каликоэктазия код по мкб 10 у взрослых

Другие виды закрытия просвета кишечника (K56.4)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Примечание

В данную подрубрику включены следующие клинические понятия:
— закрытие просвета кишечника кишечным камнем;
— копростаз.

каликоэктазия код по мкб 10 у взрослых. 66876511bfca17161d882c535f5c1520. каликоэктазия код по мкб 10 у взрослых фото. каликоэктазия код по мкб 10 у взрослых-66876511bfca17161d882c535f5c1520. картинка каликоэктазия код по мкб 10 у взрослых. картинка 66876511bfca17161d882c535f5c1520. Версия: Справочник заболеваний MedElement

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

каликоэктазия код по мкб 10 у взрослых. 4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143. каликоэктазия код по мкб 10 у взрослых фото. каликоэктазия код по мкб 10 у взрослых-4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143. картинка каликоэктазия код по мкб 10 у взрослых. картинка 4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143. Версия: Справочник заболеваний MedElement

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Энтеролиты. Условно подразделяются на истинные и ложные (см. раздел «Этиология и патогенез»)

Копростаз. Приемлемая классификация отсутствует. Один из вариантов классификации по этиологическому признаку приводится ниже.

Этиология и патогенез

Энтеролиты

1. Истинные энтеролиты. Встречаются очень редко и представляют собой конкременты кала и желчных кислот, которые по мере попадания в дистальный отдел тонкого кишечника импрегнируются осаждаемыми солями кальция. Камни могут состоять почти исключительно из одного карбоната магния; могут содержать 80% карбоната и других солей кальция; «жирно-восковые массы», образующиеся вероятно от чрезмерного употребления очень жирной пищи, содержащей тугоплавкие жиры животного происхождения, или же вследствие недостаточного переваривания жиров.
Истинные энтеролиты формируются в основном в области врожденных аномалий и приобретенных дефектов тонкого кишечника.

2. Ложные энтеролиты формируются вокруг фрагментов непереваренной пищи (косточек, семян, безоаров) в любом отделе кишечника.
Продвигаясь по кишечнику и фиксируясь в тощей кишке или в илеоцекальном отделе кишечника, энтеролиты способны вызвать полную или частичную непроходимость.

Каловая непроходимость
Копростаз возникает вследствие образования в толстой (чаще всего в прямой или сигмовидной) кишке твердых неподвижных фрагментов кала, перекрывающих просвет кишечника и вызывающих клинику кишечной непроходимости.

Наиболее частые причины:
— заболевания центральной и периферической нервной системы;
— длительный бесконтрольный прием лекарственных препаратов (холинолитики, антипсихотические препараты, наркотики, антидиарейные);
— дегидратация и нарушения питания;
— врожденные аномалии кишечника;
— заболевания кишечника.
(См. также раздел «Классификация»).

Эпидемиология

Возраст: преимущественно пожилой

Признак распространенности: Редко

Соотношение полов(м/ж): 0.9

1. Истинные энтеролиты, вызывающие кишечную непроходимость, являются редким явлением. Считается, что заболеванию подвержены пожилые люди со сниженной моторикой желудочно-кишечного тракта и высоким риском дивертикулярной болезни. Тем не менее, случаи кишечной непроходимости, обусловленной каловыми камнями, были описаны и у детей.

Источник

Гидронефроз почек

Общая информация

Краткое описание

Гидронефроз (гидронефротическая трансформация) — это заболевание почки, характеризующееся расширением чашечно-лоханочной системы, гипо- или атрофией почечной паренхимы и прогрессирующимухудшениемвсехосновныхфункций, вследствие нарушения оттока мочи и гемоциркуляции. Гидронефроз, сопровождающийся расширением мочеточника, называется уретерогидронефрозом.

Код(ы) МКБ-10:

МКБ-10
КодНазвание
N13.0Гидронефроз, обусловленныйстриктуройлоханочно-мочеточниковогосегмента (ЛМС)
N13Обструктивная уропатия и рефлюкс-уропатия.Гидронефроз.
Q62Врожденные нарушения проходимости почечной лоханки и врожденные аномалии мочеточника. Врожденный гидронефроз.

Дата разработки/пересмотра протокола: 2017 год.

Сокращения, используемые в протоколе:

УЗИультразвуковое исследование
КТкомпьютерная томография
МРТмагнитно-резонансная томография
ОАКобщий анализ крови
ОАМобщий анализ мочи
СОЭскорость оседания эритроцитов
ЭКГэлектрокардиограмма

Пользователи протокола: врачи скорой неотложной медицинской помощи, врачи общей практики, терапевты, урологи, хирурги.

Категория пациентов: взрослые.

Шкала уровня доказательности:

АВысококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
ВВысококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
СКогортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+).
Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
DОписание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPPНаилучшая клиническая практика.

каликоэктазия код по мкб 10 у взрослых. 66876511bfca17161d882c535f5c1520. каликоэктазия код по мкб 10 у взрослых фото. каликоэктазия код по мкб 10 у взрослых-66876511bfca17161d882c535f5c1520. картинка каликоэктазия код по мкб 10 у взрослых. картинка 66876511bfca17161d882c535f5c1520. Версия: Справочник заболеваний MedElement

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

каликоэктазия код по мкб 10 у взрослых. 4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143. каликоэктазия код по мкб 10 у взрослых фото. каликоэктазия код по мкб 10 у взрослых-4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143. картинка каликоэктазия код по мкб 10 у взрослых. картинка 4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143. Версия: Справочник заболеваний MedElement

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация[1,2]:
Данное заболевание подразделяют на две формы:
· первичный или врожденный, гидронефроз, развивающийся вследствие какой-либо аномалии верхних мочевых путей;
· вторичный, или приобретенный, гидронефроз как осложнение какого-либо заболевания (например, мочекаменная болезнь, опухоли почки, лоханки или мочеточника, повреждения мочевых путей).

Гидронефроз может быть односторонним и двусторонним.

Различают 4 степени гидронефроза:
· 1 степень – паренхима сохранена;
· 2 степень – незначительное повреждение паренхимы;
· 3 степень – значительное повреждение;
· 4 степень – отсутствие паренхимы, почка не функционирует.

Различают 3 стадии гидронефроза:
· 1-я стадия (начальная) – признаки гидрокаликоза, экскреторная функция почек не страдает;
· 2-я стадия (ранняя) – признаки пиелоэктазии, умеренная атрофия паренхимы почки, функция почки страдает умеренно;
· 2-я стадия (поздняя) – функция почки страдает, признаки расширения лоханки и чашечек на всем протяжении, атрофия паренхимы почки;
· 3-я стадия (терминальная) – отсутствие функции почки, значительная атрофия паренхимы, значительное расширение чашечно-лоханочной системы.

ГруппаКатегория факторов рискаПримеры факторов риска
1препятствия, локализованные в уретре и мочевом пузыре▪ заболевания, вызывающие инфравезикальную обструкцию и нарушающие, при длительном существовании, пассаж мочи из верхних мочевыводящих путей (ВМП):
▪ стриктуры;
▪ дивертикулы;
▪ врождённые и приобретённые клапаны уретры;
▪ аденома простаты (за исключением ретротригонального роста);
▪ заболевания мочевого пузыря как причина гидронефроза:
▪ опухоли;
▪ дивертикулы;
▪ уретероцеле;
▪ пузырно-мочеточниковый рефлюкс;
▪ нейрогенный мочевой пузырь (атония стенок мочевого пузыря).
2препятствия по ходу мочеточника, но вне его просвета▪ аденому простаты при ретротригональном росте (симптом «рыболовных крючков»);
▪ РПЖ со сдавлением устьев мочеточников;
▪ опухолевые процессы в малом тазу и забрюшинной клетчатке (саркомы, лимфомы, опухоли кишечника и др.);
▪ увеличенные лимфатические узлы забрюшинного пространства (опухолевые метастазы);
▪ воспалительные процессы забрюшинного пространства (болезнь Ормонда, тазовыйлипоматоз);
▪ заболевания кишечника (болезнь Крона, неспецифический язвенный колит);
▪ последствия лучевой терапии при новообразованиях органов малого таза (шейка матки, прямая кишка).
3препятствия, вызванные отклонением положения и хода мочеточника▪ перегибы и искривления;
▪ перекручивание вокруг продольной оси;
▪ ретрокавальное расположение мочеточника;
▪ обтурацию просвета. Эти причины ведут к возникновению одностороннегогидроуретеронефроза.
4препятствия (сдавления) по ходу мочеточника или зоны лоханочно-мочеточникового сегмента▪ высокое отхождение мочеточника от лоханки;
▪ добавочный почечный сосуд, идущий к нижнему сегменту почки и перекрещивающий мочеточник у места отхождения его от лоханки, — одна из наиболее частых причин гидронефроза. Сосуд сдавливает мочеточник и воздействует на его нервно-мышечный аппарат. Кроме того, в результате воспалительной реакции в этой области образуются периваскулярные и периуретеральные рубцовые спайки, создающие фиксированные перегибы или сдавливающие ЛМС. В самой стенке мочеточника в этом месте формируется рубцовая зона с резко суженным просветом — странгуляционная борозда;
▪ камни;
▪ опухоли;
▪ клапаны и шпоры на слизистой оболочке в области ЛМС и мочеточника;
▪ стриктуры мочеточника (при наличии стриктур верхней трети мочеточника стоит исключить так называемоеовариковарикоцеле);
▪ дивертикулы мочеточника;
▪ кистозный уретерит;
▪ полипы мочеточника
5изменения в стенках мочеточника или лоханки, вызывающие нарушение оттока мочи.▪ нейромышечной дисплазией мочеточник с обструкцией просвета, первичныммегауретером;
▪ посттравматическими изменениями и стриктурами мочеточника в результате повреждения его стенки (огнестрельные ранения, повреждения при гинекологических операциях).

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ [14,16,18]

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез:
Гидронефроз нередко протекает бессимптомно. Наиболее часто проявляется:
· болью в поясничной области;
· макрогематурией;
· гипертермией;
· дизурией.

Анамнез:
· наличие вышеуказанных симптомов и время их появления от момента осмотра;
· перенесённые операции или патологические процессы органов малого таза, брюшной полости и забрюшинного пространства.

Физикальное обследование:
· обнаружение пальпируемого образования в подреберье, а при выраженном гидронефрозе — в соответствующей половине живота;
· тимпанический звук при перкуссии характеризует забрюшинное расположение образования. Тупой звук свидетельствует о значительном гидронефрозе и оттеснении органов брюшной полости;
· ректальное исследование позволяет оценить состояние предстательной железы, вагинальное — половых органов.

Лабораторные исследования:
· общий анализ крови:лейкоцитоз, нейтрофильный сдвиг влево, анемия легкой и средней степени тяжести, ускорение СОЭ.Лейкоцитоз со сдвигом формулы влево и увеличение СОЭ свидетельствуют о присоединении мочевой инфекции. При билатеральном гидронефрозе пониженное содержание гемоглобина указывает на наличие почечной недостаточности. Возможны лейкоцитурия, канальцевая протеинурия, гематурия, снижение относительной плотности мочи при двустороннем поражении;
· общий анализ мочи (по показаниям и по Нечипоренко):лейкоцитурия, протеинурия, бактериурия, гипостенурия (снижение функции концентрирования), микро-, макрогематурия;
биохимический анализ крови:азотемия (повышение уровня креатинина), мочевины, снижение ОЖСС, ферритина, гипокалиемия, гипокальциемия. Содержание креатинина и мочевины, электролитов (калия и натрия). Повышение уровня креатинина и мочевины может указывать на двусторонний характер процесса.

При подозрении на вторичный гидронефроз лабораторная диагностика включает тесты, необходимые для определения основного заболевания (анализ крови на ПСА, цитологическое исследование мочи).

Инструментальные исследования[16]:
· КТ почек:расширение полостной системы почек, оценивается состояние парехимы почки.
· УЗИ почек:расширение полостной системы почек, оценивается состояние парехимы почки.
· Доплерография почек: оценивается кровоснабжения почки, определяют наличие добавочных сосудов
· Дополнительным методом обследования является УЗИ с диуретической нагрузкой (лазикс из расчета 0,5 мг/кг) определяют размеры ЧЛС обеих почек, оценивают динамику коллекторной системы на 15-й, 30-й, 45-й минутах исследования. В норме максимальной расширение ЧЛС происходит на 10-15 мин после введения лазикса, а возвращение к первоначальным размерам происходит к 20-30 минуте
· Экскреторная урография:расширение чашечно-лоханочной системы почек различной степени, расширение лоханки (вне-,внутрипочечное), отсутствие контрастирования мочеточника, задержка эвакуации контрастного вещества из коллекторной системы на отсроченных урограммах.
· Спиральная КТ с болюсным контрастным усилением:показывает паренхиматозную, экскреторную и сосудистую фазу, расширение чашечно-лоханочной системы, состояние паренхимы, наличие дополнительных сосудов, конкрементов, объемные образования забрюшинного пространства, сдавливающие мочеточник из вне.
· Антеграднаяпиелоуретерография:дополнительный метод обследования,позволяющий определить расширение чашечно-лоханочной системы, локализацию обструкции.
· Ретроградная уретеропиелография: дополнительный метод обследования, позволяющий определить уровень и протяженность обструкции.

Показания для консультации специалистов:
· консультация терапевта –для исключения сопутствующей соматической патологии (артериальная гипертония, сахарный диабет, системные заболевания, аллергические заболевания, язвенная болезнь желудка и т д.);
· консультация кардиолога – для исключения патологии ССС (артериальная гипертония, ишемическая болезнь сердца, стенокардия напряжения, инфаркты миокарда, оперативные вмешательства на сердце в анамнезе и т д.);
· консультация пульмонолога – для исключения патологии дыхательной системы (бронхиальная астма, ХОБЛ и т д.);
· консультация оториноларинголога – для исключения патологии носоглотки;
· консультация стоматолога – для санации полости рта.

Диагностический алгоритм: (схема)

Алгоритм диагностики и лечения гидронефроза
каликоэктазия код по мкб 10 у взрослых. 1586ad4883fe75bf7c6263af552981bc. каликоэктазия код по мкб 10 у взрослых фото. каликоэктазия код по мкб 10 у взрослых-1586ad4883fe75bf7c6263af552981bc. картинка каликоэктазия код по мкб 10 у взрослых. картинка 1586ad4883fe75bf7c6263af552981bc. Версия: Справочник заболеваний MedElement

Источник

Диагностика и лечение взрослых пациентов с семейным аденоматозом толстой кишки

Общая информация

Краткое описание

Общероссийская Общественная Организация «Ассоциация колопроктологов России»

КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ ВЗРОСЛЫХ ПАЦИЕНТОВ С СЕМЕЙНЫМ АДЕНОМАТОЗОМ ТОЛСТОЙ КИШКИ (Москва, 2013)

ВВЕДЕНИЕ
На протяжении многих лет в центре внимания отечественных и зарубежных колопроктологов остается проблема лечения больных семейным аденоматозом толстой кишки. Актуальность этой проблемы связана с увеличением числа пациентов с САТК как в нашей стране, так и за рубежом [12, 19, 33]. Вопросы реабилитации данного контингента пациентов, а так же выбора оперативного вмешательства остаются нерешенными до настоящего времени [57]. К тому же, наличие постоянной или временной илеостомы после хирургического лечения САТК представляет огромную социальную проблему, как для самих больных, так и для окружающих [57].

ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Семейный аденоматоз (полипоз) толстой кишки – это аутосомно-доминантный наследственный синдром, характеризующийся развитием большого числа полипов ( аденом ), от 100 до нескольких тысяч, на слизистой оболочке толстой кишки с прогрессивным ростом и обязательной малигнизацией при отсутствии своевременного лечения [20, 22].

каликоэктазия код по мкб 10 у взрослых. 66876511bfca17161d882c535f5c1520. каликоэктазия код по мкб 10 у взрослых фото. каликоэктазия код по мкб 10 у взрослых-66876511bfca17161d882c535f5c1520. картинка каликоэктазия код по мкб 10 у взрослых. картинка 66876511bfca17161d882c535f5c1520. Версия: Справочник заболеваний MedElement

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

каликоэктазия код по мкб 10 у взрослых. 4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143. каликоэктазия код по мкб 10 у взрослых фото. каликоэктазия код по мкб 10 у взрослых-4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143. картинка каликоэктазия код по мкб 10 у взрослых. картинка 4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143. Версия: Справочник заболеваний MedElement

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

В настоящее время в клинической практике используется классификация, подразделяющая семейный аденоматоз толстой кишки по клиническому течению. Классификация применяется для определения тяжести САТК и выбора тактики оперативного лечения [1, 3, 4].

Классификация семейного аденоматоза толстой кишки (по клиническому течению) [3].

1. Классическая форма. Эта форма заболевания встречается наиболее часто. Первые симптомы появляются в возрасте 14-16 лет, злокачественное перерождение полипов наступает в возрасте 30-40 лет.

2. Тяжелая форма. Клинические проявления появляются уже в детском возрасте. При эндоскопическом обследовании определяются сотни или тысячи полипов, и их злокачественная трансформация наступает к 18-25 годам. Рано развиваются выраженные метаболические нарушения, вызывающие нередко отставание в физическом развитии.

3. Ослабленная (аттенуированная) форма. Для ослабленной формы аденоматоза характерно наличие в толстой кишке менее 100 полипов, которые расположены преимущественно в правых отделах. Характерен скудный семейный анамнез. Клинические проявления возникают в возрасте 40-45 лет, а малигнизация полипов происходит в возрасте старше 50 лет.

4. Полипозные синдромы. При САТК встречаются различные внекишечные проявления заболевания, которые можно определить уже при внешнем осмотре пациента. Сочетание полипоза толстой кишки с другими проявлениями заболевания обозначается как синдром.
Синдром Гарднера – сочетание САТК с опухолями мягких тканей, остеомами костей черепа. Чаще всего встречаются десмоиды – высокодифференцированные соединительнотканные опухоли, локализующиеся в передней брюшной стенке, брыжейке тонкой или толстой кишки, иногда в межмышечных слоях спины и плечевого пояса. Эти опухоли микроскопически лишены злокачественности, не дают метастазов, но склонны к агрессивному местно-деструктивному росту и частому рецидивированию.
Синдром Тюрко САТК в сочетании со злокачественными опухолями центральной нервной системы.
Синдром Золингера- Эллисона сочетание САТК с опухолями эндокринных желез.
Синдром Пейтца-Егерса сочетание полипоза желудочно-кишечного тракта с характерной меланиновой пигментацией слизистой губ и кожи лица. Полипы при этом синдроме не являются аденомами. Это – гамартомы. Они крупные, с хорошо выраженной ножкой и крупнодольчатым телом. Количество полипов меньше, чем при других формах полипоза. Этот порок развития обусловлен генетическими повреждениями. Гамартомы чаще всего локализуются в тонкой кишке, несколько реже в толстой кишке и желудке. Малигнизация полипов при синдроме Пейтца-Егерса наблюдается очень редко.
Ювенильный полипоз. Полипоз с преобладанием в полипах секреции эпителия желез.

При формулировании диагноза следует отразить клиническое течение заболевания (см. раздел «Диагностика»). Ниже приведены примеры формулировок диагноза:
1. Семейный аденоматоз толстой кишки, тяжелая форма
2. Семейный аденоматоз толстой кишки, ослабленная форма

Диагностика

ДИАГНОСТИКА ЗАБОЛЕВАНИЯ
Диагностика семейного аденоматоза толстой кишки основана на жалобах больного, степени их выраженности, анамнезе, анализе результатов обследования пациента (УД 3b, СР C [1, 4, 22, 65]).

• Сбор анамнеза
Выявляются характер и интенсивность клинических проявлений (боли в животе, наличие патологических примесей в кале, кишечные расстройства), длительность заболевания, выясняют семейный анамнез (УД 3b, СР C [1, 4, 65]).

• Осмотр больного
Оценивается общее состояние больного (снижение массы тела, бледность и сухость кожных покровов и др.). Проводят пальпацию живота с целью выявления возможных опухолей брюшной полости (возможно уже развившийся рак толстой кишки или желудка), выявляют десмоидные опухоли (УД 3b, СР B [23, 42, 56]). Выявление внекишечных проявлений полипоза (пигментация слизистой оболочки губ, кожи лица, опухоли мягких тканей, остеомы) (УД 3b, СР C [3]).

• Пальцевое исследование прямой кишки
Оценивают наличие или отсутствие полипов в прямой кишке, их размеры, а так же наличие или отсутствие их ракового превращения. Оценивается тонус и волевые сокращения анального сфинктера (УД 3b, СР C [1, 4, 14]).

• Ректороманоскопия
Осматривается слизистая оболочка прямой и дистальной части сигмовидной кишок: визуально оценивают распространенность и степень поражения полипами, наличие малигнизации (УД 2a, СР A [14]).

• Колоноскопия с множественной биопсией
Является основным и наиболее точным методом диагностики САТК. При данном исследовании определяют степень поражения различных отделов толстой кишки, количество и размеры полипов, что прямым образом влияет на выбор характера хирургического лечения. С помощью биопсии получают данные о злокачественной трансформации полипов в различных участках кишки (УД 2a, СР A [1,4, 8]).

• Генетическое исследование
Проводится не только у больных с клиническими и эндоскопическими признаками заболевания, но также и для диагностики ранних (доклинических) стадий болезни у ближайших кровных родственников пациента. Поскольку установлено, что развитие САТК обусловлено мутацией APC гена (Adenomatous Polyposis Coli), расположенного в длинном плече пятой хромосомы (локус 5q21), отвечающей за дифференцировку клеток кишечного эпителия. До 70% случаев классической и тяжелой форм САТК связана именно с мутациями в этом гене. Основными типами мутаций в гене APC являются делеции и нонсенс-мутации, ведущие к возникновению укороченного нефункционального белка. Мутации в гене APC приводят почти к 100% риску возникновения заболевания. Мутации в интервалах между кодонами 437-1249 и 1465-1596 чаще всего определяются при классическом варианте течения САТК. В интервале 1250-1464 и в кодоне 1309 при тяжелом фенотипическом проявлении САТК. А в интервалах между между кодонами 0-436 и 1597-2843, то есть по обоим концам APC гена, при ослабленной форме САТК.
Небольшая часть случаев классической формы САТК (менее 10 %) может быть обусловлена мутациями в гене MYH (MutYH). Этот ген (OMIM 604933), расположенный на первой хромосоме в регионе 1р34 был картирован в 2002 году. САТК вызывают как правило биаллельные (расположенные на обеих хромосомах) мутации данного гена, однако некоторые исследователи указывают значимость для возникновения заболевания и гетерозиготных (на одной хромосоме) мутаций.
Таким образом, у всех пациентов с классической (или тяжелой) формой заболевания необходимо проводить ДНК-диагностику гена APC, а при отрицательном результате исследовать первичную структуру гена MYH. У 30-40% пациентов с ослабленной формой САТК выявляются мутации в гене MYH, еще у 10-15% встречаются мутации в гене APC (в основном миссенс-варианты). Поэтому молекулярно-генетический анализ у пациентов с ослабленной формой необходимо начинать именно с гена MYH, а в случае отрицательного результата исследовать ген APC.
В случае обнаружения мутации при любой форме САТК крайне важно обследование всех кровных родственников данного пациента, так как если данная мутация будет выявлена у здоровых родственников, они автоматически включаются в «группу риска» и им проводится пожизненный клинический мониторинг с целью выявления заболевания на ранней стадии. Родственники пациента, у которых мутация не будет выявлена, считаются здоровыми людьми с риском развития рака толстой кишки, который не превышает общепопуляционный. Эти люди не нуждаются в пожизненном мониторинге.
В случае отсутствия мутаций в генах АРС и MYH у больных с клинической картиной полипоза толстой кишки отпадает целесообразность генетического тестирования всех его кровных родственников. Но все эти родственники потенциально находятся в группе риска развития рака толстой кишки и нуждаются в пожизненном мониторинге.
Методика: производят забор крови больного САТК и его кровных родственников. Учитывая что мутации, сходные по типу, локализуются в одних и тех же участках гена, наиболее точно удается определить вариант клинического течения и вероятность развития заболевания у родственников больного (УД 2a, СР B [9, 20, 70]).

• Дополнительные исследования
Помимо указанных методов исследования во время комплексной диагностики САТК и наследственных полипозных синдромов при подозрении на малигнизацию полипов и наличие десмоидных опухолей, дополнительно применяют ультразвуковые исследования, компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию (УД 4, СР C [24]).

Дифференциальный диагноз

Семейный аденоматоз толстой кишки дифференцируют с семейным раком толстой кишки без идентификации мутантного гена, ненаследственным неполипозный раком толстой кишки (Синдром Линча), диффузной лимфоидной гиперплазией, неспецифическим колитом (неспецифический язвенный колит, гранулематозный и др.) (УД 4, СР C [2, 92]).

Лечение

– эндоскопическое удаление одиночных полипов (паллиативное лечение), хирургическое удаление всей толстой кишки.
Показания к госпитализации – верифицированный диагноз САТК.

3. Колэктомия c брюшно-анальной резекцией прямой кишки, илеостомия по Бруку.
Показания: САТК с развитием рака прямой кишки выше уровня 6см от края анального канала,
противопоказано наложение тонкокишечного резервуара (УД 3a, СР B [36, 66]).
Методика: положение больного на спине или модифицированное положение для литотомии. Производят среднесрединную лапаротомию, мобилизуют ободочную кишку от илеоцекального угла до прямой кишки, раздельно перевязывают питающие сосуды. Линейным степлером пересекают терминальную часть подвздошной кишки. Далее выделяют прямую кишку. Промежностная бригада рассекает все слои кишечной стенки на уровне зубчатой линии до соединения с абдоминальной бригадой хирургов. После удаления толстой кишки накладывают концевую илеостому по Бруку (УД 3b, СР B [2, 21, 53, 66]).

Хорошие и удовлетворительные результаты отмечаются у 61,1% пациентов (УД 3b, СР C [25, 53, 66]).
Были описаны случаи развития полипов на илеостоме (УД 5, СР D [41]).

4. Колпроктэктомия, илеостомия по Бруку.
Показания: САТК с развитием рака нижнеампулярного отдела прямой кишки ниже уровня 6см от края анального канала, противопоказано наложение тонкокишечного резервуара (УД 3a, СР B [36, 66]).
Методика: положение больного на спине или модифицированное положение для литотомии. Производят среднесрединную лапаротомию, мобилизуют ободочную кишку от илеоцекального угла до прямой кишки, раздельно перевязывают питающие сосуды. Линейным степлером пересекают терминальную часть подвздошной кишки. Далее синхронно двумя бригадами выделяют прямую кишку, широко иссекая клетчатку. Со стороны промежности кисетным швом ушивается наружное отверстие заднего прохода. Отступя не менее 6 см. от наложенного шва на заднем проходе, рассекают кожу промежности. Сзади по средней линии выделяют и пересекают копчиково-анальную связку. Пересекают мышцы, поднимающие задний проход. Мобилизуют переднюю полуокружность прямой кишки и соединяются с абдоминальной бригадой хирургов. После удаления толстой кишки накладывают концевую илеостому по Бруку (УД 3b, СР B [2, 21, 53, 66]).

6. Лечение десмоидных опухолей.
Лечение десмоидных опухолей комплексное. Хирургическое лечение.

Наиболее частой локализацией десмоидной опухоли в брюшной полости является брыжейка тонкой кишки. Удаление такой опухоли требует пересечения кровеносных сосудов брыжейки и резекции тонкой кишки. Поэтому при абдоминальной локализации десмоида после лапаротомии необходимо точно оценить резектабельность опухоли и предполагаемый объем резекции тонкой кишки. При локализации десмоидной опухоли в передней брюшной стенке выполняется ее широкое иссечение. Поскольку опухоль часто не имеет четких границ, обязательна тщательная ревизия послеоперационной раны во избежание оставления отростков опухоли. Выполняется пластическое закрытие дефектов передней брюшной стенки местными тканями или с использованием синтетической сетки.
Нехирургическое лечение.
При нерезектабельных опухолях проводится лекарственная терапия (винбластин, метотриксат) и химиолучевая терапия.

ДАЛЬНЕЙШЕЕ ЛЕЧЕНИЕ ( послеоперационный период)
Тяжесть состояния больного в раннем послеоперационном периоде обусловлена объемом хирургического вмешательства и исходными метаболическими нарушениями. Учитывая это в течение первых 18-24 часов после операции лечение пациента проводится в условиях отделения интенсивной терапии. Активизацию больного можно начинать со 2-3 дня после операции. Прием жидкости и белковой пищи возможен со 2 дня операции. У больных, перенесших мукозэктомию части прямой кишки и формирование тонкокишечного резервуара орошение демукозированной прямой кишки и тонкокишечного резервуара растворами антисептиков проводится с 3-4 дня после операции. Рентгенологическое и эндоскопическое обследование демукозированной прямой кишки и тонкокишечного резервуара проводится не ранее 1 месяца после операции.
При отсутствии послеоперационных осложнений закрытие илеостомы может быть осущевлено через 2-3 месяца после первой операции.

ЧЕГО ДЕЛАТЬ НЕЛЬЗЯ
1. Отказываться от проведения генетического тестирования кровных родственников пациента с клинически подтвержденным диагнозом САТК (родственников пробанда).
2. Отказываться от проведения инструментального обследования толстой кишки родственникам пробанда, начиная с 14-15 лет, даже при отсутствии клинических проявлений аденоматоза и данных генетического тестирования.
3. Отказываться от мониторинга кровных родственников пациентов, унаследовавших мутацию в АРС гене от своих родителей, даже при отсутствии у них, в момент первого обследования, полипов толстой кишки.
4. Не следует прибегать к пожизненному мониторингу родственников пробанда-носителя мутации в АРС гене, не унаследовавших эту мутацию, и, по сути, являющихся здоровыми людьми.
5. Отказываться от мониторинга кровных родственников пробандов в семьях с невыявленной мутацией в АРС гене.
6. Не следует при хирургическом лечении семейного аденоматоза толстой кишки выполнять сегментарные резекции толстой кишки.
7. Не следует отказываться от диспансерного наблюдения за больными с удаленной толстой кишкой в связи с пожизненно сохраняющейся угрозой развития полипов и рака верхних отделов желудочно-кишечного тракта, а также десмоидных фибром, и возможностью возникновения метаболических расстройств у больных с илеостомой, в случае ее дисфункции (УД 4,СР С [95]).

Так как. семейный аденоматоз толстой кишки является наследственным заболеванием профилактики его не существует (УД 5, СР D [28, 70]). Всем пациентам, перенесшим хирургическое лечение САТК необходимо пожизненное медицинское наблюдение.

Информация

Источники и литература

Информация

1Шелыгин Юрий АнатольевичМосква
2Багдасарян Лев КарапетовичМосква
3Благодарный Леонид АлексеевичМосква
4Брехов Евгений ИвановичМосква
5Васильев Сергей ВасильевичСанкт-Петербург
6Вахрушева Светлана ЕвгеньевнаИжевск
7Вышегородцев Дмитрий ВячеславовичМосква
8Есин Владимир ИвановичАстрахань
9Жуков Борис НиколаевичСамара
10Зитта Дмитрий ВалерьевичПермь
11Кашников Владимир НиколаевичМосква
12Кузьминов Александр МихайловичМосква
13Куликовский Владимир ФедоровичБелгород
14Муравьев Александр ВасильевичСтаврополь
15Олейник Наталья ВитальевнаБелгород
16Пак Владислав ЕвгеньевичИркутск
17Половинкин Вадим ВладимировичКраснодар
18Темников Александр ИвановичСаратов
19Тимербулатов Виль МамедовичУфа
20Тихонов Андрей АлександровичМосква
21Тихонов Игорь АлексеевичВладимир
22Титов Александр ЮрьевичМосква
23Фролов Сергей АлексеевичМосква
24Хомочкин Виталий ВикторовичВолгоград
25Хубезов Дмитрий АнатольевичРязань
26Черкасов Михаил ФедоровичРостов-на-Дону
27Чибисов Геннадий ИвановичКалуга
28Эфрон Александр ГригорьевичСмоленск
29Яновой Валерий ВладимировичБлаговещенск

Рекомендации по диагностике и лечению пациентов семейным аденоматозом толстой кишки служат руководством для практических врачей, осуществляющих ведение и лечение таких больных и подлежат регулярному пересмотру в соответствии с новыми данными научных исследований в этой области.
Рекомендации включают в себя следующие разделы: определение заболевания, классификацию, профилактику, диагностику, консервативное и оперативное лечение, правила ведения периоперационного периода, а так же прогноз у больных с недостаточностью анального сфинктера.
Для отдельных положений рекомендаций приведены уровни доказательности согласно общепринятой классификации Оксфордского центра доказательной медицины [47] (Таблица 1).

Таблица 1. Уровни доказательности и степени рекомендаций на основании руководства Оксфордского центра доказательной медицины.

УровеньИсследования методов диагностикиИсследования методов лечения
Систематический обзор гомогенных диагностических исследований 1 уровняСистематический обзор гомогенных РКИ
1bВалидизирующее когортное исследование с качественным «золотым» стандартомОтдельное РКИ (с узким ДИ)
Специфичность или чувствительность столь высоки, что положительный или отрицательный результата позволяет исключить/установить диагнозИсследование «Все или ничего»
Систематический обзор гомогенных диагностических исследований >2 уровняСистематический обзор (гомогенных) кагортных исследований
2bРазведочное когортное исследование с качественным «золотым» стандартомОтдельное когортное исследование (включая РКИ низкого качества; т.е. с
нетИсследование «исходов»; экологические исследования
Систематический обзор гомогенных исследований уровня 3b и вышеСистематический обзор гомогенных исследований «случай-контроль»
3bИсследование с непоследовательным набором или без проведения исследования «золотого» стандарта у всех испытуемыхОтдельное исследование «случай-контроль»
4Исследование случай-контроль или исследование с некачественным или зависимым «золотым» стандартомСерия случаев (и когортные исследования или исследования «случай-контроль» низкого качества)
5Мнение экспертов без тщательной критической оценки или основанное на физиологии, лабораторных исследованиях на животных или разработка «первых принципов»Мнение экспертов без тщательной критической оценки, лабораторные исследования на животных или разработка «первых принципов»
Степени рекомендаций
А Согласующиеся между собой исследования 1 уровня
В Согласующиеся между собой исследования 2 или 3 уровня или экстраполяция на основе исследований 1 уровня
С Исследования 4 уровня или экстраполяция на основе уровня 2 или 3
D Доказательства 5 уровня или затруднительные для обобщения или некачественные исследования любого уровня

ВАЛИДИЗАЦИЯ РЕКОМЕНДАЦИЙ
Настоящие рекомендации составлены Общероссийской общественной организацией «Ассоциация колопроктологов России» и в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать, прежде всего, то, насколько интерпретация доказательств, лежащих в основе рекомендаций доступна для понимания. Получены комментарии со стороны врачей амбулаторного звена, комментарии тщательно систематизировались и обсуждались на совещаниях экспертной группы.
Последние изменения в настоящих рекомендациях были представлены для дискуссии на заседании Профильной комиссии «Колопроктология» Экспертного Совета Минздрава России 12 сентября 2013г. Проект рекомендаций был повторно рецензирован независимыми экспертами и врачами амбулаторного звена. Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами экспертной группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.

ОБЛАСТЬ ПРИМЕНИЯ РЕКОМЕНДАЦИЙ
Данные клинические рекомендации применимы при осуществлении медицинской деятельности в рамках Порядка оказания медицинской помощи взрослому населению с заболеваниями толстой кишки, анального канала и промежности колопроктологического профиля.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *