гипотиреоидизм код по мкб 10

Другие формы гипотиреоза (E03)

Исключен: преходящий врожденный зоб с нормальной функцией (P72.0)

Аплазия щитовидной железы (с микседемой)

При необходимости идентифицировать причну используют дополнительный код внешних причин (класс XX).

Исключена: врожденная атрофия щитовидной железы (E03.1)

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

БДУ — без дополнительных уточнений.

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

Источник

Гипотиреоз у детей

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Название протокола: Гипотиреоз у детей

Код(ы) МКБ-10:
E00 Синдром врожденной йодной недостаточности
E00.0 Синдром врожденной йодной недостаточности, неврологическая форма
E00.1 Синдром врожденной йодной недостаточности, микседематозная форма
E00.2 Синдром врожденной йодной недостаточности, смешанная форма
E00.9 Синдром врожденной йодной недостаточности неуточненный
E03 Другие формы гипотиреоза
E03.0 Врожденный гипотиреоз с диффузным зобом
E03.1 Врожденный гипотиреоз без зоба
E03.3 Постинфекционный гипотиреоз
E03.4 Атрофия щитовидной железы приобретенная
E03.5 Микседематозная кома
E03.8 Другие уточненные гипотиреозы
E03.9 Гипотиреоз неуточненный
E06 Тиреоидит
E06.3 Аутоиммунный тиреоидит
E06.5 Тиреоидит
E06.9 Тиреоидит неуточненный

Сокращения, используемые в протоколе:
ВГ – врожденный гипотироз
ССС – сердечно-сосудистая система
ЖКТ – желудочно-кишечный тракт
Т4 св – свободный Т4
Т4 общ – общий Т3
ТТГ- тиротропный гормон
ЛЗС – лучезапястный сустав

Дата разработки протокола: апрель 2013

Категория пациентов: дети

Пользователи протокола: педиатр поликлиники, врач общей практики, детский эндокринолог

Указание конфликта интересов: нет

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Клиническая классификация:
врожденный гипотиреоз — это гетерогенная группа заболеваний, которые вызваны либо сниженной продукцией тиреоидных гормонов, либо нарушением их действия на уровне клетки. Синонимы: врожденный гипотиреоз, кретинизм, эндемический кретинизм, зобный кретинизм, спорадический кретинизм.
Термин «врожденный гипотиреоз» в настоящее время используется для обозначение гипотиреоза любого генеза, который манифестирует и диагностируется при рождении.

В зависимости от уровня поражения гипоталамо-гипофизарно-тиреоидной оси различают первичный (тиреогенный), вторичный (гипофизарный) и третичный (гипоталамический) гипотиреоз.

По тяжести заболевания: транзиторный, субклинический, манифестный.

Диагностика

Гипотиреоз в подавляющем числе случаев — это заболевание, связанное с нарушением функции самой щитовидной железы. Частота первичного врожденного гипотиреоза составляет от 1:1700 до 1:5000 новорожденных. Девочки болеют в 2 раза чаще, чем мальчики.

Клинические симптомы, в большинстве случаев, не помогают в ранней диагностике ВГ. Только в 5% случаев ВГ может быть сразу заподозрен у новорожденных на основании данных клинической картины.

Уровень интеллекта у детей с ВГ

Жалобы и анамнез: В тех случаях, когда уровень ТТГ, взятого в роддоме, превышает 50 мк/Ед мл, требуется повторное исследование ТТГ и тироксина в крови в этом образце, но параллельно в поликлинике следует взять кровь из вены для определения тех же самых гормонов. Тиреоидные препараты таким детям назначаются до получения повторных результатов.
Аналогичная тактика повторных исследований ТТГ и тироксина, а также назначения тиреоидных препаратов, применяется при обнаружении уровня ТТГ выше 100 мк/Ед мл, который типичен для врожденного гипотиреоза.

Физикальное обследование: в практике врача чаще встречается умеренное повышение ТТГ у новорожденных, которое исчезает через несколько недель.

Лабораторное исследование: состояние тиреоидного статуса обозначают как транзиторный гипотиреоз. Причиной временного повышения ТТГ является незрелость гипоталамо-гипофизарно-тиреоидной оси, связанная с неблагоприятным течением беременности и родов.

Инструментальное исследование: Это внутриутробная инфекция, гипотрофия, недоношенность, дефицит йода у матери и т. д. В ответ на низкие показатели тироксина повышается уровень ТТГ, обычно не превышающий 50 мк/Ед мл. В большинстве случаев эти дети в лечении не нуждаются, т. к. через 2–3 нед показатели ТТГ нормализуются.

показания для консультации специалистов: Определение уровня ТТГ дает объективную информацию о гормонопродуцирующей функции щитовидной железы. При гипотиреозе уровень ТТГ повышается, а концентрация Т4 и Т3 снижается.
Низкий уровень ТТГ при гипотиреозе свидетельствует о нарушении в гипофизе или гипоталамусе и исключает нарушение функции щитовидной железы.

Дифференциальный диагноз

Лечение

Цели лечения: устранение расстройств обмена веществ и компенсация недостаточности щитовидной железы, достижение эутироидного состояния, нормальное физическое и нервно-психическое развитие ребенка

Тактика лечения гипотиреоза: пожизненная заместительная терапия препаратами тиреоидных гормонов. Необходим подбор индивидуальной адекватной дозы препаратов для каждого ребёнка: на первом этапе лечения — с целью достижения эутиреоидного («равновесного») состояния, а на втором — обеспечение сохранения компенсации заболевания

немедикаментозное лечение – грудное вскармливание

другие виды лечения: нет

Профилактика

динамическое наблюдение на амбулаторном этапе – антропометрия, контроль ТТГ 1 раз в 3 мес, осмотр невролога 1 раз в год, рентгенография кисти с захватом ЛЗС – 1 раз в год).

Информация

Источники и литература

Информация

Список разработчиков протокола:

Абдуахасова Г.К. – старший ординатор-эндокринолог АО «ННЦМД»

Рецензенты: Шугаитова К.М. Детский эндокринолог в Национальном Научном Центре материнства и детства

Указание условий пересмотра протокола: каждые 5-лет.

Источник

Гипотиреоз

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Российская ассоциация эндокринологов

Гипотиреоз

Год утверждения: 2021

Вторичный гипотиреоз – клинический синдром, развивающийся вследствие недостаточной продукции ТТГ при отсутствии первичной патологии самой ЩЖ, которая бы могла привести к снижению ее функции.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Этиология и патогенез

Таблица 1. Этиология гипотиреоза

При дефиците тиреоидных гормонов развиваются изменения всех без исключения органов и систем, что определяет полисистемность и многообразие его клинических проявлений. Основное изменение на клеточном уровне – снижение потребления клеткой кислорода, снижение интенсивности окислительного фосфорилирования и синтеза АТФ. Клетка испытывает дефицит энергии, в ней снижается синтез ферментов, подавляются процессы клеточного метаболизма.

Эпидемиология

Клиническая картина

Cимптомы, течение

 Отсутствие прямой зависимости между выраженностью симптомов и степенью дефицита тиреоидных гормонов.

Диагностика

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

При физикальном осмотре у пациентов с выраженным и длительным дефицитом тиреоидных гормонов могут быть характерные внешние проявления: отмечается общая и периорбитальная отечность, одутловатое лицо бледно-желтушного оттенка, скудная мимика.

Лечение

Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Т4 является основным гормоном, секретируемым щитовидной железой. В периферических тканях Т4 дейодируется с образованием Т3, посредством которого и реализуются эффекты тиреоидных гормонов. Желудочно-кишечная абсорбция левотироксина натрия** в таблетках находится в диапазоне 70-80% у здоровых взрослых при приеме натощак [25]. Длительный (приблизительно 7 дней) период полувыведения позволяет принимать препарат один раз в день и обеспечивает поддержание стабильного уровня как T4, так и T3 в крови [26]. При приеме препарата левотироксина натрия** натощак пик уровней T4 и свТ4 в крови достигается через 4 часа. Уровни T4 и ТТГ стабилизируются через 6 недель после начала терапии или изменения дозы [27]. На фоне монотерапии левотироксином натрия** при нормальных уровнях ТТГ и Т3 сыворотки отмечается повышение уровня Т4 [27, 28]. Соответственно, нормальные уровни Т4 и ТТГ сыворотки сопровождаются более низкими значениями Т3, чем у здоровых людей, иногда даже ниже референсного диапазона [30]. Целью заместительной терапии левотироксином натрия** при первичном гипотиреозе служит достижение и поддержание состояния эутиреоза, что определяется нормальными значениями ТТГ и Т4 в сыворотке крови [1,3]. Состояние эутиреоза определяется как нормализация показателей действия гормонов щитовидной железы и отсутствие или регресс симптомов и клинических признаков, связанных с гипотиреозом.

Комментарии:В принципе пациентам старшего возраста (старше 65-70 лет) без установленных сердечно-сосудистых заболеваний или без значимых факторов сердечно-сосудистого риска терапия левотироксином натрия** может быть начата с полной заместительной дозы [40]. Однако большинство экспертов придерживаются концепции начала с небольшой дозы с постепенным повышением. Как правило, полная заместительная доза левотироксина натрия**, на которой достигается нормализация уровня ТТГ, у пациентов старшего возраста меньше, чем у молодых, что связано со снижением массы безжировой ткани [41]. Титрация дозы у пациентов этой возрастной группы особенно важна, поскольку развитие тиреотоксикоза у них сопряжено с большим риском нарушений сердечного ритма и переломов. В популяции людей пожилого возраста без патологии щитовидной железы 97,5 перцентиль ТТГ составляет 7,5 мЕд/л. И, соответственно, можно рассматривать в качестве целевого уровень ТТГ 4-6 мЕд/л для пациентов старше 70-80 лет. Хотя рандомизированных клинических исследований, посвященных изучению этого вопроса, не проводилось.

После родов потребность в левотироксине натрия** сразу снижается, поэтому рекомендуется уменьшить дозу до исходной (до беременности) с последующим контролем ТТГ через 6 недель. Однако у пациенток с АИТ в дальнейшем возможно увеличение потребности в левотироксине натрия** в сравнении с исходной, до беременности, что связано с прогрессированием аутоиммунного процесса после родов [45].

Хирургических методов лечения данного заболевания не разработано

Источник

Гипотиреоз у взрослых

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Гипотиреоз – клинический синдром, обусловленный стойким дефицитом гормонов щитовидной железы или снижением их биологического эффекта на тканевом уровне.

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотрен 2017 г.).

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: врачи общей практики, терапевты, педиатры, эндокринологи, акушеры-гинекологи, оториноларингологи, невропатологи, гематологи, кардиологи, психиатры.

Категория пациентов: взрослые.

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Клиническая классификация гипотиреоза [1]:
Первичный:
· ТиреоидитХашимото:
− с зобом;
− «Идиопатическая» атрофия щитовидной железы; предположительно конечная стадия аутоиммунных заболеваний – тиреоидитаХашимото или болезни Грейвса;
− неонатальный гипотиреоз вследствие трансплацентарного переноса тиреоидблокирующих антител;
· Радиойодтерапия по поводу болезни Грейвса.
· Субтотальная тиреоидэктомия по поводу болезни Грейвса, узлового зоба или рака щитовидной железы.
· Потребление избыточных количеств йодида (водоросли, рентгенконтрастные вещества).
· Подострый тиреоидит (обычно транзиторный).
· Дефицит йодида.
· Врожденные дефекты синтеза тиреоидных гормонов.
· Лекарственные вещества (литий, интерферон-альфа, амиодарон).

Вторичный:
· Гипопитуитаризм вследствие аденом гипофиза, удаления или разрушения гипофиза.

Третичный:
· Дисфункция гипоталамуса (редко).

Периферическая резистентность к тиреоидным гормонам

Классификация первичного гипотиреоза по степени тяжести:

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ [1]

Диагностические критерии

Жалобы:
· слабость;
· зябкость;
· вялость;
· сонливость;
· «беспричинная» прибавка массы тела;
· парестезии;
· запоры;
· выпадение волос;
· нарушение менструального цикла (часто меноррагия) и репродуктивной функции;
· судороги.

ЦНС:
Хроническая усталость, сонливость, апатия, депрессия или «микседематозный психоз», заторможенность,замедление движений и речи, дизартрия, неспособность концентрировать внимание, снижение памяти и слуха,гипо- или амимия.

Сердечно-сосудистая система:
расширение границ сердца в поперечнике, снижение сократимости миокарда, брадикардия, диастолическая артериальная гипертензия, увеличение общее периферического сопротивления, снижение минутного объема сердца.

Легкие:
Медленное поверхностное дыхание, нарушение реакции дыхательного центра на гипоксию и гиперкапнию. Дыхательная недостаточность – основная причина смерти больных с микседематочной комой.

ЖКТ:
Замедление перистальтики, запоры, возможны каловый завал и кишечная непроходимость.

Почки:
Снижение СКФ, задержка жидкости, возможна водная интоксикация.

Нервно-мышечные нарушения:
Болезненные мышечные судороги, парестезии и мышечная слабость.

Репродуктивная система:
Нарушение секреции ЛГ, ФСГ, у женщин ановуляция и бесплодие, меноррагии.

Лабораторные исследования:
Тиреоидный гормональный профиль определяется уровнем поражения оси «гипоталамус-гипофиз-щитовидная железа»:

Повышение уровней антител к ТПО и/или к ТГ в случаях гипотиреоза, обусловленного тиреоидитом Хашимото.

Анемия из-за нарушения синтеза гемоглобина, дефицита железа, витамина В12 и фолата (вследствие потери при меноррагии и нарушения всасывания в кишечнике) и др.
Гиперхолестеринемия, повышение ЛПНП, липопротеина А и гомоцистеина.

Инструментальные исследования:
· УЗИ щитовидной железы: нередко – уменьшение объема органа, возможны изменения, характерные для АИТ, узловые и кистозные образования;
· ЭКГ: снижение вольтажа комплексов QRS, зубцов Т и Р, синусовая брадикардия, нарушение процессов реполяризации в миокарде желудочков;
· Рентгенограмма органов грудной клетки: увеличение размеров сердца вследствие интерстициального отека миокарда, набухания миофибрилл, дилатации левого желудочка и выпота в миокарде, возможен гидроперикард;
· МРТ или КТ гипофиза показаны при центральном гипотиреозе;
· ЭхоКГ при выраженной сердечной недостаточности.

Показания для консультации специалистов:
· консультация кардиолога – при ХСН и подозрении на ИБС;
· консультация офтальмолога, нейрохирурга, невропатолога – при центральном гипотиреозе;
· консультация гематолога – при анемии средней и тяжелой степени.

Диагностический алгоритм: (схема)

Источник

Гипотиреоз у детей

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Гипотиреоз – клинический синдром, обусловленный недостаточностью тиреоидных гормонов, характеризующийся замедлением всех метаболических процессов.

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотрен 2017 г.).

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, эндокринологи, кардиологи, психиатры, невропатологи.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

5-10; 1:30 000-1:50 000Центральный гипотиреоз (вторичный, третичный):
1.Сочетанный дефицит гипофизарных гормонов;
2. Изолированный дефицит ТТГ.Периферическая резистентность к тиреоидным гормонамНеизвестнаТранзиторный гипотиреознеизвестна

Одно из наиболее часто встречающихся заболеваний щитовидной железы у детей – врожденный гипотиреоз (ВГ), в основе которого лежит полная или частичная недостаточность тиреоидных гормонов, приводящая к задержке развития всех органов и систем.
ВГ – гетерогенная группа заболеваний, обусловленных либо морфофункциональной незрелостью гипоталамо-гипофизарной системы или щитовидной железы, либо их повреждением во внутриутробном периоде [2].

Классификация первичного гипотиреоза по степени тяжести:

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ [7]

Диагностические критерии:
Следует отметить, что описанная ниже клиническая симптоматика более характерна для детей с первичным врожденным гипотиреозом.
При вторичном гипотиреозе, как врожденном, так и приобретенном, клиника заболевания ажурна, при данных состояниях на первый план выступают признаки поражения ЦНС. Для его выявления ведущее значение имеет исследование тиреоидного гормонального профиля.

Жалобы и анамнез:
Новорожденные:
· нарушение дыхания;
· цианоз;
· желтуха;
· вялое сосание;
· хриплый крик;
· пупочная грыжа.
Дети и подростки:
· замедление роста;
· снижение успеваемости;
· нарушения полового развития;
· запоры;
· сонливость;
· зябкость;
· сухость кожи;
· плохой рост волос и ногтей.

Физикальное обследование:
У новорожденных возможны:
· переношенная беременность (более 40 нед);
· большая масса тела при рождении (более 3500 г);
· отечное лицо, губы, веки;
· полуоткрытый рот с широким, «распластанным» языком;
· локализованные отеки в виде плотных «подушечек» в надключичных ямках, тыльных поверхностях кистей, стоп;
· признаки незрелости при доношенной по сроку беременности;
· низкий, грубый голос при плаче, крике;
· позднее отхождение мекония;
· позднее отпадение пупочного канатика, плохая эпителизация пупочной ранки;
· затянувшаяся желтуха.
Резкое отставание темпов окостенения (отсутствие проксимальных эпифизов большеберцовых и дистальных эпифизов бедренных костей).
Однако классическая клиническая картина гипотиреоза у новорожденных встречается с частотой не более 10-15%. В связи с этим для диагностики врожденного гипотиреоза у новорожденных целесообразно использование шкалы Апгар, помогающей выявить ВГ в ранние сроки.

Шкала Апгар для диагностики врожденного гипотиреоза у новорожденных

При сумме баллов более 5 следует заподозрить врожденный гипотиреоз.

Позднее – в возрасте 3-4 месяцев появляются следующие симптомы:
· сниженный аппетит;
· затруднение при глотании;
· плохая прибавка в весе;
· метеоризм;
· запоры;
· сухость;
· бледность;
· шелушение кожных покровов;
· гипотермия (холодные кисти, стопы);
· ломкие, сухие, тусклые волосы;
· мышечная гипотония.

У детей с ВГ более старшего возраста (после 5-6 месяцев и старше) при отсутствии лечения на первый план выступает выраженная низкорослость (рост ниже 3-го перцентиля или ниже 2 стандартных отклонений ( 1 года) для данного хронологического возраста и пола.
Пропорции тела у детей с гипотиреозом приближаются к хондродистрофическим (коэффициент «верхний/нижний сегмент» больше нормальных значений).
Характерны недоразвитие лицевого скелета, широкая запавшая переносица, гипертелоризм; позднее закрытие большого и малого родничков; задержка прорезывания зубов и их запоздалая смена.
Выраженная задержка психомоторного и речевого развития. Дети вялы, часами могут лежать спокойно, не проявляя беспокойства при мокрой пеленке, голоде, не интересуются игрушками, поздно начинают сидеть, ходить.
Выражены адинамия, гипотония мышц: выпуклый живот с пупочной грыжей, расхождение прямых мышц живота, осанка с поясничным лордозом, выступающими ягодицами и полусогнутыми коленями, частые запоры, метеоризм.

Характерен комплекс респираторных симптомов:
· затрудненное носовое дыхание, стридор;
· цианоз носогубного треугольника;
· низкий, грубый голос, частые простудные заболевания.

Кожные покровы сухие, желтоватые, шелушатся из-за пониженной секреции потовых и сальных желез, имеют «мраморный» рисунок, хоодные наощупь. Волосы ломкие сухие, без блеска, усиленно выпадают. Характерна себорея волосистой части головы, лба, век. Ногти лом- кие, с трещинами. Отмечается медленный рост волос и ногтей.

Приглушение сердечных тонов, брадикардия (в первые месяцы жизни ЧСС может быть нормальной), функциональный шум, расширение границ сердца, снижение артериального и пуьсового давления.

Приведенную выше симптоматику можно «оформить» в следующие клинические синдромы.
Обменно-гипотермический синдром:
· постоянное чувство зябкости;
· снижение температуры тела;
· гиперлипопротеинемия (повышается уровень холестерина и триглицеридов);
· умеренное увеличение массы тела (вследствие накопления гликоаминогликанов и задержки воды).

Трофические нарушения кожи и ее придатков:
Развитие этого синдрома связано с нарушением обмена гликозаминогликанов, следствием чего является повышение гидрофильности тканей.
Характерны:
· микседематозный плотный отек лица и конечностей;
· увеличение губ и языка с отпечатками зубов по латеральным краям;
· «старообразное лицо» с огрубевшими чертами;
· кожа толстая, сухая, холодная, бледная с желтоватым оттенком, не собирается в складки, на локтях шелушится;
· волосы тусклые, ломкие, выпадают на голове, бровях, конечностях, медленно растут. Может наблюдаться тотальная алопеция;
· ногти тонкие, с продольной или поперечной исчерченностью.

Признаки поражения нервной системы и органов чувств:
· хроническая усталость;
· сонливость;
· апатия;
· депрессия или «микседематозный психоз»;
· заторможенность;
· гипо- или амимия;
· замедление движений и речи;
· дизартрия;
· неспособность концентрировать внимание;
· снижение памяти;
· нарушение слуха и обоняния из-за набухания слизистых слуховых проходов и носа.
· из-за отека и утолщения голосовых связок голос становится грубым и низким.

Признаки поражения сердечно-сосудистой систем:
· расширение границ сердца в поперечнике;
· снижение сократимости миокарда;
· брадикардия;
· диастолическая артериальная гипертензия;
· увеличение общее периферического сопротивления;
· снижение минутного объема сердца.

Признаки поражения легких:
· медленное поверхностное дыхание;
· нарушение реакции дыхательного центра на гипоксию и гиперкапнию. Дыхательная недостаточность – основная причина смерти больных с микседематочной комой.

Признаки поражения ЖКТ:
· замедление перистальтики;
· запоры;
· дискинезия желчевыводящих путей, возможны каловый завал и кишечная непроходимость.

Признаки поражения почек:
· снижение СКФ;
· задержка жидкости;
· возможна водная интоксикация.

Нервно-мышечные нарушения:
· болезненные мышечные судороги, парестезии и мышечная слабость.

Признаки поражения репродуктивной системы:
Задержка полового развития, у девочек возможны олигоопсоменорея, аменорея, ановуляторные циклы, галакторея (синдром Ван-Вика-Хеннеса-Росса).
Вследствие гиперпролактинемии, нередко сопутствующей гипертиротропиемией, наблюдается нарушение выработки ЛГ и рецепции гонадотропинов в гонадах.
(синдром Ван-Вика-Грамбаха).

Нарушение кроветворения:
Нарушениям эритропоэза, вызванное как собственно дефицитом тиреоидных гормонов, так и снижением образования эритропоэтинов.
Кроме того, при гипотиреозе нередко наблюдаются B12-дефицитная и железодефицитная анемия. Характерны нарушения функции тромбоцитов: снижение адгезивно-агрегационной функции.

В областях с выраженным йодным дефицитом ВГ может проявляться эндемическим кретинизмом.

Различают две формы эндемического кретинизма:
· неврологический;
· микседематозный.
Наиболее часто встречается эндемический неврологический кретинизм, в клинике которого на первый план выходят неврологические (пирамидные и экстрапирамидные) и интеллектуальные нарушения. Клинические признаки гипотиреоза при этом отсутствуют или слабо выражены.
И, наоборот, для микседематозного эндемического кретинизма характерна выраженная симптоматика гипотиреоза (см. выше).

Лабораторные исследования:
· дефекты генов, приводящие к врожденному гипотиреозу: TTF1, TTF2, PAX-8, PROP-1, Pit-1, TSH-R, NIS, ТPО, PDS, ТG, TR-, TR-α – при возможности.
· тиреоидный гормональный профиль определяется уровнем поражения оси «гипоталамус-гипофиз-щитовидная железа»:

Повышение уровней антител к ТПО и/или к ТГ в случаях гипотиреоза, обусловленного тиреоидитом Хашимото.

Подавляющее большинство территорий РК страдает от йодного дефицита.
В связи с этим, а также в связи со слабой выраженностью клинической симптоматики гипотиреоза в первые дни и недели жизни ребенка в Казахстане, как и во всех развитых странах мира, с 1994 г. внедрена государственная система неонатального скрининга на ВГ.
Скрининг позволяет поставить диагноз в первые дни жизни ребенка, до появления развернутой клинической картины заболевания и избежать тяжелых последствий болезни, в первую очередь, задержки умственного и физического развития ребенка. Основная цель скрининга на ВГ – ранее выявление новорожденных с повышенным уровнем ТТГ в крови.

Обследование и дальнейшее наблюдение детей осуществляется в три этапа:
I – родильный дом;
II – медико-генетическая лаборатория;
III – детская поликлиника.

I этап – родильный дом:
У всех доношенных новорожденных на 4—5-й день жизни (у недоношенных детей на 7-14-й) берется 6-8 капель крови из пятки и наносится на специальную пористую фильтровальную бумагу. Все образцы крови отсылаются в специализированную медико-генетическую лабораторию.

II этап – медико-генетическая лаборатория:
У детей грудного и более старшего возраста следует использовать нормативы ТТГ, приведенные в нижеследующей таблице.

Нормативы уровня ТТГ у детей[6]

Все образцы с уровнем ТТГ более 20 мМЕ/мл должны быть проверены повторно. Повторное выявление уровня ТТГ выше 20 мМЕ/мл с высокой степенью вероятности указывает на наличие ВГ и свидетельствует о необходимости назначения заместительной терапии тиреоидными препаратами.

Особого внимания заслуживает транзиторный гипотиреоз новорожденных — это состояние временной (преходящей) гипотироксинемии, сопровождающееся повышением уровня ТТГ в крови.
Транзиторное повышение уровня ТТГ в большинстве случаев связано с функциональной незрелостью гипоталамо-гипофизарной системы в постнатальном периоде. Риск развития транзиторного гипотиреоза высок у недоношенных детей и маловесных новорожденных.
Данное состояние чаще всего встречается в следующих случаях:
· дефицит или избыток йода у матери;
· дети, рожденные от матерей с аутоиммунными заболеваниями щитовидной железы (возможная трансплацентарная передача антител, блокирующих рецептор к ТТГ);
· дети, матери которых получали во время беременности большие дозы антитиреоидных средств по поводу болезни Грейвса, у таких детей, как правило, при рождении имеется зоб, который имеет тенденцию к уменьшению по мере выведения лекарственных препаратов из крови ребенка;
· дети с внутриутробной (и постнатальной) гипотрофией, с внутриутробными вирусно-бактериальными инфекциями.

На этапе первичного скрининга практически невозможно различить врожденный и транзиторный гипотиреоз. Разграничение этих состояний необходимо проводить на III этапе скрининга, то есть в поликлинических условиях, при повторном определении уровней ТТГ и свT4 в сыворотк на фоне лечения тиреоидными препаратами.

В случае позднего обращения ребенка к врачу при наличии минимальной клинической картине ВГ и сомнительных гормональных показателях принимается решение в пользу назначения левотироксина.

III этап – поликлиника:
Врачом поликлиники на основании результатов определения ТТГ, свидетельствующих о гипотиреозе, назначается заместительная терапия препаратами тиреоидных гормонов.
Дозы левотироксина подбираются индивидуально с учетом клинических и лабораторных данных.

Дальнейшие контрольные исследования уровней ТТГ и свT4 следует проводить на первом году жизни каждые 2—3 месяца, после года каждые 3—4 месяца.
В течение первых 6 недель от начала заместительной терапии каждые 2 недели проводятся контрольные исследования уровня только свT4.
Контрольное определение одновременно уровней ТТГ и свТ4 целесообразно начинать не ранее 6 недель от начала лечения.
Ориентация у детей первого года жизни лишь на уровень ТТГ из-за возможного нарушения его регуляции по принципу обратной связи может привести к назначению излишне высоких доз левотироксина.

В случаях нормальных уровней свT4 (индивидуально для каждой лаборатории) доза левотироксина может считаться адекватной.
· Исследование состояния «красной крови». Возможна анемия из-за нарушения синтеза гемоглобина, дефицита железа, витамина В12 и фолиевой кислоты;
· Исследование липидного профиля. Характерны гиперхолестеринемия, повышение ЛПНП, липопротеина А и гомоцистеина.

Инструментальные исследования:
· УЗИ щитовидной железы: а- или гипоплазия органа; эктопия; многоузловой зоб; при первичном приобретенном гипотиреозе возможны изменения, характерные для АИТ, узловые и кистозные образования;
· ЭКГ: снижение вольтажа комплексов QRS, зубцов Т и Р, синусовая брадикардия, нарушение процессов реполяризации в миокарде желудочков;
· Рентгенография коленных суставов и стоп, а также кистей используется не только для диагностики, но и для оценки адекватности проводимой терапии ВГ.
Рентгенография коленных суставов и стоп помогает установить продолжительность внутриутробного гипотиреоза. Отсутствие центров оссификации (эпифизарный дисгенез) дистальных отделов бедренных костей, проксимальных концов большеберцовых костей и кубовидных костей стоп является косвенным доказательством врожденного гипотиреоза (оссификация костей имеется у большинства здоровых доношенных новорожденных).
Рентгенография кистей выявляет задержку появления ядер окостенения, их асимметрию, нарушение последовательности появления. Типично резкое отставание костного возраста от паспортного, при этом костный возраст задерживается даже в большей степени, чем рост.
· МРТ или КТ гипофиза показаны при центральном гипотиреозе;
· ЭхоКГ при выраженной сердечной недостаточности.

Показания для консультации специалистов:
· консультация офтальмолога, нейрохирурга, невропатолога – при центральном гипотиреозе;
· консультация гематолога – при анемии средней и тяжелой степени.

Диагностический алгоритм: (схема)

Дифференциальный диагноз

Рентгенография левой кисти с лучезапястным суставом,
МРТ гипофиза с контрастным усилениемВыявление достаточных резервов СТГ.
Наличие характерных для гипотиреоза изменений тиреоидного профиля
Костный возраст отстает от паспортного больше, чем физическое развитие

Отсутствие структурных изменений гипофиза при МРТАхондроплазияОтставание в росте с укорочением конечностей, запавшая переносицаТТГ, свТ3, свТ4Наличие характерных для гипотиреоза изменений тиреоидного профиля
Психомоторное развитие соответствует возрасту или нет выраженного отставания

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ[2]: все пациенты с данным диагнозом лечатся на амбулаторном уровне.

Немедикаментозное лечение:
· занятия с логопедом;
· развивающие игры.

Медикаментозное лечение:
Основное лекарственное средство – левотироксин натрия 25, 50, 75, 100, 125, 150 мкг в табл.
Принимать утром натощак не позже, чем за 30 мин до приема пищи.

Дозы левотироксина натрия у детей.

*- для недоношенных новорожденных – 8-10 мкг/кг в сут.

После тиреоидэктомии по поводу рака щитовидной железы используются супрессивные дозы.
Дозы левотироксина подбираются индивидуально с учетом клинических и лабораторных данных.
Контрольные исследования уровней ТТГ и свT4 следует проводить на первом году жизни каждые 2-3 месяца, после года каждые 3-4 месяца.
В течение первых 6 недель от начала заместительной терапии каждые 2 недели проводятся контрольные исследования уровня только свT4.
Контрольное определение одновременно уровней ТТГ и свТ4 целесообразно начинать не ранее 6 недель от начала лечения.
Ориентация у детей первого года жизни лишь на уровень ТТГ из-за возможного нарушения его регуляции по принципу обратной связи может привести к назначению излишне высоких доз левотироксина.
В случаях нормальных уровней свT4 (индивидуально для каждой лаборатории) доза левотироксина может считаться адекватной.

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):

Хирургическое вмешательство: нет.

Дальнейшее ведение:
· Терапия препаратами левотироксина натрия при перманентном гипотиреозе – пожизненная, при транзиторном ограничивается продолжительностью заболевания.
· Наблюдение у эндокринолога: при подборе дозы 1 раз в 2 месяца, далее 1 раз в 3-6 месяцев.

Индикаторы эффективности лечения:
Индикатором эффективности лечения является достижение нормального для уровня ТТГ в крови. Целевой уровень ТТГ определяется индивидуально с учетом возраста ребенка (см нормативы ТТГ у детей).

Информация

Источники и литература

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Досанова Айнур Касимбековна – кандидат медицинских наук, ассистент кафедры эндокринологии АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования».
2) Базарбекова Римма Базарбековна – доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой эндокринологии АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», Председатель РОО «Ассоциации врачей-эндокринологов Казахстана».
3) Смагулова Газиза Ажмагиевна – кандидат медицинских наук, заведующая кафедрой пропедевтики внутренних болезней и клинической фармакологии РГП на ПХВ «Западно-Казахстанский государственный медицинский университет имени М. Оспанова».

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Рецензенты: Нурбекова Акмарал Асыловна – доктор медицинских наук, профессор кафедры внутренних болезней №2 РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова».

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Источник