гранулематоз вегенера код мкб

Гранулематоз Вегенера

Рубрика МКБ-10: M31.3

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Гранулематоз Вегенера — это системное заболевание, проявляющееся некротическим гранулематозным васкулитом. Чаще всего встречается генерализованная форма гранулематоза Вегенера, при которой поражаются верхние дыхательные пути, легкие и почки. Ограниченная форма заболевания наблюдается менее чем у 20% больных и проявляется преимущественным поражением верхних дыхательных путей и легких. Гранулематоз Вегенера может возникнуть в любом возрасте, однако чаще болеют лица 30—50 лет. У мужчин и женщин заболевание встречается с одинаковой частотой.

Это редкое заболевание с распространенностью в пределах 1/42 000 и 1 / 6,400 жителей и годовой заболеваемостью от 2 до 12 случаев на миллион.

Этиология и патогенез [ править ]

Этиология не известна.

Клинические проявления [ править ]

При гранулематозе Вегенера возможно поражение любого органа:

1. Органы дыхания. При гранулематозе Вегенера более чем в 90% случаев выявляются признаки поражения верхних дыхательных путей, легких и среднего уха. У 50% больных отмечается синусит, у 36% — ринит, у 19% — кашель, у 12% — кровохарканье, у 10% — плеврит, у 25% — средний отит, у 15% — тугоухость. Верхние дыхательные пути и ухо поражаются у 92%, легкие — у 85% больных.

2. Почки. Гломерулонефрит развивается у 75—80% больных, однако он редко оказывается первым проявлением гранулематоза Вегенера.

3. Другие органы. Поражение опорно-двигательного аппарата выявляют примерно у 70% больных, поражение глаз — у 50%, поражение кожи (в виде геморрагической сыпи, изъязвления и узлов) — у 40—50%. У 50% больных заболевание сопровождается лихорадкой, у 5—15% — перикардитом, поражением ЦНС, множественной мононейропатией.

Гранулематоз Вегенера: Диагностика [ править ]

Лабораторные и инструментальные исследования

1. Антитела к цитоплазме нейтрофилов. Сыворотка больных гранулематозом Вегенера в 88—95% случаев содержит антитела к антигену, диффузно распределенному в цитоплазме нейтрофилов. Это высокоспецифичный лабораторный признак гранулематоза Вегенера. Титр этих антител повышается за несколько недель или месяцев до обострения заболевания и снижается при достижении ремиссии. У некоторых больных выявляются антитела, которые связываются с околоядерным антигеном цитоплазмы нейтрофилов. Однако эти антитела менее специфичны и определяются и при других васкулитах.

2. Исследования крови и мочи. Характерны анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ (в среднем до 70 мм/ч) и уровня иммуноглобулинов, особенно IgA и IgE. Изредка отмечаются эозинофилия и криоглобулинемия, обнаруживаются антинуклеарные антитела. Содержание компонентов комплемента обычно в норме или слегка повышено. Повышается уровень креатинина и АМК. При исследовании мочи выявляются протеинурия, гематурия, увеличение объема осадка.

3. Рентгенография и КТ грудной клетки и придаточных пазух носа. Изменения на рентгенограммах грудной клетки обычно непостоянные, их обнаруживают у 85% больных. Типичны множественные очаговые тени и ограниченные затемнения разных размеров, у половины больных — с просветлением в центре. У 85% больных при рентгенографии и КТ выявляются признаки поражения придаточных пазух носа.

Мишенью для антител к диффузно распределенному антигену цитоплазмы нейтрофилов служит миелобластин (протеаза-3) — фермент, содержащийся в азурофильных гранулах. Инкубация с этими антителами in vitro приводит к активации и дегрануляции нейтрофилов, продукции ими свободных радикалов, стимуляции хемотаксиса. Нейтрофилы при этом приобретают способность повреждать эндотелиальные клетки. В присутствии фактора некроза опухолей действие антител на нейтрофилы усиливается. Антитела к цитоплазме нейтрофилов играют важную роль в патогенезе гранулематоза Вегенера, о чем свидетельствуют 1) высокая специфичность этих антител, 2) четкая зависимость между тяжестью заболевания и титром антител в сыворотке, 3) способность этих антител активировать нейтрофилы.

1. Легкие. У 84% больных в ткани легкого выявляются некротические гранулемы, у 94% — васкулит, у 59% — инфильтрация нейтрофилами, лимфоцитами, плазматическим клетками, макрофагами и эозинофилами.

2. Почки. При биопсии почки у 80% больных обнаруживается сегментарный гломерулонефрит и некротический васкулит. При электронной микроскопии выявляется грубозернистое субэпителиальное отложение комплемента и иммунных комплексов, в состав которых входят IgG.

1. Определение антител к цитоплазме нейтрофилов — основной метод диагностики гранулематоза Вегенера. Чувствительность метода составляет 90%, специфичность — более 95%. Гранулематоз Вегенера следует подозревать при сочетании следующих признаков: 1) некротический гранулематозный васкулит дыхательных путей, 2) сегментарный гломерулонефрит, 3) генерализованный васкулит мелких сосудов. Диагноз подтверждается при биопсии верхних дыхательных путей, легких или почек (в зависимости от клинической картины).

а. Биопсия легкого. Поражение легких наблюдается почти у всех больных как генерализованной, так и ограниченной формами гранулематоза Вегенера. Обычно проводят торакоскопическую или открытую биопсию легкого, поскольку при трансбронхиальной биопсии редко удается получить необходимое количество материала для исследования.

б. Биопсия почки — метод выбора при диагностике генерализованной формы заболевания. Хотя сегментарный гломерулонефрит не патогномоничен для гранулематоза Вегенера, в сочетании с поражением органов дыхания и повышением титра антител к цитоплазме нейтрофилов он служит важным диагностическим признаком.

в. Биопсия носоглотки. Несмотря на то что жалобы больных чаще всего связаны с поражением верхних дыхательных путей, характерная морфологическая картина при биопсии носоглотки обнаруживается лишь у 25% больных. Отрицательные результаты биопсии можно объяснить тем, что из носоглотки трудно получить достаточное для исследования количество ткани.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Исключают другие заболевания, протекающие с васкулитом, гранулемами или гломерулонефритом, — узелковый периартериит, аллергические васкулиты, срединную гранулему лица, лимфоматоидный гранулематоз, коллагенозы, синдром Гудпасчера, злокачественные новообразования, инфекции, сопровождающиеся гранулематозным воспалением. Возможность определения антител к цитоплазме нейтрофилов значительно облегчает диагностику гранулематоза Вегенера.

Гранулематоз Вегенера: Лечение [ править ]

1. Иммуносупрессивная терапия — метод выбора как при генерализованном, так, почти во всех случаях, и при ограниченном гранулематозе Вегенера. Назначают циклофосфамид, 2 мг/кг/сут внутрь, в сочетании с преднизоном, 1—2 мг/кг/сут внутрь.

б. Кортикостероиды. Применяют преднизон, 1 мг/кг/сут внутрь в течение 1 мес, затем 60 мг внутрь через день в течение 2—3 мес. В зависимости от состояния дозу препарата постепенно снижают вплоть до полной отмены. Общая продолжительность лечения обычно составляет около 12 мес. Риск инфекционных осложнений особенно велик при ежедневном приеме преднизона, после перехода на прием препарата через день он снижается более чем на 50%. При молниеносном течении заболевания кортикостероиды в течение нескольких суток назначают в/в. Обычно применяют метилпреднизолон, до 15 мг/кг/сут.

2. Другие схемы лечения. Некоторые авторы при ограниченной форме гранулематоза Вегенера предпочитают назначать только кортикостероиды. Однако эффективность этой схемы лечения у разных больных неодинакова. Известно несколько случаев успешного лечения ТМП/СМК, однако в исследовании, проведенном Национальным институтом здоровья США, препарат был эффективен лишь у 1 из 9 больных. В исследовании, проведенном тем же институтом, показано, что при гранулематозе Вегенера у 14 из 18 больных был эффективен метотрексат в низких дозах. Однако поскольку длительность наблюдения в этом исследовании пока невелика, в настоящее время при гранулематозе Вегенера рекомендуется иммуносупрессивная терапия с применением циклофосфамида и кортикостероидов.

Биотерапия (ритуксимаб, анти-ФНО альфа, абатацепт и т.д. ) в настоящее время изучаются с многообещающими результатами.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

1. В отсутствие лечения прогноз крайне неблагоприятный, средняя продолжительность жизни после постановки диагноза составляет 5 мес, 93% больных умирают в течение 2 лет. При ограниченной форме заболевания прогноз несколько лучше, есть сообщения о самопроизвольных ремиссиях, однако прогрессирующее поражение легких в большинстве случаев достаточно быстро приводит больных к смерти.

2. Иммуносупрессивная терапия вызывает улучшение более чем у 90% и полную ремиссию — у 75% больных. Медиана продолжительности ремиссии составляет 12 мес, затем примерно у половины больных возникает обострение. У 13% больных, несмотря на лечение, болезнь прогрессирует, у 40—50% больных из-за иммунодефицита возникают тяжелые инфекционные осложнения.

Источники (ссылки) [ править ]

Дополнительная литература (рекомендуемая) [ править ]

1. Hoffman G. S. et al. Wegener granulomatosis: An analysis of 158 patients. Ann. Intern. Med. 116:488, 1992.

Источник

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера – системный некротический васкулит мелких вен и артерий с образованием гранулем в сосудистых стенках и окружающих тканях дыхательных путей, почек и др. органов. Гранулематоз Вегенера характеризуется язвенно-некротическим ринитом, изменениями гортани, придаточных пазух, инфильтрацией легочной ткани с распадом, быстропрогрессирующим гломерулонефритом, полиморфными высыпаниями на коже, полиартралгиями. Диагностика основана на оценке клинико-лабораторных, рентгенологических данных, результатов биопсии. При гранулематозе Вегенера показана гормональная и цитостатическая терапия; прогноз развития заболевания при генерализованной форме неблагоприятный.

МКБ-10

Общие сведения

Заболеваемость гранулематозом Вегенера одинаково распространена среди мужчин и среди женщин в возрастной группе около 40 лет.

Классификация

С учетом распространенности патологических изменений гранулематоз Вегенера может протекать в локализованной либо генерализованной форме.

В развитии гранулематоза Вегенера выделяются 4 прогрессирующие стадии. Первая стадия гранулематозно-некротического васкулита, или риногенный гранулематоз, протекает с клиникой гнойно-некротического или язвенно-некротического риносинусита, ларингита, назофарингита, деструктивными изменениями костно-хрящевого остова носовой перегородки и глазницы. На следующей стадии (легочной) в патологический процесс вовлекается паренхима легких. При третьей стадии развиваются генерализованные поражения с заинтересованностью нижних дыхательных путей, ЖКТ, сердечно-сосудистой системы, почек. Последняя, терминальная стадия гранулематоза Вегенера характеризуется легочно-сердечной либо почечной недостаточностью, приводящей к гибели пациента в ближайший год от начала ее развития.

Симптомы

Общая симптоматика гранулематоза Вегенера включает лихорадку, ознобы, повышенное потоотделение, слабость, потерю массы тела, миалгии, артралгии, артриты. Ведущим проявлением заболевания, встречающимся у 90% пациентов, служит поражение верхних отделов дыхательных путей. Для клиники гранулематоза Вегенера типично упорное течение ринита, гнойно-геморрагическое отделяемое из носа, изъязвление слизистых оболочек вплоть до перфорации носовой перегородки, седловидная деформация носа. Гранулематозно-некротические изменения развиваются также в полости рта, гортани, трахее, слуховых ходах, придаточных пазухах носа.

У 75% пациентов с гранулематозом Вегенера определяются инфильтративные изменения в легочной ткани, деструктивные полости в легких, кашель с кровохарканьем, свидетельствующий о развитии плеврита плевральный выпот. Вовлечение почек проявляется развитием гломерулонефрита с явлениями гематурии, протеинурии, нарушений выделительной функции. Стремительно прогрессирующее течение гломерулонефрита при гранулематозе Вегенера приводит к острой почечной недостаточности. Изменения со стороны кожи проявляются геморрагической сыпью с последующей некротизацией элементов.

Поражение органов зрения включает развитие эписклерита (воспаления поверхностных тканей склеры), образование орбитальных гранулем, экзофтальм, ишемию зрительного нерва с ухудшением функции зрения вплоть до ее полной утраты. При гранулематозе Вегенера поражаются нервная система, коронарные артерии, миокард.

Локализованная форма гранулематоза Вегенера протекает с преимущественным поражением верхних дыхательных путей – упорным насморком, затруднением носового дыхания, носовыми кровотечениями, образованием кровянистых корочек в носовых ходах, осиплостью голоса. Генерализованная форма характеризуется различными системными проявлениями – лихорадкой, суставно-мышечными болями, геморрагиями, полиморфной сыпью, приступообразным надсадным кашлем с кровянисто-гнойной мокротой, абсцедирующей пневмонией, нарастанием сердечно-легочной и почечной недостаточности.

Диагностика гранулематоза Вегенера

Комплекс диагностических процедур при гранулематоза Вегенера включает консультацию ревматолога, лабораторные анализы, диагностические операции, рентгенологические исследования. Клиническое исследование крови обнаруживает нормохромную анемию, ускорение СОЭ, тромбоцитоз, общий анализ мочи – протеинурию, микрогематурию. При биохимическом анализе крови определяется повышение γ-глобулина, креатинина (при почечном синдроме), мочевины, фибрина, серомукоида, гаптоглобина. Иммунологическими маркерами гранулематоза Вегенера служат антигены класса HLA: DQW7, DR2, B7, B8; наличие антинейтрофильных антител, снижение уровня комплемента.

При рентгенографии легких в их ткани определяются инфильтраты, полости распада, плевральный экссудат. Проводят бронхоскопию с биопсией слизистых верхних дыхательных путей. При исследовании биоптатов выявляются морфологические признаки гранулематозно-некротизирующего васкулита.

Лечение гранулематоза Вегенера

При ограниченной и генерализованной форме гранулематоза Вегенера назначается иммуносупрессивная терапия циклофосфамидом в комбинации с преднизономом. Быстро прогрессирующее течение альвеолита или гломерулонефрита служит показанием к проведению комбинированной пульс-терапии высокими дозами метилпреднизолона и циклофосфамида. При переходе течения гранулематоза Вегенера в стадию ремиссии дозы циклофосфамида и преднизолона постепенно снижают; на длительный (до 2-х лет) срок назначают метотрексат.

Осложнения и прогноз

Течение и прогрессирование гранулематоза Вегенера может приводить к деструкции лицевых костей, глухоте вследствие стойкого отита, развитию некротических гранулем в легочной ткани, кровохарканью, трофическим и гангренозным изменениям стопы, почечной недостаточности, вторичным инфекциям на фоне приема иммуносупрессоров. При отсутствии терапии прогноз течения гранулематоза Вегенера неблагоприятный: 93% пациентов погибает в период от 5 месяцев до 2-х лет.

Локальная форма гранулематоза Вегенера протекает более доброкачественно. Проведение иммуносупрессивной терапии способствует улучшению состояния у 90 и стойкой ремиссии у 75% пациентов. Период ремиссии в среднем продолжается около года, после чего у 50% пациентов наступает новое обострение. Прогрессирующее течение ограниченного гранулематоза Вегенера, несмотря на иммуносупрессивную терапию, отмечается у 13% заболевших. Мероприятий по профилактике гранулематоза Вегенера не разработано.

Источник

Публикации в СМИ

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера (ГВ, гранулёма злокачественная, гранулематоз неинфекционный некротический) — системный васкулит артерий и вен, характеризующийся развитием некротизирующего гранулематозного воспаления с преимущественным поражением верхних дыхательных путей, лёгких и почек.

Классификация • Локальный вариант (язвенно-некротический ринит, синусит, ларингит или гранулёмы глазницы) • Ограниченный вариант (изменения в лёгких наряду с поражением верхних дыхательных путей или глаз) • Генерализованный вариант (поражения лёгких, верхних дыхательных путей, почек).

Статистические данные. Заболеваемость — 4:1000 000 населения; распространённость — 3:100 000. Пик заболевания отмечают в возрасте 40 лет. Мужчины заболевают в 1,3 раза чаще.

Этиология. Предполагается участие вирусов (ЦМВ, вируса Эпстайна–Барр). Выявлена связь рецидивов с персистенцией Staphylococcus aureus в носоглотке.

Патогенез. В сыворотке больных ГВ обнаруживают антинейтрофильные цитоплазматические (к протеиназе-3) и реже перинуклеарные (к миелопероксидазе) АТ. Инфильтрация нейтрофилами клубочков почек приводит к реализации их цитотоксического потенциала и повреждению базальной мембраны. В составе гранулём обнаруживают эпителиоидные клетки, клетки Лангханса, эритроциты, лимфоциты, нейтрофилы.

Генетические аспекты • Ассоциация с Аг HLA-B7, HLA-B8, HLA-DR2 • Аутоантиген Вегенера (белок 7 азурофильных гранул, сериновая протеаза нейтрофилов) — (177020, 19p13.3, ген PRTN3).

Клиническая картина

• Общие симптомы •• Лихорадка •• Артралгии •• Миалгии • Поражение верхних дыхательных путей •• Пансинусит •• Носовые кровотечения •• Седловидная деформация носа в исходе гнойно-некротических реакций •• Стенозирующие поражения гортани (редко) • Язвенный стоматит • Серозный отит • Поражение глаз •• Гранулематоз (псевдоопухоль) глазницы •• Атрофия зрительного нерва с потерей зрения •• Панофтальмит • Лёгочные инфильтраты •• В 33% случаев бессимптомны •• Образование полостей сопровождается появлением в мокроте примеси крови, кровохарканьем. Инфильтраты быстро распадаются с образованием тонкостенных каверн • Поражение почек (85% больных) •• Мочевой синдром — гематурия, протеинурия, цилиндрурия •• Возможен нефротический синдром •• Артериальная гипертензия (редко) •• Нарушение функции почек (в 10–20% быстропрогрессирующее) • Поражение кожи: пурпура, папулы, везикулы • Поражение нервной системы: •• Комбинация мононевритов различной локализации •• Инсульт •• Невриты черепных нервов • Поражение сердца (у 30% больных): •• Миокардит •• Аритмии •• Перикардит •• Коронариит, способный привести к ИМ.

Лабораторные данные • ОАК с лейкоцитарной формулой: увеличение СОЭ, нормохромная нормоцитарная анемия, лейкоцитоз, тромбоцитоз >400 ´ 10 12 /л. Эозинофилия не характерна • ОАМ: протеинурия различной степени выраженности, микрогематурия, эритроцитарные цилиндры • Гипергаммаглобулинемия • Антинейтрофильные цитоплазматические или перинуклеарные АТ — серологический маркёр ГВ • РФ в 60% случаев положителен • АНАТ выявляют в низких титрах.

Инструментальные данные • Биопсия мягких тканей — обнаружение базофильных гранулём, окруженных палисадообразными клетками • Биопсия почек: фокально-сегментарный гломерулонефрит, гломерулонефрит с полулуниями. Гранулём в почках не обнаруживают. Отложения иммунных комплексов и комплемента не типичны (так называемый пауци-иммунный гломерулонефрит) • КТ придаточных пазух носа • Рентгенологическое исследование лёгких — узелковые затемнения, часто в центре заметен некроз или полость • Рентгенография суставов не информативна.

Особенности у детей. При дефектах гена PRTN3 развивается врождённая форма заболевания (80% пациентов умирают в возрасте до 1 года).

Дифференциальная диагностика • Инфекционный отит и синусит (бактериальный или грибковый) • Злокачественные новообразования верхних дыхательных путей • Рецидивирующий полихондрит (нет поражения лёгких и почек) • Синдром Гудпасчера (присутствуют АТ к базальной мембране почечных клубочков, антинейтрофильные АТ не обнаруживают) • Узелковый полиартериит (нет гранулём при биопсии, нет антинейтрофильных АТ, нет деструктивных процессов в лёгких и верхних дыхательных путях, типична злокачественная артериальная гипертензия. Обнаруживают маркеры вирусов гепатита В, С) • Синдром Черджа–Стросс (эозинофилия крови, эозинофильные гранулёмы в тканях; поражение почек не сопровождается прогрессирующим ухудшением почечных функций) • Микроскопический полиартериит не сопровождается образованием полостей в лёгких и деструктивными изменениями верхних дыхательных путей и глаз • ВИЧ-инфекция с пневмоцистной пневмонией (необходимо исследование АТ к ВИЧ) • Срединная гранулёма лица (Т-лимфома) поражает ткани лица, при биопсии гранулём не выявляют; цитостатики не эффективны, поражения лёгких и почек не выявляется • Злокачественные опухоли бронхов и лёгких следует заподозрить при отсутствии внелёгочной симптоматики; для доказательства необходима трансбронхиальная биопсия.

Диагностическая тактика. Диагноз не представляет сложностей при наличии развёрнутой клинической картины с поражением лёгких, почек, верхних дыхательных путей. При локальной и ограниченной формах ГВ существенную информацию несут биопсия и исследование антинейтрофильных АТ в крови.

Диагностические критерии (Американская коллегия ревматологов) • Воспаление слизистой оболочки носа и полости рта: язвы в полости рта, гнойные или кровянистые выделения из носа • Изменения при рентгенологическом исследовании лёгких: узелки, инфильтраты, полости • Изменения анализа мочи: микрогематурия или скопления эритроцитов • Биопсия: гранулематозное воспаление в стенке артерии или периваскулярном пространстве • Кровохарканье.

Примечание: Для диагноза необходимо наличие 2 и более критериев. Чувствительность — 88%, специфичность — 92%.

Осложнения • Перфорация перегородки носа • Потеря слуха • Почечная недостаточность.

ЛЕЧЕНИЕ

Общая тактика. Различают 3 фазы: индукция ремиссии, поддержание ремиссии, лечение рецидива. Индукцию ремиссии проводят активным применением ГК и цитостатических иммунодепрессантов; для поддержания ремиссии назначают цитостатические иммунодепрессанты или (при локальной форме) ко-тримоксазол. Лечение рецидива проводят аналогично индукции ремиссии.

Диета: на фоне приёма циклофосфамида необходимо обильное питьё.

Лекарственное лечение
• Иммунодепрессивная терапия •• ГК ••• преднизолон 1 мг/кг/сут ежедневно (через 3–4 нед можно принимать через день), дозу постепенно снижают до отмены через 12–24 мес ••• пульс-терапия: 1000 мг метилпреднизолона в/в с интервалом 1 мес; при быстропрогрессирующем гломерулонефрите или альвеолите с кровохарканьем проводится комбинированная пульс-терапия метилпреднизолоном и циклофосфамидом •• Циклофосфамид ••• Ежедневный приём 2 мг/кг/сут (примерно 125 мг/сут) в течение не менее 1 года, затем дозу снижают каждые 2–3 мес на 25 мг ••• Пульс-терапия циклофосфамидом по 0,7 г/м 2 в/в 1 р/мес на фоне приёма ГК. Количество лейкоцитов не должно быть ниже 3,0 ´ 10 9 /л •• При непереносимости циклофосфамида или в отсутствие БПГН и кровохарканья — метотрексат 0,3 мг/кг/нед, максимально 15 мг/нед. Через 2 нед возможно постепенное повышение дозы до 20–25 мг/нед. Одновременно назначают ГК •• Азатиоприн применяют для поддержания ремиссии по 1–2 мг/кг/сут.

• Имеются сообщения о благоприятном воздействии в/в иммуноглобулина, однако доказательные сведения отсутствуют.

• При лечении деструктивных поражений верхних дыхательных путей при локальной форме ГВ применяют ко-тримоксазол 160/800 мг 3 р/сут. Имеются сообщения, что ко-тримоксазол при длительном применении снижает вероятность рецидива (160/800 3 р/нед).

Хирургическое лечение. Показана возможность успешной трансплантации почек при ГВ. Трахеостомия и наложение реанастомоза проводят при стенозирующих поражениях гортани.

Осложнения • Деструкция костей носа • Глухота в результате стойких отитов • Некротические гранулёмы в лёгких и кровохарканье • Почечная недостаточность • Трофические язвы и гангрена пальцев стопы как следствие сосудистой патологии • Пневмоцистная пневмония на фоне иммунодепрессивной терапии.

Прогноз. Иммунодепрессивная терапия позволяет добиться ремиссии у 75% больных. Рецидивы наблюдают в 22–46% случаев.

Сокращения: ГВ — гранулематоз Вегенера.

МКБ-10 • M31.3 Гранулематоз Вегенера

Источник

Васкулиты, ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами. Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера). Микроскопический полиангиит.

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Системные васкулиты(СВ)-группа болезней, при которых ишемия и некроз тканей возникают вследствие воспаления кровеносных сосудов (первичного или вторичного по отношению к основному заболеванию). Клинические проявления васкулитов зависят от типа, размера и локализации пораженных сосудов, а также активности системного воспаления.
АНЦА-СВ – некротизирующие васкулиты с отсутствием (или небольшим количеством) иммунных депозитов, с преимущественным поражением мелких сосудов (капилляров, венул, артериол и мелких артерий), при которых имеется гиперпродукция АНЦА со специфичностью к миелопероксидазе (МПО) или протеиназе-3 (ПР-3).
Микроскопический полиангиит–некротизирующий васкулит с отсутствием/ небольшим количеством иммунных депозитов, с преимущественным поражением мелких сосудов (капилляров, венул, артериол), возможно поражение артерий мелкого и среднего калибра. Типично развитие некротизирующего гломерулонефрита. Часто присоединяется геморрагический альвеолит. Отсутствует гранулематозная воспалительная реакция.
Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера)–некротизирующее гранулематозное воспаление с вовлечением верхних и нижних дыхательных путей и некротизирующий васкулит преимущественно сосудов мелкого и среднего калибра (капилляров, венул, артериол, артерий и вен). Часто развивается некротизирующий гломерулонефрит.

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год.

Пользователи протокола: врачи общей практики, терапевты, педиатры, ревматологи, отоларингологи, пульмонологи, офтальмологи.

Категория пациентов: взрослые.

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Васкулит мелких сосудов

Васкулиты известной (предполагаемой) этиологии

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [1-7,12,15,21]

Диагностические критерии:

Особенности клинического течения МПА.
У 50%больных МПА проявляется в виде тяжёлого лёгочно-почечного синдрома. Как правило, при МПА наблюдают острое начало и более агрессивное течение, чем при ГПА или ЭГПА.
МПА имеет много общих черт с ГПА, отличаясь отсутствием гранулематозного воспаления, вследствие чего МПА не свойственны подскладочный ларингит, седловидная деформация носа, периорбитальные гранулёмы.
Патология легких (35-70%) при МПА представлена некротизирующим альвеолитом. При рентгенологическом обследовании выявляют инфильтраты без распада, часто с реакцией плевры. Поражение легких при МПА протекает тяжело (особенно при наличии антител к протеиназе-3), у половины больных осложняется легочным кровотечением, что в каждом втором случае становится фатальным. При МПА с гиперпродукцией антител к миелопероксидазе описаны случаи фиброзирующего альвеолита.
Поражение почек отмечается у 90% пациентов и нередко характеризуется быстропрогрессирующим течением (40-55%), особенно тяжело протекая при наличии антител к ПР-3.
Поражение кожи (70%) характеризуется геморрагическими или язвенно- геморрагическими высыпаниями преимущественно на коже конечностей, реже livedoreticularis, некрозами кожи и подлежащих мягких тканей.
Для поражения органа зрения (30%) свойственно развитие склерита и эписклерита.
Поражение периферической нервной системы (30%) проявляется асимметричным сенсорно- моторным множественным мононевритом.
Поражение ЖКТ (10%) характеризуется болями в животе, диареей, иногда кровотечением вследствие развития ишемических язв желудка и кишечника.

Особенности поражения почек при АНЦА-СВ.
Заболевания, относящиеся к АНЦА-СВ, имеют единые морфологические изменения в почках, сходный патогенез, клиническое течение и прогноз. К отличительным особенностям клинического течения АНЦА- ассоциированного ГН относят:
· сочетание с другими системными проявлениями некротизирующего васкулита;
· склонность к быстропрогрессирующему течению (БПГН) со снижением СКФ более чем на 50% в течение нескольких недель или месяцев;
· умеренная артериальная гипертензия;
· протеинурия, не превышающая 3 г в сутки.
АНЦА-ГН может проявляться бессимптомной протеинурией и микрогематурией (редко макрогематурией), БПГН, остронефритическим синдром. Не свойственно развитие нефротического синдрома или злокачественной артериальной гипертензии. Наиболее часто БПГН развивается при МПА (40- 55%), особенно тяжело протекая при наличии антител к ПР-3. ГН может быть дебютным проявлением АНЦА-СВ или присоединяться в ходе последующих обострений, в связи с чем, требуется внимательное мониторирование показателей поражения почек на всем протяжении болезни.

Классификационные критерии Гранулематоза Вегенера (ACR,1990):

Классификационные критерии микроскопического полиангиита
(Zashin и соавт, 1990)
· лихорадка, недомогание, похудание;
· артрит, миалгия;
· легочные инфильтраты, часто с фатальным кровотечением;
· быстро прогрессирующий гломерулонефрит;
· кожные проявления (некротизирующий васкулит мелких сосудов);
· моно- и полинейропатия;
· серология: pANCA (антинейтрофильные цитоплазматические антитела), антимиелопероксидаза.
Диагноз МПА основывается на клинической картине, данных иммунологического и морфологического исследования.

Инструментальные исследования:
· Обзорная рентгенография легких (для выявления сосудистых поражений органов дыхания, инфильтратов, полостей, гранулематозных изменений, увеличения лимфатических узлов средостения);
· УЗИ органов брюшной полости (для выявления органического поражения органов желудочно-кишечного тракта);
· ЭКГ (для выявления электрофизиологического поражения сердца);
· ЭХОКГ (для выявления поражения клапанного и мышечного поражения сердца);
· ФГДС (для выявления язвенных и сосудистых поражений слизистой желудочно-кишечного тракта);
· Рентгенография пораженных суставов (для выявления эрозивно-деструктивных поражений суставов)
· УЗДГ сосудов, ангиография, ультразвуковая доплерография для выявления стенозов, окклюзий, тромбов, аневризм;
· КТ и МРТ легких— для выявления стенозов гортани, трахеи и бронхов, утолщения стенки сегментарных и субсегментарных бронхов, ателектазов и признаков поражения периферических легочных артерий.
· КТ и МРТ синусов и головного мозга для выявления деструктивно-некротических процессов в костной ткани;
· Функциональные легочные тесты – спирография, бодиплетизмография для выявления нарушения дыхательной функции;

Диагностический алгоритм:

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [4,7, 23-29]

Диагностические критерии на стационарном уровне

Жалобы:
· заложенность носа;
· упорный насморк с серозно- кровянистым или гнойным отделяемым;
· носовые кровотечения;
· боль в области придаточных пазух;
· осиплость голоса, боли в горле;
· кашель с отделением значительного количества гнойно-кровянистой мокроты, кровохарканье;
· повышенную температуру тела;
· затуманивание, постепенное или внезапное снижение зрения;
· покраснение глаза, светобоязнь, слезотечение;
· боли в глазу или области орбит;
· лихорадка, слабость, похудание;
· сыпь, язвы, узелки, пятнистые, сетчатые изменения рисунка кожи на конечностях и туловище;
· артралгии, миалгии;
· кашель, боли в грудной клетке, кровохарканье;
· боли в животе;
· головные боли.

Клинические показания для определения АНЦА включают:
· гломерулонефрит, особенно быстро прогрессирующий;
· кровохарканье/легочное кровотечение, особенно в сочетании с гломерулонефритом;
· кожный васкулит, сопровождающийся системными проявлениями;
· множественные очаги поражения легких при рентгенологическом исследовании;
· хроническое деструктивное поражение верхних дыхательных путей;
· затяжное течение синусита или отита;
· подскладочный стеноз гортани/трахеи;
· множественный мононеврит или другая периферическая нейропатия;
· псевдотумор орбиты.

Гистологическое исследование при АНЦА- СВ.
Положительные данные биопсии играют большую роль в подтверждении васкулита.
При биопсии слизистой носа у больных ГПА обнаруживают деструктивно- продуктивный васкулит и гигантоклеточные некротизирующие гранулёмы. Биопсия ткани орбиты в случае ГПА с псевдотумором орбиты необходима для дифференциальной диагностики с различными доброкачественными и злокачественными новообразованиями, в частности с IgG- ассоциированным заболеванием. Диагностическая ценность крайне редко выполняемой открытой биопсии легкого значительно выше, чем трансбронхиальной или биопсии слизистой оболочки носа и придаточных пазух.
Биопсия почки (c обязательным применением иммунолюминисцентной микроскопии) позволяет подтвердить диагноз АНЦА-ГН при наличии фибриноидного некроза капилляров клубочка и артериол, экстракапиллярного пролиферативного ГН с эпителиальными и/или фибро-эпителиальными “полулуниями” в клубочках в сочетании с отсутствием иммунных депозитов в ткани почки. Показаниями к диагностической биопсии почки являются:
· нефропатия неясного генеза с протеинурией более 1 г/л, постоянной или рецидивирующей клубочковой гематурией;
· острая или подострая почечная недостаточностьс симптомами ГН или с системными проявлениями.

Классификационные критерии Гранулематоза Вегенера (ACR,1990):

Классификационные критерии микроскопического полиангиита
(Zashin и соавт, 1990)
· лихорадка, недомогание, похудание;
· артрит, миалгия;
· легочные инфильтраты, часто с фатальным кровотечением;
· быстро прогрессирующий гломерулонефрит;
· кожные проявления (некротизирующий васкулит мелких сосудов);
· HNO-симптом;
· моно- и полинейропатия;
· серология: pANCA (антинейтрофильные цитоплазматические антитела), антимиелопероксидаза.
Диагноз МПА основывается на клинической картине, данных иммунологического и морфологического исследования.

Бирмингемский индекс активности СВ (BirminghamVasculitisActivity, ScoreBVAS)

Фазы клинического течения СВ.

Диагностический алгоритм на стационарном уровне:

Перечень основных диагностических мероприятий:

Оценка коагуляционной системы крови7.ЭКГОценка электрофизиологических параметров сердца8.ЭХОКГВизуализация наличия клапанных, мышечных, структурных повреждений сердца9.ФГДСОпределение состояния слизистой ЖКТ для исключения язвенного поражения10.Рентгенография органов грудной клеткиОценка состояния органов внешнего дыхания11.Рентгенография суставовИсключение эрозивно-деструктивного поражения суставов12.Биопсия слизистого и кожно-мышечного лоскутаМорфологическая оценка поражения сосудов кожи, слизистых, мышц13.УЗИ органов брюшной полостиОценка состояния внутренних органов

Дифференциальный диагноз

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [1-7,12,15,21]

Тактика лечения [1-5,7,9,10]

Показания для амбулаторного лечения:
· Ремиссия.
· Минимальная степень активности.

Немедикаментозное лечение:
· терапевтические изменения стиля жизни: отказ от вредных привычек, избегать переохлаждений, интеркуррентных инфекций, значительного психического и физического перенапряжения, противопоказаны инсоляция, методы нетрадиционного лечения.
· диета с достаточным содержанием белка и витаминов.
· для уменьшения приступов вазоспазма рекомендовано ношение теплой одежды, отказа от курения, потребления кофеин содержащих продуктов, избегать приема симпатомиметиков и бета-адреноблокаторов.

Медикаментозное лечение:
· Характериобъемтерапиизависятотинтенсивности заболевания иосложнений;

Цели лечения:
· достижение клинико-лабораторной ремиссии.
· снижение риска обострений.
· предотвращение необратимого поражения жизненно важных органов.
· снижение риска развития побочных эффектов лекарственной терапии.
· увеличение продолжительности жизни.

Этапы терапии:
· Индукция ремиссии (3-6 месяцев).
· Поддержание ремиссии (2-5 лет).
· Эскалационная терапия.

Перечень основных лекарственных средств:

Глюкокортикоиды:
· триамцинолон 4г, 40мг;
· бетаметазон 0,1%, мазь, крем;
· дексаметазон 0,5 мг, 1,5 мг, таблетка;
· метилпреднизолон 4мг, 16мг в таблетках;
· преднизолон, 5 мг, таблетка;
· преднизолон, 30 мг, ампула.

Иммуносупрессивные лекарственные средства:
· циклоспорин 25 мг, 100 мг, капсула;
· азатиоприн (имуран) 50 мг, таблетка;
· циклофосфамид 50 мг, драже;
· метотрексат 2,5 мг, таблетка, раствор для инъекций 7,5 мг, 10 мг., 15 мг., 20 мг.

Нестероидные противовоспалительные средства:
· диклофенак 50 мг., 3,0 мл.таблетка, раствор для инъекций;
· мелоксикам 15 мг.таблетка.

Таблица сравнения препаратов:
Перечень основных лекарственных средств:

Перечень дополнительных лекарственных средств:
Антиагреганты:
· Дипиридамол 0,25 в таблетках.

Антисекреторные средства:
· Омепразол 20 мг.капсула.

Таблица сравнения дополнительных лекарственных средств:

Показания для консультации специалистов:
· консультация дерматолога – при васкулите с поражением кожи;
· консультация невропатолога – при выявлении неврологических симптомов;
· консультация офтальмолога – при поражении глаз у пациентов с гранулематозом с полиангиитом;
· консультация отоларинголога – при поражении ЛОР-органов пригранулематозе с полиангиите;
· консультация нефролога – при поражении почек при системных некротизирущих васкулитах;
· консультация пульмонолога – при поражениилѐгких при гранулематозе с полиангиитом, микроскопическом полиартериите;
· консультация инфекциониста и фтизиатра – выявление носительства вирусов гепатита В и С, развитие оппортунистических инфекций, туберкулѐза.

Профилактические мероприятия 4:
Первичная профилактика: этиология большинства первичных СВ неизвестна, в связи с этим первичную профилактику этих заболеваний не проводят.

Вторичная профилактика:
· на предотвращение инфицированности определенных групп риска (вакцинация против вируса гепатита В).

Мониторинг состояния пациента:
· диспансерное наблюдение ревматолога на амбулаторном этапе лечения, своевременная госпитализация в случае обострения заболевания;
· распознование осложнений лекарственной терапии, мониторинг клинико-лабораторной активности васкулитов;
· посещение ревматолога не реже 2 раза в 3 месяца;
· каждые три месяца контроль общеклинических и биохимических анализов;
· денситометрия для диагностики остеопороза);
· рентгеногафия костей таза для выявления асептического некроза головки бедренной кости);
· своевременная госпитализация в случае обострения заболевания;
· офтальмологическое обследование.

Индивидуальная карта наблюдения пациента с гранулематозом с полиангиитом (Вегенера), микроскопическимполиангиитом.

Лечение (скорая помощь)

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Диагностические мероприятия:
· сбор жалоб, анамнез.

Медикаментозное лечение:
НПВП:
· метилпреднизолон 500-1000мг в/в.

Анальгетики:
· трамадол 50-100 мг в/м или внутрь в зависимости от интенсивности болевого синдрома;

Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи (смотреть КП по соответствующим нозологиям):
· лечение острой сердечной недостаточности (отек легких);
· лечение легочного кровотечения;
· лечение пищеводного, кишечного кровотечения;
· лечение острого нарушения мозгового кровообращения.

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [4,7, 23-29]

Тактика лечения [1-5,7,9,10]

Немедикаментозное лечение:
· терапевтические изменения стиля жизни: отказ от вредных привычек, избегать переохлаждений, интеркуррентных инфекций, значительного психического и физического перенапряжения, противопоказаны инсоляция, методы нетрадиционного лечения.
· диета с достаточным содержанием белка и витаминов.
· для уменьшения приступов вазоспазма рекомендовано ношение теплой одежды, отказа от курения, потребления кофеин содержащих продуктов, избегать приема симпатомиметиков и бета-адреноблокаторов.

Медикаментозное лечение:
· Характер и объем терапии зависят от интенсивности заболевания и осложнений.

Цели лечения:
· достижение клинико-лабораторной ремиссии.
· снижение риска обострений.
· предотвращение необратимого поражения жизненно важных органов.
· снижение риска развития побочных эффектов лекарственной терапии.
· увеличение продолжительности жизни.

Этапы терапии:
· Индукция ремиссии (3-6 месяцев).
· Поддержание ремиссии ( 2-5 лет).
· Эскалационная терапия.

Перечень основных лекарственны хсредств:

Глюкокортикоиды:
· гидрокортизон 2 мл, суспензия для инъекций;
· метилпреднизолон 250 мг, 500мг, 1000мг, порошок для приготовления инъекционного раствора;
· триамцинолон 4г, 40мг;
· бетаметазон 0,1%, мазь, крем;
· дексаметазон 0,5 мг, 1,5 мг, таблетка;
· метилпреднизолон 4мг, 16мг в таблетках;
· преднизолон, 5 мг, таблетка;
· преднизолон, 30 мг, ампула.
Иммуносупрессивные лекарственные средства:
· циклоспорин 25 мг, 100 мг, капсула;
· азатиоприн (имуран) 50 мг, таблетка;
· циклофосфамид 50 мг, драже;
· циклофосфамид 200 мг, флакон;
· метотрексат 2,5 мг, таблетка, раствор для инъекций 7,5 мг, 10 мг., 15 мг., 20 мг. Генно-инженерно-биологические препараты:
· ритуксимаб 500 мг.раствор для в/в инфузий.
Нестероидные противовоспалительные средства:
· диклофенак 50 мг., 3,0 мл.таблетка, раствор для инъекций;
· мелоксикам 15 мг.таблетка.

Таблица сравнения препаратов:

Перечень основных лекарственных средств:

Перечень дополнительных лекарственных средств:
Противовирусные препараты:
· интерферон альфа 3 млн. раствор для инъекций.
Антиагреганты:
· дипиридамол 0,25 в таблетках.
· алпростадил 20 мкг.ампула.
Антикоагулянты:
· гепарин 5000 МЕ, флакон;
· эноксапарин 0,4 мл, шприц;
· надропарин 0,3 мл, 0,4 мл, шприц.
Гастропротекторы:
· омепразол 20 мг.капсула.

Перечень дополнительных лекарственных средств:

Лечение АНЦА- ассоциированных СВ.
С позиции лечебной стратегии нозологические формы, объединенные в группу АНЦА-СВ целесообразно рассматривать как единое состояние, а лечение дифференцировать прежде всего в зависимости от тяжести заболевания, с учетом рисков легочного кровотечения, прогрессирующей почечной недостаточности, других осложнений (сердечной недостаточности, тяжелого поражения органа зрения, ЦНС).

Стандартная схема патогенетического лечения: назначается в дебюте АНЦА-СВ или при развитии рецидива на фоне снижения или отмены поддерживающего лечения.

(УД –А): Для индукции ремиссии генерализованного АНЦА-СВ рекомендуется использовать комбинацию ЦФ и ГК. Запоздалое назначение ЦФ способствует более тяжелому течению с высокой клинической активностью, последующему рецидивированию заболевания.

(УД –С): В период индукции ремиссии показано применение высоких доз ГК как важной составляющей терапии.
ЦФ в/в пульсовые введения 15 мг/кг (не более 1 г) через 2 недели N 1- 3, далее каждые 3 недели.
+МП в/в 0,5- 1 г/сутки 3 дня подряд с последующим назначением ПЗ внутрь 1 мг/кг/сутки (не более 80 мг) однократно утром до достижения эффекта, как правило, не менее месяца. После достижения эффекта начинают постепенно снижать дозу ПЗ по 1,25 мг на 25% в месяц до достижения дозы ПЗ 20 мг/сутки, затем на 10% каждые 2 недели до 10 мг/сутки. В дальнейшем возможно снижение дозы ПЗ на 1,25 мг каждые 4 недели.
или:ЦФвнутрь 2 мг/кг/сутки (не более 200 мг/сутки) со снижением дозы до 1,5 мг/кг/сутки при достижении ремиссии.
+ПЗ внутрь 1 мг/кг/сутки (не более 80 мг) однократно утром (после еды) до достижения эффекта, как правило, не менее месяца. После достижения эффекта начинают постепенно снижать дозу ПЗ (по 1,25 мг) на 25% в месяц до достижения дозы 20 мг/сутки, затем на 10% каждые 2 недели до 10 мг/сутки, в дальнейшем возможно снижение дозы ПЗ на 1,25 мг каждые 4 недели.
Лечение ЦФ продолжают в течение 3- 12 месяцев.

(УД –А): Генно- инженерная анти- В- клеточная терапия ритуксимабом. Показания к назначению ритуксимаба (РТМ) в первую очередь включают рефрактерное или рецидивирующее течение заболевания.
РТМ в/в 375 мг/м 2 1 раз в неделю в течение 4 недель
Для снижения риска инфузионных реакций введение РТМ осуществляют на фоне премедикациив/в МП 250- 500 мг и антигистаминными препаратами (хлоропирамина гидрохлорид 20 мг в/м).
Лечение РТМ сочетают с назначением ГК в стандартной дозе, поддерживающей терапией АЗА, ММФ. Рутинного сочетания ЦФ и РТМ следует избегать, однако при тяжелом течении заболевания, в том числе при развитии БПГН, для ускорения лечебного эффекта возможно сочетание РТМ и ЦФ в стандартной дозе на протяжении одного или нескольких месяцев.
После лечения РТМ возможно развитие рецидива АНЦА-СВ, в связи с чем пациенты должны находиться под наблюдением с периодическим (1 раз в 2- 4 месяца) определением содержания СД 20 В- клеток в циркуляции. Надежные предикторы развития рецидива заболевания не установлены. При развитии рецидива после ремиссии, индуцированной РТМ, рекомендован повторный курс РТМ, при этом могут быть эффективны более низкие дозы РТМ (500- 1000 мг). Для снижения риска рецидива можно рассматривать превентивное назначение повторного курса РТМ.

Альтернативные препараты назначают больным с рефрактерным или рецидивирующим течением заболевания.
ММФ 1- 2 г/сутки в один или несколько приемов с продолжительностью не менее 6 месяцев. Сочетают с назначением стандартной дозы ПЗ.
Нормальный иммуноглобулин человека в/в 0,4- 2 г/кг 1 раз/сутки, 3- 5 суток. Возможно проведение повторных курсов 1 раз в месяц на протяжении 6 месяцев. Является вспомогательным средством.

(УД –А):Плазмаферез 7- 10 процедур в течение 14 суток с удалением 60 мл/кг плазмы и замещением равным объёмом 4,5- 5% альбумина человека. Присоединяют при неэффективности индукционной терапии, в случаях активного тяжелого заболевания с повышением уровня креатинина более 500 ммоль/л или с геморрагическим альвеолитом.

Поддерживающее лечение после проведения индукционного курса:
ПЗ внутрь5- 10 мг однократно утром (после еды)

+(УД –А): АЗА 2 мг/кг/сутки с возможным снижением дозы до 1,5 мг/кг/ сутки через год.
Длительность поддерживающей терапии АЗА в сочетании с ГК должна составлять не менее 24 месяцев.
или:

(УД –В):Лефлуномид 20- 30 мг/ сутки.
или:
ММФ 1- 2 г/сутки в один или несколько приемов с продолжительностью не менее 6 месяцев.

Антимикробные средства (триметоприм/ сульфаметоксазол) применяют для лечения больных ГПА в случаях с доказанным носительством Staph. aureus, для профилактики пневмоцистной инфекции у больных, длительное время получающих лечение ЦФ.

Программный гемодиализ.
Необходимости проведения программного гемодиализа не мешает активной патогенетической терапии. Более того, при успешном лечении, впоследствии может исчезнуть потребность в гемодиализе.

Показания к хирургическому лечению:
Осложнения:
− ХБП, терминальная стадия;
− Субглоточные стенозы при гранулематозе с полиангиитом;

· Трансплантация почки больным АНЦА-СВ в стадии терминальной почечной недостаточности имеет ограничения в связи повышенным риском инфекций на фоне применения иммунодепрессантов и нередко сопутствующего тяжелого поражения дыхательных путей. Частота рецидивов болезни после трансплантации снижена до 17%. Рецидивы чаще возникают после пересадки почки от донора- родственника. Надежные предикторы развития рецидива в пересаженном органе не установлены.
· Реконструктивные операции на ЛОР- органах проводят в специализированных центрах в период полной ремиссии заболевании.

Показания к операции:
· Субглоточный стеноз при гранулематозе с полиангиитом;

Противопоказания к операции:
· свежий инфаркт миокарда (менее 3 месяцев);
· ОНМК (менее 3 месяцев);
· терминальные стадии сердечной и печеночной недостаточности.

Показания для консультации специалистов:
· консультация дерматолога – при васкулите с поражением кожи;
· консультация невропатолога – при выявлении неврологических симптомов;
· консультация офтальмолога – при поражении глаз у пациентов с гранулематозом с полиангиитом;
· консультация отоларинголога – при поражении ЛОР-органов при гранулематозе с полиангиитом;
· консультация нефролога – при поражени почек при системных некротизирущих васкулитах;
· консультация пульмонолога – при поражении лѐгких при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартериите;
· консультация инфекциониста и фтизиатра – носительство вирусов гепатита В и С, развитие оппортунистических инфекций, туберкулѐза.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· прогрессирование основного заболевания и осложнений.

Индикаторы эффективности лечения:
· Достижение минимальной активности и/или клинико-лабораторной ремиссии.
· Отсутствие осложнений.
· Замедление прогрессирования деструктивных процессов в легких.
· Замедление прогрессирования почечной недостаточности, контроль.

Дальнейшее ведение: на амбулаторном уровне на основании карты мониторинга состояния.

Госпитализация

Показания для плановой госпитализации по СМП:
· впервые выявленный системный васкулит;
· уточнение диагноза;
· подбор иммуносупрессивной терапии;
· высокая активность;
· развитие осложнений.

Показания для экстренной госпитализации:
· развитие тяжелых инфекционных осложнений болезни или тяжелых побочных действий лекарственной терапии;
· легочное кровотечение;
· отек легких;
· острый венозный или артериальный тромбоз;
· кишечное, пищеводное кровотечение;
· острое нарушение мозгового кровообращения.

Информация

Источники и литература

Информация

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Машкунова Ольга Васильевна – кандидат медицинских наук, доцент кафедры амбулаторно-поликлинической терапии КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова, врач-ревматолог высшей категории.
2) Ан Ирина Константиновна – главный внештатный областной ревматолог Управления здравоохранения ВКО, заведующая ревматологическим отделением «Городской клинической больницы №3» г. Усть-Каменогорск.
3) Дошаканова Асель Байдаулетовна – кандидат медицинских наук, заведующая отделением стратегии развития и организации офтальмологической службы КазНИИГБ.
4) Нарманова Орынгуль Жаксылыковна – доктор медицинских наук, нефролог «Республиканский диагностический центр».
5) Байжуманова Айгуль Сапарадиевна – ассистент кафедры оториноларингологии АО «Медицинский университет Астана».
6) Сатбаева Эльмира Маратовна – кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет им. С.Д. Асфендиярова», заведующая кафедрой фармакологии.

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Список рецензентов:
1) Исаева Б.Г. – профессор, заведующая кафедрой амбулаторно-поликлинической терапии, д.м.н. КазНМУим.С.Д. Асфендиярова.

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его вступления в действие и/или при появлении новых методов диагностики/лечения с более высоким уровнем доказательности.

Источник