киста шишковидной железы код по мкб 10 у детей
Доброкачественное новообразование других и неуточненных эндокринных желез (D35)
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Киста эпифиза
Причины появления и развития
Существует несколько причин развития данного патологического состояния, но основными являются:
Причинами этому могут быть:
Клинические проявления и последствия кисты эпифиза.
Главной опасностью кисты шишковидного тела является то, что симптоматика при этом заболевании появляется довольно поздно, когда новообразование достигает довольно больших размеров (примерно половины эпифиза). При этом, почти все симптомы являются неспецифическими (то есть свойственными для многих заболеваний), что значительно затрудняет диагностику заболевания. Выраженность клинических симптомов зависит от того, на какие соседние отделы головного мозга давит киста, и как сильно она перекрывает движение спинномозговой жидкости (это возможно при размерах кисты более 5-10 мм в диаметре).
Основные проявления кисты эпифиза:
Отдельно следует отметить ряд особенностей, которыми обладает киста паразитарного происхождения. В ходе своей жизнедеятельности, эхинококк вырабатывает ряд веществ, которые токсичны для нашего организма. Они обусловливают появление ряда дополнительных симптомов:
По данным симптомам довольно сложно заподозрить кисту шишковидного тела. Можно отметить, что некоторые проявления болезни, например головная боль, не купируются привычными лекарственными средствами (такими, как нестероидные противовоспалительные средства, гипотензивные лекарства). Дать однозначную трактовку вышеперечисленным симптомам может только более глубокое исследование.
Диагностика кисты эпифиза
Основным методом диагностики данного заболевания является магнитно-резонансная томография (МРТ). Довольно часто при проведение этого вида исследования по совсем другому поводу в виде случайной находки обнаруживается киста шишковидного тела. В этом случае высока вероятность выявления патологии в доклинической стадии, то есть при небольших размерах новообразования, когда очень высока успешность последующего лечения.
Следующим методом диагностики является биопсия новообразования с целью установить природу развития патологического элемента.
Дополнительными методами обследования являются:
Профилактика
Для предупреждения развития данного заболевания существуют только общие рекомендации:
Очень частое заболевание протекает бессимптомно и не оказывает существенного влияние на качество жизни человека. Однако, следует помнить о возможных рисках кисты эпифиза и суметь вовремя распознать ее наличие.
Лечение
Во многих случаях киста шишковидного тела не требует специального лечения. При отсутствия клинических проявлений заболевания, необходимо наблюдаться у терапевта и невролога.
Лечение показано в случаях:
Медикаментозное лечение будет симптоматическим, то есть снижающим признаки проявления болезни, но не устраняющие причину. Могут применяться следующие средства:
Однако, только хирургическое лечение будет этиотропным, то есть устраняющим непосредственно саму причину заболевания.
Киста головного мозга у ребенка
Киста головного мозга у ребенка — это заполненная жидкостью полость, расположенная в нервной ткани или мозговых оболочках. Она возникает при патологиях внутриутробного развития, как следствие ЧМТ, нейроинфекций, инсультов. Заболевание проявляется общемозговой (головная боль, рвота, нарушение сознания) и очаговой симптоматикой (параличи, снижение чувствительности, расстройства зрения). Для диагностики назначают магнитно-резонансную и компьютерную томографию головного мозга, нейросонографию, ЭЭГ. Лечение кист рекомендовано при их осложненном течении, проводится хирургическим путем с последующей медико-социальной реабилитацией.
МКБ-10
Общие сведения
Истинную распространенность церебральных кист у детей сложно установить, поскольку образование, как правило, протекает бессимптомно. По наблюдениям зарубежных авторов, патология составляет до 1% среди всех мозговых неоплазий. Мальчики болеют чаще девочек. Это доброкачественное образование, но вызванное им сдавление нервной ткани у ребенка чревато серьезными осложнениями. Несмотря на развитие современной нейрохирургии, диагностика и лечение кист в детской практике затруднены, поэтому проблема не теряет своей актуальности.
Причины
У младенцев кисты носят врожденный характер, они формируются в периоде внутриутробного развития. Аномалия возникает под влиянием тератогенных факторов во второй половине срока гестации. Причиной новообразования у ребенка служат гипоксия плода, фетоплацентарная недостаточность, TORCH-инфекции и экстрагенитальные патологии беременной. Этиологическая структура приобретенных кист включает следующие причины:
Патогенез
Кисты не способны к инвазивному росту и метастазированию, но их лечение необходимо из-за риска сдавления нервной ткани. Новообразование большого размера механически воздействует на центры головного мозга и препятствует оттоку ликвора. У маленьких детей это частично компенсируется благодаря податливости костей черепа, но со временем киста начинает себя проявлять. В тяжелых случаях возможна дислокация мозга ребенка с нарушением всех его функций.
Классификация
Кистозные новообразования подразделяются на приобретенные и врожденные (коллоидные и дермоидные). По локализации кисты классифицируются на:
В отдельную группу выделяют кисты сосудистого сплетения и шишковидной железы.
Симптомы
Клиническая картина зависит от локализации и размеров кисты, поэтому постановка диагноза и лечение зачастую запаздывают. При церебральных образованиях симптоматика обусловлена сдавлением определенной зоны головного мозга. У ребенка могут быть парезы и параличи конечностей, снижение тактильной и температурной чувствительности, нарушение функции органов чувств. Пациенты жалуются на вспышки света и двоение в глазах, бессонницу, шаткость при ходьбе.
Для арахноидальных кист характерно преобладание общемозговых признаков. Ребенок испытывает интенсивную головную боль и головокружения, у него отмечаются многократная рвота, судороги. Заболевание иногда проявляется психическими расстройствами, психомоторным возбуждением, обмороками и комой. У новорожденного ребенка кисты вызывают патологическую сонливость или беспокойство, монотонный крик, рвоту и отказ от кормления.
Осложнения
Крупные кисты провоцируют стойкую мозговую дисфункцию, что без адекватного и своевременного лечения чревато инвалидностью ребенка и олигофренией. При арахноидальных новообразованиях в 20% случаев развивается вторичная гидроцефалия, которая сопровождается гипертензивно-гидроцефальным синдромом, поражением ствола головного мозга. Такое состояние чревато летальным исходом.
Диагностика
При первичном обследовании ребенка детский невролог оценивает очаговую и общемозговую симптоматику, определяет предполагаемую локализацию и объем поражения. Специалист ищет патогномоничные симптомы нейроинфекций, травм и других этиологических факторов кисты. На основании неврологического статуса врач ставит предварительный диагноз, которые необходимо подтвердить инструментальными и лабораторными методами, наиболее информативными из которых являются:
Лечение
Хирургическое лечение
Консервативные мероприятия неэффективны, ребенку необходима помощь квалифицированного нейрохирурга. Оперативное лечение проводится, если киста имеет клинические проявления, быстро увеличивается в размерах, осложняется кровотечением. При небольших бессимптомных новообразованиях показана выжидательная тактика и динамическое наблюдение у невролога с немедленным началом терапии при ухудшении ситуации.
Приоритетным направлением в детской нейрохирургии является эндоскопическое лечение кист. Метод отличается минимальной травматичностью, быстрым восстановительным периодом. Для ликвидации новообразования назначается кистоперитонеальное шунтирование, вентрикулоцистернотомия, эндоскопическая резекция. Как вариант экстренной терапии кисты, осложненной гидроцефалией, проводится шунтирующая операция путем трепанации черепа.
Реабилитация
После оперативного вмешательства обеспечивается длительное лечение с участием невролога, дефектолога, логопеда. Терапия направлена на восстановление двигательной активности, когнитивных функций, социальных навыков. Для адаптации ребенка к физической активности реабилитацию дополняют нейрометаболическими препаратами, комплексами ЛФК, механотерапией и лечебным массажем.
Прогноз и профилактика
Небольшие бессимптомные кисты не представляют угрозы здоровью и существуют в течение всей жизни. Прогностически неблагоприятными считаются крупные образования, сочетающиеся с гидроцефалией или дислокацией мозга, но своевременное хирургическое лечение повышает шансы на выздоровление. При комплексной и длительной реабилитации удается минимизировать остаточные неврологические проявления.
Чтобы уменьшить риск врожденных кистозных объемных образований мозга, необходимо рациональное ведение беременности, исключение тератогенных факторов, перинатальная охрана плода. Профилактика приобретенных кист заключается в своевременном и адекватном лечении ЧМТ, инсультов, нейроинфекций в детском возрасте с назначением рассасывающей терапии и ноотропных препаратов.
Киста шишковидной железы код по мкб 10 у детей
Киста шишковидного тела (КШТ) является доброкачественным образованием в пинеальной области, а именно — в самом шишковидном теле [1—6]. Данное образование выявляется довольно часто как у взрослых, так и у детей [1—4]. Естественное течение заболевания при КШТ до конца не изучено, но большая часть авторов придерживаются мнения, что оно является благоприятным [1—4]. По наблюдениям, КШТ крайне редко изменяются в размерах с течением времени [1—5, 7]. Большинство кист становятся случайной находкой и не имеют связи с симптомами, по поводу которых пациенты обращаются за медицинской помощью. Однако имеются свидетельства, что КШТ могут быть симптоматичными и вызывать головную боль, гидроцефалию, глазодвигательные нарушения и даже приводить к внезапной смерти [1—4, 7—33].
Актуальность проблемы КШТ в настоящее время связана, с одной стороны, с участившимися случаями обнаружения этой патологии при применении средств нейровизуализации, с другой — не всегда понятной клинической картиной и отсутствием оптимальной тактики ведения больных.
Материал и методы
Для выявления публикаций, посвященных клинике, диагностике и лечению КШТ, проведен поиск в различных электронных базах медико-биологической литературы — Pubmed, Medline — по ключевым словам «pineal cyst», «pineal gland cyst», «glial pineal cyst». За 100-летний период (1914—2016) удалось найти 32 статьи, в которых преимущественно представлены отдельные наблюдения и небольшие серии наблюдений по хирургическому лечению КШТ (132 пациента), а также 42 статьи с данными о диагностике и клинике у пациентов с КШТ.
Обобщенные результаты поиска и анализа литературы размещены в 5 частях: 1) «Эпидемиология»; 2) «Морфология и этиопатогенез»; 3) «Клиника КШТ»; 4) «Нейровизуализация КШТ»; 5) «Лечение КШТ».
Эпидемиология
По результатам МРТ частота встречаемости КШТ колеблется от 1,5 до 10,8% [1—5, 34—37]. Примечательно, что частота встречаемости при аутопсиях значительно превышает эти цифры, достигая 33—40% [35, 38]. У женщин кисты выявляются чаще, чем у мужчин (3:1), наиболее часто — в возрасте от 21 года до 30 лет [39]. Таким образом, при пересчете на все население Земли примерно у 350 млн имеются КШТ, среди них около 20% (70 млн) могут иметь кисты больших размеров и нуждаться в хирургическом лечении [10].
Морфология и этиопатогенез
Шишковидное тело (шишковидная железа, эпифиз) — небольшое образование, располагающееся в эпиталамусе. Формой шишковидное тело напоминает сосновую шишку — отсюда и происходит его название. Обычно оно красновато-розового цвета, размером около 5—8 мм. Гистологически шишковидное тело состоит, главным образом, из пинеоцитов, окруженных соединительной тканью. У млекопитающих шишковидное тело выполняет роль нейроэндокринного преобразователя приходящего от сетчатки электрического сигнала в гормональный [40]. Главную функцию шишковидного тела ‒ выработку гормона мелатонина — осуществляют пинеоциты. Интенсивность синтеза мелатонина зависит от импульсов, поступающих от сетчатки: синтез стимулируется в темноте и ингибируется при ярком свете. Зависимость интенсивности секреции мелатонина от смены дня и ночи и соответственно времени года говорит о роли шишковидного тела в циркадных циклах [41]. Угнетение продукции мелатонина может приводить к нарушению синтеза гонадотропинов, кортикотропина, соматотропина, тиротропина. Описаны случаи преждевременного полового созревания [42, 43] и гипогонадизма [44], ассоциированных с КШТ.
Капсула кисты шишковидного тела макроскопически может быть прозрачной, либо иметь желтый или темно-коричневый цвет (как результат кровоизлияния в кисту). Содержимое кисты состоит из водянистой, геморрагической жидкости или свернувшейся крови, иногда с повышенным содержанием белка. Гистоструктура КШТ представлена тремя различными слоями. Тонкий внутренний слой состоит из фибриллярной глиальной ткани, иногда с отложениями гемосидерина, что свидетельствует о кровоизлиянии. Средний слой состоит из паренхимы шишковидного тела, в нем могут содержаться отложения кальция. Наружный слой, самый тонкий, — это лептоменингеальная ткань, в ней обычно обнаруживаются волокна Розенталя и гранулярные тельца [5, 6, 10, 39, 45].
Причина возникновения КШТ остается неясной. Существует несколько теорий, объясняющих патогенез КШТ.
1. Во время развития головного мозга стенки III желудочка выпячиваются и разрастаются, образуя дивертикул — cavum pineale, из которого в дальнейшем будет формироваться шишковидное тело. Из-за нарушения этого процесса cavum pineale может не полностью облитерироваться, что приводит к формированию полости [10].
2. По другим данным, КШТ образуются в результате ишемических и дегенеративных изменений глиального слоя. Ряд авторов считают, что кисты являются результатом некроза паренхимы шишковидного тела, хотя причина некротических изменений также не ясна [5, 45].
Данные теории считаются правомерными для КШТ маленьких размеров, не превышающих 1 см в диаметре. Большие КШТ впервые были описаны Cambell и соавт. в 1899 г. Механизмы, лежащие в основе возникновения больших и симптоматических кист, пока исследуются.
3. Некоторые ученые предполагают, что большие КШТ образуются в результате слияния маленьких кист, но это маловероятно, учитывая, что анализ естественного течения КШТ показывает отсутствие их роста [2, 5].
4. Есть мнение, что отложения гемосидерина в тканях КШТ, выявляемые при микроскопическом исследовании после удаления, свидетельствуют о формировании кисты в результате кровоизлияния [2, 5, 8, 45—47].
5) P. Klein и L. Rubinstein [5, 39] считают, что преобладание женщин, в особенности в пору наступления половой зрелости, и уменьшение встречаемости кист по мере старения свидетельствуют о гормональнозависимом развитии и росте КШТ. Различие по полу описывается во многих статьях и объясняется гормональным фактором, ассоциируемым с менструальным циклом или беременностью.
Клиника КШТ
Подавляющее большинство КШТ, примерно 80%, имеют небольшие размеры — не более 10 мм в диаметре [10]. Такие кисты чаще всего являются бессимптомными. Кисты больших размеров (>15 мм в диаметре) могут вызывать неврологическую симптоматику. Симптоматичные КШТ встречаются редко, поэтому информации о них мало. Когда симптомы все-таки появляются, они отражают локализацию шишковидного тела рядом с такими глубинными образованиями головного мозга, как средний мозг, зрительные бугры, внутренние вены и вена Галена. Учитывая ограниченное пространство в этой области, надо ожидать, что даже небольшой дополнительный объем может привести к развитию симптоматики [1—4, 10—33].
Головная боль
По данным литературы, головная боль — самый частый неврологический симптом у пациентов с КШТ. Он встречался у 107 (81%) пациентов из 132, пролеченных хирургически. Стоит отметить, что у части этих пациентов (26%) головная боль была следствием кровоизлияния в кисту и возникшей гидроцефалии, а в 35% — следствием гидроцефалии без кровоизлияния в КШТ [5, 36, 45, 48—53]. В исследовании методом «случай—контроль», проведенным Seifert, в котором изучалась связь между головной болью и КШТ, выявлено, что при сравнительном анализе по половым и возрастным признакам головную боль диагностировали в 2 раза чаще у пациентов с наличием кисты, чем в контрольной группе (51% против 25%), а самым частым типом головной боли у пациентов с кистой была мигрень (26%) [53]. Несмотря на распространенное мнение о том, что КШТ больших размеров приводят к гидроцефалии, тем самым вызывая головную боль, ряд авторов считают, что механизмы возникновения головной боли не всегда связаны с масс-эффектом. В пользу этого также говорят данные МРТ: у многих бессимптомных пациентов с КШТ нередко имеются сдавление четверохолмной пластинки и сужение cильвиевого водопровода. Учитывая, что в данном исследовании ни у одного пациента с КШТ и головной болью или без нее не было ни гидроцефалии, ни какой-либо связи симптома с размерами КШТ, авторы предположили, что, возможно, причиной цефалгии является нарушение выработки мелатонина, а не масс-эффект [51, 52]. Тем не менее на сегодняшний день все еще не ясно, в какой степени КШТ может повлиять на нормальную продукцию и секрецию этого гормона [53]. Головная боль также может быть результатом давления крупных КШТ на глубинные вены головного мозга, приводя к центральной венозной гипертензии, клиника которой напоминает центральный венозный тромбоз и также проявляется в основном головной болью. Сужение венозных сосудов может вызывать нарастающее давление в венах и, как следствие, интерстициальный отек мозгового вещества [54]. По данным других исследований [9, 11, 13], причина головной боли заключается в закрытии кистой входа в водопровод мозга, как это бывает при коллоидных кистах, либо кровоизлиянии в КШТ.
Кровоизлияние
Истинная частота кровоизлияний в КШТ неизвестна. Проанализировав данные литературы, посвященной хирургическому лечению пациентов с КШТ, мы установили, что у 32 (21%) пациентов, согласно результатам МРТ, имелись признаки кровоизлияния в КШТ [6, 27, 37, 70]. Симптоматика при кровоизлиянии в КШТ довольно скудна. На первый план выходят вторичные симптомы, обусловленные развившейся гидроцефалией, вследствие закрытия кистой входа в сильвиев водопровод или его сдавления [5, 13, 33, 34, 55, 56]. По мнению авторов [57], наиболее частым симптомом, характерным для апоплексии, является остро возникшая выраженная головная боль, преимущественно в лобной или затылочной областях, или внезапное обострение хронических головных болей, которые часто сопровождаются глазодвигательными нарушениями. Именно головная боль чаще всего заставляла пациентов обращаться за медицинской помощью [24]. Другими симптомами были тошнота и рвота (32%), потеря сознания (32%), глазодвигательные нарушения (46%). Причина кровоизлияний в КШТ не ясна. Одной из версий является прием пациентами препаратов, влияющих на свертываемость крови [8, 33]. Другие авторы [13] предполагают наличие васкулярной мальформации в стенке кисты, которая и приводит к кровоизлиянию.
Глазодвигательные нарушения
Сдавление дорсальных отделов среднего мозга может вести к синдрому Парино, который характеризуется парезом взора вверх, ретракцией век, отсутствием зрачковой реакции на свет при сохранной реакции на конвергенцию, конвергенционно-ретракционным нистагмом [1—4, 10—33]. Несмотря на то что одним из симптомов, определяющих показание к оперативному лечению КШТ, является симптом Парино [36, 45, 49, 55, 57—61], у пациентов с симптоматичными КШТ он встречается довольно редко и присутствует в анализируемом материале всего у 13 (9%) пациентов из 132. Глазодвигательные расстройства в дооперационном периоде были представлены, главным образом, ограничением взора вверх разной степени, реже — вниз, нарушением фокусировки и выявлялись у 53 (40%) пациентов [7, 45, 55, 57, 62].
Гидроцефалия и внутричерепная гипертензия
При большом размере КШТ может стать причиной гидроцефалии, связанной с компрессией или полной окклюзией сильвиевого водопровода. Почти у половины (44%) пациентов, оперированных по поводу КШТ, имелась гидроцефалия, которая в 33% случаев была вызвана кровоизлиянием в кисту. Помимо этого, в литературе описаны случаи синкопальных состояний и случаи внезапной смерти, связанные с внезапным закрытием кистой входа в сильвиев водопровод [8, 9, 11—13].
Учитывая вариабельность жалоб пациентов с КШТ, ряд авторов [6, 8, 45, 49, 53, 55—57, 60, 61] выделили три вида клинической картины КШТ с определенными симптомокомплексами:
1) пароксизмальные головные боли и парез взора;
2) хроническая головная боль, парез взора, застойные диски зрительных нервов, окклюзионная гидроцефалия;
3) кровоизлияния в КШТ с острой головной болью и окклюзионной гидроцефалией.
В ряде случаев при КШТ могут развиваться такие неспецифичные симптомы, как судорожные приступы, головокружение, затуманивание зрения, двигательный и чувствительный дефицит, рвота, атаксия, нарушение памяти. Описаны связанные с КШТ редкие осложнения: симптомы вторичного паркинсонизма [4], асептический менингит из-за разрыва кисты [62].
Нейровизуализация КШТ
Классическая КШТ выглядит как четко ограниченное однокамерное образование небольших размеров на месте шишковидного тела, обычно не превышающее 10 мм в диаметре [10]. Размеры бессимптомных кист достигают 5—15 мм в диаметре. Симптоматичные кисты могут достигать 45 мм в диаметре [15, 37]. КШТ находятся либо внутри шишковидного тела, либо полностью замещают его [16]. Чаще всего КШТ не вызывают сдавления окружающих образований [17].
Компьютерная томография
На компьютерной томограмме (КТ) КШТ представляется образованием округлой формы с тонкой капсулой. Содержимое кисты гиподенсивное, по плотности схожее со спинномозговой жидкостью [15, 45]. Гиперденсивный компонент обычно соответствует участкам кровоизлияния внутри кисты либо обызвествлению капсулы [45]. Примерно 25—33% КШТ содержат тонкий ободок кальциноза вдоль стенок кисты [18, 52]. Содержимое кисты бывает как гомогенным, так и гетерогенным, а структура ‒ однокамерной или многокамерной [19]. При контрастном усилении выявляется накопление контраста в капсуле КШТ [18]. Некоторые КШТ небольшого размера плохо различимы на КТ, для их подтверждения требуется выполнение магнитно-резонансной томографии [45]. Трудности выявления КШТ по КТ обусловлены схожей плотностью спинномозговой жидкости и содержимого кисты.
Магнитно-резонансная томография
На МРТ КШТ выглядят обычно как четко ограниченные образования с гладкими контурами [20, 63]. Интенсивность сигнала различна и зависит от содержимого кисты. Из-за того что компоненты КШТ, как правило, жидкие и содержат белок, их сигнальные характеристики схожи со спинномозговой жидкостью [18, 52]. Нередко наблюдаются атипичные МРТ-характеристики КШТ, наиболее часто — наличие перегородок в кисте [19].
На T1-взвешенном изображении КШТ имеют гипоинтенсивный сигнал по отношению к белому веществу и изоинтенсивный либо гиперинтенсивный — по отношению к спинномозговой жидкости [2]. Приблизительно 55—60% КШТ выглядят гипер-интенсивно по отношению к ликвору желудочков [18], что в основном связано с отсутствием тока жидкости в них, признаками случившегося кровоизлияния либо с высоким содержанием белка внутри кисты [22]. Остатки паренхимы шишковидного тела – стенки кисты — обычно выглядят слегка гипоинтенсивно или даже изоинтенсивно по отношению к окружающему мозговому веществу [23]. При введении контрастного вещества около 60% КШТ накапливают контраст [10]. Это объясняется отсутствием гематоэнцефалического барьера в ткани шишковидного тела, остатки которого входят в состав стенки КШТ. Контрастное вещество кольце-образно накапливается в стенке, что в результате дает гиперинтенсивный сигнал толщиной не более 2 мм. Ряд авторов [45, 55] отмечают атипичное узелковое накопление контраста преимущественно в задних отделах кисты. Как правило, после введения контрастного вещества центральная часть КШТ остается неконтрастируемой. Примечательно, что при проведении МРТ-исследования через 60—90 мин после введения контраста можно увидеть полное заполнение КШТ контрастом, включая жидкостную порцию [7, 18, 64].
На T2-взвешенном изображении КШТ обычно имеют гомогенную структуру, с изоинтенсивным или слегка гиперинтенсивным сигналом по отношению к ликвору. Толщина стенки кисты обычно не превышает 2 мм [15, 37, 63]. Незначительное увеличение содержания белка в кистозной жидкости обычно никак не отражается на изменении сигнала в T2-режиме. Повышенный сигнал скорее обусловлен застойным характером содержимого кисты [15].
Несмотря на то что режим FLAIR (Fluid-attenuated inversion recovery) используется для подавления сигнала от спинномозговой жидкости, в большинстве случаев на интенсивность сигнала от кистозной жидкости он никак не влияет. В режимах FLAIR КШТ обычно имеют слегка гиперинтенсивный сигнал по отношению к ликвору [21, 63].
В некоторых случаях дифференциальный диагноз между КШТ и другими образованиями пинеальной области довольно затруднителен, в частности, когда речь идет о неопластическом процессе. Как оказалось, гистологически подтвержденные КШТ в 50—58% случаев имеют нестандартное накопление контрастного вещества и различную внутреннюю структуру [65]. Одним из способов дифференцировки КШТ от опухоли пинеальной области является оценка внутренней структуры кисты на высокоразрешающей МРТ в режиме FIESTA (Fast Imaging Employing Steady-state Acquisition) [14]. На основании этих данных D. Pastel и соавт. [14] выделили четыре типа кист в зависимости от внутренней структуры: 1) однородные, тонкостенные; 2) поликистозные с неровной поверхностью; 3) с тонкими внутренними перегородками; 4) поликистозные с тонкими внутренними перегородками.
Современные нейровизуализационные технологии, КТ и МРТ в большинстве случаев позволяют дифференцировать КШТ от других образований пинеальной области. Дифференциальная диагностика в основном отличает от КШТ: 1) опухоли пинеальной области (пинеоцитомы); 2) арахноидальную кисту; 3) эпидермоидную кисту.
Лечение КШТ
Основным видом лечения симптоматичных КШТ является микрохирургическое удаление. Впервые микрохирургическое удаление симптоматичной кисты шишковидного тела провел в 1914 г. Pussep, один из основоположников отечественной нейрохирургии и заведующий первым в мире нейрохирургическим отделением в Санкт-Петербурге. Он использовал инфратенториальный супрацеребеллярный доступ, разработанный Krause в 1913 г. Этот доступ до настоящего времени используется наиболее часто – им прооперировано 54% пациентов среди анализируемого материала. Именно этот доступ позволяет добиться тотального и самого атравматичного удаления кисты с наилучшим полем обзора структур пинеальной области [5, 7, 45, 49, 55, 57, 60, 62].
Затылочный транстенториальный доступ — второй по частоте применения (32%). Он позволяет добиться радикального удаления кисты в 70% случаев. Необходимо отметить осложнения, ассоциированные с этим доступом: у 5 (18%) пациентов из анализируемого материала развилась транзиторная гомонимная гемианопсия и у 1 пациента — судорожный синдром [7, 8].
В одном случае был применен транскаллезный субхороидальный доступ, так как киста вдавалась далеко вперед, в полость III желудочка [24].
Альтернативой открытой хирургии на сегодняшний день являются малоинвазивные оперативные вмешательства: эндоскопическое трансвентрикулярное удаление и стереотаксическая фенестрация кисты [67, 68]. Эти методы не позволяют добиться полного удаления кисты и могут быть ассоциированы с рецидивом через определенный период времени [7, 55, 69—71].
Эндоскопическое вмешательство в анализируемом материале было осуществлено только при наличии гидроцефалии (11%) [7, 55, 72]. Во всех 9 случаях операция была проведена без осложнений, однако, по данным послеоперационных МРТ, у 3 пациентов выявлены остаточные фрагменты кисты [7, 55, 72], что в дальнейшем может явиться причиной рецидива [7, 55, 69—72]. Ограничения при таком виде лечения связаны с утолщенной межталамической спайкой, труднодоступностью задних отделов кисты, обильно кровоснабжаемой капсулой, маленькими размерами КШТ, отсутствием гидроцефалии, необходимостью использования нейронавигации для выбора оптимальной траектории в некоторых случаях [71].
F. Kreth и соавт. [69] отметили положительный эффект после операции только у 8 из 14 пациентов, а также несколько случаев рецидивов, связанных с ростом кисты в отдаленном послеоперационном периоде [8, 69, 70].
Нарастание неврологической симптоматики в раннем и отдаленном послеоперационном периоде проявляется преимущественно транзиторным нарушением глазодвигательных функций различной степени выраженности. Одним из определяющих факторов этих нарушений является тесная связь капсулы кисты с прилежащей к ней commissura posterior, в которой перекрещиваются нервные волокна, идущие от ядер Кахаля и Даркшевича, координирующих движение глазных яблок. Регресс послеоперационных глазодвигательных нарушений, по различным данным, происходит в период от 7 дней до 6 лет [7, 45, 55, 57, 62].
Стратегия наблюдения и показания к хирургическому лечению — вопросы без однозначного ответа
Количество пациентов со случайно выявленной КШТ продолжает неуклонно расти, что объясняется всеобщей доступностью МРТ и постоянно совершенствующимися технологиями нейровизуализации. В литературе даже появился термин, характеризующий таких пациентов, — «жертвы современных визуализационных технологий (victims of modern imaging technology — VOMIT) [73]. По данным литературы, на сегодняшний день показания к хирургическому лечению КШТ все еще до конца не сформированы. Остается неясным, какие КШТ надо наблюдать в динамике и с какой периодичностью проводить контрольные МРТ — такое затруднение объясняется тем, что исследования проводятся в основном на небольших группах, составляющих в среднем 20 пациентов.
Так как большинство пациентов с КШТ остаются бессимптомными, существуют различные мнения о целесообразности долгосрочного наблюдения. Из 110 (72%) опрошенных нейрохирургов большинство предпочитали наблюдать пациентов с КШТ, проводя клинические осмотры и контрольные МРТ-исследования. Из опрошенных 8% наблюдали лишь за динамикой клинической картины, а 20% отказывались от какого-либо наблюдения вообще [65]. К примеру, Marques и Rivero предлагают проводить контрольные обследования у детей через 1 и 3 года после постановки диагноза, и если киста остается стабильной, то дальнейшее наблюдение прекратить. Если же киста увеличивается, то пациент продолжает наблюдаться, а с момента стабилизации наблюдение продолжается еще на протяжении 3 лет. Так как даже явное увеличение КШТ может клинически оставаться бессимптомным, ряд авторов [65, 74] предлагают проводить контрольный осмотр у всех взрослых пациентов через 12 мес после постановки диагноза. Такая тактика также помогает исключить неопластический процесс. Пациенты старше 60 лет обычно не требуют наблюдения, так как ни в одном из опубликованных исследований размеры кист у них не показывают никакой динамики.
Большинству пациентов с КШТ не требуется оперативное лечение. Бесспорным общепринятым показанием к операции в мировой практике являются окклюзионная гидроцефалия и синдром Парино [65]. Около 15% опрошенных нейрохирургов предлагают операцию пациентам с неспецифическими жалобами: головокружение, тремор, тошнота, рвота, двигательные и чувствительные расстройства, приступы потери сознания. Некоторые авторы считают, что КШТ могут явиться причиной преходящей обструкции сильвиевого водопровода, вызывая приступообразную головную боль или потерю сознания, особенно при смене позы или активности — так называемые «позиционные пароксизмы потери сознания» [8, 49].
Предполагается, что такие пароксизмы являются следствием наклона головы вперед, что приводит к внезапному закрытию водопровода кистой и острому повышению ВЧД. В настоящее время продолжаются активные споры вокруг того, могут ли КШТ быть причиной головной боли без явных признаков сдавления ликворопроводящих путей на МРТ и К.Т. Головная боль является одной из наиболее частых причин, приводящих пациентов на обследование. Она может быть единственным симптомом в клинической картине, связанным с КШТ. Большинство нейрохирургов не видят никакой взаимосвязи между кистами и цефалгическим синдромом при отсутствии гидроцефалии [65]. В таких случаях для определения дальнейшей тактики ведения существенную роль играет обследование неврологом с попыткой установить причину цефалгии, а также оценка качества жизни пациента на фоне цефалгии, не купируемой медикаментозно. В литературе имеется только одна статья, отражающая успешный опыт хирургического лечения 18 пациентов с головной болью, имеющих КШТ без вентрикуломегалии и синдрома Парино [62]. Выраженный цефалгический синдром может быть также обусловлен центральной венозной гипертензией. Относительно недавно ряд авторов выявили объективное подтверждение синдрома центральной венозной гипертензии у пациентов с КШТ без гидроцефалгии [54]. В данном исследовании были проанализированы такие показатели, как размер кисты, уровень стеноза водопровода, степень компрессии четверохолмной пластинки, коэффициент диффузии (ADC) глубинных и поверхностных участков головного мозга. Интересно отметить, что размер пространства, занятого кистой вдоль расстояния от валика мозолистого тела до крыши среднего мозга, а также ADC зрительного бугра и перивентрикулярных участков оказались статистически значимыми и коррелировали с выраженностью клинической картины.
Заключение
Подводя итоги, можно сказать, что консенсус по вопросам ведения пациентов с КШТ достигнут только в том, что хирургическому лечению должны подвергаться пациенты с окклюзионной гидроцефалией и/или глазодвигательными нарушениями [1—3, 36, 45, 49, 55, 57—61]. На сегодняшний день не существует какой-либо единой тактики ведения симптоматичных пациентов с КШТ без гидроцефалии и нарушения функций среднего мозга. Вероятно, это связано с тем, что до сих пор нет ясности относительно естественного течения заболевания: непонятна природа происхождения КШТ, непонятны причины, по которым киста увеличивается, взаимосвязь кист с клиническими симптомами при отсутствии окклюзионной гидроцефалии и глазодвигательных нарушений. Кроме того, хотя не все нейрохирурги считают оправданным хирургическое лечение пациентов с неспецифическими жалобами, данные литературы показывают, что в ряде случаев оно является эффективным [5, 45, 62, 67]. По данным опроса, только 48% нейрохирургов отмечают положительный эффект от хирургического вмешательства при КШТ в целом [65].
В дальнейшем на основании исследований и наблюдений за пациентами с КШТ, не имеющими четких показаний к хирургическому лечению, возможно, будут сформированы новые подходы к лечению. Для этого требуются дальнейшее накопление наблюдений и анализ большего числа клинических данных.
Авторы заявляют об отсутствии конфоликта интересов.