код диагноза по мкб эпилепсия
Генерализованная эпилепсия у детей, острый период
Общая информация
Краткое описание
Генерализованная эпилепсия (ГЭ) – хроническое заболевание головного мозга, характеризующиеся повторными приступами с нарушением двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающими вследствие чрезмерных нейронных разрядов в обоих полушариях головного мозга.
ГЭ – является единым заболеванием, представляющим отдельные формы с электро-клиническими особенностями, подходом к лечению и прогнозом.
Код протокола: H-P-003 «Генерализованная эпилепсия у детей, острый период»
Для стационаров педиатрического профиля
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Согласно Международной классификации 1989 г. (Международная лига борьбы с эпилепсией) в основу генерализованной эпилепсии положена генерализованность эпилептической активности.
Внутри ГЭ выделяют формы : идиопатические, симптоматические и криптогенные.
Генерализованные виды эпилепсии и синдромы:
1. Идиопатические (с возраст-зависимым дебютом). МКБ-10: G40.3:
— доброкачественные семейные неонатальные судороги;
— доброкачественные идиопатические неонатальные судороги;
— доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста;
— детская абсансная эпилепсия (МКБ-10: G40.3);
— ювенильная абсансная эпилепсия;
— ювенильная миоклоническая эпилепсия;
— эпилепсия с приступами пробуждения;
— другие виды идиопатической генерализованной эпилепсии (МКБ-10: G40.4);
— эпилепсия с приступами, провоцируемыми специфическими факторами.
3. Симптоматические.
3.1 Неспецифической этиологии:
— ранняя миоклоническая энцефалопатия;
— ранняя инфантильная эпилептическая энцефалопатия с комплексами «вспышка-угнетение» на ЭЭГ;
— другие виды симптоматической генерализованной эпилепсии.
3.2 Специфические синдромы.
Диагностика
— токсические, ишемические, гипоксические, травматические и инфекционные поражения мозга, включая внутриутробный период (могут быть причинами данного заболевания).
Снижение удельного веса мочи может свидетельствовать о появлении почечной недостаточности, что требует уточнения дозировки препаратов и тактики лечения.
Дифференциальный диагноз: нет.
Лечение
Немедикаментозное лечение: необходим полноценный ночной сон.
Медикаментозное лечение
Лечение эпилепсии должно осуществляться в зависимости от формы эпилепсии, а затем от характера приступов – с базового препарата для данной формы эпилепсии. Стартовая доза составляет примерно 1/4 от средней терапевтической. При хорошей переносимости препарата дозировка увеличивается примерно до 3/4 от средней терапевтической дозы в течение 2-3 недель.
При отсутствии или недостаточном эффекте доза повышается до средней терапевтической.
При отсутствии эффекта от терапевтической дозы в течение 1 месяца необходимо дальнейшее постепенное увеличение дозы до получения выраженного положительного эффекта или появления побочных эффектов.
При отсутствии терапевтического эффекта и появлении признаков интоксикации, препарат постепенно заменяется на другой.
При получении выраженного терапевтического эффекта и наличии побочных эффектов, необходимо оценить характер и степень выраженности последних, затем решить вопрос о продолжении лечения или замене препарата.
Замена барбитуратов и бензодиазепинов должна производиться постепенно в течение 2-4-х недель и более ввиду наличия выраженного синдрома отмены. Замена других антиэпилептических препаратов (АЭП) может быть осуществлена более быстро – за 1-2 недели. Оценка эффективности препарата может быть произведена лишь не ранее 1 месяца с момента начала его приема.
Противоэпилептические препараты
Эпилептический статус у взрослых и детей
Общая информация
Краткое описание
Рабочее определение ЭС (для практического применения) [6]
| Тип ЭС | Время (t1), когда требуется оказание по протоколу ЭС | Время (t2), после которого можно ожидать осложнения ЭС |
| ГТКЭП | 5 мин | 30 мин |
| Фокальный ЭП с нарушением сознания | 10 мин | >60 мин |
| Статус абсансов | 10-15 мин* | Неизвестно |
Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9
| МКБ-10 | МКБ-9 | ||
| G41 | Эпилептический статус | 345.2 | Статус «малых» приступов |
| G41.0 | Эпилептический статус grand mal (судорожных приступов) | 345.3 | Статус «больших приступов» |
| G41.1 | Эпилептический статус petit mal (малых приступов) | — | — |
| G41.2 | Сложный парциальный эпилептический статус | — | — |
| G41.8 | Другой уточненный эпилептический статус | — | — |
| G41.9 | Эпилептический статус неуточненный | — | — |
Дата разработки протокола: 2016 год
Пользователи протокола: ВОП, психиатры (детские, взрослые), терапевты, анестезиологи-реаниматологи, врачи скорой и неотложной помощи, нейрохирурги (детские, взрослые), невропатологи (детские, взрослые).
Категория пациентов: дети, взрослые.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с не высоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация эпилептического статуса по типу приступов [6]
A. С клиническими моторными проявлениями:
А.1. Судорожный ЭС;
А.1.а. Генерализованный судорожный;
A.1.b. Фокальный приступ с вторичной генерализацией;
A.1.c. Неуточненный как фокальный или генерализованный;
A.2. Миоклонический ЭС (с наличием эпилептических миоклонических вздрагиваний);
A.2.a. С комой;
A.2.b. Без комы;
A.3. Фокальный моторный ЭС;
A.3.a. Повторяющиеся фокальные моторные приступы (Джексоновские);
A.3.b. Продолжающийся эпилептический приступ (Epilepsia partialis continua (EPC);
A.3.c. Адверсивный статус;
A.3.d. Окулоклонический статус;
A.3.e. Иктальный парез;
A.4. Тонический ЭС;
A.5. Гиперкинетический ЭС;
B. Без клинических моторных проявлений;
B.1. Бессудорожный ЭС (в состоянии комы);
B.2. Бессудорожный ЭС (вне комы);
B.2.a. Генерализованный ЭС;
B.2.a.a. Статус типичных абсансов;
B.2.a.b. Статус атипичных абсансо;в
B.2.a.c. Статус миоклонических абсансов;
B.2.b. Фокальный ЭС;
B.2.b.a. Без нарушения сознания (продолженная аура, с вегетативными, сенсорными, зрительными, обонятельными, вкусовыми, слуховыми или эмоциональными симптомами);
B.2.b.b. Афазический статус;
B.2.b.c. С нарушением сознания;
B.2.c. Неуточненный фокальный или генерализованный;
B.2.c.a. ЭС с вегетативными симптомами.
Клиническая классификация эпилептического статуса в зависимости от возраста (Shorvon S., 1995) (с сокращениями) [7]
| ЭС новорожденных Неонатальный эпилептический статус Эпилептический статус при эпилептических синдромах новорожденных |
| ЭС детского возраста Инфантильные спазмы Фебрильный эпилептический статус Эпилептический статус у детей с миоклоническими синдромами Эпилептический статус при детских доброкачественных парциальных эпилептических синдромах Электрический статус во время медленно-волнового сна Синдром приобретенной эпилептической афазии |
| ЭС детского возраста и взрослых Тонико-клонический статус Абсансный статус Epilepsia partialis continua Миоклонический статус в коме Специфические формы ЭС при умственной задержке Миоклонический статус при других эпилептических синдромах Неконвульсивный статус простых парциальных приступов Эпилептический статус сложных парциальных приступов |
| Стадия | Название стадии | По времени |
| Стадия 1 | Ранний ЭС | 5-10 минут |
| Стадия 2 | Развернутый ЭС | 10-30 минут |
| Стадия 3 | Рефрактерный ЭС | 30-60 минут |
| Стадия 4 | Супер-рефрактерный ЭС | >24 часов |
| Истинный ЭС Эпилепсия: фокальная или генерализованная (идиопатическая, симптоматическая, в том числе ВПР, криптогенная) | Симптоматический ЭС |
| нарушение приема или отмена антиконвульсантов; | при черепно-мозговой травме; |
| особенности течения эпилепсии; | при опухоли мозга или другом его объемном образовании; |
| сопутствующие соматические и неврологические заболевания. | при воспалительных заболеваниях мозга и его оболочек; |
| при остром нарушении мозгового кровообращения; | |
| при рубцово-спаечных процессах, ведущих к нарушению церебральной ликвородинамики; | |
| при дисметаболических состояниях (алкогольная абстиненция, диабет, порфирия, острая надпочечниковая или тиреоидная недостаточность, уремия, эклампсия, острая гипогликемия и др.); | |
| при острых отравлениях; | |
| при общих инфекциях, особенно протекающих с тяжелой интоксикацией и гипертермией (вирусные, в том числе ВИЧ и ВИЧ-ассоциированные, бактериальные, смешанные) |
| Иммунологические | Митохондриальные заболевания | Инфекцион-ные заболевания | Генетические заболевания | Другие причины |
| Энцефалит Расмуссена | Болезнь Альперса | Атипичные бактериальные инфекции (лихорадка Ку, нейросифилис, шигелллы, микоплазма, хламидии) | Хромосомные аберрации (с-м Ангельмана, хрупкая Х-хромосома и т.п.) | Ятрогенные (электроконвульсиная терапия, височная лобэктомия и другие нейрохирургические вмешательства, вентрикулоперитонеальное шунтирование, каротидная ангиопластика и стентирование) |
| Энцефалит Хашимото | Эпилепсия затылочной доли/митохондриальная спиноцеребелярная атаксия и эпилепсия (MSCAE) | Вирусные инфекции (ВИЧ-ассоццированные инфекции, прогрессивная мультифокальная лейкоэнцефалопатия, парвовирус, подострый склерозирующий панэнцефалит, корь, краснуха | Врожденные нарушения метаболизма (порфирия, болезнь Вилсона и др) | Другие медицинские состояния (Рассеянный склероз, с-м Панайотопулоса, заболевания щитовидной железы, злокачественный нейролептический с-м, с-м Бехчета, дефицит кобаламина, фолиевой кислоты, ДЦП, ОНМК и др. |
| Анти-NMDA-энцефалит | Митохондриальная энцефалопатия/лактат-ацидоз/с инсультоподобными эпизодами (MELAS) | Прионные заболевания (болезнь Крейтцельда-Якоба | Мальформации коры головного мозга (ФКД, гемимегалэнцефалия, полимикрогирия гетеротопия, шизэнцефалия) | |
| Анти-GAD-энцефалит | Болезнь Лейя | Нейро-кожные синдромы (болезнь Штурге-Вебера, туберозный склероз) | ||
| Болезнь Стилла | Миоклоническая эпилепсия с равными мышечными волокнами (MERRF) | Другие состояния (синдром Ретта, с-м Драве, мигррирующие парциальные приступы младенчества, Дефицит пиридоксина, Семейная гемиплегическая мигрень, болезнь Лафора, с-м Дживонса и др) | ||
| Антитела-негативный лимбический энцефалит | Нейропатия, атаксия и пигментозный ретинин (NARP) | |||
| Паранеопластический энцефалит |
Диагностика (стационар)
ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Диагностические критерий на стационарном уровне:
Жалобы (собираются у свидетеля приступа и родственников больного):
· на пароксизмальные состояния (приступы) оцениваются ЧСС, дыхание, АД;
· длительность, частота и характер приступа (с утратой сознания, без утраты сознания, судорожные, бессудорожные), первый или повторный;
· возможные провоцирующие факторы (повышение температуры тела, депривация сна, гипервентиляция, связь с токсикоманией, физические и психические перегрузки и специфические факторы, фармакотерапия и отношение больного к приему противоэпилептических препаратов, возможные нарушения режима приема противосудорожных препаратов, режима труда и отдыха);
· возраст дебюта.
Анамнез: Оценивается наличие в анамнезе неонатальных и фебрильных приступов (особенно атипичных), наследственной отягощенности по эпилепсии в семье и ближайших родственников, наличие токсических, гипоксически-ишемических, травматических и инфекционных поражений мозга, включая внутриутробный период.
Физикальное обследование:
Оценивается состояние ЦНС. Выраженность сердечно-сосудистых, дыхательных нарушений.
Определяют:
· уровень сознания, ориентацию в личности, времени и пространстве (при отсутствии сознания оценивается по шкале Глазго);
· характер приступов;
· позу больного, состояние мышечного тонуса и надкостничных рефлексов;
· ЧСС и АД (постоянный мониторинг даже у новорожденных)
· мониторинг температуры тела;
· частоту, глубину и ритм дыхания, экскурсию грудной клетки;
· цвет кожных покровов;
· признаки травмы (кровоподтеки, раны, отечность и признаки сепсиса (геморрагическая сыпь);
· наличие менингеальных знаков;
· размеры и реакции зрачков на свет;
Лабораторные исследования:
· ОАК;
· ОАМ;
· сахар крови;
· биохимический анализ крови: электролиты, креатинин, мочевина крови, РН крови и кислотно-щелочное состояние крови, билирубин, АЛаТ, АСаТ, щелочная фосфатаза.
· коагулограмма;
· скрининг на токсические вещества (включая свинец) – при подозрении на интоксикацию;
· серологические исследования на токсаплазмоз, ЦМВ, ВПГ и другие инфекции;
· анализ спинно-мозговой жидкости при наличии симптомов нейроинфекции при отсутствии застойных явлений на глазном дне;
Диагностический алгоритм:
Перечень основных диагностических мероприятий:
· ОАК;
· ОАМ;
· сахар крови;
· биохимический анализ крови;
· коагулограмма;
· скрининг на токсические вещества (включая свинец);
· серологические исследования на токсаплазмоз, ЦМВ, ВПГ и другие инфекции;
· анализ спинно-мозговой жидкости при наличии симптомов нейроинфекции при отсутствии застойных явлений на глазном дне;
· Электроэнцефалография;
· Электрокардиография;
· МРТ головного мозга;
· КТ головного мозга;
· состояние дисков зрительного нерва и сетчатки глаз;
· Нейросонография.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий: нет.