гистиоцитоз код по мкб 10 у детей

Другие уточненные заболевания с вовлечением лимфоретикулярной ткани и ретикулогистиоцитарной системы (D76)

Гистиоцитоз X (хронический)

Семейный гемофагоцитарный ретикулез

Гистиоцитозы из мононуклеарных фагоцитов

При необходимости идентифицировать инфекционный возбудитель или болезнь используют дополнительный код.

Синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

БДУ — без дополнительных уточнений.

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

Источник

Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз у детей

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «07» декабря 2017 года
Протокол № 34

Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз – редкое наследственное или приобретенное заболевание, характеризующееся неконтролируемой активацией макрофагов, и, как следствие, нерегулируемым фагоцитозом клеток крови и их предшественников [1].

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2017 год.

Пользователи протокола: врачи-педиатры, ВОП, онкологи/гематологи, ревматологи.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

К ГФС относятся два различных состояния, которые по начальным клиническим симптомам трудно отличить друг от друга [1].
Семейно-наследственный (первичный) гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз – аутосомно-рецессивное заболевание, в генезе которого важную роль играет мутация в гене перфорина, которая встречается в 20–40% случаев СГЛГ.
Вторичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз – синдром макрофагальной активации с гемофагоцитозом, который развивается в результате иммуной активации системы мононуклеарных фагоцитов.
Вторичные гемофагоцигарные синдромы развиваются как осложнение основного заболевания при широком круге патологических процессов [1,2,3]. В зависимости от природы основного заболевания принято выделять гемофагоцитарный синдром, связанный с [3]:
· инфекцией;
· опухолью;
· первичным иммунодефицитом;
· системной аутоиммунной патологией;
· наследственными дефектами метаболизма.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии

Физикальное обследование [3,4]:
Осмотр больного: необходимо обратить внимание на температуру тела, рост, вес, окружность головы, сыпь на коже головы и туловища, геморрагические элементы на коже, активные кровотечения, желтушность, бледность, альбинизм, лимфаденопатию, тонзиллит, пороки развития скелета, одышку, тахипноэ, размеры печени, селезенки, периферические отеки, неврологическую симптоматику (парезы/параличи черепных нервов, уровень сознания, менингеальные знаки).

Клиническая симптоматика [2]:
· упорная лихорадка более 38,5°С в течение 7 суток и более, рефрактерная к антимикробной терапии;
· спленомегалия более 3 с, из-под реберной дуги.

Лабораторные исследования 2:
· ОАК + лейкоформула ручным методом: анемия (Hb 9 ), нейтропения ( 9 ), ускорение СОЭ. Возможны 2-х или 3-х ростковые цитопении
· Биохимический анализ крови: повышение уровня триглицеридов (уровень триглицеридов натощак ³2,0 ммоль/л или ³3,0 стандартных отклонения от средней возрастной нормы), ферритина (>500 мкграмм/л), возможны гипопротеинемия, повышение трансаминаз
· Коагулограмма: гипофибриногенемия (£1,5 г/л или 3,0 стандартные отклонения), снижение протромбинового времени (ПВ) и протромбинового комплекса (ПТИ), удлинение международного нормализованного времени (МНО)
· цитологическое исследование миелограммы или морфологическое исследование биоптата лимфоузла или селезенки: наличие гемофагоцитирующих макрофагов. При стандартном окрашивании пунктата костного мозга выявляется инфильтрация активированными моноцитами/макрофагами, не несущими признаков злокачественного перерождения. Моноцитарный компонент сопровождается, как правило, инфильтратом из малых лимфоцитов. Часто удается обнаружить феномен гемофагоцитоза, т.е. макрофаги с явлением фагоцитоза клеточных элементов: эритроцитов, реже тромбоцитов и лейкоцитов. На поздних этапах отмечается выраженное обеднение костного мозга с формированием картины аплазии кроветворения.
· Иммунограмма: низкая или полное отсутствие активности натуральных киллеров (NK-клеток), повышен уровень растворимого рецептора интерлейкина-2 (IL-2) CD25 >2400 U/ml. Исследование дегрануляции НК-клеток на основе экспрессии CD 107а на активированных НК-клетках. Исследование экспрессии перфорина, SAP, XIAP в НК и Т-клетках методом проточной цитометрии.
· Молекулярно-генетическое исследование для дифференциации СЛГЛ и ЛГЛ: мутации гена перфорина (10q21).
· HLA типирование пациента и его семьи

Диагноз ГЛГ является правомочным при наличии мутации гена порфирина при молекулярно-генетическом исследовании и/или при выполнении 5 из 8 условий [2]:
1) лихорадка
2) спленомегалия
3) 2-х или 3-х ростковая цитопения
4) гипертриглицеридемия и/или гипофибриногенемия
5) гемофагоцитоз в пунктате костного мозга или в биопсийном материале лимфоузла или селезенки
6) гиперферритинемия
7) снижение или полное отсутствие активности NK- клеток
8) увеличение уровня растворимого рецептора IL-2 CD25

Инструментальные исследования [3,6]:
· УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства – позволяет оценить размеры печени, селезенки, и увеличение лимфоузлов брюшной полости, наличие свободной жидкости в брюшной полости.
· МРТ головного мозга в режиме Т1и, Т2, FLAIR, с контрастированием гадолинием.

Диагностический алгоритм: (схема 1)

Дифференциальный диагноз

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
посиндромная терапия с целью обеспечения транспортабельности больного в специализированное отделение.

Немедикаментозное лечение [3,6,7]: режим и диета зависит от тяжести состояния пациента.
· Режим – палатный.
· Диета – Стол №11, стол №1Б, стол №5П (с исключением острых, жирных, жареных блюд, обогащенная белком).

Медикаментозное лечение.
Терапия на догоспитальном этапе зависит от наличия того или иного синдрома, имеющего место у больного:
· анемический синдром требует заместительной терапии одногруппной лейкофильтрованной эритроцитарной взвесью при снижении Нв ниже 80г/л;
· геморрагический синдром – остановка кровотечение, заместительная терапия одногруппнымлейкофильтрованным, вирусинактивированнымтромбоконцентратом. При дефиците плазменных факторов свертывания и ДВС синдроме трансфузия СЗП;
· симптоматическая терапия – адекватная антибактериальная, противогрибковая терапия.

Перечень основных лекарственных средств: нет

Перечень дополнительных лекарственных средств

Хирургическое вмешательство: нет.

Дальнейшее ведение:
Профилактические мероприятия: своевременная терапия инфекционно-септических осложнений в случае вторичного ЛГЛ, медико-генетическая консультация в случае СГЛГ.
Мониторинг состояния пациента:
· контроль основных витальных функций – АД, пульс, частота дыхания, степени сознания;
· контроль показателей гемограммы – эритроциты, Нв, лейкоциты, тромбоциты ежедневно;
· контроль коагулограммы ежедневно.

Индикаторы эффективности лечения
· Ясное сознание;
· Стабильная гемодинамика;
· Отсутствие кровотечения;
· стабильные показатели гемограммы (Нв>80г/л, тромбоциты ³30´10 9 /л);
· сохранный диурез.

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента

Тактика лечения программная химиотерапия, иммуносупрессивная терапия с последующей трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток [2,3,7,8,9,10].

Немедикаментозное лечение:
· Режим: пациенты в изолированные (боксированные) палаты:
— ламинарный поток воздуха,
— изоляция инфекционных больных в палаты с отрицательным давлением;
— личная гигиена и правильная обработка рук (согласно «Руководство ВОЗ по гигиене рук в медико-санитарной помощи”, Женева, 2006 г.) [8];
— при агранулоцитозе туалет полости рта поролоновыми щетками, полоскания антисептиками;
· Диета – низко бактериальная пища, усиленное питание – высококалорийная диета с полуторным по сравнению с возрастными нормами количеством белков, витаминизированная, богатая минеральными веществами. Для детей с различными нарушениями питания включение в питание различных лечебных смесей.
· обеспечение венозного доступа с установкой центрального венозного катетера (из тефлона). Смена катетера по леске запрещается. Применение катетеров из полиэтилена запрещается. Уход за центральным катетером осуществляется обученным медицинским персоналом.;

Медикаментозное лечение [2]:
· Терапия состоит из инициального 8-недельного курса комбинированной иммуносупрессивной и химиотерапии, затем продолженная иммуносупрессивная и химиотерапия до подбора донора для ТГСК и проведения ТГСК. Инициальная терапия включает длительную терапию дексаметазоном, циклоспорин и этопозид, а для некоторых пациентов (с поражением ЦНС) – интратекальная терапия метотрексатом и преднизолоном.
· сопроводительная антибактериальная, противогрибковая, противовирусная терапия, заместительная терапия, направленная на профилактику и лечение инфекционных осложнений. Лечение сопутствующих инфекционных и других осложнений осуществляется согласно Протоколам терапии соответствующих нозологий 18.

Схема инициальной терапии (1-8 недели):
· Дексаметазон назначается перорально в 3 приема (при невозможности перорального приема внутривенно). Доза дексаметазона в 1,2 недели 10мг/м 2 /день, в 3,4 недели – 5мг/м 2 /день, в 5,6 недели – 2,5 мг/м 2 /день, в 7,8 недели – 1,25 мг/м 2 /день/
· Этопозид назначается внутривенно капельно 1-3 часа, разводится на 0,9% хлорида натрия или 5% растворе глюкозы из расчета 0,4мг/мл раствора. В случае инициальнойнейтропении (абсолютное количество нейтрофилов

Схема продолженной терапии(9-24 недели, 25-40 недели):

· Дексаметазон 10мг/м 2 /день пульс-терапия по 3 дня каждые 2 недели перорально в 3 приема;
· Этопозид 150мг/м 2 внутривенно капельно 1-3 часа, вводится каждые 2 недели, разводится на 0,9% хлорида натрия или 5% растворе глюкозы из расчета 0,4мг/мл раствора;
· Циклоспорин назначается под контролем функции почек внутрь в 2 приема, доза зависит от уровня циклоспорина в сыворотке крови. Необходимый уровень циклоспорина, который рекомендуют поддерживать 200 микрограмм/мл.

Предлагаются 4 стратегии лечения, и лечение может быть редуцировано и остановлено, если нет реактивации:
1) продолжить продолженную терапию до 40 недель;
2) продлить интервал между каждой инфузиейэтопозида и пульс-терапиейдексаметазона от 2 до 4 недель, продолжить терапию циклоспорином как ранее. Таким образом, пациенты получают альтернирующую терапию каждую вторую неделю (не еженедельно) введениями этопозида и пульс-терапиейдексаметазона;
3) исключить из терапии этопозид, продолжить терапию дексаметазоном и циклоспорином А, в дозах и интервалах, рекомендуемых для продолженной терапии на 9-40 неделях;
4) исключить из терапии этопозид, продолжить терапию дексаметазоном или циклоспорином А в монотерапии.

Перечень основных лекарственных средств:

Хирургическое лечение:
Процедура Аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток – является обязательной для первичных форм ЛГЛ, для прогрессирующих и персистирующих форм ЛГЛ, не имеющих генетической верификации. В случае разрешающихся форм ЛГЛ, не имеющих генетической верификации, АллоТГСК проводится при реактивации заболевания после окончания продолженной терапии. В случае отсутствия совместимого донора как альтернатива возможна гаплоидентичная АллоТГСК [21,22] (УДА).

Дальнейшее ведение
· соответствует наблюдению пациентов после АллоТГСК [21].

Индикаторы эффективности лечения [2]:
Клинический ответ (оценивается на 2-4 неделе терапии):
· отсутствие лихорадки;
· редукция размеров селезенки;
· тромбоциты ³100´10 9 /л;
· нормальный уровень фибриногена;
· редукция уровня ферритина (на 25%).

Оценка ответа в решающие точки и в дальнейшем на терапии через 8 недель (резолюция):
Неактивное заболевание:
· нет лихорадки;
· нет спленомегалии;
· нет цитопении (Нв³90г/л, тромбоциты³100´10 9 /л, абсолютное количество нейтрофилов ³0,5´10 9 /л);
· нет гипертриглицеридемии ( 9 /л;
· гипертриглицеридемия (³3 ммоль/л или ³265 мг/дл);
· гипофибриногенемия£1,5 г/л;
· повышение уровня ферритина;
· CD25³2400 U/ml.
· развитие новых ЦНС симптомов достаточно рассматривать как единственный критерий реактивации заболевания

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации:
· при ранее установленном диагнозе повторная госпитализация на очередной курс терапии.

Показания для экстренной госпитализации:
· при подозрении на ГЛГ для первичной диагностики и лечения, а также в случае реактивации заболевания при уже установленном диагнозе.

Информация

Источники и литература

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола
1) Манжуова Лязат Нурбапаевна –кандидат медицинских наук, заведующий отделением онкогематологии, РГП на ПХВ«Научный центр педиатрии и детской хирургии».
2) Омарова Кулян Омаровна – профессор, доктор медицинских наук, РГП на ПХВ«Научный центр педиатрии и детской хирургии».
3) Булабаева Гульнара Ержановна – заведующая отделением онкогематологии РГП на ПХВ «Научный центр педиатрии и детской хирургии».
4) Нургалиев Даир Жванышевич – доктор медицинских наук, заведующий отделением гематологии АО «Национальный научный центр материнства и детства», г. Астана.
5) Сарсекбаев Ергали Семгалиевич – врач отделения ТГСК РГП на ПХВ«Научный центр педиатрии и детской хирургии».
6) Калиева Шолпан Сабатаевна – кандидат медицинских наук, PHD, доцент, заведующая кафедрой клинической фармакологии и доказательной медицины РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет».

Указание на отсутствие конфликта интересов:нет.

Список рецензентов:
1) Ташенова Гульнара Талиповна – доктор медицинских наук, заведующий кафедрой детских болезней №2, Казахский научный медицинский университет имени С.А.Асфендиарова.

Источник