код мкб лактазная недостаточность у ребенка

Нюансы лактазной недостаточности

Современная медицина развивается семимильными шагами, покоряя всё новые и новые вершины. Такие открытия, как разработка уникальных препаратов, направленных на лечение вирусных заболеваний, пересадка органов, лечение ряда онкологических заболеваний, недавно казались нам недостижимыми. Однако за стремительностью прогресса, автоматизацией и информатизацией мы забываем о том, что всё происходящее с организмом человека — это не обязательно болезнь и не все симптомы болезней надо лечить лекарственными препаратами. Школа отечественной медицины всегда базировалась на последовательности при рассмотрении причин изменений в состоянии конкретного пациента и решении вопроса, стоит ли вмешиваться в этот процесс или же достаточно понять, что случилось с организмом и как не мешать ему быть здоровым. Одно из таких состояний пациента — развитие лактазной недостаточности. Прежде чем поставить диагноз, назначить лечение и диетотерапию, необходимо ответить на один очень важный вопрос: лактазная недостаточность — это хроническое заболевание, особенности функционирования организма при его взрослении или что-то другое?

Для того чтобы ответить на поставленный нами вопрос, необходимо последовательно рассмотреть всё, что касается нарушений мембранного переваривания (гидролиза) молочного сахара — лактозы. Особое внимание стоит обратить на основу постановки диагноза — правильно собранный анамнез (отношение пациента к той или иной народности, наследственно сложившиеся жизненные устои, состояние органов и систем организма). И еще, никогда не надо забывать о том, что природа жизнедеятельности организма человека намного сложнее, чем то, что мы знаем о процессах, происходящих каждую секунду в организме человека.

В этой статье мы ответим на многие вопросы: для чего человеку так нужна лактоза, почему именно мембранное пищеварение дает возможность быстро расти и развиваться рожденному организму, когда дополнительно к процессам переваривания на уровне мембранных комплексов ферментов гликокаликса приходит полостное пищеварение. Ответы на них важно знать для того, чтобы принять верное решение о необходимости применения лекарственных препаратов и правильно назначить диетотерапию.

Из истории медицинского вопроса

В прошлом веке русский ученый, академик Академии наук СССР А. М. Уголев сделал эпохальное научное открытие, которое изменило стратегию и тактику диагностики и лечения в гастроэнтерологии. Он открыл мембранное пищеварение — универсальный механизм расщепления пищевых веществ до элементов, пригодных к всасыванию. Работа А. М. Уголева «Пристеночное (контактное) мембранное пищеварение» была удостоена Государственной премии и вошла в реестр открытий СССР под № 15 от декабря 1958 г. За свои научные работы академик был награжден орденом Трудового Красного Знамени, золотой медалью имени И. И. Мечникова, получил премию им. И. П. Павлова АН СССР (1963), номинирован на Нобелевскую премию по физиологии и медицине. Так началось развитие нового направления в медицине — исследования нарушений пристеночного мембранного пищеварения. Одной из форм нарушения пристеночного мембранного пищеварения является непереносимость лактозы. В Международной классификации болезней МКБ10 это заболевание числится под кодом E73.

Класс: болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ.

Блок: нарушения обмена веществ.

E73. Непереносимость лактозы:

E73.0. Врожденная недостаточность лактазы.

E73.1. Вторичная недостаточность лактазы.

E73.8. Другие виды непереносимости лактозы.

E73.9. Непереносимость лактозы неуточненная.

Непереносимость лактозы — это состояние, обусловленное снижением или полным блокированием расщепления лактозы (молочного сахара) в тонкой кишке вследствие уменьшения активности (или полного отсутствия) фермента лактаза-флоризингидролазы в энтероцитах слизистой оболочки тонкой кишки и проявляющееся синдромом мальабсорбции. Под синдромом мальабсорбции понимают комплекс клинических проявлений, возникающих в результате нарушений полостного и пристеночного мембранного пищеварения, транспортных механизмов и процесса всасывания в тонкой кишке, приводящих к изменению обмена веществ. Такие понятия, как «мальдигестия», «мальабсорбция» и «мальнутриция», объединены в единый термин — «мальабсорбция». К развитию этого состояния могут приводить различные патологические процессы.

Лактоза важна для нашего организма. Если в раннем возрасте этот углевод остается основным донатором энергии для организма, то такие функции, как обеспечение эффективного всасывания в кишечнике кальция и других минеральных веществ, создание благоприятных условий для размножения и функционирования в кишечнике кисломолочных бактерий, свидетельствуют о необходимости наличия молочного сахара в составе пищевых продуктов, потребляемых человеком в процессе его жизнедеятельности.

Лактоза (от лат. lac, род. падеж lactis — молоко) — молочный сахар, C12H22O11, дисахарид, образованный остатками D-галактозы и D-глюкозы; существует в виде a- и b-форм. Лактоза присутствует в молоке всех млекопитающих в свободном виде (2-8,5 %), а также входит в состав олигосахаридов, гликолипидов, гликспротеидов; обнаружена в пыльцевых трубках некоторых растений.

Источник: «Большая советская энциклопедия», М., 1969-1978 гг.

Лактоза и продукты питания

Лактоза является основным источником энергии для детей первых месяцев жизни. В составе грудного молока на долю этого углевода приходится свыше 80 % от общего количества углеводов. Лактоза покрывает 40–45 % суточной потребности ребенка в энергии.

В дневном рационе детей старших возрастных групп и взрослого населения молочные продукты составляют не менее 30 %.

Лактоза содержится во многих натуральных и переработанных продуктах. Полученную из молочной сыворотки методом мембранной технологии и сушки лактозу используют для улучшения вкусовых качеств продукции в молочной промышленности, при производстве продуктов детского питания, в кондитерской промышленности для улучшения качества основы карамели, мармелада, глазури и конфет. Добавление лактозы в конфеты, мармелад приводит к их повышенной вязкости, вызывая приятные ощущения при жевании. Добавленная в состав бисквитов, джемов, шоколада лактоза выступает в качестве ароматизатора и усилителя вкуса. Для получения золотистой корочки и увеличения объема изделия лактозу добавляют в хлебобулочные изделия. При производстве мясных продуктов лактоза применяется для увеличения срока хранения и снижения неприятных привкусов. Даже в алкогольной промышленности лактоза нашла применение для усиления и одновременно смягчения вкуса алкогольного напитка, уменьшения негативных последствий от передозировки.

В масштабных объемах используется этот углевод и в фармацевтической промышленности. Лактоза применяется в качестве основы многих лекарственных препаратов, в частности при производстве слабительных средств, как, например, лактулозы.

Также лактоза добавляется в качестве наполнителя при производстве биологически активных добавок (БАД) к пище, в том числе используемых для профилактики и лечения дисбактериоза.

При формировании пищевого рациона пациента с лактазной недостаточностью, а также при назначении ему лекарственных препаратов и БАД врач обязан обращать внимание на состав продуктов питания, кондитерских изделий и состав лекарственных препаратов, биологически активных добавок!

Для того чтобы лактоза быстро и эффективно усваивалась нашим организмом, необходим фермент лактаза. С его помощью лактоза расщепляется на простые сахара — глюкозу и галактозу — и в таком виде быстро и легко усваивается в системе мембранного пищеварения. Различные формы недостаточности лактозы связаны с наличием врожденной или приобретенной недостаточности фермента или со снижающейся активностью фермента лактазы с возрастом.

Обнаружено, что у высших животных помимо ранее известных типов пищеварения (полостного и внутриклеточного) существует пищеварение на внешней поверхности кишечных клеток — пристеночное (контактное) пищеварение. Последнее осуществляется под влиянием ферментов, адсорбированных из химуса, и собственно кишечных, фиксированных на внешней поверхности кишечного эпителия в щеточной кайме, образованной микроворсинками.

Пристеночное пищеварение занимает промежуточное положение между полостным пищеварением и всасыванием и характеризуется рядом особенностей по сравнению с ранее известными типами пищеварения. Благодаря пристеночному пищеварению осуществляются заключительные стадии расщепления белков, углеводов и т. д. Создаются чрезвычайно благоприятные условия для всасывания и стерильности заключительных стадий расщепления пищевых веществ.

Источник: А. М. Уголев, 1958 г.

Немного физиологии

В связи с открытием А. М. Уголевым мембранного пищеварения в конце 1950-х гг. классическая двухфазная система ассимиляции пищевых веществ (внеклеточное пищеварение — всасывание) была заменена на трехфазную: внеклеточное пищеварение — мембранное пищеварение — всасывание.

В тонком кишечнике различают два вида пищеварения — внутриполостное и пристеночное (контактное, мембранное). Процесс гидролиза питательных веществ начинается с внутриполостного пищеварения: под влиянием ферментов, в основном поджелудочной железы, крупные молекулы белков, липидов и углеводов гидролизуются на более мелкие молекулы: полипептиды, олигомеры, димеры. Далее процесс пищеварения переходит на этап пристеночного пищеварения, все процессы которого происходят с участием микроворсинок тонкого кишечника, которые создают в процессе гидролиза питательных веществ большую адсорбционную поверхность. Мембранное пищеварение происходит на границе внеклеточной и внутриклеточной сред и имеет ряд признаков как внеклеточного, так и внутриклеточного пищеварения. У человека мембранное пищеварение реализуется преимущественно в тонкой кишке ферментами, связанными со структурами мембраны кишечных клеток.

Основные проблемы, возникающие от употребления лактозы, связаны с недостаточностью фермента лактазы. Когда этот фермент малоактивен или его количество, выделяемое стенкой кишечника, недостаточно, тогда лактоза не гидролизуется и, соответственно, не всасывается. В то же время питание молоком обеспечивает поддержание гомеостаза у организма новорожденных детей, особенно в первое время после рождения. В этот период жизни проникновение макромолекул материнского молока во внутреннюю среду новорожденного организма происходит почти беспрепятственно путем эндоцитоза.

Данные исследований

Весьма любопытные данные о распространенности первичной лактазной мальабсорбции у взрослых среди различных этнических групп представлена в обзорах исследований Semeza (1981), Nasrallah (1979), Фролькис (1989).

Мудрость природы

Академик А. М. Уголев в своем труде «Теория адекватного питания и трофология» (1991 г.) отмечал интересную взаимосвязь: «Для понимания биологической роли молока важно иметь в виду, что присутствие в нем лактозы, сочетаемое с наличием в слизистой оболочке тонкой кишки соответствующего фермента (лактазы), обеспечивает контроль трофической связи матери и потомства. Такая трофическая связь разрывается тогда, когда растущий организм достигает определенной степени зрелости и лактаза в его кишечнике репрессируется. Результатом этого являются быстрое уменьшение переносимости молока и отказ от его потребления. Таким образом, и это не может не вызывать восхищения мудростью природы: один из самых совершенных пищевых продуктов — молоко — содержит в себе также «ограничитель», который в естественных условиях, как только молоко перестает быть жизненно необходимым для повзрослевшего потомства, прерывает истощающий мать механизм питания потомства. Сейчас установлено, что репрессия лактазы контролируется гипоталамо-тиреоидной осью, нарушение функций которой предотвращает репрессию этого фермента».

Эпидемиология

По данным Ю. Г. Мухиной (2007 г.), переносимость лактозы в первую очередь определяется наличием гена персистирования активности (LCT*P), частота встречаемости которого у людей варьирует в больших пределах в зависимости от популяции. В европейской популяции наиболее высокая частота гена LCT*P отмечается у жителей Северной Европы (Швеции, Дании, Ирландии). Частота дефицита лактазы у русских людей наблюдается у 16 % популяции. По данным проведенных исследований, распространенность непереносимости лактозы, например, в Латвии составляет 24 %, Литве — 37 %, Марий Эл — 81 %, Карелии — 11,5 %.

Наиболее часто дефицит лактазы и низкая частота гена персистирования (LCT*P) отмечается в странах Ближнего Востока, Юго- Восточной Азии и Африки, хотя даже в этих странах отмечается неоднородность популяции по гену LCT*P.

Народы, исторически ведущие кочевой образ жизни и занимающиеся животноводством, имеют существенно более высокую частоту гена персистирования лактазной активности и отличаются хорошей переносимостью молока.

Исследованием Saavedra, Реrman (1989) установлено, что при переходе от молочного к смешанному питанию у детей наблюдается частичная или полная репрессия гена, контролирующего синтез лактазы. Имеются данные, что это связано с особенностями конкретной этнической группы. В то же время, согласно данным Европейского управления по контролю за безопасностью пищевых продуктов, регулярное поступление молока в организм человека оказывает положительное воздействие на степень выраженности лактазной недостаточности. При употреблении умеренного количества молока и молочных продуктов (кефира, йогурта, творога, сыров) происходит адаптация бактериальной флоры кишечника, а также значительно облегчается переваривание лактозы. Но это, вероятно, возможно только при отсутствии полного блока синтеза лактазы, т. е. врожденной лактазной недостаточности.

Для того чтобы понимать процессы, происходящие в организме в условиях возможного дефицита фермента лактазы, необходимо знание анатомии тонкого кишечника и физиологии пристеночного мембранного пищеварения.

Анатомия тонкого кишечника

Хотите больше новой информации по вопросам диетологии?
Оформите подписку на информационно-практический журнал «Практическая диетология»!

Стенка тонкой кишки универсальна. Каждая оболочка тонкой кишки играет свою роль как в процессе переваривания пищи, так и продвижения.

При этом способность слизистой собираться в огромное количество складок дает возможность значительно увеличить зону всасывания и соединения частично гидролизованных компонентов пищи. В своей структуре каждая оболочка также универсально сложена:

Схема 2. Функции тонкого кишечника

Протяженность тонкого кишечника составляет от 9 до 12 м. Разделяется он на три отдела: двенадцатиперстную, тощую и подвздошную кишку. У слизистой кишечника есть много складок, значительно увеличивающих общую поверхность. Благодаря особенностям строения кишечника условия для всасывания нутриентов максимально хорошие.

На складках слизистой кишечника имеются особые выросты — ворсинки высотой не более 0,1–0,2 мм. На 1 см2 находится, как правило, 30–40 ворсинок, основной функцией которых является автоматическое сокращение макроворсинок для перемешивания и продвижения пищевого содержимого по кишечнику. В структуре ворсинок имеются лимфатические образования в виде лимфоидных узелков, которые в двенадцатиперстной и тощей кишке встречаются только в одиночном виде, в подвздошной кишке образовывают фолликулы. Также в ворсинках имеются мелкие кровеносные сосуды, формирующие целые сосудистые сплетения. Вся структура предназначена для создания максимально эффективного всасывания гидролизованных нутриентов.

Слизистая оболочка для увеличения адсорбционной поверхности покрыта микроворсинками. Количество микроворсинок превышает 2000 на 1 мм2. Структура микроворсинок представляет пористый катализатор, способный адсорбировать большое количество ферментов, участвующих в мембранном (контактном и пристеночном) пищеварении.

Мембранное пищеварение малоэффективно по отношению к крупным молекулам. Панкреатические ферменты, адсорбированные на структурах кишечной слизистой оболочки, реализуют преимущественно стадии гидролиза пищевых веществ (углеводов, белков, жиров, витаминов и т. д.), мембранные — преимущественно заключительные стадии их расщепления. Мембранное пищеварение также интегрировано с процессами полостного переваривания и всасывания. Более того, собственно кишечные ферменты и транспортные системы мембраны могут образовывать ферментно-транспортные комплексы, благодаря которым продукты гидролиза получают преимущества при всасывании. При определенных условиях мембранное пищеварение становится доминирующим механизмом, что, в частности, наблюдается в тонкой кишке млекопитающих в период их молочного питания.

Источник: «Теория адекватного питания и трофология», А. М. Уголев, 1991 г.

Физиология пристеночного мембранного пищеварения

Процесс переваривания продуктов питания происходит не только в полости тонкого кишечника, но и в непосредственной близости от ворсинок (пристеночное мембранное пищеварение) и внутри клеток слизистой оболочки (внутриклеточное пищеварение).

В ряде экспериментальных исследований доказано, что в кишечнике всасываются достаточно большие части молекул белков и это является определенной защитной реакцией организма и постоянной стимуляцией иммунной системы. Пристеночное пищеварение удачно сочетается с процессами всасывания мономеров в кишечнике, которые, находясь на мембране слизистой кишечника, мгновенно транспортируются в кровь и лимфу.

На основании вышеизложенного можно достаточно четко определить роль, которую играет состояние тонкого кишечника в норме и патологии. Тонкий кишечник выполняет экскреторную, секреторную, моторную и всасывательную функции. Выполнение каждой из них полностью взаимосвязано, и нарушение одной из них влечет изменения функционирования тонкого кишечника и развитие или функциональных заболеваний, или хронических с дальнейшим формированием белково-энергетической недостаточности.

Основные нарушения при наличии лактазной недостаточности и соответствующие клинические симптомы и синдромы развиваются в результате изменения процесса всасывания лактозы (при отсутствии ее гидролиза на галактозу и глюкозу, полного или частичного).

Процесс всасывания

Всасывание — это сложный биологический процесс проникновения веществ через биологические мембраны из одной среды в другую, в основе которого лежат различные виды транспорта. Основное значение в этом процессе играет тонкий кишечник, в нем происходит поступление питательных веществ, необходимых для жизнедеятельности организма:

В случае если давление в полости кишечника под влиянием мышечной системы значительно увеличивается, макроворсинки за счет сократительной функции имеющихся в них гладкомышечных волокон прижимаются к стенке кишечника, и их роль во всасывании продуктов гидролиза из кишечника выключается.

Патогенез развития симптомокомплекса лактазной мальабсорбции

При дефиците лактазы нерасщепленные углеводы накапливаются в просвете тонкой кишки, где достаточно быстро создается повышенное осмотическое давление, которое приводит к избыточному поступлению воды в просвет кишечника. Макроворсинки исключаются из процесса всасывания, что вызывает нарушение поступления в кровь и лимфу всех имеющихся нутриентов.

В то же время негидролизованная лактоза утилизируется микрофлорой, образуется большое количество органических кислот и углекислого газа. Клинически данный процесс сопровождается выраженным метеоризмом и кишечными коликами. Повышенное газообразование и скопление органических кислот усиливает секреторную функцию тонкого кишечника и выход воды в просвет кишки. Параллельно происходит снижение уровня рН, приближаясь в кислую сторону (рН

Хотите больше новой информации по вопросам диетологии?
Оформите подписку на информационно-практический журнал «Практическая диетология»!

Источник

Врожденная недостаточность лактазы

Рубрика МКБ-10: E73.0

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Первичный дефицит лактазы (непереносимость лактозы) широко распространен среди детей старшего возраста.

Этиология и патогенез [ править ]

Клинические проявления [ править ]

1) Первичный дефицит лактазы проявляется после после 5-го жизни. Появление симптомов в более раннем возрасте указывает на вторичный характер дефицита, за исключением крайне редких случаев врожденного дефицита лактазы.

2) В анамнезе отмечаются рецидивирующая боль в животе, метеоризм, понос. Часто встречаются семейные случаи заболевания.

3) Данные физикального исследования в норме.

Врожденная недостаточность лактазы: Диагностика [ править ]

Проводят анализ кала (в том числе определение pH и тест на восстановители). Простой и надежный метод диагностики дефицита лактазы — определение содержания водорода в выдыхаемом воздухе после приема лактозы. Биопсию тощей кишки назначают редко.

1) В кале иногда обнаруживают восстановители.

2) Провокационная проба с лактозой в большинстве случаев (хотя и не всегда) положительна.

3) Морфология слизистой тощей кишки обычная, активность лактазы низкая, активность остальных дисахаридаз в пределах нормы.

4) Содержание водорода в выдыхаемом воздухе после приема лактозы повышено.

5) Как при первичном, так и при вторичном дефиците лактазы симптомы исчезают после исключения молока из пищи.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Врожденная недостаточность лактазы: Лечение [ править ]

1) Назначают безлактозную диету.

2) При длительном лечении может потребоваться дополнительный прием кальция: детям старше 5—6 лет назначают антацидные средства, содержащие кальций (например, кальция карбонат).

3) Первичный дефицит лактазы не излечивается. Но больные могут получать небольшое количество лактозы с пищей. Для улучшения переваривания лактозы больным дают тилактазу (препарат лактазы).

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Врожденный дефицит лактазы

Врожденный дефицит лактазы является редким тяжелым желудочно-кишечным расстройством новорожденных, характеризуется клинически водянистой диареей при кормлении грудным молоком или лактозосодержащей смесью.

Врожденный дефицит лактазы наследуется аутосомно-рецессивно.

Источник

Лактазная недостаточность: происхождение и пути коррекции

Рассмотрена проблема лактазной недостаточности у детей, подходы к коррекции первичной и вторичной лактазной недостаточности. Даются рекомендации по питанию детей грудного возраста с учетом особенностей вскармливания, а также детей старше 1 года и взрослых

The problem of lactase insufficiency correction in children was considered, as well as approaches to primary and secondary lactase insufficiency. The guidelines on nutrition for infants, considering the characteristics of feeding were given, as well as for children over one year old and adults.

Проблема лактазной недостаточности (ЛН) и непереносимости лактозы (как клинического проявления ЛН) стара как мир в самом прямом смысле этого выражения. Непереносимость лактозы была впервые описана Гиппократом, примерно 400 лет до н.э., однако понимание механизмов ее развития пришло лишь в середине XX века [1]. ЛН связана со снижением активности фермента лактазы щеточной каймы энтероцитов тонкой кишки, расщепляющего молочный сахар лактозу. Традиционно ЛН подразделяют на врожденную, проявляющуюся с рождения и обусловленную мутацией в гене LCT на 21-й хромосоме, первичную (ЛН взрослого типа), связанную с генетически детерминированным снижением активности лактазы после прекращения молочного вскармливания, вторичную, связанную с повреждением энтероцитов при заболеваниях кишечника, и транзиторную ЛН недоношенных и незрелых к моменту рождения детей. Наибольшее значение, безусловно, имеет непереносимость лактозы у детей первых месяцев жизни, для которых женское молоко или молочные смеси являются единственными возможными продуктами питания. В то же время самым распространенным и в наибольшей степени привлекающим к себе внимание вариантом является ЛН первичная.

Человечество на протяжении тысячелетий употребляет в пищу молоко и молочные продукты, что привело к формированию мощной индустрии молочного производства. В мире продукция коровьего молока преобладает над продукцией молока других жвачных животных, составляя примерно 85%, на втором месте — молоко буйволицы — около 11%, а козье и овечье молоко составляют 2,4% и 1,4% соответственно. Доля производства коровьего молока меньше в южных регионах, по сравнению с северными, и 80% мировой продукции козьего молока производится в тропической полосе. При этом в последние годы производство коровьего молока в развитых странах снижается, но повышается в странах развивающихся. Особенно обращает на себя внимание большой вклад в производство коровьего молока Индии, страной, в которой значительная часть населения имеет ЛН взрослого типа (табл. 1) [2, 3, 5].

Важность потребления молока в первую очередь определяется тем, что молоко является важным и доступным источником кальция. Из приведенной ниже диаграммы видно, что большая часть потребляемого кальция имеет животное происхождение. При этом в странах с низким потреблением молока отмечается и низкое потребление кальция. В связи с этим коррекция ЛН является необходимым фактором обеспечения здоровья, а при исключении молока и молочных продуктов из питания ребенка и взрослого необходимо компенсировать возникающий при этом дефицит кальция. Лицам, ограничивающим по тем или иным причинам употребление молока и молочных продуктов, следует компенсировать возникающий дефицит кальция из других источников, причем решить эту проблему без назначения препаратов вряд ли возможно (рис.) [5].

Интересны также данные о возможном превентивном эффекте молочных продуктов в отношения ряда онкологических заболеваний, в частности рака толстой кишки, молочной железы, желудка, а также в отношении воспалительных заболеваний кишечника, ожирения и сахарного диабета 2-го типа, однако эта тема требует дальнейшего углубленного изучения [6].

Непереносимость лактозы, снижение активности лактазы после прекращения молочного вскармливания являются нормальным состоянием для всех млекопитающих, и только некоторые представители Homo sapiens сохранили эту способность на протяжении последующей жизни.

Впервые человек стал использовать в своей хозяйственной деятельности жвачных животных в Месопотамии между 11-м и 9-м тысячелетиями до н.э. Это были коровы (Bos primigenius taurus), козы (Capra aegagrus hircus) и овцы (Ovis orientalis aries). В то же время буйволы (Bubalus bubalis) стали домашними животными в Индии и Китае 5000–7000 лет до н.э., а яки (Bos grunniens) — в Тибете примерно 4500 лет до н.э. Домашние жвачные животные уже в те годы использовались не только как источник мяса, но также молока и шерсти. Археологические исследования обнаружили желудки этих животных, в которых хранили молоко, перерабатывающееся в них в сыр под воздействием остаточного количества ренина, желудочного фермента. Сыр получали из молока по крайней мере 6500 лет до н.э. Шумерские клинописные источники периода Третьей династии Ура (примерно 2000 лет до н.э.) указывают на употребление сыра, в тот же период сыр производили в Египте и на Крите. В Древнем Риме сыр был обыденным продуктом питания [7, 9]. Изначально в генотипе человека (как и всех млекопитающих) было заложено снижение активности лактазы после завершения периода грудного вскармливания. Генетические исследования показали, что мутации, ассоциированные с переносимостью лактозы, появились примерно 10000 лет до н.э., параллельно с одомашниванием жвачных животных [11]. Так называемая «культурно-историческая гипотеза» предполагает, что сохраняющаяся высокая активность лактазы у жителей Северной Европы сформировалась в результате процесса отбора, позволяющего популяции полагаться на молоко млекопитающих в качестве важного компонента рациона, особенно в неурожайные годы. Противоположная по своему характеру гипотеза определяет обратные причинно-следственные взаимоотношения, предполагая, что широкое употребление молока привело к закреплению переносимости лактозы в популяции, однако данная гипотеза по данным археологических исследований представляется менее вероятной [12–15].

Помимо источника энергии и воды, употребление молока давало человеку эффективный источник кальция, обеспечивая более высокую костную плотность и профилактику рахита [17]. В большей степени это было актуально для северных регионов (в частности, Северной Европы) в условиях низкой инсоляции и более высокой потребности в кальции при дефиците витамина D. Соответственно, и более высокая частота переносимости лактозы наблюдается в северных регионах Европы, а непереносимости — в южных [5, 17, 19, 20]. Интересно, что переносимость лактозы ассоциируется с устойчивостью к малярии, феноменом, изученным в первую очередь на примере народности Фулани (Африка), однако механизмы этой взаимосвязи остаются неустановленными [21].

Ген LCT, кодирующий лактазу и определяющий расщепление и, следовательно, переносимость лактозы, имеет длину в 49,3 kb, расположен на длинном плече (q) хромосомы 2 в позиции 21 и содержит 17 экзонов (NCBI Reference Sequence NG_008104.1) [23]. Для первичной ЛН описан генетический полиморфизм, затрагивающий репликативный фактор MCM6, один из высококонсервативных белков группы MCM, необходимых для инициации репликации в эукариотических клетках (в первую очередь полиморфизм LCT-13910C.T в интроне 13 и LCT-22018G.A в интроне 9 гена MCM6) [25–27]. Генотипы LCT-13910CT и LCT-13910TT ассоциированы с переносимостью лактозы и, присутствуя в одной аллели в гетерозиготном состоянии, обладают доминантным эффектом, обеспечивая расщепление лактозы, в то время как генотип LCT-13910CC при отсутствии аллели LCT-13910T приводит к лактозной мальабсорбции [26, 27]. Между генотипами LCT-13910C.T и LCT-22018G.A отмечается параллелизм. У лиц с генотипом LCT-13910CC наблюдается вариант LCT-22018GG, тогда как у лиц с LCT-13910CT часто имеет место LCT-22018GA, причем LCT-13910TT ассоциируется с LCT-22018AA, за исключением небольшого числа наблюдений в Финляндии [27], Китае [28] и у бразильцев японского происхождения [29]. Указанные генотипы лактозной мальабсорбции широко распространены в Европе, в то время как в других регионах мира присутствуют иные аллели переносимости/непереносимости лактозы [30].

В Европе распространенность первичной ЛН варьирует от 2% в Сканди­навии до 70% в некоторых регионах Италии [31]. Распространенность ее в белой популяции США составляет 20%, в Азии она приближается к 100%. Распространенность ЛН у взрослых в Швеции, Дании составляет около 3%, Финляндии, Швейцарии — 16%, Англии — 20–30%, Франции — 42%, странах Юго-Восточной Азии, среди афроамериканцев США — 80–100%, Европейской части России — 16–18%. Однако коррекция требуется далеко не всем лицам с ЛН.

В лечении нуждаются лишь те пациенты с ЛН, у которых имеют место клинические ее проявления. Отклонение от нормы результатов диагностических методов, не сопровождающееся соответствующими симптомами, также не является основанием для проведения терапии.

При врожденной и первичной ЛН в основе лечения пациента лежит снижение количества лактозы в питании вплоть до полного ее исключения. Параллельно с этим проводится терапия, направленная на коррекцию дисбактериоза кишечника и другое симптоматическое лечение.

При вторичной ЛН основное внимание должно быть уделено лечению основного заболевания, а снижение количества лактозы в диете является временным мероприятием, которое проводится до восстановления слизистой оболочки тонкой кишки.

Снижение количества лактозы в питании может быть достигнуто путем исключения из питания содержащих лактозу продуктов, в первую очередь цельного молока.

Этот способ вполне приемлем для взрослых и детей старшего возраста с ЛН взрослого типа и при вторичной ЛН. При этом часто допускается употребление кисломолочных продуктов, масла, твердых сыров. Следует учитывать возможное снижение потребления кальция при безмолочной диете.

В грудном возрасте, если ребенок находится на естественном вскармливании, оптимальным подходом является использование препаратов лактазы, которые смешиваются со сцеженным грудным молоком и расщепляют лактозу, не влияя на остальные его свойства. Продуцентами лактазы для производства соответствующих препаратов и биологически активных добавок (а в большинстве случаев средства, содержащие лактазу, зарегистрированы как БАДы) являются дрожжи, чаще всего Kluyveromyces fragilis, Kluyveromyces lactis или плесени Aspergillus niger и Aspergillus oryzae.

Детей, находящихся на искусственном вскармливании, следует перевести на полное или частичное питание низколактозными (безлактозными) заменителями грудного молока, подобрав питание с максимальным количеством лактозы, которое не вызывает появления клинической симптоматики и повышения содержания углеводов в кале.

Диета дополняется симптоматической терапией, которая зависит от состояния ребенка и выраженности вторичных нарушений. В случае развития эксикоза требуется терапия, направленная на коррекцию водно-электролитного баланса. Также развитие дисбиоза кишечника может определить показания к назначению пробиотиков.

В дальнейшем после купирования симптомов у детей с ЛН необходимо контролировать содержание углеводов в кале в динамике и при возобновлении симптомов снизить количество лактозы.

У детей на естественном вскармливании при отсутствии препаратов лактазы применяют аналогичную тактику.

Блюда прикорма (каши, овощные пюре) детям первого года жизни с ЛН, естественно, не должны содержать лактозу. Календарь введения прикорма при этом не отличается от такового для детей без ЛН.

У детей старше одного года и взрослых с ЛН из питания исключаются продукты, содержащие лактозу (табл. 2). Целесообразна замена молока и молочных продуктов специализированными низколактозными молочными продуктами: низколактозным молоком, сливками, сметаной и т. п. в количествах, определяемых возрастными потребностями. Кисломолочные продукты (кефир, йогурт) эти больные обычно переносят хорошо.

Проблема умеренно выраженной лактазной недостаточности может быть решена потреблением кисломолочных продуктов с низким содержанием лактозы, за счет высвобождения β-галактозидазы в желудочно-кишечный тракт живыми пробиотическими бактериями, способными выжить в ЖКТ [18]. Уникальным в этом отношении среди других кисломолочных продуктов является йогурт подобно пахте или сладкому ацидофилину. Они хорошо переносятся людьми с лактазной недостаточностью и способствуют расщеплению лактозы благодаря бактериям Lactobacillus bulgaricus и Streptococcus thermophilus [18, 24], освобождающим β-галактозидазу в кишечнике. Назначение пробиотиков улучшает ферментативную активность микроорганизмов кишечника, повышает переваривание лактозы, редуцирует симптомы лактазной недостаточности, замедляя транзит содержимого по пищеварительному тракту. Пастеризация кисломолочных продуктов снижает количество живых бактерий [18, 24]. Клиническое исследование по приему капсул, содержащих Bifidobacterium longum и йогурта, обогащенного Bifidobacterium animalis доказало эффективность в отношении облегчения симптомов непереносимости лактозы [10]. Подобное исследование у детей (возраст с 5 до 16 лет) показало, что потребление молока с Lactobacillus acidophilus или йогурта, содержащего Lactobacillus lactis и Streptococcus thermophilus уменьшает симптомы лактазной недостаточности, по сравнению с группой детей, употреблявших необогащенное молоко [18]. Известно, что методом сбраживания лактозы молочнокислыми микроорганизмами, можно максимально утилизировать до 20% лактозы (до 4% остаточной лактозы), что с точки зрения лактазной недостаточности является малоэффективным. Была изучена возможность получения низколактозных кисломолочных продуктов с использованием ферментного препарата β-галактозидазы, полученного из дрожжей Kluveromyces lactis. Исследовали скорость ферментации, молока гидролизованного β-галактозидазой, как до внесения закваски, так и одновременно с ее внесением. В одном случае закваску вносили в предварительно гидролизованное молоко (процесс ферментации был совмещен с процессом резервирования, в другом — закваску вносили непосредственно с ферментом β-галактозидазой (0,2%, концентрация 2000 НЕЛ/г). Сокращение процесса сквашивания и повышение влагоудерживающей способности в образцах с одновременным внесением фермента и закваски можно объяснить тем, что продукты ферментативного катализа активизируют заквасочную микрофлору. Содержание остаточной лактозы в контрольных образцах (без фермента) составляло 4,0–3,8%; в опытных образцах с предварительным гидролизом лактозы 1,2–1,0%; в образцах с одновременным внесением фермента и закваски — 1,0–0,8% [34, 37].

Следует отметить, что лактоза в последние десятилетия стала широко применяться в пищевой индустрии и фармакологической промышленности. Она используется как подсластитель и как вспенивающий агент, придает продуктам приятный вкус и формирует привлекательную текстуру при производстве хлебобулочных изделий, напитков (как безалкогольных, так и алкогольных, в частности, пива), мясных продуктов (например, при изготовлении бургеров) и др. Важно, что лактоза не ферментируется грибами, и это позволяет избежать избыточной продукции углекислого газа и спиртов. Лактоза может присутствовать в обработанном мясе (сосиски, паштеты и др.), маргарине, хлебе, картофельных чипсах, соусах, плавленых сырах, белковых добавках, пиве. В фармакологической промышленности лактоза широко используется в качестве наполнителя в составе лекарственных препаратов. В связи с этим объемы промышленного производства лактозы растут год от года [5, 32, 33, 35]. Соответственно, список содержащих лактозу немолочных продуктов также расширяется.

Длительность терапии определяется характером заболевания. При врожденной ЛН низколактозная диета назначается пожизненно. При транзиторной ЛН недоношенных многие дети в течение нескольких месяцев постепенно восстанавливают способность переносить лактозу (хотя это не исключает развитие первичной ЛН). Отмена диеты проводится под индивидуальным контролем переносимости лактозы.

При вторичной гиполактазии симптомы ЛН являются транзиторными. Пациентам проводится лечение основного заболевания; наряду с этим назначается низколактозная диета в соответствии с изложенными выше принципами. При восстановлении нормальной структуры и функции слизистой оболочки тонкой кишки активность лактазы восстанавливается. Поэтому при разрешении (ремиссии) основного заболевания через 1–3 месяца диету можно постепенно расширять, хотя и здесь необходим строго индивидуальный подход [36].

С учетом развивающегося при клинически манифестной ЛН дисбиоза кишечника целесообразно в этой ситуации назначение пробиотиков. Они могут быть назначены как самостоятельные препараты, однако некоторые производители вводят их в состав смесей для искусственного вскармливания.

Максилак® и Максилак­ Бэби в своем составе не содержит казеина (молочного белка) и лактозы (молочного сахара), они гипоаллергенны и их можно применять даже при высокой аллергической чувствительности. В состав Максилак® и Максилак® Бэби входят бифидо- и лактобактерии различных штаммов и могут применяться для поддержания эндогенной флоры при вторичной лактазной недостаточности.

Максилак® выпускается в двух формах:

С. В. Бельмер, доктор медицинских наук, профессор

ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н. И. Пирогова, Москва

Лактазная недостаточность: происхождение и пути коррекции/ С. В. Бельмер

Для цитирования: Лечащий врач № 2/2018; Номера страниц в выпуске: 41-46
Теги: грудной возраст, вскармливание, лактоза, непереносимость

Источник