код мкб гастрошизис у плода
Гастрошизис
Рубрика МКБ-10: Q79.3
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Незаращение передней брюшной стенки (гастрошизис) представляет собой открытый дефект, без грыжевого мешка. Выпавшие внутренние органы не покрыты ни брюшиной, ни пуповинными оболочками. Дефект обычно расположен правее пупка.
Распространенность составляет 1 на 50 000 новорожденных.
Этиология и патогенез [ править ]
Патогенез точно не установлен. Вероятно, в основе гастрошизиса лежит грыжа пупочного канатика, осложнившаяся разрывом грыжевого мешка, или дефект пупочно-брыжеечной артерии.
Клинические проявления [ править ]
Размеры дефекта передней брюшной стенки бывают разными. Однако даже при небольшом дефекте может наблюдаться эвентрация значительной части органов брюшной полости, что повышает риск сдавления сосудов брыжеек.
У 15—20% пациентов незаращение передней брюшной стенки сочетается с атрезией кишечника. 50% детей с незаращением передней брюшной стенки рождаются недоношенными.
Гастрошизис: Диагностика [ править ]
Диагностируется гастрошизис обычно до рождения во время пренатального УЗИ, позволяя провести роды в специализированном отделении, где немедленно может быть выполнена операция.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Дифференциальный диагноз гастрошизиса включает омфалоцеле, который чаще встречается и сочетается с другими пороками развития.
Гастрошизис: Лечение [ править ]
Лечение такое же, как при грыже пупочного канатика, однако операцию проводят в экстренном порядке. В последнее время в случаях дефицита амниотической жидкости существует возможность проведения амнио-инфузий в пренатальный период, что снижает количество поражений кишечника.
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
Прогноз связан с функциональным состоянием петель кишечника и он благоприятный в более чем 90% случаев.
Источники (ссылки) [ править ]
Дополнительная литература (рекомендуемая) [ править ]
1. American Academy of Pediatrics and The American College of Obstetricians and Gynecologists. Guidelines for Perinatal Care. Chicago, IL, 1992.
2. Fanaroff M., Martin R. J. Neonatal-Perinatal Medicine: Diseases of the Fetus and Newborn. St. Louis: Mosby-Year Book, 1992.
3. Fletcher M. A., MacDonald M. G. Atlas of Procedures in Neonatology. Philadelphia: Lippincott, 1993.
4. Jones K. L. Smith’s Recognizable Patterns of Human Malformations. Philadelphia: Saunders, 1988.
Что такое гастрошизис? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Вавилова А. С., детского хирурга со стажем в 6 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Симптомы гастрошизиса
Наиболее часто наружу выпадают петли тонкой и толстой кишки, а также желудок. Реже может выпадать дно мочевого пузыря. Иногда у девочек выпадает матка и её придатки, у мальчиков — яички (если они перед рождением не опустились в мошонку). Печень при гастрошизисе практически никогда не выходит наружу, правильно сформирована и находится в брюшной полости.
В редких случаях гастрошизис может сочетаться с другими пороками развития:
Диагностика гастрошизиса не представляет затруднений, так как эвентрированные внутренние органы у только что рождённого ребёнка не оставляют сомнений в постановке верного диагноза.
Патогенез гастрошизиса
Наиболее достоверной теорией возникновения гастрошизиса является сосудистая. Она объясняет возникновение патологии внутриутробным поражением одной из пупочных вен или ветви омфаломезентериальной артерии.
Раннее угасание функции или тромбоз правой пупочной вены становится причиной ишемии — снижения кровообращения. Вследствие это останавливается развитие среднего и наружного зародышевых листков эмбриона.
Классификация и стадии развития гастрошизиса
Выделяют две формы гастрошизиса:
1. Простая форма — изолированный порок:
2. Осложнённая форма — сочетание дефекта с другими пороками развития (15 %):
Осложнения гастрошизиса
Сам гастрошизис не является смертельной патологией. Он хорошо корригируется при условии своевременной и адекватно оказанной специализированной помощи.
Если затягивать с лечением гастрошизиса, риск смертельного исхода будет постепенно увеличиваться. Поэтому желательно провести операцию в ближайшие 3-4 часа. Это возможно только тогда, когда объём выпавших внутренних органов соответствует объёму брюшной полости. В остальных случаях следует провести этапное лечение, которое может занять несколько дней.
Диагностика гастрошизиса
Антенатальная диагностика гастрошизиса возможна уже на 12-15 неделе беременности. Выявить патологию можно при помощи ультразвукового исследования или кариотипирования — исследования хромосомного набора человека.
Если помимо гастрошизиса не выявлено других сопутствующих тяжёлых пороков, то прерывание беременности не показано. В этом случае родители должны быть максимально подробно информированы о сути патологии, возможностях и вариантах его лечения.
При раннем выявлении гастрошизиса женщина должна регулярно проходить ультразвуковое обследование: во втором триместре — раз в месяц, в третьем триместре — раз в неделю.
В 1993 году была предложена схема ведения беременности и родов у пациенток, вынашивающих детей с гастрошизисом и омфалоцеле — грыжей пупочного канатика. Данной этапности придерживаются и сегодня.
От омфалоцеле гастрошизис отличается:
Дифференциальная диагностика гастрошизиса и омфалоцеле должна проводится ещё в антенатальном периоде при выполнении скринингового УЗ-обследования. В отличие от гастрошизиса, омфалоцеле часто сочетается с другими пороками развития или тяжёлыми генетическими аномалиями — болезнью Дауна, трисомией по 13 и 18 паре хромосом. Омфалоцеле также может являться одним из признаков синдрома Беквита — Видемана, пентады Кантрелла и др.
При выявлении омфалоцеле на УЗИ необходимо тщательно обследовать плод на наличие врождённых пороков развития. При выявлении неизлечимой патологии следует рассматривать вопрос о прерывании беременности.
Лечение гастрошизиса
При декомпрессии желудочно-кишечного тракта используют раствор ацетилцистеина со взвесью панкреатина в физиологическом растворе. Промывание желудка и кишечника позволяет уменьшить объем выпавших органов. Это облегчит их погружение обратно в брюшную полость.
В 1948 году R. Gross предложил методику погружения эвентрированных органов под кожу путём отсепаровки (отделения) кожных лоскутов. Метод имел ряд отрицательных сторон: моторика кишечника, покрытого только кожей, восстанавливалась медленно либо не восстанавливалась вовсе. У многих детей возникали септические осложнения на фоне длительного парентерального питания. Летальность достигала 60-70 %.
Радикальная операция, при которой эвентрированные органы одномоментно погружались в брюшную полость, имела более благоприятные прогнозы в плане восстановления функции кишечника, однако не решала проблему несоответствия объёма выпавших органов ёмкости брюшной полости. В связи с этим резко повышалось внутрибрюшное давление, возникали синдром сдавления нижней полой вены и дыхательные расстройства.
Предлагались разнообразные идеи в попытках разрешить эту задачу: резекция кишки; создание разгрузочной гастростомы, илеостомы (искусственного сообщения между полым органом и окружающей средой); мануальное растяжение мышц брюшной стенки; введение газа в брюшную полость. Все эти методы не нашли широкого распространения в виду их малой эффективности.
Радикальная операция
Можно выделить основные моменты традиционной радикальной операции при гастрошизисе:
В 2002 году английский хирург A. Bianchi предложил метод безнаркозного вправления эвентрированной кишки при гастрошизисе. Данный метод можно использовать в случае изолированной формы гастрошизиса при отсутствии плотного фибринового футляра и соответствии объёма выпавших органов объёму брюшной полости.
Этапное хирургическое лечение
Первым этапом хирургического лечения при высокой степени несоответствия объёма органов объёму брюшной полости выполняется силопластика (silo-пластика). При этом к фасциальному краю дефекта брюшной стенки подшивается силиконовый мешок и подвешивается кверху. Он является временным вместилищем для эвентрированных органов.
При выраженных изменениях кишечной стенки (отёке, инфильтрации, наслоении фибрина) на фоне химического перитонита предпочтительно наложить двойную энтеро- или колостому на уровне атрезии с дальнейшим её закрытием.
Послеоперационные осложнения
После оперативного лечения гастрошизиса могут возникнуть следующие осложнения:
При прогрессирующем синдроме сдавления вены или подозрении на тромбоз мезентериальных сосудов показано повторное оперативное вмешательство — проводится ревизия (проверка) органов брюшной полости и силопластика — пластика брюшной стенки с использованием резервуара для выпавших органов. При обнаружении некротизированных участков кишечника проводится их удаление.
Стоит помнить, что не всегда при перфорации кишки в брюшной полости будет определяться свободный газ, т. к. зачастую некроз и перфорация возникают в переполненном вязким содержимым отделе кишечника, который практически не содержит газа. Поэтому наличие большого количества выпота в брюшине также является абсолютным показанием к проведению повторного оперативного вмешательства.
Прогноз. Профилактика
Гастрошизис является хорошо коррегируемым пороком развития. Верно проведённые операция и восстановительная терапия в большинстве случаев приводят к полному выздоровлению и обеспечивают высокое качество жизни. Прооперированные дети не отстают в физическом и психомоторном развитии, могут обучаться в общеобразовательной школе и не имеют ограничений по занятию спортом.
Факторы, отрицательно влияющие на ведение детей с гастрошизисом:
Так как достоверных причин возникновения гастрошизиса не установлено, специфических мер профилактики возникновения данного порока развития не существует.
Неспецифическая профилактика на предупреждение факторов риска. До и во время беременности женщинам нужно придерживаться общих рекомендаций Всемирной организации здравоохранения:
Гастрошизис
Гастрошизис (англ. gastroschisis) — дефект внутриутробного развития, при котором через отверстие в передней брюшной стенке плода и новорожденного органы брюшной полости (чаще всего петли кишечника) выходят наружу. Размер отверстия, как правило, менее 4 см и в его районе отсутствует брюшина. Отверстие в брюшной стенке находится на стыке пупка и нормального участка и почти всегда правее пупка. Это отверстие возникает, как правило, через 5-8 недель после зачатия, скорее всего, вследствие нарушения кровоснабжения в развивающихся брюшной стенке. Наружу выходят обычно петли тонкой и толстой кишки, желудок, реже — дно мочевого пузыря или придатки и матка (у девочек), иногда яички, если к моменту рождения они не опустились в мошонку (у мальчиков). Вышедшие наружу органы имеют характерный вид: желудок и кишечник расширены, атоничны, стенки кишечной трубки инфильтрированы, тонкая и толстая кишки расположены на общей брыжейке, имеющей узкий корень, ширина которого 2-6 см и соответствует диаметру отверстия в брюшной стенке.
Широкое применение дородового УЗИ и скрининга материнской сыворотки альфа-фетопротеина делает возможным обнаружение гастрошизиса во втором триместре беременности.
Гастрошизис требует хирургического вмешательства сразу после рождения и связан с повышенным риском осложнений и смертности во младенчестве. При своевременной выполненной операции в крупном или специализированном медицинском учреждении выживаемость родившихся с гастрошизисом приближается к 100 %.
В США наблюдается увеличение случаев гастрошизиса: с 3,6 гастрошизисов на 10000 рождений в 1995-2005 годы до 4,9 гастрошизисов на 10000 рождений во 2006-2012 годы (рост на 30 %). Это соответствует общемировой тенденции роста числа гастрошизисов, в частности, у родившихся у молодых матерей.*
По МКБ-10 гастрошизис относится к Классу XVII «Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения (Q00-Q99)», блоку «Q65-Q79 Врожденные аномалии и деформации костно-мышечной системы» и имеет код «Q79.3 Гастрошизис».
На сайте www.gastroscan.ru в каталоге литературы имеется раздел «Хирургия», содержащий большое количество профессиональных медицинских работ по этой тематике.
*Jones AM, Isenburg J, Salemi JL, et al. Increasing Prevalence of Gastroschisis — 14 States, 1995–2012. MMWR Morb Mortal Wkly Rep 2016;65:23–26.
Гастрошизис
Гастрошизис — это аномалия развития, при которой имеется дефект передней брюшной стенки сбоку от нормально сформированной пуповины (чаще справа), через который из брюшной полости эвентрируются (выпячиваются) внутренние органы (петли тонкой и толстой кишки, желудок, печень, у девочек матка и придатки), покрытые фибринозным футляром. Этот порок развития формируется в результате возникновения дефекта в том месте, где располагается вторая пупочная вена в течение первых 4-х недель внутриутробного развития (P.Puri, M.Hollwarth 2009). Гастрошизис сочетается с незавершенным поворотом кишечника, возможно формирование атрезии кишечника, перфорации и некроза кишки в результате внутриутробного заворота. Частота встречаемости данного порока 1 случай на 4000 — 6000 живорожденных детей (P.Puri, M.Hollwarth 2009). Дети обычно рождаются недоношенными на 35-37 неделе внутриутробного развития, с малой массой тела.
В большинстве случаев данный порок диагностируется антенатально после 14-й недели внутриутробного развития. При УЗИ определяются петли кишечника вне брюшной полости, не покрытые грыжевым мешком. При внутриутробном выявлении гастрошизиса необходимо динамическое наблюдение, выявление сопутствующих пороков развития, кариотипирование плода. Если принято решение о сохранении беременности, необходимо четко согласовать действия родителей, педиатров, акушеров и неонатальных хирургов. Роды возможны естественным путем в специализированном родильном доме, с целью незамедлительной адекватной помощи ребенку сразу после рождения. Необходимо предотвратить охлаждение ребенка и обеспечить венозный доступ для адекватного введения жидкости и антибиотиков. Петли кишечника погружаются в пластиковый мешок, укрываются стерильными сухими салфетками, поверх которых накладывается фиксирующая повязка. В желудок ребенку устанавливают зонд, проводят обезболивание. Ребенок незамедлительно переводится в специализированный стационар.
Предоперационая подготовка проводится в условиях отделения интенсивной терапии, включает инфузионную и антибактериальную терапию. Необходимо выполнение дополнительных методов обследования для исключения сопутствующих аномалий развития.
Классификация гастрошизиса (В.Г. Баиров, С.А. Караваева 2010):
В предоперационной подготовке необходимо выполнить промывание желудка и высокое промывание толстой кишки с целью уменьшения объема эвентрированных органов, что значительно облегчает их погружение в брюшную полость во время операции.
Оперативное лечение заключается в погружении органов в брюшную полость и ушивание дефекта передней брюшной стенки. Методы оперативного лечения зависят от состояния петель кишечника, выраженности фибринозного футляра, степени соотношения объема брюшной полости и объема эвентрированных (выпавших) внутренних органов. При простой форме гастрошизиса с хорошим состоянием петель кишечника и адекватным объемом брюшной полости выполняется процедура Бианки, заключающаяся в безнаркозном вправлении эвентрированных петель кишечника с первичной пластикой передней брюшной стенки. При выраженной диспропорции брюшной полости и объема эвентрированных (выпавших) внутренних органов дефект передней брюшной стенки закрывают пластиной ксеноперикарда или другого синтетического материала, или используют силастиковый мешок, который подшивают к краям дефекта, с последующей пластикой передней брюшной стенки. В случае выявления атрезии кишечника формируется энтеростома.
В послеоперационном периоде проводится искусственная вентиляция легких, инфузионная терапия с полным парентеральным питанием, адекватная антибактериальная терапия. После восстановления перистальтики кишечника начинают кормление в желудок.
В послеоперационном периоде возможны такие осложнения, как тромбоз сосудов брыжейки, некротический энтероколит новорожденных, спаечная кишечная непроходимость, присоединение вторичной инфекции, сепсис.
Несмотря на тяжелое течение заболевания и длительный реабилитационный период, гастрошизис является полностью коррегируемым пороком развития. Дети, оперированные по поводу гастрошизиса, не отстают от своих сверстников в психомоторном развитии и ведут активный образ жизни.
Публикации в СМИ
Cиндром сливового живота
Врождённый синдром, характеризующийся триадой: • Врождённое отсутствие, недостаточность или гипоплазия мышц брюшной стенки • Аномалии мочевого тракта (мегацистис, расширения мочеточников и простатического отдела уретры) • Двусторонний крипторхизм.
Варианты данной аномалии у девочек и у мальчиков, например только изолированная (без других пороков) недостаточность абдоминальной мускулатуры или эта недостаточность в сочетании либо с крипторхизмом, либо с эктазией мочевых путей обозначают термином pseudoprune disorder (псевдосливовый живот»).
Частота: 1 на 35000–50000 новорождённых.
Генетические аспекты • 100100 — синдром сливового живота • 264140 — синдром сливового живота, стеноз лёгочной артерии, умственное отставание, глухота.
Сочетанные аномалии. Описаны отдельные наблюдения сочетания данного синдрома с тугоухостью, атрезией заднего прохода, пороками развития скелета, аномалиями ЖКТ, сердца, лёгких, недоразвитием половых органов, открытым урахусом, пороками развития скелетной мускулатуры.
Клиническая картина
• Брюшная стенка. Аплазия мышц передней брюшной стенки, иногда нижние медиальные отделы брюшной стенки состоят только из кожи, жира и отложений фиброзной ткани на брюшине •• Брюшная стенка внутриутробно растягивается и приобретает у новорождённого тот типичный морщинистый вид, который и послужил причиной для обозначения этой патологии термином «сливовый живот». Истончённая и берущаяся в складки брюшная стенка позволяет свободно пальпировать любые органы брюшной полости. Непосредственно под кожей можно наблюдать перистальтику кишечника и мочеточников •• Дети не могут садиться из лежачего положения. Для того, чтобы сесть, они обычно переворачиваются на живот и из этого положения встают, упираясь на конечности •• Нарушен акт откашливания, что приводит к рецидивирующей инфекции дыхательных путей.
• Яички не опущены в мошонку (крипторхизм) •• Гистологически эти яички неотличимы от нормальных гонад, находящихся на ранней стадии развития •• Патология сперматогенеза (даже после хирургической коррекции) •• У взрослых имеются вторичные половые признаки, либидо и эрекция.
• Почки могут быть дисплазированы. Однако изменения паренхимы почек обычно не соответствуют тем, что бывает при обструктивных уропатиях.
• Мочеточники •• Необструктивный мегауретер •• Пузырно-мочеточниковый рефлюкс •• Восходящая инфекция и пиелонефрит.
• Мочевой пузырь увеличен и деформирован •• Характерен значительный объём остаточной мочи •• Незаращение урахуса спасает жизнь ребёнку при атрезии мочеиспускательного канала.
• Предстательная железа гипоплазирована •• Простатическая часть уретры расширена, однако инфравезикальной обструкции нет •• Иногда встречается атрезия передней уретры.
• Желудочно-кишечный тракт. Могут быть различные аномалии •• Мальротация в сочетании с нефиксированным кишечником •• Атрезия толстой и тонкой кишки •• Гастрошизис •• Перекрут селезёнки •• Персистирующая клоака •• Грыжа пупочного канатика.
• ССС (аномалии встречают в 10% случаев) •• ОАП •• ДМЖП •• ДМПП •• Тетрада Фалло.
• Скелетно-мышечные аномалии конечностей встречаются у 1/3–1/5 пациентов •• Косолапость •• Сколиоз •• Врождённый вывих бедра.
• Дыхательная система. Гипоплазию лёгких встречают у 30% умерших новорождённых с синдромом сливового живота, поэтому после рождения ребёнка необходимо в первую очередь обследовать органы дыхания.
Диагностика • Антенатальная диагностика возможна с помошью УЗИ •• Однако диагностическая достоверность и надёжность пренатального УЗИ продолжает оставаться спорным •• При подозрении на синдром сливового живота у плода необходимо производить неоднократное повторное УЗИ •• После антенатальной диагностики возможна различная тактика ведения: прерывание беременности, подготовка к послеродовой хирургической коррекции. Внутриутробные вмешательства не рекомендуют, за исключением внутриутробной декомпрессии мочевой системы • Постнатальная диагностика •• Диагноз синдрома сливового живота следует подозревать у любого ребёнка, родившегося с дряблой брюшной стенкой и отсутствием яичек в мошонке •• Диагностика направлена на полное обследование мочевой систмы и выявление сопутствующих пороков развития.
Ведение больных в раннем постнатальном периоде • В течение первых дней жизни новорождённому проводят тщательный мониторинг с особым вниманием к функции лёгких • Необходимо лабораторное исследование функции почек. Периодически показано бактериологическое исследование мочи. Также проводят УЗИ, микционную цистоуретрографию • Для полного опорожнения мочевого пузыря рекомендуют проводить пальпациб надлобковой области • Борьба с инфекцией (профилактическое введение антибиотиков).
Лечение. Единая точка зрения на лечение данного порока отсутствует, каждому ребёнку с синдромом сливовго живота необходим сугубо индивидуальный подход • Цель любого метода лечения (консервативного или хирургического) — предотвращение инфекции и сохранение функции почек • Наиболее оптимальна консервативная тактика •• Хирургическое вмешательство показана только в тех случаях, когда профилактическая антибиотикотерапия и наблюдение в динамике оказываются неэффективными и не позволяют сохранить функцию почек и предотвратить упорную бактериурию с бактериемией или без неё •• Возможные хирургические операции ••• Отведение мочи и дренирование мочевых путей (чрескожная нефростомия, пиелостомия, уретерокутанеостомия или цистокутанеостомия) ••• Редукционная цистопластика (цистопластика с уменьшением размеров пузыря) ••• Корригирующие вмешательства на расширенном мочеточнике ••• Пластика брюшной стенки ••• Орхипексия.
Прогноз • Летальность при этом синдроме составляла 20% среди пациентов раннего грудного возраста и 50% среди детей первых двух лет жизни • Ранние летальные исходы в основном были обусловлены лёгочной гипоплазией и респираторными осложнениями. В более позднем возрасте из причин смерти на первый план уже выступали почечная недостаточность и сепсис или то и другое вместе • В настоящее время характерна тенденция повышения с годами выживаемости и более продолжительная жизнь этих пациентов.
Синонимы • Prune-belly syndrom • Синдром Игла–Берретта • Недостаточность абдоминальной мускулатуры (AMD — abdominal musculature deficiency) • Синдром триады • Синдром дряблого живота • Синдром отсутствия мышц передней брюшной стенки.
МКБ-10 • Q79.4 Синдром сливообразного пупка