастной рентгенографии) и/или УЗИ в доплерографическом варианте. В целях уточняющей диагностики привлекаются консультанты смежных специальностей, прежде всего неврологи, онкологи, нейрохирурги, при наличии системного васкулита – ревматологи, и др.; назначаются визуализирующие методы исследования черепа и головного мозга (рентгенография, КТ, МРТ).

Окклюзии ретинальных сосудов (артерий, вен) требуют подключения сосудистого хирурга. При наличии инфекционной симптоматики назначаются лабораторные анализы (ИФА, ПЦР).

Атрофию зрительного нерва следует дифференцировать с периферической катарактой (помутнение хрусталика) и амблиопией («синдром ленивого глаза»).

Лечение частичной атрофии зрительного нерва

Принцип этиопатогенетической медицины требует выявления и максимально возможного устранения причин болезни; поскольку оптическая нейропатия гораздо чаще является следствием и проявлением иных заболеваний, нежели автономной и изолированной патологией, терапевтическая стратегия должна начинаться с лечения основного заболевания.

В частности, пациентам с интракраниальной (внутричерепной) онкопатологией, гипертензией, установленными аневризмами сосудов мозга – рекомендуется, прежде всего, нейрохирургическое вмешательство соответствующей направленности.

Консервативное же лечение при атрофии зрительного нерва ориентируется на стабилизацию и сохранение функционального статуса зрительной системы в той степени, в которой это возможно в данном конкретном случае. Так, могут быть показаны различные противоотечные и противовоспалительные мероприятия, в частности, ретро- или парабульбарные инъекции (введение препаратов дексаметазона, соотв., за или рядом с глазным яблоком), капельницы с растворами глюкозы и хлористого кальция, диуретики (мочегонные, напр., лазикс). По показаниям назначаются также инъекции стимуляторов гемодинамики и питания зрительного нерва (трентал, никотинат ксантинола, атропин), никотиновая кислота внутривенно, эуфиллин; витаминные комплексы (особенно важны витамины группы В), экстракты алоэ и стекловидного тела, таблетированный циннаризин, пирацетам и т.п. При глаукоматозной симптоматике применяются средства, снижающие внутриглазное давление (напр., инстилляции пилокарпина).

Достаточно эффективными при атрофии зрительного нерва являются физиотерапевтические методы, такие как иглорефлексотерапия, лазерная или электростимуляция, различные модификации методики электрофореза, магнитотерапия и т.п.). Однако если зрения снижено глубже, чем до 0,01, любые принимаемые меры оказываются, к сожалению, безрезультатными.

Прогноз и профилактика атрофии зрительного нерва

Степень излечимости и возможности реабилитации при практически любой офтальмопатологии решающим образом зависит от того, насколько своевременно обратился пациент и насколько квалифицированно, точно и полно установлен диагноз. Если адекватное лечение начинается на самых ранних стадиях атрофии зрительного нерва, вполне возможным является стабилизации, а в некоторых случаях и частичная реабилитации зрительных функций. Полное их восстановление на сегодняшний день остается за рамками имеющихся терапевтических возможностей. При быстро прогрессирующей атрофии весьма вероятным исходом является тотальная слепота.

Профилактической мерой, эффективной в отношении атрофии зрительного нерва, является «всего-навсего» своевременное лечение любых острых или хронических заболеваний, какой бы системы организма они ни касались: зрительной, нервной, опорно-двигательной, иммунной, эндокринной и т.д. Безусловно, следует избегать интоксикаций, особенно описанных выше добровольных отравлений алкоголем или никотином. Любые массивные кровопотери требуют адекватной компенсации.

И, разумеется, даже незначительная тенденция к ухудшению зрения требует незамедлительной консультации врача-офтальмолога.

Источник

Гипоплазия эмали у детей

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Гипоплазия эмали – это нарушение развития твердых тканей зубов, возникающее в результате обменных процессов в развивающемся зубе и проявляющееся в нарушении минерализации эмали, наиболее часто встречающаяся патология из группы некариозных поражений [1,3].

Название: Гипоплазия эмали у детей.

Код протокола:

Код (коды) по МКБ-10:
K00.4 Нарушение формирования зубов (гипоплазия эмали)

Сокращения, используемые в протоколе: нет

Дата разработки протокола: 2015 год.

Категория пациентов: дети.

Пользователи протокола: педиатры, врачи общей практики, детские стоматологи.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Клиническая классификация[1,3]:

По форме:
· пятнистый;
· волнистый;
· чашеобразный;
· бороздчатый.

По распространенности:
· системная;
· очаговая;
· местная.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Диагностические критерии постановки диагноза:

Жалобы и анамнез:

Жалобы:
· на дефект в зубе и несовершенный эстетический вид.

Анамнез:
· неблагоприятное течение беременности у матери;
· перенесенные острые инфекционные и соматические заболевание у ребенка;
· нарушение обменных процессов у ребенка.

Физикальное обследование:

Осморт полости рта:
· пятна белого цвета с четкими границами и одинаковой величины на эмали зуба;
· пятна располагаются на симметрично расположенных зубах;
· на эмали зубов углубления округлой/овальной формы различного размера ;
· дно, стенки и края зубов гладкие,на дне эмаль истончена;
· бороздки на эмали зубов различной глубины;
· на дне бороздок тонкий слой эмали.

Диагностика

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий, проводимых на амбулаторном уровне:

Основные (обязательные) диагностические обследования:
· сбор жалоб и анамнеза болезни и жизни (сведения о течении беременности матери, о перенесенных инфекционных и неинфекционных заболеваниях в первый год жизни ребенка);
· осмотр полости рта.

Дополнительные диагностические обследования проводятся при осложненных форм кариеса (пульпит, периодонтит):
· рентгенография зубов для диагностики степени формирования корневой системы;
· электроодонтометрия, с целью определения пороговой чувствительности пульпы;
· зондирование зуба;
· перкуссия зуба;
· витальное окрашивание (анилиновые красители).

Показания для консультации специалистов:
Консультация педиатра/врача общей практики/детского стоматолога – при нарушение формирования тканей зуба.

Лабораторная диагностика

Лабораторные исследования: нет

Дифференциальный диагноз

Таблица – 1. Дифференциальная диагностика гипоплазии эмали [1,3]:

Лечение

· устранение косметических дефектов эмали зубов.

Тактика лечения:
Восстановление функции и эстетического вида зубов.

Медикаментозное лечение [1,2,3,4,5,6]:

Немедикаментозное лечение:
· гигиена полости рта;
· сбалансированное питание.

Другие виды лечения:

Показание: недостаточная минерализация твердых тканей зубов.

Противопоказание: индивидуальная непереносимость.

Показание: наличие дефектов на эмали зубов.

Противопоказание: кардиостимулятор.

Хирургическое вмешательство:

Индикаторы эффективности лечения:
· восстановление целостности анатомической формы зуба;
· восстановление эстетики зуба.

Госпитализация

Профилактика

Профилактические мероприятия:
· забота о здоровье беременной женщины и ребенка;
· профилактика инфекционных и неинфекционных заболеваний;
· своевременное комплексное лечение соматических заболеваний;
· санитарно-просветительная работа с населением.

Дальнейшее ведение: профилактический осмотр 2 раза в год.

Информация

Источники и литература

Информация

III.ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА:

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет

Рецензенты:
1) Замураева Алма Уахитовна – доктор медицинских наук, детский стоматолог, профессор АО «Медицинский университет Астана»;
2) А.А.Мамедов – Заслуженный врач России, профессор, доктор медицинских наук, заведующий кафедрой стоматологии детского возраста и ортодонтии Первого МГМУ им. И.М.Сеченова.

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Источник